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Comentarios de Test a distancia 1ª vuelta

Neurología

Comentarios de test a distancia 1ª vuelta

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de axones de primeras motoneuronas que descienden por el
Pregunta 1.- R: 4
cordón anterior y se decusan en la médula, la mayor parte de la
El área motora ocupa la circunvolución prerrolándica o área 4 de
vía corticoespinal se decusa en el bulbo y se sitúa en el cordón
Brodmann en el lóbulo frontal. Allí se encuentran los cuerpos
lateral ipsilateral al hemicuerpo que va a inervar.
neuronales de las primeras motoneuronas encargadas de inervar
• Lesiones troncoencefálicas: típicamente dan lugar a los síndromes
el hemicuerpo contralateral de forma voluntaria. Las lesiones
cruzados, en los que aparece sintomatología en un hemicuerpo
de las primeras motoneuronas, si se preservan las segundas,
y en la hemicara opuesta. La afectación de las extremidades se
dan lugar a una paresia espástica, con reflejos de estiramiento
produce por la lesión de la vía corticoespinal en su trayecto por el
muscular aumentados (opción 2), hipertonía elástica, clonus y
tronco del encéfalo, aún sin decusar, por lo que dan lugar a defectos
respuesta cutáneo-plantar extensora (signo de Babinski), por lo
contralaterales, mientras que la afectación facial se produce por
que la opción incorrecta es la 4.
lesión de los núcleos motores, es decir, las segundas motoneuronas,
En fases muy precoces de lesión de primera motoneurona los reflejos
que se sitúan en el mismo lado del músculo al que inervan, por lo
están abolidos (opción 1), sobre todo en lesiones de la vía piramidal
que producen defectos ipsilaterales. En los síndromes cruzados,
(médula), y tardan días o semanas en exaltarse.
la hemicara indica el lado de la lesión.
En fases avanzadas puede encontrarse disminución de la masa
• Lesiones por encima del tronco del encéfalo (cápsula interna, cor-
muscular (opción 5), dependiente del grado de pérdida de fuerza,
teza frontal): dan lugar a defectos hemicorporales contralaterales
condicionada por la menor actividad muscular. No sucede igual en
que incluyen la hemicara y las extremidades.
las lesiones de la segunda motoneurona, en las que la amiotrofia
En el caso de la Pregunta, al tener un defecto en la hemicara, brazo
es precoz y más intensa.
y pierna en el mismo hemicuerpo, sabemos que se trata de una
Los reflejos de estiramiento muscular o miotáticos se desencadenan
lesión superior al tronco del encéfalo, y contralateral, puesto que
por una conexión monosináptica (entre una neurona sensitiva y una
aún no ha tenido lugar ninguna decusación, y por eso es la 5 la
segunda motoneurona), mientras que los reflejos cutáneos suelen
respuesta correcta.
ser polisinápticos, y no se comportan de la misma manera que los
anteriores. Los reflejos cutáneos abdominales reflejan la respuesta
medular al estímulo en la piel abdominal, con una contracción de la Pregunta 3.- R: 4
pared del abdomen; se dividen en superiores (D6-9), medios (D9-11) Aunque el motivo de la consulta es la diplopía, en realidad es un
e inferiores (D11-L1) y suelen abolirse en lesiones de las primeras dato que no es imprescindible para responder correctamente,
motoneuronas, especialmente en las lesiones medulares. dado que el resto de la exploración que presenta el paciente
indica un síndrome cruzado, con afectación facial izquierda y de
extremidades derechas.
1ª MOTONEURONA 2ª MOTONEURONA
Los síndromes cruzados son la presentación característica de las
Amplios grupos musculares
Músculos aislados o pequeños lesiones del tronco del encéfalo, donde se lesiona la vía piramidal
grupos musculares antes de decusarse en el bulbo, y los núcleos motores del tronco
No amiotrofia o leve (por desuso) del encéfalo.
Amiotrofia importante Ante la presencia de un síndrome cruzado, la localización de la lesión
Hipertonía (espasticidad)
viene definida por la afectación craneofacial, tanto para el nivel
Reflejos hiperactivos Reflejos hipoactivos o ausentes lesional como para la lateralidad. La lesión es homolateral a la cara
Respuesta cutáneoplantar extensora afectada, en este caso izquierda, y el nivel lo indica el par craneal
Respuesta cutáneoplantar flexora afectado, en este caso el VII, que se sitúa en la protuberancia, con lo
(Babinski)
que tenemos suficientes datos para dar con la opción correcta.
No fasciculaciones Pueden existir fasciculaciones
Las diplopías que se describen como una limitación en la motilidad
Pregunta 1. Diagnóstico diferencial de lesión de 1ª y 2ª motoneurona. del globo ocular en una dirección concreta apuntan a lesión
neuromuscular de un músculo concreto de los encargados de
Pregunta 2.- R: 5 mover el globo ocular (lo que se denomina motilidad ocular
Cuando un paciente presenta un déficit motor del que no sabemos extrínseca o extraocular). El III par se encarga de la motilidad
sus características exploratorias (reflejos, tono, etc.) y debemos vertical superior e inferior del ojo, y del movimiento de adduc-
basarnos exclusivamente en la distribución, hay que recordar los ción (hacia la línea media); el IV par contribuye a un movimiento
distintos patrones: similar al de mirar a la punta de la nariz (infraversión y rotación
• Lesiones medulares: no afectan a la cara, y el paciente presenta interna), y el VI par realiza una acción de abducción casi pura.
una hemiparesia ipsilateral a la lesión. Aunque existe una parte Si el paciente tiene limitación en la mirada externa con el ojo

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izquierdo, el origen más probable es la afectación del VI par • Enoftalmos (aparente para algunos autores, por paresia del músculo
izquierdo, que en el caso concreto de la Pregunta, apunta a una orbitario).
lesión nuclear en la protuberancia izquierda, junto al núcleo del • Anhidrosis.
VII par izquierdo y la vía corticoespinal. • Vasodilatación.
Si la lesión es distal a la bifurcación carotídea, la anhidrosis y la vasodi-
Pregunta 4.- R: 4 latación no estarán presentes, dado que dicha inervación discurre
Ante la presencia de un síndrome cruzado, sea éste motor o sensitivo, por separado de la pupila a partir de ese punto.
la lesión estará situada en el tronco del encéfalo. En el caso de los Dado el complejo trayecto del simpático hasta alcanzar la pupila, en
síndromes cruzados sensitivos, será una afectación baja, ya que la el diagnóstico diferencial del síndrome de Horner hay que incluir
porción central del trigémino (el núcleo sensitivo central del trigé- las lesiones de la carótida interna (disección), del vértice pulmonar
mino) se sitúa en su mayor parte en el bulbo y en la parte más inferior (tumores pulmonares), de la médula cervical (lesiones centrome-
de la protuberancia. Dado que entre las respuestas no está la opción dulares) y del tronco del encéfalo. En el bulbo la vía se sitúa lateral,
de la protuberancia, la respuesta no puede ser más que la 4. por lo que se ve afectada en el síndrome de Wallenberg y no en el
Hay que recordar, con respecto a los síndromes sensitivos, que una síndrome bulbar medial.
lesión parietal no produce anestesia hemicorporal, a pesar de De las opciones de la Pregunta, la que no se relaciona con el sín-
encontrarse allí la corteza sensitiva primaria, sino trastornos en las drome de Horner es la neurolúes; esta patología asocia otro tipo
sensibilidades combinadas, esto es, en el reconocimiento adecuado de alteración pupilar: la pupila de Argyll-Robertson.
de los estímulos sensitivos (agnosias sensitivas).
Las lesiones talámicas sí producen anestesia hemicorporal completa, Pregunta 7.- R: 4
que incluye la hemicara, y que si se establece de forma definitiva,
suele acompañarse de episodios lancinantes de dolor espontáneo
en el hemicuerpo anestesiado (dolor talámico), y de movimientos Mielopatía
pseudoatetoides de la mano afectada, probablemente en relación transversa
con la desaferentización sensitiva.
Por lo que respecta a las lesiones bulbares, como es el caso de la
Pregunta, hay que recordar que en el bulbo la vía espinotalá-
Sd. Brown-Sequard
mica, portadora de la información del dolor y de la temperatura, (hemisección medular)
discurre por la porción lateral, mientras que la información posi-
cional y vibratoria que asciende por los cordones posteriores, se
sitúa medial. Esta disposición anatómica hace que en la lesión
bulbar lateral se vea afectada la sensibilidad termoalgésica y Sd. medular central
no la propioceptiva, y en el síndrome bulbar medial suceda al
contrario.

Pregunta 5.- R: 2 Sd. medular posterolateral


La afectación del elevador del párpado, del recto superior e inferior,
nos revela la afectación del III par craneal. Siempre que se nos
presenta un III par, lo siguiente que hay que valorar es cómo está
la pupila. Recuerda que las fibras pupilomotoras están localizadas Sd. cordonal posterior
periféricamente alrededor del nervio, y que una lesión compre-
siva se caracteriza por una midriasis asociada a la debilidad de
la musculatura que inerva el III par. En este caso se trata de una
afectación del III par aislada, siendo la causa más frecuente en Sd. medular anterior
nuestro medio la neuropatía isquémica del diabético.
El equilibro en el diámetro pupilar viene determinado por la acción
permanente del estímulo parasimpático (produce constricción), Pregunta 7. Síndromes medulares.
y el simpático (provoca dilatación). La presencia, por tanto, de
unas pupilas medias, es diagnóstica de un equilibrio simpático- Aunque algunos síndromes medulares son muy característicos y
parasimpático. constantes, lo fundamental es recordar las principales vías y su
La existencia de una pupila midriática indica lesión de la vía para- disposición en la médula, dado que lesiones traumáticas o com-
simpática con conservación de la simpática. Hay que pensar en presivas pueden dar síndromes aproximados que no encajen por
lesiones a nivel del núcleo parasimpático o de Edinger-Westphal completo en lo que conocemos previamente.
(mesencefálico posterior), de la porción mesencefálica del III par, • Cordones posteriores: conducen la sensibilidad posicional, vibra-
o del trayecto del III par (seno cavernoso, órbita). Las lesiones toria, de presión y tacto hasta el tálamo (pasando por unos núcleos
del núcleo pueden tener afectación exclusivamente pupilar; las en el bulbo raquídeo, donde se encuentran las segundas neuronas
otras se acompañarán de dificultad en los movimientos del globo sensitivas, y decusándose para alcanzar el tálamo contralateral).
ocular y de ptosis. Cada cordón posterior contiene la información del hemicuerpo
ipsilateral.
Pregunta 6.- R: 5 • Vía piramidal: los axones de las primeras motoneuronas descienden
La presencia de ptosis y miosis es altamente sugerente de síndrome en su mayor parte por el cordón lateral medular hasta alcanzar el
de Horner por lesión del simpático cervical. La inervación simpática nivel correspondiente de la segunda motoneurona. Su decusación
se encarga de la dilatación pupilar, de la musculatura tarsal (con- se produce en el bulbo raquídeo, por lo que cada cordón lateral
tribuye a la elevación del párpado) y de las glándulas sudoríparas lleva las vías motoras para el hemicuerpo ipsilateral.
y los vasos sanguíneos de la hemicara. El síndrome de Horner • Vía espinotalámica: las fibras sensitivas del nervio periférico que
completo incluiría pues: recogen las señales del dolor y la temperatura se decusan en la
• Disminución de hendidura palpebral. médula, con un trayecto ascendente, tras encontrar su segunda
• Miosis. neurona sensitiva en el asta posterior medular, y se sitúan en la

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porción anterior-lateral medular. Por lo tanto, la vía espinotalámica descendentes medulares (lo que justifica el Lhermitte –cordones
en la médula conduce información sensitiva contralateral. posteriores- y la espasticidad en miembros inferiores –cordones
Conociendo las principales vías medulares, no es difícil adivinar la laterales-) y a las neuronas motoras presentes a ese nivel, lo que
sintomatología que presentará un paciente del que conozcamos explica la amiotrofia coincidente con la lesión.
la lesión, o interpretar la distribución de la misma si lo que se nos
describe es cada uno de los defectos neurológicos. Pregunta 10.- R: 4
Las descripciones de los trastornos del movimiento que cursan con
Pregunta 8.- R: 3 exceso de movimiento (hipercinesias) no siempre hacen fácilmente
La pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa nos debe hacer sospe- identificable el movimiento en cuestión. Unas pistas para enfocar
char una lesión de la vía espinotalámica, por la que discurre esta estos trastornos:
sensibilidad. Una lesión de esta vía a nivel medular cursaría con • Las contracciones musculares mantenidas típicas son las distonías:
alteraciones sensitivas termoalgésicas que comenzarían dos seg- tienen una instauración lenta y progresiva en el tiempo, hasta que se
mentos por debajo del nivel lesional (debido al trayecto ascendente establecen como fijas, limitando la actividad funcional del sujeto.
de los axones que acceden a la vía en el interior de la médula) y que • Los movimientos repetitivos estereotipados son los tics: predo-
afectarían a toda la parte inferior del hemicuerpo desde el nivel minan en el área facial, de inicio típicamente en la edad infantil. La
inicial. El hecho de que se trate de un nivel lesional suspendido inmensa mayoría son simples y benignos, y no precisan tratamiento
(con áreas íntegras por encima y por debajo de la lesión) descarta farmacológico.
que se trate de una lesión funicular (del cordón). • Los movimientos continuos son coreoatetósicos: los atetósicos
La sensibilidad termoalgésica también puede verse afectada en el son movimientos continuos, lentos, que predominan distalmente,
nervio periférico, dado que es recogida por unas fibras indepen- aunque pueden afectar a cualquier área corporal; los movimientos
dientes del resto de sensibilidad táctil. Son fibras III y IV, finas, coreicos son rápidos, de amplitud variable, que también pueden
pobremente mielinizadas algunas, que tras entrar por la raíz afectar a cualquier parte del cuerpo y que cuando son generali-
posterior medular, encuentran su segunda neurona sensitiva en zados aparecen como un baile (chorea = baile)
el asta posterior medular. • Las sacudidas musculares, arrítmicas, breves y saltatorias son
El axón de esta segunda neurona sensitiva de la vía se decusa con un típicas de las mioclonías: pueden tener origen cortical, medular
trayecto ascendente, pasando por la comisura anterior medular, o periférico, y son arrítmicas. Todo el mundo tiene mioclonías hip-
muy cerca del centro de la médula, hasta alcanzar el cordón anterior nagógicas (al coger el sueño) que suelen coincidir con imágenes
y lateral contralaterales. oníricas de caída, tropezón, etc.
La lesión de las neuronas III y IV periféricas daría lugar a un defecto • Las oscilaciones rítmicas, por actividad alternante agonista-anta-
con patrón polineuropático, en guante y calcetín, siendo extraño gonista, son el temblor. Los temblores se distinguen en distintas
que presente un defecto proximal y no distal, como lo sería entre clasificaciones, según la forma de presentación, la frecuencia
D3 y D6. de las oscilaciones, o las patologías de base asociadas. Todo el
La clínica aislada de anestesia termoalgésica bilateral y simétrica debe mundo tiene un cierto grado de temblor (temblor fisiológico)
hacer sospechar una lesión centromedular. La causa más frecuente que se exacerba en situaciones de cansancio, estrés, consumo de
de lesión centromedular es la Siringomielia, con dilatación del estimulantes, etc.
conducto ependimario y lesión de las vías adyacentes.
Pregunta 11.- R: 3
Pregunta 9.- R: 1 El tono muscular viene definido por la resistencia del músculo a la
Tenemos un paciente con déficit motor en miembros inferiores, que se movilización pasiva. Los aumentos del tono muscular (hipertonías)
acompaña de reflejos vivos y signo de Babinski, lo que indica lesión pueden estar en relación con:
de la vía piramidal. El hecho de que en miembros superiores no • Espasticidad: presente cuando se pierde la función inhibitoria
haya asimismo hiperreflexia sugiere que la lesión es medular, dado que ejerce la vía piramidal sobre la segunda neurona motora. Es
que si fuera por encima de los segmentos medulares cervicales, lo mayor al comienzo del movimiento y en movimientos rápidos; si se
más probable es que cursara con hiperreflexia generalizada. ejerce una fuerza continua, se produce una relajación del músculo
En miembros superiores se objetivan amiotrofias, lo que sugiere lesión (fenómeno de navaja). Se acompaña de reflejos miotáticos vivos
de segunda motoneurona. y respuesta cutaneoplantar extensora. Si la espasticidad es muy
En un paciente con clínica de afectación de primeras y segundas intensa y mantenida puede llegar a dar lugar a una contracción
motoneuronas hay que considerar la posibilidad de una esclerosis mantenida (distonía espástica).
lateral amiotrófica (ELA): de curso progresivo en la edad adulta, • Rigidez: existe un aumento de tono muscular mantenido en mus-
en este caso no es compatible, dado que la ELA debe cursar sin culatura flexora y extensora, con lo que aparece una resistencia
alteraciones cognitivas, de esfínteres ni sensitivas, y el paciente continua a la movilización pasiva en cualquier dirección. Los reflejos
presenta signo de Lhermitte, lo que indica afectación de los cor- de estiramiento muscular son normales y la respuesta cutáneo-
dones posteriores medulares a nivel cervical. plantar es flexora, salvo que coexista una lesión de la vía piramidal.
La degeneración subaguda combinada de la médula presenta dete- En el parkinsonismo, la rigidez se acompaña de interrupciones
rioro de cordones laterales y posteriores medulares, de curso rítmicas de la resistencia (fenómeno de rueda dentada).
ascendente, motivado por un déficit de vitamina B12. No cursa con La disminución del tono muscular (hipotonía) es una pérdida del
afectación de segundas motoneuronas, por lo que la amiotrofia tono normal en la que los músculos aparecen fláccidos y blandos,
en manos no apoya el diagnóstico. con una resistencia inferior a la normal al movimiento pasivo. Las
El síndrome espinal anterior se produce en la mayoría de las ocasiones causas más frecuentes son las lesiones de la segunda motoneurona
por una lesión isquémica en el territorio de la arteria espinal ante- o las miopatías. Las lesiones cerebelosas pueden cursar con una
rior, que irriga los dos tercios anteriores medulares. No afecta los hipotonía algo más leve que la descrita anteriormente. El desuso
cordones posteriores y cursa con una plejia bilateral aguda, de mal también produce hipotonía.
pronóstico en lo que respecta a su recuperación.
La mielopatía cervical se produce por una disminución del espacio Pregunta 12.- R: 3
en el canal medular cervical, segmento en que la médula alcanza La distonía es un trastorno del movimiento que se define por contrac-
su máximo grosor, con lo que se produce una compresión de ciones musculares sostenidas que producen posturas anormales,
curso lentamente progresivo, afectando a las vías ascendentes y contorsiones y, en ocasiones, movimientos anormales.

