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  • Trastornos Neurológicos Carlson2010

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    SUM TH (cs STE) err Ml Trastornos degencrativos Ce roorrrer ro ee SOL tae Greene nd Peete enero transmisibles eee Lecter ere ed eee ry eee Enfermedad de Huntington Cue eens sclerosis lateral amiotrfica cece Sue ee eee Cerone kena) Sustancias quimicas toxicas Trastornos metabdlicos hereditarios Siem ere ea 364 Capitulo 10 Tresoesnenlgjcs La Sra. R., una profesora de educacién basi- a, de 50 afios de edad y divorciada, estaba sen- tada en su coche esperando que cambiara la luz del sematoro De repente, su pie derecho empez6 a temblar. Temiendo que pudiera apretar sin querer el acelerador y quedarse atascada fen el cruce, puso rdpidamente el freno de mano y el cambio cde marcha en punto muerto, Los temblores se extendieron de la parte inferior de la pierna a la superior. Horrorizada, sin- tig que su cuerpo y después su brazo comenzaban a temblar ‘al mismo ritmo que su pierna. Los temblores se hicieron mas lentos yfinalmente cesaron. Para entonces, el semaforo habia cambiado a verde y los coches que estaban detras empezaron a hacer sonar sus bocinas. Perdi la oportunidad de pasar con fsa luz verde, pero cuando el seméforo volvi6 a darle paso se habia recuperado lo suficiente como para poner el coche en ‘marcha y condutcir hasta su casa. Este suceso le habia asustado, intentaba en vano reflexio- har sobre qué podria haber hecho para causarlo. La tarde siguiente, recibié en su casa a varios amigos fntimos para ‘enat. Le costaba concentrarse en la conversacion y pens6 en ‘ontarles su experiencia, pero finalmente decidié no hablar de ello. Después de cenar, mientras recogia la mesa, su pie ‘derecho comenz6 a temblar otra vez. En esta ocasidn estaba tunque el cerebro es el 6rgano mais protegido, muchos procesos patologicos pueden datiarlo oalterar su funcionamiento. Dado que buena parte de lo que hemos aprendido sobre las funciones del cerebro humano se ha averiguado estu- diando a personas con dai cerebral, ya se han descrito muchos trastornos neurolégicos en este libro: trastor- nos de la percepcién, tales como la agnosia visual y la ceguera causadas por lesiones del sistema visual; trastor- nos del lenguaje, tales como la afasia, la alexia y la agra- fia, y trastornos de la memoria, como el sindrome de Korsakoff. En este capitulo se describen las principales categorias de enfermedades neurohistopatologicas que puede sufrir el cerebro —tumores, trastornos convulsi- vos, accidentes cerebrovasculares, trastornos del desa- rrollo, trastornos degenerativos y trastornos causados por enfermedades infecciosas—, analizando sus conse- cuencias comportamentales y su tratamiento. TUMORES ‘Un tumor es una masa de células que proliferan de modo Incontrolado y que no desempenan una funci6n wil, Unos son malignos, o cancerosos, y otros son benignos (sinocuoss). La principal distinciOn entre malignidad, a de pie y los temblores —mucho mas violentos que la vez anterior— hicieron que se cayera. Sus amigos, que estaban sentados en la sala, oyeron el ruido y fueron corriendo a ver ‘qué habia ocurrido. Vieron a la Sra. R. caida en el suelo, con, {os brazos y las piernas extendidos rigidamente hacia delante y temblando de forma incontrolable. Tenia la cabeza echada, hacia atras y parecia no ofr sus ansiosas preguntas. Las con vulsiones cesaron pronto, en menos de un minuto recuperé la ‘conciencia, pero parecta aturdida y confusa. Llevaron a la Sra, R en ambulancia al hospital. Después de que le informaran acerca de su primer episodio y escuchar 2a sus amigos describir las convulsiones, el médico de guar- dia avis6 inmediatamente a un neurSlogo, quien pidié que le hicieran una prueba