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Manual CTO

de Medicina y Cirugía

8. a
edición
ZZZULQFRQPHGLFRRUJ

01. Introducción: anatomía, 04. Enfermedades


semiología y fisiología vasculares cerebrales 28
del sistema nervioso 1 4.1. T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s 28
4.2. Clasificación y f a c t o r e s d e r i e s g o 29
4.3. Enfermedades cerebrovasculares
1.1 Breve r e c u e r d o a n a t ó m i c o 1
isguémicas 30
1.2. A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 37
1.3. T r a s t o r n o s d e la función m o t o r a 4
4.5. M a l f o r m a c i o n e s vasculares 39
1.4. T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 40
1.5. T r a s t o r n o s d e la coordinación. Ataxias 8
1.6. Alteración d e los pares craneales 9
1.7. Trastornos camplmétricos y pupilares 11
1.8. Síndromes l o b a r e s 12 05. Trastornos
1.9. Síndromes troncoencefálicos 13
1.10. Reflejos y síndromes m e d u l a r e s 14
del movimiento 45
1.11. Sección y shock m e d u l a r 16
5.1. Temblor 46
1.12. Fisiología d e l s i s t e m a n e r v i o s o 17
5.2. Distonías 47
1.13. Transmisión sináptica 18
5.3. Mioclonías 48
5.4. Tics 48
5.5. Síndrome d e piernas Inquietas 48
02. Coma. Muerte encefálica 19 5.6. Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n 49
5.7. E n f e r m e d a d d e Parkinson idiopátlca 50
2.1. Coma 19 5.8. O t r o s síndromes p a r k l n s o n i a n o s 54
2.2. Signos de valor localizados 19 5.9. A t r o f i a s multisistémlcas (AMS) 55
2.3. M u e r t e encefálica 21

06. Enfermedades por


03. Demencias 22 alteración de la mielina 57
3.1. C o n c e p t o y clasificación 22
6.1. Esclerosis múltiple (EM) 57
3.2. Enfermedad de Alzheimer 23
6.2. Otras e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 61
3.3. Demencia fronto-temporal
( E n f e r m e d a d d e Pick) 26
3.4. D e m e n c i a vascular 26
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 27
07. Epilepsia 63 10. Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema
7.1. Clasificación 63
7.2. Fisiopatología 65 nervioso 81
7.3. Diagnóstico d i f e r e n c i a 65
66 10.1. E n f e r m e d a d e s neurológicas
7.4. Etiología
A l g u n o s síndromes epilépticos específicos 66 d e b i d a s a déficits n u t r i c i o n a l e s 81
7.5.
T r a t a m i e n t o . Fármacos a n t i c o m i c i a l e s 67 10.2. E n f e r m e d a d e s metabólicas s e c u n d a r i a s 83
7.6.
7.7. Epilepsia y e m b a r a z o 69

11. Neuropatías 86
08. Enfermedades degenerativas
11.1. Consideraciones generales 86
del sistema nervioso 70 11.2. S í n d r o m e d e Guillaln-Barré 88
11.3. Polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e
8.1. Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 70
i n f l a m a t o r i a crónica (PDIC) 89
8.2. E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a 72
11.4. Neuropatía diabética 90
11.5. Neuropatías e n la infección p o r VIH 91
11.6. Neuropatías disproteinémicas 91
09. Enfermedades 11.7. Neuropatías h e r e d i t a r i a s sin base
metabólica c o n o c i d a 92
virales y priónicas 11.8. M o n o n e u r i t i s múltiple 92
del sistema nervioso 75 11.9. Mononeuropatías 93

9.1. Encefalitis herpética y otras e n c e f a l i t i s virales 75


9.2. Paraparesia espástica t r o p i c a l 77
9.3. Leucoencefalopatía m u l t i f o c a l
12. Enfermedades
p r o g r e s i v a (LMP) 77 de la placa motora 94
9.4. Panencefalitis e s c l e r o s a n t e
s u b a g u d a (PESS) 78 12.1. M i a s t e n i a gravis 94
9.5. E n f e r m e d a d e s priónicas 78 12.2. O t r o s síndromes m i a s t e n i f o r m e s 97

V
13. Miopatías 100 16. Hidrocefalia 114
13.1. Distrofias m u s c u l a r e s 100 16.1. C o n c e p t o y clasificación 114
13.2. Miopatías congénitas 102 16.2. Etiopatogenia 115
13.3. Miopatías metabólicas 103 16.3. Clínica 115
13.4. Miopatías m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4. Tratamiento 116
16.5. H i d r o c e f a l i a crónica d e l a d u l t o 117

14. Cefaleas 105


17. Tumores intracraneales 118
14.1. Consideraciones generales 105
14.2. Cefalea t e n s i o n a l 106 17.1. Consideraciones generales 118
14.3. Migraña 106 17.2. Metástasis c e r e b r a l e s 119
14.4. Cefalea e n cluster.histamínica o d e H o r t o n 107 17.3. Gllomas 120
14.5. Otras cefaleas p r i m a r l a s 108 17.4. Tumores del plexo coroideo 123
17.5. Tumores embrionarios. Tumores
neuroectodérmicosprlmitivos (PNET) 123

15. Síndrome de hipertensión 17.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos 124


17.7. Meningioma 124
intracraneal 109 17.8. N e u r i n o m a d e l VIII par
(schwannoma vestibular) 125
15.1. Flslopatología 109 17.9. T u m o r e s d e la región p i n e a l 126
15.2. Etiología d e l síndrome 17.10. Tumores hipofisarios 126
d e hipertensión i n t r a c r a n e a l 110 17.11. T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplásico 127
15.3. Clínica 110 17.12. Linfoma cerebral p r i m a r i o 128
15.4. Síndromes d e herniación c e r e b r a l 110 Hemangioblastoma 128
17.13.
15.5. Diagnóstico 111 17.14. T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l 128
15.6. Tratamiento 111
15.7. S í n d r o m e d e hipertensión i n t r a c r a n e a l
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí) 112
15.8. Edema cerebral 113
* 1

18. Traumatismos 21. Anomalías del desarrollo 155


craneoencefálicos 130 21.1. Craneosinostosis 155
21.2. Malformación d e Chiari 156
18.1. Escala d e c o m a d e G l a s g o w 130
21.3. Quistes aracnoideos 157
18.2. M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s 131
21.4. Disrafismo espinal 157
18.3. Fracturas craneales 131
21.5. Encefalocele 158
18.4. Conmoción cerebral 133
21.6. Sinus pericranii (variz e s p u r i a ) 159
18.5. Hematoma epidural 134
18.6. Hematoma subdural 134
18.7. Contusión c e r e b r a l hemorrágica 135
18.8. Lesión a x o n a l d i f u s a 135 22. Neurocirugía funcional 160
18.9. Neumoencéfalo 135
18.10. C o m p l i c a c i o n e s y secuelas 22.1. N e u r a l g i a d e l trigémino 160
del n e u r o t r a u m a central 135 22.2. N e u r a l g i a d e l glosofaríngeo 161
22.3. Cirugía d e l d o l o r i n t r a t a b l e 161
22.4. Cirugía d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson 161
22.5. Cirugía d e la e p i l e p s i a 161
19. Absceso cerebral
22.6. Neurocirugía d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s
y empiema subdural 137 (Psicocirugía) 161

19.1. Absceso cerebral 137


19.2. Empiema subdural 139
Bibliografía 162

20. Patología raquimedular 140


20.1. Dolor lumbar 140
20.2. Lumbociática. H e r n i a discal l u m b a r 141
20.3. C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical 145
20.4. E s p o n d i l o s i s cervical 146
20.5. Estenosis d e l canal l u m b a r 146
20.6. Espondilollstesis 147
20.7. Espondilodiscitis 147
20.8. Lesiones m e d u l a r e s traumáticas 148
20.9. T u m o r e s intrarraquídeos 150
20.10. Absceso epidural espinal 152
20.11. Siringomielia 152
20.12. Anomalías d e la unión c r a n e o c e r v i c a l 153

Vil
Neurología y neurocirugía

o í .
INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA
Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación
Aspectos esenciales
MIR
En los últimos años, ha fJJ La a s o c i a c i ó n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la
disminuido la importancia de h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental j~2~] El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
porque ayudará a entender el sistema p i r a m i d a l . En este sistema e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión se c a r a c t e r i z a p o r a f e c -
los demás temas y, por tanto, tación d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n
a responder las preguntas de " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
tipo caso clínico en las que los el asta a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s ,
datos semiológicos son la clave reflejos miotáticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
diagnóstica.
["3") Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vías sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrítica,
se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral
(sensibilidad protopática: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .

["4"] La distribución d e l déficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i -


b i l i d a d d o l o r o s a y térmica, c o n c o n s e r v a c i ó n d e la táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) ,
se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .

Qfj En e l síndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l


síndrome c e r e b e l o s o hemisférico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l
a n t e r i o r , dismetría, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometría.

[~6"j H a y q u e pensar e n lesión del t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesión.

["7") Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r -


na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

fg] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s síndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la arteria v e r t e b r a l


o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

La neurología se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlación precisa e n t r e los signos y síntomas q u e presenta el p a c i e n t e y

las estructuras anatómicas dañadas, d e m a n e r a q u e la historia clínica, c o n u n a c o r r e c t a exploración neurológica,

sigue s i e n d o la base d e l diagnóstico.

Exploración neurológica

La exploración neurológica básica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o -

ración d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Función

m o t o r a . 5. Función s e n s i t i v a . 6. C o o r d i n a c i ó n , estática y m a r c h a .

(T) Preguntas
1.1. Breve recuerdo anatómico ( F i g u r a 1)
-MIR 09-10, 222, 224
• MIR 07-08, 52
• MIR 05-06, 53,54
- MIR 04-05, 54
-MIR 03-04, 28
-MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4 Hemisferios cerebrales
MIR 01-02, 221
- MIR 00-01, 238, 246
- MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3
-MIR 99-00, 197, 198 En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
- MIR 98-99, 58, 229 L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
- MIR 98-99F, 228
-MIR 97-98, 251 las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n áreas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s

1
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

en c u a t r o lóbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l y
Tronco del encéfalo
o c c i p i t a l . Los lóbulos f r o n t a l y parietal están separados p o r la cisura
d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lóbulo parietal del
o c c i p i t a l , y el lóbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura El t r o n c o del encéfalo está d i v i d i d o anatómicamente e n : mesencéfalo,
d e Silvio. p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raquídeo.
La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n • Mesencéfalo: en él se p u e d e n e n c o n t r a r los núcleos d e los pares
e n t r e sí diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n craneales III y IV, además d e los tubérculos cuadrigéminos, el n ú -
los distintos núcleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cápsula interna, la c l e o r o j o , y la sustancia nigra.
cápsula externa y la cápsula e x t r e m a . • Protuberancia o puente: d o n d e se l o c a l i z a n los núcleos d e los pares
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s - craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pedúnculos cerebelosos m e -
ferios. dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encéfalo c o n el c e r e b e l o .
• Bulbo raquídeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los núcleos d e los
pares craneales IX, X, XI y XII, así c o m o los centros d e c o n t r o l d e las
f u n c i o n e s cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i -
dades reflejas c o m o el vómito.

Cerebelo

Posterior al t r o n c o del encéfalo, se encarga d e la vía m o t o r a i n d i r e c t a ,


s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e -
cesarias en su realización y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o
(Figura 2).

Figura 1. Anatomía d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l

Diencéfalo

• Tálamo: núcleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del


c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrículo. Es el c e n t r o d e integra-
Hemisferios cerebelosos
ción d e las señales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .
• Hipotálamo: e n c a r g a d o d e la regulación d e las f u n c i o n e s viscerales:
Figura 2. Partes anatómicas d e l c e r e b e l o
homeostasis, c i c l o sueño-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.

Ganglios de la base
1.2. Alteraciones
Los núcleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situa-
de las funciones superiores
das en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el núcleo c a u d a d o ,
p u t a m e n y pálido (los dos últimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el núcleo l e n t i -
cular). Entre estos núcleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos láminas d e Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectación d e la
sustancia b l a n c a , llamadas cápsula interna y cápsula e x t e r n a . sustancia gris c o r t i c a l .
Neurología y neurocirugía

Trastornos del lenguaje Fluencia Comprensión Nominación Repetición

BROCA No Sí No No

Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: WERNICKE Sí No No No


Disartria. Es u n trastorno específico d e la
CONDUCCIÓN Sí Sí No No
articulación d e l lenguaje e n el q u e las b a -
ses del m i s m o (gramática, comprensión y GLOBAL No No No No

elección de la palabra) están intactas.


TRANSCORTICAL MOTORA No Sí No Sí
• Disprosodia. Es u n a alteración e n las i n -
flexiones y ritmo del habla, resultando un T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA Sí No No Sí

discurso monótono. Tabla 1. Diagnóstico diferencial d e las afasias


• Afasia. Es una pérdida o d e t e r i o r o d e l
lenguaje causado p o r daño cerebral, c o n
integridad de las estructuras n e u r o m u s c u l a r e s f o r m a d o r a s d e l m i s - Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de
m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a f l u e n c i a , comprensión, nominación y repetición (Tabla 1).
la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la población • La fluencia es la producción verbal d u r a n t e la conversación. La afasia
es diestra; de ellos, más del 9 9 % presentan una fuerte d o m i n a n c i a no f l u e n t e se caracteriza p o r una escasa producción verbal (menos
hemisférica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingüísticas. de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulación, t e n d e n c i a a frases
Por e l l o , en pacientes diestros, prácticamente sólo las lesiones h e - cortas (a m e n u d o una única palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -
misféricas i z q u i e r d a s causarán afasia. Las personas zurdas p r e s e n - ción anómala d e las frases). La afasia fluente se caracteriza p o r una
tan u n patrón d e d o m i n a n c i a hemisférica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las producción verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -
f u n c i o n e s lingüísticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s - to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia
ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a de c o n t e n i d o lingüístico en lo q u e se está h a b l a n d o ; es frecuente la
afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas sustitución d e unas palabras p o r otras (parafasias), neologismos, o
lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperación incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi
funcional. sin excepciones, las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores
El área anterior d e l lenguaje está r e l a c i o n a d a c o n la producción a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura.
lingüística, c o r r e s p o n d e al área 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o • La comprensión se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y
"área d e B r o c a " . El área d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o se v a l o r a p o r órdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o
pars t r i a n g u l a r d e la circunvolución f r o n t a l inferior. El área posterior por preguntas q u e r e q u i e r a n la contestación sí o n o .
del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "área de W e r n i c k e " , • La nominación es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los
es el área c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensión del lenguaje h a - n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
b l a d o . El área d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginales o son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias.
parte posterior d e la circunvolución t e m p o r a l superior. • La repetición es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaje h a b l a d o , b i e n
sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales.

Tipos d e afasia Los pacientes c o n afasia de B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r


lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m -
Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o prensión conservada. Se p r o d u c e p o r lesión en el área de Broca en el
m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conducción, afasia lóbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -
transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n resia d e r e c h a u otros signos d e lesión f r o n t a l , además de depresión o
a lesiones e n distintas áreas cerebrales. frustración, al ser conscientes d e su déficit. El pronóstico d e r e c u p e r a -
ción es g e n e r a l m e n t e más f a v o r a b l e q u e en aquéllos c o n afasia g l o b a l .

Afasia transcortical m o t o r a Afasia de conducción


Las afasias de W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o -
l o g í a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o
de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son
conscientes de su p r o b l e m a lingüístico. T i e n e n peor pronóstico d e r e -
cuperación, aún c o n terapia intensiva.

La afasia de conducción puede darse c o n lesiones del fascículo arcuato, y


la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blanca sub-
yacente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l -
tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias.

Las afasias transcorticales motora o sensitiva t i e n e n las mismas c a -


racterísticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n -
tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repetición. Se
p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularización frontera
de las grandes arterias cerebrales. Las causas más frecuentes d e afasias
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o d e Wernicke sensitiva transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obs-
trucción o estenosis significativa d e la arteria carótida, intoxicación p o r
Figura 3. Localización anatómica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia monóxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .

3
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Lesiones del n e r v i o periférico. Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente


Lesiones d e la placa n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis, síndrome en una m a y o r resistencia a la movilización pasiva de los m i e m b r o s ,
miasténico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.). máxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i -
Miopatías (Figura 5). ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la
resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo d e t o d o el
rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plástica o en barra d e p l o m o ) .
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a

En las lesiones corticales, la distribución del déficit m o t o r más c o -


mún es la hemiparesia f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesión.
Las lesiones bilaterales d e la vía p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crónica-
m e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parálisis p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e -
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .
Las lesiones troncoencefálicas asocian a la hemiparesia c o n t r a l a -
teral clínica d e pares craneales del l a d o d e la lesión (hemiplejías
cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
Las lesiones medulares cursan c o n paraparesia o tetraparesia, según
la localización lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a
a g u d a , la etiología más f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas
Decusación son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i -
Vía corticoespinal medial (10%) tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s
Vía corticoespinal lateral (90%)
e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse más l e n t a m e n t e , a l o largo d e
horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen deberse a
espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis múltiple
en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda c o m b i n a d a
Nervio periférico
de la médula, t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifilítica o lesio-
nes frontales bilaterales parasagitales.
Las lesiones de segunda motoneurona p r o d u c e n parálisis q u e p u e d e
afectar a pequeños grupos musculares, e i n c l u s o músculos aislados.
Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u s c u l a r está d i s m i n u i d o y los reflejos miotáticos son hipoac-
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a

tivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clínica


de segunda m o t o n e u r o n a n o acompañada d e trastornos sensitivos
Placa m o t o r a habla a favor d e lesión central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u -
lar espinal d e la ELA); la asociación d e trastornos sensitivos a p u n t a
a lesión del n e r v i o periférico. U n a d e las causas más frecuentes d e
Músculo
tetraparesia f l a c c i d a y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensiti-
Figura 5. Vías m o t o r a s vas y c o n p o s i b l e afectación d e pares craneales, es el síndrome d e
Guillain-Barré.
A n i v e l clínico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciación entre lesión d e
p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r si hay síntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagnós-
1. a
MOTONEURONA 2. a
MOTONEURONA tico, por ejemplo:
• 1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .
a

Reflejos • 1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (síndrome c r u z a d o )


Vivos
a

D i s m i n u i d o s o ausentes
osteotendinosos = t r o n c o d e l encéfalo.

Respuesta • 2 . m o t o n e u r o n a aislada = médula o raíz m o t o r a .


a

Extensora (Babinski) Flexora • 1 . ' m o t o n e u r o n a + déficit s e n s i t i v o = n e r v i o periférico.


cutaneoplantar
• 1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
a

• Músculos aislados
• Amplios grupos o pequeños g r u p o s
Músculo musculares • A m i o t r o f i a precoz
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones
• Fibrilaciones
1.4. Trastornos
A u m e n t a d o (parálisis

de la sensibilidad
Tono D i s m i n u i d o (parálisis flaccida)
espástica)
(Figura6)
Tabla 3. Diagnóstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a

Sensibilidad somática
Las lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia b l a n -
ca subcortical, cápsula interna, vía p i r a m i d a l troncoencefálica y m e -
dular) p r o d u c e n parálisis d e a m p l i o s grupos musculares, sin afectar Los sentidos somáticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
nunca a músculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m - formación sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-
portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o ciales, q u e s o n : vista, oído, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiología se
hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotáticos están e x a l - estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somáti-
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski). cos se p u e d e n clasificar en tres:

6
Neurología y neurocirugía

t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estímulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez más lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mínimo o desaparece.

Vías sensitivas del SNC

Los estímulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores es-


p e c i a l i z a d o s (corpúsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e
R u f f i n i , amielínicas, etc.) y l l e g a n a la médula p o r las raíces dorsales
d e los n e r v i o s raquídeos. D e s d e allí, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n -
te dos vías:
• El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n impul-
sos l l a m a d o s epicríticos o d e d i s c r i m i n a c i ó n f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m é d u l a i p s i l a t e r a l , h a -
c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los núcleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n -
d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t á l a m o ( n ú c l e o v e n t r a l
p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a vía d e c o n d u c c i ó n m u y rápida y p r e s e n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i ó n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l
estímulo.
El sistema anterolateral. La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protopática, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e -
ratura y sensaciones de t a c t o grosero Tiene su p r i m e r a sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras c r u z a r al lado
opuesto de la médula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascículo espinotalámico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s
los niveles del t r o n c o , y también en el núcleo ventral posterolateral
del tálamo. Es u n sistema más l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -
Termoalgésica (dolor y t e m p e r a t u r a )
ción espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) .
Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a

D e s d e el tálamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera

Figura 6. Vías sensitivas


n e u r o n a q u e p r o y e c t a al córtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e -
sentación s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m ú n c u l o s e n s i t i v o d e
Penfield.
• Sentidos m e c a n o r r e c e p t o r e s somáticos. Sensaciones táctiles y de
posición, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecánico de a l - La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trigé-
gún t e j i d o c o r p o r a l . m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la línea m e d i a en el t r o n c o y se i n -
• Sentidos termorreceptores. D e t e c t a n frío y calor. c o r p o r a a la vía espinotalámica en posición m e d i a l , para e n c o n t r a r s e
• Sentido algésico o del dolor. c o n la tercera n e u r o n a en el tálamo (núcleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y
proyectar hacia el córtex p a r i e t a l .

Receptores sensoriales
Clínica
Para detectar los estímulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estímulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción. • S í n t o m a s positivos: parestesias (percepciones de sensaciones
a n ó m a l a s sin a p l i c a c i ó n d e un estímulo a p a r e n t e ) y disestesias
Los receptores sensoriales p u e d e n ser: (sensación a n ó m a l a tras a p l i c a c i ó n d e u n estímulo). En estos c a -
• Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las p r o p i a s ter- sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploración u n déficit s e n s o r i a l
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actúan c o m o sensores. demostrable.
Receptores sensoriales secundarios. C o n s t i t u i d o s por células espe- • Síntomas negativos: c o n la demostración en la exploración de hi-
c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actúan c o m o transductoras poestesia (disminución d e la percepción) o anestesia (ausencia
del estímulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a través de m e c a n i s m o s c o m p l e t a de percepción).
sinápticos.
La distribución de los déficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localización
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .
p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e -
ra hace mención al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en
estímulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los potenciales de ac- m i e m b r o s , c o n distribución en guante y calcetín, es i n d i c a t i v a de p o -
ción (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recuérdese la ley del li neuropatía.

7
Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

C u a n d o aparece un déficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para ATAXIA


la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n conservación de la táctil y pro-
p i o c e p t i v a , se h a b l a de déficit disociado de la sensibilidad; es típico
de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o también p u e d e apare- SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR

cer en algunas f o r m a s de p o l i neuropatía leprosa, a m i l o i d e , diabética y a


neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a . HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL PERIFÉRICO
Las lesiones medulares también d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u -
ción es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .
\ J
• Neuropatí Tumoral • Ictus
periférica vertebrobasilar • Posicional
Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r - Vasular
• S. tabético • Esclerosis • Neuronitis
p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones talá-
01 • Postinfeccioso múltiple
micas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpatía en el o • Deg. subaguda • Laberintitis
combinada medular Tóxico (alcohol) •Tumores
h e m i c u e r p o afecto (síndrome de Déjerine-Roussy).
ángulo • Méniére
• Espondilosis • Fármacos pontocerebeloso
cervical (fenitoína)
Las lesiones corticales parietales o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i -
cales p r o d u c e n una afectación de las d e n o m i n a d a s sensibilidades
c o m b i n a d a s , c o n conservación relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y
t e m p e r a t u r a ) . H a y pérdida de la discriminación e n t r e dos p u n t o s , ato- Y t
Marcha Miembros Marcha Bipedestación
p o g n o s i a , extinción parietal (frente a d o b l e estimulación simultánea en y miembros y marcha
áreas c o r p o r a l e s simétricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l - Romberg Romberg Romberg
m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales (+) (+)
derechas), agrafoestesia y astereognosia.
Figura 8.Tipos d e ataxia y etiología

• Sistema de la sensibilidad propioceptiva


c o n s c i e n t e ( n e r v i o periférico - raíz p o s t e -
rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r e s - l e m n i s c o m e -
d i a l - tálamo - c o r t e z a ) .
• Sistema de la sensibilidad propioceptiva
inconsciente (haces espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pedúnculos c e r e b e l o -
sos - c e r e b e l o ) .
• C e r e b e l o (vérmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o -
sos).
• Sistema vestibular (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrículo - sáculo).

Los dos p r i m e r o s hacen llegar información


sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .

El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinación a u t o -
Médula Nervio Corteza o tálamo mática del m o v i m i e n t o , la regulación d e l t o n o
m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .
Figura 7. Anatomía d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
El sistema v e s t i b u l a r está i m p l i c a d o en el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -
c u l a r y la orientación en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s lineales son
registradas p o r las máculas d e utrículo y sáculo, y las a c e l e r a c i o n e s

1.5. Trastornos de la coordinación. a n g u l a r e s p o r las crestas a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s


(para más d e t a l l e s véase la S e c c i ó n d e Otorrinolaringología).

Ataxias (Figura 8)
Tipos sindrómicos de ataxia
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinación q u e , sin d e -
b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la dirección y a m p l i t u d
del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o . A t e n d i e n d o a los distintos sistemas neuronales descritos p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrómicos d e ataxia (véase Figura
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o
Consideraciones anatómicas vestibular.
• Ataxia sensitiva. Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e
afectan a la vía p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o periféri-
Los sistemas neurológicos i m p l i c a d o s en la coordinación m o t o r a son c o , raíces posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el
fundamentalmente cuatro: t r o n c o encefálico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de

8
Neurología y neurocirugía

f o r m a simétrica. Es característica d e la ataxia sensitiva la ausencia bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i -


de vértigo, n i s t a g m o o disartria, y prácticamente diagnóstico el c l a r o cal). En el test d e R o m b e r g , la caída es hacia atrás o hacia los lados y
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u t a m o v i - atrás. La inclinación d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la dirección
m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d . del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la dirección d e caída en
En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de el test d e R o m b e r g . Además, es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros
sustentación, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de signos o síntomas d e disfunción neurológica troncoencefálica.
Romberg). El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas.
Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedes-
tación, m a r c h a y m i e m b r o s y, a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva,
persiste aún c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n 1.6. Alteración
el c i e r r e d e los o j o s . Se asocia a hipotonía, disartria, t e m b l o r cinéti-
c o y nistagmo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) . de los pares craneales ( F i g u r a d
Se d i s t i n g u e n dos síndromes cerebelosos: 1) síndrome v e r m i a n o , c a -
r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m -
bros, c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotonía, n i s t a g m o , disartria o
t e m b l o r . Es característico d e la degeneración cerebelosa alcohólica Parálisis de los pares craneales oculomotores
y del m e d u l o b l a s t o m a en niños. 2) Síndrome hemisférico, q u e cursa
c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesión e i m p l i c a h i p o -
tonía, disartria, n i s t a g m o y t e m b l o r . Las parálisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios
Ataxia vestibular. La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza m o t o r o c u l a r común (III), patético (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o -
por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestación y m a r c h a , d u c e n diplopía binocular. La diplopía m o n o c u l a r se observa en la l u x a -
sin incoordinación en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el ción del c r i s t a l i n o .
p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decúbito. El vértigo y el n i s t a g m o están
típicamente asociados, y n o hay disartria.
Para diferenciar entre síndrome vertiginoso periférico (nervio vesti- Localización d e lesiones del III p a r craneal
bular y sistema laberíntico) y central (núcleos vestibulares y vías d e (núcleo motor ocular común) «MIR 99-00F, 6 2 )
conexión), se valorarán los síntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o
c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploración. La lesión p u e d e establecerse a nivel del núcleo, del fascículo, de la
El síndrome periférico se caracteriza p o r vértigo o sensación d e g i r o porción s u b a r a c n o i d e a , del seno cavernoso o d e la fisura o r b i t a r i a . Clí-
de objetos, g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s cefáli- n i c a m e n t e , cursa c o n d e b i l i d a d d e los músculos inervados (constrictor
cos y d e corta duración, síntomas vegetativos intensos, acúfenos e p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (ele-
h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontáneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o v a d o r del párpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopía vertical u o b l i c u a
hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijación v i s u a l . La des- b i n o c u l a r . La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética (MIR
viación en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c - 99-00F, 6 2 ) .
ción y c o i n c i d e c o n la dirección del c o m p o n e n t e lento del nistagmo • Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. Se m a n i -
(hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) . fiestan clínicamente por d e b i l i d a d d e todos los músculos inervados
El síndrome vestibular central se caracteriza p o r la disarmonía d e p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior,
las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , más d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a -
c o m p o n e n t e s ) . El vértigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los teral y ptosis bilateral i n c o m p l e t a .
m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesio-
el trastorno del e q u i l i b r i o , los síntomas vegetativos son m o d e r a d o s , nes compresivas (aneurismas y herniación uncal), isquémicas (dia-
no hay h i p o a c u s i a ni acúfenos, y el n i s t a g m o espontáneo suele ser betes y vasculitis) o a r a c n o i d i t i s básales. Las lesiones compresivas se

LOCALIZACIÓN CLINICA DE LA LESIÓN

Midriasis arreactiva
III PC Mesencéfalo
Alteración d e la mirada vertical

Alteración d e la mirada horizontal (los ojos se


Protubera
desvían al lado contrario a la lesión)

Parálisis facial: (boca se desvía al lado sano)


VII PC Protuberancia • Periférica: completa (superior + inferior)
• Central: respeta porción superior.

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,


XII PC Bulbo
q u e se desvía hacia el lado de la lesión

v p c Núcleo principal (protuberancia)


Hemihipoestesia facial ipsilateral
Núcleo espinal (prot. y b u l b o )

Figura 9. Localización d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encéfalo

9
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a , segui- tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensión intracraneal benigna)


da d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. Las lesiones isquémi- p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectación a n i v e l de la
cas respetan la p u p i l a , ya q u e están c o n f i n a d a s a la porción central p u n t a d e l peñasco del t e m p o r a l p r o d u c e el síndrome d e G r a d e n i g o
del n e r v i o , y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n periféricamente. (paresia del V I par, d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectación d e l trigémi-
En el seno c a v e r n o s o , la lesión d e l III par se suele asociar a lesión n o y sordera) ( M I R 99-00, 197).
de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e -
ra y segunda ramas d e l trigémino). A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e
RECUERDA
ser n o r m a l , p e r o la asociación de u n síndrome d e H o r n e r y paresia
El IV PC es el m á s l a r g o y d e l g a d o y a d e m á s a b a n d o n a el t r o n c o d e l
o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomónica d e lesión e n el seno c a - e n c é f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a más f r e c u e n t e d e su
v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) . lesión s o n los t r a u m a t i s m o s craneoencefálicos.

• Por la fisura o r b i t a r i a supe- El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a través d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,


d e a h í q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r s e a n t e e l e v a c i o n e s d e la presión
RECUERDA rior d i s c u r r e n los pares III, IV
intracraneal.
Ptosis: y V I y p r i m e r a rama d e l V
• Miastenia gravis. (oftálmica) y la v e n a oftálmi-
• Síndrome d e Horner.
ca. A este n i v e l , el III par se D a d o su trayecto d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relación c o n las
• Lesión d e l III PC
d i v i d e e n dos ramas: supe- fibras oculosimpáticas q u e r o d e a n a la carótida interna, es d e gran
rior (para el recto s u p e r i o r y v a l o r l o c a l i z a d o r la asociación d e u n síndrome d e H o r n e r y paresia
e l e v a d o r del párpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r , recto ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e carótida interna, fístulas
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).
lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigémino.

Lesión del nervio trigémino o V par craneal


Localización d e lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)

El núcleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencéfalo dorsal i n f e r i o r . Su El n e r v i o trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la
porción fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la línea m e d i a p o s - sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftál-
terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencéfalo lateral m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestación clínica más frecuente es el
en la cisterna perimesencefálica. Penetra e n la pared lateral d e l seno d o l o r en la hemicara ipsilateral. También p u e d e cursar c o n hipoestesia
c a v e r n o s o y a l c a n z a la órbita a través d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i o r para de la hemicara ipsilateral, desviación d e la mandíbula hacia el lado e n -
inervar el músculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l . f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticación y abolición del reflejo c o r n e a l .

La parálisis del IV par p r o d u c e clínica d e diplopía vertical q u e a u m e n - Las causas más frecuentes son la infección p o r herpes zóster, la escle-
ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesión. Los pacientes rosis múltiple y también la n e u r a l g i a idiopática.
presentan, característicamente, desviación d e la cabeza hacia el l a d o
o p u e s t o a la lesión, ya q u e la inclinación hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a
la diplopía (test d e la inclinación cefálica d e B i e l s c h o w s k y ) . Lesión del nervio facial o VII par craneal

La causa más f r e c u e n t e d e afectación unilateral o bilateral d e l IV par


son los t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda El n e r v i o facial inerva los músculos d e la mímica f a c i a l , las glándulas
causa e n f r e c u e n c i a es la neuropatía isquémica p o r e n f e r m e d a d d e p e - l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 anteriores de la lengua. La
queño vaso (diabetes, m o n o n e u r i t i s múltiple, etc.). lesión periférica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los músculos d e la
h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas
c o m i s u r a s , la b o c a se desvía hacia el l a d o sano, el p a c i e n t e presenta
Localización d e lesiones del VI par craneal frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el párpado ipsilateral.
(núcleo motor ocular externo)
La lesión s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parálisis únicamente d e la
El núcleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en íntima parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervación d e la parte
relación c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . Este núcleo presenta dos p o r c i o n e s . inferior es c o n t r a l a t e r a l , mientras q u e la inervación d e la parte s u p e r i o r
D e u n a d e ellas se o r i g i n a el fascículo longitudinal medial, interneu- es b i l a t e r a l y, p o r t a n t o , está preservada). La parálisis facial bilateral
ronas q u e c r u z a n la línea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el p u e d e aparecer e n el síndrome d e Gulllain-Barré, en la e n f e r m e d a d d e
subnúcleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e L y m e y e n la sarcoidosis.
esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .

La otra porción d a lugar a las fibras del VI par p r o p i a m e n t e dichas, q u e Lesión del nervio estatoacústico
se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para
u VIII par craneal
i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i o r d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior.
• La lesión del fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a of-
talmoplejia internuclear (parálisis d e la aducción de u n o j o c o n Está, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El
n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas más frecuentes son la n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estímulos a u d i t i v o s . El n e r v i o
esclerosis múltiple y las lesiones vasculares. vestibular i n t e r v i e n e e n la regulación d e l e q u i l i b r i o y e n la orientación
La porción s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su en el espacio. La lesión del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o acúfenos,
largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presión in- así c o m o disminución d e la a g u d e z a a u d i t i v a .

10
Neurología y neurocirugía

Lesión del nervio glosofaríngeo gruentes, mientras q u e las lesiones próximas a la corteza o c c i p i t a l
p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s .
o IX par craneal La lesión de c i n t i l l a s ópticas, además d e h e m i a n o p s i a homónima
c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .

Inerva los músculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofaríngeo,


UERDA
la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterior de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Su
La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresión
lesión p r o d u c e leve disfagia, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s - d e las f i b r a s i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser los t u -
terior d e la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desviación d e la pared m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n

posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet). Es m u y rara p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l


inferior.
su lesión aislada.

Las lesiones de radiaciones ópticas n o p r o d u c e n alteraciones pupila-


Lesión del nervio vago o X par craneal res. La afectación d e las radiaciones ópticas parietales p r o d u c e una
cuadrantanopsia homónima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan
las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homónima superior.
Su lesión intracraneal p r o d u c e disfagia, disartria, disfonía y anestesia La lesión o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a , g e n e r a l m e n t e se-
laríngea. Es m u y rara su lesión aislada. c u n d a r i a a oclusión embólica d e la arteria cerebral posterior, p r o -
d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n res-
p e t o d e la visión m a c u l a r .

Lesión del nervio espinal o XI par craneal

Alteraciones pupilares
Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los músculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o
y trapecio. Su lesión p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l .
A n i s o c o r i a esencial. U n 1 5 - 3 0 % d e la población n o r m a l t i e n e una
d i f e r e n c i a en el tamaño p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal n o r m a l a la l u z .
Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en u n a disminución d e
la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estímulo l u m i n o s o d i -
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (mús- recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralateral
c u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua (respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesión del n e r v i o óptico i p -
y desviación d e ésta hacia el l a d o de la lesión. silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
Síndrome de Horner. Se p r o d u c e p o r afectación d e las fibras p u -
pilares simpáticas. La inervación simpática q u e d i l a t a la p u p i l a se
o r i g i n a a nivel hipotalámico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral
1.7. Trastornos troncoencefáiico hasta el núcleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la médula en
los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aquí, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r
campimétricos y pupilares d e la cadena simpática paravertebral y asciende c o n el p l e x o pe-
ricarotídeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftálmica del trigémino y
a l c a n z a r la p u p i l a a través d e los nervios ciliares largos. La lesión a
Defectos campimétricos c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n síndrome d e H o r n e r ,
q u e cursa c o n la tríada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se
s u m a a n h i d r o s i s facial (esto último c u a n d o la lesión es p r e v i a a la
Véase la Sección d e Oftalmología. bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación, n o
hay anhidrosis). La p u p i l a responde a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los
• Las lesiones retinianas y del nervio óptico c o n d u c e n a la aparición estímulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -
de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a - p i l a responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .
les. La retinitis p i g m e n t a r i a característicamente p r o d u c e u n a r e d u c - Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas. Se o r i g i n a n en el n ú -
ción concéntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porción superior del n ú -
a lesiones isquémicas del n e r v i o óptico anterior, g l a u c o m a y papi- c l e o del III par. Desde allí, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal
l e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a través
neuropatía óptica. d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el músculo c o n s t r i c t o r de la
• Las lesiones quiasmáticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s p u p i l a . Las fibras parasimpáticas d i s c u r r e n en la periferia del III par,
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l - p o r l o q u e son m u y sensibles a la patología c o m p r e s i v a (aneurismas,
m e n t e a h e m i a n o p s i a s heterónimas o b i t e m p o r a l e s . Más raras son herniación u n c a l ) . La lesión a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u -
las c u a d r a n t a n o p s i a s b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e - gar a dilatación p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatación
mianopsia temporal monocular. p u p i l a r arreactiva se acompaña d e u n a relativa preservación d e la
• Las lesiones retroquiasmáticas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , ra- m o t i l i d a d o c u l a r , la etiología suele ser c o m p r e s i v a en el espacio
d i a c i o n e s ópticas y lóbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m é - s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isquémicas del III par respetan la p u p i l a
tricos homónimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y,
campimétrico en cada o j o ) está en función d e l o anterior o poste- c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpáticas se sitúan en la porción
rior d e la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n - e x t e r n a del III par).

11
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Pupila tónica de Adié. Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesión d e l


g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamación, infección o t r a u m a -
t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropatía periférica o autonómica
(síndrome d e Cuillain-Barré, síndrome d e Fisher, síndrome d e Shy-
Drager, a m i l o i d o s i s , neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d
de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o síndrome para-
neoplásico). Es u n a p u p i l a midriática, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e
n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frente a la visión c e r c a n a es
lenta y tónica. La a n i s o c o r i a se h a c e más patente en c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos. Puede
acompañarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris.
Pupila de Argyll-Robertson. Es u n a afectación p u p i l a r b i l a t e r a l c o n
p u p i l a s pequeñas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z ,
p e r o c o n s e r v a n la acomodación para la visión cercana (disociación
cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a mióticos y escasa
a midriáticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesión mesencefálica ros-
tral y característicamente se ve en pacientes c o n neurolúes. Otras
causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes, a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , sín-
d r o m e d e Adié, distrofia miotónica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la
Figura 1 1 . Organización somatotópica d e las áreas corticales m o t o r a s
región p i n e a l . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o y sensitivas.
óptico y retinianas ipsilaterales.

