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TP 10 – PATOLOGÍA HEMOLINFOIDE

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ESFEROCITOSIS DÉFICIT DE GLUCOSA 6P ANEMIA βTALASEMIA HbURIA PAROXÍSTICA
HEREDITARIA DESHIDROGENASA DREPANOCÍTICA NOCTURNA
Cara -Defectos de las proteínas -La G6pD produce glutatión Se transforma la Hb Déficit en la síntesis de β Infrecuente, x hemólisis
c (espectrina) de la reducido, que protege a los normal A en Hb globina. Hay exceso de intravascular crónica.
membrana del hematíes de la lesión oxidativa. Es mutante A. cadenas α no ligadas, q X defecto adquirido en la
citoesqueleto del hematíe estos hematíes la Hb está forman agregados inestables membrana. Defecto en
hacen a los eritrocitos denaturalizada por el estrés q dañan la membrana GPI produce
esféricos, menos oxidativo. celular. susceptibilidad a la lisis x
deformables y vulnerables -Eritropoyesis ineficaz y complemento.
a destrucción esplénica. hemólisis.
Here -Autosómico dominante -Ligada al sexo. -Hemoglobinopatía -Autosómico recesivo. Afecta No!
ncia (75%) A: negros norteamericanos (10%), hereditaria. 8% de los africanos, mediterráneos y
exposición a fármacos negros americanos: sudeste asiático.
(antipalúdicos). heterocigotas.
Morf Pequeños, carecen de Hb alterada precipita como Eritrocitos en forma de Mayor: marcada anisocitosis,
o palidez central. cuerpos de Heinz, que se unen a hoz. GR microcíticos e
MO: hiperplasia la membrana interna de la célula, Esplenomegalia. hipocrómicos. Necesidad de
normoblástica. reducen su deformabilidad y MO: hiperplasia transusiones.
aumentan la susceptibilidad a la normoblástica. Menor: hipocromía,
destrucción. Lesión tisular, infarto. microcitosis, punteado
asófilo y dianocitos.
Clíni Anemia, esplenomegalia, -Variante G6pD A y mediterránea Hemólisis y oclusión Expansión compensatoria de
ca ictericia. Cálculos biliares x producen una hemólisis microvascular x la MO, dando deformación
hiperbilirrubinemia crónica. significativa clínicamente. propensión a adherirse esquelética en niños.
Aumento del VCM por -A: eritrocitos senescentes son + al endotelio vascular. Habrá también sobrecarga
deshidratación celular. vulnerables y x esto es -Hipoxia, infarto. de hierro.
autolimitada. Mediterránea: Puede haber insuf cardíaca.
niveles + bajos de G6pD,
hemólisis más grave.
ANEMIAS X DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
DÉFICIT DE B12 DÉFICIT DE FOLATO
Carac Hay síntesis alterada/inadecuada de ADN. Tamaño y maduración del citoplasma son normales, pero hay una atraso en la maduración nuclear.
Serán precozmente eliminados por los fagocitos.
Causas -Aclorihidria que impide q la B12 se libere del péptido salival R. -Malabsorción
-Gastrectomía, con pérdida del FI. -Dieta inadecuada
-Anemia perniciosa -Aumento en la demanda
-Resección del íleon distal (allí se reabsorbería el complejo B12- -Ingesta de antagonistas (metotrexato: quimioterapia).
FI)
-Malabsorción
-Aumento de requerimientos (embarazo)
-Rta autoinmune a las cél parietales q da lugar a una gastritis
atrófica (cél T autorreactivas).
Morfol MO: hiperplasia eritroide megaloblástica, mielocitos y Sin cambios neurológicos ni gastritis atrófica.
metamielocitos gigantes.
Lengua brillante, vidriosa, roja.
Ausencia de cél parietales, mucosa atrófica, sustituida x cél en
anillo de sello q secretan mucina.
SNC: desmielinización, paresias, ataxia.
Clínica -Inicio insidioso. Ptes: 40-60 años.
-Aumento de riesgo del Ca gástrico.

