Sindrome de Sjögren

Dra. Liliana P. Castro Zorrilla

Jefa Departamento Inmunología
Instituto de Tisioneumonología Prof. Dr. Raúl Vaccarezza
Facultad de Medicina- Hospital FJ Muñiz
lczorrilla@yahoo.com.ar

Síndrome de Sjögren
(SS)
• Trastorno inflamatorio sistémico de causa desconocida
• EPITELITIS AUTOINMUNE
• caracterizado por sequedad de boca (xerostomía),
Ojos (xeroftalmía) y otras membranas mucosas
• asociado con frecuencia a otras enf reumáticas: AR,
LES, esclerodermia
• Como consecuencia de la infiltración linfocitaria de las
glándulas salivales y lagrimales
• Desarrollo patología linfoproliferativa

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 SS: Epidemiología
• Mujeres 9:1
• Edad aparición: 40-60 años (picos 30 y 50)
• Incidencia 1/100 1/1000
• Prevalencia en: AR 31%, SCL 20%, LES 8%.
• Mayor riesgo de linfomas (40 veces más)

Etiopatogenia SS
1. Asociación HLA-DR, que se correlacionan
con ANA y anti-Ro
2. Genes de activación célula B semejante a
pacientes con LES.
3. Virus: EBV y coxsackie.
4. Por mimetismo molecular : Hepatitis C,
HIV y HTLV-1.

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 Síndrome de Sjögren

Primario
Secundario
• LES • Miastenia gravis
• AR • Enf injerto versus huésped
• Esclerodermia • HIV
• EMTC • Hepatitis C
• PM/DM • Sarcoidosis
• CBP

Criterios diagnósticos (Europeos revisados)

1. Xeroftalmía
2. Xerostomía
3. Signos objetivos de xeroftalmía: T. Schirmer
(<5mm en 5’), rosa de bengala o fluoresceína.
4. Histología: biopsia de gl.salivares menores
5. Signos objetivos de xerostomía: cintigrafía de
gl.salivales, sialografía o recolección de saliva
en 15’.
6. Autoanticuerpos ANA o Ro o La o FR

DIAGNOSTICO (+) 4 CRITERIOS

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 Criterios diagnósticos

Se debe excluir:
• Linfoma pre-existente
• Sarcoidosis
•Hepatitis B o C
•Efecto drogas anticolinérgicas

Síndrome de Sjögren

Síntomas: complejo SICCA

Dificultad para tragar comida seca.

- Bucales
Xerostomía
Flujo salival menor al normal.
(5 ml /10 min/ glándula)

Queratoconjuntivitis Sicca: sensación de

quemadura, prurito, disminución de
- Oculares lagrimeo, fotofobia, dolor, sensación de
ojos arenosos, con tierra.

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 Síndrome de Sjögren

Además del complejo seco, estos pacientes presentan:

-sequedad de: -nariz
-orofaringe posterior
-laringe y árbol respiratorio (epistaxis, disfonía,
otitis media recurrente, traqueobronquitis o
neumonía.
-mucosa vaginal: que genera dispareunia
- Artralgias, sinovitis activa en especial en pacientes que tienen
artritis reumatoidea .

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 Sindrome Sjögren : aumento glándulas
submaxilares

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 Queratoconjuntivitis Sicca

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 Xeroftalmía

Severa xerostomía
Lengua seca, roja, depapilada
Piel de cocodrilo.

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 A) Lengua con
papilas
atróficas,
seca y epitelio
profundamente
fisurado
B) Dientes
perdidos y
múltiplas caries.
C) ↑ persistente
de las
glándulas
parótidas

A) Púrpura palpable en las extemidades inferiores,

B) Múltiplas úlceras cutáneas necróticas em las
extremidades inferiores: SS Primario y
crioglobulinemia.
C) Lesiones urticarianas anulares en tronco

Caries del cuello dentario

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 COMPROMISO SISTEMICO
(25% DE LOS PACIENTES)

• Pulmonar (Compromiso Intersticial, Xerotráquea)

• Digestivo (Disfagia alta)
• Renal (Nefritis Intersticial)
• Neurológico (SNC O SNP)
• Cutáneo (Vasculitis)
• Tiroideo (Hipotiroidismo)
• BAV completo en recién nacido de madre anti-Ro +

Manifestaciones pulmonares
del Sind. de Sjögren

• Bronquitis Sicca
• Enfermedad
obstructiva
• Fibrosis pulmonar

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 SIND DE SJÖGREN:
diagnóstico

Pruebas específicas:
• de anormalidades funcionales: prueba de
Schirmer, sialografía de gland parótida.
• de anormalidades anatómicas: tinción de
rosa de Bengala.
• Biopsia gland salivales, lagrimales y
parótidas. J Rheumatol, 2002. 29(5): p. 938-44.

