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Resumen Dermatologia

Hugo Sergio Junes Muñoz


PRECANCER
Manifestaciones dermatológicas de las cuales un porcentaje significativo muestra
transformación maligna si se dejan a su evolución natura. Manifestaciones dermatologicas de
las cuales un porcentaje significativo muestra transformacion maligna si se dejan a su evolución
natural.

Afectan a cualquier raza y sexo; predominan en adultos y ancianos; excepcionalmente se


observan en niños con predisposición genética. Se carece de datos estadísticos precisos respecto
a la prevalencia de lesiones precancerosas. Las más frecuentes son: queratosis actínicas y
arsenicales, enfermedad de Bowen (carcinoma in situ), queilitis abrasiva, leucoplasia, cuerno
cutaneo, ulceras crónicas y radiodermitis cronica.

Etiopatogenia

Se trata de procesos reactivos celulares cuyos datos estadísticos indican que evolucionan hacia
enfermedad maligna (carcinoma espinocelular invasivo). La evolución es progresiva, y es
favorecida por factores físicos, químicos o biológicos. La transformación maligna se relaciona con
queratinas de alto peso molecular; por ejemplo, en la enfermedad de Bowen hay expresión de
K1/K10, K7/K17, K8/ K18, y K19.
Se denomina dermatoheliosis a las alteraciones clínicas e histológicas ocasionadas por la
exposición a la luz solar; o bien fotodaño a los cambios tempranos, y elastosis solar (dermopatia
solar cronica) a las alteraciones histológicas; en esta última se incluyen: piel cetrina, millium
coloide, elastoidosis nodular con quistes y comedones, piel de marinero (cutis rhomboidalis
nuchae), y otros cuadros.

Clasificación
I. Por agentes físicos: Queilitis actinica.*
a) Radiaciones solares. d) Causas mecanicas.
Atrofia senil degenerativa (fi g. 143-1). Ulceras cronicas.
Queratosis actinicas.* Nevos de union.
Cuerno cutaneo.* II. Por agentes quimicos:

b) Radiaciones ionizantes. Queratosis arsenicales.*


Radiodermitis crónica. Queratosis por hidrocarburos.
c) Calor. III. Mixtas:
Cicatriz antigua posquemadura (ulcera de a) Genetica y solar.
Marjolin). Albinismo.
Xeroderma pigmentoso.
Porfi ria cutanea tarda.
Sindrome de Rothmund-Th omson.
b) Inmunitaria y viral.
Epidermodisplasia verruciforme.
c) Factores multiples.
Papilomatosis oral fl orida.
Leucoplasias.*
Liquen escleroso y atrofi co de genitales.
Eritroplasia de Queyrat.
Enfermedad de Bowen.†
IV. Geneticas:
Nevo gigante congenito.
Enfermedad de von Recklinghausen.
Sindrome de los nevos basocelulares.
V. Causa desconocida:
Melanosis precancerosa.
Parapsoriasis en placas.
Nevo de Jadassohn.

Seudomalignidad o seudocáncer
Comprende un grupo de dermatosis de aspecto histológico maligno y comportamiento biológico
benigno, como el seudolinfoma, el nevo de Spitz, queratoacantoma y condiloma acuminado
tratado con podofilina. La fi bromatosis es un estado intermedio de transformación maligna.

Dermatosis paraneoplásicas.