En el lóbulo f r o n t a l , se sitúa u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
lesión p r o d u c e desviación oculocefálica c o n j u g a d a hacia el l a d o

1.8. Síndromes lobares ( F i g u r a k »


de la lesión. Sin e m b a r g o , su irritación (crisis c o m i c i a l e s ) desvía los
ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o .
La lesión d e l área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e ¡nicialmente
p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a

Lóbulo frontal (MIR 04-05,54) t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el área d e Broca, aparece la afasia


m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones más a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n
al d e s a r r o l l o d e agrafía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
• Las áreas m o t o r a s y p r e m o t o r a s están específicamente relacionadas La afectación b i l a t e r a l d e las áreas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagita-
c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesión p r o d u c e parálisis es- les c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a

pástica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las áreas m o t o r a s p r i - urinaria.

marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotópicamente • Las áreas prefrontales t i e n e n una función m e n o s específica. Su l e -
de f o r m a q u e áreas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n c o n áreas c o r p o r a l e s sión se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a -
específicas (Figura 11). n e i d a d (estado apático o abúlico), disminución d e las relaciones

Área motora y premotora Corteza somatosensorial


(parálisis espástica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviación hacia la lesión) Radiaciones ópticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral)

Corteza p r e f r o n t a l
( m u t i s m o , abulia, m o n a ,
reflejos arcaicos)

Área d e Broca
(afasia m o t o r a )

Corteza visual primaria


(hemianopsia homónima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical)

Corteza a u d i t i v a Radiaciones ópticas inferiores


Área d e Wernicke
(alucinaciones auditivas; (cuadrantanopsia superior
(afasia sensitiva)
sordera cortical) contralateral)

Figura 10. Alteraciones d e las funciones superiores y síndromes lobares

12
Neurología y neurocirugía

interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e La afectación o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r


desinhibición s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e afectación d e las áreas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Los
c o n lesiones frontales básales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u - pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carácter
sencia d e atención y concentración, i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera
p r o b l e m a s y perseveración. (anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e están v i e n d o ; es el
síndrome d e Antón; B) p r o s o p a g n o s i a ; C) s i m u l t a n a g n o s i a ; D) sín-
d r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a óptica (fallo para d i r i g i r la m i -
Lóbulo parietal rada en u n a dirección ante u n a o r d e n , pudiéndolo hacer d e f o r m a
espontánea).

• Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la


lesión del lóbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (véase el
a p a r t a d o Síndromes sensitivos y agnosias) e i n c l u y e n astereognosia, 1.9. Síndromes troncoencefálicos
a t o p o g n o s i a , pérdida d e la discriminación e n t r e dos p u n t o s , e x t i n -
ción p a r i e t a l , anosognosia y a s o m a t o g n o s i a .
• El d e f e c t o campimétrico p o r lesión parietal es u n a h e m i a n o p s i a
homónima contralateral c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los D e m a n e r a general, hay q u e pensar en u n a lesión a n i v e l del t r o n c o del
c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homónima i n f e r i o r p o r afecta- encéfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a -
ción d e las r a d i a c i o n e s ópticas superiores). les ipsilaterales c o n "vías largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. Los
• La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , así c o m o la anosognosia pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesión (MIR 05-06, 5 4 ) .
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observan más
f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e también Dadas las numerosas vías y núcleos q u e c o n f o r m a n esta área encefá-
p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s . lica, c o n v i e n e d i v i d i r los síndromes clínicos según las l o c a l i z a c i o n e s
La lesión del lóbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparición d e anatómicas d e la f o r m a más exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .
alexia, síndrome d e G e r s t m a n n (agrafía, alexia, a c a l c u l i a , agnosia
d i g i t a l y desorientación derecha-izquierda), astereognosia b i m a n u a l
(agnosia táctil) y a p r a x i a ideatoria e i d e o m o t o r a (también p u e d e n Síndromes mesencefálicos
aparecer en lesiones frontales).

• Síndrome de W e b e r : es u n síndrome anterior q u e afecta a la vía


Lóbulo temporal p i r a m i d a l y III par craneal, d a n d o lugar a hemiparesia contralateral
( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesión c o n p u p i l a
d i l a t a d a arreactiva.
• Las lesiones d e l lóbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a - • Síndrome de C l a u d e y Benedikt: afectan a III par y núcleo r o j o .
nopsia homónima superior p o r afectación de las r a d i a c i o n e s ópticas Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia.
inferiores, afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , amusia ( i n c a p a c i d a d para • Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: suele ser
leer y escribir música) y alteración en el a p r e n d i z a j e del material s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99, 5 8 ) . El
verbal presentado p o r vía a u d i t i v a . d a t o más característico es u n a parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a -
• La lesión del lóbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e - cia a r r i b a , c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodación c o n -
fecto campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, d e t e r i o - servada (fenómeno d e disociación cerca-luz). C o n los m o v i m i e n t o s
ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i a l n o verbal presentado p o r vía visual oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse
y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodías. más l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparálisis del V I par).
• La lesión d e c u a l q u i e r a d e los lóbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a
a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v a s y c o m p o r t a m i e n t o psicótico c o n
agresividad. Síndromes pontinos anteriores o ventrales
• La afectación t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n síndrome
amnésico de Korsakoff, síndrome d e Klüver-Bucy (apatía, p l a c i d e z ,
i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b - • Síndrome de locked-in o cautiverio: p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -
jetos comestibles) y sordera c o r t i c a l . nólisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rápidamente recuperada), i n -
farto (trombosis d e la basilar), t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o .
Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectación d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
Lóbulo occipital Sólo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a -
deo.

La lesión u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homónima contra-


lateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visión m a c u l a r y p u e d e cursar
c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s . Síndromes pontinos posteriores o dorsales

Q RECUERDA
Síndrome de Foville: consiste en hemiplejía c o n t r a l a t e r a l , parálisis
Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso, a u n q u e
p u e d e h a b e r parálisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e f a c i a l ipsilateral y desviación c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o
exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesarias d e la lesión, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesión
lesiones d e a m b o s . (ojos m i r a n d o a la hemiplejía).

13
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

Síndromes bulbares

• Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba Síndrome bulbar lateral o síndrome de


MESENCÉFALO
Síndrome de Parinaud • Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o . Wallenberg (MIR 02-03, 2 0 4 ) : es s e c u n d a -
• Anisocoria y midriasis
rio a oclusión d e la arteria vertebral o cere-

Síndrome de Claude Ataxia contralateral (NR) belosa p o s t e r o i n f e r i o r (PICA).


Hipar
Clínicamente, se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sín-
Síndrome de Benedikt ipsilateral Mov. anormales contralaterales
(corea.temblor y balismo) (NR)
d r o m e v e r t i g i n o s o c o n náuseas y vómitos
p o r afectación d e los núcleos v e s t i b u l a -
res; 2) disartria y d i s f a g i a p o r paresia d e
• III par ipsilateral
Síndrome de Weber la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r
• Hemiparesia contralateral (VP)
i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesión
d e l núcleo a m b i g u o ; 3) diplopía, quizás
s e c u n d a r i a a la extensión d e la lesión a
la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a -
liza el V I par; 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a -
teral p o r afectación d e l núcleo t r i g e m i -
n a l ; 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l
p o r afectación del t r a c t o espinotalámi-
c o ; 6) síndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7)
ataxia cerebelosa ipsilateral secundaria

PROTUBERANCIA a la afectación del pedúnculo cerebelo-


so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
Síndrome de Millard-Gubler ' Hemiplejía contralateral
respetando la cara (VP)
• Paresia del VI y VII RECUERDA
pares ipsilaterales Síndrome b u l b a r m e d i a l = Motor, a d i -
ferencia de Síndrome bulbar lateral =
W a l l e n b e r g (sensitivo).

Síndrome bulbar m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a
de la oclusión d e la arteria espinal anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fasci-
c u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectación del
XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se des-
vía hacia el l a d o d e la lesión); 2) h e m i p l e -
jía c o n t r a l a t e r a l c o n respeto d e la cara; 3)
ataxia sensitiva contralateral p o r afectación
del l e m n i s c o m e d i a l .

• Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)


BULBO Síndrome de Wallenberg • Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
(sd. sensitivo cruzado) RECUERDA
Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la
lesión. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4:
los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n -
Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia,
diplopia, síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa c o " , el III y e l IV l l e g a n al mesencéfalo; los
ipsilateral pares V , V I , V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a , y
los c u a t r o últimos al b u l b o .

• XII par ipsilateral


1.10. Reflejos
Síndrome bulbar medial • Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP)
• Ataxia sensitiva contralateral (LM) y síndromes medulares
VP: vía piramidal; LM; lemnisco medial; ET: vía espinotalámica; HR: núcleo rojo
Las neuronas m o t o r a s del asta anterior d e la
médula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v a n el músculo estriado, y las moto-
Figura 12. Síndromes d e l t r o n c o d e l encéfalo neuronas y, q u e i n e r v a n el huso m u s c u l a r .

14
Neurología y neurocirugía

Existen, además, e n la sustancia gris m e d u -


lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o -
nes e n t r e sí y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
responsables de muchas d e las f u n c i o n e s
¡ntegradoras de la médula. Así, el h a z c o r - \ t /

t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas
i n t e r n e u r o n a s , y sólo u n a v e z q u e éstas h a n
i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e señales p r o c e d e n t e s
d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las
Excitada
motoneuronas anteriores.

U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n
las células d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e
son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
y c u y a función es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
v e c i n a s (inhibición recurrente) d e f o r m a s i -
m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o ,
para c o n s e g u i r u n c o n t r o l más f i n o d e l m o v i - Inhibida

m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las señales
eléctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s adya-
centes.

Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i -


guientes:
• Reflejo miotático o de estiramiento mus-
cular (Figura 1 3 ) : la excitación d e los husos
(al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u -
lar) p r o d u c e u n a contracción refleja d e las
grandes fibras esqueléticas q u e los r o d e a n .
Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a vía m o n o -
Estímulo doloroso
sináptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n de la m a n o
la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la, q u e t i e n e
su o r i g e n en el huso, penetra p o r el asta
posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c t a c o n
las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n
las fibras del m i s m o músculo d e l q u e p r o - Figura 14. Reflejo f l e x o r
c e d e el estímulo. La cuantificación d e los
reflejos se e x p o n e e n la T a b l a 4 .

Reflejo tendinoso: se p r o d u c e c u a n d o se excita el órgano t e n d i n o s o


Nervio proplorreceptor de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensión m u s c u l a r . El estímulo llega
a la médula a través d e fibras t i p o Ib, q u e e x c i t a n interneuronas
i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. Así, un a u m e n t o d e
tensión m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el músculo i n d i v i d u a l , sin
afectar a los músculos adyacentes.
t • Reflejo flexor o de retirada (Figura 1 4 ) : ante u n estímulo sensorial
cutáneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha
Médula espinal
d e n o m i n a d o también reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
Nervio m o t o r una contracción d e los músculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a
relajación d e los extensores.
Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b i e n sea p o r
u n a fractura ósea, p o r irritación d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i -
t o n i t i s , etc.
Figura 13. Reflejo miotático • Reflejos autónomos: c o m p r e n d e n múltiples f u n c i o n e s , c o m o c a m -
bios en el t o n o vascular según la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudoración,
reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser seg-
0 Arreflexia
m e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan d e f o r m a simultá-
+ Hiporreflexia
nea, en grandes p o r c i o n e s d e la médula, ante u n estímulo n o c i -
++ Reflejos n o r m a l e s c e p t i v o fuerte o la repleción excesiva d e u n a viscera. Es el l l a m a d o
reflejo e n masa.
+++ Hiperreflexia

++++ Clonus
Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vías q u e recorren la médula (Figura
Tabla 4. Cuantificación d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s 15 y T a b l a 5) para p o d e r r e c o n o c e r los síndromes clínicos.

15
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Déficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e flaccida


y arrefléxica {shock medular); posteriormente aparecen
s i g n o s d e afectación d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos
Idiopática ( m e c a n i s m o o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesión
apatía t r a n s v e r s a inmunoalérgico), vírica, EM, Déficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s
LES, Sjógren T r a s t o r n o s autonómicos. Disfunción e s f i n t e r i a n a vesical
( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o más típico) y r e c t a l (estreñimiento)
O t r o s síntomas autonómicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s
cutáneos tróficos y disfunción sexual ( i m p o t e n c i a )

Pérdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n t r a l a t e r a l
(lesión d e l t r a c t o espinotalámico c r u z a d o )
Traumatismos penetrantes,
Hemisección medular Pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia
lesiones e x t r a m e d u l a r e s
(Síndrome d e Brown-Séquard) sensitiva (interrupción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
compresivas
Parálisis espástica ipsilateral (lesión d e la vía p i r a m i d a l
cruzada)

Siringomielia, hidromielia Déficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservación


Síndrome medular central
y tumores centromedulares d e la s e n s i b i l i d a d táctil (déficit sensorial d i s o c i a d o )

Degeneración s u b a g u d a A t a x i a sensitiva c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a


c o m b i n a d a d e la médula y conservación d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica
Lesión d e las c o l u m n a s
(déficit d e B12), mielopatía La disfunción c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d ,
posterolaterales
v a c u o l a r asociada ai SIDA, h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta
compresión m e d u l a r c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesión d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )

A t a x i a sensitiva
I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a
Síndrome cordonal posterior Neurosífilis

Z¿
La disfunción d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la región
c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensación d e "descarga eléctrica"
d e s c e n d e n t e c o n la flexión d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )

Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfunción vesical


Disección aórtica,
S í n d r o m e d e la a r t e r i a e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y térmica p o r d e b a j o
aterosclerosis, cirugía
espinal anterior d e la lesión
d e la a o r t a a b d o m i n a l
N o h a y afectación p r o p i o c e p t i v a

Tabla 5. Principales síndromes medulares

Cordón posterior Vía corticoespinal


1.11. Sección
y shock medular

C u a n d o se p r o d u c e la sección r e p e n t i n a d e la médula, se s u p r i m e n

todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l traumatismo,

ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la

estimulación tónica f a c i l i t a d o r a d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l , reticu-

loespinal y vestibuloespinal.

Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c ó m o , tras u n a fase d e parálisis

f l a c c i d a , se llega a la e s p a s t i c i d a d , según las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u -

p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .

En c u a n t o a los reflejos m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
Vía espinotalámica den de c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e

e s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e , los f l e x o r e s , los posturales antigravita-


Figura 15. Principales vías m o t o r a s y sensitivas d e la médula e s p i n a l t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a .

16
Neurología y neurocirugía

Fibras mielínícas y amielínicas


1.12. Fisiología
La m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un
del sistema nervioso fosfolípido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o iónico a través d e la m e m -
b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , ésta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
Conducción nerviosa (Figura 16) al axón, i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . Los
iones n o p u e d e n f l u i r a través d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o
sí lo p u e d e n hacer a través d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o ,
Las señales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciales de acción, los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n sólo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se
q u e son c a m b i o s rápidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a . d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , en u n patrón q u e se c o n o c e c o m o c o n -
ducción saltatoria.
U n p o t e n c i a l de acción no se p r o d u c e hasta q u e la elevación i n i c i a l
del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r Ésta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones:
el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulación. U n a vez a l c a n z a d o el • A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisión nerviosa entre 5 y 5 0 veces en
u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s : las fibras m i e l i n i z a d a s .
• Fase de despolarización. El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran • Se conserva la energía del axón, p o r q u e sólo se d e s p o l a r i z a n los
canales de s o d i o , c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al n o d u l o s , por lo q u e la pérdida de iones es muchísimo m e n o r q u e
interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o . si la conducción sucediese de o t r o m o d o y, p o r t a n t o , se necesita
• Fase de repolarización. Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren menor metabolismo.
los canales de potasio, p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. D u - • El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a -
rante un pequeño lapso de t i e m p o , el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se ción suceda c o n una transferencia mínima de iones y rápidamente.
hace más n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo; es una pequeña fase de
hiperpolarización l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .
Fase de r e p o s o . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i ó n i c o n o r m a l a a m b o s Velocidad de conducción
l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a / K + +
ATP depen-
diente. Ésta d e p e n d e de varios factores:
Mielina. Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielínicas.
• Diámetro de la fibra. M a y o r a m a y o r diámetro.
N o d u l o de Ranvier

Por t a n t o , la v e l o c i d a d de conducción varía entre 0,5 m/s en las fibras


amielínicas más pequeñas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y
grandes. En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d aumenta
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el diámetro de las mismas, y en las amielínicas,
lo hace c o n la raíz c u a d r a d a de su diámetro.

Tipos de fibras nerviosas

Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s : una general, en la q u e están c o m p r e n d i d a s


las fibras m o t o r a s , sensoriales y autónomas, y otra referida sólo a las
sensitivas. Aquí se hará referencia a la general (fibras de t i p o s A, B y
C), i n c l u y e n d o la clasificación sensorial (tipos I, II, III y IV) j u n t o a cada
clase d e fibra sensitiva.
• Fibras A: c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios
espinales. Existen diversas clases:
- Fibras A a : poseen u n diámetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o -
c i d a d de conducción de 6 0 - 1 2 0 m/s.
- Fibras A B: diámetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s.
Vaina de mielina
- Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r , de 1 a 8 mieras de
Figura 16. Conducción n e r v i o s a e n u n a fibra mielínica diámetro y hasta 5 0 m/s.
- Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras
t i p o III de la clasificación sensorial, dedicadas a la transmisión
Propagación del potencial d e acción d e l d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fría y el tacto-presión groseros.

U n p o t e n c i a l d e a c c i ó n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a • Fibras B: diámetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corres-


m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a , p o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a -
lo q u e p r o v o c a la propagación d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n . ción autonómica p r e g a n g l i o n a r .
• Fibras C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las más lentas
Este p o t e n c i a l de a c c i ó n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a través (0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e -
d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o riféricos. Son las fibras sensitivas t i p o IV, relacionadas c o n el d o l o r
se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si ésta se h a l l a e n b u e n estado) o s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero.
n o lo h a c e en a b s o l u t o . También son fibras C las autonómicas posganglionares.

17
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

1.13. Transmisión sináptica Neurotransmisores

La transmisión sináptica es la f o r m a d e comunicación entre neuronas Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias químicas q u e


d e n t r o del sistema nervioso, o entre u n a n e u r o n a y otra célula situada realizan la función d e NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales:
en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a . • Transmisores pequeños de acción rápida ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , do-
p a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , óxido nitroso [ N O ] ,
Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis, las sinapsis eléctricas y las C A B A , etc.). La mayoría se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l
sinapsis químicas. presináptica a través d e reacciones bioquímicas, y n o suele existir
• Sinapsis e l é c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c - un A R N m específico para su síntesis (MIR 00-01 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a n
c i ó n presináptico se t r a n s m i t e a la célula postsináptica a través d e la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso,
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a eléctrica l l a m a d o s c o m o la transmisión d e señales sensoriales al c e r e b r o y d e las seña-
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (gap junction o les m o t o r a s desde éste a los músculos.
nexus). • Neuropéptidos. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes
• Sinapsis químicas: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema moléculas, q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neu-
n e r v i o s o c e n t r a l . En las sinapsis químicas, la transmisión es u n i d i - ropéptido d e f i n i t i v o . D a d o q u e su síntesis es más laboriosa, se l i b e -
r e c c i o n a l y más lenta q u e en las sinapsis eléctricas. ran c a n t i d a d e s m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
en parte p o r q u e los neuropéptidos son m u c h o más potentes (VIP,
La transmisión f i n a l i z a al descender la concentración del n e u r o t r a n s - sustancia P, diversas h o r m o n a s , encefalinas, etc.). Además, se d i f e -
misor (NTS) en la h e n d i d u r a sináptica, b i e n por la acción d e e n z i m a s r e n c i a n de los pequeños NTS en q u e su acción es más lenta y p r o -
específicas q u e destruyen el NTS, b i e n p o r difusión o recaptación del l o n g a d a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el número y tamaño
m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) . de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .

18
Neurología y neurocirugía

0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFÁLICA

Orientación Aspectos esenciales


MIR
Este t e m a es m u y p o c o ÜD El c o m a es el g r a d o más p r o f u n d o d e disminución d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

i m p o r t a n t e para el M I R . H a y
La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabóllcos.
q u e p r e s t a r a t e n c i ó n a ios m
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploración neurológica a través d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -
Aspectos esenciales y repasar
m g o w (véase Capítulo 1 8 . Traumatismos craneoencefálicos).
los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r

tu
d e lesión, e s p e c i a l m e n t e la
Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrón r e s p i r a t o r i o (véase Figura 1 7 ) , las
e x p l o r a c i ó n p u p i l a r y los
a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.
reflejos troncoencefálicos.

m La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f á l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n dirección o p u e s t a a la


rotación d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encéfalo.

2.1. Coma

Fisiopatología

El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activación d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales


l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encéfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formación
reticular c o m p r e n d i d a entre la porción rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencéfalo, y t i e n e u n a
i m p o r t a n c i a básica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeñas lesiones localizadas en esta z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a .

Las lesiones hemisféricas también p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones


estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3)
compresión troncoencefálica secundaria a herniación.

Los trastornos metabólicos son la causa más f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n función t r o n c o e n -


cefálica intacta.

2.2. Signos de valor localizados (Figura 17)

Patrón respiratorio

El patrón respiratorio de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser útil para l o c a l i z a r el nivel d e disfunción estructural en


el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metabólicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y
S M P M P P P B b u l b o , d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. Por t a n t o , la interpretación
•aHHBÍHnÉH de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompañarse de una evaluación c o m p l e t a y cuida-
- MIR 04-05, 53 dosa del estado metabólico del p a c i e n t e .

19
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

PATRÓN RESPIRATORIO DESVIACIÓN


PUPILAS
Otras causas

Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencéfalo Anoxia
(tálamo e ICC
hipotálamo)

HIPERVENTILACIÓN
NEURÓGENA CENTRAL
Mesencéfalo

Midriáticas arreactivas

NO HAY OJOS
DE MUÑECA

REFLEJO
Protuberancia CORNEAL <3><3
ABOLIDO

Puntiformes reactivas
BOBBING
OCULAR

CLUSTER
REFLEJO
ATÁXICA DE BIOT
Bulbo raquídeo NAUSEOSO
(AGÓNICA)
ABOLIDO

Decorticación Descerebración
POSTURAS REFLEJAS

Figura 17. Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a

Respiración de Cheyne-Stokes. Representa u n a situación e n la q u e


Pupilas
los centros respiratorios se hacen más d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a -
ciones d e P C O r Se a l t e r n a n breves p e r i o d o s d e hiperventilación
c o n p e r i o d o s más cortos d e apnea. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o - Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfunción
nes fisiológicas (ancianos d u r a n t e el sueño, elevadas altitudes) o metabólica, p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e
p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfunción si son unilaterales, i n d i c a n lesión e s t r u c t u r a l , si se exceptúa: 1) uso
talámica b i l a t e r a l , herniación) y trastornos metabólicos ( u r e m i a , d e atropínicos e n instilación, ingesta o resucitación c a r d i o p u l m o n a r ,
a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardíaca congestiva). c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administración
Hiperventilación neurógena central. Consiste e n respiraciones r e - tópica d e colinérgicos); 2) altas dosis d e barbitúricos, s u c c i n i l c o l i n a ,
gulares rápidas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n lidocaína, f e n o t i a c i n a s o aminoglucósidos. La presencia d e p u p i l a s fijas
mesencéfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metabólicos (cetoaci- arreactivas es u n signo de m a l pronóstico, y p u e d e observarse en e n c e -
dosis diabética, acidosis láctica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e falopatías metabólicas graves y e n lesiones mesencefálicas.
hiperventilación rítmica aparece e n u n p a c i e n t e c o n acidosis, se
h a b l a d e respiración de Kussmaul (MIR 04-05, 5 3 ) .
RECUERDA
Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. Pupilas p u n t i f o r m e s
reactivas: lesión p o n t i n a . Alteración p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesión e s t r u c t u r a l .
RECUERDA
El patrón r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e - S t o k e s (períodos d e h i p e r v/entilación
entik
c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i é n e n la u r e m i a y e n la
i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El patrón r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l La f o r m a , tamaño, simetría y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r
( h i p e r v e n t i l a c i ó n rítmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a - en la función troncoencefálica o d e l III par.
r e c e e n estados d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la
hipoxia.

Movimientos oculares
Respiración apnéustica. Es u n a inspiración m a n t e n i d a , seguida d e
espiración y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral
d e la p r o t u b e r a n c i a inferior. Reflejo corneal. V í a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigémino y
Respiración atáxica. Patrón c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n vía eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la
pacientes agónicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r córnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteración
lesión a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l . i m p l i c a disfunción de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .

20
Neurología y neurocirugía

Reflejos oculocefálicos. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es
RECUERDA
n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las órbitas en dirección opuesta a la Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i ó n y d e d e s c e r e b r a c i ó n corres-
rotación de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encéfalo. p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente, en la v a -
La respuesta oculocefálica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza, l o r a c i ó n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w
(en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r á m e t r o m á s
los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a -
importante).
da, s i e n d o entonces sugestivo de lesión estructural a n i v e l p o n t o -
mesencefálico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitúricos también p u e d e
i n h i b i r este r e f l e j o .
Reflejos oculovestibulares. Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n Estados de pseudocoma
respuesta a la irrigación d e la m e m b r a n a timpánica c o n agua fría.
La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n
desviación tónica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e Falta de respuesta psicógena. El p a c i e n t e aparece sin respuesta,
u n m o v i m i e n t o d e corrección rápida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los p e r o está fisiológicamente despierto. La exploración es n o r m a l y la
ojos h u y e n d e l agua fría"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n - respuesta o c u l o v e s t i b u l a r está intacta.
tes c o m a t o s o s : Mutismo acinético. Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elaborar res-
- Si la fase lenta está ausente, significa lesión d e t r o n c o . puesta. Puede ser d e b i d o a daño cerebral bilateral ( c u a d r o apálico),
- Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rápida, e n t o n - lesión en porción superior d e mesencéfalo y diencéfalo o h i d r o c e f a -
ces existe lesión hemisférica. lia a g u d a .
- Si las fases lenta y rápida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n
c o m a histérico.

Movimientos oculares espontáneos. "Roving o c u l a r " . O j o s ligera- 2.3. Muerte encefálica


m e n t e divergentes, desplazándose l e n t a m e n t e d e u n l a d o a o t r o .
I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o .
"Bobbing o c u l a r " . M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rápidos hacia El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el m a r t e s
a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posición p r i m a r i a . Se asocia a lesiones 4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnóstico y certificación d e
p o n t i n a s , pero también a encefalopatías toxicometabólicas. la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podrá r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i ó n d e l
cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s encefálicas ( m u e r t e encefálica) o
umga d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s -
O RECUERDA
O f t a i m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r : lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en
piratoria).
jóvenes hay q u e sospechar enfermedad desmielinizante mientras q u e ,
e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encéfalo). Se e n t i e n d e p o r m u e r t e encefálica la situación d e c o m a a r r e a c t i v o d e
etiología estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clínica o p o r neuro-
i m a g e n d e lesión destructiva en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l , c o m p a t i b l e
Desviación conjugada de la mirada. En las lesiones hemisféricas c o n la situación d e m u e r t e encefálica) y carácter irreversible.
estructurales, los ojos se desvían c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e
la lesión. Las lesiones irritativas los desvían al l a d o o p u e s t o . El diagnóstico d e m u e r t e encefálica exige:
• U n a exploración neurológica sistemática, c o m p l e t a y rigurosa.
• El p a c i e n t e d e b e encontrarse en situación de e s t a b i l i d a d hemodiná-
RECUERDA
m i c a , oxigenación y ventilación adecuadas, c o n una temperatura
Las lesiones hemisféricas e s t r u c t u r a l e s desvían los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l ,
m i e n t r a s q u e las lesiones hemisféricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n - c o r p o r a l superior 3 2 ° C , y n o estar b a j o los efectos de fármacos d e -
cefálicas los desvían h a c i a c o n t r a l a t e r a l . presores del sistema n e r v i o s o c e n t r a l , b l o q u e a n t e s neuromusculares
ni presentar alteraciones metabólicas.
• Se r e c o m i e n d a repetir la exploración a las seir horas e n lesiones
Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a - destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopatía anóxica, a u n -
ción d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión. Las lesiones q u e el p e r i o d o d e observación se deja a c r i t e r i o médico, en función
hemisféricas p r o f u n d a s (tálamo) desvían los o j o s h a c i a a b a j o y de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse.
a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesión (desviación o c u l a r Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias, e i n c l u y e n :
paradójica). - Pruebas q u e evalúan la función n e u r o n a l : EEG y potenciales
Trastornos desconjugados de la m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u - evocados.
clear p o r lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l . Pruebas q u e evalúan el f l u j o sanguíneo c e r e b r a l : arteriografía d e
c u a t r o vasos, angiografía cerebral p o r sustracción d i g i t a l , angio-
gammagrafía y D o p p l e r transcraneal.
Posturas reflejas
El diagnóstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la
constatación inequívoca d e ausencia d e l a t i d o cardíaco (demostrada
Postura de descerebración. Cursa c o n extensión, aducción y r o - por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiración espontánea p o r
tación interna d e brazos y extensión d e las piernas. A p a r e c e p o r un p e r i o d o de t i e m p o no inferior a c i n c o m i n u t o s .
lesiones entre núcleo r o j o y núcleos vestibulares.
Postura de decorticación. Presenta flexión d e c o d o , aducción d e La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se esta-
h o m b r o y brazos, pronación e hiperflexión d e muñecas. Las piernas b l e c e tras la aplicación de m a n i o b r a s d e reanimación c a r d i o p u l m o n a r
están e x t e n d i d a s . Responde a lesiones hemisféricas p r o f u n d a s o h e - a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s -
misféricas bilaterales. tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a .

21
DEMENCIAS

Orientación
Aspectos esenciales
MIR L

Q~J Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservación


En l o s últimos años, h a
del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a
d e este t e m a e n el MIR, s i n [~2~¡ Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (véanse
e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a las tablas).
entre cada tipo de d e m e n c i a y
c o n o c e r las características d e ["3") La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ,
la d e m e n c i a más f r e c u e n t e , e l de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresión l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n -
Alzheimer. c i p a l f a c t o r d e riesgo para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a
( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los
r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s .

CJJ La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es también u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, apatía, a b u l i a y


otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s .

["5"] Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r


e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r
o encefalopatía aterosclerótica s u b c o r t i c a l , e n la q u e es típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n -
tricular.

3.1. Concepto y clasificación

La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la

población e n t r e 6 5 - 7 0 años y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 años.

Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crónico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n

p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atención n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l delirium).

RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , e n este último, está d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y está
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atención).

La pérdida d e u n a única función i n t e l e c t u a l n o es c r i - Enfermedad d e Alzheimer (50-90%)


t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnóstico d e d e m e n c i a . La Infartos cerebrales múltiples ( 5 - 1 0 % )

d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c - Alcohol (5-10%)


T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metabólicos:
tuales, a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer
- Hipotlroidismo
el diagnóstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes - Deficiencia d e v i t a m i n a B 12

áreas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c - Neoplasias i n t r a c r a n e a l e s

t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas más f r e c u e n t e s H e m a t o m a s u b d u r a l crónico


H i d r o c e f a l i a a presión n o r m a l
de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6.
Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
- E n f e r m e d a d d e Pick
La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s - E n f e r m e d a d d e Parkinson
Preguntas d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin em- - Enfermedad de H u n t i n g t o n
- Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
b a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l
• MIR 06-07, 63 Infecciones d e l SNC:
g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s - - VIH
- MIR 05-06, 59, 233
- MIR 03-04, 250 t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e - - Sífilis
-MIR 01-02, 56 - Creutzfeldt-Jakob
bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a .
- MIR 00-01, 51
- MIR 97-98, 37 A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son ¡rreversi-
Tabla 6. Causas más frecuentes d e d e m e n c i a

22
Neurología y neurocirugía
HE
_ ^j".

bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomático, es i m p o r t a n t e PUNTUACIÓN MÁXIMA


i d e n t i f i c a r aquéllas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04, 2 5 0 )
Orientación:
(Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se actúa a 5
¿ Q u e año, estación, fecha, día d e la s e m a n a y m e s es?
t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, se p u e d e detener la p r o g r e - ¿Cuál es su nación, región, c i u d a d , h o s p i t a l y piso? 5

sión e l i m i n a n d o los factores d e riesgo; p o r último, u n 1 0 % o b e d e c e n a Rememoración:


causas psiquiátricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) . N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregúntelos
después al p a c i e n t e (repetir los o b j e t o s otras veces
3
hasta q u e los a p r e n d a )
TRATABLES
Atención y cálculo:

ersibles D e b e d e l e t r e a r al revés u n a p a l a b r a d e c i n c o letras


( p o r ej.: lápiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s números
5
D e m e n c i a s vasculares (deteniéndolo e n el 5)
D e m e n c i a s postraumáticas
Repetición:
D e m e n c i a alcohólica
P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes 3

Lenguaje:
• Señale u n lápiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o 2
Enfermedades metabolicocarenciales Enfermedades inflamatorias e • El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no",
- Tiroideas infecciosas "siempre", " c u a n d o " o " p e r o " 1
- Adrenales - Sífilis • Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e órdenes
- Pelagra - Meningitis (dar tres i n d i c a c i o n e s ) : 3
- Déficit d e B u y folato - Encefalitis " T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "
- Déficit d e B, - Vasculitis (LES) " D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "
- Uremia Procesos intracraneales " P o n g a el p a p e l e n el s u e l o " 1
- Wilson - Neoplaslas • El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o
- Porfiria - Hematoma subdural (que tenga sentido) 1
- Encefalopatía hepática - Hidrocefalia normotensiva • El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ángulos y cuadrádangulos
- T r . d e calcio Depresión d e intersección d o s pentágonos d i b u j a d o s 1

N O TRATABLES E IRREVERSIBLES Total 30

Tabla 8.Test d e minimental


E n f e r m e d a d e s infecciosas:
Enfermedades degenerativas:
- VIH
- Alzheimer
- Creutzfeldt-Jakob
- Pick
Otras: Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a , en función de la l o c a l i z a -
- Parkinson
- Esclerosis múltiple ción d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l e s (Tabla 9 ) .
- Huntington
- D e m e n c i a dialítica

Tabla 7. Clasificación pronostica d e las d e m e n c i a s CORTICALES SUBCORTICALES

• Corteza d e lóbulos
Anatomía f r o n t a l e s , parietales Núcleos grises p r o f u n d o s
patológica y temporales d e l encéfalo
RECUERDA • Hipocampo
Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n
• Retardo p s i c o m o t o r
a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o - • Afasia
• Movimentos anormales
r a n c o n la a g r i p n i a o privación d e sueño. • Apraxia
Clínica • Disartria
• Agnosia
• Alteraciones posturales
• Acalculia
• Depresión

• Alzheimer
Diagnóstico de demencias • Huntington
• Pick
• Parkinson y Parkinson Plus
• Creutzfeldt-Jakob
• Wilson
• Menlngoencefalitis
Ejemplos • VIH
• Hipoxia
El diagnóstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clínico: u n a h i s t o - • Vascular
• Vascular
• Neoplaslas
ria clínica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e - • Neoplasias
• Postraumáticas
• Postraumática
rosas técnicas neuropsicológicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e
afectación característicos d e cada e n t i d a d . Tabla 9. Correlación anatomoclínica e n las demencias

Entre los e s t u d i o s neuropsicológicos, el más e x t e n d i d o es el minimen-


tal test, q u e d e f o r m a rápida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a , la o r i e n t a -
ción t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c á l c u l o y 3.2. Enfermedad de Alzheimer
las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se puntúa d e 0 a 3 0 p u n t o s ,
considerándose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 )
(Tabla 8 ) . Epidemiología
En los últimos años, se h a n a p l i c a d o técnicas radiológicas al diagnósti-
c o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa más f r e c u e n t e d e d e m e n -
resonancia magnética y SPECT/PET. Es característica la atrofia t e m p o r a l c i a e n O c c i d e n t e . La mayoría d e los pacientes i n i c i a los síntomas de la
y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 años, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , antes
de A l z h e i m e r , o la atrofia y disfunción f r o n t a l e n la d e m e n c i a fronto- de los 4 0 años, también p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a -
temporal. sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r i a d e la e n f e r m e d a d .

23
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o años a partir de Estas dos alteraciones, o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles, n o son


los 6 0 , d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 años, a patognomónicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m a s de d e m e n c i a
u n 2 % a los 65 años, y a u n 4 % a los 7 0 años. y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s , a u n q u e en m e n o r número.
En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el
h i p o c a m p o y en el lóbulo t e m p o r a l .
Anatomía patológica
- Familiar:

Se caracteriza por una degeneración progresiva y selectiva de p o b l a - - Enfermedad de Alzheimer familiar:


ciones neuronales en el córtex e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , cortezas de aso- > C r o m o s o m a 21
> C r o m o s o m a 19
ciación t e m p o r a l , frontal y parietal, núcleos subcorticales y núcleos del
> C r o m o s o m a 14
t r o n c o (/ocu5 coeruleus y núcleos del rafe). N o se afectan las cortezas p r i - > Cromosoma 1
marias motoras y sensitivas, los ganglios básales ni el cerebelo (Figura 18).
- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis:
> C r o m o s o m a 21

• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r esporádica
• Síndrome d e D o w n
• A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l péptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d
• Angiopatía congófila esporádica
• M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión

Tabla 1 1 . Enfermedades c o n depósito d e proteína precursora d e la P-amiloide

Alteración de neurotransmisores

La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n más f r e c u e n c i a aparece


d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece más relacionado
c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o .
Figura 18.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n
a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio
y astas t e m p o r a l e s d e los ventrículos laterales son los más s e v e r a m e n t e El núcleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervación colinérgica
afectados. de la corteza c e r e b r a l , se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enfer-
m e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un déficit m a r c a d o de c o l i n a a c e -
A n i v e l macroscópico, la pérdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia tiltransferasa (CAT) y de la síntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). La reducción
g e n e r a l i z a d a , más grave en los lóbulos t e m p o r a l e s , q u e se acompaña de C A T p u e d e a l c a n z a r el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lóbulos t e m -
de dilatación s e c u n d a r i a del sistema v e n t r i c u l a r . porales, e x i s t i e n d o una correlación entre el g r a d o d e reducción y el
grado de d e m e n c i a . La acetilcolinesterasa, e n z i m a q u e degrada la A c h ,
se e n c u e n t r a también r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d .
Q RECUERDA
Las lesiones histológicas típicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los
depósitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e . O t r o s neurotransmisores afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son
El depósito d e esta última se p r o d u c e también e n c e r e b r o s a n c i a n o s y el ácidogammaaminobutírico ( G A B A ) , la s e r o t o n i n a (por afectación de
e n otras patologías c o m o el síndrome d e D o w n , la angiopatía congófila
los núcleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectación del locus coeru-
y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusión.
leus).

Histológicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s neurofibri-
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es Genética y factores de riesgo
p o s i b l e i d e n t i f i c a r dos proteínas: la proteína x en estado d e hiperfos-
forilación y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e -
Sin e m b a r g o , el d a t o más característico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i - d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la histo-
m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neuríticas) q u e c o n - ria clínica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r
t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carácter autosómico d o m i n a n -
e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o básicamente p o r proteína te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . década). a a

P-amiloide (Tablas 1 0 y 11).


Se han i m p l i c a d o tres locus cromosómicos cuyas m u t a c i o n e s se han

• Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :
• Enfermedad de Alzheimer
• P a r k i n s o n i s m o postencefalítico • G e n de la proteína precursora a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .
• Parkinson - d e m e n c i a - ELA
• E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler • G e n de la presenilina I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus más fre-
• Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob
• Enfermedad por cuerpos de Lewy
• D e m e n c i a pugilística c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
difusos
• Síndrome d e D o w n (70%).
• Envejecimiento normal
• G e n de la presenilina 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a
Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares
m u y baja.

