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XIIIth “Update in surgical pathology”

Madrid, 30 Noviembre - 1 Diciembre 2017

Cambios en el pTNM a aplicar el 1 de Enero de 2018

Cabeza y cuello y tumores endocrinos

José Manuel Cameselle-Teijeiro, MD, PhD


Departamento de Patología
Hospital Clínico Universitario - SERGAS
Universidad de Santiago de Compostela

Proyecto PI15/01501-FEDER
No hay conflicto de intereses
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Estadificación en cabeza y cuello


-  Cáncer de labio y cavidad oral
-  Cáncer de glándulas salivares principales
-  Cáncer de nasofaringe
-  Cáncer de orofaringe mediado por HPV (p16 +)
-  Cáncer de orofaringe (p16-) e hipofaringe
-  Cáncer de cavidad nasal y senos paranasales
-  Cáncer de laringe
-  Melanoma de las mucosas de cabeza y el cuello
-  Carcinoma escamoso cutáneo de cabeza y el cuello
-  Ganglios linfáticos cervicales y tumores primarios desconocidos
de cabeza y cuello
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Estadificación de los cánceres de cabeza y cuello
Definición: cánceres de cabeza y cuello que surgen de
cualquier mucosa del tracto aerodigestivo superior.

Cambios más significativos:


-  Separación de los cánceres asociados a VPH.
-  Reestructuración de los cánceres cutáneos (melanoma-
escamoso).
-  División de la faringe en 3 componentes
-  Cáncer de nasofaringe
-  Cáncer de orofaringe mediado por HPV (p16 +)
-  Cáncer de orofaringe (p16 -) e hipofaringe
-  Adición de la profundidad de invasión al “T” del cáncer oral.
-  Adición de extensión tumoral extraganglionar (ENE) en “N”.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios genéricos en la estadificación de cabeza y cuello

Tumor primario (T): relación con el tamaño y extensión del tumor


primario. Similar en piel, nasofaringe y cavidad oral.
-  Se elimina la categoría T0 (excepto en nasofaringe y HPV+ de
orofaringe).
-  En piel si infiltración >6 mm e invasión perineural se pasa a T3.
-  En nasofaringe el criterio de “fosa infratemporal” y “espacio
masticador” que era T4 se reemplaza por la descripción
específica del tejido blando afectado (menos ambíguo). La
afectación del músculo adyacente (músculos pterigoideo
medial, lateral y prevertebral) se designa T2.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios genéricos en la estadificación de cabeza y cuello
Tumor primario (T):
-  En cavidad oral, la profundidad de invasión (“depth of
invasion” - DOI) modifica el T para distinguir los tumores
superficiales y exofíticos de los más invasivos (grosor tumoral
≠ DOI). T aumenta cada 5 mm.
-  En cavidad oral, la infiltración muscular extrínseca ya no es
T4.
-  Desaparece la categoría T0 en cavidad oral, piel, laringe,
glándula salivar, HPV- de orofaringe, hipofaringe y senos.
Para los casos con ganglios cervicales positivos con primario
desconocido hay un nuevo capítulo específico.
-  Se mantiene T0 sólo en:
-  Cánceres asociados a virus de Epstein Barr (EBV)
-  Cánceres HPV/p16+ en un ganglio cervical
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios genéricos en la estadificación de cabeza y cuello
Gánglio linfático regional (N):
-  Se introduce la “extensión extraganglionar” (ENE+/-) en la
categorización del N. Importante efecto de la ENE en el
pronóstico (excepto en tumores HPV+).
-  Importante distinguir entre ENE+ microscópica y macroscópica
(visible); si hay dudas se asigna la categoría menor.*
-  La ENE patológica se define como la extensión del tumor de un
ganglio a través de la cápsula ganglionar al tejido de alrededor,
con o sin reacción estromal .
-  Las metástasis a ganglios mediastínicos se consideran a
distancia (M) excepto a ganglios del nivel VII (N)

*En general si dudas o ambigüedad sobre T, N o M, se aplica la categoría más


baja.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios genéricos en la estadificación de cabeza y cuello

-  Extensión extraganglionar (ENE)*


-  Diseminación extraganglionar (ECS)
-  Extensión extracapsular (ECE)
-  Afectación extraganglionar (ENI)
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios genéricos en la estadificación de cabeza y cuello
-  Extensión extraganglionar (ENE)*

La ENE se define como la máxima distancia (mm) entre el borde externo intacto
o reconstruido de la cápsula y el punto más alejado de la infiltración tumoral
extraganglionar.
Los depósitos tumorales en el área de drenaje del tumor primario sin
evidencia de tejido ganglionar residual puede ser un ganglio metastásico.
Deben registrarse como un ganglio linfático positivo con ENE(+).
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Ganglios linfáticos cervicales y


tumores primarios desconocidos
de cabeza y cuello
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Ganglios linfáticos cervicales y tumores primarios desconocidos
Carcinoma escamoso y glándula salivar EXCEPTO:
-  Carcinoma nasofaríngeo
-  Cáncer orofaríngeo relacionado con HPV (p16+)
-  Melanoma cutáneo
-  Melanoma de mucosa
-  Cáncer de tiroides
-  Sarcoma de tejidos blandos
-  Carcinoma de párpado
CAMBIOS:
-  Definición de ganglio linfático regional (N) (clínico≠patológico)
-  Extensión extraganglionar (ENE)*
-  Tumor primario oculto
*si dudas ENE -
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Ganglios linfáticos cervicales y tumores primarios desconocidos