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Prenguta 13. Clasificación y tratamiento del temblor


Se han utilizado distintas clasificaciones, siendo las más útiles las • El temblor cinético aparece en los movimientos con amplio reco-
que marcan la edad de comienzo (precoces si lo hacen antes de rrido, y es típico de la patología cerebelosa y mesencefálica (temblor
los 25 años y tardías a las que aparecen más tarde), la distribución rúbrico), con la peculiaridad de que en los casos cerebelosos es
anatómica (focales, segmentarias, hemidistonías, generalizadas), la aislado, mientras en las lesiones mesencefálicas coexisten temblor
causa (primarias, hereditarias, secundarias) y, más recientemente, de reposo, postural y cinético en el mismo paciente. El temblor
las basadas en los defectos genéticos asociados. intencional es el empeoramiento o la aparición del temblor al final
El tratamiento de las distonías depende de la distribución y la de un movimiento, y puede ser una primera sintomatología de un
intensidad, y va encaminado a la mayor recuperación funcional temblor cinético.
posible, más que a una recuperación completa. Se dispone de tres En esta Pregunta, con las descripciones de situaciones en las que
escalones terapéuticos: aparece el temblor, cabe la duda de si se trata de un temblor
• Fármacos: agentes dopaminérgicos (agonistas dopaminérgicos, cinético, dado que hay acción, o un temblor postural, dado
levodopa), anticolinérgicos, benzodiacepinas, baclofén, litio, que las acciones son mantenimiento de posturas casi fijas, con
antiepilépticos y un largo etcétera. mínimo recorrido. Como ayuda, recordar que el temblor cinético
• Toxina botulínica: es la mejor opción para la distonía cervical, el blefa- e intencional se suele describir en maniobras de exploración
roespasmo y la distonía espástica. Se inyecta directamente en el músculo de ataxia (dedo-nariz, talón-rodilla) mientras que el temblor
seleccionado, obteniéndose un beneficio que persiste semanas-meses. postural se describe en posiciones fijas (manos adelante) o con
No es útil en las distonías que afectan a muchos músculos. mínimo recorrido (escribir, usar cubiertos, servir agua).
• Cirugía: en las distonías que no responden a los tratamientos des-
critos arriba, pueden ser subsidiarios de procedimientos quirúrgicos Pregunta 14.- R: 1
como la lesión o estimulación cerebral profunda seleccionada en Dentro de los movimientos involuntarios, los que vienen definidos
determinados ganglios basales, similar a la que se realiza en los como sacudidas musculares deben hacernos pensar en mioclonías,
casos de enfermedad de Parkinson farmacorresistente. más si se especifica que son rápidas y arrítmicas. Sólo el hecho de
que se especifique que aparecen periodos silentes (o de silencio
Pregunta 13.- R: 2 eléctrico, es decir, que no hay actividad muscular en determi-
El temblor es un trastorno del movimiento definido por oscilaciones nados momentos) en el electromiograma, nos da el diagnóstico
rítmicas debidas a la actividad alternante de la musculatura ago- sindrómico de asterixis.
nista y antagonista. Es el trastorno del movimiento más común. La asterixis se explora pidiendo al paciente que mantenga una posición
Puede clasificarse siguiendo varios criterios (ver figura en página fija contra gravedad (generalmente las manos en dorsiflexión),
siguiente); el más objetivo es según la frecuencia del temblor, observándose las sacudidas porque es incapaz de mantener la
pero lo más útil es, probablemente, englobarlo dentro de un postura.
síndrome clínico: Inicialmente descrita en relación con la insuficiencia hepática,
• El temblor de reposo es visible cuando la parte afectada está en denominándose flapping, en realidad puede aparecer en el con-
reposo (con apoyo o sometida a efecto de la gravedad) y hay que texto clínico de otras encefalopatías tóxico-metabólicas, aunque
pensar en un síndrome parkinsoniano. ocasionalmente puede presentarse en pacientes con lesiones
• El temblor postural aparece cuando se intenta mantener una hemisféricas cerebrales.
postura contra gravedad. Se presenta típicamente en el temblor La encefalopatía hipoglucémica característicamente tiene una fase
esencial benigno; es la forma más frecuente de temblor de causa inicial, marcada por el aumento de catecolaminas circulantes, con un
farmacológica; puede aparecer en enfermos de Parkinson asociado cuadro de inquietud psicomotora, taquicardia, sudoración y midriasis
al temblor de reposo típico, y es el temblor fisiológico que todo el que precede a una disminución del nivel de conciencia y entrada
mundo presentamos. progresiva en coma hipoglucémico, si no se corrige a tiempo.

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Pregunta 15.- R: 3 todo de sensibilidad posicional, táctil profunda o vibratoria), en
La descripción de un temblor que sólo aparece cuando no se ejerce pacientes con alteraciones en la vitamina B12 (pensando en una
acción muscular en la parte afectada (dejada caer a favor de gra- degeneración subaguda combinada de la médula: operados de
vedad, o apoyada) es diagnóstica de temblor de reposo, y éste estómago, ileítis terminal, anemia macrocítica o megaloblástica),
a su vez conlleva inmediatamente la sospecha de un síndrome antecedentes de sífilis (tabes dorsal). Cursa con Romberg positivo,
parkinsoniano. y con ojos abiertos la marcha no tiene claras lateralizaciones, sino
De los síndromes que cursan con rigidez, bradicinesia y temblor de sólo problemas con el final del movimiento: los pies golpean
reposo, el más frecuente es la Enfermedad de Parkinson. Es, por otra fuertemente en el suelo (marcha taloneante). El caso de la Pre-
parte, en el que predomina esta forma de debut, con un temblor gunta podría serlo si no es por la descripción de bipedestación
de reposo, de predominio en manos, asimétrico (en fases iniciales inestable (que no hace coincidir con el cierre ocular, para pensar
sólo tiembla una mano) e inicialmente sin otros signos o síntomas, en un Romberg) y los pasos desiguales.
con lo cual, la mera aparición de un temblor de reposo en una • Ataxia cerebelosa: es una marcha insegura, con pasos desiguales,
mano levanta la sospecha de enfermedad de Parkinson. inestable con ojos abiertos y cerrados (aunque algo peor con ojos
De los distintos tipos de temblor, el más frecuente es el temblor cerrados). Si se acompaña de signos atáxicos de extremidades,
postural; si el paciente refiere un temblor postural de instaura- pensaremos en una lesión cerebelosa completa, como podría
ción lentamente progresiva, en efecto hay que Preguntar por generar una lesión ocupante de espacio en fosa posterior, pero si
los antecedentes familiares, ya que la sospecha sería un temblor no se encuentran más signos cerebelosos que en la bipedestación
esencial, que es en la mayoría de los casos familiar, con distintos y en la marcha, hay que pensar en una atrofia aislada de vermis.
tipos de herencia (la más frecuente, autosómica dominante con • Ataxia vestibular: la marcha es inestable, pero aparece lateralización
alta penetrancia). de forma constante hacia el mismo lado. Generalmente se acompa-
En pacientes con antecedente de alcoholismo se pueden encontrar ñará de vértigo, con sensación de giro de objetos. El Romberg será
temblores de tipo cinético por lesión cerebelosa crónica, aunque positivo hacia el mismo lado de la lateralización de la marcha.
es más característica la atrofia vermiana, y temblores de carácter
postural, en fases de deprivación alcohólica. Pregunta 18.- R: 2
Todos los temblores posturales se acentúan en situaciones de Las lesiones en el lóbulo occipital pueden dar lugar a distintos tipos
inquietud emocional y mejoran con la tranquilidad, independien- de clínica según la localización exacta de la lesión:
temente de cuál sea su origen. • Lesiones de corteza visual primaria: son exclusivamente visuales;
pueden cursar con cuadrantanopsias o hemianopsia; si son bila-
Pregunta 16.- R: 5 terales, con visión «en túnel» (hemianopsia con respeto macular
Las lesiones cerebelosas cursan con ataxia, es decir, mala organización bilateral) o con ceguera cortical, que se acompaña habitualmente
de los movimientos. Aparecen errores en la amplitud, la dirección, de alucinaciones y de anosognosia (el paciente niega que no ve).
la fuerza y la frecuencia empleada en los distintos movimientos. • Lesiones de áreas asociativas visuales: incluyen síndrome visuales
Entran en acción distintos componentes del movimiento en el complejos con alteraciones en la percepción o nominación de los
momento equivocado, y las correcciones que se hacen suelen ser colores, prosopagnosia con dificultad para reconocer las caras,
excesivas, por lo que el movimiento resultante resulta irregular, dificultad para mantener la mirada fija en un punto (apraxia
pendular y espasmódico (asinergia). óptica), dificultad para ver objetos de forma simultánea (simulta-
Una lesión cerebelosa puede presentar un temblor que no es de nagnosia).
reposo (postural o cinético) que característicamente se acentúa • Las lesiones occipitales que afectan en parte a la porción posterior
al final (temblor intencional); parece relacionarse con la lesión de del cuerpo calloso, pueden originar síndromes de desconexión:
vías dentatorrubrotalámicas, por lo que la lesión de las mismas el paciente puede ser capaz de escribir pero no de leer (alexia
a nivel mesencefálico, cerca del núcleo rojo, puede cursar con sin agrafia, asociada a lesiones occipitales izquierdas), de ver los
un temblor muy similar (temblor rúbrico) que se diferencia del objetos pero no de cogerlos con la mano (desconexión visuoma-
cerebeloso por asociar un componente de temblor de reposo nual) o incapaz de dar nombre a un objeto o a un color que se le
del que aquél carece. muestra de forma visual (por desconexión del área visual con el
En reposo no se pueden objetivar alteraciones del movimiento; en área sensitiva del lenguaje).
la valoración del tono muscular pueden no encontrarse signos La astereognosia o incapacidad para reconocer objetos por medio
patológicos, a lo sumo una disminución del tono muscular que es del tacto es típico de lesiones de la corteza parietal.
leve, menos intensa de la que presentan las lesiones de segunda
motoneurona; esto justifica que la respuesta falsa sea la 5. Pregunta 19.- R: 2
Hay que recordar que la marcha atáxica por lesión cerebelosa se Conviene tener claros algunos conceptos en cuanto al campo
caracteriza por una aparente debilidad en miembros inferiores: visual:
la extremidad que avanza lo hace con movimientos erráticos y • La descripción del déficit visual siempre hace referencia al área
al apoyar puede golpear en el suelo, con lo que puede resultar que el paciente deja de ver en su campo visual; esto supone que
difícil diferenciar esta marcha de la que se presenta en el déficit de el defecto que lo origina será siempre contralateral (lesiones dere-
sensibilidad profunda. El paciente con lesión cerebelosa presenta chas – déficit izquierdo y al revés) e invertido (lesiones inferiores
mayor dificultad al intentar caminar con ojos cerrados; esto no – déficit superior y al revés).
es un signo de Romberg positivo, ya que sólo debe considerarse • La homonimia y la heteronimia hacen referencia a si el defecto en
como tal a la inestabilidad que aparece al cerrar los ojos y des- el campo visual coincide o no en ambos ojos en la misma parte
aparece al abrirlos. del campo; en el caso de la Pregunta, describe un paciente que si
cierra el ojo izquierdo tiene pérdida de visión superior izquierda y
Pregunta 17.- R: 3 si cierra el ojo derecho tiene pérdida de visión superior izquierda:
Ante la descripción de un paciente con marcha atáxica tenemos defecto homónimo. Si al cerrar un ojo el defecto es superior
que establecer el diagnóstico diferencial básicamente entre unos izquierdo y al cerrar el ojo contralateral, la pérdida de visión está
cuadros concretos: en otro cuadrante, es un defecto heterónimo.
• Ataxia sensitiva: por pérdida de la sensibilidad posicional; típica- Los defectos heterónimos son típicos de las lesiones quiasmáticas
mente en relación con lesión de cordones posteriores medulares. (o de un paciente con dos lesiones distintas) mientras que los
Considerarla si se refieren trastornos sensitivos asociados (sobre déficits homónimos son siempre retroquiasmáticos.

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Pregunta 19. Defectos campimétricos y lesiones de la vía óptica paraquiasmástica


• La congruencia e incongruencia tienen valor en los defectos
homónimos. Aunque el déficit visual coincida en ambos ojos, no Pregunta 21.- R: 2
siempre es idéntico: si el área que se pierde en el campo superior La localización del lenguaje dentro del hemisferio izquierdo (en el
izquierdo (en el caso de la Pregunta) es mayor en un ojo que en que se encuentran las funciones del lenguaje en la mayor parte
otro, tenemos una cuadrantanopsia homónima incongruente; si de la población) no es de una certeza anatómica indiscutible. Se
el defecto es idéntico, es congruente. Las alteraciones campimé- sitúa en torno a la cisura de Silvio: áreas temporales posterosu-
tricas heterónimas no son superponibles, con lo que hablar de periores perisilvianas serían el área posterior del habla y zonas
congruencia o incongruencia no tiene sentido. posterobasales del lóbulo frontal, junto al lóbulo parietal y sobre
La congruencia entre los campos visuales de ambos ojos se va la cisura de Silvio, el área anterior del lenguaje. Estas áreas se
ganando de forma progresiva a medida que nos acercamos a la extienden más allá de las clásicas áreas de Wernicke y de Broca
corteza occipital, de modo que un defecto plenamente congruente respectivamente.
sugiere una lesión cortical; las lesiones de las radiaciones ópticas En los pacientes en los que está alterada la producción del lenguaje,
son menos congruentes que las occipitales, pero más que las de con una emisión de palabras escasa o nula se habla de afasia no
cintillas ópticas. fluente, e indica lesión en áreas anteriores del lenguaje; si el mismo
paciente conserva la capacidad de comprender órdenes que se
Pregunta 20.- R: 4 le dan, siempre que no tenga que responder verbalmente, indica
La corteza sensitiva del lóbulo parietal es la encargada de recibir que la lesión es sólo de áreas anteriores: afasia motora.
los estímulos sensitivos combinados; sería la encargada de la En los pacientes en los que la principal alteración es la comprensión
percepción global de la sensibilidad más allá del dato aislado de de las órdenes que se les pide verbalmente que ejecuten, se
temperatura o dolor o forma. De ahí que una exploración sensitiva sospecha lesión de áreas posteriores del lenguaje; si además se
completa deba incluir el análisis de datos concretos (recepción de acompaña de un lenguaje fluente (indicando que no hay afectación
estímulo táctil superficial –roces-, táctil profundo –toques-, dolor, de áreas anteriores del lenguaje), tenemos una afasia sensitiva. El
temperatura, vibración, posición) y el análisis de datos combinados lenguaje, a pesar de ser fluente, será ininteligible, con importantes
(reconocer un objeto, reconocer un dibujo hecho sobre la piel, alteraciones semánticas y sintácticas.
reconocer varios estímulos simultáneos), siendo estos últimos los Algunos pacientes, como en el caso de la Pregunta, presentan un
que suponen una exploración cortical parietal, y los primeros la habla fluida con parafasias, como el paciente con afasia sensitiva,
información sobre las vías sensitivas. pero la comprensión está conservada, lo que no corresponde con
Otras funciones perceptivas del lóbulo parietal hacen que sus lesiones, este diagnóstico; tienen, sin embargo importantes alteraciones
más allá del trastorno concreto del reconocimiento de datos ais- de la repetición: a esta afasia se la denomina de conducción, la
lados, puedan conllevar trastornos más amplios de la percepción, lesión suele afectar a la circunvolución supramarginal, al final
a lo que a veces se le denomina negligencia: el paciente puede de la cisura de Silvio.
no reconocer el hemicuerpo afectado como suyo, no hacer caso a En las afasias, los déficits en el lenguaje escrito suelen coincidir con
estímulos que vienen del lado afectado e incluso no ser claramente los del lenguaje oral, aunque tienden a ser más graves.
conscientes del déficit. Estos síntomas son más frecuentes en las
lesiones no dominantes (derechas). Pregunta 22.- R: 5
Por el contrario, cualquier referencia a alteraciones en una sensibi- La descripción del caso clínico es la característica de un cuadro con-
lidad concreta (táctil superficial, vibratoria, etc; dolorosa en el fusional. Lo que determina fundamentalmente la existencia de
caso de la Pregunta) nos obliga a pensar en lesiones infracorti- dicho cuadro es la inatención, la baja interacción del paciente con
cales: si se habla de anestesia, hay que pensar en el tálamo en el entorno. Puede presentar un cuadro de exceso de actividad, con
los casos de hemianestesia completa o en lesiones medulares agitación, o con cierta disminución del nivel de conciencia.
en casos de anestesias con un nivel bilateral. En la opción 4, que El resto de los síntomas en realidad pueden relacionarse directa-
habla de «anestesia dolorosa» podríamos pensar en una lesión mente con la dificultad de contacto con el explorador, con lo
talámica o en una lesión aislada de la sensibilidad termoalgésica que la desorientación, el lenguaje incoherente y la incapacidad
(vía espinotalámica). para retener nuevos datos no indican que el paciente tenga un

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deterioro de funciones superiores de base, sino que está alterada La decorticación cursa con extensión de miembros inferiores y flexión
la elaboración de procesos mentales, incluyendo la memoria, el de miembros superiores, con adducción; algunos autores hablan
lenguaje, el cálculo y la orientación. de hiperpronación asociada y otros de supinación, con lo que
El cuadro confusional es una clínica común a una infinidad de etiolo- asumimos que el dato más importante es la flexión, que sirve para
gías, descritas en la tabla, siendo la más frecuente los trastornos distinguir la decorticación de la descerebración, dado que por lo
tóxico-metabólicos. que respecta a los miembros inferiores son iguales.
Consideración aparte merece el delirium, cuya definición corresponde Si el coma es muy profundo, puede no encontrarse ningún tipo de
a un cuadro confusional con hiperactividad vegetativa (taquicardia, movimiento, existiendo una hipotonía generalizada. En casos en
sudoración, hipertensión arterial) y cuyo representante típico es los que no haya respuestas motoras a los estímulos, pero el nivel
el delirium tremens por deprivación alcohólica. de conciencia esté relativamente conservado, hay que sospechar
lesiones de las vías motoras (típicamente protuberanciales: sín-
Enfermedades psiquiátricas: trastornos conversivos, crisis psicóticas. Enfer- drome de cautiverio).
medades neurológicas En el caso de la Pregunta, en el que se describe una postura de
• Tóxicos: intoxicaciones o deprivación (alcohol, benzodiacepinas, descerebración, esperaríamos encontrar una situación de coma
barbitúricos). bastante profundo (respuesta 5 falsa) con alteraciones de los
• Fármacos: anticolinérgicos, antidepresivos, corticoides. reflejos y las funciones del tronco (falsas la 2 y la 3) y alteraciones
• Epilepsia: crisis parciales complejas, estados postcríticos.
en el patrón respiratorio que no corresponderían a un ritmo de
• Meningoencefalitis.
• Descompensación de una demencia incipiente.
Cheyne-Stokes como está descrito en la opción 1.
• Hemorragias cerebrales (subaracnoidea, subdural). Una lesión ocupante de espacio en la fosa posterior puede causar
• Infarto temporal derecho, témporo-parietal izquierdo o bioccipital. una compresión de tronco de forma directa o indirecta (hernia-
ciones).
Enfermedades sistémicas
• Sepsis. Pregunta 25.- R: 2
• Hipoglucemia, alteraciones hidroelectrolíticas.
Las desviaciones forzadas de la mirada son típicas de dos localiza-
• Intoxicaciones.
ciones distintas: la frontal y la protuberancial, no resultando difícil
Pregunta 22. Causas de cuadro confusional distinguir entre ambas:
• La lesión frontal cursa con una desviación oculocefálica hacia el
Pregunta 23.- R: 5 lado del lóbulo frontal lesionado (con una lesión frontal izquierda
El coma es una situación de mala función cerebral global. El nivel de el paciente viene mirando hacia la izquierda); lo que suele corres-
conciencia depende del normal funcionamiento de la sustancia ponder con el lado contrario de la hemiparesia (una lesión frontal
reticular activadora (SRA) troncoencefálica y su proyección difusa izquierda cursa con una hemiparesia derecha). En resumen: el
a toda la corteza cerebral. Cuando encontramos a un paciente en paciente con lesión frontal viene mirando hacia el hemicuerpo
estado de coma hay que pensar en un trastorno difuso generalizado que puede mover.
o multifocal de la corteza o una lesión directa de la SRA. • La lesión protuberancial cursa con desviación ocular (más que
En las lesiones difusas corticales, la tónica es la ausencia de focalidad oculocefálica) hacia el lado contrario a la lesión (una lesión protube-
neurológica. Excepción notable es la hipoglucemia severa en rancial derecha presenta desviación ocular hacia la izquierda), lo que
ancianos, que puede cursar con hemiparesia. Suele haber una cierta suele corresponder con el hemicuerpo deficitario (la lesión de la vía
hipotonía, puede haber movimientos horizontales pendulares de piramidal a su paso por la protuberancia genera una hemiparesia
los ojos, las funciones y reflejos del tronco cerebral están conser- contralateral, ya que se decusará en el bulbo raquídeo: una lesión
vadas, y el patrón respiratorio es muy variable: puede ser normal, de protuberancial derecha cursa con una hemiparesia izquierda). En
tipo Cheyne-Stokes, con hipoventilación en algunas intoxicaciones resumen: el paciente con lesión protuberancial viene mirando
(depresores del SNC) o hiperventilatorio (acidosis). hacia el hemicuerpo parético.
Las lesiones del tronco del encéfalo son muy ricas semiológicamente:
pueden tener alteraciones pupilares, alteración o abolición de los Por supuesto hay otra serie de datos que nos ayudan a diferenciar
reflejos del tronco (corneales, oculocefálicos, oculovestibulares), entre ambas: la lesión protuberancial es probable que deje al
trastornos del ritmo respiratorio y con frecuencia reacción de paciente en coma, mientras que la frontal no tiene por qué alterar
descerebración (extensora) a estímulos dolorosos. el nivel de conciencia; la distribución del déficit generalmente es
Aunque todas las lesiones del tronco del encéfalo, a cualquier nivel, de predominio faciobraquial en las lesiones frontales; las lesiones
pueden generar una situación de coma, el término «estado protuberanciales asociarán probablemente alteraciones pupilares;
comatoso», que aunque no muy correcto sugiere un paciente las lesiones frontales pueden asociar otros déficits (afasia motora
estabilizado en situación de coma, no es muy compatible con en hemisferio dominante).
una lesión bulbar, dado que un daño a este nivel, en el que ya
no hay SRA, lo que produce es una alteración primaria del ritmo Pregunta 26.- R: 3
respiratorio, altamente inestable, que puede ser mortal en pocas Se trata de una mielinólisis central pontina. Encontramos afectación
horas. Si la lesión no afecta a los núcleos respiratorios, el paciente de la vía piramidal bilateral, referida en la exploración del paciente,
tendrá focalidad deficitaria sin alteración del nivel de conciencia, e importante alteración del nivel de conciencia. Los únicos
como puede suceder en el Síndrome de Wallenberg. movimientos que tienen respetados estos pacientes son los de
parpadeo, y los verticales de la mirada. La causa más frecuente
Pregunta 24.- R: 4 es una hiponatremia rápidamente corregida. La enfermedad de
Las respuestas motoras anómalas son movimientos reflejos que Marchiafava-Bignami es una degeneración primaria del cuerpo
aparecen en lesiones del SNC. No siempre permiten la localización calloso, cuyo síntoma más frecuente es la demencia.
exacta de la lesión que las origina, pero sí pueden ser útiles en el El Síndrome de “locked-in” o cautiverio puede ser secundario a mie-
abordaje diagnóstico. linólisis central pontina (hiponatremia rápidamente recuperada),
La descerebración o postura extensora cursa con extensión y infarto (trombosis de la basilar), tumor, hemorragia o traumatismo.
adducción de las cuatro extremidades, con hiperpronación de Cursa con tetraplejia y afectación de la motilidad ocular horizontal.
las superiores. Aparece en lesiones mesencefálicas o protube- Sólo conservan la motilidad ocular en el plano vertical y el parpadeo.
ranciales altas. La mielinólisis central pontina es una enfermedad desmielinizante

