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Gadiel Tobón Cuellar

Materia: Dermatología
Dra. Marisol Ramirez Anaya
DEFINICIÓN
Enfermedad autoinmunitaria

Causa desconocida

Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas

Acantólisis
HISTORIA
• 1760: Sauvages introduce el término pénfigo
• 1791: Wichman lo describe como una enfermedad crónica ampollosa
• 1844: Cazenave describe el Pénfigo Foliaceo
• 1869: Hebra clasifica al pénfigo en V y F
• 1886: Neumann describe el P. Vegetante
• 1891 Besnier y Brocq (1902) describen la histopatología y el signo de Nikolsky
• 1953: Lever describe el Penfigoide
• 1975: Jablonska describe el Pénfigo Herpetiforme
• 1982: Primer caso de Pénfigo IgA
• 1990: Pénfigo Paraneoplásico

Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
EPIDEMIOLOGÍA
• Más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunitarias
• Predomina 40-60 años
• Ambos sexos
• Frecuencia: 0.5 a 3.2/100,000 por año
• Mortalidad 17.7 %

Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
ETIOLOGÍA
• Factores genéticos Mexicanos: HLA-DR14 Y HLA-DR10
• Fármacos: antibióticos, derivados de la pirazolona, grupo -tiol
• Factores hormonales
• Radiación ultravioleta: exacerbación de las lesiones en todos los
tipos de pénfigo
• Dieta: evitar ajo, cebolla

Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
FISIOPATOGENÍA
Autoanticuerpos de clase
IgG

Dirigidos contra antígenos


de los desmosomas

Desmogleínas 1 y 3

Causa separación de los


queratinocitos

Acantólisis
Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
CLASIFICACIÓN
Formas clásicas: Formas Raras:
I. Superficial I. Herpetiforme
a) Foliáceo II. Paraneoplásico
b) Eritematoso III. Neonatal
II Profundo IV. Inducido por fármacos
a) Vulgar
b) Vegetante
1. Newmann
2. Hallopeau

Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO VULGAR
• 80-85%
• Ampollas de 1-2 cm
• Empieza: Cualquier parte de la piel o
mucosas (60%)
• Hay dolor
• Signo de Nikolsky
• Signo de Asboe-Hansen
• Hay afección temprana del estado general
• Lesiones curan sin dejar cicatriz

Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO VEGETANTE
• 1.3 %
• Newmann: Es más grave
• Hallopeau: Remite con tratamiento
• Pliegues, ingle, alrededor de boca, manos y pies
• Ampollas que dejan erosiones

• Originan vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas


de costras
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO FOLIÁCEO
• 13.7%
• Predomina en judíos

Empieza como pénfigo o dermatitis seborreica

Transforma en eritrodermia exfoliativa y


rezumante

• No afecta mucosas
• Signo de Nikolsky
• Predomina en cuero cabelludo, cara, cuello, tórax y espalda
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO SEBORREICO O ERITEMATOSO
(ENFERMEDAD DE SENEAR-USHER)
• 30-40%
• Tórax, hombros, región lumbosacra, piel cabelluda, surcos
nasogenianos, zona retroarticular
• Se denomina eritematoso por su similitud con el lupus
eritematoso

Empieza con lesiones ampollares

Puede avanzar hacia pénfigo foliáceo


Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
Pénfigo Herpetiforme,
Fogo Selvagem Pénfigo con IgA
Brasil Raro
Evolución
crónica y
benigna

Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
PÉNFIGO NEONATAL
• Hijos de mujeres con pénfigo y titulos altos de Anticuerpo IgG1
• Resuelve en semanas por las inmunoglobulinas que produce el
bebe

Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
DIAGNÓSTICO
• Histopatología
• Inmunofluorescencia directa: depositos de IgG
• Inmunofluorescencia indirecta: Ac IgG circulantes
• ELISA: detecta Ac antidesmogleina 1-3
• INMUNOBLOT: detecta Ag en la epidermis de queratinocitos
cultivados

Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
TRATAMIENTO

40-30- 25 Dosis
Prednisona
mg hasta mínima sin
Fase de 1 mg/kg/día Fase de
que la Fase de
que
Control (100 -400 Consolidación
mayor parte
mantenimiento
aparezcan
mg/día)
desaparezca lesiones

Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
TRATAMIENTO

Azatriopina •2 mg/kg/día
Metrotexato •20 mg/semana
Ciclofosfamida •50-100 mg/día
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.
PRONÓSTICO

5-15 %
(dependiendo Infección más
de las frecuente:
complicaciones Septicemia por
del S. Aureus
tratamiento)

Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
COMPLICACIONES

Anormalidades Bioquímicas

Efectos del tratamiento de los glucocorticoides:


Diabetes, úlcera gástrica, neumonía

Efectos del tratamiento con azatioprina: Depresión


de médula ósea, infecciones, embolia pulmonar
Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .
BIBLIOGRAFIA
• Dermatology Information System. (11 de 2014). Recuperado el 29
de 11 de 2014, de
http://www.dermis.net/dermisroot/en/40790/diagnose.htm

• Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y


tratamiento . México, DF: McGraw Hill .

• Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo .


Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa.
Madrid. España.