24
Neurología y neurocirugía

En todos los casos, las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. D e s d e el i n i c i o , se


producción de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o á c i - e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realización d e d i b u j o s (test del reloj a l -
dos), q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles. terado desde el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i -
d a d para orientarse en espacios abiertos. C o n la progresión, el p a c i e n t e
Sólo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayoría d e p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos, personas o lugares, a pesar
estos casos son esporádicos, o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrón de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia
de h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardíamente. Los f a c t o - visual). Las manifestaciones apráxicas son raras en las fases iniciales
res de riesgo asociados a EA esporádica s o n : d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e ésta a v a n z a se establece una
• Vulnerabilidad genética. La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o - apraxia i d e o m o t o r a .
teína E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la
EA sin tener una asociación o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a . Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar síntomas de disfunción
• Edad. La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o años a par- e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abs-
tir d e los 6 0 ; tras los 65 años, la p r e v a l e n c i a se sitúa en u n 1 0 % . tracto. I g u a l m e n t e , las alteraciones de c o n d u c t a también p u e d e n p r e -
• Sexo. Más f r e c u e n t e en mujeres. sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o la apatía el síntoma más f r e c u e n t e ,
• Historia de traumatismo craneal previo. a u n q u e la pérdida de interés p o r las relaciones sociales, la a b u l i a o
b i e n agitación, i r r i t a b i l i d a d , reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i -
bitorias p u e d e n presentarse.
Factores protectores Los síntomas psiquiátricos p u e d e n aparecer, s i e n d o la depresión la más
f r e c u e n t e . Las ideas y c o n d u c t a s paranoides son habituales en la fase
i n i c i a l - m e d i a de la e n f e r m e d a d , y están asociadas a u n peor pronósti-
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificación racional del trata- c o . Sólo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapi-
m i e n t o de esta e n f e r m e d a d : ramidales, c o m o m a r c h a t o r p e , postura e n c o r v a d a , b r a d i c i n e s i a gene-
• G e n o t i p o apo-E2. Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u - ralizada y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la causa de la m u e r t e suele ser una
ción del riesgo para presentar EA, y c o n un i n i c i o más tardío. e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones.
• Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El uso de los A I N E está
a s o c i a d o c o n u n riesgo más bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o más lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podría Tratamiento farmacológico
deberse a una acción a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles.
La atención a c t u a l m e n t e está en el d e s a r r o l l o de fármacos i n h i b i d o -
res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II. Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacológico son: 1) mejoría
• Terapia estrogénica. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrogénica c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresión; y 3) retraso en la a p a r i -
en mujeres posmenopáusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los es- ción de la e n f e r m e d a d .
trógenos tendrían varias acciones p o t e n c i a l m e n t e útiles: f u n c i o n e s
neurotróficas, efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficios sobre el f l u j o san- • Inhibidores de la acetilcolinesterasa (MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en
guíneo c e r e b r a l . las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d ; no m o d i f i c a n a largo
• Nivel educativo. Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles p l a z o la progresión de la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejoría
e d u c a t i v o s más altos están asociados c o n u n riesgo más bajo d e de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e trata-
desarrollar la e n f e r m e d a d . miento.
- T a c r i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administración fre-
c u e n t e , y t i e n e frecuentes efectos adversos colinérgicos, además
Clínica de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l e s
regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a .
- D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tiene
Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresión lenta, c o n m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , sin alteración de la a c t i v i d a d
una evolución m e d i a de unos o c h o o d i e z años desde el i n i c i o hasta hepática.
la m u e r t e . - Rivastigmina: i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l -
colinesterasa, por lo q u e podría tener u n d o b l e m e c a n i s m o de
La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclínico c a r a c t e r i z a d o por acción. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios
los errores puntuales d e m e m o r i a , sin q u e existan otros déficit. Poste- son destacables las alteraciones digestivas y la pérdida de peso.
r i o r m e n t e se establece una alteración d e la m e m o r i a reciente ( c a p a c i - - G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de
dad para a l m a c e n a r nueva información y recuperarla después de un los receptores nicotínicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificaría
p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la la transmisión colinérgica por dos vías diferentes. Efectos adver-
m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta, pero en el trascurso de la enfer- sos digestivos. Administración c a d a 12 horas.
m e d a d , el p a c i e n t e presentará d i f i c u l t a d e s c o n la recuperación de los
episodios lejanos. • La memantina es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores
de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o , i n d i c a d o en las f a -
I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r .
para n o m i n a r objetos o para c o m p r e n d e r órdenes c o m p l e j a s o e n c a - • O t r o s tratamientos con antiinflamatorios, estrógenos, a n t i o x i d a n -
denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen alteraciones tes y factores neurotrópicos, una vez establecida la e n f e r m e d a d , n o
francas d e la nominación, ausencia d e u n lenguaje espontáneo, q u e han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o . Recientemente,
en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras, f a l t o de sig- se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generación
n i f i c a d o y c o n errores gramaticales. En la fase f i n a l , el p a c i e n t e tiene d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la proteína P-amiloide, d a d o q u e en ratones
una alteración grave d e la formación y comprensión del lenguaje. Las transgénicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o

25
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. e d i c i ó n
a

una reducción e n la formación d e placas, p e r o hasta el m o m e n t o


los efectos secundarios h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas 3.4. Demencia vascular
terapias.

Demencia multiinfarto
3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e múltiples áreas d e
infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n
i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e
e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaña d e signos d e f o c a l i d a d
Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a pérdida neurológica ( M I R 97-98, 3 7 ) . La causa más f r e c u e n t e es la e m b o l i a
asimétrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lóbulos f r o n - cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).

Enfermedad de Binswanger

También d e n o m i n a d a encefalopatía s u b c o r t i c a l arteriosclerótica, es


una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se
caracteriza p o r u n a desmielinización difusa d e la sustancia b l a n c a sub-
c o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamaño v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 20).

Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a típica a pequeños


pasos y base d e sustentación a m p l i a , parálisis p s e u d o b u l b a r y signos
corticoespinales.

RECUERDA
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a -
r i c i ó n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a , y su c u r s o c l í n i c o t'luc-
tuante.

La leucoaraiosis es u n término neurorradiológico q u e describe las áreas


hipodensas en la tomografía c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M ,
Figura 19. E n f e r m e d a d d e Pick
de distribución p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , q u e reflejan la
desmielinización. Es típica d e esta e n f e r m e d a d , p e r o no patognomó-
Histológicamente, hay dos datos característicos: 1) neuronas d e Pick: nica.
son neuronas t u m e f a c t a s , pálidas, q u e n o se tiñen c o n las t i n c i o n e s
habituales y localizadas e n los lóbulos frontales; 2) c u e r p o s d e Pick:
son i n c l u s i o n e s citoplasmáticas l o c a l i z a d a s en las regiones t e m p o r a l e s
anteriores. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni placas seniles.

Q RECUERDA
La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n
más j ó v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n
más p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neuríticas.

Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s más


frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 años. Se manifiesta c o m o u n a
d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva, d o n d e las alteraciones d e la perso-
n a l i d a d son los síntomas más l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones
sociales, e n la e m o c i ó n , en el insight y c o n pérdida d e las c a p a c i d a d e s
ejecutivas.

A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apatía y la a b u l i a d o m i n a n
el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos síntomas, los fallos e n la m e m o r i a
r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e
se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el
Figura 20. Resonancia magnética c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d
p r i m e r síntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e -
d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r
c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA. c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis

26
Neurología y neurocirugía

3.5. Demencia por cuerpos de Lewy


o p r e s e n c i a l e s son características, así c o m o las a l t e r a c i o n e s del sueño

REM (en la fase de atonía m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d física

i n c e s a n t e a p o y a el diagnóstico).

Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , después de la EA y de la

d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatológico r e v e l a un predomi- Se a c o m p a ñ a h a b i t u a l m e n t e de un p a r k i n s o n i s m o que, aunque fre-

n i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clínica rigidoacinética, c o n es-

un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l . caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA, p u e d e ser indiferenciable

del de la E n f e r m e d a d de P a r k i n s o n (MIR 0 5 - 0 6 , 59). Es f r e c u e n t e la

Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son muy frecuentes, con variaciones no- e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolépticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r

tables en la atención y el e s t a d o de alerta. Las a l u c i n a c i o n e s visuales y cognitivo con su uso (MIR 00-01, 51).

Casos clínicos representativos

U n hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación. Ella Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los 60 años, de
refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alu- deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la
cinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares,
último año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentes con inmovilidad total, incontinencia de esfínteres, pérdida de peso, convulsiones,
para ella y para otros miembros de la familia. Estos déficit, todavía en una fase leve, mioclonías y muerte, podremos establecer un diagnóstico de:
implican la memoria, las habilidades matemáticas, la orientación y la capacidad de
aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capaci- 1) Enfermedad de Parkinson.
dad cognitiva día a día o semana a semana, es evidente un curso en declive definido. 2) Degeneración hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n .
El paciente no ha estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un 3) Encefalopatía e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "proteína prión".
temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se carac- 4) Demencia vascular.
teriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos. 5) D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
iQué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?
RC 5
1) Enfermedad de Parkinson.
2) D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.
3) Demencia con cuerpos de Lewy.
4) Demencia vascular.
5) D e m e n c i a del lóbulo frontal.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3

27
Neurología y neurocirugía

04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES

Orientación
Aspectos esenciales
MIR k.

[T~| Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isquémicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrágicos ( 1 5 -


Este t e m a es el m á s i m p o r t a n t e
2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patología isquémica c a r -
d e t o d a l a neurología, y
díaca. Destaca la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o ateroscleróticos c o m o hemorrágicos,
p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r
y la fibrilación a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b ó l i c o s .
en p r o f u n d i d a d . D e n t r o
d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l Qf) Los A C V e m b ó l i c o s p r o d u c e n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a -
c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s c i ó n hemorrágica.
c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s
etiologías y f a c t o r e s d e r i e s g o , QTJ Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a ateroscle-
la c l í n i c a e n f u n c i ó n d e los rosis. Su clínica típica es la a m a u r o s i s fugax. Si ésta se a c o m p a ñ a d e d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r
territorios vasculares afectos, i p s i l a t e r a l e s , h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i ó n carotídea.
los m é t o d o s diagnósticos, e l
t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y [~4~] Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Su etiología s u e l e ser
la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e e m b ó l i c a , y su c l í n i c a típica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l ,
p o r los Aspectos Esenciales del r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibición c o n d u c t u a l .
t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s
Qf| Los A C V isquémicos p o r afectación d e la arteria cerebral m e d i a son los más frecuentes. Su clínica típica consiste
de atención incluidas e n el
texto.
en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a -
lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafía y desviación o c u l a r ipsilateral.

(~o~] Los A C V isquémicos p o r afectación d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m ó -


n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (síndrome t a l á m i c o : h e m i a n e s t e s i a
g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , hiperpatía e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .

|"T~] Los A C V isquémicos p o r afectación v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los síndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i -


poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesión ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesión).

QTJ Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r -


na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

|~g~j D e n t r o d e los síndromes l a c u n a r e s , h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectación d e pequeños vasos ( l i p o -


h i a l i n o s i s ) y q u e e l más f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesión d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cápsula i n t e r n a
o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .

QJjj Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistémicas y l o c a l e s (véase t a b l a )


y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensión i n t r a c r a n e a l . Es típico el s i g n o d e la d e l t a v a c í a e n la T C .

QTJ La p r i m e r a p r u e b a diagnóstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ) .

|l2| El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l


c o n t r o l d e la tensión a r t e r i a l ) , fibrinólisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , antiagregación y a n t i c o a g u l a -
c i ó n (si c o n fibrilación a u r i c u l a r , disección carotídea).

[T3] La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crónica d e los A C V isquémicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e


riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) , antiagregación, h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterolé-
m i c o s ) , anticoagulación (en m a y o r e s d e 6 5 años, si c o n fibrilación a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s -
c u l a r ) y endarterectomía carotídea, si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a .

Q~4~j Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l í n i c a d e hipertensión i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l


d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontáneas
(causa m á s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopatía a m i l o i d e , y e n j ó v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ) .

Preguntas

- MIR 09-10, 63
-MIR 08-09, 62
- MIR 07-08, 64, 153
Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatías y el cáncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.000
- MIR 06-07, 55
- MIR 05-06, 53 habitantes. En personas mayores d e 75 años, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.
- MIR 03-04, 2 4 1 , 249
- MIR 02-03, 204, 213
- MIR 01-02, 52
- MIR 00-01, 53
- MIR 00-01F, 71
- MIR 99-00, 199 4.1. Territorios vasculares cerebrales
- MIR 99-00F, 60, 63, 70
- MIR 98-99, 61
- MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81
- MIR 97-98, 52, 53, 113 Los t e r r i t o r i o s vasculares cerebrales están descritos e n la Figura 2 1 .

28
Neurología y neurocirugía

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara

Figura 2 1 . Territorios vasculares cerebrales

Arteria cerebral anterior. Se o r i g i n a d e la arteria carótida interna arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i -
en la parte a n t e r i o r del polígono d e W i l l i s . Irriga el córtex m o t o r y na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del
sensitivo de las piernas y pies, córtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o , b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba
centros corticales d e la micción en los lóbulos paracentrales, p o r - y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a
ción a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna, porción pequeñas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l e s cortas y a
a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del núcleo c a u d a d o , porción anterior las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y a n t e r o s u p e r i o r . T e r m i n a en
del g l o b o pálido (globus pallidus) y p u t a m e n e hipotálamo ante- la unión pontomesencefálica, bifurcándose en las arterias c e r e b r a -
rior. Los c u a t r o últimos t e r r i t o r i o s se irrigan a través d e las arterias les posteriores.
lenticuloestriadas, d o n d e la más i m p o r t a n t e es la arteria recurrente
de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o
distal a la unión d e la c o m u n i c a n t e anterior.
Arteria c o r o i d e a anterior. Se o r i g i n a d e la porción s u p r a c l i n o i d e a 4.2. Clasificación
y factores de riesgo
de la arteria carótida interna. Irriga la porción a n t e r i o r del h i p o c a m -
p o , uncus, amígdala, g l o b o pálido, c o l a del núcleo c a u d a d o , tálamo
lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cápsula interna.
Arteria cerebral media. Es el vaso más f r e c u e n t e m e n t e afectado en
los ictus isquémicos. Irriga gran parte del córtex m o t o r y sensitivo Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isquémicas y
f r o n t o p a r i e t a l , áreas frontales para los m o v i m i e n t o s oculocefálicos hemorrágicas.
c o n j u g a d o s , radiaciones ópticas, córtex sensorial a u d i t i v o y áreas • Las lesiones isquémicas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden
del lenguaje (hemisferio d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n - ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (parada car-
ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del núcleo c a u - díaca, a n o x i a o hipoperfusión). También p u e d e n clasificarse c o m o
d a d o , g l o b o pálido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna y trombóticas o embólicas.
porción superior del b r a z o posterior d e la cápsula interna. • La hemorragia intracraneal representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 15-
A r t e r i a c e r e b r a l posterior. T i e n e su o r i g e n en la circulación verte- 2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r -
b r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrás tensión arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los
el polígono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lóbulo t e m - casos). La mayoría d e estas hemorragias están localizadas p r o f u n d a -
p o r a l , lóbulo o c c i p i t a l , núcleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l m e n t e en los hemisferios cerebrales.
de los pedúnculos cerebrales, núcleos del tálamo, h i p o c a m p o e
hipotálamo p o s t e r i o r . Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e vascular
Irrigación troncoencefálica. Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n cerebral son básicamente c u a t r o :
de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unión b u l b o p r o t u b e r a n c i a l • Por patología intrínseca de los vasos secundaria a aterosclerosis,
para f o r m a r la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis, depósito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vas-
lugar a dos pequeñas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la culares, etc.

29
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

• Por obstrucción vascular secundaria a material embólico o r i g i n a d o


Etiología
a n i v e l cardíaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioar-
t e r i a l , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria carótida interna).
Por hipoperfusión secundaria a hipotensión o i n c r e m e n t o d e la v i s - Infarto aterotrombótico (Figura 22)
c o s i d a d sanguínea.
• Por ruptura de un vaso sanguíneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isquémicas
o d e n t r o del parénquima c e r e b r a l . son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombóticas y
tromboembólicas. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a -
Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s - neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patología p o r embolización
mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r , p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el arterioarterial o p o r estenosis u oclusión in situ, d a n d o lugar a s i t u a c i o -
p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Según el t i p o d e e n f e r m e d a d cere- nes d e b a j o gasto. La localización preferente d e las placas d e a t e r o m a
b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n : es la bifurcación d e la carótida y el o r i g e n d e la arteria carótida interna.

• Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hipercolestero-


lemia, D M y tabaquismo.
• Embotica: fibrilación a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (ge-
n e r a l m e n t e anterior).
• Hemorrágica: la hipertensión es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la
h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a .
• También la hipertensión es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e para
la l i p o h i a l i n o s i s , q u e es la base d e los infartos lacunares.

Q RECUERDA
La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r cere-
b r a l c o m o p a r a la cardiopatía isquémica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a -
y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m á s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o
m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i ó n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e
e n la p r e v e n c i ó n d e la cardiopatía isquémica.

4.3. Enfermedades Figura 22. Angiografía carotídea d o n d e se aprecia afectación aterosclerótica

cerebrovasculares isquémicas
g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria carótida i n t e r n a

Infarto cardioembólico
Clasificación
C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o is-
quémico. La causa más f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiogénico
Las e n f e r m e d a d e s cerebrovasculares isquémicas se c l a s i f i c a n e n : es la fibrilación a u r i c u l a r paroxística o persistente (lo más f r e c u e n t e es
• A c c i d e n t e isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico c o n u n a q u e sea u n a fibrilación a u r i c u l a r (FA) e n u n corazón n o reumático (véa-
duración m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duración es m e n o r d e se Sección d e Cardiología y cirugía cardiovascular), lo cual es lo más
una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isquémicas. p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopatía reumática
Ictus o stroke. Déficit neurológico q u e d u r a más d e 2 4 horas, c a u - t i e n e más riesgo p e r o es más infrecuente).
sado p o r disminución d e l f l u j o sanguíneo en u n t e r r i t o r i o .
• Ictus progresivo. Es u n déficit neurológico d e instauración súbita O t r o s factores d e riesgo son los siguientes:
q u e progresa o fluctúa m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o obser- • Trombos murales.
v a c i ó n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombótica p r o g r e s i v a d e u n a - A partir d e áreas discinéticas secundarias a infarto d e m i o c a r -
arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteración p r o g r e s i v a d e d i o ; el q u e más f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e
ramas colaterales o hipotensión a r t e r i a l . m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores
O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversión d e u n i n f a r - desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoa-
to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistémico e n los c u a t r o meses s i g u i e n -
casos, y es más f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b ó l i c o s extensos p o r tes, p r e c i s a n d o anticoagulación profiláctica d u r a n t e seis meses.
reperfusión tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha dañado el e n d o - - A partir d e cardiomiopatías, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-
telio vascular. El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e nuevos b o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilación
síntomas. a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicación para a n t i c o a g u l a r si se aso-
c i a n ambas, n o s i e n d o indicación absoluta d e a n t i c o a g u l a r la
presencia d e cardiomiopatía aislada.
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t u s d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l media
q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la línea • Enfermedad valvular. Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i -
m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a brilación a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s
u n a craneotomía d e s c o m p r e s i v a sólo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
infecciosa o n o infecciosa, esta última e n asociación a procesos t u -
joven.
morales d e base.

30
Neurología y neurocirugía

O t r a s . A u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n oval Ilón, e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 . 0 0 0 células/pl y e n m a c r o g -


p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s . l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a múltiple (la I g M es la ¡nmunoglobulina
q u e p r o d u c e u n m a y o r síndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) .
Síndrome de hipercoagulabilidad, c o m o el q u e se p r o d u c e en
RECUERDA
pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ) , d u r a n t e el e m b a r a z o
Los A C V isquémicos e m b ó l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la
a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n déficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales.
y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformación e n hemorrágicos (sobre t o d o En asociación a anticuerpos antifosfolípidos o anticardiolipinas.
tras la reperfusión, p o r d a ñ o e n d o t e l i a l ) . Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repetición y
antecedentes d e t r o m b o s i s venosas.

Los c u a d r o s embólicos se presentan c o n el déficit c o m p l e t o desde • Arteriopatía no arteriosclerótica: disección arterial, e n f e r m e d a d d e


el i n i c i o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o cerebral m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r .
se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o • Enfermedad sistémica: conectivopatía, síndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,
de etiología d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorización cardíaca, eco- metabolopatía.
cardiografía y e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s supraaórticos n o c o n s i g u e n • Trombosis v e n o s a cerebral.
d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e émbolos. El 4 0 % d e los ictus isquémicos
se sitúan e n esta categoría; a veces, e n estos casos, la e c o - D o p p l e r
transesofágica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis embolígenas Infarto d e etiología indeterminada
en la a o r t a a s c e n d e n t e .
Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnóstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a -
n i s m o etiopatogénico subyacente.
Infarto lacunar (Figura 23)

Secundario a arteriopatía o lipohialinosis de pequeño vaso, son menores Síndromes vasculares


de 15 m m de tamaño y están localizados en el territorio de distribución
de las pequeñas arterias perforantes procedentes d e l polígono d e W i l l i s ,
arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares La localización d e los síndromes vasculares más frecuentes está repre-
representan el 2 0 % d e toda la patología vascular. La hipertensión arte- sentada en la Figura 2 4 .
rial es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e , observándose en u n 6 5 % d e
pacientes. Otros diagnósticos etiológicos i n c l u y e n la diabetes mellitus,
cardiopatía, etc. Suelen ocasionar un déficit neurológico d e más d e 2 4 Arteria carótida interna
horas d e duración. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n -
tes isquémicos transitorios previos, de u n a duración a p r o x i m a d a de 3 0 La bifurcación y el o r i g e n d e la arteria carótida interna (pared posterior)
m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas. es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e síntomas
básicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e
por b a j o f l u j o , p e r o su oclusión p u e d e ser asintomática, si se establece
de f o r m a progresiva gracias a la circulación c o l a t e r a l .

Los síntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectación de la


arteria cerebral m e d i a . La clínica más típica es la amaurosis fuga (MIR
0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusión d e la arteria oftálmica, q u e
consiste e n u n a pérdida unilateral de la visión q u e se instaura e n 10-15
s y d u r a escasos m i n u t o s .

C o m i e n z a c o m o visión borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e -


guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolución total posterior. En el f o n d o
de o j o p u e d e n observarse en ocasiones émbolos d e colesterol e n vasos
retiñíanos.

Q RECUERDA
En la e x p l o r a c i ó n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fugax pueden o b -
s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retiñíanos. Por o t r a p a r t e ,
e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i ó n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o
característico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l
Figura 23. Localización d e los síndromes lacunares más f r e c u e n t e s
macular.

Infarto d e causa inhabitual La asociación d e amaurosis f u g a z , d o l o r c e r v i c a l y síndrome d e H o r n e r


es típica d e la disección d e arteria carótida.
• C a u s a s hematológicas.
- Hemoglobinopatías. La a n e m i a d e células f a l c i f o r m e s es la he-
Q RECUERDA
moglobinopatía más f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus.
O t r a s causas d e síndrome d e H o r n e r , a d e m á s d e la disección carotídea,
- Síndrome de hiperviscosidad. Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n s o n : el síndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la
h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i - dilatación a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t .

31
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

ACA: arteria cerebral a n t e r i o r ACM: arteria cerebral media ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII Corteza somatosensorial MMII


(parálisis espástica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Área m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial
y cara (parálisis espástica contralateral)
MMSS y cara
(hipoestética contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviación hacia la lesión)

Corteza visual p r i m a r i a
ACA ( h e m i a n o p s i a homónima
Corteza p r e f o n t r a l contralateral c o n respeto
( m u t i s m o , abulia, moria, macular; ceguera cortical)
reflejos arcaicos)

Área d e Broca
(afasia m o t o r a )

Corteza auditiva
ACM Radiaciones ópticas
(alucinaciones auditivas, Tálamo (síndrome talámico)
Área d e W e r n i c k e (hemianopsia homónima
sordera cortical)
(afasia sensitiva) contralateral)

Figura 2 4 . Localización d e los síndromes vasculares más f r e c u e n t e s

Arteria cerebral anterior Puede haber también asomatognosia ( h e m i n e g l i g e n c i a corporal),


anosognosia y desorientación espacial en lesiones del h e m i s f e r i o
El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual, sea no d o m i n a n t e .
por la causa q u e sea, sin embargo, c u a n d o se p r o d u c e n , la causa más
p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardíaco, no la aterotrom-
RECUERDA
bosis. N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un émbolo cardíaco, la arteria
La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r
que se afecta c o n más frecuencia es la A C M , n o la A C A (MIR 97-98, 52). d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .

La oclusión distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a:


Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural.
• Disminución d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontáneo Arteria coroidea anterior
s e c u n d a r i o a afectación d e áreas prefrontales.
• Reflejo d e prensión, succión y rigidez paratónica p o r lesión d e las Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, i n c l u y e n d o
áreas motoras suplementarias frontales. la cara, y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homónima. El diagnóstico
• A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afecta- d i f e r e n c i a l c o n afectación d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clínico
ción d e l lóbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales). suele ser difícil.

RECUERDA
Arteria cerebral posterior
En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r la tríadai d e H a k i m
A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ) , característica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a . Por lesión o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele
respetar la visión m a c u l a r . Los reflejos pupilares están conservados.
I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .

Arteria cerebral m e d i a
RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafía, la afectación v a s c u l a r está e n el t e r r i t o r i o d e
Es el síndrome vascular más f r e c u e n t e . Cursa c o n : la c e r e b r a l m e d í a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafía, el t e r r i t o r i o
• H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa- a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .

c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00, 1 9 9 ) .
• H e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a t e r a l .
• Desviación oculocefálica hacia el l a d o d e la lesión, c o n c o n s e r v a - Si se afecta la circulación p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la
ción d e los reflejos oculocefálicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s . irrigación talámica d e p e n d e d e esta arteria, aparecerá u n síndrome t a -
• Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localización lámico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia contralateral extensa y para
y extensión d e la afectación (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) . t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpatía o d o l o r en el hemicuer-

32
Neurología y neurocirugía

p o afectado, m a n o c o n m o v i m i e n t o s pseudoatetoides secundarios a la Disartria-mano torpe: cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o


pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talámica), coreoatetosis ipsilateral, sin afectación sensitiva. La causa más f r e c u e n t e es un
y h e m i b a l i s m o p o r extensión lesional a las áreas subtalámicas, aste- infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cápsula inter-
rixis c o n t r a l a t e r a l y déficit e n la supraducción y c o n v e r g e n c i a o c u l a - na c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e
res. O t r o s signos y síntomas infrecuentes d e la lesión talámica son la también p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 03-04, 249).
alteración e n la m e m o r i a , sueño y regulación d e la t e m p e r a t u r a , afasia
s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homónimo d e l c a m p o v i s u a l .

Q RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r -
m e d a d isquémica cerebral es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el síndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el más f r e c u e n t e )
c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homónima c o n t r a l a -
terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a -
n o p s i a homónima c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .

Sistema vertebrobasilar

Los procesos isquémicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "síndromes


c r u z a d o s " , caracterizados p o r alteraciones d e vías largas c o n t r a l a t e r a -
les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales.
Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e ñ o i n f a r t o
lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a

Q RECUERDA
La patología v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los síndromes
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectación La existencia d e múltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sín-
i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la d r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e -
lesión).
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
• • • ^ • • • • • • • n H i i H

La i s q u e m i a vertebrobasilar p u e d e p r o d u c i r u n a pérdida brusca d e la Estudio diagnóstico (Figura 2 6 )


c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperación posterior, p r e c e d i d a d e síntomas
d e disfunción troncoencefálica (diplopía, vértigo, ataxia, etc.) (MIR 05-
0 6 , 53). Los síndromes más i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en La prueba diagnóstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cere-
la sección d e Semiología, d e n t r o d e l Capítulo Síndromes mesencefáli- bral es la TC craneal, para establecer el diagnóstico d e ictus isquémico
cos, pontinos y bulbares (MIR 09-10, 63). o hemorrágico, así c o m o para descartar etiologías q u e p u e d e n cursar
c o m o u n proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e i n f o r -
m a sobre la extensión d e la lesión isquémica. D u r a n t e las primeras 24-
Infartos lacunares 72 horas, p u e d e n n o observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53),
a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos, c o m o asimetrías d e surcos
Los síndromes lacunares más frecuentes s o n : corticales p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n -
• Ictus motor puro: es el síndrome l a c u n a r más f r e c u e n t e , c o n u n a sidad d e la arteria cerebral m e d i a , en su trayecto basal. Es d e escasa
topografía lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior u t i l i d a d para la visualización d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los
de la cápsula i n t e r n a , a u n q u e también p u e d e localizarse e n la p o r - artefactos óseos q u e genera la fosa posterior. La TC supera a la resonan-
ción anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . Consiste en la paresia o parálisis cia magnética en la detección d e sangrados, a u n q u e ésta es más sensi-
h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si- ble para la visualización de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de
m i l a r afectación e n cara, b r a z o y p i e r n a ) , sin afectación d e otras elección) véase (Figura 25). En los infartos lacunares, la prueba i n i c i a l de
áreas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. C u a n d o elección en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnósti-
se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cápsula interna, p u e d e cursar c o n c o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrágico), pero para su estudio posterior es
paresia facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte más posterior d e necesario realizar u n a R M N craneal, ya q u e la TC n o detecta los infartos
la m i s m a , p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada. menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior.
• Ictus sensitivo puro: resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l núcleo
ventral posterolateral del tálamo. La clínica consta d e u n déficit sen-
sitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara, s i e n d o m e n o s Profilaxis y tratamiento
f r e c u e n t e la distribución q u e i r o o r a l (afectación p e r i b u c a l y d e la
m a n o ipsilateral).
• Ataxia-hemiparesia: es también expresión, g e n e r a l m e n t e , d e u n i n - Tratamiento e n fase a g u d a
farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cápsula interna o
en la p r o t u b e r a n c i a . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r a l (más grave • Medidas generales: evitar h i p e r t e r m i a s , h i p e r g l u c e m i a s y elevación
en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s excesiva d e la tensión arterial, así c o m o descensos bruscos d e esta
c o n déficit m o t o r ) . última.

33
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

AIT (< 24 horas)


Sospecha clínica ACV
ICTUS (> 24 horas)

Normal, pero clínica evidente: TA ECG


repetir en 72 horas Analítica Rx tórax

TC craneal: elección en fase aguda.


Descarta J Se hará RM si clínica de fosa posterior
ACV
o síndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa

ISQUÉMICO ( 8 0 % )
u
<
u HEMORRÁGICO ( 2 0 % )
< 24 horas > 24 horas
Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
<
Efecto masa
u

<
9
o EMBÓLICO INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA OTROS

Procesos sépticos Arteritis: t e m p o r a l ,


Embarazo y puerperio Takayasu...
o Deshidratación (ancianos) Disección arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya (volutas
Traumatismos craneales de h u m o )
Procesos hematológicos Estados de
Fibrilación auricular hipercoagulabilidad
Aterosclerosis T r o m b o mural (IAM) HTA
RM Enf. Binswanger
bifurcación carotídea Valvulopatía (EM) (Lipohialinosis)
Displasia fibromuscular
(HTA, tabaco, colesterol) Suelen ir a cerebral media (80%) Angiografía
s o Vasospasmo
uj u Anticonceptivos orales
ECO Doppler carotídeo
o o Angiografía
RM
Valorar fibrinólisis ECO transesofágico
o según t i e m p o ECG
u
de evolución
a

Antiagregación con AAS


Signo de la 8 vacía
(ticlopidina o clopidogrel de 2. Anticoagulación Control estricto
enTC con contraste
a

elección) (diferida si infarto extenso) de la TA


Estenosis carotídea AAS

Sintomática Asintomática Anticoagulación


> 70%Tromboendarterectomía
50-70%??
< 50% AAS

Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnóstico y terapéutico d e los a c c i d e n t e s cerebrovasculares

• Fibrinólisis c o n rt-PA: está i n d i c a d a la administración d e rt-PA en La i n c i d e n c i a d e ictus isquémico es d e 1 - 2 % p o r año tras infarto d e
pacientes c o n : m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o
- Ictus isquémico de m e n o s d e tres horas desde la instauración d e ( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
los síntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) . • Anticoagulación oral. M a n t e n e r el índice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a -
- Paciente m e n o r d e 8 0 años. d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilación a u r i c u l a r (MIR
- Puntuación en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e grave- 99-00F, 6 0 ) .
d a d clínica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12). • Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a -
- A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusión q u e aparecen cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profiláctico
en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) . parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una
estabilización del e n d o t e l i o y placa aterosclerótica, efectos a n t i i n -
• Antiagregación: en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinóli- f l a m a t o r i o s e inhibición d e la adhesión y agregación p l a q u e t a r i a .
sis: el uso d e ácido acetilsalicílico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8
horas tras el ictus isquémico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa La anticoagulación a largo p l a z o c o n dicumarínicos constituye la terapéu-
de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o . tica d e elección en la prevención p r i m a r i a d e la patología vascular cere-
bral, en los casos de fibrilación auricular asociada a patología valvular.

Q RECUERDA
Prevención primaria
Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulación e n fase a g u d a s o n : fibrilación a u -
r i c u l a r , disección carotídea, i c t u s isquémico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n t e el riesgo d e ictus. senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crónica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n

U n a disminución en la presión arterial diastólica d e 5-6 m m H g reduce d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 años, fibrilación a u r i -


c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostración d e
el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastólica aislada en el
t r o m b o s ¡ntracardíacos.
a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % .

34
Neurología y neurocirugía

Estuporoso 0 No c l a u d i c a . BM 5 0
Coma 1 Claudica. B M 4 1
PIERNA IZQUIERDA Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

••••••^••Xc.-.:V. Responde ambas correctamente 0 No c l a u d i c a . BM 5 0


Responde una correctamente 1 Claudica. B M 4 1
PREGUNTAS LOC Incorrecto PIERNA DERECHA Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

Responde ambas correctamente 0 Ausente 0


Responde una correctamente 1 Presente e n u n a e x t r e m i d a d 1
Incorrecto 2 Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s 2
Si está p r e s e n t e , se localiza e n :
ÓRDENES LOC ATAXIA D E M I E M B R O S
Brazo d e r e c h o ( 1 : sí; 0: no)
Barzo i z q u i e r d o ( 1 : sí; 0: n o )
Pierna d e r e c h a ( 1 : sí; 0: no)
Pierna i z q u i e r d a ( 1 : sí; 0: no)

Normal 0 Normal 0
MIRADA Parálisis parcial d e la m i r a d a 1 SENSIBILIDAD Hipoestesia ligera a m o d e r a d a 1
Deviación oculocefálica 2 Hipoestesia severa o anestesia 2

Sin déficit campimétricos 0 N o r m a l , sin afasia 0


Cuadrantanopsia 1 Afasia ligera a m o d e r a d a 1
CAMPOS VISUALES LENGUAJE
H e m i a n o p s i a homónima 2 Afasia g r a v e . Broca, Wernicke... 2
H e m i a n o p s i a homónima b i l a t e r a l , c e g u e r a 3 Afasia g l o b a l o m u t i s m o 3

M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simétricos 0 0
Articulación n o r m a l
Paresia ligera 1 1
PARÁLISIS FACIAL DISATRIA Ligera a m o d e r a d a
Parálisis parcial 2 2
Grave o n a r t r i a
Parálisis c o m p l e t a 3

No c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (sólo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1
BRAZO IZQUIERDO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2 EXTINCIÓN C o m p l e t a (más d e u n a m o d a l i d a d ) 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

No c l a u d i c a . BM 5 0
Claudica. BM 4 1
BRAZO DERECHO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningún m o v i m i e n t o . B M 0 4

BM Balance motor

Tabla 12. Escala NIHSS (escala internacional d e g r a v e d a d clínica d e l ictus)

- A n t i a g r e g a c i ó n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m á x i -
• Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administración d e l fármaco mas d e 3 0 0 mg/día, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i -
| • Presentación clínica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l
m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Actúa a n i v e l p l a q u e t a r i o , produciendo
• Déficit neurológico escaso o síntomas q u e m e j o r a n rápidamente
• Escala NIH > 25 p u n t o s u n a inhibición i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el tromboxano

• C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus A2.
! • Existencia d e diátesis hemorrágica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o , con efectividad
a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 horas
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregación plaquetaria
previas y TTPA a u m e n t a d o )
• TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a mediada por difosfato d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o actúa s o b r e la

• Glucosa sanguínea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa, p o r l o q u e n o m o d i f i c a los n i -


• Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e veles de t r o m b o x a n o ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a cíclico
• Ictus e n los tres últimos meses
( A M P c).
• Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
• A n t e c e d e n t e d e lesión d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , cirugía... Entre los e f e c t o s a d v e r s o s d e la t i c l o p i d i n a , destaca la aparición

• Patología g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropatía d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se


u l c e r a t i v a r e c i e n t e , a n e u r i s m a s arteriales, neoplasias c o n riesgo hemorrágico, d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematológicos periódicos d u r a n t e los
hepatopatía grave)
tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o . Los t r a s t o r n o s gastrointesti-
• Cirugía m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres últimos meses
nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n -

deseables más f r e c u e n t e s .
Tabla 13. Criterios d e exclusión para la fibrinólisis i.v.
El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a a la q u e

prácticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a -

rios a n i v e l hematológico, está c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e

s e g u n d a e l e c c i ó n c u a n d o e x i s t e contraindicación p a r a adminis-

Prevención s e c u n d a r i a trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola dosis d i a r i a .

El d i p i r i d a m o l actúa p o r inhibición d e la f o s f o d i e s t e r a s a p l a q u e -

• Patología v a s c u l a r c e r e b r a l c o n origen en territorio carotídeo o t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a

vertebrobasilar: AAS c o m o antiagregante.

35
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA
Si la estenosis d e la carótida sintomática es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la
endarterectomía carotídea, en lugar d e p o r la antiagregación, sólo si se
trata d e u n varón j o v e n , n o diabético, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a
c i n c o años y c o n u n riesgo quirúrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e
la carótida sintomática es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza cirugía, s i n o
antiagregación.

- Anticoagulación. La u t i l i d a d d e la anticoagulación para la p r e -


vención secundaria d e la patología vascular carotídea es c o n t r o -
< 50% > 70%
v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T
( n o significativa) (significativa)
o ictus minor d e repetición, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis
grave d e la carótida i n t e r n a y mientras se prepara la cirugía elec-
t i v a ; también en lesiones estenóticas n o accesibles quirúrgica-
m e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la cirugía está c o n t r a i n d i c a d a .

Individualización Patología vascular cardioembólica: si se e v i d e n c i a una f u e n t e car-


Antiagregación Endarterectomía
del caso dioembólica, la p r o f i l a x i s secundaria d e elección es la a n t i c o a g u -
lación o r a l . C u a n d o el área d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a , n o se
r e c o m i e n d a la anticoagulación en fase aguda, d a d o el a l t o riesgo
Figura 27. Prevención secundaria d e la estenosis carotídea sintomática d e transformación hemorrágica del infarto. En estos casos, se r e c o -
m i e n d a realizar u n a anticoagulación d i f e r i d a .
Endarterectomía carotídea (Figura 28).

Trombosis venosas

En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asocia-


ciones c o n procesos sépticos sistémicos o locales (meningitis) en a p r o x i -
m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologías asociadas
aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5. Es un proceso de difícil d i a g -
nóstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clínicas y a la
¡nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s .

La clínica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomáticas a las q u e


cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t a r c o n u n síndrome d e h i p e r -
tensión i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el síntoma más f r e c u e n t e . Puede
seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurológica c o n crisis focales o
generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectación d e pares craneales, etc. En la
exploración, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .

COMUNES POCO FRECUENTES

• Infección
• Embarazo-puerperio • Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
• Deshidratación (ancianos) • Síndrome d e B e h c e t
• A n t i c o n c e p t i v o s orales • A n t i c o a g u l a n t e lúpico
• Coagulopatías ( t r o m b o c i t o s i s . • Abuso de drogas
trombocitopenia) • Síndromes
• Hematológicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN) paraneoplásicos
• T u m o r (invasión local, p o r ej.: m e n i n g i o m a s )
Es el t r a t a m i e n t o de elección en pacientes c o n estenosis carotí- • Traumatismos
dea sintomática q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 97-98, 113).
Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral
Si la estenosis es i n f e r i o r al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e
antiagregantes (MIR 98-99F,70). C u a n d o la estenosis se e n c u e n -
tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisión terapéutica d e p e n d e d e los fac-
Hemorragia hipertensiva
tores de riesgo vascular (podría indicarse en varones, y síntomas
A n e u r i s m a s arteriales
hemisféricos recientes).
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatías ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)
En estenosis carotídeas asintomáticas, se ha r e c o m e n d a d o la Coagulopatías

antiagregación. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i - Hemorragia intratumoral


A b u s o d e d r o g a s (cocaína, simpaticomiméticos, a n f e t a m i n a s )
námicamente s i g n i f i c a t i v a y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e ser
Secundaria a i n f a r t o v e n o s o
b e n e f i c i o s a la endarterectomía carotídea, s i e m p r e q u e la m o r b i -
m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 % . Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral

36
Neurología y neurocirugía

En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son útiles:


• Líquido cefalorraquídeo: el d a t o más h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e
4.4. Hemorragia
presión, q u e se acompañará d e reacción meníngea i n f l a m a t o r i a si
hay u n proceso séptico d e base.
intraparenquimatosa
• T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a cere-
b r a l c o n disminución d e los surcos c o r t i c a l e s . Puede o b s e r v a r s e Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente
un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragización m u l t i f o c a l . El el 2 0 % d e los A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoi-
s i g n o d e la " 8 v a c í a " (Figura 29) es m u y característico, y c o n s i s t e d e o o en el parénquima cerebral p r o d u c e menos daño tisular q u e la
en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n - i s q u e m i a , los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar
d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , teóricamente, c o r r e s p o n d e al una m a r c a d a recuperación f u n c i o n a l .
trombo .
La Figura 31 muestra las causas más frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal espontánea. En este a p a r t a d o se tratará s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a
i n t r a p a r e n q u i matosa.

Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o -
tura d e a n e u r i s m a se revisarán más d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados
siguientes.