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del tronco cerebral, caracterizada por signos de parálisis pseudo- en el que, a pesar de ser horizontal, sólo intervienen los terceros
bulbar (disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, conservando pares, con adducción de ambos ojos
el parpadeo y los movimientos oculares verticales. Generalmente • Estado alerta: esto implica que es capaz de interaccionar con
aparece 2-6 días después de la corrección rápida de estados de el entorno; probablemente significa que sigue objetos con la
hiponatremia, pero también se ha descrito asociada a alcoholismo mirada en el plano vertical, que se produce cierre palpebral ante
crónico y a trasplante hepático. Tiene un pobre pronóstico y no la aproximación de un objeto al campo visual (reflejo de amenaza)
hay tratamiento efectivo. La enfermedad de Marchiafava-Bignami, o incluso que es capaz de mantener una conversación si se le da la
consiste en una degeneración primaria del cuerpo calloso (zona oportunidad de contestar “sí” o “no” con un determinado número
medial, con bordes dorsal y ventral conservados), que se pre- de parpadeos. Este dato induce a pensar en una conservación de
sentó inicialmente con especial frecuencia en varones italianos la sustancia reticular activadora (SRA) troncoencefálica.
de mediana edad o ancianos habituados al consumo de alcohol
(vino). También aparece en pacientes desnutridos y se desconoce Cómo un paciente con un déficit motor que incluye la parte alta de
si su patogenia es tóxica o metabólica. La alteración anatomo- la protuberancia como límite superior puede no tener lesión de
patológica es similar a la encontrada en la toxicidad por alcohol la SRA, que está situada en el tronco del encéfalo. La respuesta es
metílico, arsénico o cianuro. La presentación más frecuente es la que tiene un síndrome de cautiverio.
demencia inespecífica. Los síntomas mentales están casi siempre El síndrome de cautiverio está originado por una lesión desmielinizante
presentes y tienen características de estados maníacos, depresivos, que afecta a las vías motoras descendentes de la protuberancia,
paranoides, etc. Las convulsiones son bastante frecuentes y se sin afectar al nivel de conciencia. Una RM cerebral puede mostrar
suelen asociar a afasias, apraxias o hemiparesias. desmielinización difusa protuberancial.
Las lesiones que pueden dar esta clínica pueden ser de múltiples
Pregunta 27.- R: 5 etiologías, incluyendo la idiopática, pero el antecedente de una
Ante un paciente comatoso, la exploración de las pupilas y su reacti- paciente que ha presentado antes un cuadro confusional que ha
vidad es especialmente útil, ya que se alteran en lesiones del tronco sido atendido médicamente debe hacer pensar en una hipona-
del encéfalo y aportan información de dónde puede estar situada la tremia corregida demasiado rápidamente, que puede provocar
lesión. La existencia de pupilas isocóricas y normorreactivas indica una lesión de sustancia blanca protuberancial.
que el tronco cerebral del paciente permanece sin lesión.
. Pregunta 29.- R: 1
El cerebro es el tejido con mayor sensibilidad a la falta de perfusión,
comenzando a producirse lesiones irreversibles tras escasos
minutos de hipoxia, aunque no todas las zonas del encéfalo sufren
en la misma medida. Las áreas más sensibles son las descritas en la
opción 3, de tal manera que un paciente que se recupere de forma
incompleta y le quede alguna secuela tras una hipoxia cerebral
es más frecuente que presente ataxia, alteraciones de memoria y
trastornos motores extrapiramidales.
La hipoxia cerebral puede producirse por cualquier causa que
impida la llegada de flujo sanguíneo oxigenado al cerebro, sea
por parada cardiaca de cualquier origen, asfixia, o compresión
vascular. Es la posibilidad de sufrir un daño cerebral irreversible,
Pregunta 27. Respuestas pupilares características de las lesiones encefálicas. lo que obliga a realizar desde el primer momento de una parada
cardiaca maniobras de resucitación, porque si se recupera flujo
Ante un paciente que presenta una situación de coma sin afectación pasados 10-15 minutos, el paciente probablemente permanezca
del tronco cerebral, nos queda la posibilidad de una lesión hemis- en situación de coma.
férica profunda o una afectación difusa de toda la corteza, lo que El cuadro denominado encefalopatía hipóxica retardada se presenta
conocemos como encefalopatías. en pacientes que, tras sufrir el proceso de hipoxia aguda, recu-
El hecho de que este paciente presente un patrón respiratorio de hiper- peran aparentemente sin secuelas, y éstas aparecen en los días
ventilación rítmica nos debe hacer pensar en una encefalopatía, ya siguientes, debido a una desmielinización de las áreas afectadas,
que el patrón más frecuentemente asociado a la lesión hemisférica que se instaura de forma subaguda.
profunda es la respiración de Cheyne-Stokes, que cursa con ritmo Las áreas cerebrales lesionadas no tienen una regeneración en lo
regular de hiperventilación-apnea, por aumento de sensibilidad que respecta a tejido neuronal: se produce una cicatriz glial que
de los centros inspiratorios a la concentración de CO2. puede dar lugar a crisis epilépticas tardías.
La hiperventilación rítmica es un signo clásico del coma acidótico,
denominándose respiración de Kussmaul; no es exclusiva de la Pregunta 30.- R: 4
acidosis, pero es la acidosis metabólica de cualquier origen la que El método de laboratorio más sensible y específico para el diagnóstico
se relaciona típicamente con ella. de la encefalitis herpética es la detección de ADN vírico en el LCR
por reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Tiene una impor-
Pregunta 28.- R: 4 tante morbimortalidad, con secuelas como deterioro cognitivo,
La descripción del cuadro clínico es lo que nos debe llevar la máxima trastornos de la personalidad o disfasia. Un EEG con actividad focal
atención: de ondas agudas periódicas de predominio en región temporal –
• Incapacidad para realizar cualquier movimiento voluntario salvo frontal, es otro dato más que apoya el diagnóstico.
parpadeo y movimientos oculares verticales: los movimientos Cursa con fiebre, cefalea, signos meníngeos y, lo que es más caracte-
oculares horizontales conjugados tienen su área de coordinación rístico, de encefalitis, deterioro del nivel de conciencia que puede
en la protuberancia, y desde allí se dirigen las órdenes a los III pares oscilar desde el estado confusional al coma profundo y signos y
para los movimientos de addución (por los fascículos longitudinales síntomas de focalidad neurológica, como la disfasia.
mediales), mientras que los movimientos oculares verticales se Típicamente hay pleocitosis linfocitaria (>95% de los casos) con
organizan en el mesencéfalo, donde se sitúan los III pares. A nivel hiperproteinorraquia y glucosa normal en el LCR. La celularidad
mesencefálico se origina también el movimiento de convergencia, puede ser normal en fases muy iniciales o cuando el paciente está

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inmunodeprimido. En algunos casos hay un aumento en la cifra Aunque hay distintas clasificaciones, es práctico recordar algunos
de hematíes (encefalitis necrohemorrágica). En la TC la encefalitis datos básicos:
herpética puede dar lugar a zonas de hipodensidad y efecto de • Memoria inmediata: se valora pidiendo al paciente que repita lo
masa en regiones frontotemporales que pueden captar contraste. que se le dice; depende sobre todo de la atención; en pacientes
La RM es la técnica radiológica de elección para detectar cambios con alteraciones importantes del resto de funciones mnésicas, la
de señal en el parénquima cerebral en las encefalitis. memoria inmediata se conserva si mantienen un buen nivel de
conciencia.
Pregunta 31.- R: 4 • Memoria reciente: se valora pidiendo al paciente que retenga algún
El coma hipoglucémico es una encefalopatía metabólica, con afecta- dato durante varios minutos, mientras se le encarga alguna otra
ción difusa de la corteza. Es exclusiva de diabéticos tratados, dado tarea, y pidiéndole que lo repita más tarde.
que en un organismo sin patología, la gluconeogénesis impide • Memoria remota: se le pide al paciente que aporte datos de hace
que se llegue a esa situación de forma fisiológica. El cerebro es un años, biográficos o históricos.
órgano selectivo y sólo utiliza glucosa como fuente de energía, salvo Otra clasificación dividiría las amnesias en retrógrada, cuando se
en condiciones de ayuno prolongado, en el que se producen los olvidan datos que previamente se conocían, y anterógrada, cuando
cambios metabólicos suficientes para permitir que se consuman el paciente no es capaz de retener nueva información.
cuerpos cetónicos. Lo cierto es que actualmente no existe un tratamiento para los défi-
Tanto los antidiabéticos orales como la insulina pueden producir una cits aislados de memoria, fuera de los tratamientos globales para
hipoglucemia lo suficientemente mantenida como para producir enfermedades degenerativas que se acompañen de amnesias
una situación de coma. (demencias).
De forma típica, por muy rápidamente que se produzca el descenso
de los niveles de glucemia, el cuerpo tiene una primera reacción Pregunta 34.- R: 2
de stress que consiste en la liberación de catecolaminas; esto lleva La amnesia global transitoria es lo que presenta el paciente. Hay
a un cuadro clínico hiperadrenérgico, con sudoración, taquicardia, que tener claro que el cuadro típico tiene las siguientes carac-
boca seca, midriasis y agitación, que es seguido de la disminución terísticas:
del nivel de conciencia, generalmente en minutos-horas (depen- • Aparición brusca y duración menor de 24 horas
diendo del ritmo de acción de la terapia hipoglucemiante). • El paciente suele repetir las mismas Preguntas, pero no olvida quién
Ante un paciente en coma del que no podemos obtener cifras de es, no está afásico ni confuso, puede realizar acciones complejas
glucemia, se trate o no de un diabético conocido en tratamiento (vestirse, conducir) sin aparente dificultad
(pero especialmente si se conoce este antecedente) una de las • Predomina el defecto amnésico anterógrado: el paciente no retiene
primeras medidas a tomar es la administración de glucosa por datos durante más de 1-2 minutos; puede presentar alguna laguna
vía endovenosa. retrógrada, menos llamativa.
Se desconoce la etiología de la amnesia global transitoria. Se ha
Pregunta 32.- R: 3 postulado origen isquémico (pero el paciente no presenta más
La tríada de oftalmoplejia externa (alteraciones de la motilidad del riesgo antes ni después de ictus que la población de su mismo
globo ocular sin afectación pupilar o de la acomodación), ataxia rango de edad, lo que no se correspondería con ataque isquémico
y cuadro confusional es la típica de la encefalopatía de Wernicke transitorio) o epiléptico (pero la duración de las crisis es menor,
por déficit de vitamina B1 (tiamina). La teoría dice que la tríada se el EEG realizado durante la crisis no muestra alteraciones que la
instaura en ese orden y que tras la terapia de reposición el orden justifiquen y el paciente no tiene otro tipo de crisis epilépticas).
de recuperación de los síntomas también es el mismo: primero la El factor desencadenante del episodio puede ser muy variable:
oftalmoparesia, posteriormente la ataxia y por último el cuadro esfuerzos físicos intensos, estrés emocional, coito, ataque de
confusional. migraña, ingesta de fármacos.
En la práctica lo que nos interesa es no dejar pasar ninguna encefa- Tratamiento no tiene, puesto que se desconoce la etiología. Lo que
lopatía de Wernicke sin sospecharla. Habrá que estar atentos a la sí se conoce es el buen pronóstico: al paciente le queda como
presencia de signos de malnutrición o de alcoholismo previos a secuela una laguna de memoria correspondiente al tiempo de la
la presentación de la nueva clínica. crisis, pero la incidencia de recurrencias es baja.
Ante la sospecha de síndrome de Wernicke está indicada la adminis-
tración de 100 mg de tiamina por vía parenteral; la disponibilidad Pregunta 35.- R: 3
de la vitamina por vía intramuscular es prácticamente inmediata, Hay que recordar que las apraxias, las agnosias y las afasias son sín-
no teniendo en principio claras ventajas la intravenosa, pero sí la dromes clínicos que se presentan únicamente en procesos que
vía parenteral sobre la enteral, dado que estamos hablando con afecten a la corteza hemisférica, a diferencia de otros síndromes
un paciente malnutrido que probablemente asociará problemas (pérdida de fuerza, disartria, anopsias) que pueden ser clínicamente
de malabsorción digestiva. comunes pese a poder estar causados por lesiones de distintas
Hay que intentar evitar la administración de glucosa intravenosa en localizaciones.
un paciente con sospecha de Wernicke antes de la tiamina, ya que La definición de demencia incluye un deterioro global (con afecta-
puede desencadenar o empeorar la encefalopatía. ción de distintas áreas) de las funciones intelectuales previas, con
Lo más indicado en un paciente con déficit nutricional combinado es la conservación del nivel de conciencia y en ausencia de una lesión
administración de un combinado polivitamínico, ya que la carencia orgánica cerebral definida.
de otras vitaminas también puede producir síntomas neurológicos. Se quedan por tanto fuera de esta definición los trastornos de alguna
función intelectual aislada (memoria, afasia, acalculia, etc), los
AMNESIAS. DEMENCIAS. defectos en la adquisición de dichas funciones (oligofrenias), los
comas y los procesos secundarios (encefalopatías).
Pregunta 33.- R: 3 Una vez diagnosticado el paciente de demencia, también existen varios
La memoria es la capacidad para almacenar datos (y rescatarlos subtipos: la principal diferencia a recordar está entre las demencias:
cuando es preciso). En principio se puede asumir que es una fun- • Corticales: el síntoma inicial es la pérdida de memoria, y se van
ción repartida de forma difusa por todo el cerebro, aunque hay desarrollando progresivamente afasia, apraxias y agnosias en
algunas áreas (hipocampo-cerebro basal) cuyas lesiones provocan ausencia de claros déficits neurológicos focales. El prototipo es
importantes alteraciones de la memoria. la enfermedad de Alzheimer.

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• Subcorticales: hay fundamentalmente un enlentecimiento global Están indicados en las fases leve y moderada de la enfermedad, dado
de los procesos mentales, sin claras alteraciones corticales (afasia, que en fases avanzadas el deterioro es tan acusado que una poten-
apraxia, agnosia) y con fallos de memoria inicialmente menos ciación de la actividad colinérgica no consigue unos beneficios
llamativos. tangibles frente a los potenciales efectos secundarios.
El enunciado de la Pregunta describe una demencia subcortical, Obtienen mejoría en todos los aspectos de la enfermedad: el deterioro
entre las cuales no se encuentra la enfermedad de Alzheimer, de funciones superiores, las alteraciones del comportamiento y la
que es, por el contrario, la demencia cortical por excelencia (y capacidad funcional global del sujeto. La dosis debe aumentarse
por frecuencia). de forma creciente, dependiendo de la tolerancia de los efectos
secundarios, que generalmente se producen a nivel digestivo.
Demencia subcortical Demencia cortical Otras terapias no han demostrado eficacia, a pesar de que se ha
Intensidad Leve o moderada Más grave intentado actuar sobre los distintos mecanismos que en principio
influyen en la enfermedad: formación de depósitos amiloides, otros
Proceso cognitivo Muy lento Normal
neurotransmisores, fenómenos oxidativos, etc.
Déficits neuropsi- Pérdida de memoria de Amnesia, afasia, apraxia,
cológicos tipo frontal agnosia Pregunta 38.- R: 1
Afectividad Apatía, depresión Depresión infrecuente El diagnóstico de demencia se establece cuando existe afectación de
Disartria, síndrome tremó- distintas áreas de funcionamiento cerebral, de forma progresiva, sin
Síntomas motores No, salvo en fases finales que existan enfermedades subyacentes que puedan influir en ese
rico-rígido-acinético
proceso, y con conservación del nivel de conciencia. Si no existe
Lesiones Estriado y tálamo Corteza asociativa
un buen nivel de conciencia no se puede evaluar la afectación de
Pregunta 35. Diagnóstico diferencial entre demencia cortical y subcortical las funciones superiores, y no es posible conocer si el deterioro
simplemente es transitorio por una causa que, una vez corregida,
Pregunta 36.- R: 4 no deje una alteración establecida.
Se trata de un deterioro cognitivo progresivo con datos de afecta- Esto es válido para todos los tipos de demencia, corticales y sub-
ción cortical, siendo la causa más frecuente en nuestro medio la corticales.
enfermedad de Alzheimer. Es necesario realizar un diagnóstico En el caso de las demencias corticales, principalmente tendremos
diferencial con otras causas de demencia como la vascular, meta- problemas de memoria, en especial y en fases iniciales se altera más
bólica, carencial,... El locus cromosómico cuya mutación se asocia la memoria reciente o de fijación, mientras que el paciente aún es
con mayor frecuencia a los casos de Alzheimer de inicio precoz, capaz de recordar datos biográficos antiguos. En fases avanzadas
es el gen de la preselinina I en el cromosoma 14. Su estudio no incluso esa memoria remota se altera y se pierde definitivamente.
está indicado de rutina en el anciano con deterioro cognitivo en Las apraxias pueden describirse como que el paciente tiene dificultad
nuestro medio. para vestirse, para realizar acciones simples que antes sabía (abrir
La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de demencia una puerta con una llave, manejar un mando a distancia). Las
en el mundo occidental. Su etiología es hasta hoy desconocida, agnosias pueden ser evidentes en la incapacidad para reconocer
habiéndose postulado numerosos factores que podrían influir los rostros de los familiares, u objetos cotidianos (un reloj, una llave).
en su aparición. La afasia inicialmente es nominal: el paciente tiene un lenguaje
Los hallazgos anatomopatológicos son los que proporcionan el espontáneo fluente, pero cuando se le pide que nombre alguna
diagnóstico de certeza, por lo que en realidad no se alcanza “in cosa es incapaz de extraer ese nombre de su memoria, aunque lo
vivo”. Pruebas complementarias funcionales, tales como el SPECT, haya usado de forma espontánea.
que muestren una hipoperfusión frontotemporal pueden apoyar
el diagnóstico clínico. Pregunta 39.- R: 1
Las lesiones histológicas básicas son: Las demencias corticales se diferencian de las subcorticales en el con-
• La degeneración neurofibrilar: acúmulos de neurofilamentos texto clínico por una mayor alteración de las funciones“superiores”:
degenerados; su componente principal son proteínas fosforiladas, memoria, cálculo, lenguaje, acciones motoras complejas; mientras
ubiquitina y amiloide. La intensidad de esta degeneración es lo que las demencias subcorticales conservan esas funciones, en el
que más parece correlacionarse con el grado de demencia. contexto de un funcionamiento globalmente enlentecido. Hay,
• Las placas neuríticas: acúmulo de neuronas distróficas con células no obstante, muchas situaciones clínicas en las que resulta muy
microgliales que con el paso del tiempo tienen un depósito central de difícil diferenciar entre ambas entidades.
amiloide (placas “maduras”). Se encuentra numerosa proteína tau. Por lo general, los trastornos denominados extrapiramidales, cuando
• Depósito de amiloide: el amiloide se forma a partir de una proteína asocian demencia, suele ser de características subcorticales, y lo
codificada en el cromosoma 21; se deposita en el centro de las placas mismo sucede con las demencias de origen vascular.
y en las paredes de los vasos de pequeño calibre cerebrales. La enfermedad de Pick es una demencia muy similar clínicamente a la
Las lesiones anatomopatológicas básicas no son patognomónicas enfermedad de Alzheimer, en la que predominan las alteraciones
de la Enfermedad de Alzheimer, y es sólo su hallazgo de forma de características“frontales”: desinhibición, alteración de la perso-
difusa y la densidad de las lesiones lo que es diagnóstico. nalidad previa, lenguaje verborreico, incontinencia de esfínteres.
En la Enfermedad de Alzheimer se desarrolla un déficit de todos En fases evolucionadas se produce un deterioro global.
los neurotransmisores, si bien los sistemas colinérgicos parecen En las pruebas de imagen aparece una atrofia selectiva frontal y tem-
los más afectados, pero en este caso no sólo por la reducción poral inferior, más selectiva que en el Alzheimer, sin que se sepa la
presináptica de neurotransmisor, sino también por la pérdida razón. La anatomía patológica es la diagnóstica, con la aparición de
de receptores. neuronas degeneradas (células de Pick) o con inclusiones intraneu-
ronales de filamentos anómalos, similares a los de la degeneración
Pregunta 37.- R: 2 neurofibrilar del Alzheimer (gránulos de Pick).
Hoy existen en el mercado fármacos comercializados para el tra- No existe tratamiento para esta enfermedad.
tamiento de la Enfermedad de Alzheimer. Todos comparten el
mecanismo de acción de ser inhibidores de la acetilcolinesterasa a Pregunta 40.- R: 4
nivel cerebral, dado que ha sido el único mecanismo farmacológico La primera premisa para responder la Pregunta es descifrar el
que ha demostrado eficacia terapéutica ”in vivo”. cuadro clínico:

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• Olvidos frecuentes de forma progresiva en paciente mayor: sugiere ración en la densidad o la señal de la sustancia blanca que sugiere
demencia incipiente (otra cosa sería un olvido global de forma desmielinización y que se denomina leucoaraiosis.
brusca: amnesia global transitoria). En la práctica, ante un paciente con deterioro cognitivo subcortical
• Trastorno de la marcha: aunque no está especificado el tipo de y la presencia de una prueba de imagen (TC o RM) sugerente,
trastorno, una demencia con trastorno de la marcha de tipo apráxico se considera que estamos ante el mismo cuadro, se denomine
ayudaría a pensar en una demencia cortical, mientras que una enfermedad de Binswanger o no.
marcha a pequeños pasos apunta más a patología subcortical. De modo que un paciente que presente:
• Sacudidas musculares breves y arrítmicas: definición de mioclonías; • Deterioro de características subcorticales con parkinsonismo,
¿desencadenadas por sobresaltos? mioclonías reflejas. rigidez, urgencia miccional, trastornos de la marcha.
• Factores de riesgo arteriosclerótico (hipertensión arterial, diabetes,
Una demencia progresiva con mioclonías debe hacer pensar automá- isquemia coronaria).
ticamente en una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. De hecho, la • Infartos lacunares previos.
tríada típica es una demencia con mioclonía y un EEG característico • Y leucoaraiosis bilateral extensa en las pruebas de imagen, queda
con las denominadas ondas trifásicas, aunque el cuadro suele diagnosticado de encefalopatía isquémica subcortical.
completarse con signos cerebelosos, piramidales, extrapiramidales,
crisis epilépticas y alteraciones de segunda neurona motora. No existe un tratamiento que revierta los síntomas, ya que cuando
El diagnóstico de esta enfermedad se basa en el contexto clínico estamos en fase sintomática, indica que el daño cerebral está
coherente, con el EEG compatible; las pruebas complementarias establecido. El control estricto de los factores de riesgo aspira a
suelen ser negativas. En el LCR, que puede mostrar un aumento prevenir una progresión más acusada.
inespecífico de las proteínas, se detecta la proteína 14-3-3, que no De todos modos, conviene recordar que la forma más frecuente de
es específica ni sensible al 100%, pero que aparece en la mayor demencia vascular es la que se produce por infartos múltiples,
parte de los casos. generalmente de predominio subcortical, y que en ocasiones
El curso clínico es fatal en el transcurso de 6-12 meses, con muerte no es fácil de separar de una enfermedad de Alzheimer. Para
generalmente producida en relación con complicaciones respi- distinguir entre ambas se ha utilizado la escala isquémica de
ratorias. Hachinski, que valora datos clínicos que apoyen más un tipo u
El diagnóstico de certeza es el anatomopatológico, con el hallazgo otro de demencia.
de una espongiosis con escasa actividad inflamatoria.
EPILEPSIA.
Pregunta 41.- R: 3
Hay que recordar que los priones son partículas de naturaleza proteica Pregunta 43.- R: 3
y que se comportan como agentes infecciosos. Todo el mundo Las crisis parciales son crisis focales eléctricamente, aunque algunas
posee la proteína precursora de la proteína priónica (PrP), de la puedan tener síntomas que obligan al diagnóstico diferencial
que aún no se conoce claramente su función. Su código genético con crisis generalizadas; el más importante es la desconexión del
está en el cromosoma 20. medio, que por definición comparten las crisis generalizadas, y que
En algunas familias, una mutación en el cromosoma 20 codifica de también pueden presentar algunas crisis focales. El diagnóstico
forma anómala la proteína precursora, con lo que se produce más difícil está entre las crisis de ausencia con las crisis parciales
la enfermedad, con debut generalmente en la vida adulta (5ª complejas, que pueden ser clínicamente muy similares.
década): son la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker, el Otro límite especialmente difícil se sitúa entre las crisis parciales simples
insomnio familiar fatal y alguna variante familiar de la enfermedad con síntomas psíquicos y las crisis con alteración del nivel de conciencia,
de Creutzfeldt-Jakob. dado que en muchas ocasiones los propios síntomas psíquicos pueden
Una modificación en la estructura terciaria de la proteína normal (sin conducir a trastornos en el nivel de alerta, o ser ya parte de la crisis
cambios en la codificación genética) puede hacer que dicha pro- parcial compleja. En cualquier caso, a efectos de un caso teórico,
teína se agregue en forma de un depósito amiloide resistente a la se debe especificar que hay alteración del nivel de conciencia para
actividad de las proteasas, generando escasa actividad inflamatoria diagnosticar de crisis parciales complejas y no simples.
y una destrucción de características espongiformes. Esta modifi- La mayoría de las crisis parciales complejas tienen foco en el lóbulo
cación la puede conseguir el contacto con la proteína priónica; temporal, lo que no implica que todas las crisis que tienen su origen
estas son las variantes infecciosas: las variantes adquiridas de la en dicho lóbulo cursen con alteración del nivel de conciencia.
enfermedad de C-J clásica, la nueva variante del CJ y el kuru. De igual modo, la etiología subyacente no es determinante en el curso
El mecanismo por el que la proteína consigue llegar hasta el sistema clínico de los episodios comiciales, ni el tipo exacto de los mismos
nervioso central y al propio interior de las células hasta conseguir la implica mejor o peor pronóstico de la patología de base.
transformación de las proteínas precursoras en proteínas priónicas
permanece desconocido. Pregunta 44.- R: 3
La enfermedad de Strachan o neuritis jamaicana es una enfermedad El paciente presenta desconexión del medio, lo que inicialmente nos
de carácter adquirido, de origen carencial, aunque sin corresponder reduce el diagnóstico diferencial, de entre las opciones, a la 3 o la
a ninguno de los síndromes carenciales clásicos por déficit de una 4. Las crisis generalizadas no convulsivas no existen como tales en
vitamina (beri-beri, pelagra), que presenta polineuropatía (con las clasificaciones actuales de las crisis epilépticas, salvo que se les
dolor en extremidades y abolición de reflejos), ataxia, disminución quiera aplicar ese nombre a lo que conocemos como ausencias, y
de visión y audición, y que responde a la terapia polivitamínica. las crisis parciales simples no alteran el nivel de conciencia.
No es sencillo distinguir entre crisis de ausencia y las crisis parciales
Pregunta 42.- R: 5 complejas que cursan casi como ausencias, y básicamente nos
La enfermedad de Binswanger en realidad debería diagnosticarse tiene que hacer descartar la ausencia el hecho de que aparezca
únicamente post mortem, ya que en su diagnóstico incluye que algún síntoma incompatible con la misma.
exista una desmielinización difusa subcortical con ausencia de De entre los datos del caso clínico, la duración es poco sugerente de
infartos extensos o de una gran número de infartos lacunares, ausencias, que suelen durar segundos, pero no es un signo incom-
junto con lipohialinosis y esclerosis de arteriolas. patible, como lo son la sensación epigástrica previa a la crisis y la
Se trata de pacientes con factores de riesgo vascular, básicamente confusión posterior al episodio. La presencia de estos síntomas nos
hipertensión, que presentan en las pruebas de imagen una alte- hacen descartar el diagnóstico de ausencias típicas; tendríamos

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que conformarnos con el de ausencias atípicas, que es un término Las luces centelleantes paroxísticas en un hemicampo sugieren foca-
menos definido en el que se incluyen las crisis que cursan predomi- lidad occipital; hay que establecer el diagnóstico diferencial entre
nantemente con pérdida del nivel de conciencia y escasos síntomas crisis y episodios de aura migrañosa, que es más frecuentemente
motores. Pero preferiblemente habrá que elegir la opción de las occipital. Las crisis suelen tener inicio y fin bruscos, y suelen ser
crisis parciales complejas por ser mucho más exacta. de corta duración (segundos, escasos minutos), mientras que el
aura visual migrañosa suele durar varios minutos (menos de media
Pregunta 45.- R: 2 hora) y se siguen de cefalea hemicraneal en el lado contrario a las
Los episodios repetidos de movimientos involuntarios sugieren crisis fotopsias (aunque pueden existir auras sin migraña posterior).
motoras. Si no conllevan deterioro del nivel de conciencia, se La sensación de bolo epigástrico ascendente puede ser premonitoria
tratarán de crisis parciales simples, ya que tanto las crisis genera- de una crisis generalizada, aunque no es privativa de las mismas,
lizadas como las crisis parciales complejas asocian alteración del y pueden aparecer en las crisis parciales complejas y en las deno-
nivel de conciencia. El hecho de que se desplacen o extiendan a minadas ausencias atípicas.
lo largo del mismo hemicuerpo indica que la actividad eléctrica
también se desplaza o extiende, pero a lo largo de la circunvolución Pregunta 48.- R: 2
motora primaria del lóbulo frontal. A este tipo de crisis, descritas Hay que recordar que el síndrome de West debuta más frecuente-
por Jackson, se le llama “jacksoniana”, pero no hay generalización mente entre los 3 y los 6 meses y siempre en el primer año. En la
con afectación del resto de la corteza. mayor parte de los casos (60%) existe patología subyacente, y es
En cuanto a la causa, dado el antecedente de un meningioma inter- en estos casos en los que el pronóstico a medio-largo plazo es
venido, habrá que descartar una recidiva del tumor, pero no es peor: el paciente suele quedar con una afectación psicomotriz
imprescindible la existencia de lesión ocupante de espacio. Dado importante y suelen ser epilepsias crónicas de difícil tratamiento.
que está intervenido, es posible que haya habido una lesión qui- En los casos (40%) en los que no se encuentra patología subyacente
rúrgica o por compresión por el tumor previo que puede generar el pronóstico es mejor.
la crisis, sin necesidad de más tumor. Las crisis de espasmos se presentan generalmente al despertar, sin que
Por último, dado que los síntomas motores comienzan en la mano se necesite un estímulo especial para desencadenarlas, y conviene
derecha, localizamos el punto de inicio en el lóbulo frontal no olvidar que la hipsarritmia (el EEG que se considera parte de la
izquierdo, en el área correspondiente a las primeras motoneu- clínica característica del síndrome) es interictal, es decir, cuando
ronas encargadas de la extremidad superior, que no están en la el paciente no tiene crisis (opción 4, falsa). Los espasmos que se
hoz (donde se sitúa la raíz del muslo), sino a un nivel inferior, en consideran más frecuentes varían según las series, pero probable-
la circunvolución motora. mente sean los flexores y los mixtos (flexo-extensores).
El diagnóstico no es difícil desde un punto de vista sindrómico; hay
Pregunta 46.- R: 3 que realizar un amplio despistaje para la patología de base.
Las causas de crisis epilépticas de debut en adulto joven son fundamental- Elegir entre los tratamientos que han demostrado eficacia en el síndrome
mente los traumatismos previos y las lesiones ocupantes de espacio, de de West no es fácil, ya que hay varios fármacos útiles: el clásico es
las cuales la más frecuente es la metástasis de un tumor primario en otra con ACTH, aunque el valproato y el clonacepam también puede ser
localización. De éstos, se necesita un traumatismo al menos moderado eficaces. La vigabatrina da mejor resultado que los otros en el control
parapoderconsiderarlocausantedeunfocoepileptógeno,mientrasque de los síndromes de West asociados a esclerosis tuberosa, pero su uso
no necesitamos antecedente tumoral para encontrar una metástasis; generalizado se ha seguido del hallazgo de lesiones en la retina, que
de hecho, no es infrecuente que algunos tumores den sus primeros comienzan en la retina periférica (con la consiguiente reducción perifé-
síntomas por metástasis intracraneales. Recordar que se tratarán de rica del campo visual) y que obliga a realizar campimetrías de control a
lesiones con captación de contraste en anillo, con edema digitiforme los pacientes tratados, dado que el daño es irreversible. En principio, el
o vasogénico alrededor, con importante efecto de masa. uso de este fármaco está limitado a casos seleccionados, por periodos
Ante la sospecha de una lesión ocupante de espacio, está indicada concretos de tiempo y con seguimiento campimétrico.
la realización de una prueba de imagen. No necesariamente tiene
que ser “urgente” si lo entendemos como sinónimo de “inmediata”, Pregunta 49.- R: 2
pero no puede dilatarse mucho, puesto que pensamos en un Las crisis febriles típicas son un fenómeno muy frecuente en la edad
tumor. La prueba de imagen que más datos aportará será la RM, infantil, debido a la especial sensibilidad que tiene el cerebro a
pero una TC puede ser también diagnóstica. esas edades para presentar crisis generalizadas en relación con las
El síndrome clínico que presenta el paciente parecen ser crisis parciales subidas térmicas. Con la madurez completa de la corteza, que se va
tónicas (se detalla que hay alteración del nivel de conciencia, luego alcanzando a lo largo de la infancia, aumenta la resistencia a que
son crisis parciales complejas) y el hecho de que en una ocasión los cambios de temperatura produzcan alteraciones eléctricas.
se presente un episodio tonicoclónico generalizado simplemente En la Pregunta nos presentan un caso de una crisis febril típica. Dado
indica extensión de la actividad eléctrica anómala a lo largo de que la mayoría ceden espontáneamente, el manejo más adecuado
toda la corteza. es el control de la temperatura, preferiblemente con paracetamol. No
está indicado el tratamiento continuado con anticomiciales como
Pregunta 47.- R: 3 profilaxis de crisis febriles. Si son recurrentes, se puede administrar
Los síntomas que presentan las crisis epilépticas dependen, lógica- diacepam oral o rectal en situaciones de ascenso térmico.
mente, de la función del área cerebral en el que se asienta la anomalía Se desconocen por el momento los mecanismos básicos por los cuales
eléctrica paroxística. Podemos también, conociendo la sintomato- se es más sensible a los cambios de temperatura, pero se ha visto
logía, suponer a la inversa dónde situar el foco epiléptico. estadísticamente que se presentan antecedentes familiares en un
En el lóbulo frontal se sitúa la corteza motora primaria, y por eso gran número de casos.
encontraremos movimientos involuntarios en el hemicuerpo En las crisis típicas, tanto el desarrollo, como el comportamiento,
contralateral; asimismo cada lóbulo frontal coordina la desviación rendimiento y funciones cerebrales son normales fuera de los
oculocefálica hacia el lado contrario, que se produce cuando se episodios críticos, así como el EEG. No es preciso el tratamiento
estimula la corteza; por eso el paciente mira al hemicuerpo que de base con anticomiciales, dado que es suficiente con el control
tiene los movimientos involuntarios. de los ascensos térmicos bruscos.
Las parestesias hemicorporales paroxísticas sugieren un foco en Las denominadas crisis febriles“atípicas”sugieren patología de base que
corteza parietal contralateral. tiene una repercusión clínica en el contexto de un síndrome febril,

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más que de una corteza cerebral normal con mayor sensibilidad a la
hipertermia, por lo que hay quien prefiere hablar de“crisis con fiebre”, sí el control de los ascensos de temperatura en los procesos febriles. En
lo que significa que el paciente tiene crisis no causadas únicamente algunos casos concretos, se puede administrar diacepam al principio
por la fiebre, sino por la suma de ésta a otra patología. de cada proceso febril, pero no es una práctica generalizada.

Pregunta 50.- R: 1 Pregunta 52.- R: 2


Hay que recordar que “epilepsia” significa tener crisis epilépticas de Hay distintas pautas de actuación ante un estatus epiléptico, pero
forma recurrente. Cualquier cerebro puede tener, bajo deter- generalmente se establece una actuación por escalones:
minadas circunstancias, una actividad eléctrica paroxística que • Benzodiacepina: intravenosa en adultos, rectal en niños. En nuestro
clínicamente conlleve una crisis epiléptica, sin que esto signifique medio se utiliza habitualmente el diacepam; en otros países disponen
mayor riesgo de presentar crisis más adelante. de loracepam por vía intravenosa y se utiliza en lugar del diacepam. En
cualquier caso, hay que tener cuidado con la dosis, dado que puede
producir depresión respiratoria. El efecto de las benzodiacepinas es de
Tipo de crisis Antiepiléptico
corta duración, con lo que en muchas ocasiones no se espera a que el
Parcial CBZ, PHT, LM, VG, FE paciente tenga una segunda crisis para pasar al segundo escalón.
Tonico-clónica generalizada PHT, VPA, CBZ, FB • Fenitoína (difenilhidantoína) intravenosa: de inicio de acción algo
más lento, pero de vida media larga, permite que posteriormente se
Ausencias típicas VPA, ESM mantenga el tratamiento a largo plazo con el mismo fármaco.También
Ausencias atípicas VPA, LM, FE está admitido el ácido valproico intravenoso, aunque no en todos los
países. Si con la administración de fenitoína en dosis máxima (hasta
Mioclónicas BZD, VPA
25 mg/kg) no ceden las crisis, pasar al siguiente escalón.
Síndrome de West VGB, VPA, BZD, ACTH • Barbitúricos: el fenobarbital como primera opción. Su administra-
Síndrome de Lennox-Gastaut VPA, LTG, BZD ción generalmente ha de ser en la UCI o con posibilidad inmediata
de intubación, si es preciso. En algunos casos se precisa otro tipo
Atónicas VPA, LTG, BZD
de barbitúricos, con anestesia general si es preciso.
CBZ: carbamacepina, PHT: fenitoína, VPA: ácido valproico, BZD: benzodiacepina,
LM:lamotrigina, VG: vigabatrina, FE: felbamato, ESM: etosuximida, FB: fenobarbital.
Pregunta 53.- R: 2
Pregunta 50. Indicación de fármaco antiepiléptico en función del tipo de crisis. En principio, un paciente epiléptico con buen control con un fármaco
durante años, si está cinco años sin crisis (como en este caso) con
La decisión de instaurar un tratamiento anticomicial está basada en el pruebas complementarias negativas, podría ser candidato a un
riesgo estimado de presentar nuevas crisis en el futuro; cuando es bajo intento de lenta retirada de medicación; en este caso, si no apa-
o no es posible determinarlo, no está indicado iniciar un tratamiento, reciera el tema del embarazo, la opción correcta sería la 1.
dado el no desestimable número de casos en los que se presenta una Un embarazo con tratamiento farmacológico en general tiene mayor
crisis aislada con un estudio complementario normal o negativo. riesgo de malformaciones fetales. Estas se producen en la fase
Los síndromes epilépticos merecen una consideración aparte, pero ya de organogénesis, es decir, las primeras semanas, con lo que
estamos en el contexto de una patología hereditaria de la que se si queremos evitar ese riesgo hay que suspender el fármaco al
puede estimar el riesgo de presentar nuevas crisis por los antece- menos durante la primera fase del embarazo; eso obligaría a una
dentes familiares y lo que conocemos de la enfermedad, y por eso suspensión brusca del tratamiento: si hacemos una lenta retirada,
puede estar indicado iniciar el tratamiento a la primera crisis. no hemos evitado las malformaciones.
De modo que, ante una primera crisis: NO TRATAR. La retirada de un fármaco anticomicial debe hacerse de forma muy
lenta (meses), porque una retirada brusca puede hacer que el
Pregunta 51.- R: 4 paciente presente de nuevo crisis, incluso de una forma más
Se trata de una serie de generalidades que hay simplemente que agresiva que las que motivaron el inicio del tratamiento.
recordar: Visto lo anterior, tenemos que decidirnos entre asumir el riesgo de
1) El tratamiento en monoterapia (una vez seleccionado un fármaco malformaciones o el riesgo de crisis durante el embarazo. Esta
de primera línea para el tipo de crisis) consigue un buen control balanza se inclina hacia lo primero: es menor el riesgo para el feto
de las mismas en un alta porcentaje de pacientes (60-80%) de estar sometido a un fármaco, en especial si es en monoterapia,
2) En las crisis de ausencia típicas hay dos fármacos que, según los que el de que la madre embarazada sufra una crisis.
autores, se sitúan en primer o segundo lugar: la etosuximida y el Es cierto que puede haber una disminución de niveles del fármaco durante
ácido valproico. La fenitoína y la carbamacepina pueden empeorar el embarazo por aumento del metabolismo y del volumen de distribu-
las crisis de ausencia ción, pero no se suele precisar un aumento de dosis, y menos a priori.
3) La etosuximida es un fármaco cuya única indicación hoy día son
las crisis de ausencia típicas, sin que controle ningún otro tipo. En Pregunta 54.- R: 4
las crisis parciales complejas, el tratamiento (o uno de ellos ) de
primera línea sería la carbamacepina
Efecto secundario Fármaco que lo puede producir
4) El fenobarbital cuenta entre sus efectos secundarios más frecuentes
la sedación y la somnolencia; en niños puede producirse el efecto • Molestias gástricas, gastritis. • Todos.
paradójico de desencadenar un cuadro de hiperactividad. Esto no • Inducción enzimática. • Todos.
• Aplasia medular. • Todos.
es muy distinto de lo que sucede con el síndrome de hiperacti-
• Exantema. • Todos.
vidad e hipercinesia primario, en el que parece que la alteración • Interferencia con vitaminas
básica es una tendencia al sueño con dificultad para mantener liposolubles.
el nivel de alerta y por eso, para conseguirlo, el paciente tiene la • Sedación, somnolencia, ataxia. • Todos.
hiperactividad y es preciso tratarlo con estimulantes para que no • Teratogénesis. • Todos.
tenga la necesidad de ser hiperactivo • Hirsutismo, hiperplasia gingival, • Fenitoína.
5) Las crisis febriles son un proceso frecuente en los primeros años de vida dermatitis, lupus-like.
(1-5 años) y se relaciona con antecedentes familiares de crisis febriles • Hiperamoniemia, alopecia, • Valproico.
obesidad, pancreatitis.
infantiles en los padres y con algunas formas de epilepsia. No está
indicado el tratamiento profiláctico con anticomiciales a largo plazo, y Pregunta 54. Efectos secundarios de la medicación anticomicial.