Definición de ganglio linfático regional (N):


-  Diferente estadificación de N para cáncer HPV+ y HPV-.
-  Diferente estadificación de N para pacientes sin disección
ganglionar cervical (cN) y con linfadenectomía (pN).
-  Se introduce el descriptor de extensión extraganglionar (ENE)
en todos los cánceres HPV-.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Ganglios linfáticos cervicales y tumores primarios desconocidos

ENE en cánceres HPV-


-  Sólo la ENE clínica y radiológicamente obvia debe ser usada
para estadificación cN.
-  Cualquier ENE detectada por el patólogo es ENE+ y será
usada para el pN.
-  La presencia de ENE se considera pN2a para un único
ganglio ipsilateral (pN)<3 cm y pN3b para todos los otros
ganglio(s).
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Ganglios linfáticos cervicales y tumores primarios desconocidos

Clasificación de la ENE:
-  Sólo la ENE clínicamente obvia se clasifica como ENEc y es
considerada ENE(+) para cN.
-  La ENE patológica se clasificará como ENEmi (≤2 mm) o
ENEma (>2 mm) para recopilación de datos, pero ambos se
consideran ENE(+) para la definición de pN.
-  Cualquier ENE detectada por el patólogo es ENE+ y será
usada para el pN.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Ganglios linfáticos cervicales y tumores primarios desconocidos

Tumor primario oculto:


-  Ahora, la estadificación de pacientes con linfadenopatía
cervical metastásica, negativa para EBV y HPV, se incluye en
este capítulo.
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Labio y cavidad oral


AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Labio y cavidad oral

Estadificación de cánceres epiteliales y de glándula salivar


del labio y cavidad oral EXCEPTO:
-  Linfomas
-  Tumores no epiteliales de tejidos blandos
-  Tumores no epiteliales de hueso y cartílago
-  Melanoma de mucosa
-  Carcinoma escamoso cutáneo del labio bermellón*

Nota: *Estadificación como carcinoma escamoso cutáneo de cabeza y cuello.


AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de labio y cavidad oral

Anatomía (primario):
-  En tumor primario oculto, el estadiaje de los pacientes con
metástasis ganglionar cervical no relacionada con EBV y
HPV no se incluye en este capítulo.

Definición de tumor primario (T):


-  Ahora se utiliza la profundidad de invasión (DOI) clínica o
patológica para elevar el T.
-  Ahora la invasión extrínseca del músculo de la lengua ya no
se usa en T4 porque esta es una característica de la DOI.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de labio y cavidad oral

DOI
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de labio y cavidad oral

Perineural
invasion
Invasión perineural: debe haber una relación específica con el nervio, p. ej.
“envolviéndolo”; el simple contacto con el nervio no constituye invasión perineural.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de labio y cavidad oral

Definición de ganglio linfático regional (N):


-  Se han desarrollado enfoques de estadificación de N
separados para cánceres relacionados con HPV y no
relacionados con HPV.
-  Se han desarrollado enfoques separados de categorías N
para pacientes tratados sin disección de ganglios linfáticos
cervicales (clínico cN) y pacientes tratados con
linfadenectomía cervical (patológico pN).
-  La extensión extraganglionar (ENE) aparece como un
descriptor en todos los cánceres no relacionados con el HPV.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de labio y cavidad oral
Definición de ganglio linfático regional (N):
-  Para ENE en cánceres HPV-negativos:
-  solo la ENE clínica y radiográficamente franca (ENE +), debe ser
usada como cN.
-  cualquier ENE detectada por el patólogo se considera ENE+ y debe
ser usada como pN.
-  la presencia de ENE se considera pN2a para un único ganglio
ipsilateral (pN)<3 cm y pN3b para todos los otros ganglio(s).
-  Clasificación de ENE:
-  La ENE clínicamente obvia es clasificada como ENEc y es
considerada ENE(+) para cN.
-  La ENE patológica se clasificará como ENEmi (≤2 mm) o ENEma (>2
mm) para recopilación de datos, pero ambos se consideran ENE(+)
para la definición de pN.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Glándulas salivales principales


AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Glándulas salivales principales

Estadificación de cánceres de glándulas salivales


principales EXCEPTO:
-  Linfomas
-  Tumores de glándula salivar menor
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de glándulas salivales principales

Definición de ganglio linfático regional (N):


-  Mismos cambios que en labio y cavidad oral
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Nasofaringe
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Nasofaringe

Estadificación de tumores epiteliales de nasofarínge.