ACV HEMORRÁGICO HEMORRAGIA


(20%) SUBARACNOIDEA
TC craneal:
hiperdensidad

HEMORRAGIA HEMORRAGIA LOBAR


HIPERTENSIVA ESPONTÁNEA

• Rotura microaneurismas de
Charcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
• Déficit neurológico focal de
Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior, comienzo brusco y curso progresivo

d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vacío, q u e m u e s - Hemiparesia y Anciano Joven Otras


tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r hemihipoestesia
ANGIOPATIA MALFORMACION
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesión. Dism. AMILOIDE |i VASCULAR
nivel consciencia.
Resonancia magnética: es la técnica d e elección, a u n q u e n o e x c l u - A n g i o m a venoso: la
Sd. talámico + h e m i - Causa más
ye la realización d e angiografía cerebral . TÁLAMO más frec. asintomática
plejía contralaterales frec. de h e m . Malf. arteriovenosa: la
Angiografía cerebral: es la técnica diagnóstica q u e p e r m i t e asegurar Consciencia preservada no HTA
más frec. sintomática
inicial en el
la existencia d e obstrucción venosa, a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o A n g i o m a capilar
Cefalea occipital, ataxia, anciano.
una b u e n a correlación c o n la i m a g e n angiográfica y gran f i a b i l i d a d CEREBELO
vómitos Recidivante (telangiectasias)
diagnóstica (Figura 3 0 ) . Hidrocefalia por compr. A n g i o m a cavernoso
IV ventr.
Hay q u e sospecharlas en
Véase esquema
PUENTE paciente
del coma
j o v e n con hemorragia
Tratamiento: control TA (evitar en un lugar atípico e historia
cambios bruscos).
de cefalea unilateral y pulsátil
Tratamiento de la HTIC con convulsiones.
| Cerebelosa (> 3 c m de diámetro) En estos casos debe hacerse
Cirugía si Herniación una angiografía.

Figura 3 1 . Hemorragia i n t r a p a r e n q u i m a t o s a

La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e
causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cere-
bro.

A d i f e r e n c i a de los ictus isquémicos, d e instauración súbita, los h e m o -


rrágicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen
acompañarse d e cefalea, náuseas y vómitos. La sintomatología n e u r o -
lógica dependerá d e la localización y del tamaño d e la h e m o r r a g i a .

Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a ) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vacía" La p r u e b a diagnóstica d e elección c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a
en paciente diagnosticado de otitis media es la TC craneal (Figura 32).

37
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA
A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontánea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o
hipertenso, hay q u e sospechar u n a angiopatía congófila. En ésta, al
i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .

O t r a s causas de sangrado cerebral focal. Las distintas c o a g u l o p a -


tías, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolíticos son otras
causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i -
zación.

RECUERDA
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m ó n , riñon y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").

Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-
H e m o r r a g i a intracerebral focal hipertensiva. Las l o c a l i z a c i o n e s c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metástasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las
anatómicas más frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i - q u e c o n más f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tálamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o cogénico, c a r c i n o m a d e células renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s .
(Tabla 16). Por tanto, la mayoría d e las veces se trata d e h e m o r r a - Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r -
gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los niños. N o obstante,
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeñas arterias perforantes. también se h a n descrito hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n -
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipófisis y hemangiobtas-
h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algún o t r o p r o c e s o t o m a , entre o t r o s .
patológico subyacente. El a b u s o crónico d e d r o g a s simpaticomiméticas, e n t r e ellas las
a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a , también se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s
i n t r a p a r e n q u ¡matosas.
Hemiparesia y hemihipostesla
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformación hemorrá-
P U T A M E N (35-50 % ) d e consciencia, desviación oculocefálica g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusión d e vasos q u e
hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a habían s i d o dañados p o r la i s q u e m i a .
c o n preservación d e reflejos d e l t r o n c o
El riesgo a u m e n t a c o n e l tamaño d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -
D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia, tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , p o r l o q u e en estos casos
TÁLAMO (10-15%) síndrome talámico y hemiplejía es d i s c u t i d a la anticoagulación e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
contralaterales
cer la transformación hemorrágica.

Preservación Inicial d e nivel d e consciencia,


cefalea o c c i p i t a l , ataxia,
CEREBELO (10-30%)
vómitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a
( p o r compresión d e l IV ventrículo)
Tratamiento
PROTUBERANCIA (10-15%) Estado d e c o m a , pronóstico i n f a u s t o

El t r a t a m i e n t o médico se basa e n el c o n t r o l d e la tensión arterial y e n la


Tabla 16. Clínica y localización d e las hemorragias intracerebrales
utilización d e m a n i t o l y otros agentes osmóticos para r e d u c i r la presión
intracraneal.
• Malformaciones vasculares. Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares (aneu-
rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e La i n d i c a c i ó n quirúrgica e n los h e m a t o m a s intraparenquimatosos
h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontáneo, y d e b e n sospecharse es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y debe
f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jóvenes n o hipertensos c o n h e m o - c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i ó n d e la e d a d y s i -
rragias superficiales. A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal t u a c i ó n neurológica d e l p a c i e n t e , e l t a m a ñ o y la l o c a l i z a c i ó n d e l
característicamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u - hematoma.
nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n -
te los d e la bifurcación carotídea, arteria c o m u n i c a n t e posterior y En general, se acepta q u e la cirugía n o está i n d i c a d a en el caso d e h e -
cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografía y r e q u i e r e n c i r u - matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encéfalo), y se r e -
gía. D e b e sospecharse u n a malformación arteriovenosa ante u n a c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragia cerebelosa aguda d e 3-4 c m o
h e m o r r a g i a superficial e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e más d e diámetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente
cefalea o crisis epilépticas. p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeño tamaño, p u e d e n o n e -
• Angiopatía amiloide o congófila. Es la causa más f r e c u e n t e d e h e - cesitar cirugía) y signos radiológicos de herniación transtentorial inversa.
m o r r a g i a espontánea n o h i p e r t e n s i v a e n pacientes a n c i a n o s , y sue-
len ser d e localización lobar s u b c o r t i c a l . Se presentan clínicamente
RECUERDA
c o m o h e m a t o m a s espontáneos recurrentes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A m e -
El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el ú n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l
n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . El d i a g - q u e p u e d e e v a c u a r s e quirúrgicamente (sólo si es m a y o r d e 3 c m y p r o -
nóstico d e certeza sólo se o b t i e n e c o n la necropsia, i d e n t i f i c a n d o d u c e d e t e r i o r o c l í n i c o o herniación).

material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales.

38
Neurología y neurocirugía

N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e c e q u e la c i r u -


gía tendría u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j ó v e -
nes c o n hemorragias lobares sintomáticas d e tamaño m o d e r a d o , c o n
m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l
de c o n s c i e n c i a .

En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talámicos) y


los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a
h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerirá la
colocación d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .

4.5. Malformaciones vasculares

Este término e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o


neoplásicas del sistema n e r v i o s o c e n t r a l :
• Malformaciones arteriovenosas ( M A V ) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la
anomalía vascular sintomática más frecuente. Se trata d e arterias
a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas
también anómalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r
i n t e r m e d i o ni parénquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l - Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a

formación. En ocasiones se asocia a la formación de aneurismas.


Se clasifican en función d e tres parámetros: tamaño, localización
(áreas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaje v e n o s o (si
d r e n a n a venas superficiales o p r o f u n d a s ) .
A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnósti-
ca d e elección es la angiografía c e r e b r a l .
La mayoría d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal, h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r proporción
p r o d u c e crisis o trastornos neurológicos progresivos. Las d e p e q u e -
ño tamaño t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e
a su vez p r o d u c e n c o n más f r e c u e n c i a crisis.
La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta
décadas d e la v i d a , c o n u n riesgo d e resangrado del 6 - 7 % el p r i m e r
año, y después, d e u n 2 - 4 % a n u a l .

Figura 35. I m a g e n angiográfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a

C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e elección la cirugía, s i e n d o a l -
ternativas terapéuticas la radiocirugía estereotáctica y la e m b o l i z a -
ción (también se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la cirugía, para
f a c i l i t a r la intervención).
A n g i o m a venoso (Figura 3 6 ) . Es la malformación vascular cerebral
más f r e c u e n t e , pero rara v e z p r o d u c e sintomatología ( p o c o f r e c u e n -
tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata d e u n a anomalía anatómica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en
el d r e n a j e v e n o s o (malformación c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parénquima
cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n -
giografía c o n u n patrón en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformación a r t e r i o v e n o s a cerebral t r a t a m i e n t o (MIR 07-08, 6 4 ) .

39
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

P u n c i ó n l u m b a r . Es la p r u e b a más s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c -
c i ó n . Está i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e

I
Cefalea brusca e intensa s o s p e c h a clínica ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocromía se
Rigidez nuca d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
CLINICA
Vómitos
Fotofobia s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ;
además, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s después d e h a b e r t e n i d o
el c u a d r o . Las proteínas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a -
m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i ó n traumática se d i f e r e n c i a d e la H S A
DIAGNÓSTICO HSA p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la
HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemático) y p o r la formación
de coágulo.

RECUERDA
El T C cerebral es la prueba inicial a r e a l i z a r e n el c a s o de q u e se s o s p e -
IAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Angiofrafía cerebral 4 vasos c h e u n a hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Sin embargo, la prueba más s e n s i -
ble es la p u n c i ó n lumbar.

Figura 38. Algoritmo diagnóstico d e la hemorragia subaracnoidea espontánea


Diagnóstico etiológico
La distribución d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e
p u e d e sugerir la localización d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a - Angiografía de cuatro vasos. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea
r e n q u i m a t o s a es más f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotídeos y vertebrobasilar, dada
m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a ¡nterhemisférica es la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas múltiples. Sus o b j e t i v o s son
característica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria d e f i n i r la localización y morfología del aneurisma, identificar otros
c e r e b r a l a n t e r i o r ; la extensión i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospe- posibles aneurismas n o rotos, delinear los vasos adyacentes al a n e u -
c h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e risma y valorar el grado d e vasospasmo. Si la angiografía n o revela
la circulación p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisura d e ningún aneurisma, debería ser repetirse en 2-3 semanas, d a d o q u e la
S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasos-
m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) . p a s m o p u e d e n interferir la visualización angiográfica (Figura 4 0 ) .

D E S C R I P C I Ó N DE H A L L A Z G O S T O M O G R Á F I C O S

Grado 1 Sin sangre e n la T C

Sangre difusa pero n o lo bastante d e n s a c o m o para formar coágulos


Gradoll
> 1 m m e n sistemas verticales

Sangre a b u n d a n t e e n forma d e coágulos d e n s o s d e > 1 m m


d e grosor e n el plano vertical (cisura interhemisférica, cisterna
G r a d o III
insular, cisterna a m b i e n s ) o más d e 3 x 5 m m e n el plano horizontal
(cisterna silviana, supraselar o interpendular)

H e m a t o m a intracerebral y/o intraventricular c o n o sin s a n g r a d o


G r a d o IV
subaracnoideo difuso

Tabla 1 9 . Escala radiológica d e F i s h e r d e la hemorragia s u b a r a c n o i d e a .


Gradación según los hallazgos d e la tomografía c o m p u t a r i z a d a

Figura 4 0 . Ateriografía cerebral c o n a n e u r i s m a sacular


Figura 39. T C craneal d o n d e s e o b s e r v a hemorragia subaracroidea

42
Neurología y neurocirugía

Complicaciones • Vasospasmo. Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes


q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del
resangrado, el Vasospasmo se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o días
Médicas y, a u n q u e se aprecia angiográficamente en el 7 0 % d e los pacientes,
sólo es sintomático en el 3 6 % d e los m i s m o s .
La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i ó n médica más f r e c u e n t e d e Se presenta entre el 4.°-12.° día postsangrado (máxima i n c i d e n c i a
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4 ° entre 6 ° y 8.° día) y la clínica c o r r e s p o n d e a u n déficit del t e r r i t o r i o
y 10° día, y suele ser d e b i d a a u n síndrome pierde-sal p o r l i b e r a - vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurológico
c i ó n d e l péptido natriurético. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulación no e x p l i c a b l e p o r otras causas. La c a n t i d a d d e sangre en la T C se
simpática, p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardíacas en casi t o d o s los c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. En la p r o f i l a x i s del
p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la más f r e c u e n t e ) . T a m b i é n Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o , el n i m o d i p i n o .
se p r o d u c e i s q u e m i a subendocárdica y áreas d e n e c r o s i s miocárdi- El diagnóstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o -
c a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiográficos, d e t e - r a m i e n t o neurológico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado,
r i o r o d e la función c a r d í a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos se i n f e c c i o n e s , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografía cerebral
p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensión (en la q u e se verá una estenosis d e u n vaso cerebral); últimamente,
a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e además r e d u c e n también p u e d e detectarse c o n u n a e c o - D o p p l e r transcraneal, en la
el riesgo d e a r r i t m i a s . q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria
cerebral m e d i a .
Otras c o m p l i c a c i o n e s médicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardio- U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l línea d e t r a t a m i e n -
génico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , neumonías, h e m o r r a g i a gastro- to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilución-hipervolemia-
intestinal, etc. hipertensión). Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presión
de perfusión cerebral ( e l e v a n d o la presión sistólica sanguínea y el
v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculación cerebral p o r
m e d i o d e una disminución d e la v i s c o s i d a d sanguínea.El p r i n c i p a l
Neurológicas i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e re-
sangrado del a n e u r i s m a , si éste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulación
La h i d r o c e f a l i a , el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospas- c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirúrgico o e n d o v a s c u l a r . En
m o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u - el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i a
rológicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado t r a n s l u m i n a l percutánea y la administración intraarterial d e sustan-
s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clínico, n o sólo se d e b e n investigar cias vasodilatadoras, c o m o la p a p a v e r i n a .
las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar h i p o -
tensión, h i p o x i a o alteraciones electrolíticas.
Q RECUERDA
• Hidrocefalia. Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras
La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o ,
2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas básales o en u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e
el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulación d e líquido cefa- del n i m o d i p i n o .

lorraquídeo. En estos casos, la colocación d e u n drenaje v e n t r i c u l a r


e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situación neurológica
del paciente, a u n q u e u n descenso rápido d e la presión intracraneal Tratamiento
está a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado.
La h i d r o c e f a l i a también p u e d e aparecer semanas después del san-
g r a d o . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes, se d e b e d i f e r e n c i a r entre el tra-
clínicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras- t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e
tornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F, 71). El t r a t a m i e n t o en este caso es ( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).
la derivación v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .
• Resangrado. Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del coágulo pe-
rianeurismático. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea
primeras dos semanas, u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o
de seis meses, si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirúrgicamente a n - Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -
tes. Después, el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el
tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % . p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitación
Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado, q u e t i e n e n lugar en t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30° sobre
las primeras 2 4 - 4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas, p u e d e n resan- la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
grar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. El resangrado tiene m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensión arterial (ni m u y alta ni m u y
una m o r t a l i d a d del 7 5 % , y es más f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n - baja). Se d e b e n e v i t a r el estreñimiento y los vómitos. El p a c i e n t e d e b e
tes c o n peor situación neurológica i n i c i a l . La clínica es la m i s m a r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e , ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a des-
q u e en el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos déficit carga simpática i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensión a r t e r i a l . Si f u e r a n e -
neurológicos. cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la sedación d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Se han u t i l i z a d o antifibrinolíticos (ácido tranexámico y e-aminoca- Si hay crisis, el fármaco p r e f e r i d o es la fenitoína ( n o d e p r i m e el n i v e l

p r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s

del coágulo, p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatología

riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e d o l o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a -

evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación g e n e - s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la función p u l m o n a r (para evitar

ral p o r vía e n d o v a s c u l a r (embolización) o m e d i a n t e cirugía. atelectasias y neumonías).

43
Manual C T O de Medicina y Cirugía, 8. edición a

RECUERDA
T a n t o e n e l diagnóstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.

T r a t a m i e n t o del a n e u r i s m a

En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d últi-

m a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulación c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i ó n

p o r vía e n d o v a s c u l a r y la craneotomía c o n c l i p a j e quirúrgico (Figura

4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situación neurológica (grados l-lll), los

a n e u r i s m a s suelen tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4

días); sin e m b a r g o , si la situación neurológica es d e s f a v o r a b l e (grados

IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e

los 1 0 días). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los

dos métodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e

t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e

H . En líneas generales, t a n t o la embolización c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n

pronóstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos últimos años, la c o l o c a c i ó n

de stent y b a l o n e s está f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i ó n aneurismática.

Casos clínicos representativos

Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos años. Ingre- Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un
sa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se accidente isquémico transitorio en territorio carotídeo derecho. La valoración clíni-
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El paciente ca y el E C G no muestran evidencia de cardiopatía. Se realiza arteriografía cerebral,
no es hipertenso. ¿Cuál, entre las siguientes, es la etiología más probable de la he- que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha del 3 0 % . ¿Qué medida
morragia del paciente? terapéutica estaría indicada en este paciente?

1) Metástasis. 1) Anticoagulacíón.
2| Aneurisma. 2) Cirugía carotídea.
3) Traumatismo. 3) A n g i o p l a s t i a carotídea.
4) Tóxicos o m e d i c a m e n t o s . 4) Antiagregantes plaquetarios.
5} Angiopatía a m i l o i d e . 5) Ninguna.

M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5 M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4

Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consis-
inestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo horizontal, un síndrome tente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y amaurosis fugaz
de Horner derecho, una pérdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de carótida interna izquierda.
y braquiocrural izquierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su ¿Cuál es la actitud correcta?
sospecha diagnóstica?
1) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n d i c u m a r í n i c o s , 6-12 m e s e s .
1) Infarto d e la arteria basilar. 2) Anticoagulación c o n heparina, 1 semana.
2) Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a . 3) Anticoagulacíón c o n heparina y antiagregantes plaquetarios.
3) Infarto d e la arteria vertebral izquierda. 4) Endarterectomía d e carótida i n t e r n a i z q u i e r d a .
4) Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a . 5) By pass aortocarotídeo c o n v e n a safena autóloga.
5) Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
RC: 4
M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar
Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/día, bebedor habitual, hipertenso con- de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento
trolado irregularmente, ha notado en los últimos días dos episodios bruscos, de 15 en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva un síndrome de Horner
y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, entre los siguientes?
mano derecha. La exploración neurológica es normal. Entre los siguientes, ¿cuál es
el diagnóstico más probable? 1) Estenosis carotídea d e r e c h a .
2) H e m a t o m a subdural traumático.
1) Jaqueca acompañada. 3) D i s e c c i ó n carotídea d e r e c h a .
2) Crisis parciales c o m p l e j a s . 4) T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina.
3) Neuropatía óptica alcohólico-tabáquica. 5) Síndrome d e H o r t o n .
4) i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotídeo.
5) Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente. RC: 3

MIR 0 0 - 0 1 , 53; RC: 4

44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Orientación Aspectos esenciales


MIR
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e
que incluye dos enfermedades
ÜD La clínica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l núcleo subtalámico d e
Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; e l núcleo c a u d a d o , c o r e a ; la sustancia negra c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las
m u y preguntadas en el lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a .
e x a m e n : la e n f e r m e d a d
d e Parkinson y la corea d e
Huntington. H a y conocer
LH El t e m b l o r cerebeloso es el más l e n t o (2,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o
es el más rápido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Parkinson está entre a m b o s (4,5-6,5 H z ) y es d e reposo.
sus características y s a b e r
El t e m b l o r e s e n c i a l es el más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomáticos. C o m p a r t e características c o n el d e l
diferenciarlas d e otros cuadros
extrapiramidales. P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimétrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonías,
r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o típicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .

S Las distonías p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinérgicos, según su


gravedad.

tu La t o x i n a botulínica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n d e las distonías f o c a l e s .

Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrés. La f o r m a más g r a v e d e tics múltiples es e l


síndrome d e G i l í e s d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n neurolépticos.

La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiquiá-
[71
t r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosómica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n ó m e n o d e anticipación ( p o r expansión d e l
t r i p l e t e d e nucleótidos C A C ) . Es característica la a t r o f i a d e l núcleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomático se
h a c e c o n neurolépticos.

El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l síndrome p a r k i n -
s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idiopática es la f o r m a más c o m ú n d e síndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a
p r e d o m i n a la clínica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestación más
i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejoría c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .

CE La parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnósticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idiopático. C o n -


l l e v a distonías, p i r a m i d a l i s m o , parálisis d e la infraversión d e la m i r a d a y d e m e n c i a .

Las a t r o f i a s multisistémicas se c a r a c t e r i z a n p o r clínica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s


d e afectación d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v í a p i r a m i d a l , e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o , d e s d e
estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .

Los trastornos d e l m o v i m i e n t o t i e n e n
Putamen
su sustrato patológico principalmen-
Caudado
te en los g a n g l i o s básales (Figura 4 2 ) .

A u n q u e son núcleos m o t o r e s , n o p r o -

y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la médula Pálido lateral

e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n estímulos

corticales y proyectan de nuevo ha-


Tálamo
cia la c o r t e z a , a través d e l tálamo, Pálido medial

Preguntas para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d

de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la
- MIR 09-10, 69
iniciación de los m i s m o s (Figura 4 3 ) .
- MIR 08-09, 57
Subtálamo
- MIR 06-07, 57, 64
- MIR 05-06, 58 No es posible identificar un tipo
- MIR 04-05, 58,
- MIR 03-04, 239, 242 243 específico de m o v i m i e n t o produci-
- MIR 02-03, 205, 209 254 d o p o r los g a n g l i o s básales, p e r o sí
-MIR 01-02, 57
p u e d e establecerse u n a correlación
- MIR 00-01, 253
- MIR 00-01F, 64, 67 e n t r e lesiones d e estos y la clínica
- MIR 99-00, 194, 195
a s o c i a d a . Así, la lesión d e l núcleo
201,203
- MIR 98-99F, 72 subtalámico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o Figura 4 2 . Anatomía d e los ganglios básales

45
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

y corea, la lesión d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea, la lesión d e la p o r - T e m b l o r de reposo. Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r


ción c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesiones v o l u n t a r i a . El e j e m p l o más típico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n -
palidales bilaterales (encefalopatía anóxica) a b r a d i c i n e s i a grave. En f e r m e d a d d e Parkinson.
m u c h a s ocasiones, n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesión estructural alguna T e m b l o r de a c c i ó n . Se p r o d u c e c o n la contracción m u s c u l a r v o l u n -
en pacientes c o n manifestaciones e x t r a p i r a m i d a l e s . t a r i a , y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cinético o d e m o v i m i e n -
t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura, y
son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiológico, el t e m b l o r fisiológico e x a c e r -
b a d o , el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer
en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n -
CORTEX
t o . Son e j e m p l o s típicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al
Glut, Aspart beber, c o m e r , a b r o c h a r s e u n botón o e s c r i b i r . El t e m b l o r cinético
GABA a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al
STRIADO
i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transición) o al f i n a l del
D A X .
m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cinético es
GABA GABA
sust. P sust. P característico d e patología cerebelosa o troncoencefálica (esclero-
SUSTANCIA sis múltiple, vascular, t u m o r a l , patología d e g e n e r a t i v a ) .
NEGRA

PÁLIDO
RECUERDA
El t e m b l o r t í p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
t a m b i é n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .

Figura 4 3 . Fisiología d e los g a n g l i o s básales


Clínica (Tabla 21)

Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i - Cinético


nesias ( t e m b l o r , distonía, corea, atetosis, b a l i s m o , mioclonus, acatisia,
FISIOLÓGICO EXAGERADO - ++ +
piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos).
ESENCIAL -(+) ++++ + (+)

PARKINSONIANO ++++ ++ +

5.1. Temblor MESENCEFÁLICO ++ +++ +++


CEREBELOSO - + +++
Tabla 2 1 . Correlación cllnico-etlológica d e l t e m b l o r
El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n e s rítmicas d e una
parte del c u e r p o , secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrónicas
de g r u p o s musculares opuestos. Puede resultar d e procesos fisiológicos T e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiológico d e
o patológicos, y afecta más f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , cabeza, piernas frecuencia n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Está
y voz. ausente en reposo y presente c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la
p o s t u r a . Resulta d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d periférica
(3-adrenérgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -
Clasificación nas c i r c u l a n t e s . Es c o m ú n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e -
llos trastornos metabólicos q u e c o n l l e v a n una sobreactividad
B-adrenérgica (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia).
La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patológicos es r e l a t i v a m e n t e estable y T a m b i é n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s fármacos ( c a t e c o l a -
fácil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometría. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i - m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,
ficación del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a . morfina y alcohol). Puede controlarse adecuadamente con
B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) .

FRECUENCIA TIPO DE TEMBLOR


Temblor esencial (Tabla 22). Es la f o r m a más común d e t e m -
b l o r sintomático (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastor-
• Cerebeloso
2,5 - 4 Hz no del m o v i m i e n t o más frecuente. Se hereda c o n carácter autosó-
• Disfunción troncoencefálica
m i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r
• E n f e r m e d a d d e Parkinson (reposo)
4 - 4,5 H z en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e también existe u n a f o r m a
• T e m b l o r r u b r i c o o mesencefálico
esporádica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n -
• T e m b l o r esencial
5,5 - 7 Hz te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero una vez
• E n f e r m e d a d d e Parkinson (postural)
establecido es bilateral y asimétrico, pudiéndose afectar cual-
• Fisiológico
8- 1 2 H z
• Fisiológico e x a c e r b a d o q u i e r parte del c u e r p o . Típicamente, p r o d u c e oscilaciones flexo-
extensoras a nivel de la muñeca o aproximación-separación d e los
Tabla 20. Clasificación d e l t e m b l o r según su frecuencia
dedos c u a n d o los brazos están al frente. Su frecuencia es d e 4-12 H z ,
y se p u e d e asociar a tareas específicas (escribir, mantener u n o b j e t o
A t e n d i e n d o a la situación f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se en una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrés, ansiedad
p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e a c c i ó n . y fatiga. Característicamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .

46
Neurología y neurocirugía

C R I T E R I O S D E I N C L U S I Ó N (MIR 99-00, 2 0 3 ) Fármacos q u e actúan s o b r e los A c e t i l c o l i n a , nicotínicos, muscaríni-


sistemas colinérgicos cos, anticolinesterásicos
Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e ,
Fármacos q u e actúan s o b r e los
a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e Neurolépticos, f e n i l e t i l a m i n a , Índoles
sistemas monoaminérglcos
o n o acompañarse d e t e m b l o r cinético. P u e d e ser asimétrico
y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o Fármacos q u e actúan s o b r e A g o n i s t a s B-adrenérgicos, a n f e t a m i -
P r o l o n g a d a duración (más d e c i n c o años) los sistemas adrenérgicos nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafeína

O t r o s fármacos p r o d u c t o r e s A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitoína,
CRITERIOS DE EXCLUSION
d e t e m b l o r d e acción carbamazepina)
Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurológicas, c o n la excepción d e r i g i d e z
Tabla 23. Fármacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t )
Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiológico e x a c e r b a d o
(p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o )
Exposición a fármacos tremorígenos o r e t i r a d a d e fármacos

5.2. Distonías
antitremorígenos
Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s
al i n i c i o d e los síntomas
Evidencia clínica d e t e m b l o r pslcógeno Concepto
Inicio súbito

Tabla 2 2 , Criterios diagnósticos d e l t e m b l o r esencial


Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviación o
torsión d e u n área c o r p o r a l . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n
Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s específicas. G e n e r a l m e n -
f o r m a d e distonía a s o c i a d a . Son variantes el t e m b l o r cefálico ais- te cesan d u r a n t e el sueño. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , bá-
l a d o , d e la v o z , l i n g u a l , ortostático, etc. N o hay datos d e patología s i c a m e n t e d e t i p o esencial. H a y también u n " t e m b l o r distónico", q u e
e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e - aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en
da d e n t a d a ¡unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusión). dirección opuesta a la f u e r z a d e la distonía.

RECUERDA
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l más f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomátic
Patogenia
P u e d e ser asimétrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n á l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteración morfológica consistente en c e -
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habiéndose rebros d e pacientes c o n distonía p r i m a r i a y hay m u y p o c a información
u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulínica. Casos e x c e p c i o - sobre los posibles c a m b i o s bioquímicos subyacentes. C o n la PET se ha
nales son tratados c o n estimulación talámica. e n c o n t r a d o una disminución en el m e t a b o l i s m o cerebral en el núcleo
T e m b l o r neuropático. El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminérgicos y noradrenérgi-
neuropatía periférica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n cos j u e g u e n un papel en la patogénesis d e la distonía p r i m a r i a .
neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crónica, n e u r o p a -
tía s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (síndrome d e Lévy-Roussy) y n e u r o -
patías paraproteinémicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropatía Clasificación
asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a .
Característicamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e -
de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente Etiológicamente, se d i v i d e n en distonías p r i m a r i a s y secundarias. Las
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacológica a p r o - formas p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas (generalmente d e i n i c i o en
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e . el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a
T e m b l o r rubrico (mesencefálico o de H o l m e s ) . Las lesiones en la diferentes /ocu5 genéticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen
vía d e proyección desde el núcleo d e n t a d o del c e r e b e l o al núcleo ser d e i n i c i o b r u s c o o rápidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros
v e n t r a l posterolateral del tálamo, en las p r o x i m i d a d e s del núcleo síntomas neurológicos o generales. Además, se ha d e s c r i t o u n g r u p o
r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r característico. Está presente e n d e n o m i n a d o "distonía p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -
reposo, e m p e o r a c o n la p o s t u r a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el tonía, q u e también presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las
m o v i m i e n t o . Es c o m ú n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis múltiple o p a t o - d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distonía q u e r e s p o n d e a l e v o d o p a
logía vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l terapéutico es m a l o . o la distonía mioclónica).
T e m b l o r cerebeloso. El t e m b l o r cinético y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n característicos d e patología cerebelosa. Los m o v i m i e n t o s distónicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n
Puede llevar asociados signos d e afectación cerebelosa (ataxia, dis- ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distonía d e acción). D e n t r o
metría). El t r a t a m i e n t o sintomático es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es de este último g r u p o se i n c l u y e n las distonías o c u p a c i o n a l e s : espasmo
tratar la causa etiológica s u b y a c e n t e . del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecanógrafo, etc.
T e m b l o r farmacológico. El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú n
de u n gran número d e fármacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l - A t e n d i e n d o a su distribución anatómica, las distonías se c l a s i f i c a n e n :
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo más f r e c u e n t e es q u e sea d e carácter p o s - Distonías focales. A f e c t a n a u n a única parte del c u e r p o . Son espo-
tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) . rádicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n
la tortícolis o distonía c e r v i c a l ( f o r m a más f r e c u e n t e en este g r u -
po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopáticas,
RECUERDA a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patología vascular, esclerosis múl-
El t e m b l o r fisiológico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
t i p l e , encefalitis, etc.
b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinérgicos.

47
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

5.4. Tics
Distonías segmentarias. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distónicos en áreas
c o r p o r a l e s c o n t i g u a s . I n c l u y e el síndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n
b l e f a r o s p a s m o y distonía o r o m a n d i b u l a r .
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten ¡rregularmente.
Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés.
RECUERDA
Ei s í n d r o m e d e M e i g e se a s o c i distonía o r o m a n -
Pueden persistir durante el sueño. Se clasifican en tics primarios (esporádicos
dibular. o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.

Distonía multifocal. Afecta a músculos d e más d e dos regiones n o Síndrome de Gilíes de la Tourette
contiguas.
Hemidistonías. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios
básales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n . Es la f o r m a más grave d e tics múltiples. Su herencia se presume autosó-
Distonías generalizadas. Se c a r a c t e r i z a n p o r distonía crural s e g m e n - m i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
taria y distonía en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas a u n q u e n o puede excluirse una herencia ligada al c r o m o s o m a X.
p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas o hereditarias, suelen d e b u t a r en
las p r i m e r a s décadas d e la v i d a y son d e carácter p r o g r e s i v o . Son c r i t e r i o s diagnósticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :
1) Múltiples tics m o t o r e s y u n o o más tics fónicos.
2) Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al día, casi t o d o s los días a l o largo
Tratamiento de más d e u n año.
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
4 ) I n i c i o antes d e los 21 años.
En el t r a t a m i e n t o sintomático d e la distonía leve se u t i l i z a n benzo- 5) Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s
diacepinas ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s - por otros m e d i o s .
culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en 6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
la distonía c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o .
En casos d e distonía m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinérgicos Es característica la asociación c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v o s y
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la toxina botulínica c o m o m e - trastorno p o r déficit d e atención.
dicación d e elección en el t r a t a m i e n t o d e las distonías focales. Son
fármacos d e segunda elección el baclofén, la c a r b a m a z e p i n a o el val-
|JJ RECUERDA
p r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacológico se p u e d e realizar
H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i ó n e n t r e el síndrome d e G i l í e s d e la
t r a t a m i e n t o quirúrgico c o n resultados más favorables en el caso d e q u e T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r déficit d e
las distonías sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tálamo y, sobre atención.

t o d o , el segmento i n t e r n o del g l o b o pálido. Las técnicas q u e se u t i l i z a n


son la lesión quirúrgica o b i e n la estimulación cerebral p r o f u n d a .
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolépticos ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,
c l o n i d i n a y otros antidopaminérgicos.
RECUERDA
La t o x i n a botulínica es d e e l e c c i ó n e n e l d e las distonías f o c a l e s .

5.5. Síndrome
5.3. Mioclonías de piernas inquietas ( MIR03-04,239,

Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , súbitos y d e escasa duración, causados Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o -


p o r contracción m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e m i n i o en m i e m b r o s inferiores, q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo
estas últimas son también m o v i m i e n t o s rápidos y arrítmicos, p e r o p r o - y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s
d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan pérdida periódicos d u r a n t e el sueño.
del t o n o postural (silencio eléctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .
La etiología más f r e c u e n t e es idiopática, d e b i e n d o descartarse la po-
Según su o r i g e n , p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, e s p i - lineuropatía sensitiva (urémica, diabética,...), a n e m i a ferropénica o la
nales o periféricas. c o e x i s t e n c i a de otra patología.

Por su distribución, se clasifican en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e mús-


RECUERDA
c u l o s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa
La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e síndrome d e p i e r n
progresiva y asociadas a epilepsia). inquietas.

Por la f o r m a d e presentación, p u e d e n ser espontáneas, d e acción o


reflejas. El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopáticas se basa en el uso d e agonistas
dopaminérgicos o l e v o d o p a , así c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiáceos.
En el t r a t a m i e n t o sintomático d e las mioclonías, resultan m u y efectivos
el c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptófano. Se debe realizar el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia.

48
Neurología y neurocirugía

de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica
5.6. Corea. relativa, q u e es la base patológica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .

Enfermedad de Huntington
El término corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrítmicos,
rápidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a
c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificación d e
los síndromes c o r e i c o s .

• Enfermedad de H u n t i n g t o n
COREAS • Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS • Síndrome d e Fahr (calcificación d e los g a n g l i o s
básales)

• Hiperparatiroidismo
• H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificación
COREAS METABÓLICOS
d e los g a n g l i o s básales
Y ENDOCRINOS
• Hipertiroidismo
• Degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a

• Lupus e r i t e m a t o s o sistémico
VASCULITIS
• Panarteritis n o d o s a

ICTUS DE GANGLIOS
BASALES

Discinesias tardías secundarias al t r a t a m i e n t o


FARMACOLÓGICO
crónico c o n neurolépticos

Tabla 24. Clasificación d e los síndromes coreicos

La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a más c o m ú n d e c o r e a
h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i - Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e
se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s núcleos c a u d a d o s , l o q u e
d e n c i a se sitúa e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a décadas, e v o l u c i o n a n d o
p r o v o c a la dilatación d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrículos laterales
l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 años. La super-
v i v e n c i a es más c o r t a e n t r e i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r -
m e d a d . La neumonía y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa
más f r e c u e n t e d e m u e r t e . Clínica

Genética Se caracteriza p o r la tríada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i -


t i v o y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) .

H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prácticamente todos los pacientes. Se • Trastornos del movimiento. En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta,
hereda c o n carácter autosómico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a , el trastorno de m o v i m i e n t o más característico es el corea, q u e en fases
y es el resultado d e u n defecto genético l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r - iniciales p u e d e ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, p u e d e
to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e
5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar caer. Es frecuente la asociación c o n distonía y clínica parkinsoniana.
la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la e d a d d e i n i c i o , Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos
de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d más precoces. La pérdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacádicos
debutará antes. En la EH se observa el fenómeno d e anticipación, en rápidos q u e p e r m i t e n la refijación en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el
v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades más precoces en sucesivas déficit más c o m ú n . El habla es hipercinética, disprosódica y p u e d e
generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .
nucleótidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigóticos son raros, En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los
pero n o es letal intraútero, y las manifestaciones clínicas y e d a d d e 2 0 años (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la
i n i c i o p u e d e n ser análogas a los pacientes heterocigóticos. rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s
y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre
afectado.

Anatomía patológica • Deterioro cognitivo. A p a r e c e desde las fases iniciales d e la enfer-


m e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patología d e los g a n g l i o s básales. Su
curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteración m o t o r a . El t r a s t o r n o
Es característica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del núcleo de la m e m o r i a es c o m ú n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
c a u d a d o , c o n dilatación secundaria d e las astas frontales d e los v e n - y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparición
trículos laterales. Puede haber también atrofia d e otros ganglios d e de afasias, apraxias y agnosias.
la base ( p u t a m e n y pálido) y pérdida n e u r o n a l y gliosis en el córtex • Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. A p a r e c e n en u n
cerebral (especialmente en las áreas frontales). Se baraja la hipótesis 3 5 - 7 5 % d e los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la
de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e e n f e r m e d a d . La manifestación más f r e c u e n t e son los trastornos afec-
de neuronas estriatales. La atrofia del núcleo c a u d a d o genera u n déficit tivos, i n c l u y e n d o depresión u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a u n 5 0 %

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

de los casos. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la población • Neuroprotección. La hipótesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a


g e n e r a l . Trastornos psicóticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneración n e u r o n a l e n esta
5 - 1 0 % d e los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilización, sin ningún éxito, d e fár-
estado d i a g n o s t i c a d o s d e e s q u i z o f r e n i a años antes d e c o m e n z a r c o n macos c o m o el b a c l o f e n o (gabaérgico q u e r e d u c e la liberación d e
los trastornos d e m o v i m i e n t o . g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i -
b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) .

Diagnóstico Puesto q u e n o existe ningún t r a t a m i e n t o patogénico e f i c a z , f u n d a -


m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomático. El corea se trata s i n -
tomáticamente c o n b l o q u e a n t e s de receptores dopaminérgicos ( n e u -
Puede establecerse c o n la historia clínica, la exploración y los a n t e c e - rolépticos) o c o n deplectores presinápticos d e d o p a m i n a (reserpina o
dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F, 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n ú - tetrabenacina), pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves, d a d a la
m e r o excesivo d e tripletes C A G (más d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o - p o s i b i l i d a d d e discinesias tardías y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n -
soma 4 , l o q u e es diagnóstico per se (MIR 99-00, 1 9 4 ) . La T C muestra darios. Respecto a las alteraciones psiquiátricas, la depresión se trata
atrofia d e la cabeza d e l núcleo c a u d a d o c o n dilatación selectiva d e las c o n antidepresivos tricíclicos o ISRS, y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i -
astas frontales d e los ventrículos laterales. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r dores d e la M A O ; la psicosis se trata c o n neurolépticos (la c l o z a p i n a ,
el g r a d o d e pérdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha neuroléptico atípico, t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos
c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresión d e la e n f e r m e d a d . La tomografía p o r motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminérgico,
emisión d e positrones (PET) demuestra trastornos metabólicos en g a n - p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematológica
glios básales y en algunas áreas corticales. p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l , d e las cuales la más
grave es la agranulocitosis).