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parestesias lancinantes que recuerdan las neuralgias (como la
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES. neuralgia del trigémino) en principio asumidas como originadas
por lesiones y áreas de desaferentización sensitiva, aunque a veces
Pregunta 55.- R: 4 no hay forma de justificar la causa. Generalmente responden bien
La esclerosis lateral es una enfermedad que afecta a la motoneurona, al tratamiento con inmunomoduladores (antiepilépticos, antide-
por tanto se presenta con datos motores, y no cursa en brotes. La presivos tricíclicos, como las neuralgias esenciales).
localización de las lesiones, periependimarias, pegadas a los ventrí- La existencia de cuadros de actividad neuronal anómala (como las
culos, son más sugerentes de esclerosis múltiple, que de vasculitis. crisis epilépticas) son infrecuentes en la EM (un 3%) y se producen
La panencefalitis esclerosante subaguda no cursa en brotes. Una en relación con lesiones activas que se sitúen próximas a la sus-
facomatosis es un grupo de enfermedades hereditarias, entre las tancia gris, postulándose que la irritación cortical que produce la
que se incluyen la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, y inflamación activa sería la causa de las crisis. Lo mismo sucedería
otras, de carácter congénito. en los movimientos coreoatetósicos, en lesiones próximas a los
El síntoma de comienzo más frecuente de la EM es la alteración de la ganglios basales, bien por interrupción de vías inhibidoras, bien
sensibilidad, lo que se produce hasta en el 45% de los casos. Puede por irritación.
consistir en parestesias (descritas como pinchazos u hormigueo) El signo de Lhermitte es un signo clásico de afectación de cordones
o hipoestesias (acorchamientos). posteriores a nivel cervical, con la aparición de un dolor agudo
El déficit motor también es frecuente como síntoma de debut, que (tipo descarga eléctrica) que recorre la columna vertebral en
puede presentarse como franca paresia focal o como debilidad sentido descendente. No es exclusivo de la EM, sino que puede
generalizada, que a la exploración se acompaña de signos de presentarse en lesiones medulares cervicales de otro origen, y
lesión piramidal. en aquella aparece cuando hay lesión medular, con lo que puede
Las alteraciones visuales son características, aunque sean menos significar un signo de mal pronóstico si aparece en el debut de
frecuentes al debut: lo más frecuente es un escotoma central con la enfermedad.
disminución de la agudeza visual. El fondo de ojo puede presentar Los trastornos afectivos, especialmente la depresión, son comunes en
edema de papila (papilitis) o ser normal (neuritis retrobulbar), la EM. Valorada la incidencia de depresión en otras patologías que
siendo más frecuente lo último. Pasadas unas semanas, en el producen un grado similar de discapacidad, se objetiva un mayor
fondo de ojo se apreciará una atrofia de la papila, con palidez de número de casos en los causados por la esclerosis múltiple, y se ha
la misma. relacionado con la carga lesional o la existencia de lesiones en áreas
La disfasia aislada no encaja dentro del curso clínico de la esclerosis concretas. También pueden aparecer otros síntomas psiquiátricos
múltiple, salvo que esté asociada a deterioro cognitivo por nume- causados por la terapia corticoidea, aunque no se recomienda el
rosas lesiones diseminadas. tratamiento preventivo con litio u otros estabilizadores del ánimo,
Los trastornos del control de los esfínteres son muy infrecuentes dado que no es lo más frecuente.
al debut, aunque no sucede lo mismo a lo largo del curso de la
enfermedad, donde más de la mitad de los pacientes sufre algún Pregunta 58.- R: 2
tipo de alteración en este sentido. En el EEG se valora la actividad cortical, que no tiene por qué estar
alterada en la esclerosis múltiple, ya que se trata de una afectación
Pregunta 56.- R: 3 de la sustancia blanca del sistema nervioso central. En el LCR iremos
La oftalmoplejia internuclear es muy característica de la esclerosis a buscar las típicas bandas oligoclonales fundamentalmente. La
múltiple; se dice que si es bilateral y en un paciente joven, puede prueba de imagen resulta útil, sobre todo la resonancia, para el
considerarse casi patognomónico. estudio de las lesiones, y su localización. En el FO podemos valorar
El cuadro clínico se produce por la interrupción del fascículo lon- el nervio óptico. Los potenciales evocados, sobre todo los visuales,
gitudinal medial, que recorre la protuberancia, poniendo en resultan muy útiles para el estudio de la desmielinización en el
comunicación la zona de organización de la motilidad horizontal sistema nervioso central.
conjugada, que se encuentra junto a los sextos pares, con el área Los hallazgos en las pruebas complementarias no son por sí mismos
mesencefálica próxima a los terceros pares. diagnósticos ni descartan el diagnóstico de esclerosis múltiple,
El fascículo longitudinal medial de cada lado es el que lleva la informa- limitándose a apoyar o a alejar el diagnóstico.
ción para la addución del ojo ipsilateral, de tal forma que ante una La prueba más útil para el diagnóstico es hoy por hoy la resonancia
lesión del fascículo derecho se encuentra una imposibilidad para la magnética, puesto que es capaz de distinguir un mayor número
addución del ojo derecho cuando se intenta la mirada conjugada. de lesiones e incluso diferenciar entre lesiones desmielinizantes
Es un movimiento (el del recto interno) que induce el III par, pero activas o antiguas, bien por el uso de determinadas secuencias
no hay que confundir la oftalmoplejia con la lesión del III: el ojo específicas o por la administración de contraste. De este modo,
puede hacer movimientos verticales y no está desviado hacia fuera el hallazgo de una RM cerebral normal, ante la presencia de una
en reposo, como sucedería con una lesión del par III. clínica por lo demás sugerente de EM, si bien no descarta el diag-
Asimismo, la información ascendente por el fascículo longitudinal nóstico, puesto que podría ser normal en fases muy precoces, sí
medial facilita el movimiento de abducción del ojo contralateral, es la menos sugerente de la enfermedad y obliga a plantear antes
por lo que, al producirse la lesión, aparece un nistagmo en el ojo otros diagnósticos.
que sí abduce. Los hallazgos del LCR apuntan hacia una actividad inflamatoria dentro
En resumen: ante la presencia, como único defecto de motilidad del SNC cuando aparecen anticuerpos que han sido sintetizados
ocular, de alteración en la mirada horizontal hacia un lado, en el dentro del SNC: esto se demuestra mediante dos mediciones:
que aparece un ojo que no adduce (no mira hacia adentro) y un • Aumento del índice de IgG: en el total de proteínas de un líquido
ojo que abduce (mira hacia fuera) pero con nistagmo, podemos normal aparecen más inmunoglobulinas de lo habitual, aunque
situar la lesión en el fascículo longitudinal medial del ojo que no la proteinorraquia total no aumente; esto implica una síntesis
mira hacia adentro, o, si no se menciona el fascículo, en la protu- excesiva de IgG.
berancia de ese lado. • Bandas oligoclonales: al estudiar las IgG en el LCR y en el suero del
mismo paciente, se detectan anticuerpos en el LCR que no están
Pregunta 57.- R: 1 presentes en el suero, lo que indica que se han sintetizado dentro
Entre los síntomas menos frecuentes en el curso de una esclerosis del SNC. Este es el hallazgo que aparece de forma más constante
múltiple se encuentran los fenómenos paroxísticos: dolores o en la enfermedad.

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Neurología
Los potenciales evocados se basan en la detección de la actividad
cortical que se produce con la estimulación de distintos sistemas Pregunta 61.- R: 5
periféricos (visual, auditivo, sensitivo, motor). Si se detecta enlen- Para contestar esta Pregunta basta conocer cuál es la utilidad del
tecimiento en alguno de los sistemas, se diagnostica de forma interferón para dejar reducidas a dos las opciones a pensar.
indirecta de desmielinización en algún punto de la vía. Hoy por El interferón beta es un fármaco que se administra en las esclerosis
hoy, los que se consideran más útiles son los visuales, dado que múltiples remitentes-recurrentes para disminuir el número de brotes.
para el resto de los sistemas la RM es más sensible, mientras que Es un inmunomodulador, que hace que el paciente tenga menos
para la valoración del nervio óptico lo es el estudio del potencial episodios, sin modificar la intensidad de éstos, por lo que, en caso de
evocado visual. presentar brote, el paciente debe recibir terapia con corticoides.
Por lo tanto, ninguna enfermedad monofásica se beneficiará de un tra-
Pregunta 59.- R: 3 tamiento de este tipo, sino que será preciso tratar con corticoterapia
El tratamiento de la esclerosis múltiple se basa en dos puntos: i.v. como cualquier otra inflamación aséptica activa del SNC.
• La disminución de la intensidad del brote: desde un punto de vista En el caso de la encefalomielitis diseminada aguda, que se presenta
conceptual, si conseguimos disminuir la actividad inflamatoria entre días y escasas semanas después de una infección o una
lo antes posible, conseguiríamos un menor daño y una mejor vacunación, se produce una desmielinización difusa de la sustancia
recuperación. Parece que el tratamiento con corticoterapia intra- blanca, probablemente por activación de la inmunidad celular, con
venosa en altas dosis conseguiría este efecto, aunque a largo plazo una reactividad cruzada con antígenos de la mielina.
el grado de recuperación es el mismo en tratados y no tratados, Las vacunaciones que se han asociado con este cuadro son las de virus
pero en los tratados esa recuperación se produce antes. Incluso vivos atenuados, y tras la administración de suero antitetánico (no
se ha valorado que el tratamiento con corticoides en un primer del toxoide); la más frecuente, la vacuna del sarampión. Esto hace
brote de neuritis óptica retrasaría la aparición del segundo brote, que en países de baja prevalencia de sarampión, se sustituya la
sin que se sepa la razón y sin que se hayan repetido los resultados vacuna de virus atenuados por una sin virus vivos.
en brotes de otro tipo Hoy las infecciones espontáneas con las que se asocia de forma
• La disminución del número de brotes: en las formas recurrentes- más frecuente esta patología son las infecciones respiratorias de
remitentes existen tratamientos capaces de disminuir el número etiología desconocida, seguidas de la varicela. Clásicamente era
de brotes, con lo que a largo plazo tendríamos una menor carga la infección por el virus del sarampión.
lesional y por lo tanto menos secuelas. El interferón beta, el acetato La clínica puede variar desde un síndrome meningo-encefalo-mielítico
de glatiramer y algunos inmunosupresores han obtenido este grave con afectación de muchos sistemas (cerebeloso, motor;
efecto, y hoy por hoy, por menos efectos secundarios relativos, crisis epilépticas), hasta un cuadro leve similar a un primer brote
se administra el interferón. No está indicado el tratamiento con de esclerosis múltiple.
fármacos para disminuir el número de brotes cuando aún no se El tratamiento, como se ha dicho, es con dosis altas de corticoides.
sabe el número de brotes que espontáneamente presentará el
paciente, por lo que no se trata a partir de un único brote. Pregunta 62.- R: 3
En un paciente de esta edad que previamente está bien y comienza
Un paciente que esté sometido a tratamiento para modificar el curso con un cuadro de deterioro progresivo hay que pensar en enfer-
de la enfermedad, con interferón beta o con otro fármaco, en el medades degenerativas que, dado que se describe con afectación
caso de presentar un nuevo brote tiene indicación de ser tratado de la sustancia blanca, debería hacernos pensar en alteraciones
con corticoterapia intravenosa, no siendo incompatibles ambos degenerativas de la sustancia blanca: las leucodistrofias.
tratamientos. En efecto, las leucodistrofias son cuadros degenerativos propios de la
La existencia de secuelas establecidas en un paciente con esclerosis edad infantil, que, de forma genérica, presentan ceguera, sordera,
múltiple habla de lesión axonal residual añadida a la desmie- deterioro mental y tetraplejia de instauración progresiva, pero
linización, y hoy por hoy no hay tratamiento que consiga una no suelen presentar crisis epilépticas, mioclonías, ni alteraciones
regeneración neuronal, con lo que no se dispone de ningún en el EEG.
tratamiento que ayude a mejorar secuelas establecidas desde En este paciente en el que expresamente se nos describe una altera-
brotes antiguos. ción característica del EEG hay que pensar en una panencefalitis
esclerosante subaguda. Se produce en pacientes que han sufrido
Pregunta 60.- R: 4 el sarampión (también es posible en vacunados, pero con una
El tratamiento modificador de la historia natural de la esclerosis incidencia muchísimo menor) y cursan de la forma descrita en
múltiple hoy por hoy está basado en la reducción del número de el caso clínico.
brotes. En este objetivo han demostrado eficacia varios fármacos, Se produce una encefalitis difusa de las sustancias gris y blanca, con
siendo los más usados en la actualidad el interferón beta y el acetato pocos signos inflamatorios. En el LCR se detectan títulos de anti-
de glatiramer, que han demostrado reducción de un 30% de los cuerpos antisarampión altos, pero no virus. También hay bandas
brotes previstos en comparación con grupos control. oligoclonales.
Se administran por vía subcutánea o intramuscular con distintas No existe ningún tratamiento y la evolución es mortal en el curso
pautas y dosis, a pacientes con formas recurrentes-remitentes de la de 1-4 años.
enfermedad, que hayan presentado dos brotes en los dos últimos
años; con menos frecuencia no existe indicación de tratar. Pregunta 63.- R: 2
En las formas monosintomáticas (un único brote) y las formas progre- La descripción clínica de un paciente con aparente buen nivel de
sivas primarias (en las que hay una lesión continua, sin brotes) no conciencia, con el que se puede mantener una conversación en
está indicado el tratamiento, ya que no hay brotes que reducir. la que las contestaciones son a base de parpadeos, es la imagen
Las secuelas de brotes previos indican lesiones residuales más allá característica de un síndrome de cautiverio.
de la desmielinización, por lo que no se recuperan con ningún Este síndrome se produce por lesiones protuberanciales extensas
tratamiento. Se ha descrito mejoría de las lesiones desmielinizantes que respeten la sustancia reticular, con lo que el paciente no está
en la resonancia magnética tras el tratamiento con interferón, comatoso, como ocurriría de tratarse de una lesión ocupante de
pero sin cambios en la situación funcional del sujeto, con lo que espacio, pero no tiene motilidad voluntaria por debajo de ese
probablemente signifique una reducción de las lesiones aparentes, nivel, lo que incluye los movimientos oculares horizontales, la
pero que estaban funcionando a pesar de la desmielinización. musculatura craneofacial y el resto del cuerpo.