de TAC. El escdner revel6 un pequefio, punto circular blanco justo donde el neurdlogo esperaba encontrarlo: entre los lobulos frontales, por encima del ‘cuerpo calloso. Dos dias mas tarde, un neurocirujano extirpé alla Sra. R. un pequefio tumor benigno y esta se recuper6 sin, problemas, Cuando se nos remitio a la Sra. ., nos parecié una mujer agradable e inteligente, muy aliviada al saber que ese tipo de tumor rara vez produce dario cerebral sise elimina a tiempo. En verdad, aunque la examinamos cuidadosamente, no tencontramos signos de deterioro intelectual y benignidad radica en si el tumor esta encapsuladee si existe na delimitaci6n precisa entre la masa de células del tumor y el tejido circundante. Si existe dicha delimi- tacién, el tumor es benigno; el cirujano puede extirparlo y no se reproducira, Sin embargo, si el tumor crece infit- Irandose en el tejido circundante, no habra una linea de corte clara entre el tumor y el tejido normal. Si el cirujano extirpa el tumor, pueden quedar algunas célu- las y esas células producirin un nuevo tumor. Ademés, los tumores malignos con frecuencia originan metista- sis. Un tumor metastasico esparcira células que viajaran, por la corriente sanguinea, se alojaran en los capilares y actuardn como semilla del desarrollo de nuevos tumores, cen diferentes lugares dle! cuerpo. Los tumores dafian el tejido cerebral de dos maneras: por compresién y por infiltracién. Obviamente, cualytier TWmor Mam de lls que proliferan sin concl yno cumplen funcién dl % ‘maligno Tumor canccroso (literalmente, «que produ No ene limits deBinidos y pad meraatias. fuse, Tune ncn (mens, nos) bi limites definidos y no puede metastatizarse. ‘Proceso por call rumor se deprende dela cul, Pasar teem ri eather “Toe eo tumor que crezca en el cerebro, ya sea benigno 0 ‘maligno, puede producir sintomas neurol6gicos y poner ‘en riesgo la vida del paciente, Incluso un tumor benigno ‘ocupa espacio y, por lo tanto, presiona el cerebro. La compresién puede destruir directamente el tejido cere- bral o puede hacerlo indirectamente al bloquear el flujo del liquide cefalorraquideo y producir hidrocefalia. Aun peores son los tumores malignos, que causan tanto com- presidn como infiltracion. Cuando un tumor maligno crece, invade la regién que lo rodea y destruye las ¢cli La Figura 10.1 ilustea él efecto de compresién de un tumor benigno grande. Como se puede ver, el tumor ha desplazado el ventriculo lateral y el tercer ventriculo (véase la Figura 10.2) Los tumores no se originan en las células nerviosas, las cuales no pueden dividirse. En ver de ello, se origi- nan en otras células que se encuentran en el cerebro © en metastasis originadas en cualquier otro parte del cuerpo. En la Tabla 10.1 se recogen los tipos ms fr centes (véase la Tabla 10.1). Los tipos mis graves de tumores son las metistasis y los gliomas (que proceden de diversos tipos de neurogliocitos o células gliales), los cuales por lo general son muy malignos y se dlesarrollan raipidamente. En las Figuras 10.2 10.8 se muestran glio- mas localizados en los nticleos basales y en la protube- rancia, respectivamente (véanse las Figuras 10.2 y 10.3), yen la Figura 104 se presenta un ependimoma en los ventriculos laterales (véase la Figura 10.4). Algunos Meningioma Fotografia de una seccién del cerebro humano en la que se puede ver como un tumor benigno ha desplazado la parte derecha del cerebro hacia la izquierda. (La linea de guiones indica la localizaci6n de la linea media. El ventriculo lateral derecho esta ocluido casi por completo). (Conesia de A. D'Agostino, Good Samaritan Hospital, Portland, Oregon) Fundamentos de fisiologia de la conducta 365 PR Re eet Gliomas Glioblastoma multiforme (neurogliocitos poco diferenciados) Astrocitoma (astrocitos) Ependimoma (élulas ependimarias que revisten los ventriculs) Meduloblastoma (células de techo del cuarto venticulo) Oligodendrocitoma (oligodendrocitos) ‘Meningioma (células de las meninges) ‘Adenoma hipofisaro (células de la hipofisis que segregan hhormonas) ‘Neurinoma (células de Schwann o células de teido ). Los miisculos empiezan a temblar, luego se agitan compulsivamente —ceprisa al principio, después cada ver mas despacio—. Mientras tanto, los ojos giran, la cara del paciente se con- torsiona haciendo muecas violentas y puede morderse Ja lengua. La sudoracién y la salivacién ponen de mani- fiesto la intensa activacion del sistema nervioso neu- rovegetativo. Tras unos 90 segundos, los mtisculos del paciente se relajan: solo entonces se reanuda la respi- raci6n. El paciente entra en un estado de estupor, de suefio en el que no reaeciona, que suele durar unos 15 minutos. Después, el paciente puede despertarse breve- mente, pero por lo general vuelve a caer extenuuado en lun suefio que puede durar unas cuantas horas. Los registros realizados durante las crisis de con- vyulsiones tonicocl6nicas generalizadas con electrodos implantados en el cerebro del paciente indican que la descarga neural comienza en el foco en el momento del aura y después se propaga a otras regiones el cerebro (Adams y Vietor, 1981). La actividad se extiende a regiones que rodean el foco y luego a la corteza contra lateral (a través del cuerpo calloso), los miicleos basa- les, el tilamo y varios niicleos de la formacién reticular del tronco cerebral. En ese momento comienzan los sintomas. Las regiones subcorticales activadas envian ‘mediante retroalimentacién mis activaci6n a la corteza, amplificando la actividad alli existente, Las neuronas de la corteza motora comienzan a descargar conti fe, dando lugar a la fase t6nica. El siguiente paso consiste en que las estructuras diencefilicas comienzan ‘a extinguir la crisis, enviando mensajes inhibidores a la corteza. Al principio, la inhibicién lega en breves salvas; ‘esto causa los movimientos espasmdcicos de la fase eli nica a medida que los miisculos se relajan y se vuelven a contraer repetidamente. Luego, las salvas de inhibicién se van prolongando cada ver mis y las sacudidlas museu- lares ocurren cada vez més lentamente. Finalmente, la inhibicidn vence y los mtisculos del paciente se relajan, Otros tipos de crisis son mucho menos espectacula- res, Las crisis parciales implican a partes relativamente pequeiias del cerebro, y sus sintomas pueden inchuir cam- bios sensoriales, de actividad motora o ambos. Por ejem- plo, una crisis parcial simple que se inicie en la corteza motorao cerea de ella puede ocasionar sacudidas muscu- lares que comienzan en un lugar y se extienden por todo el cuerpoa medida que laactivaci6n se extiende a lo largo i de la cireunvolucién precentral. En el caso que se relata al principio det capitulo se describe esta progresién, cau sada por una crisis debida a un meningioma. El tumor estaba presionando la regién correspondiente al pie de la corteza motora primaria izquierda. Cuando la crisis comenzé afect6 al pie y segiin se extendfa fue afectando ‘otras partes del cuerpo (véase la Figura 10.6). El primer episodio de la Sra, R. fue una crisis parcial simple, pero el segundo —mucho mis grave— puede considerarse una crisis parcial compleja, ya que perdis el conocimiento, Una crisis que comienza en el l6bulo occipital puede pro- ducir sintomas visuales, tales como puntos de color, des- tellos luminosos o ceguera temporal; una que se origina en el lébulo parietal puede evocar sensaciones sométi- ‘as, tales como pinchazos escalofrios. Las crisis que se nan en el lébulo temporal pueden provocar alucina-

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