Diagnóstico diferencial

5.7. Enfermedad
El diagnóstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n :
Neuroacantocitosis. Se hereda c o n carácter autosómico recesivo, de Parkinson idiopática
a u n q u e también h a y f o r m a s esporádicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -
ta ( 3 . - 4 . década) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distonía o r o l i n g u a l , auto-
a a

m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s , Es el síndrome p a r k i n s o n i a n o más c o m ú n . Afecta más f r e c u e n t e m e n -


a m i o t r o f i a s y neuropatía periférica. La CPK está a u m e n t a d a . El d i a g - te a varones, c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 años. Sólo u n
nóstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre periféri- 5 - 1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 años. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual
ca. Las B-lipoproteínas plasmáticas s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la varía entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y su p r e v a l e n c i a es
e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig, d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en función de la edad y el área geográfica.
c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y déficit neurológi-
c o p r o g r e s i v o , f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.
Patogenia
n RECUERDA
• * En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hematíes espicuiados
(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s . Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es más común e n el a n c i a n o , y la
edad avanzada es el factor d e riesgo más i m p o r t a n t e e n la etiología d e
esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n interés
Discinesias tardías, en pacientes e n t r a t a m i e n t o crónico c o n n e u r o - patogénico: genéticos, a m b i e n t a l e s , t r a u m a t i s m o s , etc.
lépticos. • Factores genéticos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carácter esporádi-
• O t r o s síndromes coreicos, c o m o el c o r e a hereditario benigno, q u e c o , se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) here-
es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el c o r e a s e - d a d a c o n carácter autosómico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a
nil, u n c o m p l e j o sintomático raro q u e c o m i e n z a después d e los 6 0 y edad d e i n i c i o más p r e c o z (45 años). Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a
años, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r ; el corea s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los
de Sydenham, asociado a la f i e b r e reumática o las distintas f o r m a s factores genéticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n -
de corea asociadas a alteraciones metabólicas (véase la Tabla 2 4 ) . d r i a l ha sido i m p l i c a d o a través d e l déficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o
I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a -
cientes p a r k i n s o n i a n o s . Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la

Tratamiento p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinucleína y el gen


de la p a r k i n a .
• Ambientales. La intoxicación a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la auto-
• Terapia de reposición. El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacológico d e inyección d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a -
la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiopá-
Parkinson. H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminérgica y, s e c u n - t i c a , p e r o c o n alteraciones anatomopatológicas diferentes. La M P T P
d a r i a m e n t e , u n a hipofunción colinérgica estriatal. Los receptores d e es u n tóxico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o
d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y serotonina e n el estriado están d i s m i n u i - más a c t i v o M P P + , b l o q u e a la función m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m -
dos. Además, se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminución d e l p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneración d e l siste-
G A B A e n esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitución m a nígrico. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesión ha a y u d a d o a
c o n colinomiméticos o gabaérgicos ha resultado i n f r u c t u o s a . c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idiopática.

50
Neurología y neurocirugía

Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el a l u m i n i o , el arsénico, el- c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s -


m e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los h e r b i c i d a s se han i m p l i c a d o m o s u n i l a t e r a l e s , la sustancia negra afectada más i n t e n s a m e n t e es la
en la p a t o g e n i a . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s básales se han c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay área l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson, p o s - La clínica autonómica se e x p l i c a p o r la afectación d e las c o l u m n a s
tulándose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpáticos y
a t o x i c i d a d c e l u l a r suficiente para dar lugar a la e n f e r m e d a d . parasimpáticos.

Los déficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesión del núcleo basal d e


Anatomía patológica M e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e por la afectación neocor-
tícal d i r e c t a . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al trata-
m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participación lesional de estructuras
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, hay u n a pérdida n e u r o n a l c o n des- n o dopaminérgicas. Los fenómenos d e congelación se han r e l a c i o n a d o
pigmentación y gliosis p r e f e r e n t e m e n t e en la porción c o m p a c t a d e la c o n defectos noradrenérgicos.
sustancia negra (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e también p u e d e n afectarse
otros núcleos c o m o locus c o e r u l e u s , núcleos del rafe, núcleo basal d e
M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la médula y ganglios simpá- Clínica
ticos y parasimpáticos (Figura 4 5 ) .

Es u n síndrome clínico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e -


sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s
son los más típicos (Figura 4 6 ) .

Limitación
H i p o m i m i a facial
en la supraelevación
de la mirada

Rigidez Bradicinesia
(fenómeno • Marcha festinante
de rueda dentada) • Inestabilidad postural

El m a r c a d o r anatomopatológico más característico son los cuerpos


de L e w y , i n c l u s i o n e s intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas p o r u n
halo periférico m e n o s d e n s a m e n t e teñido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l -
m e n t e en las neuronas de la sustancia negra, locus coeruleus, núcleo
dorsal del vago, núcleo basal d e M e y n e r t y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a
nivel n e o c o r t i c a l .

Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
a l t e r a d o y se tiñen c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o ,
a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, n o se tiñen c o n a n t i c u e r p o s frente a la proteína x. A pesar d e e l l o ,
son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en
la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e s a ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutación
Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson
p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a , una proteína citoplasmática
m o d u l a d o r a de la actina).
El temblor de reposo es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e
afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s , p e r o también p u e d e afectar a l a -
n RECUERDA
bios, lengua, mandíbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la
Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porcii
de la sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la en- c a b e z a o cuerdas vocales. Típicamente, es asimétrico al i n i c i o (MIR
fermedad de Parkinson. 01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentación más f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 %
d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o única manifestación de la
e n f e r m e d a d d u r a n t e varios años. El t e m b l o r postural está presente en
Se p u e d e n establecer correlaciones e n t r e los lugares anatómicos a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r
afectados y los h a l l a z g o s clínicos. La pérdida c e l u l a r en la sustan- de reposo.

51
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

o
1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o síntomas:
RECUERDA
• Temblor de reposo
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t í p i c a m e n t e asimétrico
• Rigidez
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
• Bradicinesia
• Inestabilidad postural

2) Mejoría s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa
La bradicinesia consiste en u n a ralentización g e n e r a l i z a d a d e los m o v i -
m i e n t o s . Es la manifestación más i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR 3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s
02-03, 2 0 5 ) . Resulta d e la pérdida d e los m e c a n i s m o s dopaminérgicos
i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o pá- 4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:
Oftalmoplejía s u p r a n u c l e a r c o n parálisis e n la intraversión d e la m i r a d a
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminución d e la f r e c u e n c i a d e
Afectación c o r t i c o e s p i n a l
p a r p a d e o (MIR 05-06, 58), lenguaje monótono e hipófono c o n fácil Afectación d e asta a n t e r i o r
f a t i g a b i l i d a d , micrografía, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse Signos c e r e b e l o s o s
Polineuropatía
en la c a m a . La m a r c h a es típica, c o n flexión anterior del t r o n c o , a p e -
Mioclonías
queños pasos, arrastrando los pies y c o n pérdida d e l braceo ( m a r c h a Crisis o c u l o g i r a s
festinante) (MIR 03-04, 243).
Tabla 25. Criterios diagnósticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson

La rigidez es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilización pasiva


q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es constante a lo largo del Tratamiento
m o v i m i e n t o (rigidez plástica), a u n q u e se p r o d u c e el fenómeno d e r i g i -
dez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m -
b l o r sobre la r i g i d e z plástica d u r a n t e la movilización pasiva del m i e m b r o Tratamiento farmacológico
(se trata d e una explicación p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n -
tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibición En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o -
p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activación suprasegmentaria d e los m e - p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios básales. C o m o consecuencia
c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la de la lesión de las vías nigroestriadas dopaminérgicas, se p r o d u c e u n a
descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s . caída d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal, c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o -
m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinérgicos. Por t a n t o , la actuación
farmacológica irá o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminérgicos
RECUERDA
( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminérgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i -
En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i -
d e z , y n o el t e m b l o r . nérgica (anticolinérgicos).
• La levodopa (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i -
lasa periférica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o
La inestabilidad postural se puede manifestar c o m o propulsión (tendencia de p r i m e r a línea, y es e s p e c i a l m e n t e útil en el t r a t a m i e n t o de la
a desplazarse hacia delante) o retropulsión (desplazamiento hacia atrás). b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b l a en
f a v o r d e síndrome p a r k i n s o n i a n o n o idiopático. La c a r b i d o p a y ben-
Los hallazgos oculares i n c l u y e n limitación en la supraelevación d e la seracida, al i n h i b i r la metabolización periférica d e la l e v o d o p a , a u -
m i r a d a y reflejo g l a b e l a r i n a g o t a b l e . m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a través d e la
barrera hematoencefálica, p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tanto,
La disfunción autonómica se manifiesta p o r sialorrea, disfagia, estreñi- los efectos secundarios. En c u a l q u i e r caso, casi t o d o s los pacientes
m i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensión, hipersudoración, n i c t u r i a y u r g e n - q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3-8
cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el síntoma más p r e c o z y f r e c u e n t e de la años, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenómeno wearing off o
clínica u r i n a r i a . fin d e dosis, h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis, distonías f i n d e dosis, d i s c i -
nesias bifásicas, fenómenos on-off, fallos erráticos d e dosis), y d i s c i -
nesias ( p i c o d e dosis, bifásicas) (MIR 99-00, 2 0 0 ) . La asociación d e
RECUERDA
l e v o d o p a c o n agonistas dopaminérgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l
La limitación e n la supraversión d e la m i r a d a es típica d e l P a r k i n s o n y
la limitación e n la infraversión d e la parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a de las mismas y la reducción d e dosis d e l e v o d o p a .
(MIR 04-05, 58).

RECUERDA
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e -
Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson incluyen vodopa.
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases
avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00, 195), al c o n t r a r i o d e l o q u e
o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios, d o n d e es más f r e c u e n t e su Inhibidores de la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-
aparición p r e c o z ) , depresión y trastornos del sueño. transferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n también la b i o d i s p o -
n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e
p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s

Diagnóstico en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .


Agonistas dopaminérgicos: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s -
te afectación leve-moderada, e s p e c i a l m e n t e en pacientes jóvenes y
El diagnóstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clínico. Los criterios asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Se clasifican en ergóticos
diagnósticos se resumen en la Tabla 2 5 . El diagnóstico d i f e r e n c i a l d e ( c a b e r g o l i n a , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , lisurida) y n o ergóticos (pra-
la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 26 (MIR 08-09, 5 7 ; m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos últimos más u t i l i z a d o s en la
MIR 06-07, 57). a c t u a l i d a d (MIR 09-10, 69).

52
Neurología y neurocirugía

I. P A R K I N S O N I S M O to q u e a u m e n t a la síntesis y l i -
E n f e r m e d a d d e Parkinson
PRIMARIO beración d e d o p a m i n a y p u e d e
Parkinsonismo juvenil
O IDIOPATICO
d i s m i n u i r su recaptación en la
Postencefalitis. Neurolúes. N e u r o b r u c e l o s i s h e n d i d u r a sináptica. A s i m i s m o ,
Infecciones E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos micó-
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-
ticos
ticolinérgicas. M e j o r a la b r a d i c i -
B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminérgicos:
nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en
- Neurolépticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
etc.) a p r o x i m a d a m e n t e u n año d e tra-
- D e p l e t o r e s presinápticos d e d o p a m i n a : t a m i e n t o se precisa añadir otros
> Reserpina.tetrabenacina fármacos, p o r la pérdida d e e f i -
- Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
Drogas cacia.
> a-metildopa
> a-metilparatirosina
- Litio En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en
II. P A R K I N S O N I S M O - A n t a g o n i s t a s d e l calcio: las formas iniciales del p a r k i n s o n
SECUNDARIO, > Flunaricina, c i n a r i c l n a
y en las formas leves, utilizar los
ADQUIRIDO - Amiodarona
O SINTOMÁTICO - Isoniacida agonistas dopaminérgicos com-
binándolos en ocasiones c o n la
Toxinas MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
seligilina, mientras q u e en las
Multiinfarto formas sintomáticas (moderado-
Vascular
Shock h i p o t e n s i v o
grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -
Traumatismo Encefalopatía pugilístíca (boxeador"sonado") to d e elección la l e v o d o p a .

Alteraciones paratiroideas
Hipotlroídismo
Otros Degeneración h e p a t o c e r e b r a l Tratamiento quirúrgico
T u m o r cerebral
de la enfermedad de Parkinson
Hidrocefalia normotensiva
Slringomesencefalia
El t r a t a m i e n t o quirúrgico d e la EP
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)
Enfermedad de H u n t i n g t o n comenzó en los años cuarenta,
Enfermedad de Wilson antes d e q u e se dispusiera d e la
E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spatz l e v o d o p a . C o n la aparición de
III. P A R K I N S O N I S M O
Calcificación f a m i l i a r d e los g a n g l i o s básales
HEREDODEGENERATIVO esta última, en los años sesenta,
Parkinsonismo familiar c o n neuropatía periférica
Neuroacantocitosis decayó el interés por la cirugía
C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA en esta e n f e r m e d a d . La pérdida
Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a de efectividad a largo p l a z o de
Síndrome d e Shy-Drager la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos
IV. D E G E N E R A C I O N E S Degeneración estrionígrica secundarios asociados c o n su a d -
MULTISISTÉMICAS Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
ministración, sobre t o d o , las dis-
Fallo autonómico p r o g r e s i v o
cinesias tardías, ha m o t i v a d o u n
Tabla 26. Diagnóstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
resurgimiento de las técnicas q u i -
rúrgicas destinadas al c o n t r o l de
Los anticolinérgicos ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son útiles para el la sintomatología d e esta e n f e r m e d a d , f a c i l i t a d o p o r los avances técnicos
t r a t a m i e n t o d e pacientes jóvenes c o n p r e d o m i n i o clínico del t e m - en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiología, q u e p e r m i t e n localizar
b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas mayores, las dianas c o n precisión.
dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l e s y d e alteración d e la
m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilización se v e l i m i t a d a
RECUERDA
por los efectos secundarios antimuscarínicos periféricos, q u e i n c l u -
En e l t r a t a m i e n t o quirúrgico, s o n d e e l e c c i ó n las técnicas d e e s t i m u l a
yen b o c a seca, visión borrosa, estreñimiento, náuseas, retención c i ó n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulación b i l a t e r a l d e l n ú c l e o subtalámi
u r i n a r i a , trastornos en la sudoración y t a q u i c a r d i a . c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .

El t r a t a m i e n t o quirúrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e


RECUERDA
jóvenes, c o n sintomatología i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d e n a la m e -
El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinérgicos
El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l . dicación o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios
i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso.

El deprenil o selegilina, u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha Esencialmente, existen dos t i p o s d e técnicas para el t r a t a m i e n t o q u i -


d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la disca- rúrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las técnicas ablativas (lesión
p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el índice d e progresión de la e n f e r m e - m e d i a n t e termocoagulación p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c é l u -
d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesión) y la estimulación cerebral
n e u r o p r o t e c t o r ) . Además, p u e d e ofrecer u n a mejoría sintomática, p r o f u n d a (estimulación crónica del núcleo a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o -
d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i - d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesión, p e r o reversible). A m b o s p r o c e d i -
na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o . m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos núcleos d e los ganglios d e la base
La amantadina es débilmente efectiva para c o n t r o l a r los síntomas. ( g l o b o pálido m e d i a l y núcleo subtalámico) y el tálamo (núcleo ventral
Su m e c a n i s m o d e acción es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues- intermedio o VIM).

53
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

En la a c t u a l i d a d , p u e d e decirse q u e la técnica quirúrgica d e elección en extensión c e r v i c a l . La m a r c h a es rígida y c o n base a m p l i a . H a y


es la estimulación bilateral del núcleo subtalámico. En los casos en q u e escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .
p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e elección p u e d e ser el V I M (lesión o • Distonía q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato característico).
estimulación). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las dianas preferidas son O t r a f o r m a d e distonía presente es el b l e f a r o s p a s m o .
el núcleo subtalámico y el g l o b o pálido. • Disfunción corticobulbar o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos
miotáticos, signo d e B a b i n s k i , disartria, disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o -
nal (síndrome p s e u d o b u l b a r ) .
• Parálisis de la m i r a d a conjugada en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e
5.8. Otros síndromes d e la infraversión d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s . Se considera el

parkinsonianos ( F ¡ r a 4 7 )
signo clínico más característico d e esta e n f e r m e d a d .
g u
• Demencia.

n RECUERDA
Parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva ( e n f e r m e d a d
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
d e Steele-RÍChardSOn-OISZeWSkÍ) mientras que en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.

D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnóstico en pacientes a n c i a n o s c o n f r e c u e n -
Se trata d e una e n t i d a d clínica q u e afecta a ancianos en el m i s m o p e r i o - tes caídas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parálisis d e la
d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r : m i r a d a v e r t i c a l . Los fármacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos
• Síndrome parkinsoniano c o n bradicinesia, r i g i d e z , escaso t e m b l o r beneficios.
e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las caídas, e s p e c i a l m e n t e • Degeneración corticobasal gangliónica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -
hacia atrás (MIR 02-03, 2 5 4 ) . La r i g i d e z es más e v i d e n t e en la m u s - m o rigidoacinético progresivo, sin respuesta a la l e v o d o p a . Predo-
c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura m i n a en varones, a partir d e los 5 0 años. Suele ser asimétrico, c o n
presencia d e distonía, mioclonías, p u d i e n -
d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e a c c i ó n ,
ENFERMEDAD
Síntomas ATROFIAS c o n pérdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i -
DE PARKINSON NO-
asociados MULTISISTÉMICAS
IDIOPATICA gencía sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y
el fenómeno d e " m a n o ajena o alieníge-
• Forma más común de sd. • Aparición más precoz
n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardío.
parkinsoniano • Escaso t e m b l o r
• Clínica de presentación: • Mala respuesta a L-DOPA Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d
t e m b l o r d e reposo • AP: no cuerpos de Lewy ocular, piramidalismo y deterioro bulbar
• Marcha típica: flexión anterior ni madejas
sin ataxia.
del t r o n c o y pequeños pasos neurofibrilares.
arrastrando los pies sin Pérdida neuronal y • Enfermedad de Hallervorden-Spatz. Es una
SIN demencia
braceo gliosis en diversos entidad c o n herencia autosómica recesiva
inicial
• Parálisis supraelevación de la núcleos
q u e suele debutar en la adolescencia y q u e
mirada
• Buena respuesta a L-DOPA se caracteriza clínicamente por la presencia
• AP: lesión de la porción Con p r e d o m i n i o de: de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y
compacta de la sustancia Disautonomía: Shy-Drager
t o n o muscular, clínica extrapiramidal (co-
negra cuerpos de Lewy Ataxia: Atrofia
troncoencefálicosy en olivopontocerebelosa rea, distonía) y ataxia. En el estudio anato-
ganglios básales. Sd. PARKINSONIANO esporádica mopatológico se demuestra un a c u m u l o d e
•Tratamiento: Parkinsonismo: Degeneración
Bradicinesia +
hierro en los ganglios básales, c o n c r e t a m e n -
Fases iniciales: deprenil o estrionígrica
selegilina SI no responde, Rigidez + te en pálido y porción reticular d e la sustan-
añadir agonistas DOPA Inestabilidad
cia negra, q u e ofrece u n aspecto característi-
El siguiente paso es L-DOPA postural
+/-Temblor d e c o en resonancia magnética c o n o c i d o c o m o
+ carbidopa (con deterioro
funcional significativo) reposo "signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno
En jóvenes con p r e d o m i n i o sistémico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo
de t e m b l o r : anticolinérgicos
q u e la utilización terapéutica de quelantes
(nunca en ancianos)
de este metal es inútil (Figura 48).
PARÁLISIS
SUPRANUCLEAR
CON demencia ENF. DIFUSA POR
PROGRESIVA Q RECUERDA
inicial C U E R P O S DE L E W Y
(enf. d e Steele-
" La HTA es un factor de riesgo tanto para la
Richardson-Olszewski)
enfermedad vascular cerebral c o m o para la
cardiopatía isquémica, pero el riesgo relativo
• Distonía cervical • Predominio de rigidez
es mayor para la primera.
• Parálisis infraversión d e la • Demencia, alt. psiquiátricas,
mirada mioclonías
• Frecuentes caídas hacía atrás • Escaso t e m b l o r
• Demencia y síndrome • Mala respuesta a L-DOPA Las atrofias multisistémicas también p u e -
pseudobulbar • AP: cuerpos de Lewy a nivel d e n p r o d u c i r clínica p a r k i n s o n i a n a (se t r a -
• Escaso t e m b l o r neocortical
tarán en el siguiente apartado). O t r o s sín-
• Mala respuesta a L-DOPA
• AP: madejas neurofibrilares, d r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (véase Figura 4 7 .
degeneración Diagnóstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d
gránulo-vacuolar
de Parkinson) se tratarán en otros temas d e

Figura 4 7 Diagnóstico diferencial d e los síndromes parkinsonianos esta Sección o en otras partes d e esta o b r a .

54
Neurología y neurocirugía

m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e , si existe, n o suele ser en " c u e n t a


de m o n e d a s " . Suele asociarse a clínica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o .
La respuesta a l e v o d o p a es m a l a .
Piramidalismo. Se c o n s i d e r a c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o -
plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e
la combinación d e espasticidad y r i g i d e z .
Signos y síntomas cerebelosos. La ataxia d e la m a r c h a es el signo
c e r e b e l o s o más c o m ú n . I n c l u y e también h a b l a e s c a n d i d a , h i p o f o -
nía, dismetría o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a acinesia grave p u e d e e n -
mascarar estos hallazgos.
Signos y síntomas autonómicos. Suelen p r e c e d e r al resto d e los
síntomas. I n c l u y e n hipotensión, i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a -
ria, etc. La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta
e n t i d a d y, a efectos prácticos, su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o
complicada.

J RECUERDA
No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisis
comiciales.
Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara
d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e
es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patológico
El p r e d o m i n i o clínico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo
de su evolución. C u a n d o p r e d o m i n a la clínica p a r k i n s o n i a n a , se habla
de degeneración estrionígrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clínica autonó-
RECUERDA
m i c a , d e síndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es característico de la enfer-
medad de Hallervorden-Spatz. la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma
esporádica).

Las atrofias multisistémicas también pueden p r o d u c i r clínica parkinsonia- A n i v e l anatomopatológico, las A M S presentan pérdida n e u r o n a l y glio-
na (se tratarán en el siguiente apartado). Otros síndromes parkinsonianos sis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras:
(véase Figura 4 7 . Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson) sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , pálido, olivas inferiores, p r o t u b e -
se tratarán en otros temas de esta Sección o en otras partes de esta obra. rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s .

La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idiopática, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i -
5.9. Atrofias Multisistémicas (AMS) f e r e n c i a n d e la parálisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o
postencefalítico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n -
clusiones intranucleares e intracitoplasmáticas a n i v e l n e u r o n a l y oligo-
Bajo esta denominación, se i n c l u y e u n g r u p o heterogéneo d e p a t o l o - d e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S esporádicas.
gías degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia

I
c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA),
RECUERDA
degeneración estrionígrica, síndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonómi-
Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de res-
c o p r o g r e s i v o , d e p e n d i e n d o d e la combinación d e signos clínicos, las puesta a L-dopa, dse debe pensar en el síndrome de Shy-Drager.
manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgos anatomopatológicos en
la a u t o p s i a . En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la
común denominación d e d e g e n e r a c i o n e s multisistémicas. En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminérgicos n o son más
efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r .
Clínicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinación d e : Son características las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crónicamen-
• Clínica parkinsoniana. Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e te a d m i n i s t r a d a : espasmos distónicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -
Parkinson idiopática, t i e n d e a ser simétrica en su distribución, c o n c i a l , distonías cervicales o a n t e c o l i s d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito
p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectación p o s t u r a l , p e r o general- respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .

55
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a ñ o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s - 2) Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i ó n tardía d e l i m i t a c i ó n e n la m i r a d a


t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l í g r a f o , s o b r e t o d o si está n e r v i o s o o f a t i g a d o , y vertical, tanto superior c o m o inferior.
e s t o s s í n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o , 3) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i ó n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .
h a b í a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s ó l o 4) Enfermedad d e Creutzfeldt-Jakob c o n rápido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y frecuentes
m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m é t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l í n i c o es p r o b a - mioclonías.
blemente consecuencia de: 5) T e m b l o r esencial f a m i l i a r c o n aparición de temblor en extremidad superior
izquierda y cabeza.
1) U n hipotiroidismo familiar.
2) U n a enfermedad de Parkinson incipiente. M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3
3) S í n t o m a s d e d e p r i v a c i ó n etílica.
4) U n temblor esencial. U n h o m b r e d e 4 5 a ñ o s d e e d a d es t r a í d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o -
5) U n a neurosis d e ansiedad orgánica f a m i l i a r . g r e s i v o . La e x p l o r a c i ó n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i -
d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i ó a l o s 6 0 a ñ o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i á t r i c o ,
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4 y t a m b i é n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . ¿ C u á l es
el diagnóstico más p r o b a b l e ?
H o m b r e de 7 0 años, c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d
s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a ñ o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o está d i s m i n u i d o e n e l 1) Corea de Sydenham.
l a d o d e r e c h o . Se i n i c i ó t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s 2) Enfermedad de Huntington.
d e c a r b i d o p a al día, c o n desaparición de los síntomas. ¿ Q u é e n f e r m e d a d y evolución 3) Enfermedad de Lafora.
s o n las más p r o b l a b l e s ? 4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
5) Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
1) Corea de H u n t i n g t o n con deterioro cognitivo progresivo.
RC: 2

56
Neurología y neurocirugía

06
ENFERMEDADES
POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA

Aspectos esenciales
MIR
La esclerosis múltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j ó v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e
Tema importante y rentable.
d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes.
H a y q u e c e n t r a r s e e n la
e s c l e r o s i s múltiple, c o n o c i e n d o Se p r o d u c e u n a r e a c c i ó n inmunológica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l
sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .
y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
cada una. Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prácticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o
t u
es u n s i g n o específico (también se e n c u e n t r a n e n la neurolúes, infección p o r sarampión,...).

La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a más f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .

["5"] El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n ú m e r o d e b r o t e s es interferón p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r .

El t r a t a m i e n t o sintomático d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v í a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v í a i n t r a v e n o s a


(si es m o d e r a d o - g r a v e ) .

["7"] Los síntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) s o n l a clínica d e presentación más f r e c u e n t e , s e g u i d o s d e


la n e u r i t i s óptica.

(jjj El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .

["g~| El diagnóstico d e E M es c l í n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e
déficit neurológico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i ó n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ;
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a única e x p l o r a c i ó n : la r e s o n a n c i a magnética.

(TQ[ La c o r r e c c i ó n rápida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a más f r e c u e n t e d e mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a .

Las enfermedades des- • Esclerosis múltiple


mielinizantes son un • Síndrome d e Devic

conjunto de enferme- • E n f e r m e d a d d e Balo


ENFERMEDADES
• Enfermedad d e Marchiafava-Bignami
dades neurológicas q u e D E S M I ELI N I Z A N T E S
• Mielinólisis c e n t r a l p o n t i n a
tienden a afectar a a d u l - - Encefalomielitis diseminada aguda
tos jóvenes. • E n c e f a l o m i e l i t i s hemorrágica n e c r o t i z a n t e a g u d a

• L e u c o d i s t r o f i a metacromática. Alteración f u n c i o n a l
Se caracterizan por d e arilsulfatasa A. Herencia autosómica recesiva
- L e u c o d i s t r o f i a sudanófila
una inflamación y des-
• A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X
trucción selectiva de ENFERMEDADES
• E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a
DISMIELINIZANTES
la m i e l i n a d e l sistema al c r o m o s o m a X
nervioso central, res- • L e u c o d i s t r o f i a d e células g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e

p e t a n d o e n g e n e r a l el • Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
• A c u m u l o d e galactosilceramida
sistema n e r v i o s o p e r i -
• Herencia autosómica recesiva
férico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 )
Tabla 27. Enfermedades p o r alteración d e la mielina
Preguntas (Tabla 2 7 ) .

- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8
- M I R 08- 0 9 , 5 8

6.1. Esclerosis múltiple (EM)


- M I R 07-0 8 , 6 1
- M I R 0 60 7 , 5 9
- M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6
- M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4
- M I R 02-0 3 , 2 0 7
- MIR 0102, 53
Es u n a e n f e r m e d a d d e etiología d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el
-MIR 01- 0 2 , 5 4
- M I R 00-0 1 , 5 5 7 5 % d e los casos, u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatología. E x c e p t u a n d o los
- MIR 9900, 197
t r a u m a t i s m o s , es la causa más f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurológica e n a d u l t o s jóvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a
- M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6
- M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8 más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteración d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

57
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Epidemiología dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son específicas de la esclerosis


múltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. También en el LCR es
posible objetivar u n a respuesta inespecífica contra distintos virus, entre
Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 años, f u n d a m e n t a l - los q u e destacan el del sarampión, herpes zoster, HTLV-1 y rubéola. Es-
m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e pecial atención ha r e c i b i d o también la presencia d e linfocitos T i n m u n o -
u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas rreactivos frente a proteínas de la m i e l i n a (proteína básica d e la m i e l i n a ,
geográficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i o r a la q u e se observa en las proteína proteolipídica y lipoproteína asociada a la m i e l i n a ) .
zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la población d e raza b l a n c a . Distintas
e v i d e n c i a s a p o y a n la participación d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i -
ción d e esta e n f e r m e d a d . Curso clínico

n RECUERDA
Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son m u y variables, distinguiéndose c u a t r o
La EM es mucho más frecuente en los países nórdicos, y fueron los
vikingos quienes facilitaron su extensión. f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .

Genética EM CURSO CLÍNICO

Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d genética para el d e s a r r o l l o d e EM. Son

ZfSpzf / V W
e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en gemelos u n i v i t e l i n o s y la sus-
c e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antígenos del c o m p l e j o m a y o r d e his-
t o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la unión d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e
c o n predisposición genética.
F O R M A REMITENTE - FORMA SECUNDARIAMENTE
R E C U R R E N T E (RR) P R O G R E S I V A (SP)

Anatomía patológica

La alteración más característica es la aparición d e áreas o placas d e


A
desmielinización b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e -
f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , así c o m o en el t r o n c o

'"J^f
encefálico, médula espinal y n e r v i o óptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e
células T ( C D 4 + ) y macrófagos, c o n práctica ausencia de l i n f o c i t o s B y j
células plasmáticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la población linfoci-
FORMA PRIMARIAMENTE F O R M A PROGRESIVA
taria p r e d o m i n a n t e es la d e células B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) . P R O G R E S I V A (PP) R E C U R R E N T E (PR)

Estas lesiones son típicamente más numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n -


ticiparse p o r criterios clínicos, y n o hay n i n g u n a correlación entre el Figura 4 9 . Formas clínicas d e la esclerosis múltiple
número d e placas y su tamaño c o n los síntomas clínicos. En u n 3 5 - 4 0 %
de casos son clínicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a .
• F o r m a remitente en brotes ( r e c u r r e n t e remitente o R R ) : el 8 5 %
| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H | de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s -
n RECUERDA
™ * Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a este función neurológica, más o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n
nivel es la célula de Schwann, y no el oligodendrocito. el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas
neurológicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparición d e síntomas o
signos d e déficit neurológico, d e más d e 2 4 horas d e d u r a c i ó n .
El fenómeno patogénico p r i m a r i o podría ser la lesión de los o l i g o d e n - Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s
d r o c i t o s , células f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l . partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n
El sistema n e r v i o s o periférico n u n c a se afecta. mes.
• Forma secundariamente progresiva (SP): c o n el paso d e los años,
los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o -
Inmunología gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s años d e evolución
d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a
f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardías, es la f o r m a e v o l u t i v a más
U n o d e los aspectos más importantes en esta patología es la presencia, f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cuándo se
hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l e s d e producirá el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o hará.
IgG en el LCR, q u e n o están presentes en suero, y q u e se traducen en • F o r m a primaria progresiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan
la activación d e u n número r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u - un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o -
m e n t o d e la síntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoencefálica) d e tes. La f o r m a más f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia
anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisión contra qué antígenos están espástica progresiva. Son las formas d e más difícil diagnóstico, dada

58
Neurología y neurocirugía

la ausencia d e diseminación t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las Es f r e c u e n t e la lesión de la vía p i r a m i d a l , c o n la clínica c o r r e s p o n -


características d e la e n f e r m e d a d . d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribución d e l déficit d e f u e r z a
• Forma progresiva recurrente (PR): el 5 % d e los pacientes presentan es v a r i a b l e según la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión: h e m i p a r e s i a , para-
d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , pero en el curso d e la e n - paresia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las lesiones medulares, es f r e c u e n t e
f e r m e d a d aparecen brotes. la a s o c i a c i ó n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y pérdida d e la
sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y
En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesión c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e
curso q u e adoptará la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a eléctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r
g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exis- el c u e l l o ; es el signo de L h e r m i t t e , q u e también p u e d e a p a r e c e r e n
t e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronósticos otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel
de una evolución más grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a -
brotes, y q u e están descritos en la Tabla 2 8 . tía p o r r a d i a c i ó n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronóstico,
d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .

Paciente varón
Debut e n e d a d avanzada
RECUERDA
Enfermedad progresiva d e s d e el inicio de los síntomas
En u n a n c i a n o c o n signo d e Lhermitte, d e b e s descartar espondilosis
Signos motores y cerebelosos e n el d e b u t
cervical más q u e E M .
Escasa recuperación d e un brote
Corto intervalo entre los dos primeros brotes
Múltiples lesiones en RM en el d e b u t
Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clínica d e diplopía, g e n e r a l m e n t e
Tabla 28. Marcadores pronósticos q u e predicen una evolución más grave d e la EM s e c u n d a r i a a lesión d e l fascículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a
u n a oftalmoplejía i n t e r n u c l e a r . Su aparición en u n p a c i e n t e j o v e n
nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 años,
Síntomas la etiología s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i é n p u e d e o b -
servarse parálisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV.

La mayoría d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se verán afectados a l o La afectación del c e r e b e l o o d e sus vías d e conexión a n i v e l t r o n c o e n -
largo d e la evolución d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una cefálico c o n d u c e a la aparición d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra
a m p l i a v a r i e d a d d e síntomas. La T a b l a 2 9 muestra los síntomas neuro- escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cinético.
lógicos más frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R
09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) . La disfunción c o g n i t i v a es c o m ú n en casos a v a n z a d o s , s i e n d o la pérdi-
da d e m e m o r i a la manifestación más f r e c u e n t e . La depresión aparece
r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o -
Síntomas sensitivos ( 6 1 % )
- Hipoestesia ( 3 7 % ) lución.
- Parestesias ( 2 4 % )
Visión borrosa por neuritis óptica ( 3 6 % ) También en fases avanzadas, es característica la sintomatología f r o n t a l
Debilidad y otros síntomas motores ( 3 5 % )
con euforia y comportamiento desinhibido.
Diplopía ( 1 5 % )
Ataxia ( 1 1 % )
O t r o s síntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o
Tabla 29. Clínica de presentación
m o d e r a d o y síntomas paroxísticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
distonía, vértigo, a c ú f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigémino ( M I R 9 7 - 9 8 ,
Los síntomas sensitivos son los más frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o 48).
hipoestesias d e v a r i a b l e distribución. Es característica la s e n s i b i l i d a d al
calor, c o n reaparición o e m p e o r a m i e n t o d e los síntomas c o n el a u m e n -
to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03, 2 0 7 ) . Diagnóstico
La neuritis óptica ( N O ) es u n a manifestación m u y f r e c u e n t e en el curso
de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d clí- A ú n h o y sigue s i e n d o u n diagnóstico p o r exclusión, d a d a la ausencia
nica varía desde ligera visión borrosa y pérdida d e la saturación del de pruebas diagnósticas d e certeza, y e x i g e u n diagnóstico d i f e r e n c i a l
c o l o r a amaurosis. Es más f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e e x h a u s t i v o . La base para el diagnóstico sigue s i e n d o la clínica (MIR
o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefacción papilar en el f o n d o d e o j o ) . El 99-00F, 2 5 6 ) .
p a c i e n t e c o n neuritis óptica presenta d o l o r c o n la movilización o c u l a r
(MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimétrico demuestra e s c o t o m a ceco- Existen d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnósticos, s i e n d o los más u t i l i z a d o s
c e n t r a l . En fases crónicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d
óptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas ( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnóstico clínico d e la EM r e q u i e r e la
o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patológica son e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminación t e m p o r a l (dos o más e p i s o -
signos d e m a l pronóstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r - d i o s d e déficit neurológico, separados e n t r e sí p o r al m e n o s u n mes
males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % . sin nuevos síntomas) y diseminación espacial (síntomas y signos q u e
i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas
lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clínica (algún s i g n o a n o r m a l e n la
RECUERDA
exploración) o en pruebas c o m p l e m e n t a r i a s (demostración p o r m e d i o
Escotoma c e c o c e n t r a l y d o l o r c o n la m o v i l i z a c i ó n o c u l a r s u g i e r e n
de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o
neuritis óptica. En u n adulto j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .
lugar a síntomas clínicos).

59
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Pruebas complementarias Tratamiento

LCR: aparece u n a ligera elevación d e los linfocitos y de las proteínas N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la
totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
en el 7 0 % ; elevación d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en
algo más del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o
de estos datos es patognomónico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan
EM REMITENTE-RECURRENTE
la existencia d e a c t i v i d a d inmunológica p r i m a r i a en el SNC, y p u e -
d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamación del
SNC, c o m o neurolúes, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda.
Potenciales evocados: se trata de estudiar los potenciales generados en
el SNC tras la estimulación d e u n órgano sensorial periférico. La detec-
ción de un enlentecimiento en la conducción de alguna vía sensorial
sugiere lesión desmielinizante, aún en ausencia de clínica. Se valoran
Síntoma Tratamiento
los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i - neurológico a g u d o de base
miento, en comparación c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo,
por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.

RECUERDA
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e Pseudobrote Brotes Brotes
en varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, frecuentes esporádicos
neurolúes, S I D A ) .

f
• Neuroimagen: la R M es la p r u e b a más sensible en la EM (MIR 03- Moderado Leve
grave (sensitivo) Interferón p¡
0 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i - Observación
o glatiramer
seminación espacial ( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l acetato
( d e m o s t r a n d o lesiones agudas [captadoras d e contraste] y cróni-
y y
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a más
Corticoterapia Corticoterapia
útil. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e i.v. oral
los pacientes. La administración d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o
recientes las lesiones captantes. Las nuevas técnicas d e R M (espec-
Buena Intolerancia
t r o s c o p i a , R M N d e difusión, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el
respuesta o n o respuesta
daño a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-
tintos criterios radiológicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifi-
d a d diagnósticas d e la R M N , q u e se basan en el número d e lesiones,
su localización (más f r e c u e n t e m e n t e periventriculares), su tamaño y y y
morfología, y la captación o n o d e contraste. Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento

Figura 51. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple


Q RECUERDA
La R M es la m e j o r p r u e b a diagnóstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e -
m i n a c i ó n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .
T r a t a m i e n t o sintomático del brote: a u n q u e n o hay c o n s e n s o a
propósito d e la dosis más a d e c u a d a y la m e j o r vía d e a d m i n i s t r a -
c i ó n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para
alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administración
d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r vía i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 días
( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reducción p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r vía
o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatología e x c l u s i v a m e n t e
sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r vía o r a l , c o n r e d u c -
ción p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e
c o n esclerosis múltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r
si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se
trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e -
bre, infección c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o
e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, está c o n t r a i n d i c a d a la
administración d e c o r t i c o i d e s .

RECUERDA
Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e
Figura 50. RM cerebral (a) y cervical (b) d o n d e se o b s e r v a n placas b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el
d e desmielinización afectando a sustancia blanca típico de la EM n ú m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .

60
Neurología y neurocirugía

• Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: t r a t a m i e n t o SECUELAS FÁRMACO


i n m u n o m o d u l a d o r . En función de las formas clínicas, estaría i n d i c a -
Baclofeno
do en: Espasticidad
Benzodiacepinas
- Forma remitente-recurrente: en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d clí-
Amantadina
n i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los Fatiga
Pemollna
tres últimos años.
S í n t o m a s paroxísticos Carbamazepina
- Forma secundariamente progresiva: en a q u e l l o s pacientes ( d o l o r , distonías, t e m b l o r ) Gabapentlna
que hayan tenido una forma secundariamente progresiva
Disfunción eréctil Sildenafilo
c o n brotes e n los últimos años, s i e m p r e q u e todavía p u e d a n
H i p e r r e f l e x i a vesical Anticolinérgicos
deambular.
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
- F o r m a primariamente progresiva: n o hay pruebas d e q u e se o b -
tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s . Atonía v e s i c a l (retención) Colinomiméticos ( b e t a n e c o l )

- Primer episodio sugerente de esclerosis múltiple: se p u e d e I n h i b i d o r e s d e la recaptación


Depresión
p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la de serotonina

R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o más Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomático d e las secuelas


lesiones).