Enfermedades cutaneas especificas vinculadas con neoplasias internas, con relación de causa
y efecto, y evolucion paralela. Se han descrito muchas enfermedades de este tipo, pero las
mejor demostradas son: eritemas figurados como eritema gyratum repens (cancer de pulmón),
acroqueratosis de Basex (cancer de las vias respiratorias superiores), hipertricosis lanuginosa
adquirida (adenocarcinoma de pulmon y colon), ictiosis adquirida (linfoma de Hodgkin), eritema
facial paroxistico o sindrome carcinoide (tumores gastrointestinales), eritema necrolitico
migratorio (glucagonoma), acantosis nigricans maligna y “palmas en tripa”, término que proviene
del ingles “tripe palms” (adenocarcinoma), y queratosis seborreicas multiples o signo de
LeserTrelat (adenocarcinomas), penfigo paraneoplasico (procesos linfoproliferativos),
dermatomiositis (neoplasias genitales de mama, ovario y, principalmente en varones, de
pulmón).
QUERATOSIS ACTÍNICA Queratosis solares, queratomas.
Dermatosis precancerosa que predomina en adultos y ancianos de piel blanca; se localiza
principalmente en la cara y en el dorso de las manos. Se caracteriza por placas escamosas e
hiperqueratosicas de uno o más centimetros de diámetro, de evolución crónica y asintomatica.
Algunos autores consideran que estas lesiones son canceres verdaderos, al señalar que son el
primer paso de un carcinoma.
Epidemiologia.
Afecta a todas las razas, aunque se observa menos en la raza negra; predomina en varones de
piel blanca de mediana edad o de edad avanzada, principalmente entre los 60 y 70 anos. Es más
frecuente en quienes viven en países o regiones con fuerte radiación solar y en personas con
inmunosupresión.
Se presenta en 11 a 25% de los individuos de raza blanca, sobre todo mayores de 40 aos, y en
Australia hasta en 60%; la frecuencia en receptores de trasplante es de 38% a los cinco anos
de la inmunosupresion.

Etiopatogenia.

Se producen por la accion persistente de la luz solar, que tiene efecto acumulativo; la luz UV es
inmunosupresora y causa mutaciones en el DNA celular y en el gen p53. Predominan en
fenotipos de piel blanca que se quema facilmente, y con pecas. La incidencia de infeccion por
virus del papiloma humano (HPV) es de 42 a 48% en receptores de trasplantes. El riesgo de
transformacion en carcinoma epidermoide es alto.

Cuadro clínico.

Se localiza principalmente en la cara y en el dorso de las manos; se caracteriza por placas cuyo
tamaño varía entre unos milímetros y 1 a 2 cm, escamosas, hiperqueratosicas, de aspecto
costroso, amarillentas o eritematopigmentadas, de superficie aspera que da la sensación de
rugosidad, y de consistencia dura. Se clasifi can en eritematosas, hipertroficas, de tipo cuerno
cutáneo (40%), pigmentadas, proliferativas, conjuntivales (pinguecula y pterigion) y queilitis
erosiva. Al arrancarlas dejan una piel erosiva; la mayor parte son confluentes. La evolución es
cronica y asintomatica.
Se acompañan de atrofia senil degenerativa o dermopatia solar cronica, constituida por atrofia,
telangiectasias e hiperpigmentacion o hipopigmentacion, o se presentan en piel lentiginosa. En
10 a 25% hay transformacion maligna, por lo general hacia epiteliomas espinocelulares; esta
conversion se ha calculado en 1 a 2.4/1 000 por año.
Datos histopatológicos
Hiperqueratosis paraqueratosica, acantosis irregular con atipia de celulas epidermicas y edema
intracelular e intercelular en el tercio inferior de la epidermis; aparece una hendidura en la capa
basal. Hay elastosis solar. En la dermoscopia se observan vasos glomerulares (vasos tortuosos
semejantes al glomerulo renal) distribuidos en grupos de forma regular y escama blanquecina
superficial; estas alteraciones se observan en casi 90%. La variante pigmentada se caracteriza,
ademas de la presencia de vasos glomerulares y la escama superficial, por la presencia de
globulos marrones pequenos y una pigmentacion homogenea marron-grisacea.