NO INCLUYE:
-  Linfomas
-  Melanoma de mucosa
-  Sarcomas de tejidos blandos
-  Tumores de hueso y cartílago
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de nasofarínge

Definición de tumor primario (T):


-  Se estadifica T0 la afectación de los ganglios linfáticos
cervicales positiva para virus Epstein-Barr (EBV) de primario
desconocido. El estadiaje se define de la misma manera que
T1 (o TX).
Then the stage group
When T is… and N is… And M is… is…
Tis N0 M0 Stage 0
T1 No M0 Stage I
T1, T0 N1 M0 Stage II
T2 N0 M0 Stage II
T2 N1 M0 Stage II
T1, T0 N2 M0 Stage III
T2 N2 M0 Stage III
… … … …
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Cambios en estadificación de nasofarínge

Definición de tumor primario (T):


-  La afectación de músculos adyacentes (incluyendo los
músculos pterigoideo medial, pterigoideo lateral y músculos
prevertebrales) es designada ahora como T2.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de nasofarínge

Definición de tumor primario (T):


-  Los criterios previos de T4
“espacio masticador” y “fosa
infratemporal”, ahora se
sustituyen por la definición
específica de los tejidos blandos
afectados para eliminar
ambiguedad).

PV: músculo prevertebral; PG: glándula parótida


AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de nasofarínge

Definición de ganglio linfático


regional (N):
-  El criterio anterior N3b de la
fosa supraclavicular ahora se
cambia a la parte inferior del
cuello (definido por la extensión
ganglionar por debajo del borde
caudal del cartílago cricoides).
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de nasofarínge

Definición de ganglio linfático


regional (N):
-  N3a y N3b se fusionan en una
única categoría N3, que ahora
se define como metástasis
unilaterales o bilaterales en los
ganglios linfáticos cervicales,
>6 cm de diámetro, y/o con
extensión por debajo del borde
caudal del cartílago cricoides.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de nasofarínge

AJCC Prognostic Stage Groups:


-  Los sub-estadios IVA (T4 N0-2 M0) y IVB (cualquier T N3, M0)
previos ahora se fusionan en IVA.
-  El IVC anterior (cualquier T cualquier N M1) ahora está subido
a IVB
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Cáncer de orofaringe
mediado por HPV (p16 +)
NUEVO CAPÍTULO
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cáncer de orofaringe mediado por HPV (p16 +)

Sinónimos:
- Carcinoma escamoso de orofaringe positivo para HPV
- Carcinoma escamoso de orofaringe positivo para p16
- Carcinoma escamoso de orofaringe no queratinizante

Patrón basalioide con Patrón de maduración Patrón con células


escaso citoplasma invertida anaplásicas
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cáncer de orofaringe mediado por HPV (p16 +)

Causado por HPV de alto riesgo (generalmente 16/18), se origina del


epitelio reticulado que reviste las criptas de las amigdalas.
p16 es un inhibidor de kinasa dependiente de ciclina up-regulado
cuando el HPV16 (o 18) degrada p53 o Rb. p16 es un biomarcador
inmunohistoquímico sustituto para HPV.

Todos los carcinomas orofaríngeos deben ser testados para p16.

Todas las metástasis cervicales de primario desconocido p16+ y


con morfología consistente con carcinoma orofaríngeo HPV+
deben ser estadificadas con este sistema.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cáncer de orofaringe mediado por HPV (p16 +)

Evaluación inmunohistoquímica de p16:


p16+: tinción nuclear ≥ +2/+3 y una distribución ≥ 75%.
*HPV por hibridación in situ (ISH) es un método alternativo aceptable

Los cánceres orofaríngeos con p16 débil o limitada deben estadificarse como
los cánceres orofaríngeos p16- (negativos).
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cáncer de orofaringe mediado por HPV (p16 +)

- Se estadifica T0 la afectación de los ganglios linfáticos


cervicales p16+ de primario desconocido.
- A diferencia de otras localizaciones de cabeza y cuello, no es
necesario documentar la extensión extraganglionar (ENE) .
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Cáncer de orofaringe (p16-)


e hipofaringe
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cáncer de orofaringe (p16-) e hipofaringe

Incluye:
- Carcinoma escamoso de orofaringe p16-.
- Carcinomas de orofaringe sin inmunotinción de p16.
- Todos los cánceres de hipofarínge.
- Carcinomas de glándula salival menor y carcinomas neuroen-
docrinos de orofaringe e hipofarínge.

Solo es necesario evaluar p16 en los carcinomas escamosos


orofaríngeos, pero no en hipofaríngeos.
Típicamente los carcinomas escamosos p16- son queratinizantes.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación ca. de orofaringe (p16-) e hipofaringe

Definición de ganglio linfático regional (N):


-  Mismos cambios que en labio y cavidad oral, o glándulas
salivales principales
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Cánceres de cavidad nasal y


senos paranasales
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cánceres de cavidad nasal y senos paranasales

Cánceres del epitelio de la mucosa de senos paranasales y


la mucosa de cavidad nasal EXCEPTO:
-  Linfomas
-  Sarcomas
-  Melanoma de mucosa nasal y senos paranasales
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de cavidad nasal y senos paranasales

Definición de ganglio linfático regional (N):


-  Mismos cambios que en labio y cavidad oral, glándulas
salivales principales y carcinoma de orofaringe (p16-) e
hipofaringe
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Cánceres de laringe
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cánceres de laringe

Cánceres de las regiones supraglótica, glótica y subglótica


de la laringe EXCEPTO:
-  Linfomas
-  Sarcomas
-  Melanoma de mucosa
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en estadificación de laringe

Definición de ganglio linfático regional (N):


-  Mismos cambios que en labio y cavidad oral, glándulas
salivales principales, carcinoma de orofaringe (p16-) e
hipofaringe y de cavidad nasal y senos paranasales
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Melanoma de las mucosas


de cabeza y el cuello
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Melanoma de las mucosas de cabeza y el cuello

Melanoma mucoso de cavidad nasal, senos paranasales,


cavidad oral, orofaringe, nasofaringe, laringe e hipofaringe.