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Neurología
Las causas son múltiples, y hay que recordar como curiosa la mielinó- asta frontal, que es la que está junto al caudado, mientras que el
lisis central pontina yatrogénica por una recuperación demasiado resto del ventrículo (astas temporales y occipitales) es normal.
rápida de una hiponatremia, lo que da lugar a una deshidratación Tener en la memoria también dos variantes respecto a la forma
y destrucción de las células a dicho nivel. típica:
Puede aparecer una destrucción espontánea de la mielina o asociado 1) Variante juvenil (de Westphal): presenta un cuadro rigido-acinético
a otras lesiones desmielinizantes. más llamativo que el coreico, y crisis epilépticas. Son casos here-
No tiene buen tratamiento, salvo que se identifique la patología de dados del padre y no de la madre, y tienen peor pronóstico.
base, y lo más importante es distinguirlo de un cuadro compresivo, 2) Variante de inicio tardío: la corea como signo predominante,
que puede causar el mismo déficit motor, pero que generalmente evolución más benigna.
irá acompañado de coma, alteraciones pupilares y en los reflejos
de tronco. Pregunta 66.- R: 4
El tratamiento de la enfermedad tiene un objetivo meramente sin-
PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL. tomático, ya que hasta el momento no se dispone de ninguna
molécula capaz de detener la muerte de las neuronas afectadas,
Pregunta 64.- R: 5 con lo que ningún tratamiento consigue detener la evolución de
Aunque la presencia de trastornos anímicos y de la memoria pueda la enfermedad.
ser patológica, el hecho de que se describa un paciente con Los síntomas coreicos se controlan con antagonistas dopaminérgicos,
movimientos continuos involuntarios es el dato más significativo. entre los que se encuentran los neurolépticos clásicos (haloperidol,
Los movimientos continuos generalizados sin especificar área tiapride, sulpiride) y los depletores presinápticos de dopamina
predominante ni velocidad de ejecución los podríamos denominar (reserpina, tetrabenacina).
“coreoatetósicos”. Se ha intentado actuar sobre otros sistemas de neurotransmisión
Un paciente adulto en el que debutan movimientos continuos invo- afectados (gabaérgico, serotoninérgico, colinérgico, somatostatina)
luntarios hay que pensar que se trate de movimientos coreicos, ya sin claros efectos beneficiosos.
que los movimientos atetósicos con mayor frecuencia se asocian La base neuroquímica de la depresión en la enfermedad de Huntington
a patología congénita y no degenerativa de inicio tardío. se desconoce, ya que los sistemas serotoninérgicos parecen estar
Estamos por lo tanto ante un paciente con demencia, trastorno afectados tanto en los pacientes deprimidos como en los que no
afectivo y movimientos involuntarios: esto es suficiente para el lo están. En los pacientes que presenten síndrome depresivo se
diagnóstico de la enfermedad de Huntington, aunque hoy día puede iniciar un tratamiento empírico, con inhibidores selectivos
puede establecerse con certeza en ausencia de antecedentes o de la recaptación de serotonina (fluoxetina, paroxetina) o con otro
incluso de clínica, mediante estudio genético. tipo de antidepresivos (tricíclicos).
La herencia es autosómica dominante, por lo que las posibilidades de En principio, los agonistas dopaminérgicos no tienen papel alguno que
que los hijos de un paciente afecto padezcan la enfermedad son jugar en una enfermedad con una hiperactividad dopaminérgica,
el 50%, pero ante la presencia de antecedentes dos generaciones salvo para empeorarlos, y por eso se considera correcta la opción
atrás se tiene prácticamente la certeza de que el padre del paciente 4. Sin embargo, en algunas ocasiones se pueden obtener bene-
de este caso también habría padecido la enfermedad. ficio con dosis bajas de agonistas dopaminérgicos, por un efecto
En esta enfermedad se produce una alteración de la proteína hunting- paradójico que se postula se produce al actuar sobre los receptores
tina, de la que aún no se conoce su función normal, y que conlleva presinápticos, limitando la liberación de más dopamina.
una destrucción neuronal en distintos sistemas, predominando la
atrofia del estriado, pero con afectación en fases más avanzadas Pregunta 67.- R: 3
de la corteza cerebral, el locus ceruleus, el núcleo subtalámico y Para no caer en la confusión, separar los datos del caso clínico en las
otras áreas distintas áreas de la exploración:
Desde el punto de vista bioquímico, el principal neurotransmisor • Motor: hipertonía plástica (resistencia continua), reflejos presentes,
relacionado es la dopamina, existiendo una hiperfunción dopa- algo hipoactivos. Todo ello compatible con enfermedad de Par-
minérgica; pero también se altera la neurotransmisión gabaérgica, kinson. Caídas frecuentes que no parecen crisis epilépticas (con-
la colinérgica, la somatostatina y la sustancia P. servación de la conciencia): no sugerente de enf. de Parkinson.
• Extrapiramidal: hipomimia facial, hipertonía plástica, sin temblor
Pregunta 65.- R: 4 de reposo (lo que esperaríamos en una enfermedad de Parkinson)
Conviene recordar con respecto a esta enfermedad: ni movimientos involuntarios (lo que presentaría una variante
• Que es de herencia autosómica dominante, por lo tanto, afecta a de Westphal, además de ser más joven que el paciente de la Pre-
hombres y mujeres. gunta)
• Que aunque el diagnóstico se puede establecer por la clínica y los • Funciones corticales: cambios de comportamiento, alucinaciones
antecedentes familiares compatibles, hoy día el estudio genético, visuales, instauración subaguda.
en busca de las repeticiones del triplete CAG en el cromosoma 4 Son demasiados los datos que hacen más que dudoso el diagnóstico de
establece el diagnóstico de certeza incluso en fase sintomática; enfermedad de Parkinson. Ni el curso clínico ni la edad del paciente
esto no quiere decir que sea preciso, se puede seguir diagnosti- acompañan a la variante rígida de la enf. de Huntington.
cando como siempre si no se dispone del estudio genético. Un Igualmente son demasiados signos motores extrapiramidales para
mayor número de tripletes parece correlacionarse con el inicio más una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o de Alzheimer, que cursan
precoz, pero no con la clínica psiquiátrica ni con la cognitiva. de una forma menos llamativa en lo motor (salvo las mioclonías
• Que presenta el fenómeno de anticipación: en la duplicación en la primera).
genética, para la formación de las células sexuales se produce un En ocasiones es especialmente difícil el diagnóstico diferencial entre
aumento en el número de copias CAG, con lo que, si el descendiente la demencia por cuerpos de Lewy y un Parkinson-demencia, dado
toma ese cromosoma, la enfermedad debutará antes en él que en que el diagnóstico definitivo se establece post-mortem y que
su antecesor. incluso entonces, dada la aparición de datos anatomopatológicos
• Que la atrofia del núcleo caudado (más acusada en la cabeza) hace similares, puede no quedar claro.
que ese espacio se ocupe por el ventrículo lateral próximo. Eso De forma arbitraria se ha establecido que, si los síntomas parkin-
en la TC semeja una dilatación ventricular como las hidrocefalias, sonianos preceden a los cognitivos en un año, estaremos ante
pero en este caso es selectiva: sólo está aumentada de tamaño el un Parkinson-demencia, mientras que si la demencia precede o

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Neurología

Pregunta 69. Diagnóstico diferencial del parkinsonismo

coexiste al comienzo con el cuadro motor, lo consideraremos una pacientes, con un tono relativamente conservado en las extre-
Enfermedad por Cuerpos de Lewy. midades.
Existe muy frecuentemente un deterioro cognitivo asociado, que no
Pregunta 68.- R: 5 suele ser una demencia completa, pero que conlleva bradipsiquia,
Se trata de un parkinsonismo con ciertos datos característicos que nos irritabilidad, incluso labilidad emocional.
tienen que llamar la atención: rigidez cervical en extensión; la parálisis La parálisis supranuclear progresiva tiene un rango de presentación
vertical de la mirada es al mirar hacia abajo; presenta datos de pira- muy similar al de la enfermedad de Parkinson, más frecuente-
midalismo, con reflejos miotáticos aumentados (incompatible con mente en torno a los 50-60 años, aunque existen casos de debut
enfermedad de Parkinson); y las frecuentes caídas. Todo ello, típico más precoz.
de una parálisis supranuclear progresiva. La atrofia olivopontoce- La muerte se produce por complicaciones asociadas (respiratorias,
rebelosa, cursaría con datos de afectación cerebelosa, como ataxia caídas).
de la marcha. La enfermedad de Balo es un tipo de enfermedad
desmielinizante, monofásica. La ataxia de Friedreich, es la ataxia Pregunta 69.- R: 3
hereditaria más frecuente, que no cursa con bradicinesia. La presencia de un cuadro parkinsoniano con rigidez y bradicinesia
Existen una serie de datos clínicos muy sugerentes de la existencia nos debe hacer pensar siempre en primer lugar en una enfer-
de una parálisis supranuclear progresiva o enfermedad de Steele- medad de Parkinson, que es la causa más frecuente de síndrome
Richardson, aunque al principio del cuadro pueda confundirse y parkinsoniano (ver figura en página siguiente).
diagnosticarse erróneamente de Enfermedad de Parkinson. De Si aparecen signos de afectación de otros sistemas, hay que pensar
hecho, un número no pequeño de pacientes (hasta un 40-50%) pre- en principio que no se trata de una enfermedad de Parkinson.
sentan una cierta mejoría con la administración de levodopa. En el caso de la Pregunta, ya se nos presenta la existencia de escaso
Entre el 60 y el 90 % de los pacientes presenta inestabilidad postural temblor, cuando el temblor de reposo es el signo más frecuente
al inicio, dando lugar a caídas frecuentes, dato poco compatible de inicio de la enf. de Parkinson. Pero la presencia de marcha
con el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson. atáxica automáticamente nos lleva a la lista de diagnósticos
La afectación típica de los movimientos oculares supranucleares diferenciales en la que no cabe el Parkinson, puesto que no
no suele presentarse hasta transcurridos cuatro-cinco años del puede presentar síntomas de afectación cerebelosa.
comienzo de los síntomas, consistiendo en una limitación para los Siempre que aparezca un cuadro parkinsoniano con síntomas
movimientos oculares verticales con conservación de los reflejos incompatibles, hay con considerar la presencia de una atrofia
oculocefálicos. multisistémica: este es un cuadro que engloba la coexistencia de
Puede haber una rigidez axial intensa, lo que es más llamativo en síntomas parkinsonianos, vegetativos, cerebelosos y piramidales
la hiperextensión forzada del cuello que suelen presentar estos en distinto grado en el mismo paciente.

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Neurología
En un principio se consideraban distintas enfermedades dependiendo
de la sintomatología preponderante, hasta que se demostró que El estudio anatomopatológico muestra cambios degenerativos simi-
en realidad la anatomía patológica era la misma y que se trataban lares a los que se producen en la enfermedad por cuerpos de Lewy,
de presentaciones distintas de un mismo proceso. quedando en discusión si ambas entidades no forman parte de una
En el caso de la atrofia multisistémica que presenta de forma pre- misma patología, con presentaciones diferentes. La diferencia es
dominante síntomas cerebelosos, la denominamos atrofia olivo- que los datos de afectación estructural se encuadran en ganglios
ponto-cerebelosa, por ser éstas las localizaciones en las que en un basales y tronco del encéfalo en la enfermedad de Parkinson,
principio se creía estaba confinada la degeneración mientras que en la otra, tanto la corteza como el área subcortical
tiene afectación. Es la afectación cortical la que se relaciona con
Pregunta 70.- R: 4 la demencia, con lo cual es esperable que el Parkinson, que suele
Nos están describiendo un cuadro de afectación vegetativa, con conservar las funciones superiores hasta fases avanzadas, en las
síntomas predominantemente genitourinarios: podríamos que aparecen cambios de personalidad y cognitivos, no presente
encontrarnos ante un cuadro de disautonomía periférica o bien de degeneración cortical.
afectación medular con afectación de segmentos inferiores. El temblor característico de la enf. de Parkinson es el temblor de
La presencia del antecedente de síncopes no acompaña para el diag- reposo; durante años puede ser incluso el único dato. Pero a lo
nóstico de patología medular, por lo que podría corresponder a un largo de la evolución es frecuente que se asocie con un cierto
síndrome periférico si no fuera por los signos parkinsonianos. componente de temblor postural, que, si es muy intenso, puede
Ante un síndrome parkinsoniano con disautonomía, podría tratarse llegar a precisar tratamiento con betabloqueantes.
de una enfermedad de Parkinson si el cuadro motor hubiera sido El tratamiento busca, de forma directa o indirecta, el aumento de la
compatible y previo a la aparición de los síntomas vegetativos. Gene- transmisión dopaminérgica, por lo que en efecto no hay que incluir
ralmente los signos disautonómicos no suelen ser muy marcados. antagonistas dopaminérgicos, que empeorarían los síntomas.
En este paciente, sin embargo, lo que parece menos llamativo es el Por último, recordar que los signos de afectación piramidal (reflejos
cuadro parkinsoniano, y más limitante los síncopes de largo tiempo vivos, hipertonía elástica, respuesta cutáneo-plantar extensora)
de evolución. Este es el patrón típico de la enfermedad de Shy- obligan a replantear el diagnóstico de enfermedad de Parkinson,
Drager, que se encuadra dentro de la atrofia multisistémica, en la debiendo considerarse en primer lugar una atrofia multisistema
que predomina el cuadro vegetativo sobre el motor. (degeneración estrío-nígrica) o que haya otras lesiones distintas
El tratamiento de los síntomas motores, como en el resto de atrofias afectando a las primeras motoneuronas (¿isquemia lacunar?).
multisistémicas, es poco satisfactorio, y en este caso es preciso
un buen control de los síntomas vegetativos, especialmente de Pregunta 73.- R: 1
los síncopes, que pueden producir problemas por las caídas. Hoy día la diana de elección en la cirugía funcional del Parkinson, es
Se recomienda evitar hipotensiones y situaciones en que éstas la estimulación bilateral del núcleo subtalámico. Se ha visto que
pueden producirse y hay algunos autores que recomiendan tra- es donde más mejora tanto la bradicinesia, como la rigidez, y el
tamiento hipertensor, aunque este extremo no está comúnmente temblor. Es un tratamiento sintomático, que sólo está indicado en
aceptado. aquellos pacientes que cumplen criterios de inclusión, en general,
no tener datos incompatibles con la enfermedad, no tener dete-
Pregunta 71.- R: 5 rioro cognitivo, ni demasiada edad (más de 70 años). El ideal es
La presentación típica de la enfermedad de Parkinson idiopática es no producir lesiones, que luego son irreversibles, por lo que es de
el temblor de reposo, unilateral, en una mano, que con el tiempo elección la implantación de electrodos de estimulación. El paciente
se extiende a la mano contralateral. ha de estar despierto para colaborar durante la cirugía.
En fases más avanzadas es cuando aparece la bradicinesia caracte- El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Parkinson comenzó
rística, junto con el aumento de tono muscular y la inestabilidad en los años 40, antes de que se dispusiera de la L-Dopa. Con la
postural. aparición de esta última en los años 60 decayó el interés por la
Los reflejos miotáticos suelen conservarse normales o mínimamente cirugía en esta enfermedad. La pérdida de efectividad a largo
disminuidos a lo largo de toda la evolución de la enfermedad; plazo de la L-Dopa, junto a los efectos secundarios asociados con
unos reflejos vivos o exaltados obligaría a replantearse el diag- su administración, sobre todo las discinesias tardías, ha motivado
nóstico, ya que en la enfermedad de Parkinson idiopática no un resurgimiento de las técnicas quirúrgicas destinadas al control
hay afectación de la vía piramidal, salvo que haya además otras de la sintomatología de esta enfermedad, facilitado por los avances
lesiones asociadas. técnicos en el campo de la estereotaxia y neurofisiología que
La capacidad cognitiva de los pacientes se conserva también durante permiten localizar las dianas con precisión.
largo tiempo, siendo en fases avanzadas cuando no es infre- El tratamiento quirúrgico puede plantearse en pacientes relativamente
cuente que éstas se alteren, dando lugar a lo que se denomina jóvenes, con sintomatología incapacitante, que no responden a
parkinson-demencia, y que obliga al diagnóstico diferencial con la medicación o que presentan intolerancia a la misma o efectos
la enfermedad por cuerpos de Lewy si la demencia aparece en secundarios importantes que limitan su uso.
fases iniciales. Esencialmente existen dos tipos de técnicas para el tratamiento
A pesar de las alteraciones posturales, el paciente generalmente no quirúrgico de la enfermedad de Parkinson: las técnicas ablativas
sufre caídas frecuentes hasta fases avanzadas de la enfermedad, (lesión mediante termocoagulación por radiofrecuencia que
y si aparecen en fases iniciales hay que considerar otros diagnós- destruye las células y fibras nerviosas en el lugar de la lesión) y la
ticos (parálisis supranuclear progresiva, enfermedad por cuerpos estimulación cerebral profunda (estimulación crónica del núcleo a
de Lewy, etc). alta frecuencia, que produce un efecto similar al de la lesión pero
reversible). Ambos procedimientos tienen como diana ciertos
Pregunta 72.- R: 4 núcleos de los ganglios de la base (globus pálido medial y núcleo
Hay que recordar que el diagnóstico de enfermedad de Par- subtalámico) y el tálamo (núcleo ventral intermedio o VIM).
kinson idiopática es eminentemente clínico, y que las pruebas En el momento actual puede decirse que la técnica quirúrgica de
complementarias son especialmente útiles para descartar elección es la estimulación bilateral del núcleo subtalámico. En los
otras patologías, salvo las pruebas de imagen funcionales casos en que predomina el temblor, la diana de elección puede ser
(PET, SPECT) que detecten alteraciones en la función de los el VIM (lesión o estimulación). Para la bradicinesia y la rigidez las
ganglios basales. dianas preferidas son el núcleo subtalámico y el globus pálido.

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Pregunta 74.- R: 2 La presencia de una rueda dentada podría hacer sospechar una enfer-
Los parkinsonismos secundarios a causas metabólicas, tóxicas, vasculares..., medad de Parkinson, pero se especifica la ausencia de temblor de
en general no responden a levodopa. La dosis de levodopa empleada reposo, que es lo característico de este cuadro.
sí influye en los posibles efectos secundarios. El wearing-off es el dete- Por lo tanto, estamos ante un temblor de características posturales,
rioro fin de dosis que aparece cuando caen los niveles plasmáticos de con fenómeno de rueda dentada, que mejora con alcohol: son los
levodopa, y consiste en un empeoramiento de la sintomatología del datos características del temblor esencial.
paciente, o momento off. Los movimientos que aparecen en el pico Esta es una enfermedad de etiología no determinada, pero con un
plasmático de dosis, o de beneficio de dosis suelen ser generalmente claro componente familiar, con lo que son frecuentes los antece-
discinesias de predominio coreico, no distonías. El fenómeno on-off no dentes familiares en la anamnesis. Antes de dar este diagnóstico
se relaciona con los niveles plasmáticos de levodopa. hay que descartar fundamentalmente dos cosas: la ingesta de algún
La L-Dopa asociada a un inhibidor de la dopadecarboxilasa periférica fármaco que pueda causar temblor (el temblor farmacológico es
(carbidopa-benseracida) sigue siendo el tratamiento de primera más frecuentemente de tipo postural) y la existencia de focalidad
línea y es especialmente útil en el tratamiento de la bradicinesia neurológica. Puede presentar rueda dentada (de hecho, la rueda
y la rigidez; la falta de respuesta a L-Dopa habla en favor de sín- dentada en la enfermedad de Parkinson se achaca al temblor de
drome parkinsoniano no idiopático. La carbidopa y benseracida, reposo, más que considerarse un signo independiente).
al inhibir la metabolización periférica de la L-Dopa, aumentan la El tratamiento de esta patología es meramente sintomático, y se
biodisponibilidad de la misma para su paso a través de la barrera utilizan los betabloqueantes o la primidona (un precursor del
hematoencefálica, permitiendo reducir la dosis y, por tanto, los fenobarbital). El momento de comenzar el tratamiento lo da la
efectos secundarios. En cualquier caso, casi todos los pacientes limitación que tenga el paciente para su vida diaria.
que inicialmente mejoran pierden su respuesta a la L-Dopa en
3-8 años, apareciendo fluctuaciones motoras (fenómeno“wearing Pregunta 77.- R: 5
off ” o fin de dosis, hipercinesia pico de dosis, distonías fin de dosis, La enfermedad de Friedreich es, en efecto, la ataxia hereditaria más
discinesias bifásicas, fenómenos“on-off ”). La asociación de L-dopa frecuente, con herencia autosómica recesiva ligada al cromosoma
con agonistas dopaminérgicos permite un control parcial de las 9. Los síntomas siempre comienzan en las dos primeras décadas
mismas y la reducción de dosis de L-dopa. de la vida, tras un desarrollo normal, y una vez que aparecen, se
produce un desarrollo completo de la enfermedad.
Pregunta 75.- R: 4 El defecto anatomopatológico fundamental es la degeneración de los
A las complicaciones derivadas del tratamiento con levodopa de cordones posteriores, aunque posteriormente también se afectan
forma prolongada algunos autores las denominan “síndrome de los cordones laterales, con vías descendentes corticoespinal y
levodopaterapia crónica”, y suele aparecer tras 3-5 años de trata- espinocerebelosa ascendente: esto da lugar a la ataxia, aunque el
miento con este fármaco. Básicamente aparecen fluctuaciones en cerebelo no está afectado desde el punto de vista anatómico.
la movilidad y discinesias. Además del cuadro clínico más llamativo, que es la ataxia, en la
Las fluctuaciones motoras pueden ser simples, en las que el paciente exploración se aprecian alteraciones de la sensibilidad profunda
presenta de nuevo déficit de movilidad a las 3-4 horas de la última (la que depende de cordones posteriores) y arreflexia (a pesar de
administración de levodopa y recupera su situación funcional tras la degeneración de la vía corticoespinal, que debería cursar con
la nueva dosis. Fluctuaciones complejas son las que se presentan de hiperreflexia), ya que la degeneración de las neuronas sensitivas
modo errático, sin una clara relación temporal con la ingesta de dosis, que forman los cordones posteriores interrumpe la vía aferente de
y pueden deberse a múltiples causas, generalmente combinadas los reflejos de estiramiento muscular. Sin embargo, la respuesta
Las discinesias pueden clasificarse en discinesias de beneficio de cutáneo-plantar es extensora, como corresponde a la degeneración
dosis (aparecen en el pico máximo de levodopa, y generalmente de la vía corticoespinal, ya que la recepción del estímulo superficial
son de tipo coreico), discinesias bifásicas (movimientos rítmicos cutáneo sí se conserva.
alternantes de las extremidades inferiores que aparecen al inicio y/o En casi todos los casos hay afectación cardiaca, que es la que más suele
al final de la acción de la levodopa) y distonía off (postura distónica limitar el pronóstico vital, aunque típicamente se describe una
que aparece coincidiendo con el fin del efecto de la levodopa) miocardiopatía hipertrófica; en numerosas ocasiones se detecta
El manejo de las fluctuaciones motoras simples y de las discinesias de dilatación, con trombos intracavitarios o anomalías de la conduc-
beneficio de dosis se basa en la distribución de la dosis de levodopa ción, con lo que los problemas cardiacos pueden estar asociados
a lo largo del día, asegurarse de que no hay interferencias con la a problemas restrictivos, embólicos o por arritmias.
absorción, o el uso de medicación con liberación lenta, con objeto
de evitar altibajos en los niveles plasmáticos del fármaco. Pregunta 78.- R: 1
El control de las fluctuaciones motoras erráticas requiere generalmente El curso evolutivo de la Enfermedad de Friedreich es completo una
la combinación de distintos fármacos, con objeto de mantener un vez que comienzan los síntomas, llevando al fallecimiento de los
estímulo dopaminérgico continuo sin fluctuaciones. pacientes en la cuarta-quinta década, debido a complicaciones
cardiacas (más frecuente) o respiratorias.
Pregunta 76.- R: 2 En prácticamente todos los enfermos hay miocardiopatía, que puede
En ocasiones es difícil determinar desde el punto de vista teórico, ser hipertrófica o dilatada, y que con frecuencia asocian trastornos
ante qué tipo de temblor nos encontramos, y nos tenemos que de la conducción, detectables en el EKG. Es la causa más frecuente
imaginar las situaciones en las que aparece el temblor: de muerte.
• El temblor de reposo aparece en apoyo y sin hacer ninguna acti- Existen alteraciones esqueléticas adquiridas por la disfunción neuroló-
vidad. gica, básicamente cifoescoliosis y pies cavos, aunque la limitación
• El temblor de actitud es visible al mantener una postura o con en la marcha la da la ataxia y no estas anomalías.
mínimos movimientos. Suele presentarse diabetes, pero prácticamente nunca hay alteración
• El temblor cinético aparece al realizar movimientos en los que de las funciones superiores.
interviene toda la extremidad.
Pregunta 79.- R: 4
En el caso de la Pregunta, aunque cupiera la duda de si se trata de Se describe un cuadro de debilidad progresiva de predominio distal en
un temblor postural o cinético, la ausencia de alteraciones en las extremidades, con datos de primera motoneurona (hiperreflexia),
la marcha no apunta a un cuadro cerebeloso. y de segunda motoneurona (amiotrofia y fasciculaciones), sin otros