Tratamiento

El legrado (curetaje) y la electrodesecacion dan resultados satisfactorios. Es mucho mas efi caz
y muy practica una pomada de 5-fl uorouracilo (5-FU) al 5%, que tiene efecto citostatico por un
mecanismo antipirimidinico; se aplica a diario por las noches durante cuatro a ocho semanas;
causa una reaccion infl amatoria selectiva (eritema, erosiones y ardor) para las celulas danadas
por la luz solar, que pone de manifi esto lesiones poco evidentes; esta reaccion desaparece con
una crema inerte, pero en casos mas intensos se necesita un glucocorticoide local. Algunos
disminuyen la reaccion infl amatoria mediante terapeutica con 5-FU en dias alternos, pero esto
alarga el tiempo de tratamiento; tambien se puede administrar dos veces al dia por un tiempo
mas breve, o prescribir previamente acido retinoico topico varias semanas. Al interrumpir el
farmaco la piel se recupera en unas semanas y no hay cicatrices pese a la intensidad de la
reaccion infl amatoria. El imiquimod al 5% en crema es un modifi cador de la respuesta
inmunitaria al inducir la produccion de factor de necrosis tumoral-α (TNF-α), interferon-α
(IFN-α) y otras citocinas; se aplica diariamente o tres veces por semana durante 8 a 12
semanas, y puede repetirse el ciclo; tambien hay reaccion infl amatoria con eritema y
descamacion. El gel de diclofenaco al 3% es un antiinfl amatorio no esteroideo con accion
antiproliferativa y antineoplasica por inhibicion de actividad en ciclooxigenasa; se aplica dos
veces al dia durante tres meses; la reaccion infl amatoria secundaria es menor, pero la efi cacia
es de 50%; no esta disponible en todas partes.

QUERATOSIS ARSENICALES
Definición
Neoformaciones queratosicas palmoplantares o de regiones cubiertas, que coexisten con
epiteliomas basocelulares o espinocelulares o evolucionan hacia ellos; se producen por
exposicion cronica a arsenico de origen ambiental, terapeutico u ocupacional.
Datos epidemiológicos
Se han identifi cado algunas zonas endemicas en Argentina y Taiwan; en Mexico se observan
en Michoacan, Guanajuato y en el norte del pais. Se presentan en cualquier sexo, y predominan
en adultos y ancianos.
Etiopatogenia
Exposicion ambiental, terapeutica u ocupacional al arsenico. El arsenicismo cronico tiene
caracter endemico y se produce por la ingestion continua de agua contaminada por arsenico en
forma inorganica o por sus sales; es menos frecuente la exposicion ocupacional o por
tratamiento con arsenicales, ahora usados en la medicina tradicional china. Las manifestaciones
se presentan en personas predispuestas, 3 a 18 anos luego del inicio de la intoxicacion, y
persisten anos. Son mas toxicos los compuestos inorganicos trivalentes; afectan enzimas
esenciales en el metabolismo celular y pueden causar mutaciones cromosomicas y alteraciones
enzimaticas celulares.
Cuadro clínico
Queratodermias palmoplantares difusas en 100%; se observan neoformaciones queratosicas de
1 a 2 mm hasta 1 cm, amarillentas; tambien pueden afectar los antebrazos y las piernas (fi g.
143-2). En partes cubiertas se acompanan de lesiones de enfermedad de Bowen y melanodermia
con hipopigmentacion lenticular. Hay alopecia con pelo fi no, reseco y quebradizo. La frecuencia
de epiteliomas espinocelulares en las queratosis es muy alta; se inicia con induracion y
ulceracion de las lesiones. Puede coexistir con carci noma visceral hepatico o pulmonar.
Datos histopatológicos
Hiperqueratosis, acantosis, vacuolizacion de celulas epiteliales y formacion de cuernos;
papilomatosis, infi ltrados perivasculares de linfocitos, y zonas de degeneracion basofi la del
colageno. Cuando hay transformacion maligna, los cambios son los propios del epitelioma
espinocelular.
Tratamiento
El mejor consta de legrado (curetaje) y electrodesecacion, criocirugia, laser de CO 2 y terapia
fotodinamica. Tambien se utiliza 5-FU, aplicado del mismo modo que ante queratosis solares,
pero es menos efi caz; podria utilizarse imiquimod en crema. Si hay tumor maligno se procede a
extirpacion quirurgica.
ENFERMEDAD DE BOWEN
Corresponde a un verdadero cancer de piel, pero su comportamiento clinico es el de una
dermatosis precancerosa, que se presenta despues de los 50 anos de edad y rara vez antes de
los 30; predomina en mujeres, con una proporcion de 1.3:1; suele acompanarse de arsenicismo
cronico o epiteliomatosis multiple; tambien se relaciona con dano solar cronico, radioterapia,
inmunosupresion e infeccion por HPV-16. Es probable que represente un grupo heterogeneo de
carcinomas in situ, con histogenesis variable. Predomina en el tronco; es menos frecuente en la
cara y las extremidades; es unico, pocas veces multiple (10 a 20%). En fecha reciente, en Europa
se ha observado mas a menudo en areas expuestas (75%), como la cabeza, el cuello y las manos,
con menos afeccion de las extremidades inferiores. Se manifi esta por placas de 1 a 10 cm,
circulares, eritematosas, con bordes bien limitados; hay variedades pigmentada, verrugosa,
hiperqueratosica o costrosa, intertriginosa y periungueal o subungueal (fi gs. 143-3 a 143-5);
son de evolucion lenta y progresan hacia carcinoma invasivo (3 a 5%). En 25% se relaciona con
cancer visceral. En varones no circuncidados constituye la eritroplasia de Queyrat del glande
(cap. 151), que consiste en una placa eritematosa elevada y brillante, bien defi nida y a veces
con exulceracion; se relaciona con infeccion por HPV 8 y 16, y evoluciona a carcinoma invasor
(10%). Para algunos, otra variante es la papulosis bowenoide

