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Sindrome Beckwith-Wiedeman

Introducción

El conocimiento de las características de pacientes con el síndrome de Beckswit


Wiedemann para el Odontopediatra y el Ortodoncista debe ser basado en características
genotipicas y fenotipicas que mejorarán su manejo en el consultorio, y que básicamente
refiere a aumento en estructuras óseas y de tejidos blandos en el recién nacido

Descripción

Es una enfermedad genética caracterizada por un sobrecrecimiento físico en la primer


infancia, descrita en 1963 y asocia características como macroglosia, hiperplasia renal,
pancreatica y adrenal, onfalocele y macrosomia además de defectos en el diafragma e
hipoglicemia sintomática.1 Este Síndrome también es conocido como de exonfalos-
macroglosia-gigantismo o síndrome de macroglosia-onfalocele-visceromegalia2

La etiología está relacionada con alteraciones genéticas y anormalidades epigenéticas en la


región p15.5 del cromosoma 11. El diagnostico se hace en un periodo posnatal basado en
signos clínicos o a través de un analisis citogénetico para identificar traslocaciones,
inversiones y trinomios en la región 11p15, aunque se han reportado casos de diagnostico
prenatal por medio una ecografía.3

Es de expresión variable y puede presentarse de forma incompleta, sus características


incluyen ademas defectos de la pared abdominal, hipoglicemia, nefromegalia, nevo facial
flammeus.4

1Quijada Z, Salas A. Manifestaciones Clínicas y Paraclinicas en el Sindrome de Beckwith-Wiedemann. Caso Clínico. Rev.
Venez. 2006; 4(2):34-38
2 Weksberg R, Shuman Ch, Smith A. Beckwith-Wiedemann Syndrome. Am J Med Genet. 2005; 137C:12-23.
3 Olivo Y, Flores N. Sindrome de Beckwith Wiedemann Syndrome. Orphanet encyclopedia. March 2005.
4 Ib.

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Fig. 1 Ultrasonido de un feto en la semana donde
se observa polihidramnios y onfalocele
!

La hemihiperplasia facial se caracteriza por un sobre crecimiento asimétrico y puede estar


afectando a tejidos duros y blandos, el onfalocele es ocasionado por un defecto de tamaño
variable a nivel umbilical de la pared abdominal, con una profusión cubierta por una delgada

membrana transparente, constituida por una hoja interna de peritoneo y otra de membrana
amniótica.5

Fig.2 Onfalocele

5 Valoria J. Atlas de cirugía Pediátrica. España. Editorial Díaz de Santos; 1997

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La nefromagalia se denomina como el diametrode la longitud renal sobrepasando la
distancia vertical correspondiente a dos vértebras y media consecutivas, la esplenomegalia
es el volumen del bazo aumentado.6

El nevo facial flammeus es una característica muy común de este síndrome con una
prevalencia del 62% de los casos, de color rosado en la infancia y púrpura en la juventud y
edad adulta. 7

Fig.3 Nevus Flammeus

En la características estomatológicas encontramos prognatismo y mordida abierta anterior


como consecuencia de la macroglosia de los pacientes que presentan este síndrome.

La literatura habla de tratamientos con glosectomía y Ortodoncia como terapéutica para


discurrir en una mejora su crecimiento dentofacial, deglución y competencia labial, muy

6 Dox I, Melloni B. Diccionario médico ilustrado de Melloni. España: Editorial Reverté; 1983
7 Velez H. Dermatologia. 6ª Ed. Colombia: Editorial Corporación para investigaciones biológicas, 2005.

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importante para el tratamiento Ortopédico es que presentan una edad ósea avanzada
influyendo directamente en el tratamiento Ortopédico 8

La lengua presenta un aumento de tamaño difuso, generalizado y en algunas ocasiones


multinodular.

Otra consecuencia de la macroglosia es la hipoplasia maxilar, el hueso se ve afectado en


sentido anteroposterior, vertical y/o transversal. La fisura palatina es una malformación
congénita que se produce por una alteración en la fusión de los tejidos que dan origen al
labio superior y al paladar, por lo que su manejo debera realizarse de manera
interdisciplinaria y desde el nacimiento.9

En los pacientes con Beckwith-Wiedemann la glosectomóa parcial tiene como objetivo


reducir el tamaño a uno lo más normal posible conservando la función y su forma, aunque la
recidiva es mayor y se propone hasta que el crecimiento sea completado, siendo siempre
considerada a criterio del Cirujano.10

Conclusiones

Debemos conocer las alteraciones sistémicas y el riesgo que implican durante el


tratamiento, además de mantener un equilibrio estomatognático para alcanzar un adecuado
y correcto manejo en el consultorio dental

8Weinstein C. Evaluación sensitiva y sensorial post-glosectomia parcial en procedimiento de cirugía ortognática. Rev. Esp.
Oral y Maxilofac. 2000; 22:5-13
9 Pilar L. Macroglosia: Etiología multifactorial, manejo múltiple. Colombia Médica. Vol 37 No. 1, 2006
10
Silva-Esteves R. Diversas formas del tratamiento temprano de la maloclusión Pseudo Clase III. Reporte de casos.
Odontolol. Pediatr., ene7jun. 2010, vol. 9, no. 1. p. 95-106

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