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datos de afectación sensitiva, esfinteriana ni disautonómica. La
enfermedad de Kugelberg-Welander es de predominio proximal. La Pregunta 81.- R: 3
atrofia muscular espinal es selectiva de segunda motoneurona. Un Una pérdida de fuerza de instauración brusca sugiere un origen
tumor en la médula dorsal, sólo afectaría a miembros inferiores, y vascular. Las pérdidas de fuerza asociadas a crisis epilépticas
probablemente, no sólo a la vía motora. La miastenia gravis presenta aparecen tras una crisis motora (parálisis postcrítica o de Todd)
reflejos miotáticos normales, sin amiotrofias, y característicamente o en las crisis atónicas, que son generalizadas.
presenta un curso fluctuante, con fatigabilidad. Cuando sospechamos un cuadro vascular, se trata de establecer
La esclerosis lateral amiotrófica es la enfermedad degenerativa de la el área de lesión dependiendo de los síntomas: un cuadro
motoneurona más frecuente. Hay que sospecharla ante un paciente motor puede aparecer por diversas lesiones. La desviación
con clínica de pérdida de fuerza, progresiva, subaguda, y que en la conjugada de los ojos se presenta en lesiones frontales y
exploración muestre en unas áreas corporales signos de pérdida de en lesiones protuberanciales, diferenciándose (entre otros
motoneurona superior (reflejos vivos, respuesta cutáneo-plantar datos) en que los ojos miran hacia el hemicuerpo parético
extensora) y en otras lesión de motoneurona inferior (atrofia mus- en el caso de las lesiones protuberanciales y hacia el sano
cular marcada, fasciculaciones, reflejos disminuidos). en las frontales.
En ningún momento de la evolución presenta alteración del con- En este caso, la presencia de hemianopsia asociada al defecto motor
trol de esfínteres (esas neuronas, sin que se sepa la razón, no se automáticamente nos debe hacer pensar en una lesión hemisfé-
degeneran), ni con menoscabo de las funciones superiores, ni con rica, y nos permite descartar un proceso lacunar, que cursaría con
alteraciones sensitivas. un defecto motor aislado. La exploración del campo visual en un
El diagnóstico diferencial más frecuente que hay que hacer es con la paciente no colaborador no es sencilla; nos servimos del reflejo
mielopatía cervical, en la que el paciente también tiene signos de de amenaza, que consiste en aproximar rápidamente hacia los
afectación de primera motoneurona (con hiperreflexia y Babinski ojos un objeto por el campo visual que queremos valorar. Esto
en miembros inferiores) y segunda motoneurona en brazos, con provoca un cierre inconsciente de los párpados; si no se produce,
atrofia y reflejos disminuidos. Esta distribución característica y la deducimos que existe una pérdida de visión por esa área.
posible afectación sensitiva y de esfínteres por compresión de
otros cordones medulares sirven para el diagnóstico.
En las fases iniciales, la musculatura extraocular está preservada,
aunque en fases avanzadas también se afecta.
La supervivencia espontánea de la enfermedad puede alargarse de
forma discreta con el tratamiento con riluzol.

PATOLOGÍA VASCULAR CEREBRAL

Pregunta 80.- R: 1
De entre los factores de riesgo del ictus isquémico (ver tabla), el más
importante, por ser el más frecuente y por el hecho de ser modi-
ficable, es la hipertensión arterial.
El riesgo relativo de padecer un ictus isquémico está directamente rela-
cionado con las cifras elevadas de tensión arterial, tanto la diastólica
como la sistólica, por lo que los pacientes con hipertensión sistólica
aislada también tienen más riesgo de sufrir un ictus isquémico.
El grado y la progresión de la aterosclerosis carotídea se relaciona con
los niveles de colesterol total y LDL-colesterol, mientras que sucede
a la inversa con el HDL-colesterol. Debido a esto es especialmente
importante el control de la hipercolesterolemia, tanto en preven-
ción primaria como en secundaria del ictus isquémico.
El tratamiento con anticonceptivos orales aumenta el riesgo, sobre
todo si se asocia con otros factores (HTA, tabaquismo), especial-
mente en anticonceptivos con alto contenido de estrógenos. Está
en tela de juicio si la terapia hormonal sustitutiva en la menopausia
incrementa o no el riesgo.
El tabaquismo promueve la formación de placas de ateroma, disminuye el
flujo sanguíneo cerebral y favorece la hiperviscosidad sanguínea, lo que
conlleva a multiplicar por dos el riesgo de ictus isquémico. A los cinco
años de dejar de fumar, el riesgo se iguala con los no fumadores.
La diabetes aumenta el riesgo de padecer infarto principalmente de
tipo aterotrombótico, asociado a la microangiopatía y al aumento
de la aterosclerosis cerebral. Además, los ictus sufridos por pacientes
diabéticos tienen mayor morbimortalidad.

No modi-
Modificables
ficables Pregunta 82. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco
• Edad. • Hipertensión arterial • Dislipemia • Otros del encéfalo y del polígono de Willis.
• Raza • Diabetes mellitus • Enolismo • Obesidad
• Sexo • Patología cardíaca • Ataque isquémico • Inactividad En un paciente del que conocemos como antecedente un IAM reciente,
• Herencia • Tabaquismo transitorio física podemos apostar por una etiología cardioembólica como más
• Tratamiento hormonal • Migraña
probable si aparecieran en otras opciones infarto en la arteria
Pregunta 80. Factores de riesgo del ictus isquémico. cerebral media por otras causas.

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Neurología
Hay que recordar que los émbolos cardiacos tienen como destino la bifurcación de la basilar, por lo que la patología ateromatosa
más frecuente la arteria cerebral media. carotídea que pueda estar asociada no justifica isquemia en este
territorio.
Pregunta 82.- R: 1
Pregunta 84.- R: 4
La arteria cerebral anterior irriga la porción medial de los lóbulos Atención a la descripción clínica del cuadro, porque no es muy deta-
frontal y parietal. Por lo que respecta a las funciones sensitiva llada y hay que considerar distintos datos:
y motora, un infarto en este territorio provoca una afectación • Dificultad para sostener cosas con la mano: esto podría corres-
contralateral de predominio crural; en el caso del déficit sen- ponder a una paresia, o bien a una ataxia, con torpeza por incoor-
sitivo será de sensibilidades combinadas, como corresponde a dinación, y ésta a su vez de etiología cerebelosa o sensitiva (lesión
un déficit cortical, y no cursará con anestesia ni con pérdida de talámica o en cordones posteriores).
sensibilidades aisladas. • Dificultad para hablar: esto puede referirse a una afasia motora
Por afectación de áreas prefrontales se puede acompañar de tras- (con dificultad para emitir lenguaje) o a una disartria, también con
tornos del comportamiento, bien con inhibición (abulia, apatía, dificultad para la emisión, pero por mala articulación, sea de causa
desinterés, mutismo acinético) o con desinhibición (moria; menos cerebelosa o por algún déficit motor. Quizá también una disfonía
frecuentemente). podría describirse de esta manera, pero parece más apropiado
Pueden aparecer los reflejos de liberación frontal (prensión, succión, que para una disfonía se refieran alteraciones en la voz.
palmomentoniano). Los antecedentes en los que se describen distintos factores de riesgo
La incontinencia de esfínteres es más frecuente en las lesiones cerebrovascular no se corresponden con un cuadro vascular, de
bilaterales, aunque también puede encontrarse en lesiones inicio brusco.
unilaterales. La exploración describe una desviación de la comisura hacia la derecha,
Un infarto frontal bilateral también puede producirse dado que la esto es, una paresia facial izquierda. El hecho de encontrar déficit
malformación más frecuente del polígono de Willis es el origen de fuerza facial apunta que la dificultad del habla será una disartria
común de ambas arterias cerebrales anteriores, faltando en una de motivada por esta debilidad. Si es capaz de cerrar el ojo izquierdo
ellas el segmento arterial entre la carótida interna y la comunicante es que no es una parálisis completa, es decir, tiene una paresia facial
anterior, lo que cursa de forma asintomática debido a la suplencia izquierda central (o supranuclear), no nuclear ni periférica.
de riego por esta última. Una vez etiquetado el déficit en el lenguaje como disartria por paresia
Las alteraciones del campo visual de causa vascular pueden estar facial, la dificultad con la mano izquierda parece menos probable
originadas por una lesión en territorio de la arteria cerebral que se trate de una ataxia (ya que el habla no es por lesión cerebe-
media, de la coroidea anterior o de la cerebral posterior, pero no losa y se describe una exploración sensitiva normal), y pensaremos
de cerebral anterior. antes en una paresia.
Las lesiones frontales bilaterales pueden cursar con un cuadro clínico Tenemos un cuadro típico que asocia dificultad para hablar y dificultad
que semeja el de la hidrocefalia a presión normal, con apraxia con una mano: la disartria - mano torpe, causada por una infarto
de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro de funciones lacunar capsular, en este caso derecho, puesto que el déficit es
superiores. izquierdo.
De las otras opciones, quizá merezca la pena recordar que los hema-
Pregunta 83.- R: 3 tomas pueden cursar clínicamente con un síndrom,e lacunar,
Ante una hemianopsia de instauración brusca, con lo cual, de pro- siempre que tengan la misma localización que esperamos del
bable origen vascular, es el resto de síntomas asociados lo que infarto lacunar: un hematoma en cápsula interna derecha podría
nos da el diagnóstico. dar este cuadro clínico, pero no el hematoma descrito en la pri-
Si la hemianopsia no se acompaña de otros déficits, lo más probable mera opción.
es que sea en territorio de la arteria cerebral posterior. En los
casos de lesión del territorio completo de esta arteria, aparece Pregunta 85.- R: 1
hemianopsia y hemianestesia, por lesión talámica, como sucede Para encontrar en una lesión vascular una hemianopsia homónima
en este caso. aislada, la lesión ha de ser occipital contralateral. El ictus motor puro
Si la hemianopsia se acompaña de hemiparesia y hemihipoestesia, sí puede ser una lesión lacunar, tanto de brazo posterior de cápsula
podemos estar ante una lesión de arteria cerebral media o de interna, como en la base de la protuberancia. En el ictus sensitivo
coroidea anterior. La primera es más frecuente, presenta un déficit puro, la lesión se encuentra en tálamo. La ataxia-hemiparesia y
de predominio faciobraquial y probablemente se acompañará la disartria-mano torpe, en brazo anterior de cápsula interna o
de desviación oculocefálica, mientras que la coroidea da una protuberancia anterior.
hemiparesia-hemihipoestesia completas, sin desviación de la Son pequeños infartos (lagunas) de un tamaño comprendido entre
mirada. 0,3 y 2 cm de diámetro, secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis
En el caso de la Pregunta, la opción de la cerebral media está de pequeñas arterias perforantes procedentes del polígono de
prácticamente descartada al conservar el paciente un lenguaje Willis, arteria cerebral media o sistema vertebrobasilar. Los infartos
normal, dado que el déficit visual es derecho, y por lo tanto la lacunares representan el 20% de toda la patología vascular. La
lesión es izquierda: un paciente con lesión de cerebral media que hipertensión arterial es el factor de riesgo más importante, obser-
le produce hemianopsia asociaría trastornos del lenguaje. vándose en un 65% de pacientes. Otros diagnósticos etiológicos
Dado que nuestra sospecha clínica es isquemia en lóbulo occipital incluyen la diabetes mellitus, cardiopatía, etc.
y tálamo, la prueba de imagen de elección será una TAC (la RM Suelen ocasionar un déficit neurológico de más de 24 horas de
es en efecto para fosa posterior, pero no es este caso) que si apa- duración. Hasta un 50% de los pacientes presentan accidentes
rece normal en un primer momento, será porque aún no se han isquémicos transitorios previos de una duración aproximada
producido cambios estructurales tras la isquemia, lo que sucede de 30 minutos y una latencia entre el AIT y el infarto lacunar de
pasadas las primeras horas. 24-72 horas.
El mecanismo más frecuente de oclusión del flujo sanguíneo en el Los síndromes lacunares más frecuentes son:
territorio de la arteria cerebral posterior es el embólico, y aunque 1) Ictus motor puro. Es el síndrome lacunar más frecuente con una
en ocasiones estas arterias pueden originarse a partir de las topografía lesional habitualmente localizada en el brazo posterior
comunicantes posteriores, lo más frecuente es que se originen en de la cápsula interna, aunque también puede localizarse en la por-

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Neurología
ción anterior de la protuberancia. Consiste en la paresia o parálisis
hemicorporal facio-braquio-crural, generalmente proporcionada Pregunta 87.- R: 4
(similar afectación en cara, brazo y pierna), sin afectación de otras Está aprobada la administración de rTPA intravenoso en el ictus
áreas ni del nivel de conciencia o las funciones superiores. Cuando isquémico, aplicándose en las tres primeras horas tras el inicio de
se localizan en la rodilla de la cápsula interna puede cursar con los síntomas, siempre que el paciente no cumpla alguno de los
paresia facial aislada, y cuando afectan a la parte más posterior siguientes criterios de exclusión:
de la misma pueden dar lugar a una paresia crural aislada. Criterios de exclusión para la fibrinolisis i.v.:
2) Ictus sensitivo puro. Resulta de un infarto lacunar a nivel del núcleo • Presencia de hemorragia en el TC craneal previo a la administración
ventral posterolateral del tálamo. La clínica consta de un déficit del fármaco.
sensitivo que afecta a un hemicuerpo incluida la cara, siendo menos • Presentación clínica sugestiva de HSA incluso con TC normal.
frecuente la distribución queiro-oral (afectación peribucal y de la • Déficit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente.
mano ipsilateral). • Escala NIH > 25 puntos.
3) Ataxia-hemiparesia. • Convulsiones al inicio del ictus.
4) Disartria-mano torpe. • Existencia de diátesis hemorrágica (trombopenia < 100.000/mm3,
tratamiento actual con anticoagulantes, o tratamiento con heparina
La existencia de múltiples infartos lacunares puede conducir a un durante 48 horas previas y TTPA aumentado).
síndrome pseudobulbar. • TA > 185/110 o necesidad de manejo i.v. agresivo para reducirla.
El diagnóstico se efectúa clínicamente en el 80% de los casos en • Glucosa sanguínea >400 o <50 mg/dl.
base a la anamnesis y exploración neurológica, y se confirma • Historia de ictus previo y DM concomitante.
con técnicas de neuroimagen. La Resonancia Magnética es, en • Ictus en los 3 últimos meses.
el momento actual, la exploración complementaria de elección • Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente.
en el estudio de los infartos lacunares. La TC demuestra la mayor • Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma,
parte de los infartos lacunares supratentoriales de un tamaño cirugía…
mayor a 5 milímetros, pero no es útil para los infartos lacunares • Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastro-
localizados en la fosa posterior. Se establece el diagnóstico ante patía ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con
una lesión de tamaño inferior a 2 cm atribuible a la oclusión de riesgo hemorrágico, hepatopatía grave).
una arteria perforante. • Cirugía mayor o traumatismo importante en los tres últimos
En el tratamiento del infarto lacunar es fundamental el control meses.
estricto de la hipertensión arterial. En los infartos lacunares de
mayor tamaño lesional el tratamiento antiagregante plaquetario Pregunta 88.- R: 4
puede ser de utilidad. La angiopatía amiloide es un proceso de personas mayores, en las que
se forman depósitos de material amiloide en las paredes arteriolares.
Pregunta 86.- R: 4 Puede asociarse a la Enfermedad de Alzheimer, que también presenta
El episodio descrito corresponde a una amaurosis fugaz del ojo depósitos de amiloide extravasculares. La rotura de estas arteriolas
izquierdo, lo que apunta directamente a patología carotídea de pared rígida por estos depósitos origina hematomas lobares, en
izquierda. En el fondo de ojo se podrían haber apreciado, quizá, el límite cortico-subcortical de los hemisferios. No tiene tratamiento,
cristales de colesterol, resto del émbolo fragmentado para acabar porque los depósitos ya no se movilizan, y su curso es presentar
de completar la definición. hematomas espontáneos de repetición en esas localizaciones.
El episodio de hormigueos en la mano derecha de días antes es Las malformaciones vasculares, teniendo en cuenta su distinta naturaleza,
muy posible que corresponda a un ataque isquémico transitorio disposición, tamaño y localización, pueden ser la causa de sangrados
hemisférico izquierdo, adonde podría ir un fragmento de trombo subaracnoideos o intraparenquimatosos (superficiales o profundos).
que se desprendiera de la carótida izquierda. Son más frecuentes en pacientes jóvenes, aunque pueden debutar
Luego estamos ante un paciente con dos AIT que suponemos de a cualquier edad. El pronóstico, tanto de recurrencias como de un
origen aterotrombótico carotídeo izquierdo. primer sangrado, ante el hallazgo de una malformación en principio
El proceso diagnóstico a seguir con una carótida sintomática es el asintomática, debe establecerse de forma individualizada.
descrito: Los aneurismas saculares se forman en las bifurcaciones vasculares, más
• Eco-doppler de TSA: si fuera normal o sugerente de estenosis frecuentemente en arterias del polígono de Willis, y dentro de éste
no significativa, se antiagregaría ante el cuadro clínico. Si son más frecuentes en los vasos que dependen de las carótidas (la
sugiere estenosis significativa, estaría indicada la realización localización más frecuente: bifurcación cerebral anterior – comuni-
de una angiografía para determinar con la mayor exactitud cante anterior). Se denominan congénitos, aunque lo que en realidad
posible el grado de estenosis. Probablemente dentro de lo es la debilidad en las paredes arteriales en esas bifurcaciones, que
poco se pueda determinar el grado con más exactitud en con los años dan lugar a las dilataciones saculares.
angiografías no convencionales (angio-TC, angio-RM) pero Distintos son los aneurismas fusiformes: su localización típica es la
de momento la prueba gold standard es la arteriografía de arteria basilar, y se pueden considerar una dilatación anómala de
troncos supraaórticos. la misma, que no se rompe ni sangra, y que puede dar problemas
• Arteriografía: con el grado de estenosis de certeza, caben dos como otra lesión ocupante de espacio a ese nivel. La indicación
opciones: por encima del 70% de estenosis hay indicación de de intervenir depende del tamaño.
intervención (endarterectomía carotídea); con menos estenosis La hipertensión de forma crónica es la causa más frecuente de hemo-
está indicado mantener la antiagregación. rragia intraparenquimatosa, y su localización más habitual es en
territorios vasculares de arterias perforantes, cuyas paredes son
En estenosis carotídeas altas pero menores del 70%, sintomáticas, hay las que más sufren la presión arterial elevada.
dudas sobre qué hacer, pero la anticoagulación sólo se contempla
en carótidas que están a la espera de cirugía, no como tratamiento Pregunta 89.- R: 2
de mantenimiento a medio plazo. ¡Cuidado con la nomenclatura!. Lo importante es tener los con-
La angioplastia carotídea como sustitución endovascular de la endar- ceptos claros:
terectomía abierta está dando buenos resultados, pero aún es una • El mecanismo de génesis de trombo a nivel vascular es por la
técnica pendiente de consolidarse. agregación de plaquetas y fibrina sobre una estenosis previa,