NO HAY CAMBIOS
EN EL SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Carcinoma escamoso cutáneo


de cabeza y el cuello

NUEVO CAPÍTULO
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Carcinoma escamoso cutáneo de cabeza y el cuello

Carcinomas escamosos cutáneos de cabeza y cuello


(incluye el labio bermellón) y todos los demás cánceres de
piel de cabeza y cuello. EXCEPTO:
-  Melanoma
-  Carcinoma de células de Merkel
Tampoco incluye la estadificación de:
-  Carcinoma de párpado
-  Carcinoma de vulva
-  Carcinoma de pene
-  Carcinoma perianal
-  Carcinoma escamoso y carcinoma basocelular de piel fuera
de cabeza y cuello
AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO

Carcinoma escamoso cutáneo de cabeza y el cuello

T Category T Criteria
TX Tumor primario sin identificar
Tis Carcinoma in situ (carcinoma intraepidérmico/enfermedad de Bowen)
T1 Tumor < 2 cm de diámetro máximo
T2 Tumor ≥ 2 cm, pero < 4 cm de diámetro máximo
T3 Tumor de ≥ 4 cm de diámetro máximo o erosión ósea menor o invasión
perineural o invasión profunda*
T4 Tumor con invasión macroscópica del hueso cortical/médula ósea, invasión de
la base del cráneo y/o invasión de orificios de la base del cráneo
T4a Tumor con invasión macroscópica del hueso cortical/médula ósea
T4b Tumor con invasión de la base del cráneo y/o de orificios de la base del cráneo
*Invasión profunda: más allá de la grasa subcutánea o > 6 mm (desde la capa granular de la piel normal
adyacente).
*Invasión perineural (T3): células tumorales en la vaina nerviosa de un nervio más allá de la dermis o ≥0.1 mm
de calibre, o con afectación clínica o radiológica de nervios sin invasión o transgresión de la base del cráneo.
Diferente definición del cN y pN NUEVO CAPÍTULO

pN Category* pN Criteria
NX Ganglios linfáticos regionales no evaluados
N0 No metástasis ganglionares regionales
N1 Metástasis en un único ganglio linfático ipsilateral, ≤ 3 cm y ENE(-)
N2 Metástasis en un único ganglio linfático ipsilateral ≤ 3 cm y ENE(+); o > 3 cm
pero < 6 cm y ENE(-); o metástasis en múltiples ganglios ipsilaterales < 6 cm y
ENE(-); o en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales < 6 cm, ENE(-)
N2a Metástasis en un único ganglio linfático ipsilateral o contralateral ≤ 3 cm y
ENE(+); o en un único ganglio linfático ipsilateral > 3 cm pero < 6 cm y ENE(-)
N2b Metástasis en múltiples ganglios ipsilaterales < 6 cm y ENE(-)
N2c Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales < 6 cm, ENE(-)
N3 Metástasis en un ganglio linfático > 6 cm y ENE(-); o en un único ganglio
linfático ipsilateral >3 cm y ENE(+); o múltiples ganglios ipsilaterales,
contralaterales, o bilaterales cualquiera con ENE(+)
N3a Metástasis en un ganglio linfático > 6 cm y ENE(-)
N3b Metástasis en un ganglio linfático ipsilateral > 3 cm y ENE(+); o múltiples
ganglios ipsilaterales, contralaterales, o blilaterales con ENE(+)
*Se puede utilizar la designación “U” o “L” para cualquier N, para indicar si la metástasis es por encima (U) o por
debajo (L) del borde inferior del cricoides
Estadificación en grupos pronóstico NUEVO CAPÍTULO

T N M Estadio
Tis* N0 M0 0
T1 N0 M0 I
T2 N0 M0 II
T3 N0 M0 III
T1 N1 M0 III

T2 N1 M0 III
T3 N1 M0 III
T1 N2 M0 IV
T2 N2 M0 IV
T3 N2 M0 IV
Cualquier T N3 M0 IV
T4 Cualquier N M0 IV
Cualquier T Cualquier N M1 IV
*Carcinoma in situ (carcinoma intraepidérmico/enfermedad de Bowen)
NUEVO CAPÍTULO
Variables para registro
1 - Localización en el labio (borde bermellón o externo)
2 - cENE (+/-)
3 - pENE (+/-)
4 - Diámetro tumoral preoperatorio (mm)
5 - Espesor del tumor en mm (desde la granular de la piel normal adyacente)
6 - Invasión perineural (+/-)
7 - Localización del tumor primario
8 - Datos histológicos de alto riesgo (pobre diferenciación, diferenciación sarcoma-
toide, indiferenciado)
9 - Estado inmune
10 - Depresión
11 - Comorbilidades