Los fármacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 06- Esclerosis múltiple y embarazo
07, 59):
- A c e t a t o de g l a t i r a m e r : es u n a n á l o g o antigénico d e la p r o -
teína básica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i ó n subcutánea Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r número d e brotes d u -
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n ú m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s rante la gestación y m a y o r número en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o .
RR.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyección Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torácico y e n - p u e d e n generar u n a estimulación del sistema i n m u n i t a r i o .
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relación
c o n la inyección, q u e aparece d e f o r m a idiosincrásica en el 1 5 %
de los pacientes.
- Interferón B (1 a y 1 b): r e d u c e n también e n u n 3 0 % el número 6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su vía d e administración es p a r e n t e r a l , i n -
t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutánea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s
s e c u n d a r i o s más f r e c u e n t e s son los cutáneos (más en el 1 b ) , y
u n síndrome p s e u d o g r i p a l en relación c o n la i n y e c c i ó n , q u e • Síndrome de D e v i c . Se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e
r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s también p u e d e p r o d u c i r s e este síndrome en la sarcoidosis y la t u -
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en berculosis. Se asocia a neuritis óptica bilateral y m i e l i t i s transversa.
el p r i m e r año d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e Los dos síntomas p u e d e n presentarse simultáneamente o separados
restan e f i c a c i a al fármaco. por u n i n t e r v a l o de p o c o s días o semanas.
- O t r o s : e x i s t e n o t r o s fármacos q u e podrían m o d i f i c a r el c u r s o La mielitis transversa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielográfico
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s : c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c e s sombrío el pronóstico d e recuperación.
> Azatioprina: su administración p o r vía oral r e d u c e el número • Enfermedad de Marburg. Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e -
de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o más años ra u n a v a r i e d a d monofásica aguda d e esclerosis múltiple. Cursa c o n
para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s he- una desmielinización del t r o n c o encefálico q u e lleva a la m u e r t e en
matológicos y hepáticos periódicos p o r sus p o t e n c i a l e s efec- el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnóstico es
tos secundarios. postmortem.
> M i t o x a n t r o n a : ¡nmunodepresor d e l i n f o c i t o s T y B. Su • Enfermedad de Balo. Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofási-
a d m i n i s t r a c i ó n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s secundarios ca, d e mal pronóstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatológico
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopatía d o s i s - d e p e n - por áreas concéntricas de desmielinización en la sustancia blanca
diente. subcortical. Su diagnóstico es e s t r i c t a m e n t e histológico y p o r reso-
n a n c i a magnética.
• Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Consiste en u n a d e g e n e r a -
Podría ser eficaz en f o r m a s progresivas.
ción p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal
y v e n t r a l conservados), q u e se presentó i n i c i a l m e n t e c o n especial
Q RECUERDA f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -
" El t e m b l o r f i s i o l ó g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m - t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). También aparece en pacientes
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n é r - d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es tóxica o metabólica.
gicos.
La alteración anatomopatológica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
> Metotrexato: también precisa administración d u r a n t e largo t o x i c i d a d por a l c o h o l metílico, arsénico o c i a n u r o .
t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administración s e m a - La presentación más f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecífica. Los sín-
n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u - t o m a s mentales están casi s i e m p r e presentes y t i e n e n características
presores. de estados maníacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-
• Tratamiento sintomático de las secuelas: véase la Tabla 3 0 . miparesias.

61
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

i n f e c c i o s o más f r e c u e n t e , s i e n d o otras causas v a r i c e l a , rubéola, In-


RECUERDA
Degeneración d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n fluenza o Mycoplasma.
f e r m e d a d d e Marchiaíava-Bignami. La gravedad clínica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
m o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o -
munes, así c o m o la clínica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cere-
Mielinólisis central pontina. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia.
t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a d a por signos de parálisis p s e u d o b u l b a r C o m o t r a t a m i e n t o , se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por vía
(disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, c o n s e r v a n d o el par- intravenosa.
p a d e o y los m o v i m i e n t o s oculares verticales. G e n e r a l m e n t e aparece La m o r t a l i d a d es d e l 5 - 2 0 % , y la mayoría de los pacientes q u e d a n
2-6 días después d e la corrección rápida de estados de h i p o n a t r e - c o n secuelas neurológicas p e r m a n e n t e s .
m i a , p e r o también se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crónico y a • Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda. Es u n cuadro
trasplante hepático. Tiene un p o b r e pronóstico, y no hay t r a t a m i e n - clínico, de i n i c i o b r u s c o , varios días después de una infección de
to e f e c t i v o . vías respiratorias altas, c o n una evolución clínica s i m i l a r a la de la
Encefalomielitis diseminada aguda. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i - e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero más e x p l o s i v a .
z a n t e , d e i n i c i o súbito y curso monofásico, g e n e r a l m e n t e asociada
a inmunización p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n t e Anatomopatológicamente, hay destrucción intensa de la sustancia
de e n f e r m e d a d infecciosa exantemática ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfec- b l a n c a s u b c o r t i c a l y es característica la presencia d e múltiples h e m o -
ciosa). Las v a c u n a s más i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a , rragias de pequeño tamaño en disposición p e r i v e n u l a r , c o n intensa re-
p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . El sarampión es el agente acción i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e de 2 8 a n o s a c u d e a consulta, refiriendo desde h a c e diez días un c u a d r o 1) TC cerebral con contraste.


d e a l t e r a c i ó n d e l a s e n s i b i l i d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . T i e n e c o m o a n - 2) Estudio r u t i n a r i o del LCR.
t e c e d e n t e s haber p a d e c i d o u n a visión borrosa por el ojo izquierdo h a c e u n año, que 3) Estudios serológicos d e virus.
r e c u p e r ó p o r c o m p l e t o e n u n m e s . E n la e x p l o r a c i ó n a c t u a l , s e o b j e t i v a u n a hemihi- 4) Resonancia magnética c e r e b r a l .
poestesia izquierda c o n signo de Babinski de ese lado. ¿ Q u é prueba diagnóstica es la 5) Potenciales evocados visuales.
más a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r la etiología más frecuente d e este p r o c e s o ?
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4

62
Neurología y neurocirugía

07.
EPILEPSIA

r
Aspectos esenciales
Orientación

MIR
Q~J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aquéllas q u e sólo a c t i v a n
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r la
u n a región c o n c r e t a d e l córtex, m i e n t r a s q u e e n las últimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d eléctrica simultánea e n
c l a s i f i c a c i ó n d e la e p i l e p s i a
a m b o s h e m i s f e r i o s , activándose t o d o el córtex.
y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s rj") Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s sí.
y complejas) y generalizadas.
H a y a l g u n a s características
fjj Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autónomos, sensoriales o p s í q u i -
m u y propias d e cuadros
cos, d e p e n d i e n d o d e l área c o r t i c a l a f e c t a .
f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,
q u e se h a n p r e g u n t a d o [~4~] Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteración d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e
con frecuencia. H a y q u e
confusión tras las c r i s i s .
t e n e r p r e s e n t e l a etiología
m á s f r e c u e n t e d e las c r i s i s , j~5~] Las crisis generalizadas más i m p o r t a n t e s son las ausencias, o pequeño m a l , y las crisis tónico-clónicas, o gran m a l .
según los g r u p o s d e e d a d y
las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s fJTJ Es típico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexión d e l m e d i o c o n descargas g e n e -
s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s
r a l i z a d a s y simétricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n niños, resolviéndose a m e n u d o e n la
anticonvulsivos.
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n fármacos.

["7"] Las crisis tónico-clónicas s o n e l t i p o d e crisis más f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metabólicos.

f~3~| La c a u s a más f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s según e d a d es: n e o n a t o s , encefalopatía hipóxica; lactantes y niños,


crisis f e b r i l e s ; a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jóvenes, t r a u m a t i s m o s ; y e n m a y o r e s , la e n f e r m e d a d cerebrovascular.
Los t u m o r e s serían la c a u s a más f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a .

fg~j El síndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a ñ o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la tríada: e s p a s m o s infantiles,


alteración d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .

El síndrome d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i ó n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 años.

ou El á c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m á s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -
toxicidad.

tm La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i ó n e n las crisis p a r c i a l e s , p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s .


h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a aplásica y síndrome d e Stevens-Johnson.
Produce

La A C T H es d e e l e c c i ó n e n e l t r a t a m i e n t o d e l síndrome d e W e s t .

U n a convulsión o crisis epiléptica es u n fenómeno paroxístico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y

sincrónica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clínicamente d e d i s t i n t a s f o r m a s .

Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un proceso crónico subyacente. La existencia de una

convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia.

U n síndrome epiléptico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e síntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n -

tos, s u g i r i e n d o u n m e c a n i s m o subyacente común.

Se h a b l a d e estatus epiléptico c u a n d o u n a crisis d u r a más d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas, entre

las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a .

- M I R 09-10, 68, 163


- M I R 07-08, 55, 154
- M I R 06-07, 53
- M I R 05-06, 61
- M I R 04-05, 61
7.1. Clasificación oabia3i)
- M I R 03-04, 248
- M I R 00-01, 54
- M I R 99-00,215
Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aquéllas e n las q u e la a c t i v i d a d eléctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n área
- M I R 99-00F, 71
- M I R 98-99F, 67, 69, 7. c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a esté c o n s e r v a d a (par-

63
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

cíales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatología c o n la f r e c u e n c i a del t r a z a d o anómalo.


q u e cursa la crisis dependerá del área c o r t i c a l d o n d e se sitúan las n e u -
ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n
RECUERDA
en el lóbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos, y en el frontal en el 3 0 % .
La pérdida de c o n s c i e n c i a y los automatismos p u e d e n a p a r e c e r e n las
crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . C l í n i c a m e n t e se diferen-
• Simples (con síntomas motores, sensitivos, c i a n e n la p r e s e n c i a de p e r i o d o c o n f u s i o n a l tras la crisis en las p a r c i a l e s
a u t ó n o m o s o psíquicos) c o m p l e j a s , y no en las a u s e n c i a s .
CRISIS PARCIALES
• Complejas
• C o n generalización secundaria

• Ausencias
Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atípicas, c o n pérdida de c o n s -
• Tónico-clónicas
CRISIS G E N E R A L I Z A D A S • Tónicas
c i e n c i a de m a y o r duración, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gene-
• Atónicas r a l m e n t e signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
• Mioclónicas frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o
• Convulsiones neonatales q u e las ausencias típicas (Tabla 32).
C R I S I S NO C L A S I F I C A D A S
• E s p a s m o s infantiles

Tabla 31. Clasificación de las crisis epilépticas


RECUERDA
(Liga Internacional de la Epilepsia, 1981)
Las a u s e n c i a s atípicas muestran punta-onda a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3
H z y tienen un peor pronóstico p o r q u e no r e s p o n d e n a la m e d i c a c i ó n y
s u e l e n ser expresión de una lesión estructural.

Las crisis parciales simples p u e d e n p r o d u c i r síntomas m o t o r e s , sen-


sitivos, autónomos (sudoración, piloerección), visuales (destellos
simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) , a u d i t i v o s (sonidos simples o CRISIS PARCIAL COMPLEJA
elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psíqui-
VS A U S E N C I A T Í P I C A
cos ( m i e d o , despersonalización, deja vu). Las crisis motoras p u e d e n
c o m e n z a r en u n área m u y pequeña y extenderse g r a d u a l m e n t e (en
segundos o m i n u t o s ) a un área h e m i c o r p o r a l más extensa (progresión Generalizada Parcial
j a c k s o n i a n a ) . En ocasiones, tras una crisis m o t o r a , p u e d e persistir
Sin a u r a P u e d e tener aura
una d e b i l i d a d del área afectada (parálisis de T o d d ) , a u t o l i m i t a d a en
m i n u t o s u horas. < Maños Adultos
D u r a n t e las crisis parciales complejas, el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d
Segundos Minutos
para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n altera-
ción del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u - Varias al día, incluso v a r i a s
Variable
al m i n u t o
t o m a t i s m o s básicos (chupeteo, deglución), hasta c o m p o r t a m i e n t o s
más elaborados; tras la crisis, existe característicamente u n p e r i o d o Automatismos escasos Automatismos frecuentes

d e confusión (MIR 06-07, 5 3 ; MIR 05-06, 6 1 ; MIR 98-99F, 69). Periodo poscrítico
No p e r i o d o poscrítico

VALPROATO
CARBAMAZEPINA
RECUERDA ETOSUXAMIDA
Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s son más frecuentes en adultos, s u e l e n e x -
Tabla 32. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia típica
perimentar s e n s a c i o n e s extrañas y su origen es el lóbulo t e m p o r a l , e n la
mayoría d e las o c a s i o n e s .

Las convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener u n c o -


m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refie-
Las crisis generalizadas se o r i g i n a n simultáneamente en a m b o s he- ren síntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas, q u e no d e b e n ser
misferios, a u n q u e es difícil descartar por c o m p l e t o la existencia de c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. La
una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en fase i n i c i a l es una contracción tónica g e n e r a l i z a d a , acompañada de
ocasiones, es r e c o n o c i b l e por la existencia de síntomas focales p r e - cianosis, a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardíaca y de la presión arterial,
vios a la pérdida de la c o n s c i e n c i a (aura). y midriasis. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clónica, de
Las ausencias (pequeño mal) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios duración v a r i a b l e . En el poscrítico, existe ausencia de respuesta a
de pérdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a , sin alteración del c o n - estímulos externos, f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivación q u e p u e -
trol postural; característicamente, d u r a n segundos y p u e d e n repetirse d e n c o m p r o m e t e r la vía aérea, s e g u i d o de una fase de lenta r e c u -
m u c h a s veces al día, suelen acompañarse de pequeños signos m o t o - peración del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompañada de
res bilaterales (parpadeo, masticación) y se recupera la c o n s c i e n c i a confusión. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias d u r a n t e
de f o r m a i g u a l m e n t e brusca, sin confusión posterior ni m e m o r i a del varias horas tras la crisis.
e p i s o d i o (MIR 09-10, 1 6 3 ; MIR 03-04, 2 4 8 ) . El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
La e d a d de c o m i e n z o suele estar entre los 4 años y el i n i c i o de la a c t i v i d a d rápida d e bajo v o l t a j e , c o n descargas generalizadas y po-
adolescencia, siendo la causa más frecuente de crisis en este rango lipuntas de alto v o l t a j e en la fase tónica; en la fase clónica aparece
de e d a d ; no se acompañan de otros p r o b l e m a s neurológicos, r e s p o n - una punta-onda a baja f r e c u e n c i a ; y en el poscrítico, hay un enlente-
d e n de f o r m a f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o farmacológico, y entre un 6 0 y c i m i e n t o g l o b a l q u e va resolviéndose j u n t o c o n la recuperación del
un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la adolescencia. Los hallazgos nivel de c o n s c i e n c i a .
en el EEG son típicamente descargas generalizadas y simétricas de Son el t i p o de crisis más frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e -
punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF, 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis, tabólicos.
a u n q u e en el EEG interictal existen más p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r - Existen convulsiones tónicas puras y clónicas puras; son similares a
m a l q u e los visibles clínicamente. La hiperventilación i n c r e m e n t a la las anteriores, c o n ausencia de alguna de las fases.

64
Neurología y neurocirugía

• Crisis atónicas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a pérdida del t o n o síntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n t e


m u s c u l a r de escasos segundos de duración, c o n breve alteración p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG crítica, por lo q u e la información
del n i v e l de c o n s c i e n c i a , sin confusión posterior. Suelen presentarse del EEG se realiza p o r las alteraciones intercríticas presentes.
en el c o n t e x t o de síndromes epilépticos c o n o c i d o s .
• Las mioclonías son c o n t r a c c i o n e s breves de los músculos, q u e p u e - CARACTERÍSTICAS CRISIS EPILÉTICA SINCOPE
d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e -
Factores d e s e n c a d e n t e s Estrés, maniobra de
d u l a r ) . C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l , son consideradas fenómenos Habitualmente no
inmediatos Valsalva bipedestación
epilépticos, m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a - o n d a bilaterales
Síntomas previos No o aura Sudoración, náuseas...
y sincrónicas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis, a u n q u e son
la p r i n c i p a l manifestación de a l g u n o s síndromes epilépticos. + frecuente en
Postura al inicio Indiferente
bipedestación

Paso a inconsciencia Brusco + Frecuente progresivo

Duración

7.2. Fisiopatología d e inconsciencia


Minutos + Frecuente s e g u n d o s

Duración
d e movimientos 30-60 s e g u n d o s Menos de 15 s e g u n d o s
Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s tónico-clónicos

e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC. El m e c a n i s m o básico de p r o d u c - E s p u m a por boca


Aspecto facial Palidez
y cianosis
ción de las crisis, a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s , sería el siguiente:
• Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a - Bajo nivel d e consciencia
Minutos hasta horas Pocos minutos
posterior
da de C a 2 +
y Na +
al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -
zación p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a . Esto generaría una p u n t a en el Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente

EEG.
Mordedura d e lengua Algunas veces Infrecuente
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una
hiperpolarización m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales Incontinencia Algunas veces Infrecuente

de K . +
Tabla 33. Diagnóstico diferencial d e la epilepsia
• Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K +
extracelular,
del C a 2 +
e x t r a c e l u l a r y de la activación m e d i a d a p o r los receptores
N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarización
normal.

Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las


neuronas a realizar descargas paroxísticas; en ocasiones se p r o d u c e
una transformación de t o d a un área n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hipe-
r e x c i t a b l e de f o r m a crónica, convirtiéndose en u n f o c o epiléptico: este
proceso se c o n o c e c o m o epileptogénesis. Punta y onda (focales) Punta y onda (generalizadas)

7.3. Diagnóstico diferencial Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)

• El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros síntomas transitorios.


El síncope y las pseudocrisis son las entidades más f r e c u e n t e m e n t e
c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e Paroxísticas (generalizadas/focales)

para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. O t r o s diagnósticos d i f e r e n c i a l e s son


accidentes isquémicos transitorios, migraña, n a r c o l e p s i a e h i p o g l u -
FORMAS INTERMITENTES
c e m i a (MIR 09-10, 68).

Q RECUERDA
U n o d e los diagnósticos diferenciales más difíciles son las crisis neuró-
8 (< 3/s), generalizada o focal
ticas o conversivas, q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s por una e m o c i ó n
intensa.

0 (4-7/s)

El electroencefalograma (Figura 52) sigue s i e n d o el método c o m p l e -


m e n t a r i o de elección para d e m o s t r a r el carácter epiléptico de una
a (8-13/s)
crisis, y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s síndromes epilépticos. Sin
Normal: 10/s (occipital)
e m b a r g o , no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c a r o e x c l u i r epilepsia
p o r sí m i s m o . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epi-
leptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilépticos, p e r o es i m p o r t a n t e B(15-30/s)
c o n o c e r q u e entre u n 1 0 - 1 5 % de la población n o r m a l p u e d e tener
un EEG patológico. D e esta f o r m a , u n EEG a n o r m a l en ausencia de Figura 52. Clasificación de Gray-Walter del EEG
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Estudios neurorradiológicos. La TC y la R M N son las técnicas d e c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles
elección, s i e n d o la R M N más sensible para detectar alteraciones c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duración s u p e r i o r
estructurales del sistema nervioso c e n t r a l . a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se
r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a
con posterioridad.
Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m vía rectal o i n t r a -
7.4. Etiología venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontáneamente, el m a n e j o más
a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n pa-
r a c e t a m o l (MIR 99-00, 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles típicas
En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas más frecuentes d e crisis epilépti- recurrentes, p u e d e administrarse d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o -
cas, según la e d a d d e aparición. En numerosas ocasiones, la etiología nes d e ascenso térmico. N o está i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o
es d e s c o n o c i d a (idiopática), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p - c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08,
sia descritas a continuación: 154).
• T r a u m a t i s m o craneoencefálico ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar

EDAD ETIOLOGÍA
e p i l e p s i a tras u n TCE está r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;
las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a -
• Hipoxia perinatal
gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e
• Hemorragia intracraneal
• Infecciones d e l SNC padecer e p i l e p s i a , mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n
Neonatos
• T r a s t o r n o s metabólicos 5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE
(< 1 m e s )
• A b s t i n e n c i a d e tóxicos (inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y
• A l t e r a c i o n e s genéticas
suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces (entre la p r i m e r a
• Alteraciones del desarrollo
hora y el séptimo día tras el TCE) suelen ser más frecuentes en los
• Crisis febriles
niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a d i f e r e n c i a
• A l t e r a c i o n e s genéticas
L a c t a n t e s y niños • Infecciones d e l SNC de las i n m e d i a t a s , c o n l l e v a n riesgo d e epilepsia tardía y suelen ser
(1 m e s - 1 2 años) • Alteraciones del desarrollo crisis parciales; la utilización d e medicación antiepiléptica se ha
• Traumatismos
d e m o s t r a d o útil c o m o prevención p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 -
- Idiopáticas
0 0 F , 71). Por último, las crisis tardías (aquéllas q u e aparecen tras la
• Traumatismos
p r i m e r a semana) son más frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i -
• Idiopáticas
Adolescentes sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalización; n o se r e c o m i e n d a la
• A l t e r a c i o n e s genéticas
( 1 2 - 1 8 años)
• Tumores utilización d e medicación antiepiléptica para p r e v e n i r la aparición
• C o n s u m o d e tóxicos de estas crisis.
• Traumatismos
• Abstinencia de alcohol
Adultos jóvenes
• C o n s u m o d e tóxicos Q RECUERDA
( 1 8 - 3 5 años)
• T u m o r e s (MIR 98-99F, 67) Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s )
• Idiopáticas n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .

• E. c e r e b r o v a s c u l a r
• Tumores
• Abstinencia de alcohol Patología c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos
(> 3 5 años) • T r a s t o r n o s metabólicos
nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 años. Las c o n v u l s i o n e s
• E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC
en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompañan g e n e r a l m e n t e
• Idiopáticas
a la patología embólica, mientras q u e las crisis más frecuentes c o -
Tabla 34. Etiología d e las crisis epilépticas según la e d a d d e inicio
m i e n z a n meses o años tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n
c u a l q u i e r t i p o d e patología cerebrovascular.
Genética: c a d a v e z se están i d e n t i f i c a n d o más genes causantes d e
e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteración p r i m a r i a es un m a l f u n c i o -
RECUERDA
n a m i e n t o d e algún c a n a l iónico (canalopatías).
En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesión e s t r u c t u r a l d e l
parénquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o más r e c i d i v a n t e s y difíciles d e
c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metabólicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis
RECUERDA generalizadas.
Las crisis f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .

Fiebre: las crisis febriles son u n p r o c e s o típico d e la e d a d infantil 7.5. Algunos síndromes epilépticos
(entre los tres meses y los c i n c o años), q u e se r e l a c i o n a más f r e c u e n -
t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una específicos
crisis el p r i m e r día d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del
o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas, d u -
ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperación posterior
y los hallazgos en el p e r i o d o intercrítico son n o r m a l e s o negativos; La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas
c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o de síndromes epilépticos, d e los q u e sólo se mencionarán aquí algunos
de e p i l e p s i a ; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e sólo de f o r m a p u n t u a l :
el 1 0 % d e los pacientes sufre más d e dos e p i s o d i o s ) , d e f o r m a más • Epilepsias parciales benignas de la infancia:
p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r año d e v i d a ; n o se rela- - Epilepsia rolándica b e n i g n a .

66
Neurología y neurocirugía

Epilepsias de la infancia c o n mala respuesta al tratamiento: Múltiples tipos de convulsiones, e s p e c i a l m e n t e tónicas (las más fre-
- Síndrome d e W e s t . cuentes y características), atónicas y ausencias atípicas.
- Síndrome d e Lennox-Gastaut. Afectación psicomotriz, c o n afectación ¡nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o
Epilepsias generalizadas del adulto: trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o sí en
- Epilepsia mloclónica j u v e n i l . la mayoría.

RECUERDA
Epilepsias parciales benignas de la infancia
La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta
forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de
Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o des- Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema
pués d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin nervioso central.

d e t e r i o r o neurológico a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m -


p l e m e n t a r i a s , salvo el EEG, q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r -
m a l c o n c o m p l e j o s focales, d e localización más f r e c u e n t e m e n t e e n la Alteraciones en el E E G : en v i g i l i a aparecen c o m p l e j o s de p u n t a - o n -
región t e m p o r a l m e d i a . M á s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsia da lentos, sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o ; d u r a n t e el sueño aparecen
parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolándica. salvas d e puntas. El registro crítico d e p e n d e del t i p o d e crisis.

La epilepsia rolándica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z años,


r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 años. El 8 0 % d e las Epilepsias generalizadas del adulto
crisis aparecen d u r a n t e el sueño y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . N o
suele r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , d a d a su evolución espontánea. La e p i l e p s i a mioclónica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a -
da idiopática. S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias, y es la e p i l e p s i a
mioclónica más f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es e n t r e los 8 y 2 5 años.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento La mayoría d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis, además
de las mioclónicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tónico-clónicas y, el 3 0 % ,
Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z a n p o r i m p l i c a r altera- ausencias típicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas musculares
ciones neurológicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l terapéutico. breves, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores, característicamente al
despertar, y f a v o r e c i d a s por la privación p r e v i a d e sueño y el c o n s u m o
En m u c h a s ocasiones, el patrón clínico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis
c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s - graves.
tintos síndromes según su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
aparece u n a encefalopatía mioclónica n e o n a t a l ; e n la lactancia y p r i -
RECUERDA
mera i n f a n c i a , la epilepsia mioclónica grave d e la i n f a n c i a y el síndro-
La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente
m e d e W e s t , y en la segunda i n f a n c i a , el síndrome d e Lennox-Gastaut. después de irse de fiesta (consumo de alcohol, privación del sueño) es
típico de la EMJ.
El síndrome de W e s t aparece e n el p r i m e r año d e v i d a , más f r e c u e n -
t e m e n t e entre el 4.° y 7.° mes, y p r e d o m i n a en varones (1,5:1). Puede
ser d e o r i g e n criptogénico o sintomático (más frecuente); d e h e c h o , El EEG muestra a c t i v i d a d paroxística p u n t a - o n d a e n la mayoría d e los
c u a l q u i e r daño cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta casos, y s i e m p r e es patológico d u r a n t e el sueño. U n t e r c i o d e los p a -
e d a d , p r o b a b l e m e n t e lo hará e n la f o r m a d e este síndrome, c o n l o q u e cientes presenta a c t i v i d a d paroxística f o t o s e n s i b l e , a u n q u e n o es f r e -
el listado d e posibles causas es m u y extenso. La tríada q u e d e f i n e el c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clínico.
síndrome consta d e :
• Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), e n salvas,
más frecuentemente generalizadas, y de p r e d o m i n i o en musculatura
flexora, q u e aparecen al despertar, n o persistiendo durante el sueño. 7.6. Tratamiento.
Detención del desarrollo psicomotor: p u e d e p r o d u c i r s e u n estanca-
m i e n t o o una regresión d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e la etiología Fármacos anticomiciales
s u b y a c e n t e ; suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptogénicos.
• Hipsarritmia intercrítica: es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g -
nóstico d e l síndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a - Inicio de tratamiento
da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalándose ondas agudas.
D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s , seguidos d e una
atenuación del v o l t a j e . La indicación d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epiléptico tras el diagnós-
t i c o d e epilepsia (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar
nuevas crisis, q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiología (mayor riesgo si
RECUERDA
existe lesión estructural), la e d a d (mayor en menores d e 16 años y m a -
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio impres-
cindible para el diagnóstico de West. yores d e 60), el t i p o d e crisis (recurren más las parciales q u e las g e n e -
ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a - o n d a en
el p r i m e r o r e a l i z a d o ) .
El síndrome de Lennox-Gastaut tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre
u n o y siete años, c o n p i c o máximo entre los 2-4 años. Las p o s i b i l i d a d e s U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
etiológicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l síndrome d e West. Se c a r a c t e - c i a l , d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta, c o n c o n t r o l d e los n i v e -
riza por la tríada d e : les séricos d e l fármaco, si es p o s i b l e , hasta alcanzar las dosis máximas

67
M a n u a l C T O d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

toleradas sin efectos secundarios. Si u n p r i m e r fármaco n o c o n t r o l a las Fármacos antiepilépticos


crisis, es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n -
t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles terapéuti-
según el tipo de crisis
cos, h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva.

A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o - N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u á l es el m e j o r t r a t a m i e n t o ,


n o t e r a p i a y precisan la combinación d e diversos fármacos. N o existe d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u á l será el más e f e c -
en la a c t u a l i d a d u n a guía terapéutica única para el uso d e p o l i t e r a p i a , t i v o para cada paciente. N o obstante, p u e d e n establecerse unas
p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos fármacos d e p r i m e r a línea a los p r i o r i d a d e s e n t r e los f á r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -
q u e se p u e d e añadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e . blas 35 y 36) (MIR 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .

TÓNICO-
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitoína, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
CLÓNICAS
o valproato
GENERALIZADAS
Tratamiento en
monoterapia 1.° Carbamazepina
PARCIALES
2° Fenitoína

1. ° Clonazepam
MIOCLÓNICAS
2. ° V a l p r o a t o
Buen control 7 0 % Control
insatisfactori 1. ° E t o s u x i m i d a (típicas)
AUSENCIAS
2.» V a l p r o a t o (atípicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )

STATUS 1 D i a z e p a m i.v., fenitoína i.v, f e n o b a r b i t a l i.v.


EPILÉPTICO 2.° Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m

Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias

Buen control 1 5 % Control FÁRMACO EFECTOS SECUNDARIOS


insatisfactorio 1 5 %
Difenilhidantoina Hlrsutismo, hiperplasia gingival

Carbamazepina Hepáticos y hematológlcos


Totalmente refractarias al Cirugía de la
tratamiento 1 0 % epilepsia 5 % Topiramato S o m n o l e n c i a . Litiasis renal

Etosuximida

Fenobarbital Sedación.
Síndrome Niños:
p a r k i n shoi n
p iearna oc tyi v hematológicos
ldad

Figura 53. Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o Benzodiazepinas Ver en Psiquiatría

Ac. v a l p r o i c o Hepáticos, hematológicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a

En u n 7 0 % de los niños y u n 6 0 % d e los adultos epilépticos c o n b u e n Lamotrigina Exantema

c o n t r o l terapéutico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a - Vigabatrina T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual


da sin crisis. N o hay unos criterios c o m u n e s , pero se c o n s i d e r a n signos
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicación la
presencia d e u n EEG n o r m a l , u n a exploración neurológica sin altera- Felbamato Hematológicos
ciones, u n único t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o años sin
Tabla 36. Efectos adversos d e los principales antiepilépticos
crisis. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses
tras la retirada del t r a t a m i e n t o .
• Crisis parciales simples o
RECUERDA complejas: carbamazepina,
Mecanismo de acción
La c a r b a m a z e p i n a está i n d i c a d a
fenitoína, v a l p r o a t o , l a m o -
e n las a u s e n c i a s .
trigina.
de los fármacos anticomiciales • Crisis tónico-clónicas gene-
ralizadas: v a l p r o a t o , fenitoína, c a r b a m a z e p i n a .
• Ausencias: e t o s u x i m i d a , v a l p r o a t o .
A u n q u e la m a y o r í a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s , e x i s - • Ausencias atípicas, crisis tónicas, crisis clónicas, crisis mioclónicas:
ten u n o s m e c a n i s m o s básicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s fárma- v a l p r o a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .
cos: • Síndrome de West: A C T H , c o r t i c o i d e s , c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , v i -
• Inhibición de los canales de N a : fenitoína, c a r b a m a z e p i n a , topira-
+
gabatrina.
mato. • Estatus epiléptico: la p r i m e r a opción es perfusión d e d i a z e p a m i.v. a
• Inhibición de los canales de C a : fenitoína, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a .
2 +
2 m g / m i n j u n t o c o n fenitoína i.v. 2 0 mg/kg; si esto n o es s u f i c i e n t e ,
• Disminución de liberación de glutamato: l a m o t r i g i n a . añadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i.v.; y si esto f a l l a , anestesia c o n m i d a -
• Potenciación de la función de los receptores G A B A : b e n z o d i a c e p i - zolam o propofol.
nas, barbitúricos.
• A u m e n t o de la disponibilidad del G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a , Existe u n fármaco antiepiléptico d e r e c i e n t e uso q u e es el levetirace-
vigabatrina. tam, e x t e n s a m e n t e usado en la clínica d i a r i a p o r ser útil t a n t o en las

68
Neurología y neurocirugía

crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinámico s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o -


c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. Además también está mías t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n o s
d i s p o n i b l e para vía i n t r a v e n o s a . de la m e m o r i a ( 2 % ) .

Tratamiento quirúrgico de la epilepsia


7.7. Epilepsia y embarazo
La intervención quirúrgica se planteará e n a q u e l l o s p a c i e n t e s c o n c r i -
sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i ó n d u r a n t e al D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilépticas, se m a n t i e n e la f r e -
m e n o s u n año. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % , c o n mejoría en el 2 0 % y u n e m p e o -
largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiología y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l
hay q u e h a c e r u n diagnóstico d e localización d e l f o c o epileptógeno. t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l número d e crisis e n los últimos meses, n i d e l
Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magnética es c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos.
de e l e c c i ó n , a u n q u e también se u t i l i z a n T C , PET, SPECT y m a g n e t o -
encefalografía) y electrocorticografía ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l e s y D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n s o e n las c o n c e n t r a c i o n e s
e l e c t r o d o s esfenoidales). En o c a s i o n e s , para detectar el f o c o , es n e c e - plasmáticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n
sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s m a y o r número d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n fármaco d e elección
p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e guía estereotáctica. d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R
98-99F, 75) a la dosis mínima e f i c a z .
Se h a n u t i l i z a d o diversas técnicas quirúrgicas:
• Epilepsia l e s i o n a l .
Q RECUERDA
- Epilepsia d e l lóbulo t e m p o r a l : resección estándar d e l lóbulo
Ante una embarazada controlada con un fármaco anticonvulsivo, no se
temporal. deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convul-
- Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : resección d e la lesión. siva puede ser fatal para el feto.

• Cirugía d e desconexión: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s múltiples ( e p i l e p -


sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n áreas e l o c u e n t e s ) y c a l l o - Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epiléptica q u e p r o g r a m e el e m b a -
sotomías totales o subtotales (múltiples f o c o s irresecables, crisis razo e n u n a época d e b u e n c o n t r o l d e las crisis, p r e f e r e n t e m e n t e en
tónico-clónicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s tó- m o n o t e r a p i a y e n la mínima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n
nicas o atónicas, c o n caídas). valproato o carbamazepina, hay que comenzar un tratamiento c o n
Estimulación d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s i n t r a t a b l e s . ácido fólico desde q u e se a b a n d o n e n los métodos a n t i c o n c e p t i v o s ,
Estimulación c e r e b r a l p r o f u n d a , e n diversas partes d e l c e r e b r o . para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (espina bífida). En
Hemisferectomía o hemisferotomía: síndromes panhemisféricos gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el riesgo d e aparición
con convulsiones intratables. d e defectos congénitos es d e l 5 - 6 % , m i e n t r a s q u e es d e l 2 - 3 % en
m u j e r e s sanas. En el 5 0 % d e los recién n a c i d o s se p r o d u c e u n déficit
En el 5 0 % d e los casos se c o n s i g u e e r r a d i c a r las crisis, a u n q u e d e b e t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e d e los factores d e coagulación v i t a m i n a I n d e -
m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a ; e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a p e n d i e n t e s , p o r l o q u e d e b e hacerse p r o f i l a x i s e n las últimas semanas
reducción m a y o r d e l 5 0 % e n la f r e c u e n c i a d e crisis a los d o s años d e d e l e m b a r a z o y e n el recién n a c i d o .

Casos clínicos representativos

Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que asciende hacia el tórax, 2) Determinación d e a l c o h o l e m i a .
seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de masticación, 3) Determinación d e opiáceos e n sangre y orina.
distonía de una mano y falta de respuesta, de un minuto de duración, con amnesia 4) Electroencefalograma.
postcrítica, es una crisis: 5) Punción lumbar.

1) Parcial s i m p l e . M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1
2) Parcial secundariamente generalizada.
3) Parcial c o m p l e j a . N i ñ o d e 3 a ñ o s q u e c o m i e n z a c o n síntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s después, p r e s e n t a
4) A u s e n c i a típica. u n e p i s o d i o d e pérdida d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l ó n i c o s d e e x t r e m i d a d e s
5) A u s e n c i a atípica. y revulsión o c u l a r , d e u n a d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i ó n ,
presenta T 3 9 ° C , exploración neurológica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueño, f a r i n g e
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3 m u y c o n g e s t i v a c o n a m í g d a l a s hipertróficas y t í m p a n o s h i p e r é m i c o s . ¿ Q u é a c t i t u d ,
e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ?
Un paciente de 40 años, sin antecedentes relevantes, es traído a Urgencias por haber
presentado desviación de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron 1) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitérmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r .
en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con pér- 2) R e a l i z a r u n a p u n c i ó n l u m b a r p a r a análisis d e l l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o .
dida de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de 3) Solicitar u n electroencefalograma urgente.
duración. Independientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la analítica 4) Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso.
clínica de rutina, debería realizarse con premura como primera medida: 5) Solicitar u n T C craneal.

1) TC cerebral. M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1

69
Neurología y neurocirugía

08
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO

Aspectos esenciales
MIR
T e m a difícil y p o c o r e n t a b l e ,
e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l
[T"| Dentro de las ataxias heredodegenerativas, e n c o n t r a m o s la ataxia d e Friedreich (AF), q u e es la más frecuente.
e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s
d e la m o t o n e u r o n a . Es (~2~1 La A F se c a r a c t e r i z a por degeneración n e u r o n a l de los ganglios dorsales m e d u l a r e s (ataxia d e la m a r c h a ) y
r e c o m e n d a b l e identificar el c e r e b e l o s a , junto c o n cifoescoliosis, pies c a v o s , diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
caso clínico y, p o r e l l o , l o
más i m p o r t a n t e es c o n o c e r la
(YJ La afectación cardíaca es la principal c a u s a d e muerte e n estos pacientes.
c l í n i c a d e l a ELA.
("4"] En la ataxia-telangiectasia (AT) hay un déficit e n los m e c a n i s m o s d e reparación del A D N . Presentan atrofia
c e r e b e l o s a , de timo y ganglios linfáticos.

Pf] La c l í n i c a de la A T es a t a x i a c e r e b e l o s a , t e l a n g i e c t a s i a s cutáneas e i n f e c c i o n e s d e repetición. T i e n e n u n


riesgo m a y o r d e n e o p l a s i a s .

[gj La E L A p u e d e ser hereditaria ( 1 0 % ) o esporádica ( 9 0 % ) , y se c a r a c t e r i z a por la degeneración selectiva d e la


1 , y 2 . m o t o n e u r o n a , c o n s e n s i b i l i d a d , c a p a c i d a d cognitiva y f u n c i ó n autonómica i n d e m n e s .
a a

¡Y] La clínica es u n a c o m b i n a c i ó n d e datos de primera y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , c o n u n i n i c i o asimétrico y u n a


s u p e r v i v e n c i a m e d i a de tres años.

QTJ El único tratamiento d i s p o n i b l e es el riluzol (bloqueo d e los receptores N M D A del glutamato) c o n un b e n e -


ficio discreto.

A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r :
Etiología d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n genético, a u n q u e también h a y casos esporá-
dicos.
• M u e r t e n e u r o n a l de evolución g r a d u a l y progresiva.
• Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientras q u e los demás p e r m a n e c e n i n -
tactos.
Los síntomas y signos suelen ser bilaterales y simétricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimétrico.
• M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s terapéuticas.

En este capítulo se estudiarán las ataxias hereditarias y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s


degenerativas se explicarán e n diferentes partes d e la o b r a . Las facomatosis se tratan en la Sección d e Derma-
tología.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

Son u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s , m u c h a s d e las cuales están genéticamente d e t e r m i n a d a s . En este


a p a r t a d o únicamente se estudiarán las más significativas (Tabla 37).

Ataxias congénitas
0 Preguntas
Se p r o d u c e n p o r anomalías d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s , hemisferios
- MIR 05-06, 234
cerebelosos o t r o n c o encefálico. Cursan c o n disfunción c e r e b e l o s a , d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y
- MIR 04-05, 55
- MIR 02-03, 203 espasticidad. La coordinación p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .

70
Neurología y neurocirugía

A. ATAXIAS CONGENITAS RECUERDA


Es típica la a s o c i a c i ó n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2 a
motoneurona) con
B. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S C O N D E F E C T O M E T A B Ó L I C O C O N O C I D O
B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) , además d e la a t a x i a .
B-1. Intermitentes

Hiperamoniemlas
A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p ) La lesión de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una pérdida de la s e n s i b i l i d a d
A l t e r a c i o n e s del láctico y pirúvico. (E. d e Leigh) p r o f u n d a (artrocinética, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . En algunos casos hay
a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetín p o r afectación del

Déficit d e h e x o s a m l n i d a s a n e r v i o periférico. Puede haber n i s t a g m o , sordera y atrofia óptica. N o


Leucodistroflas hay afectación de f u n c i o n e s superiores. Se asocia también cifoescoliosis
Encefalomiopatías m l t o c o n d r i a l e s y pies cavos. U n 1 0 - 2 0 % de los pacientes cursa c o n diabetes m e l l i t u s .
Déficit d e v i t a m i n a E
E. d e W i l s o n
Déficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa
RECUERDA
Ceroldolipofuscinosis
Es f r e c u e n t e la asociación d e c i f o e s c o l i o s i s , pies c a v o s , d i a b e t e s
E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a )
tus y miocardiopatía hipertrófica.
A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. d e Bassen-Kornzweig)

C. ATAXIAS A S O C I A D A S A UN T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N LA R E P A R A C I Ó N
DEL ADN
La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardíaca s e c u n d a r i a a
C-1. Ataxia-telangiectasia miocardiopatía hipertrófica. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz.

