Journal Reading 1

Jurnal Reading Hematologi Kepada Yth. ............................................

Dr. Zulia Ahmad Burhani
April 2016

KELAINAN ENDOKRIN PADA ANAK DENGAN THALASSEMIA BETA MAYOR

Pendahuluan

Kelebihan besi dan penumpukan besi pada organ vital akibat transfuse berulang dan
terapi kelasi yang tidak adekuat menyebabkan kesakitan pada pasien dengan thalassemia
beta mayor. Penumpukan besi melibatkan sumbu hipotalamus pituitari dan kelenjar
endokrin. Sebagian besar kelainan endokrin yang dilaporkan dari Negara berkembang
berusia diatas 10 tahun. Akan tetapi, dinegara sedang berkembang, ada kemungkinan
tingginya prevalensi komplikasi endokrin pada usia muda akibat transfusi dan kelasi
yang tidak optimal.

Tujuan

Menilai prevalensi kelainan endokrin dan hubungan ferritin serum, derajat anemia dan
gangguan hati dengan gangguan endokrin.

Material dan metode

Penelitian dilakukan secara cross sectional di Rumah Sakit B J Wadia dari 1 Januari 2007
sampai 31 Desember 2009 pada semua anak dengan thalassemia beta mayor yang
berusia diatas 4 tahun dan mendapat transfuse darah secara teratur. Antropometri dan
data Hb, ferritin serum serta alanine transferase dikumpulkan. Anamnesis lengkap untuk
mencari gejala klinik intoleransi glukosa, hipoparatiroid, riketsia dan hipotiroid. Tinggi
badan diplot kedalam grafik pertumbuhan dan z skor. Bone age dinilai menggunakan
metode Greulich dan Pyle, pubertas dinilai berdasarkan klasifikasi Tanner Semua pasien
dianjurkan untuk dilakukan pemeriksaan endokrin. Semua data dianalisis menggunakan
program SPSS.

Hasil

Jumlah total anak berusia diatas 4 tahun dengan thalassemia β mayor menerima transfusi
darah selama periode penelitian adalah 135. Rata-rata hemoglobin sekitar 7,8 ± 0,6 g / dl
dan rata-rata serum feritin 5295 ± 2736 ng / ml. Kelainan endokrin yang paling sering

Zulia Ahmad Burhani

 Journal Reading 2

adalah pubertas terlambat (68%). Tujuh puluh satu (52,5%) pasien memiliki perawakan
pendek dengan tinggi berdasarkan Z-skor 2,8 ± 0,8. Hipokalsemia diamati pada 40 (38%)
pasien. Sepuluh (9,4%) pasien memiliki hipoparatiroidisme sementara pada 7 (6,6%)
diduga berdasarkan adanya hipokalsemia, kadar fosfor tinggi dan alkali fosfatase yang
normal. Rakitis ditemukan pada 25 (23,5%) pasien. Hypothyroidism ditemukan pada 22
(22%) pasien dari 14 pasien yang mengalami hipotiroidisme terkompensasi. Resistensi
insulin, glukosa puasa terganggu / toleransi glukosa terganggu (IFG / IGT) dan diabetes
melitus ditemukan pada masing-masing 7,6%, 4,4% dan 2,6% pasien. Rata-rata usia
pasien dengan pubertas terlambat adalah 15,8 ± 1, bertubuh pendek 10,3 ± 3,4,
hipoparatiroidisme 10,4 ± 4,2, hipotiroidisme 10,4 ± 3, IFG / IGT 10,4 ± 2 dan diabetes
melitus 14,2 ± 1,2 tahun. Densitas mineral tulang dilakukan pada 48 pasien yang berusia
lebih dari 10 tahun. Delapan belas (37,5%) pasien ditemukan memiliki osteoporosis
tulang belakang. Lima pasien memiliki lebih dari satu endokrin kelainan.

Zulia Ahmad Burhani