ANOMALIAS PLAQUETARIAS
Congénitos
BERNARD SOULIER: adhesión plaquetaria alterada. Defecto del receptor plaquetario del factor de von Willebrand. Autosómico recesivo.
AGREGACIÓN PLAQUETARIA DEFECTUOSA: deficiencia en la proteína de membrana GpIIb/GpIIa, implicada en la unión al fibrinógeno.
TRASTORNOS DE LA SECRECIÓN: agregación normal, pero las respuestas plaquetarias posteriores están alteradas.
Adquiridos:
Ingestión de AAS y UREMIA

CID

Trombos de fibrina en la microcirculación, seguido de fibrinólisis activa y diátesis hemorrágica. La diátesis es causada por el agotamiento de plaquetas,
protrombina, fibrinógeno y factores de la coagulación y por el estado anticoagulante de la fibriólisis. La CID es secundaria a cualquier trastorno que active la
trombina (cáncer, sepsis, desprendimiento prematuro de placenta).
NEOPLASIAS LINFOIDES
Linfoma: proliferaciones q afectan a masas discretas de tejidos. Hay dos grandes categorías: hodgkin y no hodgkin.
Leucemia: afección difusa de la MO, + gran número de cél tumorales en sangre periférica.
DE PRECURSORES DE CÉLULAS B Y T
LEUCEMIA/LINFOMA LINFOBLÁSTICO AGUDO
Caract Neoplasia compuesta por precursores, que se acumulan en la MO.
SyE -86% son tumores pre B que se manifiestan en niños (MO y sangre)
-Los pre T: adolescentes varones (timo).
Morf -Tinción de Giemsa: cromatina condensada.
-Falta de nucléolos.
-Citoplasma escaso y agranular con material PAS +.
-Linfoblastos pre B y pre T son morofológicamente idénticos.
Clínica -Inicio agudo
-Síntomas relacionados con la depresión de la función medular (astenia x anemia, fiebre, sangrado)
-Dólor óseo (expansión medular e infiltración subperióstica x los blastos).
-Linfadenopatías generalizadas, esplenomegalia y hepatomegalia por infiltración neoplásica.
-En casos de afectación tímica, se pueden invadir los grandes vasos y las vías aéreas.
-SNC: cefalea, vómito, parálisis (x invasión meníngea).
Pronós Con buena quimio y profilaxis del SNC: 90% de remisión completa en niños. Mal pronóstico:
-<2 años o > de 10 años.
-Cromosoma filadelfia (t 9;22)
A) NEOPLASIAS DE CÉLULAS B PERIFÉRICAS
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA/ LINFOMA FOLICULAR LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS LINFOMA DE BURKITT
LINFOMA LINFOCÍTICO DE CEL PEQUEÑAS GRANDES
SyE -LLC : >50 años, hombres x2. -Adultos de mediana edad. -++frecuante adultos >60. Niños o adultos jóvenes.
Morf -linfocitos pequeños con núcleos 2 tipos de cél en las adenopatías: -cél de tamaño grande -Borramiento tisular difuso por
redondeados o ligeramente irregulares, -Centrocitos: cél pequeñas con -Crecimiento difuso q oblitera la células tumorales de tamaño
mezclado c células más grandes en contornos nucleares irregulares o arquitectura subyacente. intermedio, con:
división activa (prolinfocitos). hendidos y escaso citoplasma. -Forma nuclear variable, de -Núcleos ovalados, cromatina
-Cél en división a menudo se agrupan -Centroblastos: cél más grandes, con aspecto vesicular con 1-3 densa
para formar centros proliferativos cromatina nuclear abierta, varios nucléolos prominentes. -Varios nucléolos
(patognomónicos). nucléolos y escaso citoplasma. -Citoplasma abundante, pálido o -Cantidades moderadas de
-Extendido de sangre periférica: linfocitos basófilo. citoplasma basófilo-anfofílico.
rotos (sombras de Grumpecht). Hay dos variantes: asociados a -Elevado índice mitótico y
inmunodeficiencia (cél B muerte por apoptosis.
infectadas con EBV)y de -Cél apoptóticas devoradas por
cavidades (se originan como macrófagos pálidos (aspecto de
derrames pleurales, cél infectadas CIELO ESTRELLADO).
por HHV 8). -Posible en MO: cél tumorales,
2-5 nucleolos, citoplasma azul.
Clínic -astenia, pérdida de peso, anorexia -Presentación: linfadenopatía -masa grande de rápido ++masas etranodales de
-Linfadenopatías generalizadas y generalizada no dolorosa en adultos crecimiento en un única crecimiento rápido.
hepatoesplenomegalia. de mediana edad. adenopatía o localización El LB africano ++mandíbula- LB
-LLC: linfocitosis, hasta 200.000cel x mm³ Frecuente afección de bazo, hígado, extraganglionar. no endémicos: en región
-Hipogammaglobulineamia, médula. Sangre periférica en un 10%. -Afectación del hígado, bazo y MO ileocecal o masa peritoneal.
autoanticuerpos frente a eritrocitos oa a sólo se produce en fases
plaquetas. avanzadas.
Pron -Promedio 4-6 años. -Promedio supervivencia de 7 a 9 -Rápidamente mortales sin tto. Agresivo. Buena rta a
-Susceptibilidad aumentada a infecciones años. Quimio +++: remisión total 60- quimioterapia de altas dosis y