C-2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m

C-3. S í n d r o m e d e C o c k a y n e Diagnóstico
D. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO P R E C O Z (< 2 0 A Ñ O S ) Y E T I O L O G I A
DESCONOCIDA Es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico.
RECUERDA En el E M G hay signos d e de-
D-1. Ataxia d e Fríedreich
El déficit d e v i t a m i n a E p u
nervación en músculos d i s t a -
D-2. Ataxia c e r e b e l o s a d e inicio p r e c o z c o n : p r o v o c a r degeneración n e r v i o s a
y ataxia. les. El LCR es n o r m a l . En la TC
Reflejos miotáticos c o n s e r v a d o s
p u e d e observarse u n a m o d e r a -
Hipogonadismo
da atrofia cerebelosa en fases
Mioclonías (síndrome d e Ramsay-Hunt)
Sordera avanzadas. Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n déficit de v i -
A t r o f i a óptica y retraso m e n t a l (síndrome d e Behr) tamina E subyacente.
Cataratas y retraso m e n t a l (síndrome d e Marinesco-Sjogren)

E. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO T A R D Í O (>20 A Ñ O S )

Tabla 37. Clasificación de las ataxias hereditarias


Ataxia-telangiectasia

Ataxia de Friedreich Es una e n f e r m e d a d hereditaria multisistémica q u e afecta a la p i e l , siste-


m a n e r v i o s o y sistema inmunológico. Se hereda de f o r m a autosómica
recesiva. La mutación se l o c a l i z a en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1
Es el t i p o más f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a . Se hereda de f o r m a a u - y c o m o c o n s e c u e n c i a hay un d e f e c t o en los m e c a n i s m o s de reparación
tosómica recesiva y el gen anómalo se l o c a l i z a en el b r a z o c o r t o del del A D N , q u e c o n d u c e a una elevada f r e c u e n c i a de roturas y t r a n s l o -
c r o m o s o m a 9. c a c i o n e s cromosómicas.

Anatomía patológica Anatomía patológica

El h a l l a z g o más característico es la pérdida n e u r o n a l en los g a n g l i o s A n i v e l neurológico, hay una


RECUERDA
de las raíces dorsales. S e c u n d a r i a m e n t e , hay degeneración retrógrada En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u - grave pérdida c e l u l a r en el cór-
d e fibras nerviosas de los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r e b e - c i ó n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E. tex c e r e b e l o s o , núcleos denta-
l o s o y n e r v i o s periféricos. La mayoría d e los casos i m p l i c a también dos y o l i v a s inferiores. A n i v e l
degeneración de la vía p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . La médula e s p i n a l sistémico, destaca la h i p o p l a -
es atrófica. A nivel sistémico, destaca la alteración cardíaca, c o n fibro- sia del t i m o y ganglios linfáticos, q u e se ha r e l a c i o n a d o c o n la a l t e r a -
sis intersticial crónica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r . ción i n m u n i t a r i a q u e presentan estos pacientes. Las células T periféri-
cas están d i s m i n u i d a s .

Clínica
Laboratorio
D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r -
c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y En esta patología, es característico el a u m e n t o de los niveles de
característica la asociación d e h i p o r r e f l e x i a miotática c o n respuestas cc-fetoproteína y antígeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos,
p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . La pérdida de la c a p a c i d a d mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E séricas están d i s m i n u i d a s . Es
d e d e a m b u l a c i ó n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 años después. f r e c u e n t e la aparición de endocrinopatías c o m o la diabetes.

71
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

Clínica
ESCLEROSIS LATERAL Esclerosis lateral p r i m a r i a
AMIOTRÓFICA ESPORÁDICA Parálisis b u l b a r p r o g r e s i v a
D e b u t a a los p o c o s años d e e d a d , c o n ataxia cerebelosa progresiva, (80-90%) Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l

coreoatetosis y apraxia o c u l o m o t o r a . A n i v e l cutáneo, aparecen telan-


ELA familiar ( 1 0 % )
giectasias venosas en c o n j u n t i v a s , oídos y cara. C o m o consecuencia
- Autosómica d o m i n a n t e
del d e f e c t o inmunológico, son frecuentes las i n f e c c i o n e s bacterianas - Autosómica recesiva
de repetición del t r a c t o respiratorio (sinusitis y neumonías) y hay una
alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r e s ( 1 0 - 2 0 % ) . Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l recesiva
ENFERMEDADES - T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l
HEREDITARIAS - T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l
D E LA N E U R O N A M O T O R A - T i p o III: K u g e l b e r g - W e l a n d e r
- T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a
La tríada c l í n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t á n e a s , a t a x i a c e r e b e l o s a e i n -
> Tipo proximal
f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repetición.
> Facloescapulohumeral
> Escapuloperoneal
> Tipo distal
El d e t e r i o r o neurológico e inmunológico es p r o g r e s i v o , y h a b i t u a l -
Tabla 38. Clasificación de las enfermedades degenerativas de neurona motora
m e n t e f a l l e c e n antes de los 2 0 años a c o n s e c u e n c i a de infecciones
i n c o n t r o l a b l e s , i n s u f i c i e n c i a respiratoria o neoplasias. N o existe un tra-
t a m i e n t o eficaz. Excepto p o r una m e d i a de e d a d d e i n i c i o inferior, los pacientes c o n ELA
f a m i l i a r son i n d i s t i n g u i b l e s de a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d esporádica.

Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto


Anatomía patológica

Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosómica d o m i n a n t e . A Se habla genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para re-
nivel anatomopatológico, hay degeneración espinocerebelosa y de c o r - ferirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta, en distintos grados, a la
dones posteriores, a u n q u e la patología es tan variada c o m o la clínica. p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o -
fia d e las fibras musculares (MIR 05-06, 2 3 4 ) .
U n a f o r m a especial es la enfermedad de Machado-Joseph, c o n p r e -
servación del córtex c e r e b e l o s o y olivas, y degeneración nigroestriada A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectación selectiva de p r i -
y de núcleos d e n t a d o s . A n i v e l clínico, d e b u t a n entre los 20-50 años mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , de neuronas de núcleos
c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s , así c o m o disartria. O t r o s datos troncoencefálicos (parálisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a
son pérdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , paraparesia espástica y clínica (atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).
e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad
sobre los síntomas p a r k i n s o n i a n o s .
Esclerosis lateral
amiotrófica 1. a

8.2. Enfermedades
de la motoneurona

Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesión selectiva d e los sistemas neuronales q u e


c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n una l l a m a t i v a ausencia d e
afectación de otras vías (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d , la c a -
p a c i d a d c o g n i t i v a , la función autonómica y el resto de órganos y siste-
mas) (Tabla 38).

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o -
tora, s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i -
tantes/año. Suele ser más f r e c u e n t e en varones (1,5/1).
Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s :
F a m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). C o n herencia fundamentalmente
autosómica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 años; p r e d o m i n i o de la
Figura 54. Formas d e esclerosis lateral amiotrófica
espasticidad). A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o más precoz, a
los c i n c o años; p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a déficit d e
hexosaminidasa. Característicamente, n o hay afectación de los núcleos o c u l o m o t o r e s ni
• Esporádica ( 8 0 - 9 0 % ) . Característicamente, afecta a pacientes m a y o - de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra, q u e c o n f o r -
res de 5 0 años. m a n el núcleo de O n u f , y q u e inervan los esfínteres vesical e intestinal.

72
Neurología y neurocirugía

Etiopatogenia ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronóstico


de la ELA (Tabla 4 0 ) .
Es d e s c o n o c i d a . Entre las distintas hipótesis propuestas, destacan: 1)
d e f i c i e n c i a d e un f a c t o r d e c r e c i m i e n t o nervioso, y 2) exceso d e g l u t a - • Signos d e neurona motora inferior (incluyendo
m a t o e x t r a c e l u l a r en el SNC d e b i d o a u n defecto en la recaptación de hallazgos electromiográficos e n músculos normales
PRESENCIA DE clínicamente)
glutamato.
• Signos d e neurona motora superior
- Carácter progresivo
Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t a n i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a -
• Síntomas sensitivos
t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d : el antígeno HLA-A3 se presenta en p a c i e n - • Trastornos esfinterianos
tes c o n ELA rápidamente progresiva, mientras q u e el H L A - A 1 2 se ha • Trastornos visuales
AUSENCIA DE
e n c o n t r a d o p r e f e r e n t e m e n t e en aquéllos c o n progresión más lenta. Se • Disfunción autonómica
• E n f e r m e d a d d e Parkinson
han d e s c u b i e r t o a n t i c u e r p o s frente a gangliósidos d e la m i e l i n a en u n
• Demencia
p o r c e n t a j e v a r i a b l e d e pacientes. A s i m i s m o , se han descrito en el suero
• Fasciculaciones en una o más regiones
de pacientes c o n ELA a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente a canales del c a l c i o
EL D I A G N Ó S T I C O • C a m b i o s neurogénicos e n el EMG
voltaje-dependientes. S E A P O Y A EN • Velocidades d e conducción motora y sensitiva normales
• A u s e n c i a d e bloqueos d e conducción

A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % d e pacientes describen u n a historia f a m i l i a r Tabla 39. Criterios diagnósticos de ELA


de ELA, habiéndose d o c u m e n t a d o d e f o r m a clara u n patrón d e h e r e n -
cia autosómica d o m i n a n t e en algunas f a m i l i a s . En u n s u b g r u p o d e estas
f a m i l i a s , se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o genético sobre el c r o m o s o m a MIELOPATÍA • Espondilosis cervical
21 q u e i m p l i c a al gen S O D 1 ; este gen c o d i f i c a la e n z i m a superóxido- COMPRESIVA • T u m o r extramedular
dismutasa, q u e actúa r e d u c i e n d o la concentración d e radicales libres. TOXICIDAD
• Plomo
POR
• Mercurio
METALES PESADOS

Clínica • Hipertiroidismo
PROCESOS • Hiperparatiroidismo
METABÓLICOS • Déficit d e vitamina B o E
Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e 12

• Hipoglucemia
afectación d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a .
• Linfoma
TRASTORNOS
El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimétrico, afectándose i n i c i a l m e n t e • Carcinoma pulmonar
PARANEOPLÁSICOS
• T u m o r d e células B
la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e -
riores c o n disartria y disfagia. Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m - • Lyme

binación d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , espasticidad, • Poliomielitis


INFECCIONES
• Síndrome postpolio
h i p e r r e f l e x i a y signo d e Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d ,
• Mielopatía retroviral
a m i o t r o f i a y fasciculaciones). En fases e v o l u c i o n a d a s , es característica
la aparición de u n síndrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l . • Déficit d e hexosaminidasa A
• Déficit d e a-glucosidasa
DEFECTOS • Hiperlipidemia
METABÓLICOS • Hiperglicinuria
RECUERDA
HEREDITARIOS • Superóxido d i s m u t a s a
D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o asimétrico y d i s t a l , c o n afi
• Defecto del receptor androgénico
t a c i ó n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectación d e la m u s c u l a t u r a
(Síndrome d e Kennedy)
e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA.

Tabla 40. Diagnóstico diferencial de la ELA

La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o se suele afectar, e x c e p t o en los casos


de parálisis b u l b a r progresiva d e larga evolución. N o hay trastornos Tratamiento
sensitivos, ni disfunción vesical, intelectual o de la función sexual (MIR
02-03, 2 0 3 ) . A c t u a l m e n t e sólo está c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o
para esta e n f e r m e d a d .

RECUERDA
El r i l u z o l i n h i b e la liberación presináptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e
N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l í n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfínteres.
a n i v e l postsináptico c o n la a c c i ó n d e los a m i n o á c i d o s e x c i t a d o r e s
m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y actúa d i r e c t a m e n -
La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres años desde el i n i c i o d e los sínto- te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
mas. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s
los pacientes y, c o n o sin neumonía, es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n -
RECUERDA
sable d e la m u e r t e . La T a b l a 3 9 muestra los criterios diagnósticos d e
El ú n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .
ELA.

Parece tener un b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n -


Diagnóstico diferencial c i a , en especial en pacientes c o n i n i c i o b u l b a r d e la clínica.

D a d o q u e n o hay u n t r a t a m i e n t o e f i c a z , es f u n d a m e n t a l descartar e n - O t r o s ensayos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s , factores neurotróficos y otros i n -


fermedades p o t e n c i a l m e n t e tratables q u e cursan c o n u n a clínica análo- h i b i d o r e s del g l u t a m a t o n o han d a d o resultado.

73
Manual CTO Medicina y Cirugía 8 Edición a

Enfermedades hereditarias La enfermedad de Werdnig-Hoffmann juvenil (tipo II) se i n i c i a más


tarde y e v o l u c i o n a más l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la
de la neurona motora p r e a d o l e s c e n c i a y, en ocasiones, hasta la v i d a a d u l t a .

Por último, la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i -


Atrofia muscular espinal hereditaria nal de la infancia y e v o l u c i o n a d e f o r m a lenta y crónica, c o n p r e d o m i n i o
de la afectación d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en algunos casos, pseu-
Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e herencia autosómi- d o h i p e r t r o f i a d e los músculos d e la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a miopatía.
ca recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r
progresiva y atrofia p o r denervación secundarias a degeneración selec-
tiva d e las neuronas motoras d e la médula espinal, sin afectación de la Atrofia muscular espinobulbar ligada a X
m o t o n e u r o n a superior.
También es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , ligada al c r o m o -
La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria. soma X. Se trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a -
tura d e las e x t r e m i d a d e s , q u e además afecta a la m u s c u l a t u r a b u l b a r .
La e n f e r m e d a d de Werdnig-Hoffmann infantil (tipo I) se m a n i f i e s - C o m i e n z a en la e d a d a d u l t a y se asocia a una i n s e n s i b i l i d a d del r e -
ta i n c l u s o intraútero p o r disminución d e los m o v i m i e n t o s fetales y c e p t o r androgénico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .
e v o l u c i o n a rápidamente, p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r año d e A l igual q u e en la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se observa fenómeno d e
vida. anticipación p o r expansión del t r i p l e t e d e nucleótidos C A G .

r
Casos clínicos representativos
L.

M u j e r d e 6 4 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r c l í n i c a p r o g r e s i v a , e n los ú l t i m o s c u a t r o m e s e s , d e Paciente de 5 0 años que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calambres en


d e b i l i d a d e n la p i e r n a d e r e c h a . En la e x p l o r a c i ó n se objetiva u n a p a r e s i a c o n a m i o - m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . En la e x p l o r a c i ó n neurológica se objetiva e s p a s t i c i d a d
trofia de m i e m b r o inferior d e r e c h o y u n a hiperreflexia miotática de d i c h o m i e m b r o . e n el h e m i c u e r p o d e r e c h o , atrofia del primer interóseo de la m a n o d e r e c h a , c o n re-
¿ C u á l es su diagnóstico? f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p r e s e n t e s y s i n t r a s t o r n o s s e n s o r i a l e s . ¿ C u á l e s el d i a g n ó s t i c o
más p r o b a b l e en este paciente, e n t r e los siguientes?
1) Hernia discal l u m b a r deficitaria.
2) Síndrome d e Guillain-Barré. 1) Siringomielia.
3) Esclerosis lateral amiotrófica. 2) T u m o r a nivel del foramen magno.
4) Neuropatía p o r e n f e r m e d a d d e L y m e . 3) Esclerosis lateral amiotrófica.
5) Esclerosis múltiple. 4) Mielopatía cervical d e origen vascular.
5) Astrocitoma medular cervical.
M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3
RC: 3

74
Neurología y neurocirugía

09
ENFERMEDADES VIRALES
Y PRIÓNICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación Aspectos esenciales


MIR
fT~] Las encefalitis epidémicas están causadas p o r a r b o v i r u s y enterovirus.
Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a
m e n o r , p e r o p u e d e servir para
[~2~j La e n c e f a l i t i s esporádica más f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .
repasar la e n c e f a l i t i s herpética,
p r e g u n t a d a también e n
["3] La clínica d e las encefalitis es s i m i l a r a las m e n i n g i t i s (fiebre, cefalea y m e n i n g i s m o ) c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y
Enfermedades infecciosas. Las
otras e n f e r m e d a d e s virales son f o c a l i d a d neurológica.
c u a d r o s m u y característicos,
[~4~| El LCR mostrará las características d e las m e n i n g i t i s virales: h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitosís l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a
d e los q u e s o l a m e n t e h a y
normal.
q u e c o n o c e r l o más t í p i c o . La
enfermedad d e Creutzfeldt- Qn La e n c e f a l i t i s herpética m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i ó n .
J a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d
priónica p o r e x c e l e n c i a .
[~p~| La PCR del A D N d e l virus herpes e n LCR es la técnica diagnóstica d e elección, s u s t i t u y e n d o a la b i o p s i a c e r e b r a l .

["7"] El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rápidamente a n t e la s o s p e c h a d e
encefalitis.

[~8~| La paraparesia espástica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infección p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales. Puede s i m u -


lar u n a esclerosis múltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinización en la R M .

[9"] La leucoencefalopatía m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n
S I D A . Se d e b e a la infección p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i ó n s i m i l a r a la esclerosis
múltiple. El diagnóstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .

JTQ] La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a e n niños d e 5 - 1 5 años c o n h i s t o r i a d e sarampión e n l o s


p r i m e r o s años d e v i d a . El EEG m u e s t r a u n patrón característico, y e n LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y
a u m e n t o d e l título d e A c anti-sarampión.

[11 | Las e n f e r m e d a d e s priónicas s o n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e e n c o m ú n la p r e s e n c i a d e u n a p r o -


teína c o m o a g e n t e patógeno. La ECJ clásica se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a rápidamente p r o g r e s i v a , mioclonías
y a t a x i a . El EEG m u e s t r a u n patrón típico, a u n q u e e l diagnóstico es anatomopatológico.

9.1. Encefalitis herpética y otras encefalitis virales

En las m e n i n g i t i s , el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o está l i m i t a d o a las m e n i n g e s ; en la e n c e f a l i t i s h a y , además,

afectación d e l parénquima c e r e b r a l .

Etiología

Son c a u s a f r e c u e n t e d e encefalitis epidémica los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa

más f r e c u e n t e d e encefalitis esporádica.

03 Preguntas Clínica
• M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8
• M I R 06-07, 5 8
Cursa c o n f i e b r e , c e f a l e a , signos meníngeos y, l o q u e es más característico d e e n c e f a l i t i s , d e t e r i o r o d e l n i v e l de
• M I R 04-05, 2 3 2
• M I R 02-03, 52 c o n s c i e n c i a , q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y síntomas d e f o c a l i d a d
• MIR 00-01, 52, 242
neurológica. Los signos más f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia, a t a x i a , h e m i p a r e s i a espástica, t r a s t o r n o s d e l
• M I R 98-99F, 252
• M I R 97-98, 5 0 m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonías) y paresia d e pares c r a n e a l e s .

75
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Puede haber a l u c i n a c i o n e s , agitación, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e,


i n c l u s o , clínica psicótica. Hasta un 5 0 % de los pacientes t i e n e n crisis
focales o generalizadas.

RECUERDA
M e n i n g i s m o c o n deterioro cognitivo y focal ¡dad neurológica es indicativo
de encefalitis.

Pruebas complementarias

Líquido cefalorraquídeo. En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e -


falitis se d e b e realizar una punción l u m b a r , una vez descartada la
e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e -
d i a n t e la realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Típicamente, hay
p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a -
q u i a y g l u c o s a n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases
m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e está i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden
verse l i n f o c i t o s atípicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr. En
a l g u n o s casos, hay un a u m e n t o en la cifra de hematíes (encefalitis
necrohemorrágicas, c o m o la herpética). Si la g l u c o s a está baja, d e - Figura 55. RM que muestra afectación
b e m o s pensar en otros diagnósticos (infección p o r bacterias, h o n - d e región temporal derecha, q u e en un contexto d e fiebre y m e n i n g i s m o
e s ;altamente sugerente de encefalitis herpética
gos, t u b e r c u l o s i s , parásitos, leptospiras, sífilis, sarcoidosis o m e n i n -
gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces la glucosa está baja en fases
tardías de la e n c e f a l i t i s herpética (MIR 0 9 - 1 0 , 6 2 ) . disminuido desde la introducción del aciclovir como agente
terapéutico para l a e n c e f a l itis herpética (gran ef i c a c i a c o n escasosefec-
tos secundarios). En g e n e r a l , se acepta q u e , en pacientes mayores
RECUERDA
d e 3 0 años, la presencia de a l t e r a c i o n e s focales en las pruebas d e
La p r e s e n c i a d e abundantes hematíes e n L C R orienta a encefalitis n e c
hemorrágica por herpes s i m p l e . i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR son c r i t e r i o s suficientes
para j u s t i f i c a r u n a terapia empírica c o n a c i c l o v i r sin necesidad de
b i o p s i a . Sin e m b a r g o , pacientes jóvenes sin e v i d e n c i a s de lesiones
C u l t i v o de L C R . La p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e en focales en TC, R M o EEG podrían ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , ya q u e
casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s de la c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i - es p o c o p r o b a b l e q u e se trate de una encefalitis herpética, y podrían

t a r i a y v i r u s de la p a r o t i d i t i s , p e r o los c u l t i v o s son i n v a r i a b l e m e n t e detectarse otros procesos p o t e n c i a l m e n t e tratables.

n e g a t i v o s e n casos de v i r u s herpes t i p o I. En g e n e r a l , el r e n d i m i e n - R e a c c i ó n en c a d e n a de la polimerasa (PCR). La PCR del A D N del

t o es escaso. virus herpes s i m p l e ha s u s t i t u i d o a la b i o p s i a cerebral c o m o técnica

Estudios serológicos. En la mayoría de los casos, el diagnóstico d e - diagnóstica de elección en la encefalitis herpética (MIR 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;

f i n i t i v o d e p e n d e de la documentación de una seroconversión en MIR 00-01, 242).

la titulación d e a n t i c u e r p o s frente a u n d e t e r m i n a d o v i r u s , entre el


m o m e n t o i n i c i a l de la infección y la fase de c o n v a l e c e n c i a , 2-4
semanas después. Esto es i m p o r t a n t e para el diagnóstico de f o r m a Diagnóstico diferencial
retrospectiva, p e r o t i e n e u n escaso v a l o r en el diagnóstico y t r a t a -
m i e n t o en fase a g u d a .
T C , RM y E E G . Se u t i l i z a n para intentar establecer la e x i s t e n c i a de H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o virales de e n c e f a l i t i s , i n c l u y e n d o otros
una e n c e f a l i t i s f o c a l o difusa y descartar otros diagnósticos a l t e r n a - agentes infecciosos, los accidentes vasculares cerebrales, tumores,
t i v o s . La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG es encefalopatías toxicometabólicas, etc. D e n t r o de las virales, es f u n d a -
sugestiva de encefalitis herpética. En estos casos, el EEG demuestra, m e n t a l d i f e r e n c i a r la encefalitis herpética del resto, d a d o q u e sólo para
a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva.
lenta y de baja a m p l i t u d , puntas periódicas focales.
En la TC, la encefalitis herpética p u e d e dar lugar a zonas d e hipo-
d e n s i d a d y e f e c t o de masa en regiones f r o n t o t e m p o r a l e s q u e p u e - Tratamiento (MIRO9-IO, 114)
d e n captar contraste. La R M es la técnica radiológica de elección
para detectar c a m b i o s de señal en el parénquima cerebral en las El a c i c l o v i r es la medicación de elección en la encefalitis p o r virus
e n c e f a l i t i s (Figura 55). herpes s i m p l e , y también es e f e c t i v o para el t r a t a m i e n t o del virus de
Epstein-Barr y varicela-zoster. D e b e ser a d m i n i s t r a d o ante la s i m p l e
sospecha clínica, sin d e m o r a , d i l u i d o p o r vía intravenosa y en infusión
RECUERDA
lenta, para evitar la disfunción renal. Su paso a través de la barrera
L a encefalitis herpética afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a la z o n a frontotem-
poral. hematoencefálica es e x c e l e n t e . El efecto s e c u n d a r i o más f r e c u e n t e es
gastrointestinal, c o n diarrea, náuseas y vómitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s
del t r a t a m i e n t o s o n : elevación del B U N y creatinina, trombocitopenia
Biopsia cerebral. Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la espe- y t o x i c i d a d neurológica (obnubilación, desorientación, a l u c i n a c i o n e s ,
cificidad se acerca al 1 0 0 % . Sin embargo, su aplicación ha temblor, convulsiones).

76
Neurología y neurocirugía

RECUERDA Pruebas complementarias


La PCR d e l LCR es la técnica diagnóstica d e e l e c c i ó n e n la e n c e f a l i t i s
herpética.
La R M p u e d e demostrar desmielinización m e d u l a r y d e la sustancia
b l a n c a hemisférica p e r i v e n t r i c u l a r . Los estudios neurofisiológicos p u e -

Pronóstico d e n o b j e t i v a r disfunción d e c o r d o n e s posteriores y u n a neuropatía p e r i -


férica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d i o anatomopatológico m e d u l a r d e m u e s -
tra c a m b i o s en la vía c o r t i c o e s p i n a l ( p i r a m i d a l ) , c o r d o n e s posteriores,
Es variable, d e p e n d i e n d o del agente etiológico. Las encefalitis p o r virus haces espinocerebelosos y espinotalámicos.
de Epstein-Barr t i e n e n u n excelente pronóstico, y los pacientes s o b r e v i -
v e n sin secuelas. En la encefalitis herpética, la m o r t a l i d a d a l c a n z a un
2 0 % , y hasta u n 4 0 % d e los pacientes q u e s o b r e v i v e n t i e n e n discapa-
Tratamiento
cidades graves. La i n c i d e n c i a y gravedad d e las secuelas está d i r e c t a -
m e n t e r e l a c i o n a d a c o n la e d a d del paciente, d e m o r a del t r a t a m i e n t o
y nivel d e c o n s c i e n c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o ; en N o hay t r a t a m i e n t o efectivo. Los pacientes p u e d e n beneficiarse d e tra-
pacientes jóvenes menores d e 3 0 años, c o n buena función neurológica t a m i e n t o esteroideo.
en el m o m e n t o del t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a p u e d e ser del 1 0 0 % y,
en más del 6 0 % n o hay secuelas o son mínimas.

9.3. Leucoencefalopatía multifocal


9.2. Paraparesia espástica tropical progresiva (LMP)

Etiología Epidemiología

Es m u l t i f a c t o r i a l , incluyéndose factores tóxicos y n u t r i c i o n a l e s . El virus Aparece habitualmente en pacientes c o n trastornos ¡nmunológicos. En el


HTLV-1 resulta estar i m p l i c a d o en un gran número d e estos pacientes. m o m e n t o actual, más del 6 0 % de los pacientes diagnosticados d e LMP
Los casos asociados a HTLV-1 presentan a n t i c u e r p o s específicos en LCR presentan SIDA. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos,
y bandas o l i g o c l o n a l e s en la mayoría d e ellos (Tabla 4 1 ) . mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crónicas y granulomatosas.

VIRUS
Anatomía patológica
CLÍNICA CARACTERÍSTICA
ASOCIADO

Paraparesia Hiperreflexia y espasticidad


HTLV-1
espástica tropical progresivas d e MMII
La L M P se caracteriza p o r u n a desmielinización m u l t i f o c a l q u e afecta
Leucoencefalopatía
Tr. visuales ( h e m i a n o p s i a homónima), al sistema nervioso c e n t r a l , c o n lesiones d e tamaño variable. Los o l i -
multifocal Virus JC
d e m e n c i a y tr. p e r s o n a l i d a d g o d e n d r o c i t o s c o n t i e n e n inclusiones cristalinas q u e son partículas del
progresiva
virus JC (papovavirus).
Panencefalitis M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o
esclerosante Sarampión de personalidad
subaguda Después, d e t e r i o r o neurológico
y t e t r a p a r e s i a espástica Clínica
Tabla 41. Enfermedades d e o r i g e n vírico

Los pacientes suelen presentarse c o n trastornos visuales, g e n e r a l m e n t e


en f o r m a d e h e m i a n o p s i a homónima y d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o -
res c o n d e m e n c i a y trastornos d e la p e r s o n a l i d a d . En su evolución, es
Clínica habitual la presencia de déficit m o t o r e s .

D e b u t a en la 3. -4. década d e la v i d a , y es más f r e c u e n t e en mujeres. Su


a a
Pruebas complementarias
distribución geográfica es típica, estando la mayoría d e los casos en Ja-
pón, Caribe, Sudamérica y África o c c i d e n t a l . Cursa c o n una paraparesia
espástica l e n t a m e n t e progresiva, c o n signos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia b l a n c a q u e n o captan
escasa clínica sensitiva (parestesias, disestesias, d o l o r y d e t e r i o r o d e la contraste ni presentan e d e m a asociado o efecto d e masa. Se l o c a l i z a n a
sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores). nivel p e r i v e n t r i c u l a r , en centro s e m i o v a l , regiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s y
c e r e b e l o . La R M es más sensible para detectar estas lesiones.

RECUERDA
El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . El LCR es típicamen-
La p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r í s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e -
r o s i s m ú l t i p l e . La c l í n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a c o n p o c a manifestación te n o r m a l , c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r
s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s . (< 25 células/pl).

77
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

El diagnóstico d e f i n i t i v o precisa de la identificación d e los c a m b i o s


Tratamiento
anatomopatológicos típicos en la b i o p s i a . Puesto q u e u n 8 0 - 9 0 % d e la
población adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC, la i d e n t i f i c a -
ción del antígeno o g e n o m a del virus n o es diagnóstica d e L M P si n o se N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n -
acompaña d e los c a m b i o s patológicos típicos. La reacción en c a d e n a t r o v e r t i d o , habiéndose descrito supervivencias p r o l o n g a d a s y mejorías
de la p o l i m e r a s a (PCR) n o es útil c o n fines diagnósticos en esta e n t i d a d clínicas en algunos casos. Se postula la p o s i b l e u t i l i d a d del interferón
(MIR 0 6 - 0 7 , 58). P en a l g u n o s pacientes.

Q RECUERDA
En un p a c i e n t e c o n S I D A y clínica neurológica, se d e b e descartar la
toxoplasmosis. Si en la T C las lesiones no captan contraste y no pre- 9.5. Enfermedades priónicas
sentan efecto m a s a , hay q u e sospechar la L M P c o m o primera o p c i ó n .
(Tabla 4 2 y F i g u r a 56)

Pronóstico
ENFERMEDADES PRIÓNICAS INFECCIOSAS

Kuru Canibalismo
La regla es la evolución fatal en meses. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o , ECJ iatrógeno Trasplante de córnea

a u n q u e algunos casos m e j o r a n c o n la reconstitución del sistema i n m u - Injertos de d u r a m a d r e


Extractos hipofisarios
nitario.
Procedimientos neuroquirúrgicos

ENFERMEDADES PRIÓNICAS HEREDITARIAS

EG Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20

9.4. Panencefalitis esclerosante GSS


IFF
Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20
Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20

subaguda (PESS) ENFERMEDADES PRIÓNICAS ESPORÁDICAS

ECJ ( 8 5 % ) Mutación somática


Conversión espontánea de PrPc a PrPsc

Epidemiología Susceptibilidad a factores ambientales

Tabla 42. Categorías etiológlcas de las enfermedades priónicas

Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n una historia d e sarampión en los dos


p r i m e r o s años d e v i d a (véase T a b l a 4 1 ) (MIR 98-99F, 2 5 2 ) , desarrollán-
dose el trastorno neurológico tras u n p e r i o d o d e latencia d e 5-10 años,
c o n u n a e d a d máxima d e i n c i d e n c i a e n t r e los 5-15 años. Su i n c i d e n c i a
ha d i s m i n u i d o en los últimos años, tras la vacunación sistemática frente
al sarampión.

Clínica

D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar.
Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurológico p r o g r e s i v o , c o n crisis
c o m i c i a l e s , mioclonías, coreoatetosis, ataxia y trastornos visuales. En
fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia espás-
t i c a y estado v e g e t a t i v o .

Forma normal Forma patológica


Pruebas complementarias (PrPc) o prión (PrPSc)

Figura 56. Configuración espacial d e una proteína priónica


En el EEG hay típicamente u n patrón periódico c o n descargas d e ondas
lentas d e gran v o l t a j e , a 2-3 H z y cada 5-8 s, q u e se siguen d e u n p e r i o -
d o d e a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d eléctrica c e r e b r a l . B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s
c u y o a g e n t e patógeno es u n a proteína i n f e c t i v a c a r e n t e d e á c i d o
El LCR p u e d e ser diagnóstico y muestra a c e l u l a r i d a d c o n proteínas n u c l e i c o , a la q u e se ha d a d o el n o m b r e d e prión (PrP o proteína
n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e elevadas; las g a m m a g l o b u l i n a s están m u y e l e - priónica). En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la proteína priónica ( i s o f o r m a
vadas y es p o s i b l e d e m o s t r a r bandas o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el virus d e l n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o
sarampión y elevación d e los niveles d e a n t i c u e r p o s específicos. d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempeñar u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n
la m e m b r a n a c e l u l a r sináptica y e n la transmisión i n t e r n e u r o n a l .
La T C y la R M m u e s t r a n múltiples lesiones en sustancia b l a n c a , a t r o f i a Su i s o f o r m a patógena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su
c o r t i c a l y, s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l tamaño v e n t r i c u l a r . a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y

78
Neurología y neurocirugía

r e l a t i v a r e s i s t e n c i a a la proteólisis. La conversión d e PrPc e n PrPsc ondas agudas bilaterales y síncronas (cada 0,5-2,5 s y c o n u n a d u -
p a r e c e i m p l i c a r la desaparición d e las hélices B y su conversión e n ración d e 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este patrón aparece e n la mayoría d e los
6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depósito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e proteína casos, a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o -
a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s priónicas h u m a n a s (véase T a b l a 4 2 ) i n - l u c i o n a d a s . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante.
c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kurú, e n f e r m e d a d
d e Cerstmann-Stráussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal
RECUERDA
(IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
La ECJ clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en la nueva
variante el EEG suele ser normal.

RECUERDA
Las bandas oligoclonales en LCR están presentes en múltiples patologías
y sólo indican la activación de un pequeño pool de linfocitos B en el Estudio anatomopatológico. Es el método diagnóstico d e elección (ya
SNC. sea e n la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza p o r una degenera-
ción e s p o n g i f o r m e máxima en la corteza cerebral, pero también p r o -
m i n e n t e e n ganglios básales, tálamo y cerebelo. N o suelen afectarse
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) ni el t r o n c o cerebral ni la médula espinal. La detección d e placas d e
a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnóstica (MIR 04-05, 2 3 2 ) .

Epidemiología
Kuru
La mayoría d e los casos s o n esporádicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha
d e m o s t r a d o u n patrón d e h e r e n c i a autosómico d o m i n a n t e , e n r e -
lación c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 , e Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e
i n c l u s o transmisión d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o - N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e -
quirúrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e córnea r i d o q u e la transmisión d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta
o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios d e c e r e b r o . El d a t o c l í n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o
d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadáveres a f e c t a d o s p o r de a t a x i a c e r e b e l o s a grave asociada a movimientos involuntarios
la e n f e r m e d a d . Los casos esporádicos n o están b i e n e x p l i c a d o s . t i p o mioclonías, t e m b l o r o coreoatetosis. Posteriormente aparece un
deterioro de funciones superiores.

RECUERDA
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de
la forma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más jóvenes y Enfermedad de Gerstmann-Stráussler-
predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y
mioclonías.
Scheinker (GSS)

Clínica Los estudios de genética m o l e c u l a r h a n d e m o s t r a d o m u t a c i o n e s e n el


gen d e la PrP en el c r o m o s o m a 2 0 . Es u n trastorno e s p i n o c e r e b e l o s o
Se caracteriza p o r u n a d e m e n c i a rápidamente progresiva q u e asocia h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r signos y
mioclonías en u n 9 0 % d e los pacientes y ataxia cerebelosa (MIR 97-98, síntomas d e disfunción cerebelosa progresiva ( i n e s t a b i l i d a d , i n c o o r d i -
50) O t r o s síntomas e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , coreoatetosis y nación, trastorno p r o g r e s i v o para la deambulación, ataxia, disartria y
p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % h a y signos d e afectación p i r a m i d a l . La nistagmo). A d i f e r e n c i a d e la ECJ, n o p r o d u c e d e m e n c i a ni mioclonías
evolución es i n v a r i a b l e m e n t e fatal. Los pacientes c o n ECJ secundaria o estas son mínimas. O t r o s síntomas son clínica p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i -
a extractos hipofisarios son típicamente más jóvenes y p u e d e n desa- d a l i s m o , sordera, ceguera y parálisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a .
rrollar u n a clínica c o n p r e d o m i n i o d e la ataxia sobre la d e m e n c i a (a
d i f e r e n c i a d e la ECJ clásica). R e c i e n t e m e n t e se ha descrito u n a nueva
Q RECUERDA
variante d e esta e n f e r m e d a d asociada epidemiológicamente al b r o t e de
Clínica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonías es propia de
encefalopatía e s p o n g i f o r m e b o v i n a ( " e n f e r m e d a d d e las vacas locas"). GSS.
D e b u t a en pacientes más jóvenes (16-40 años), cursa más l e n t a m e n t e
y n o se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s e n el c r o m o s o m a 2 0 . La clínica se i n i -
cia c o n trastornos psiquiátricos, parestesias en m i e m b r o s inferiores y
ataxia. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es d e 15 meses, c o m p a r a d o c o n los 5
meses e n la ECJ esporádica (MIR 0 0 - 0 1 , 5 2 ) . Insomnio familiar fatal (IFF)

Pruebas complementarias Es u n a e n f e r m e d a d autosómica d o m i n a n t e , rápidamente p r o g r e s i v a ,


q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . Se c a r a c -
• LCR. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e proteínas. t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d simpática, t r a s t o r n o s
A p o y a el diagnóstico el h a l l a z g o d e proteína 14-3-3, a u n q u e p r e - e n d o c r i n o s (pérdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberación d e m e l a t o -
senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s . n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , secreción d e A C T H d i s -
• TC y R M . Pueden mostrar atrofia c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n - m i n u i d a , a u m e n t o e n la secreción d e c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s
t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a . m o t o r e s (mioclonías, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .
• E E G . U n patrón típico p u e d e sugerir el diagnóstico. Sobre u n a ac- P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i ó n , p e r o n o u n a
t i v i d a d d e base l e n t i f i c a d a , es h a b i t u a l la aparición d e brotes d e d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A veces hay a l u c i n a c i o n e s complejas.

79
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a
edición

r
Casos clínicos representativos

P a c i e n t e d e 6 0 años, sin ningún a n t e c e d e n t e d e interés, q u e en un período de seis 2) U n a panencefalitis esclerosante subaguda.


meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la exploración desta- 3) U n a f o r m a esporádica d e Creutzfeldt-Jakob.
c a , a d e m á s de la e x i s t e n c i a de u n síndrome rígido-acinético, u n a ataxia de la m a r c h a 4) U n a a t r o f i a multisistémica.
y m i o c l o n í a s . A n t e e s t e c u a d r o , ¿ q u é d i a g n ó s t i c o , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s t a m o s o b l i - 5) U n a encefalopatía d e W e r n i c k e .
gados a plantearnos en primer lugar?
M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; RC 5
1) U n a leucoencefalopatía m u l t i f o c a l progresiva.

80
Neurología y neurocirugía

10.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Y METABÓLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación Aspectos esenciales


MIR L.

pj~j La encefalopatía d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o h ó l i c o s , p o r hiperémesis y p o r malnutrición.


Tema de importancia
i n t e r m e d i a e n e l M I R . Es
[Y] La encefalopatía d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o b i l a t e r a l y asimétrica
r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n
del V I PC), a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n e l t r a t a m i e n t o e n este o r d e n . El
la e n c e f a l o p a t í a d e W e r n i c k e
síndrome c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a u n síndrome a m n é s i c o anterógrado: síndrome d e K o r s a k o f f .
y la d e g e n e r a c i ó n s u b a g u d a
c o m b i n a d a d e l a m é d u l a . El El t r a t a m i e n t o d e la encefalopatía d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B
L3J
r

resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .

La degeneración s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula se p r o d u c e p o r u n déficit d e v i t a m i n a B , y se d i a g n o s -12

0
t i c a m e d i a n t e la determinación d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g .

La degeneración s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la médula c u r s a c o n pérdida d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o -


c e p t i v a , y clínica d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r afectación d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y laterales m e d u l a r e s ,
r e s p e c t i v a m e n t e . Recuérdese también q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a megaloblástica. Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i -
na B ] 2 parenteral.