Datos histopatológicos
Epitelioma espinocelular intraepidermico in situ, que se caracteriza por queratinocitos
desorganizados, con atipia nuclear, queratinizacion prematura, y mitosis anormales que abarcan
toda la epidermis; tarda anos en invadir la dermis. En formas pigmentadas en la dermatoscopia
hay puntos marron o gris con distribucion lineal, y vasos en espiral.
Tratamiento
Las medidas preventivas son higiene y circuncision. Hay respuesta adecuada al legrado
(curetaje) con electrodesecacion, o a la aplicacion de 5-FU como en las queratosis actinicas
(vease antes) o, de preferencia, de manera oclusiva. Otras opciones efi caces son la criocirugia;
imiquimod en crema al 5% a diario durante ocho a 12 semanas, o terapeutica fotodinamica o
laser. Se ha abandonado la aplicacion local de pentasulfuro de arsenico. Excepcionalmente se
requiere extirpacion quirurgica con aplicacion de un injerto libre o intervencion quirurgica
micrografi ca de Mohs.
QUEILITIS ACTÍNICAS (QUEILOSIS SOLARES)
Son un equivalente de la queratosis actinica. Predominan en el labio inferior, que esta mas
expuesto a las radiaciones solares. Se inicia con atrofi a del borde bermellon (semimucosa), que
pierde su color y se torna de color rosado; despues se forma una escamocostra adherente que
muestra algo de hemorragia al desprenderla (fi g. 143-6). No debe confundirse con la queilitis
propia del prurigo actinico (cap. 18), que se relaciona con lesiones cutaneas pruriginosas,
lesiones conjuntivales, foliculos linfoides en la biopsia, y cede con talidomida (veanse en el
capitulo 90 las precauciones que exige el tratamiento con esta ultima).
Tratamiento Se recomiendan pastas inertes o protectores solares, que no siempre dan
buenos resultados; el mas adecuado es la reseccion quirurgica o queilectomia (bermellectomia),
o la aplicacion de 5-FU, imiquimod o diclofenaco, aunque son sumamente molestos por el
edema tan intenso. Tambien se utiliza la vaporizacion con laser de CO 2, o el erbio: itrioaluminio-
granate (YAG), criocirugia, terapia fotodinamica y dermabrasion.