Prueba de Schirmer
• colocando una tira de papel,
para medir la cantidad de
humedad conseguida en un
período de cinco minutos.
• Menos de 5 mm de humedad,
generalmente indica la
presencia de resequedad de
ojos (xeroftalmía).
• Falso Positivo o negativo de
hasta un 15 %

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 Tinción Rose-Bengal
• Aplicar el colorante de forma
tópica.
• Examinar el ojo bajo lámpara
de hendidura.
• El epitelio dañado de la
cornea y conjuntiva, presenta
un teñido positivo, siendo
indicativo de resequedad de
ojos.
• Tiene un margen de error del
5 %.

SS: LABORATORIO
• Anemia NN, leucopenia
• VGS ↑ (90%)
• Hipergammaglobulinemia (50-75%),
algunos desarrollan paraproteinemia
monoclonal IgM, de tipo kappa)
• Factor Reumatoideo (75-90%)
• Crioglobulinas
• ANA (70%) Patrón homogéneo o moteado
• Anti-Ro (70%) Anti-La (48%)

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 PATOLOGIAS Frecuencia FR
Artritis reumatoidea 70-80%
LES 30%
Sindrome Sjögren 90%
Crioglobulinemia 90%
Esclerodermia 20%
EMTC 25%
Polimiositis- Dermatomiositis 20%
Infecciones:
- Endocarditis bacteriana 25-50%
- Tuberculosis 8%
- Sífilis 13%

- Virales 15-65%

- Parasitarias 20-90%
Fibrosis pulmonar 10-50%
CBP 45-70%
Neoplasias 5-25%

A tener en cuenta en SS….

• La Artritis Reumatoidea es la asociación más
frecuente
• Los pacientes con SS y Artritis Reumatoidea no
presentan anticuerpos anti Ro y anti La.
• Ante cuadro de LES mujer > 50, descartar SS
• Paciente con hipergamma que en su evolución
presenta HIPOGAMMA y desaparecen los autoAC:
buscar Linfoma
• Asociación con Cirrosis biliar primaria
• Todo individuo con enfermedad reumática (LES, AR,
Esclerodermia), debe ser estudiado en busca del
S.Sjögren.

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 A tener en cuenta en SS….
•La biopsia de labio
•ANA +
•anti-Ro +
•son considerados TEST ESPECIFICOS
•Pero NO SON ESPECIFICOS
Solo 1 de cada 100 pacientes con ANA + 1/320
padece SS o LES

A tener en cuenta en SS….

• La mayor dificultad y dudas en diagnóstico y

tratamiento del SS lo padecen los pacientes
con síntomas vagos de sequedad, fatiga
crónica, disfunciones cognitivas y artralgias
• Con ANA + en bajo título

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 Ante diagnóstico de fatiga
crónica tener en cuenta......
Sindrome Sjögren Primario
(eritro ↑, autoAC, FR)

Hipotiroidismo Fibromialgia con

Toxicidad drogas ↓ título ANA
Desórdenes del sueño y depresión

OJO pacientes con fibromialgia y ANA + 1/80 tratados con ciclofosfamida!!!!

Como si la fatiga crónica fuera vasculitis SNC

SS: Diagnósticos diferenciales

sequedad mucosas
Sin compromiso G Salival Con compromiso G salival
• Medicamentos: relajantes • Sarcoidosis
musc, antidepresivos,
antihistamínicos, • HIV
anticolinérgicos. • Linfoma
• Esclerosis múltiple • Cáncer Glándula salival
• Alzheimer • Infección glándula (TBC,
• Ansiedad y depresión Actinomycosis)
• Hepatitis C
• Radioterapia cabeza y cuello

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 Manifestaciones Extraglandulares
•Sindrome Sjögren •LES
•Piel: Púrpura •Piel: vasculitis leucoitoclástica
•Pulmón: Enfermedad •Pulmón: derrame pleural
Intersticial
•Renal: glomerulonefritis
•Renal: nefritis interstitcial
•Cardiaca: pericarditis
•Cardiaca: Hipertensión
pulmonar •Hematológica: anemia
hemolítica
•Hematológica: linfoma
•Neurológica: Neuropatía
•Neurológica: neuropatía central y periférica
periférica
•Esófago y tráquea: reflujo

SIND DE SJÖGREN: tratamiento

• Diagnóstico tardío y tratamiento costoso por alto
número de consultas: odontólogo, oftalmólogo,
reumatólogo.
• Xeroftalmía: lágrimas artificiales con metilcelulosa y
alcohol polivinílico.
• Xerostomía: secretagogos discretos (jugo de limón,
metilcelulosa)
• Rash y artralgias: hidroxicloroquina y metrotexato
• Aumento de parótida: AINES y corticosteroides.
• Vasculitis visceral: pulsos ciclofosfamida (no más de 6
ciclos y luego Leflunamida, ácido micólico o anti-CD20
Rituximab)

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