Grado histológico Definición


GX No puede ser evaluado
G1 Bien diferenciado
G2 Moderadamente diferenciado
G3 Pobremente diferenciado
G4 Indiferenciado
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Sistema Endocrino
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Tiroides:
Carcinomas diferenciado y anaplásico
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Carcinomas diferenciado y anaplásico

Estadificación de carcinomas papilar, folicular, de células


de Hürthle, pobremente diferenciado y anaplásico .
NO INCLUYE:
-  Carcinoma medular
-  Linfoma de tiroides
-  Cáncer tiroideo surgiendo en conducto tirogloso
-  Cáncer de tiroides en estruma ovárico maligno

La mayoría de los cambios bajan la estadificación de un


significativo número de pacientes, para reflejar de forma
más precisa el bajo riesgo de muerte en cáncer de tiroides
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Carcinomas diferenciado y anaplásico

Estadificación de carcinomas papilar, folicular, de células


de Hürthle, pobremente diferenciado y anaplásico .
NO INCLUYE:
-  Carcinoma medular
-  Linfoma de tiroides
-  Cáncer tiroideo surgiendo en conducto tirogloso
• -  No
Cáncer de tiroides en estruma ovárico maligno
estadificación
•  Menos de 300 casos publicados
•  90-95% confinados al quiste sin invasión ni metástasis
•  >95% de supervivencia a 10 años
•  Bajo riesgo (confinado): procedimiento de Sistrunk
•  Alto riesgo (infiltración macroscópica, ca. escamoso,
metástasis [nivel I]): procedimiento de Sistrunk con
tiroidectomía
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Carcinomas diferenciado y anaplásico

Estadificación de carcinomas papilar, folicular, de células


de Hürthle, pobremente diferenciado y anaplásico .
NO INCLUYE:
-  Carcinoma medular
-  Linfoma de tiroides
-  Cáncer tiroideo surgiendo en conducto tirogloso
-  Cáncer de tiroides en estruma ovárico maligno
•  No estadificación
•  Menos de 200 casos publicados
•  80% confinados al quiste sin invasión ni metástasis
•  >85% de supervivencia a 20 años
•  Bajo riesgo: < 2 cm confinado y bien diferenciado
•  Alto riesgo: > 2 cm, extensión extraovárica, histología
agresiva.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en carcinomas diferenciado y anaplásico

Factores pronósticos requeridos para la estadificación


-  El corte de la edad al diagnóstico para estadificación se sube
de 45 a 55 años
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en carcinomas diferenciado y anaplásico

Definición de tumor primario (T)


-  Se elimina la extensión extratiroidea mínima de la definición
de T3. La extensión extratiroidea mínima no afecta a la
categoría T ni a la estadificación.
-  T3a es una categoría nueva para los tumores >4 cm
limitados a tiroides.
-  T3b es una categoría nueva para un tumor de cualquier
tamaño con extensión macroscópica extratiroidea invadiendo
solo haces musculares (músculos esternohioideo,
esternotiroideo, tirohioideo, u omohioideo)
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en carcinomas diferenciado y anaplásico
Definición de tumor primario (T)
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en carcinomas diferenciado y anaplásico

Definición de ganglio linfático regional (N)


-  Se amplía la definición de ganglio central (N1a) para incluir
los ganglios tanto los niveles VI y VII (mediastino superior).
Previamente los ganglios del nivel VII eran clasificados como
ganglios laterales del cuello (N1b).
-  La designación de pN0 se refiere a uno o más ganglios
benignos confirmados citológica o histológicamente.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en carcinomas diferenciado y anaplásico
Ganglio central (N1a) incluye los niveles VI y VII (mediastino
superior).

VI

VII
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Definición de ganglio linfático regional (N)


AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en carcinomas diferenciado y anaplásico

Estadificación de grupos pronósticos:


-  Se ha modificado la estadificación I, II, III y IV para los
pacientes > 55 años al diagnóstico.
-  Ahora, el estadio I incluye los T1 y T2 si N0/NX y M0 en
pacientes > 55 años al diagnóstico.
-  Ahora, el estadio II incluye los T1 y T2 si N1 y T3a/T3b con
cualquier N si M0 en pacientes > 55 años al diagnóstico.
-  Ahora, el estadio III incluye solo T4a con cualquier N, si M0
en pacientes > 55 años al diagnóstico.
-  Ahora, el estadio IV incluye T4b con cualquier N, cualquier M
y M1 con cualquier T o N en pacientes > 55 años al
diagnóstico.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en carcinomas diferenciado y anaplásico

Estadificación de grupos pronósticos:


Carcinomas diferenciado y pobremente diferenciado
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Cambios en carcinomas diferenciado y anaplásico

Estadificación del Carcinomas Anaplásico:


-  Antes todos los tumores anaplásicos eran T4, ahora (8º ed.)
la categoría T es igual que para los tumores diferenciados.
-  Estadio IVA es enfermedad intratiroidea.
-  Estadio IVB es enfermedad extratiroidea macroscópica o
metástasis ganglionar cervical.
-  Estadio IVC indica metástasis a distancia.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

EN LA ESTADIFICACIÓN, NO SE USA EL GRADO


HISTOLÓGICO:
-  Se elimina el sistema de graduación GX-G4 para los
carcinomas tiroideos (incluyendo el carcinoma medular).