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que generalmente está a su vez condicionada por el depósito de En fases avanzadas puede aparecer también la polirradiculopatía que
colesterol. A este fenómeno le podemos denominar atero- (placa se asocia a la infección concomitante por CMV, que se puede demos-
de ateroma) trombosis. Lo más frecuente es que el trombo formado trar en la biopsia, y que puede responder al ganciclovir. También
sobre la placa de ateroma no obstruya el vaso en ese punto (aunque el VIH de forma directa puede causar una polirradiculitis.
esto puede suceder), sino que el agregado se libere y circule hasta La amiotrofia proximal en miembros inferiores es un cuadro típico
obstruir un vaso distalmente: a este fenómeno lo podemos llamar dentro de las afectaciones del sistema nervioso periférico asociada
embolia artero-arterial o aterotromboembolia, pero el mecanismo a la diabetes mellitus, en especial la tipo 2. Cursa con dolor en raíz
de génesis es la aterotrombosis, y el tratamiento debe ir encami- de miembros inferiores, seguido de pérdida de fuerza y de masa
nado a evitar la aterotrombosis. muscular, y puede ser reversible si se trata de forma agresiva.
• El mecanismo de formación de un coágulo es la activación de
factores de coagulación generalmente en una zona vascular de Pregunta 92.- R: 4
flujo lento (venas profundas, corazón) y la isquemia cerebral sólo La diabetes mellitus es responsable de un gran número de patologías
puede hacerlo mediante su circulación y la oclusión distal. en el sistema nervioso periférico, mediadas por microangiopatía
y microinfartos en los nervios periféricos.
En la práctica, a la hora de abordar el diagnóstico etiológico de un Los patrones de afectación del sistema nervioso periférico por culpa
proceso isquémico cerebral en un paciente, no se suele plantear de la DM son básicamente de tres tipos:
a priori la causa, ya que hay que completar el estudio con pruebas • Mononeuropatías: son características las mononeuropatías cra-
en ambos sentidos. neales, aunque también pueden aparecer en extremidades. La más
Ante el hallazgo de patología cardíaca embolígena, lo más frecuente frecuente es la parálisis incompleta del III par (con conservación
es que el ictus haya tenido un origen embólico cardiaco, y ante la de la actividad pupilar). Generalmente tienen buen pronóstico y
existencia de lesiones carotídeas estenosantes, lo más probable se recuperan sin secuelas.
es que se trate de un mecanismo aterotrombótico. • Neuropatía motora proximal (denominada amiotrofia diabé-
Existen ictus indeterminados, cuando el paciente tiene ambas cosas, o tica): generalmente en DM tipo 2, presentan dolor en miembros
cuando no se encuentra justificación al proceso. Estadísticamente inferiores, junto con pérdida de fuerza y de masa muscular, de
la mayor parte de los procesos cerebrovasculares isquémicos predominio proximal. Estos pacientes suelen responder al trata-
tienen en su génesis mecanismos aterotrombóticos con suelta de miento insulínico, incluso aunque no tuvieran un mal control con
trombos a distancia, por eso es correcta la opción 2. antidiabéticos orales, y recuperan en gran medida los síntomas. Se
ha postulado que esta forma de neuropatía tendría un mecanismo
SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. distinto al del resto de las polineuropatías asociadas a la DM
• Neuropatía autonómica: hipotensión ortostática, alteraciones de
Pregunta 90.- R: 1 la sudoración, vejiga neurógena, diarreas y disautonomía cardiaca,
El estudio neurofisiológico es básico para determinar las alteraciones con trastornos del ritmo y posible muerte súbita.
estructurales básicas del nervio periférico: fundamentalmente encami- • Polineuropatía difusa: existe alteración de las fibras sensitivas
nado a distinguir las afectaciones axonales de las desmielinizantes. periféricas, con alteración de las fibras finas (dolor; parestesias,
La afectación axonal produce una disminución de la amplitud del quemazón), las fibras gruesas (alteraciones en la posición, pie
potencial nervioso, que en principio se conducirá con una velocidad neuropático por torceduras recurrentes) y las autonómicas (tras-
normal si se conserva la mielina. tornos tróficos cutáneos, úlceras). Es la forma más frecuente y
La afectación desmielinizante produce un enlentecimiento de las generalmente presenta una mezcla de estos síntomas en distintos
velocidades de conducción; en ocasiones el enlentecimiento se grados, con una distribución “en guante y calcetín”.
produce en puntos concretos en los que se detecta una dificultad
en la conducción desproporcionadamente marcada respecto al Salvo escasas excepciones, el tratamiento intensivo de la diabetes
resto (bloqueo de conducción). La desmielinización produce otro no consigue revertir sintomatología, y lo que más puede hacer
efecto añadido: el potencial que conduce el nervio generalmente es es prevención.
único, mientras que si la conducción se produce por un segmento
desmielinizado, las velocidades de conducción son variables, Pregunta 93.- R: 3
detectándose distintos potenciales en lugar de uno solo tras un Se trata de una Pregunta modelo típica de síndrome de Guillain-
estímulo (dispersión). Barré. Dan por hecho que reconocemos el cuadro, y nos Pre-
La mayor parte de las polineuropatías de causa metabólica tienen guntan sobre las pruebas complementarias. Ante un varón,
afectación mixta axonal y desmielinizante, con disminución de joven, con episodio días previos gastrointestinal o respiratorio,
las velocidades de conducción y de las amplitudes. que acude por debilidad de predominio en miembros inferiores,
con arreflexia generalizada, y rápidamente progresiva, la primera
Pregunta 91.- R: 4 sospecha clínica ha de ser una polineuropatía desmielinizante
Las manifestaciones neurológicas asociadas al VIH son múltiples y no inflamatoria aguda. La electromiografía y electroneurografía no
pocas corresponden al nervio periférico. Pueden producirse por es lo mismo, la típica disminución de las velocidades de conduc-
afectación directa debida al propio virus, por infecciones oportu- ción las encontramos en la neurografía. Si nos Preguntaran cuál
nistas, o por efectos secundarios del tratamiento. de las siguientes pruebas complementarias aparece alterada
De forma general, en las fases iniciales de la infección, la afectación antes (entre el LCR o el estudio neurofisiológico), la respuesta
del sistema nervioso periférico suele tener un mecanismo inmu- correcta no sería la punción lumbar (PL), ya que la típica disocia-
nológico, con lo que puede responder a terapias en ese sentido ción albúmino-citológica puede tardar incluso varios días tras
(gammaglobulinas, plasmaféresis, corticoides). En este contexto el inicio de la clínica. Sería la onda F, que valora la conducción
estaría la forma más frecuente de afectación en el comienzo de la motora en las zonas más proximales del axón. Tras varios días
infección: la polineuropatía desmilinizante aguda, que recuerda a de evolución, damos por correcta la PL.
un síndrome de Guillain-Barré. El diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré es eminentemente clínico,
En fases avanzadas predominan las neuropatías carenciales y tóxicas, ante la presencia de una debilidad ascendente con abolición de
y la más frecuente es la polineuropatía sensitiva simétrica distal, los reflejos de estiramiento muscular, incluso en áreas corporales
con distribución “en guante y calcetín”, que probablemente es de en las que aún no hay debilidad significativa. Se produce una
causa multifactorial. desmielinización muy proximal en las raíces anteriores medulares

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(las raíces motoras), con lo que el cuadro es casi únicamente de la marcha y debilidad progresiva de la musculatura proximal de
motor, pero no obstante pueden aparecer síntomas de otros los miembros y flexora del cuello, estando los miembros inferiores
sistemas (sensitivo, vegetativo), siempre en menor intensidad más severamente afectados que los superiores. Hay importante
que la paresia. El curso clásico es ascendente, aunque existe el aumento de la CPK.
denominado síndrome de Miller-Fisher, en el que predomina El paciente tendrá una marcha dificultosa, bamboleándose hacia los
la debilidad superior (craneofacial). En el Guillain-Barré clásico, lados por insuficiencia muscular en cintura pélvica, y para levantarse
la musculatura que menos se afectará será la ocular, aunque en del suelo lo tiene que hacer apoyándose. En torno a los 10 años
los casos más graves también puede verse afectada. La prueba de edad es incapaz de caminar. No hay tratamiento; la muerte se
complementaria que establece el diagnóstico son los hallazgos produce alrededor de los 20 años por problemas respiratorios; sólo
neurofisiológicos: el estudio del nervio periférico no suele mos- en un 10 % de los casos es por problemas cardíacos.
trar hallazgos patológicos, dado que la desmielinización es muy El cuadro completo de esta enfermedad incluye la miopatía de músculo
proximal, pero hay una onda (denominada onda F) que se detecta estriado, la miocardiopatía y un bajo cociente intelectual. No hay
en el nervio periférico tras un estímulo que recorre el nervio hacia alteraciones sensitivas, y los reflejos están abolidos.
atrás y de nuevo hacia adelante, y que está abolida en el síndrome Es especialmente importante el diagnóstico de mujeres portadoras,
de Guillain-Barré, debido a la lesión. El estudio neurofisiológico dado que la mayor parte son asintomáticas (la coincidencia de los
es, por otra parte, el primero en ser positivo. En el LCR se puede dos cromosomas X anómalos es letal intraútero). Un estudio que
encontrar un aumento de proteínas, sin que haya aumento de incluya EKG, CPK seriadas, biopsia muscular y una buena historia
células inflamatorias (disociación albúmino-citológica) porque está familiar, permite asegurar el diagnóstico de portadora al 95%; tam-
producido por la desmielinización. Es sugerente del diagnóstico, bién puede realizarse el estudio genético de los cromosomas X.
pero si no se encuentra no lo descarta.
Pregunta 96.- R: 2
Pregunta 94.- R: 5 Hay que tener presente el diagnóstico de un paciente que debute
Lo más importante es mantener el soporte de las funciones cardio- en la edad adulta con fenómeno miotónico y debilidad facial y
rrespiratorias, y la prevención de las infecciones intercurrentes, en manos de forma progresiva, dado que la distrofia miotónica
con intubación y ventilación mecánica si fuera preciso en las de Steinert es la distrofia más frecuente de la edad adulta, y la
formas más graves. La plasmaféresis se reserva para los pacientes primera manifestación muscular es precisamente la miotonía de
severamente afectados, o con una rápida progresión. En la forma predominio en manos, que no suele ser incapacitante, que mejora
crónica sí son efectivos los corticoides, en la forma aguda no están con el calentamiento (tras unas pocas contracciones voluntarias)
indicados dada su mala respuesta. y empeora en los días fríos. La calvicie frontal, y la debilidad facial,
Ante un cuadro clínico típico de síndrome de Guillain-Barré (infección otorga a los pacientes con una distrofia miotónica de Steinert un
previa, arreflexia, debilidad de curso ascendente, ausencia de fenotipo muy típico. El trastorno en la relajación muscular, es lo que
síntomas no motores) debería establecerse el diagnóstico con se denomina miotonía, cuyo tratamiento de elección es la fenitoína.
estudio neurofisiológico y/o con estudio del LCR. Suele debutar a estas edades, entre los 20 – 30 años. Es autosó-
Establecido el diagnóstico, deberíamos recordar que se trata de un mica dominante, con mutación en la miotonina proteinquinasa,
proceso autoinmune en el que circulan autoanticuerpos contra la enfermedad por tripletes (fenómeno de anticipación). De todas
mielina del sistema nervioso periférico. Cuando tenemos clínica las que se presentan, es la única que presenta miotonía.
es que se ha producido la síntesis de dichos anticuerpos, en el Con la progresión de la enfermedad se afecta la musculatura facial,
tiempo de latencia entre el proceso infeccioso y el debut del de la masticación, del cuello, antebrazos y piernas. Pero se trata
cuadro neurológico. Los corticoides y otros inmunosupresores de una enfermedad sistémica, con lo que el paciente puede tener
pueden disminuir e incluso frenar la síntesis de anticuerpos, pero disfagia, trastornos esfinterianos, hipogonadismo, trastornos de
en el caso del Guillain-Barré no son eficaces, porque a la aparición conducción cardíaca (en el 70% de los pacientes), alteraciones
de los síntomas ya se han producido los anticuerpos; por tanto, valvulares cardíacas y deterioro cognitivo progresivo. El aspecto
los corticoides no son eficaces. La medida más útil es retirar de la de estos pacientes es característico: ptosis palpebral, sonrisa
circulación los anticuerpos circulantes: hay varios sistemas, siendo invertida con boca entreabierta (por debilidad facial), voz gangosa,
el clásico la plasmaféresis (sustitución del suero por un compuesto cataratas y calvicie.
artificial), pero hay otros sistemas menos agresivos para el paciente El diagnóstico se establece por la clínica, el estudio electromiográfico
e igualmente eficaces (inmunoadsorción, administración de gam- (que muestra un patrón miopático con descargas miotónicas), y
maglobulina policlonal). Estos métodos son tanto más eficaces la biopsia muscular, que muestra en efecto atrofia de fibras tipo
cuanto más precoces, ya que están intentando impedir la génesis I. La CPK está normal o levemente elevada. El estudio genético
de más lesión. En fases avanzadas no consiguen beneficios. (cromosoma 19) es diagnóstico.
La medida que más ha influido en la supervivencia de estos enfermos No hay tratamiento salvo el sintomático, intentando evitar infecciones
es el soporte vital, dado que, al tratarse de un proceso desmielini- intercurrentes; control de trastornos cardíacos, con marcapasos si
zante con poco daño axonal, puede producirse una remielinización es preciso, y la miotonía, que rara vez requiere tratamiento, puede
si el paciente no fallece por complicaciones asociadas (dificultad controlarse con fenitoína o procainamida.
respiratoria o en la deglución).
No hay toxina involucrada en el síndrome de Guillain-Barré; los sueros Pregunta 97.- R: 4
antitoxina son útiles en el botulismo o en el tétanos. Nos están describiendo una miastenia gravis. Debilidad muscular, de
predominio al final del día, fluctuando, con fatigabilidad, empeo-
Pregunta 95.- R: 4 rando con el ejercicio. No hay datos de motoneurona, y los reflejos
La distrofia muscular de Duchenne es una distrofinopatía. La distrofina miotáticos son normales. La miastenia es una alteración de la
es una proteina codificada por un gen situado en el brazo corto placa motora. Con la electroneurografía se estudia la conducción
del cromosoma X. Comienzan a los 3-5 años, y suelen fallecer en motora o sensitiva de un nervio periférico. La electromiografía de
la segunda década de la vida por infecciones pulmonares inter- fibra única nos mostrará la alteración del jitter. Con la estimulación
currentes. Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas, repetitiva se valora la típica respuesta decremental.
debido al reemplazamiento de musculo por grasa y tejido conec- La miastenia gravis se produce por un bloqueo de los receptores de
tivo. El tratamiento con prednisona ha demostrado alterar el curso acetilcolina de la placa muscular. Este bloqueo no es completo,
de la enfermedad en determinados pacientes. Aparecen trastornos en cuyo caso el paciente no podría realizar ningún movimiento,

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Comentarios de Test a distancia 1ª vuelta
Neurología
media corta i.v. apoya la sospecha de que la debilidad la cause un
pero impide el normal funcionamiento de la placa neuromuscular, bloqueo en la placa motora.
que se hace más evidente a medida que se repite la transmisión • Estimulación repetitiva: el estudio basal es normal, pero puede
de potenciales. Este empeoramiento progresivo relacionado con apreciarse como los potenciales de acción disminuyen de tamaño
la llegada repetida de estímulos tiene su correlato clínico en la cuando se somete al músculo a una salva de estímulos.
fatigabilidad: la fuerza y los reflejos están inicialmente conser- • Estudio de fibra aislada: con un electrodo especial, se valoran los
vados, pero una repetición del acto motor va empobreciendo la tiempos de latencia entre el estímulo y el potencial de acción
transmisión y aparece la debilidad. muscular en una misma fibra muscular; en una persona normal,
Este mecanismo se objetiva con el estudio neurofisiológico: el primer el tiempo de latencia permanece constante, mientras que si existe
potencial de acción es normal (como lo son los reflejos, un solo bloqueo de la placa motora, se detecta amplia variabilidad en esos
estímulo) pero la estimulación repetitiva (como si se hiciera un intervalos de tiempo.
ejercicio) conlleva una pérdida de la intensidad de la transmisión • Detección de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina: no es
(respuesta decremental). específico al 100%, dado que pueden aparecer asociados a otros
Dado que la afectación es exclusivamente de la placa motora, en un tipos de miastenia (inducida) o a otras patologías autoinmunes.
paciente miasténico no deben aparecer signos de otros sistemas Ninguna de estas pruebas complementarias es diagnóstica per se,
afectados: autonómico, sensitivo, cerebelo... Sólo un déficit motor y el hecho de encontrar alguna de ellas negativa no descarta el
con fatigabilidad; si aparecen otros datos en la exploración, habrá diagnóstico de miastenia gravis.
que replantear el diagnóstico.
La distribución anatómica de la afectación en la miastenia gravis es
preferentemente ocular, y si hay una generalización a tronco y
extremidades, la afectación es predominantemente proximal.

Pregunta 98.- R: 3
Se trata de una afectación sólo de la fuerza, no de la sensibilidad.
Típicamente fluctúa (unos días mejor que otros), con fatigabi-
lidad (peor por la noche). Los reflejos miotáticos son normales, a
diferencia del botulismo, y del síndrome de Eaton-Lambert. Una
esclerosis múltiple característicamente cursaría en brotes, que no
tendrían que ser sólo motores. Se trata de una forma generalizada,
ya que afecta a la musculatura extraocular y a extremidades. Todo
esto orienta hacia una miastenia gravis.
Los anticuerpos responsables de la miastenia gravis se sitúan en la
hendidura sináptica, en la membrana muscular, sobre los recep-
tores de acetilcolina.
Cuando un receptor de acetilcolina es bloqueado por anticuerpos,
queda inutilizado de forma definitiva, con lo que tiene que ser
reabsorbido y sustituido. Este recambio se hace por recaptación de
segmentos de membrana en los que van incluidos los receptores,
por lo que, si el recambio es muy intenso porque haya muchos
receptores afectados, la reposición no se hace con la misma velo-
cidad, y empieza a faltar membrana en la sinapsis. Pregunta 99. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis.
La sinapsis habitualmente tiene pliegues complicados, con el fin de
tener más superficie donde situar receptores de acetilcolina; si se CEFALEAS.
quita mucha membrana, queda poco espacio para receptores, con
lo que el funcionamiento de la sinapsis no vuelve a ser correcto por Pregunta 100.- R: 5
cambios estructurales y no sólo por el bloqueo de los receptores. La cefalea de Horton, o tipo cluster, predomina en varones 10:1, y
La miastenia se asocia frecuentemente con alteraciones tímicas, siendo generalmente debuta entre los 25-45 años. Se llama así, porque
la más frecuente la hiperplasia, pero en un 10% de los casos se aparece en periodos, en determinadas épocas del año, episodios
asocia a franca tumoración de origen tímico, lo que automática- diarios de cefalea unilateral, periocular, de entre 30-120 minutos,
mente convierte la resección del timo en una medida indicada. En generalmente siempre a la misma hora. Se acompaña de lagrimeo,
los otros casos en los que se detecta bien una hiperplasia o bien rinorrea, congestión ocular. El verapamilo es el tratamiento
un timo de apariencia normal (el hecho de que se detecten restos profiláctico de elección, pero el tratamiento sintomático en la
tímicos en una persona adulta hay quien lo considera patológico, fase aguda del dolor, es inhalación de oxígeno a flujo elevado, y
puesto que debe atrofiarse antes) la indicación quirúrgica la da sumatriptán subcutáneo.
el cuadro clínico: debut precoz, mala respuesta al tratamiento El dolor periorbitario típico de la cefalea de Horton es unilateral. Son
médico, evolución rápida. episodios que duran entre media hora y dos horas aproximada-
mente. Aparecen varias veces al día durante un periodo de tiempo
Pregunta 99.- R: 3 (cluster), permaneciendo asintomático el resto del año. Suelen ser
El diagnóstico de miastenia gravis debe sospecharse ante una clínica por la noche. El sumatriptán es útil, pero en la fase aguda. El fármaco
sugerente (opción 1). Toda debilidad fluctuante es sugerente de de elección para prevenir los ataques, es el verapamilo. Los ataques
miastenia gravis, como causa más frecuente de síndrome miaste- se ven precipitados por el alcohol y otros vasodilatadores.
niforme. Si el paciente es un varón, mayor, con tumor conocido o
síndrome constitucional, quizá habrá que pensar primero en un
síndrome de Eaton-Lambert.
Ante la sospecha clínica existen una serie de pruebas complementarias
que confirman el diagnóstico:
• Test de edrofonio: una recuperación inmediata y transitoria de
fuerza tras la administración de este anticolinesterásico de vida

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