bacterianas (x hipogammaglobulinemia). -No es curable con la quimio 80% corta duración.
Puede haber transformación a otro tipo tradicional. Ptes con enfermedad diseminada
histológico + agresivo: -Transformación histológica a tienen peor pronóstico.
-Prolinfocítica (15-30%) linfoma difuso de cél grandes= 30-
-A linfoma difuso de cél grandes (10%) 50%. → supervivencia es de 1 año.
B) NEOPLASIAS B CON DIFERENCIACIÓN TERMINAL
MIELOMA MÚLTIPLE PLASMOCITOMA SOLITARIO LINFOMA LINFOPLASMOCÍTICO LINFOMA DEL MANTO
Car Expansión de un único clon de cél plasmáticas secretoras de Ig, q tiene como resultado el aumento de un único tipo de Ig o de sus fragmentos. Las Ig
act monoclonales identificadas en sangre u orina se denominan componentes M (suele ser una Ig completa).
SyE 50-60 años. Adultos mayores <50 años. ++ H>50 años.
Mo *Afectación ÓSEA: columna, costilla, -Lesiones solitarias en hueso Infiltrado medular difuso de linfocitos, En adenopatías: cél tumorales se
rfol cráneo, pelvis, femur. Lesiones de o partes blandas: cél plasmáticas y linfocitos acumulan alrededor de los centros
og cráneo aspecto apolillado en Rx. Pulmón, nasofaringe, senos linplasmocitoides neoplásicos, germinales normales o borran la
-Aumento de cél plasmáticas en MO, paranasales. Rara vez mesclados con mastocitos reactivos. arquitectura.
que pueden infiltrar de manera difusa. diseminan. Si disemina puede haber infiltrados -Infiltrado tumoral: poblaciones
*RIÑÓN: -cilindros de proteínas en el -Elevaciones pequeñas de las polimorfos similares en las homogéneas de linfocitos pequeños con
TCD (rodeado por cél gigantes proteínas M séricas o adenopatías, bazo o hígado. contornos nucleares irregulares o muy
multinucleadas). urinarias. hendidos, cromatina nuclear
-Calcificaciones metastásicas condensada, nucléolos no visibles y
secundarias a hipercalcemia. escaso citoplasma.
-Pielonefritis x predisposición a
infecciones bacterianas.
-Depósitos amiloide tipo AL y no
amiloidóticos.
-Cél plasmáticas anormales o
inflamatorias crónicas.
Clí -Infiltración ósea, dolor, fracturas Secreción de IgM monoclonal produce Linfadenopatías generalizadas y
nic patológicas x resorción. hiperviscosidad (macroglobulinemia afectación de la médula y el hígado.
a -Infecciones bacterianas recurrentes x de Waldenstrom), q causa: trastornos 50% esplenomegalia.
disminución de la producción de Ig visuales, problemas neurológicos, Fiebre y pérdida de peso.
normales. sangrado, crioglobulinemia (da
-Hiperviscosidad Raynaud y urticaria fría).
-Insuf renal Debilidad, astenia, linfadenopatías,
-Afección MO : anemia normocítica, hepato y esplenomegalia, anemia.
normocrómica y a veces pancitopenia.
Pro Quimio: remisión 50-70%. Causas de La mayoría progresa a Progresiva e incurable. Supervivencia Mala rta al tto. Supervivencia: 3-4 años.
nós muerte: infección e Insuficiencia renal. mieloma múltiple en 5-10 de 4 años. Tto de síntomas x IgM con Muerte por falla orgánica por
tic ++proteína M en suero:  pronostico. años. plasmaféresis. infiltración.
LINFOMAS T PERIFÉRICOS Y DE NATURAL KILLER
LINF ANAPLÁSICO LEUCEMIA/LINFOMA T DEL ADULTO LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GRANULARES LINFOMA T/NK EXTRANODAL
DE CEL GIGANTES
Caract En ptes infectados x el virus de Rara. Masa destructiva de la línea
leucemia de cél tumorales tipo 1. media q afecta a la nasofaringe o
Endémico del sur de japon y el – piel, testículos.
Caribe.
SyE
Morf -cel tumorales Células de aspecto variado con Población de linfocitos en sangre y MO, con Infiltrados tumorales rodean a
grandes, con núcleos multilobulados (hoja de abundante citoplasma y gránulos azurófilos gruesos vasos pequeños: extensa necrosis
NÚCLEO RENIFORME trébol). y dispersos. isquémica.
y citoplasma La médula se afecta focalmente, con arquitectura Cél tum contienen ++ gránulos
voluminoso. normal. Hígado y bazo también suelen verse azurófilos.
infiltrados. ++marcadores NK. Cél tumorales:
infección latente x VEB.
Clínica Enfermedad Afectación cutánea, linfadenopatías Neutropenia x ausencia de maduración de las
diseminada +++. generalizadas, células progenitoras en la médula.
hepatoesplenomegalia, linfocitosis Aplasia de cél rojas (en pocos ptes), porque el tumor
en sangre periférica e hipercalcemia. suprime las cél tumorales sobre los progenitores
eritroides.
++trastornos reumatológicos.
Pronó -gen ALK positivos: Muy agresiva, refractaria al tto. Vida: Variable, depende de la gravedad de las citopenias. Agresivos, poca rta a
stico  con quimio. 8 meses. quimioterapia.