WHO Classification of Thyroid Tumors – 4th Edition

NO ES NECESARIA LA ESTADIFICACIÓN DEL NIFTP:


-  Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like
nuclear features (NIFTP)/Variante folicular encapsulada de
carcinoma papilar sin invasión.
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)
Non-invasive neoplasm of thyroid follicular cells with a follicular growth pattern and
WHO 2017 nuclear features of PTC that has an extremely low malignant potential.

Diagnostic criteria for NIFTP

1. Encapsulation or clear demarcation


2. Follicular growth pattern with all of the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular growth pattern
3. Nuclear features of PTC (i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity (<3 mitoses per 10 high-power fields)
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

WHO 2017

Diagnostic criteria for NIFTP

1. Encapsulation or clear demarcation


2. Follicular growth pattern* with all of the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity NO!
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
*micro-, normo-, macrofollicular, or mixed pattern
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

WHO 2017

Diagnostic criteria for NIFTP

1. Encapsulation or clear demarcation


2. Follicular growth pattern* with all of the following:
<1% papillae
NO!
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity
NO!
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
*micro-, normo-, macrofollicular, or mixed pattern
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

WHO 2017

Diagnostic criteria for NIFTP Li#le Papillary Annie


1. Encapsulation or clear demarcation
2. Follicular growth pattern* with all of the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
*micro-, normo-, macrofollicular, or mixed pattern DeLellis RA. Am J Surg Pathol. 1993,17:1067-72
Non-invasive follicular thyroid neoplasm
NIFTP with papillary-like nuclear features

(NIFTP) RR Seethala et al

WHO 2017

Seethala RR et al. Modern Pathology. 2017 (Oct 20, PMID: 2905599)


Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)
PTC nuclei may be diffuse, or focal and patchy, reminiscent of the so-called
“sprinkling” sign described in FV of PTC. Diagnostic PTC nuclei in >30% of the

Table 1 An algorithm for the diagnosis of noninvasive follicular thyroi

inclusion as NIFTP.
basement membrane and show the nuclear features sufficient for
(inset) demonstrate follicles that cleft from their surrounding
foci (arrows) in an otherwise bland nodule. On closer examination
Figure 9 A rare tumor with a ‘sprinkling’ of small microfollicular
tumor volume, is the minimal approximate proportion of PTC-nuclei in NIFTP.

Diagnostic criteria for NIFTP

1. Encapsulation or clear demarcation


2. Follicular growth pattern* with all of the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
Nikiforov YE. JAMA Oncol. 2016;2:1023-9
Seethala RR et al. Modern Pathology. 2017 (Oct 20, PMID: 2905599)
u
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m
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N
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m
m
d
sp
a

sc
n
c
n
p
c
la
p
B
c
c
a
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

Diagnostic criteria for NIFTP


1. Encapsulation or clear demarcation
2. Follicular growth pattern with all of
the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular
growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular
invasion 1 2 3
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity Follicular NIFTP NIFTP
(<3 mitoses per 10 high-power fields) Adenoma
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

Diagnostic criteria for NIFTP

1. Encapsulation or clear demarcation


2. Follicular growth pattern with all of Vascular invasion
the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular
growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular
invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

Diagnostic criteria for NIFTP

1. Encapsulation or clear demarcation


2. Follicular growth pattern with all of Capsular invasion
the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular
growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular
invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

Diagnostic criteria for NIFTP

1. Encapsulation or clear demarcation


2. Follicular growth pattern with all of
the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular
growth pattern
3. Nuclear features of PTC Of course, perineural invasion and
(i.e. nuclear score of 2-3) extrathyroidal extension also preclude
4. No lympho-vascular or capsular
NIFTP!!!
invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

For a diagnosis of NIFTP, it is necessary to have a


Diagnostic criteria for NIFTP complete sampling of the tumor-to-normal interface.
1. Encapsulation or clear demarcation
2. Follicular growth pattern with all of
the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular
growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular
invasion
5. No tumor necrosis
*If the entire capsule or interface has not been
6. No high mitotic activity examined thoroughly, non invasive EFV of PTC is the
(<3 mitoses per 10 high-power fields) default diagnosis (NOT a NIFTP)
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

Diagnostic criteria for NIFTP If PTC nuclei are very prominent, additional
1. Encapsulation or clear demarcation sections should be taken from the central portion
of the tumor to exclude papillary structures.
2. Follicular growth pattern with all of
the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular
growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular
invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)
Any areas of comedonecrosis or confluent necrosis (high-grade feature) exclude NIFTP
NIFTP. Ghost outlines of the neoplastic cells
8 help to confirm true necrosis. RR Seethala et al

Diagnostic criteria for NIFTP


1. Encapsulation or clear demarcation
2. Follicular growth pattern with all of
the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular
growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
4. No lympho-vascular or capsular
invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
Figure 7 (a) In addition to the solid growth seen here, tumor necrosis exclu
Bongiovanni et al. Int J Surg Pathology. 2014,8:749-56
architecture shows an increased number of mitoses (arrow), which if more than
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)
Consecutive high-power fields (x400) are recommended for evaluation rather than
NIFTP
8 RR Seethala et al

counting “hot spots”, which may inflate mitotic indices.