La p e l a g r a se p r o d u c e p o r déficit d e n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d d e las 3 " D " : d e r m a t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a .

["y"! Las áreas c e r e b r a l e s más sensibles a la a n o x i a s o n l o s g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s


frontera parietooccipitales.

10.1. Enfermedades neurológicas debidas a déficit


nutricionales

Encefalopatía de Wernicke

Etiología y patogenia

A p a r e c e en p a c i e n t e s alcohólicos y m a l n u t r i d o s ( p o r hiperémesis, cáncer, inanición, etc.) d e b i d o a u n déficit de


t i a m i n a o v i t a m i n a B 1 . El déficit de t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o en el m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y se
ha p o s t u l a d o c o m o m e c a n i s m o patogénico la n e u r o t o x i c i d a d mediada por glutamato.

Anatomía patológica

Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carácter simétrico: se afecta tálamo,

hipotálamo, c u e r p o s m a m i l a r e s , s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l mesencefálica, s u e l o d e l c u a r t o ventrículo y ver-

mis c e r e b e l o s o . Los núcleos o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .

Clínica
CQ Preguntas

• MIR 09-10, 53 Se c a r a c t e r i z a p o r la tríada d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 ; M I R 0 7 - 0 8 , 6 5 ;


-MIR 07-08, 54,6 5 MIR 99-00, 4 3 ; M I R 99-00F, 6 5 ) .
• M I R 01 -02, 5 2 , 5 5
•MIR 00-01F, 7 0
-MIR 99-00, 4 3 , 1 9 8
• M I R 99-00F, 6 4 , 6 5 RECUERDA
• M I R 98-99F, 6 4 , 6 8 , 73 En la tríada clásica ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y síndrome c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n
-MIR 97-98, 43, 4 9 el m i s m o o r d e n .

81
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

• Síntomas o c u l a r e s . Si n o están presentes, h a y q u e d u d a r d e l d i a g -


Q RECUERDA
nóstico. La afectación más f r e c u e n t e es u n a paresia b i l a t e r a l y a s i - Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohólico,
métrica del V I par. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s son n i s t a g m o , parálisis hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , existe riesgo d e d e s e n c a -
de la m i r a d a c o n j u g a d a (más f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e d e n a r o agravar u n a encefalopatía d e W e r n i c k e .

en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a -
ción p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rápida mejoría d e la m o -
t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u -
a la administración d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagnós- cosadas intravenosas a pacientes alcohólicos, embarazadas y otros c o n
tico. predisposición para estar d e s n u t r i d o s , d a d o q u e p u e d e n desencadenar
• A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestación y a la m a r c h a . una encefalopatía d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en
La t i a m i n a también m e j o r a esta clínica, a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). Es p r e -
q u e d a r c o n u n a base d e sustentación a m p l i a y u n a m a r c h a inesta- ciso, p o r t a n t o , a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas.
b l e . La ataxia d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es más
grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
• T r a s t o r n o de f u n c i o n e s superiores. A p a r e c e e n casi t o d o s los p a - Degeneración subaguda combinada
c i e n t e s , y la f o r m a más c o m ú n d e presentación es c o m o u n c u a d r o
de la médula
c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatención, i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n -
tación y escaso l e n g u a j e espontáneo. En u n 2 0 % d e pacientes
p u e d e haber u n c u a d r o d e agitación s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s .
Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -
l2

En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutrición p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e - ria a u n a i n c a p a c i d a d para absorber la v i t a m i n a d e la dieta d e b i d o a la


m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l í n i c o s i m i l a r a la encefalopatía d e ausencia d e factor intrínseco en la secreción gástrica (gastritis crónica
Wernicke. atrófica). Raramente hay sintomatología neurológica en pacientes c o n
e n f e r m e d a d de íleon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras
resección quirúrgica). D e s d e el p u n t o d e vista hematológico, se m a n i -
Pruebas complementarias fiesta c o m o una a n e m i a megaloblástica.

El LCR es n o r m a l o m u e s t r a u n a mínima elevación d e proteínas. En el


EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . Las p r u e - Clínica
bas d e función v e s t i b u l a r están alteradas en t o d o s los casos, b i l a t e r a l
y simétricamente en fases i n i c i a l e s . En casos n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e - La sintomatología neurológica está presente en la mayoría d e los p a -
v a c i ó n d e l p i r u v a t o sérico c o n u n a disminución d e la t r a n s c e t o l a s a . cientes c o n déficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simétrica. Los sínto-
mas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriormente
aparece la clínica secundaria a afectación d e los c o r d o n e s posteriores
Evolución (el signo más característico es la pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a ,
sobre t o d o , en m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales m e d u l a -
A u n q u e t o d o s estos síntomas p u e d e n aparecer simultáneamente, l o res (paraparesia espástica en m i e m b r o s inferiores c o n signos d e p r i m e r a
h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n - motoneurona).
f u s i o n a l en días o semanas.
La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atáxica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asocia una es-
Tras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamínico, la s e c u e n c i a de recupera- p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF, 6 4 ) .
ción es clásica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y, p o s t e r i o r m e n t e ,
la a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i - Los síntomas mentales son frecuentes, c o n i r r i t a b i l i d a d , apatía, s o m n o -
z o n t a l , a u m e n t o d e la base d e sustentación y m a r c h a i n e s t a b l e . lencia y, a veces, c u a d r o c o n f u s i o n a l y psicosis depresiva. También se
ha d e s c r i t o neuropatía óptica, c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a visual y esco-
Lo último q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l , y según l o hace, tomas cecocentrales. La d e m e n c i a es u n a manifestación rara.
p u e d e aparecer u n t r a s t o r n o amnésico c o n i n c a p a c i d a d para retener
n u e v a información. Es el síndrome d e Korsakoff, c u y o pronóstico d e El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la determinación d e niveles d e
recuperación varía; la m a y o r parte m a n t i e n e déficit d e m e m o r i a v a - vitamina B 1 2 y t e s t d e S c h i l l i n g (MIR 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 98-99F, 73).
riables, y m e n o s d e l 2 0 % presenta recuperación c o m p l e t a .

Q RECUERDA
U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e ,
Para el diagnóstico d e déficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a -
12

generalmente d e b i d o a infecciones intercurrentes o insuficiencia he- c i o n e s e n sangre periférica.


pática.

Tratamiento Tratamiento

Se d e b e instaurar c o n carácter i n m e d i a t o y c o n s i s t e en la a d m i n i s - Administración de v i t a m i n a B |2 parenteral (intramuscular). La recupera-


tración d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r vía p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r - ción puede ser c o m p l e t a , si el tratamiento se administra pocas semanas
m e n t e p o r vía o r a l ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 98-99F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) . después del i n i c i o d e los síntomas. En caso contrario, la recuperación será
La administración p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n parcial e i n c o m p l e t a . Por tanto, el factor q u e más c o n d i c i o n a el grado de
síndrome amnésico. respuesta al tratamiento es la duración de los síntomas neurológicos.

82
Neurología y neurocirugía

Pelagra

Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o
ácido nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis, diarrea
y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simétrica y aparece en zonas e x -
puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .

^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^

Q RECUERDA
El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : dia-
rrea, demencia y dermatitis.

Las manifestaciones neurológicas d e la pelagra son diversas, p r e d o m i -


n a n d o la clínica d e encefalopatía; otras manifestaciones son la mielopa-
tía y neuropatía periférica:
• Encefalopatía. Los síntomas iniciales p u e d e n ser c o n f u n d i d o s c o n u n
trastorno psiquiátrico: i n s o m n i o , fatiga, ansiedad, i r r i t a b i l i d a d , d e p r e -
sión, etc. Posteriormente aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los procesos Figura 57. Encepalopatía anóxica por parada cardiorrespiratoria
mentales y trastornos de la m e m o r i a .
• Mielopatía. H a y afectación d e cordones posteriores y laterales, prefe-
rentemente de los p r i m e r o s , c o n paraparesia atáxica y espástica. Clínica
La neuropatía q u e puede acompañar a la pelagra n o difiere d e otras
neuropatías n u t r i c i o n a l e s c o m o la alcohólica, la secundaria a déficit Si la a n o x i a persiste más d e 3-5 m i n u t o s , se establece u n daño c e r e -
de p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B , ácido fólico, etc.
12 b r a l i r r e v e r s i b l e . Las áreas cerebrales más sensibles a la a n o x i a son los
g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c -
c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las posibles secuelas d e u n a encefalopatía
Síndrome de Strachan anóxica: 1) clínica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonías; 2)
ataxia c e r e b e l o s a ; 3) síndromes amnésicos t i p o Korsakoff, y 4) agnosia
visual.
Es u n síndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n el q u e n o se ha
descrito el déficit vitamínico responsable. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o En casos d e a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectación difusa d e la c o r t e z a c e -
" n e u r i t i s j a m a i c a n a " , afecta e s e n c i a l m e n t e a los nervios periféricos y ner- rebral conducirá a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o, en su f o r m a más grave, a
vios ópticos. Cursa c o n neuropatía sensitiva (parestesias dolorosas d e los un estado v e g e t a t i v o persistente (MIR 00-01 F, 70).
pies, pérdida de la sensibilidad p r o f u n d a y ataxia), d e t e r i o r o d e agudeza
visual q u e puede e v o l u c i o n a r a la ceguera y dermatitis o r o g e n i t a l . Los pacientes q u e m u e s t r a n u n a función troncoencefálica respetada
(respuestas p u p i l a r e s n o r m a l e s , respuestas oculocefálicas y o c u l o v e s t i -
bulares conservadas) t i e n e n u n m e j o r pronóstico d e recuperación.

10.2. Enfermedades metabólicas En los m o m e n t o s siguientes a la recuperación d e la función c a r d i o r r e s -


p i r a t o r i a y la restauración d e la perfusión c e r e b r a l , p u e d e n aparecer
secundarias n a b i a 4 3 ) crisis generalizadas y mioclonías m u l t i f o c a l e s .

Tras u n a mejoría i n i c i a l ( q u e p u e d e ser c o m p l e t a ) , y pasados varios


MIOCLONÍAS EDEMA CEREBRAL días, se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apatía, confusión, i r r i -
t a b i l i d a d y agitación, q u e a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z difusa, espas-
Anóxico-lsquémica Hipercápnica
t i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopatía postanóxica
Hepática adquirida Hepática aguda retardada. El e s t u d i o anatomopatológico d e m u e s t r a desmielinización

D e m e n c i a dialítica Síndrome de Reye


difusa.

Urémlca a g u d a Síndrome de desequilibrio

Tabla 4 3 . Clínica diferencial de encefalopatías metabólicas Tratamiento

Se basa e n la restauración d e la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a


Encefalopatía anoxicoisquémica inmediata.

Etiología Encefalopatía hipercápnica


Puede ser secundaria a c u a l q u i e r causa q u e c o n d i c i o n e u n déficit de
oxigenación o perfusión cerebral (entre otras, el infarto d e m i o c a r d i o , p a - Etiología
rada cardiorrespiratoria, hipotensión o shock secundarios a h e m o r r a g i a
periférica, i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u - La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a c r ó n i c o son las causas más f r e -
ra respiratoria, intoxicación por monóxido d e c a r b o n o , etc.) (Figura 57). cuentes.

83
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Clínica
Encefalopatía hepática.
El C 0 2 es u n v a s o d i l a t a d o r , y gran parte de la clínica se manifiesta Degeneración hepatocerebral adquirida
c o m o u n c u a d r o d e hipertensión i n t r a c r a n e a l : i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n -
cia y después cefalea g e n e r a l i z a d a , p a p i l e d e m a , confusión, estupor y
c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r rápido d e a c c i ó n , mioclonías y asterixis. Pue- Etiología
de p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .
Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a hepática c o n c o r t o c i r c u i t o s
El LCR se e n c u e n t r a a presión elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o entre la circulación p o r t a l y la circulación g e n e r a l .
d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9).
El síndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopatía hepática
A d i f e r e n c i a d e la encefalopatía anóxica, la hipercápnica rara vez p r o - n o ictérica, q u e afecta a niños en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s virales
d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n daño cerebral irre- ( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n a r p o r la a d m i -
versible. nistración d e s a l i c i l a t o s . Estos pacientes presentan encefalopatía, sín-
t o m a s d e hipertensión i n t r a c r a n e a l , h i p o g l u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y
elevación d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l .
Tratamiento

Ventilación f o r z a d a c o n respirador a presión p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . Se Clínica


debe actuar enérgicamente sobre la i n s u f i c i e n c i a cardíaca, si ésta exis-
te (cor pulmonale). Es u n c u a d r o d e evolución s u b a g u d a en días o semanas q u e se i n i c i a
c o m o u n síndrome c o n f u s i o n a l , c o n a u m e n t o o disminución d e la
a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o
Encefalopatía hipoglucémica p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a
la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o .

Etiología En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifásicas q u e p r e d o m i n a n en las


regiones f r o n t a l e s . En relación c o n la elevación d e l amoníaco plas-
Las causas más frecuentes s o n : sobredosis d e i n s u l i n a o antidiabéticos mático, en las f o r m a s graves p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los
orales, i n s u l i n o m a s y otros t u m o r e s retroperitoneales, intoxicación p o r niveles d e g l u t a m a t o e n LCR.
etanol y síndrome d e Reye.
Si el t r a s t o r n o metabólico persiste d u r a n t e meses o años, se p u e d e es-
t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y clínica e x t r a p i r a m i d a l c o n t e m b l o r ,
Clínica disartria, ataxia y c o r e a ; es la degeneración h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
o encefalopatía hepática crónica (MIR 97-98, 4 3 ) .
Suele c o m e n z a r c u a n d o los n i v e l e s d e g l u c o s a están a l r e d e d o r d e
3 0 m g / d l . I n i c i a l m e n t e h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d adrenérgica, c o n c e - A n i v e l anatomopatológico, t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la cróni-
f a l e a , p a l p i t a c i o n e s , sudoración, t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a ca, se observa u n i n c r e m e n t o en el número y tamaño d e los astrocitos
sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , confusión, y p u e d e e v o - protoplásmicos (astrocitos t i p o II d e A l z h e i m e r ) . En la f o r m a crónica,
l u c i o n a r al c o m a , c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i ó n . En esta fase p u e - se afectan además las n e u r o n a s d e m a n e r a característica, r e c i b i e n d o
d e n a p a r e c e r crisis y m i o c l o n í a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , hay e n t o n c e s la denominación d e células d e O p a l s k i . Esta combinación
c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j a s , b r a d i c a r d i a e hipotonía g e n e r a l i z a d a de glía t i p o II d e A l z h e i m e r y células d e O p a l s k i es también el sustrato
(fase b u l b a r ) . anatomopatológico d e la degeneración h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enfer-
m e d a d d e W i l s o n ) , q u e se trata en la Sección d e Digestivo y cirugía
La distribución d e las lesiones es s i m i l a r a la q u e se p r o d u c e en la general.
a n o x i a , p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el córtex cerebeloso.
A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a , se r e q u i e r e n p e r i o d o s más p r o l o n g a d o s d e
h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irrever- Tratamiento
sibles. Sin e m b a r g o , la recuperación y las secuelas son m u y parecidas.
Las h i p o g l u c e m i a s graves recidivantes p u e d e n c o n d u c i r a u n estado d e D e b e r e d u c i r s e la c a n t i d a d d e proteínas d e la d i e t a . Se a d m i n i s t r a n
demencia. lactulosa y antibióticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n -
testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. El t r a s p l a n t e hepático ha s i d o e f i c a z
A u n q u e los trastornos metabólicos g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos en a l g u n o s pacientes.
de f o c a l i d a d neurológica, la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n
h e m i p a r e s i a y otros signos neurológicos focales.
Encefalopatía urémica
Tratamiento
• Encefalopatía urémica aguda. I n i c i a l m e n t e hay apatía, inatención,
Consiste en la corrección d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s glucosa- fatiga e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e -
das. Si la glucosa se a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a la fase b u l b a r , la r e c u - sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , m i o -
peración suele ser c o m p l e t a . U n a vez en fase b u l b a r , y más si ésta es clonías, asterixis y c o n v u l s i o n e s . N o hay e d e m a cerebral a s o c i a d o .
p r o l o n g a d a , la recuperación será p a r c i a l . La corrección d e la función renal restaura la función neurológica,

84
Neurología y neurocirugía

p e r o en a q u e l l o s casos c o n daño renal i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , el Encefalopatía dialítica o d e m e n c i a dialítica. Es a c t u a l m e n t e u n a


t r a t a m i e n t o d e b e ser la diálisis o el trasplante r e n a l . c o m p l i c a c i ó n p o c o f r e c u e n t e d e la diálisis crónica, y se c o n s i d e -
Síndrome de desequilibrio. A p a r e c e tres o c u a t r o horas después ra la manifestación d e u n a intoxicación crónica p o r a l u m i n i o , sin
de realizar hemodiálisis o diálisis p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n descartarse la participación d e otros e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a
paso e x c e s i v o d e agua desde el c o m p a r t i m e n t o plasmático al sis- c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o m o t o r , mioclonías, crisis f o c a -
t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . El síntoma les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e -
más f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e acompañarse d e n á u - l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a
seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n síndrome d e después d e la diálisis, p e r o p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e f o r m a
hipertensión i n t r a c r a n e a l . permanente.

Casos clínicos representativos

H o m b r e d e 5 9 años, ex b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o por h e m o r r a g i a digestiva h a c e 2) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i ó n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m é d u l a e s p i n a l .


15 años. N o sigue tratamiento a l g u n o . C o n s u l t a por un c u a d r o insidioso de d i f i c u l - 3) H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesión c e n t r o m e d u l a r .
t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . E n la e x p l o r a c i ó n , s e o b j e t i v a u n a 4) El d i a g n ó s t i c o es e s c l e r o s i s m ú l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .
ataxia d e la m a r c h a , c a y e n d o al s u e l o en la p r u e b a de R o m b e r g , respuestas plantares 5) El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a .
e x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i ó n de la sensibilidad algésica, e s t a n d o abolidas la vibratoria
y p o s i c i o n a l . S e ñ a l e , e n t r e las s i g u i e n t e s , l a a f i r m a c i ó n c o r r e c t a :
M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; RC: 2
1) El d i a g n ó s t i c o es d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a a l c o h ó l i c a .

85
Neurología y neurocirugía

11.
NEUROPATÍAS

r
Orientación Aspectos esenciales
MIR L.

Tema de importancia [~¡~| Las polineuropatías a f e c t a n a múltiples t r o n c o s n e r v i o s o s , las m o n o n e u r i t i s múltiples a t r o n c o s n e r v i o s o s n o


i n t e r m e d i a e n el M I R . H a y c o n t i g u o s , y las mononeuropatías s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n ú n i c o t r o n c o n e r v i o s o .
q u e centrarse en estudiar
la neuropatía d i a b é t i c a , la [~2~] En el síndrome d e Guillain-Barré, 2/3 d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n el a n t e c e d e n t e d e u n a infección r e s p i r a t o r i a
neuropatía p o r V I H y e l o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flácida y arrefléxica, simétrica y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o -
S í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . Es c i a r parálisis f a c i a l b i l a t e r a l e n la m i t a d d e los casos y síntomas a u t o n ó m i c o s .
r e c o m e n d a b l e revisar también
las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s , ("3"] En el síndrome d e Guillain-Barré, es típico u n LCR c o n disociación albuminocitológica. El t r a t a m i e n t o es el
p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la de s o p o r t e d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse también la plasmaféresis o las i n m u n o g l o b u l i -
c o m p r e s i ó n d e l t e m a . El r e s t o nas i n t r a v e n o s a s . Los e s f e r o i d e s n o s o n útiles.
es p r e s c i n d i b l e .
("4] La neuropatía diabética p u e d e ser simétrica (sensitiva d i s t a l , a u t o n ó m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a -
bética) o asimétrica (craneales, s i e n d o el p a r c r a n e a l más a f e c t a d o el t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) .

Qf) La f o r m a más f r e c u e n t e d e polineuropatía diabética es la s e n s i t i v a d i s t a l .

0 La c a u s a más f r e c u e n t e d e disautonomía es la neuropatía diabética.

0 En la infección p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r las s i g u i e n t e s neuropatías: simétrica d i s t a l y m o n o n e u r i t i s múltiple


(en fases a v a n z a d a s ) , polineuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o crónicas (en fases p r e c o c e s d e la infección)
o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o más f r e c u e n t e es q u e sea p o r C M V ) .

La f o r m a más f r e c u e n t e d e neuropatía e n p a c i e n t e s c o n S I D A es la simétrica d i s t a l .

11.1. Consideraciones generales

Se u t i l i z a el término general d e neuropatía periférica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios periféri-
cos, sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) .

DESMIELINIZANTE
• Disminución d e la
v e l o c i d a d d e condución
• A u m e n t o d e las
latencias distales
• Si n o homogénea:
- Dispersión
- Bloqueos

• Amplitud normal

86
Neurología y neurocirugía |

Se habla d e polineuropatía para referirse, en general, a procesos d e


instauración g r a d u a l , q u e afectan a múltiples t r o n c o s nerviosos y q u e Predominio m o t o r : genéticas
Lentamente
EVOLUCION
se c a r a c t e r i z a n p o r ser simétricos y g e n e r a l i z a d o s , c o n afectación p r e - progresivas
Sensitivo-motora: • D M
ferentemente distal. • Paraproteinémica

Subagudas o crónicas: tóxico-metabólicas


La mononeuritis múltiple es u n a afectación simultánea o c o n s e c u t i v a
Suelen ser: simétricas y distales en MMII
d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s , c o n evolución d e días o años. A sensitivo-motoras
veces presentan carácter c o n f l u e n t e , c o n difícil diagnóstico d i f e r e n c i a l axonales

c o n las polineuropatías. Agudas: son tóxico-metabólicas, pero agudas:


uremia, porfirias y arsénico

Las mononeuropatías son afectaciones focales de u n único t r o n c o ner-


vioso. Son consideradas c o n más detalle en la Sección de Traumatología. Figura 59. Clasificación de las polineuropatías por su evolución

• Las radiculopatías son trastornos q u e afectan a las raíces nerviosas.


El término polirradiculopatía se refiere a la afectación d e múltiples Distribución (véase Figura 6 0 ) .
raíces nerviosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a .
DISTRIBUCIÓN
• Las plexopatías son trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o , d e
o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n ser traumáticas, c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -
nitarias. - Generalmente simétrica, distal con inicio en MMII

-Excepcione: Inicio en • Plomo (mano péndula bilateral)


MMSS: • Tangier (amígdalas hipertróficas
Clínica anaranjadas)
• Porfirias (dolor a b d o m i n a l , crisis
comiciales y psicosis)

Trastornos sensitivos. Suele ser la p r i m e r a manifestación clínica. H a y Inicio proximal: . Diabetes


disestesias t i p o h o r m i g u e o , quemazón o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e • Porfirias
• Talidomida
aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carácter simétrico, a u n -
q u e en fases iniciales p u e d e ser asimétrico. Posteriormente hay u n a Figura 60. Clasificación de las polineuropatías por su distribución

extensión centrípeta c o n distribución d e los déficit en g u a n t e o c a l c e -


tín. La afectación del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinará u n a ines- Palpación de los troncos nerviosos. El signo d e Tinnel (sensación
t a b i l i d a d en la m a r c h a superior a la esperada p o r los déficit motores eléctrica c o n la percusión del nervio) es característico de las n e u r o -
(ataxia sensitiva). patías compresivas. El engrosamiento f u s i f o r m e del n e r v i o se p u e d e
objetivar en la neuritis p o r lepra y en la polineuropatía a m i l o i d e . Pue-
Trastornos m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e - de haber e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e en algunas neuropatías genéticas.
riférico, el p a c i e n t e presentará d e b i l i d a d f l a c c i d a d e los m i e m b r o s
a f e c t a d o s , c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o cutáneo p l a n t a r
RECUERDA
es f l e x o r . En las polineuropatías, i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a pérdida d e
Las polineuropatías desmielinizantes c u r s a n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n
los reflejos aquíleos y d e b i l i d a d para la dorsiflexión d e l p i e y, p o s t e - ducción enlentecida.
r i o r m e n t e , d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e más e v i d e n t e el
p i e péndulo.
Neurofisiología. Los estudios d e v e l o c i d a d de conducción son f u n -
La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de d a m e n t a l e s para d i f e r e n c i a r entre procesos axonales y d e s m i e l i n i -
neuropatía, s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en las afectaciones axonales, y zantes. Los trastornos axonales se c a r a c t e r i z a n p o r u n a pérdida d e la
p o c o h a b i t u a l en las enfermedades d e s m i e l i n i z a n t e s . a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i ó n , mientras q u e las d e s m i l i n i z a n t e s
presentan a u m e n t o d e latencias, disminución d e las v e l o c i d a d e s de
Trastornos autonómicos. Los síntomas autonómicos i n c l u y e n h i p o t e n - conducción, p u d i e n d o aparecer fenómenos d e b l o q u e o d e la c o n -
sión ortostática, retención u r i n a r i a , estreñimiento, diarrea, i m p o t e n c i a , ducción y d e dispersión del p o t e n c i a l n e r v i o s o (Figura 61).
etcétera.

Disminución de la velocidad
de conducción
Diagnóstico NEUROFISIOLOGÍA Desmielinizante -
A u m e n t o de latencias distales

Dispersión
• Guillain-Barré Si
del potencial
• Genéticas: desmielinización Bloqueos
Charcot-Marie-ti| no homogénea de conducción
Se d e b e n valorar antecedentes d e procesos virales p r e v i o s , enfer-
Déjerine-Sottas
medades sistémicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , déficit v i t a - Refsum

mínicos d e B,, B , fólico, ácido pantoténico, B , hepatopatía cróni-


6 l2 Velocidad de conducción normal
Axonal Disminución de la a m p l i t u d del
ca, a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , neumopatía crónica, a c r o m e g a l i a ,
potencial
malabsorción, c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a vera, m i e l o m a , ga-
• Metabólicas y tóxicas (excepto las incluidas
mmapatía m o n o c l o n a l , etc.), consumo de fármacos ( a m i o d a r o n a , en mixtas)
c i s p l a t i n o , dapsona, h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , difeni- • Charcot-Marie-Tooth t i p o II

Ihidantoína, p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , nitrofurantoína), - Mixtas • Diabética


exposición a tóxicos (disolventes, pesticidas o metales pesados), • Asociada a linfoma
• Asociada a m i e l o m a
ingesta de alcohol (MIR 9 9 - 0 0 , 11).
Evolución (Figura 59). Figura 61. Clasificación de las polineuropatías según el estudio neurofisiológico

87
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Los dos últimos se d e b e n a una afectación d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e


Clínica
d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatías
d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, en las q u e todas las fibras se afectan
d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión. Cursa c o n un c u a d r o d e tetraparesia flácida y arrefléxica c o n escasos
síntomas sensitivos. N o suele haber afectación esfinteriana (MIR 04-05,
• Biopsia de nervio. Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Se i n d i c a 60). En la mayoría d e los casos, la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s
en casos d e m o n o n e u r i t i s múltiple y en el diagnóstico d e algunos inferiores y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e , para afectar a la t o t a l i d a d c o r -
trastornos infantiles d e t e r m i n a d o s genéticamente (leucodistrofia p o r a l . La progresión d e la paresia es m u y v a r i a b l e , y en casos graves
metacromática, e n f e r m e d a d d e Krabbe, etc.) (Tabla 4 4 ) . se p u e d e llegar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d para respirar, p o r
d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a diafragmática o d e los intercostales, hablar
o d e g l u t i r , por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a faríngea. La afectación es
Polineuropatías asociadas a e n f e r m e d a d e s sistémicas
Polineuropatías asociadas a fármacos y tóxicos simétrica y la atrofia i n f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 6 8 ) .
Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias
- A g u d a o Síndrome de Guillain-Barré Puede h a b e r paresia facial bilateral en el 5 0 % d e los casos; otros pares
- Crónica
craneales q u e p u e d e n afectarse son los q u e inervan la lengua y la m u s -
Polineuropatías hereditarias c o n defecto metabóllco c o n o c i d o
Polineuropatías d e t e r m i n a d a s genéticamente (neuropatías sensitivomotoras
c u l a t u r a d e g l u t o r i a , pero n o afecta a los o c u l o m o t o r e s .
hereditarias)
Neuropatías asociadas a infección por VIH A n i v e l sensitivo, p u e d e h a b e r parestesias distales e s p e c i a l m e n t e al i n i -
c i o del c u a d r o , p e r o n o existe u n déficit d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es
Tabla 44. Clasificación de las polineuropatías por su etiología
f r e c u e n t e la presencia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a -
des inferiores al i n i c i o d e la clínica.

Los síntomas autonómicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , hipotensión p o s t u r a l ,

11.2. Síndrome de Guillain-Barré hipertensión y síntomas v a s o m o t o r e s . La T a b l a 4 5 muestra los h a l l a z -


gos q u e d e b e n hacer d u d a r o descartar el diagnóstico.

Se trata d e una polirradiculoneuropatía d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i - Existen múltiples variantes del Síndrome d e Guillain-Barré clásico,
gen inmunológico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jóvenes v a - s i e n d o el síndrome d e Miller-Fisher el más h a b i t u a l . Se trata d e u n a
rones. v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia, arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a , c o n posibles
alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s -
t r a d o u n a asociación d e este síndrome c o n los a n t i c u e r p o s antiganglió-
n RECUERDA
sido G Q - 1 b .
C. jejuni se trata c o n eritromicina y p u e d e producir c u a d r o s clínica e
histológicamente similares a la e n f e r m e d a d Inflamatoria intestinal.
• Debilidad asimétrica de forma marcada y persis-
tente
HALLAZGOS • Nivel sensorial franco
En más d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infección viral
Q U E P O N E N EN D U D A • Disfuncíón intestinal o vesical al inicio
respiratoria o gastrointestinal. Los virus más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
EL DIAGNÓSTICO • Disfunción intestinal o vesical persistente
son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s , virus d e Epstein-Barr). M á s • Pleocitosis m o n o n u c l e a r > a 50 c e l / m m 3

r e c i e n t e m e n t e , el Campylobacter jejuni ha sido descrito en pacientes • Pleocitosis d e polimorfonucleares

c o n Guillain-Barré y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. También se ha aso- • Síndrome sensitivo puro


c i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirúrgicos, l i n f o m a s y • Historia reciente d e contactos c o n solventes
(hexacarbonos)
lupus e r i t e m a t o s o sistémico.
• Metabolismo anormal de las porfirinas
HALLAZGOS
• Infección diftérica reciente
QUE DESCARTAN
• Evidencia de intoxicación por plomo
Patogenia
EL DIAGNÓSTICO
• Diagnóstico definitivo de:
- Poliomielitis
- Botullsmo
- Neuropatía tóxica (dapsona, organofosforados)
Es a u t o i n m u n i t a r i a . La desmielinización se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e -
Tabla 45. Síntomas y signos no compatibles con síndrome de Guillain-Barré
canismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. Recien-
t e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antigangliósido,
c o m o el a n t i - G M 1 , en este síndrome, si b i e n su p a p e l etiopatogénico R e c i e n t e m e n t e se han descrito f o r m a s axonales, d e p a t o g e n i a p o c o c o -
n o es del t o d o c o n o c i d o . n o c i d a , e n las q u e p r e d o m i n a la destrucción d e l axón sobre la m i e l i -
na. Se d e n o m i n a n A M A N (neuropatía a x o n a l m o t o r a aguda) y A M S A N
(neuropatía a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda).
Anatomía patológica

Curso
Se caracteriza p o r la presencia d e inflamación, desmielinización y d e -
generación a x o n a l , restringida al sistema n e r v i o s o periférico. La des-
mielinización es segmentaria y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i - Es característica la rápida progresión d e la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su
d a d a n i v e l p r o x i m a l en las raíces nerviosas. Puede haber degeneración máximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. La recuperación
a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinización en las z o n a s d e más suele c o m e n z a r en 2-4 semanas después d e cesar la progresión, y p u e -
intensa inflamación. de durar meses.

88
Neurología y neurocirugía

Pronóstico Parálisis hipopotasémica


Mielitis a g u d a
Botulismo
A u n q u e la mayoría d e los pacientes t i e n e u n a e x c e l e n t e recuperación Poliomielitis

f u n c i o n a l , hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secue- Porfiria

la. Son factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronóstico en la recuperación la Difteria


Neuropatías tóxicas (dapsona, talio, nitrofurantoína)
e d a d a v a n z a d a , el i n i c i o rápido, la necesidad d e ventilación a r t i f i c i a l y,
Neuroborreliosis o e n f e r m e d a d d e Lyme
f u n d a m e n t a l m e n t e , el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o en función d e la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n . Tabla 46. Diagnóstico diferencial del síndrome d e Guillain-Barré

Pruebas complementarias Tratamiento

Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e -


RECUERDA
En la miastenia gravis, se e m p l e a la electromiografía; en el G u i l l a i n - vención d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .
Barré, la electroneurografía.
Se han r e a l i z a d o múltiples estudios c o n esferoides q u e n o han d e m o s -
t r a d o su e f e c t i v i d a d en esta e n f e r m e d a d .
L C R . Es típica la disociación albuminocitológica (proteínas altas sin c é -
lulas). Las proteínas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l e s d u r a n t e los p r i m e r o s El t r a t a m i e n t o c o n plasmaféresis o la administración d e i n m u n o g l o b u l i -
días d e la e n f e r m e d a d , elevándose c o n s i s t e n t e m e n t e tras la p r i m e r a nas intravenosas es el t r a t a m i e n t o d e elección para a q u e l l o s pacientes
semana y manteniéndose así d u r a n t e varios meses, i n c l u s o después d e q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autónoma, la
la recuperación clínica. El c o n t a j e d e células m o n o n u c l e a r e s en LCR es combinación de a m b o s fármacos n o p a r e c e ser m e j o r q u e la a d m i n i s -
m e n o r d e 10 células/ m m ; la presencia d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r es es-
3
tración aislada de c u a l q u i e r a d e ellos.
p e c i a l m e n t e común en casos d e síndrome d e Guillain-Barré asociados
a V I H (MIR 0 6 - 0 7 , 5 2 ) . C o n s i g u e n acortar el t i e m p o d e recuperación d e la e n f e r m e d a d , el n ú -
m e r o d e pacientes c o n recuperación c o m p l e t a al año y, en los p a c i e n -
tes g r a v e m e n t e afectados, el t i e m p o de conexión al respirador.
RECUERDA
Si el L C R presenta pleocitosis importante, hay q u e p e n s a r en un síndro-
m e de Guillain-Barré a s o c i a d o a la infección por V I H .

11.3. Polineuropatía desmielinizante


Estudios neurofisiológicos. En las fases i n i c i a l e s , las v e l o c i d a d e s d e
c o n d u c c i ó n m o t o r a s distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r inflamatoria crónica (PDIC)
la abolición d e la o n d a F, q u e v a l o r a la c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l ,
s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnóstico (MIR 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .
Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. -6. década, y los varones se afec-
a a

En el 8 0 % d e los pacientes existe ralentización en la v e l o c i d a d de tan más f r e c u e n t e m e n t e .


c o n d u c c i ó n y a u m e n t o d e las latencias distales (desmielinización). N o
t o d o s los nervios q u e d a n afectados, ya q u e la desmielinización es par- En u n t e r c i o d e los pacientes hay u n antecedente séptico p r e v i o . Es
cheada. i m p o r t a n t e descartar infección p o r V I H (el i n i c i o d e la neuropatía suele
anteceder al d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n SIDA).

Diagnóstico diferencial
Anatomía patológica

Los criterios diagnósticos se e x p o n e n a continuación.


Requeridos: La b i o p s i a d e n e r v i o periférico demuestra desmielinización, formación
- D e b i l i d a d progresiva en u n o o más m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a - de " b u l b o s d e c e b o l l a " (remielinización ineficaz), e d e m a e n d o n e u r a l
tía. e i n f i l t r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n predilección p o r los ner-
- Arreflexia. vios p r o x i m a l e s y las raíces espinales.
- Curso d e la e n f e r m e d a d < 4 semanas.
- Exclusión d e otras causas.
Clínica
• Sugestivos:
- D e b i l i d a d simétrica relativa.
- Leve afectación sensorial. Tiene u n d e b u t clínico s i m i l a r al síndrome d e Guillain-Barré, pero c o n
- Alteración d e c u a l q u i e r par c r a n e a l . una instauración d e los síntomas más g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2
- Ausencia de fiebre. meses d e progresión. Posteriormente, t o m a u n curso crónico p r o g r e s i -
v o o c o n recaídas i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o
- E v i d e n c i a electrofisiológica d e desmielinización. u n t r a s t o r n o "esclerosis múltiple-Mce" q u e afecta al sistema n e r v i o s o
periférico.
Se d e b e n descartar las entidades i n c l u i d a s en la T a b l a 4 6 .

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

H a y m a y o r afectación sensitiva q u e e n el síndrome d e Guillain-Barré. En casos refractarios, p u e d e n ser u t i l i z a d o s i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la


La d e b i l i d a d está presente e n los músculos p r o x i m a l e s y distales m i e n - azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
tras q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distal. C o n l l e v a afectación
de pares craneales bajos y d e músculos intercostales. En casi t o d o s los
casos h a y h i p o r r e f l e x i a miotática.

11.4. Neuropatía diabética


RECUERDA
L a polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e inflamatoria c r ó n i c a e s s i m i l a r al
s í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é , p e r o s e d i f e r e n c i a d e éste p o r q u e : En la diabetes m e l l i t u s , p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos
• A f e c t a a p a c i e n t e s d e e d a d más a v a n z a d a (50-60 años). del sistema n e r v i o s o periférico q u e , e n g e n e r a l , se c l a s i f i c a n e n d o s
• La instauración es más lenta y el c u a d r o es c r ó n i c o , p u d i e n d o presentar
t i p o s : polineuropatías simétricas y asimétricas, a u n q u e l o h a b i t u a l
recurrencias.
• El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i ó n a x o n a l s o n m a y o r e s . es q u e los p a c i e n t e s presenten m a n i f e s t a c i o n e s clínicas d e varias d e
• L o s c o r t i c o i d e s sí s o n útiles e n s u tratamiento. ellas.

Es característica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas.

Pronóstico
Polineuropatías simétricas
Los pacientes c o n curso r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r pronóstico q u e las f o r -
mas progresivas iniciales. La neuropatía está presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabéticos en
el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 % de los
q u e t i e n e n más d e 2 5 años d e evolución. Es más f r e c u e n t e e n diabé-
Pruebas complementarias ticos c o n m a l c o n t r o l metabólico, a u n q u e también p u e d e aparecer e n
pacientes c o n b u e n c o n t r o l .

• LCR. Presenta hallazgos análogos al síndrome d e Guillain-Barré. Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a combinación d e degeneración a x o n a l (prefe-


• Neurofisiología. Los estudios de v e l o c i d a d d e conducción son bá- r e n t e m e n t e distal) y desmielinización segmentaria.
sicos para establecer el diagnóstico d e esta e n t i d a d . La afectación • Polineuropatía sensitiva distal. Es la f o r m a más f r e c u e n t e d e poli-
nerviosa es m u l t i f o c a l . H a y disminución d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c - neuropatía diabética (MIR 98-99F, 8 8 ) . C u a n d o se afectan p r e f e r e n -
ción, dispersión d e los potenciales d e acción y b l o q u e o s d e c o n - t e m e n t e las fibras gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia en
ducción. Los dos últimos se d e b e n a u n a afectación d e s m i e l i n i z a n t e g u a n t e y calcetín, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y arreflexia
v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las distal.
neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, e n las q u e todas las fibras C u a n d o se afectan las fibras de pequeño c a l i b r e , p r e d o m i n a la clí-
se afectan d e f o r m a homogénea y n o hay b l o q u e o s ni dispersión. nica d e d o l o r c o n sensación q u e m a n t e en pies, q u e e m p e o r a n o t a -
b l e m e n t e p o r las noches.
C o m o c o n todas las neuropatías d e s m i e l i n i z a n t e s , hay una p o b r e c o r r e - En la f o r m a pseudosiringomiélica hay pérdida d e la s e n s i b i l i d a d
lación e n t r e la v e l o c i d a d d e conducción y la d e b i l i d a d . La afectación d o l o r o s a y térmica, y se asocia a clínica disautonómica. La f u e r z a ,
a x o n a l es más l l a m a t i v a q u e e n el síndrome de Guillain-Barré. reflejos miotáticos y s e n s i b i l i d a d táctil, v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l están
respetados. La f o r m a pseudotabética c o n signo d e R o m b e r g , arre-
flexia e n m i e m b r o s inferiores, pérdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y
Diagnóstico diferencial u l c e r a c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r (artropatía d