LINFOMA DE HODGKIN
LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN
Local Único grupo axial de adenopatías (cerv, mediast, para Ao) Múltiples adenopatías periféricas.
Diseminación Forma ordenada, contigüidad No contigua
Adenopatías Rara vez afectado. Afección con frecuencia
mesentéricas
Anillo de waldeyer Rara vez afectado. Afección con frecuencia
(amígdalas)
Afecc Extranodal Infrecuente. Frecuente
CARACTERÍSTICAS:
- Media de edad: 32 años.
- El origen, en casi todos los casos, es de una cél B del centro germinal o post germinal, aunque carece de la expresión de muchos antígenos B. El
inmunofenotipo entonces, es único.

MORFOLOGÍA:
 Presencia de cél gigantes neoplásicas dispersas = CEL DE RED STERNBERG (RS), dentro de un fondo ++ linfocitos reactivos, Macrófagos y
granulocitos=
Variante CLÁSICA MONONUCLEAR CÉL LACUNARES LINFOHISTIOCÍTICA
Núcleo bi/multilobulado, nuclélo incluido. Único, redondo/oblongo, plegados, multilobulados Polipoideos, parecen granos.
nucléolo incluido. Nucléolos no se ven.
Citoplasma Cél grandes Abundante y pálido, se retrae, dejando Abundante.
al núcleo en esp vacío (laguna)
Marcadores -Sin marcadores ByT. CD15+,CD30+ -Sin marcadores ByT. CD15+, CD30 +. + panB (CD20), CD15,CD30 –
Las cél RS deben estar en un fondo apropiado de inflamación reactiva no neoplásica para establecer un diagnóstico.