Diagnostic criteria for NIFTP


1. Encapsulation or clear demarcation
2. Follicular growth pattern with all of
the following:
<1% papillae
No psammoma bodies
<30% solid, trabecular, or insular
growth pattern
3. Nuclear features of PTC
(i.e. nuclear score of 2-3)
NO!
4. No lympho-vascular or capsular
invasion
5. No tumor necrosis
6. No high mitotic activity
(<3 mitoses per 10 high-power fields)
Figure 7 (a) In addition to the solid growth seen here, tumor necrosis excludes a diagnosis of NIFTP. (b) This area with trabecular
architecture shows anBongiovanni et al. of
increased number Intmitoses
J Surg (arrow),
Pathology. 2014,8:749-56
which if more than 3 mitoses per 10 high-power fields would exclude NIFTP.
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)
Cytomorphologic characteristics of other specific PTC variants exclude NIFTP

Tall cell variant of PTC Columnar variant of PTC Hobnail variant of PTC Cribriform-morular v. of PTC
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)
Almost 80% of NIFTP demonstrate clonal alterations.
NIFTP share molecular alterations with other follicular-patterned thyroid tumors.

Molecular profile of NIFTP E follicular


NIFTP
RAS ++ V PTC

PAX8/PPARG + RAS-like

THADA + Follicular Follicular


adenoma carcinoma
EIF1AX +
BRAF K601E +
BRAF V600E -
RET/PTC -
basement membrane and show the nuclear features sufficient for examination by the authors, i
inclusion as NIFTP. undetected microcarcinoma is

Algorithm for diagnosis of NIFTP*


Table 1 An algorithm for the diagnosis of noninvasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nucle

WHO 2017

ŸAmerican
EFVPTC, Thyroid Association papillary thyroid carcinoma; FC, follicular carcinoma; FVPTC, follicular v
encapsulated/noninvasive
ŸUnited Kingdom
carcinoma; Royalthyroid
PTC, papillary Collegecarcinoma.
of Pathologists (oncocytic morphology is an exclusionary criterion)

*Seethala RR et al. Modern Pathology. 2017 (Oct 20, PMID: 2905599)


Modern Pathology (2017) 00, 1–17
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

WHO 2017
Prognosis and predictive factors

Following these criteria:


- NIFTP can be treated with lobectomy, allowing patients to
avoid complete thyroidectomy and radioactive iodine therapy.
However, incomplete excision with positive resection margins,
may lead to tumor recurrence.
- Following surgery, the risk of recurrence or other adverse
events is < 1% within the first 15 years.
Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features
(NIFTP)

WHO 2017
Summary of reporting guidelines
- NIFTP does not require a formal staging (ie, no AJCC or
UICC stage).
- It may be useful to include a limited data set consisting of:
- tumor size
- laterality
- margin status
- During this current period of transition, a comment linking
NIFTP to its prior designation as non-invasive/encapsulated/
well-demarcated PTC is recommended.

Seethala RR et al. Modern Pathology. 2017 (Oct 20, PMID: 2905599)


AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Tiroides:
Carcinoma Medular
NUEVO CAPÍTULO
AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO

Cambios en carcinoma medular

Definición de tumor primario (T):


-  Igual que los otros carcinomas tiroideos

Definición de ganglio linfático regional (N):


-  Igual que los otros carcinomas tiroideos

Nuevos factores pronósticos:


-  Número y tamaño de los ganglios afectados
-  Resección completa
-  La mutación tumoral (esporádico) y germinal (familiar)
-  Se añaden los niveles de calcitonina y CEA
AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO

Cambios en carcinoma medular

Genotipo y edad de la tiroidectomía en CM hereditario

Nivel de riesgo Codón mutado Síndrome Edad de la tiroidectomía


profiláctica
Moderate Cualquiera excepto: Cualquiera >5 años / cuando aumente la
M918T calcitonina
C634
A883F
High C634 Cualquiera A los 5 años o tan pronto
A883F como aumente la calcitonina
Highest M918T MEN2B Lo antes posible (<1 año)

Revised ATA Guidelines 2015


AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO

Cambios en carcinoma medular

Estadificación de grupos pronósticos:


(Para todos los grupos de edad)
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Carcinoma de paratiroides

NUEVO CAPÍTULO
AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO

Carcinoma de paratiroides

Definición de ganglio linfático regional (N)


T Criterios
TX No puede evaluarse el tumor primario
T0 No hay evidencia de tumor primario
Tis Neoplasia paratiroidea atípica (neoplasia de potencial maligno incierto)*
T1 Localizado en la glándula paratiroides con extensión limitada a tejidos
blandos
T2 Invasión directa en la glándula suprarrenal
T3 Invasión directa del nervio recurrente laríngeo, esófago, tráquea, músculo
esquelético, ganglios adyacentes o timo
T4 Invasión directa de vasos principales o columna
*Tumor sospechoso clínica o histológicamente (p. ej.: fibrosis, mitosis, necrosis) pero
sin datos concluyentes (p. ej.: invasión, metástasis) para carcinoma.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO

Carcinoma de paratiroides

Definición de ganglio linfático regional (N):


-  Igual que glándula tiroides
Estadificación en grupos pronóstico:
-  NO hay acuerdo. Se propone la recogida de variables.
Variables a registrar
Edad Número de ganglios positivos (por nivel)
Género Mayor nivel preoperatorio de calcio
Grupo étnico Mayor nivel preoperatorio de PTH
Tamaño del tumor primario Invasión linfovascular
Localización Grado (bajo [adenoma-like] o alto)
Invasión del tejido circundante Peso (mg) del tumor primario
Metástasis a distancia Índice mitótico
Número de ganglios extirpados (nivel) Tiempo de recurrencia (meses)
AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Carcinoma cortical suprarrenal


AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Carcinoma cortical suprarrenal

Estadificación del carcinoma cortical suprarrena EXCEPTO:


-  Feocromocitoma
-  Tumores neuroblásticos

Cambios en la definición del tumor primario (T):


-  Por congruencia en el ENSAT*, ahora el T4 incluye no sólo
tumores de cualquier tamaño que invaden órganos
adyacentes (riñón, diafragma, páncreas, bazo o hígado) si no
también aquellos con invasión de grades vasos (vena renal o
vena cava)
*European Network for the Study of Adrenal Tumors
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
! Carcinoma cortical suprarrenal

Cambios en la definición del tumor primario (T)


T T Criterios
TX El tumor primario no puede ser evaluado
TO Sin evidencia de tumor primario
T1 Tumor ≤ 5 cm de diámetro sin extensión extraadrenal
T2 Tumor > 5 cm de diámetro sin extensión extraadrenal
T3 Tumor de cualquier tamaño con invasión local pero sin
invasión de órganos adyacentes.
T4 Tumor de cualquier tamaño con invasión de órganos
adyacentes (riñón, diafragma, páncreas, bazo o
hígado) o invasión de vasos grandes* (vena renal o
vena cava).
*M1 en la AJCC Cancer Staging 7th Edition
AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Carcinoma cortical suprarrenal

Cambios en la estadificación en grupos pronóstico:


-  Por congruencia en el ENSAT*, ahora el Estadio III incluye el
T3 N0-1 M0 y T4 N0-1 M0 así como T1-2 N0-1 M0, con
independencia del estatus ganglionar, son Estadio III.
-  Por congruencia en el ENSAT*, el Estadio IV se restringe a la
enfermedad con metástasis a distancia.

*European Network for the Study of Adrenal Tumors


AJCC Cancer Staging – 8th Edition
Carcinoma cortical suprarrenal

Cambios en la estadificación en grupos pronóstico


AJCC Cancer Staging – 8th Edition

Adrenal-Tumores neuroendocrinos

NUEVO CAPÍTULO
AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO

Feocromocitoma (PH)/Paraganglioma (PG)

El significado del sistema TNM de pacientes con PH/


PG es un desafío, dado que en la actualidad todavía es
imposible diferenciar entre tumores benignos y
malignos a partir de datos histológicos, moleculares,
bioquímicos o genéticos, que puedan predecir de
forma absoluta el riesgo de metástasis a distancia.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO
!
Feocromocitoma (PH)/Paraganglioma (PG)

Definición del tumor primario (T)


T T Criterios
TX El tumor primario no puede ser evaluado
T1 PH < 5 cm de diámetro sin extensión extraadrenal
T2 PH ≥ 5 cm o PG-simpático* de cualquier tamaño
sin extensión extraadrenal
T3 Tumor de cualquier tamaño con invasión de
órganos adyacentes (p. e.: hígado, páncreas,
bazo, riñones).
*Los PG –parasimpáticos no suelen ser funcionales, suele ocurrir en cabeza y cuello.
*Los PG –parasimpáticos no se estadifican debido a que son esencialmente benignos,
pueden ser invasivos localmente pero casi nunca dan metástasis.
AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO
!
Feocromocitoma (PH)/Paraganglioma (PG)

Definición de ganglio linfático regional (N)


N N Criterios
NX Los ganglios regionales no pueden ser evaluados
N0 No hay metástasis ganglionares regionales
N1! Metástasis en ganglios linfáticos regionales

Definición de metástasis a distancia (M)


M M Criterios
N0 No metástasis a distancia
M1 Metástasis a distancia
M1a Metástasis solo a hueso
M1b Metástasis solo a ganglios linfáticos a
distancia/hígado o pulmón
M1c Metástasis a distancia a hueso y otros sitios
AJCC Cancer Staging – 8th Edition NUEVO CAPÍTULO

Feocromocitoma (PH)/Paraganglioma (PG)

Estadificación en grupos pronóstico


T is... And N is... And M is... Then the stage
group is...
T1 N0 M0 I
T2 N0 M0 II
T1 N1 M0 III
T2 N1 M0 III
T3 Cualquier N M0 III
Cualquier T Cualquier N M1 IV
!
Proyecto PI15/01501-FEDER