CLASIFICACIÓN
Tipo ESCLEROSIS NODULAR CELULARIDAD MIXTA RICO EN LINFOCITOS DEPLECIÓN LINFOCÍTICA PREDOMINIO LINFOCÍTICO
Carac frecuencia 65-75%, Propensión a 25% de casos, se asocia Infrecuente, +Frecuente en Infrecuente.
afectar adenopatías cervicales con EBV en un 70%. asociado a EBV en Ideprimidos. Se asocia Adenopatías cervicales o
inferiores, supraclaviculares y 40%. casi siempre con EBV. axiales aisladas.
mediastínicas.
SyE ++MUJERES JÓVENES. ++ H, ++edad avanzada. Varones ++, <35 años.
Morfo -Variante LACUNAR de cél RS -Variante CLÁSICA de RS. Linfocitos reactivos Cél RS y las variantes -Borramiento del ganglio x
l -bandas de colágeno q dividen el -borramiento difuso de forman la mayor son frecuentes. infiltrado nodular de linfos
tejido linfoide en nódulos adenopatías x infiltrado parte de la porción Las cél reactivas son pequeños, macrófagos, Cél
circunscritos. heterogéneo: linfo no neoplásica del escasas. RS LINFOHISTIOCÍTICAS.
-Las cél neoplásicas se encuentran en pequeños, eosinófilos, cél infiltrado. -Escasos Eφ, neutrófilos, cél
fondo polimorfo de cél T pequeñas, plasmáticas, macrófagos y El resto se parece al plasmáticas.
eosinófilos, cél plasmáticas y cél neoplásicas. de celularidad mixta. -Pocas evidencias de necrosis
macrófagos. Rara vez se observa EVB. o fibrosis.
Pronóst  Bueno. Peor que los demás. 

Las células RS secretan citocinas, y las cél de su entorno también. Esas citocinas de las RS, probablemente inducen una acumulación de cél reactivas que pueden,
a su vez apoyar el crecimiento y supervivencia ed las cél tumorales. IL5: recluta eosinófilos, como en esclerosis nodular. En el mismo tipo también se produce
factor de crecimiento transformador β (citocina fibrogénica q se sintetiza x el infiltrado de neutrófilos)
CLÍNICA: adenopatías NO DOLOROSAS. Afección ganglionar, no del anillo de Waldeyer e infrecuentemente afección mesentérica.
Esteadificación:
I. Afección de una única región ganglionar, o de un único órgano o región extraganglionar (para LNH)
II. Afección de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma, o con afectación limitada de un órgano o tejido extraganglionar contiguo.
III. Afección de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que pueden incluir bazo, y/o con afección limitada de un órgano o tejido ganglionar
contiguo.
IV. Focos múltiples o diseminados, de afectación de uno o más órganos o tejidos extraganglionares, con o sin afectación linfática.
Los estadíos se subdividen en presencia (B) o ausencia (A) de: fiebre, sudoración nocturna, perdida de peso no explicada de > 10% del peso normal.
El estadío es lo más importante para el pronóstico.
Se trata con radio terapia. Complicaciones a largo plazo: fibrosis pulmonar o ateroesclerosis acelerada, neoplasias (tumores sólidos de pulmón, mama, estómago
piel, partes blandas).

NEOPLASIAS MIELOIDES
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA SMES MIELODISPLÁSICOS
Caract Blastos se acumulan en la médula y desplazan a las cél normales = -Hemopoyesis inficaz y riesgo aumentado de transformación a LMA
fallo en la hemopoyesis. (10-40%)
Se asocian con alteraciones genéticas adquiridas q inhiben la Médula parcial o totalmente sustituida por progenie clonal de una cél
diferenciación terminal. progenitora multipotencial mutante que conserva la capacidad de
Clasificación: diferenciarse en eritroc, granuloc, plaquetas, de forma ineficaz.
-M0-M3: aumento en la diferenciación granulocítica. Todas las formas pueden dar LMA, ++ en ptes con secundarismo a tto.
-M4: mezcla diferenciación mielomonocítica.
-M5: diferenciación monocítica.
-M6: diferenciación eritroide
-M7: diferenciación megacariocítica.
SyE ++incidencia entre los 15 y 29 años. Primario: >50 años. 2° a tto: 2-8 post tto.
Morfol -mieloblastos: cromatina delicada, 2-4 nucléolos, citoplasma -Linea eritroide: sideroblastos en anillo, mitocondrias cargadas de Fe.
voluminoso con gránulos azurófilso, peroxidasa +. Estructuras en Maduración megaloblastoide (simil déficit de B12 y fólico). Contornos
forma de aguja = bastones de Auer. nucleares polipoides.
-Monoblastos: núcleo doblado o lobulado. Sin bastones de auer. -L granulocítica: neutrófilos con granulaciones tóxicas (cuerpos de
Peroxidasa-. Tinción con estearasas no específ. Döhle), mono o bilobulados.
-progranulocitos neoplásicos: núcleos bilobulados, gránulos densos -Megacariocitos: lóbulos nucleares únicos o con múltiples núcleso
abundantes y ++azurófilos. Hay bastones de Auer. Peroxidasa +. separados (megacariocitos en peón)
-eritroblastos: citoplasma ++basófilos, núcleo redondeado, nucléolo -Sangre periférica: plaquetas gigantes, poiquilocitos,monocitosis
único en forma de barra. absoluta o relativa.
Clínica -Anemia, neutropenia, trombopenia, astenia, fiebre, sangrado ++síntomas por trombopenia. Pero en gral asintomático.
espontáneo mucocutáneo.
-Diátesis hemorrágica. Petequias.
-Infecciones oportunistas.
-leve adenopatías y organomegalias
-Posible diseminación a SNC.
Pronós -Depende de la patogenia molecular de base. Remisión molecular Supervivencia: 9-29 meses. Depende del n° de blastos aumentados y
post quimio: 60%. anomalías clonales.

SMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS


La diferenciación terminal no está incialmente afectada (≠LMA), dando una proliferación de cél neoplásicas con diferenciación “normal”. Esto lleva a una MO
hipercelular, aumento de la hemopoyesis y a menudo recuento elevado en sangre periférica.
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA POLICITEMIA VERA TROMBOSIS ESENCIAL MIELOFIBROSIS C METAPLASIA
Diana Cél progenitora de mieloides y linfoides. C progenitora pluripotencial q puede producir eritrocitos, plaquetas, granulocitos y monocitos maduros.
Caract Proliferación preferente de progenitores Aumento de la proliferación y la Mayor proliferación de Progresión a mielofibrosis se
granulocíticos. producción de elementos elementos megacariocíticos. produce al inicio de la evolución.
Presenta cromosoma filadelfia, gen BCR- eritroides, granuloc y megacarioc. Depósito de colágeno x
ABL BCR-ABL ausente. fibrobastos no neoplasicos?
SyE 25-60 años. Adultos, 60 años. >60 años-
Morfol -MO: celularidad 100%, a expensas de -Inicio: hipercelularidad de la MO, MO: ++celularidad medular. -médula hipercelular,
precursores granulocíticos en maduración. basofilia y neutrofilia periférica, -megacariocitos ++N° y megacariocitos grandes,
-Sangre: aumento de granulocitos >100000 plaquetas gigantes y fragmentos de tamaño. displásicos. Elementos
cél/mm³. megacar, leve organomegalia. -Sangre: plaquetas ++ grandes. hemopoyéticos se ven
-Eosinofilia, basofilia, trombocitosis -Fase avanzada: Fibrosis medular -Hemopoyesis extramedular: desplazados.
periféricas. (agotamiento)→ desaparecen cél organomegalia. -Importante hemopoyesis
-Hemopoyesis extramedular en pulpa roja hematopoyéticas y hay Puede llegarse a una fase de extramedular.
esplénica produce ++ esplenomegalia, hematopoyesis extramedular agotamiento medular y -Se observa leucoeritroblastosis:
combinada c infartos locales. (hepatoesplenomegalia). fibrosis, o transformarse a liberación de eritrocitos
20% progresión a LMA. LMA. nucleados y granuloc inmaduros.
Clínica X anemia e hipermetabolismo x mayor *Eritrocitosis: estasis vascular. ERITROMELALGIA: sensación -elevado recambio celular (gota),
recambio tumoral: astenia, debilidad, Rubicundez, cianosis, HTA. pulsátil, dolorosa de las manos astenia, pérdida de peso.
anorexia, pérdida de peso. *Basofilia: liberación de histamina, y pies, producida por la -Esplenomegalia.
Fase estable: 3 años. síntomas digestivos, prurito. oclusión de pequeña arterias x
-6-12 meses la fase acelerada culmina con *Elevado recambio celular: agregados plaquetarios.
leucemia aguda (ciris blástica) hiperuricemia y gota.
-70% de blastos características de *Disfunción plaquetaria:
mieloblastos. hemorragia mayor, episodios
-progresión poco frecuente a fibrosis trombóticos.
medular difusa.
pronós -Trasplaste alogénico de MO durante fase .Flebotomías para mantener el Media de sup: 12-15 años. Media de sup de 1-5 años.Puede
estable o crónica=  rango de sangre normal: media de haber infecciones, episodios
Los no trasplantados se pueden tratar con supervivencia 10 años. trombóticos o hemorrágicos,
inhibidor de la kinasa BCR-ABL. transformación a LMA (15%)