LEUCOPLASIA
Lesion de causa desconocida que presenta como antecedentes: traumatismos, tabaquismo
cronico, mala higiene bucal y, anteriormente, sifi lis. Es una lesion fi ja que no se resuelve de
manera espontanea y se considera un diagnos- tico clinico de exclusion. Predomina en varones
mayores de 40 anos de edad; se manifi esta por una placa blanquecina, a veces queratosica,
bien limitada, que afecta la mucosa oral o genital (fi g. 143-7); es imposible desprenderla con el
raspado, y puede ulcerarse. Se identifi can tres tipos: homogeneo, no homogeneo o
eritroleucoplasia y verrugoso proliferativo; en los dos ultimos es mas frecuente la transformacion
maligna. La leucoplasia simple (leucoqueratosis) es un engrosamiento de la mucosa oral por
fricciones o pequenos traumatismos repetidos; se parece al nevo esponjoso

Datos histopatológicos
Hiperqueratosis, acantosis (leucoqueratosis), disqueratosis aislada y atipias celulares. En 5 a
30% hay transformacion en epiteliomas espinocelulares
Tratamiento Extirpacion quirurgica y eliminacion de la causa desencadenante.

CUERNO CUTÁNEO Es un sindrome dermatologico, pues no siempre se relaciona con cancer.


La frecuencia en la consulta dermatologica es de 0.04 a 0.08%. Se localiza en areas expuestas,
como la cara y el dorso de las manos, pero es posible que afecte cualquier sitio de la superfi cie
corporal. Es una neoformacion saliente, blanco-amarillenta, curva o recta, que simula un cuerno
de animal en miniatura (fi g. 143-8); puede haber una verruga vulgar, una queratosis actinica o
un carcinoma espinocelular en la base, pero en ocasiones no se demuestra alteracion maligna
alguna.
Tratamiento Extirpacion quirurgica.

RADIODERMITIS CRÓNICA

Es una manifestacion de la aplicacion de radiacion ionizante (rayos X, Grenz y anillos de oro


contaminados con radiactividad), radioterapia en dosis altas, o sobreviene por exposicion
ocupacional repetida a rayos X. Se manifi esta anos despues por atrofi a, telangiectasias,
hiperpigmentacion o hipopigmentacion moteada, placas hiperqueratosicas y ulceras o cicatrices
(fi g. 143-9); en la piel cabelluda genera alopecia; en 10 a 55% es posible que muchos anos
despues de por resultado carcinoma epidermoide con metastasis y, mas rara vez, epitelioma
basocelular.
No ha de confundirse con la radiodermitis aguda, estado muy infl amatorio y transitorio que
ocurre en el transcurso de exposicion a radiaciones o poco despues (fi g. 143-10).
Tratamiento
Como medidas paliativas, pastas inertes y proteccion contra sustancias irritantes; si es posible,
tratamiento quirurgico con aplicacion de injerto.

ÚLCERAS CRÓNICAS
Pueden aparecer carcinomas en cicatrices o ulceras cronicas consecutivas a quemaduras
termicas (Marjolin) o infecciones como tuberculosis, lepra, osteomielitis y micosis profundas
(cap. 150, fi g. 102-5). La ulcera de Marjolin puede ser aguda si se presenta en el primer ano, o
cronica con latencia hasta de 30 anos; se presenta como una ulcera plana de bordes elevados
o con aspecto de tejido de granulacion

Queratoacantoma
Sinonimia Ulcera crateriforme de la cara, molusco sebaceo.

Definición Neoformación cutánea que crece rápidamente a expensas del epitelio y produce
un aspecto histológico maligno de carcinoma espinocelular; para algunos se trata de una
variante de este por su destrucción local y posibilidad de metastatizar. Tiende a mostrar
involución espontanea, pero dada su confusión histopatológica con un carcinoma, el mejor
tratamiento es la extirpación quirúrgica.

Datos epidemiológicos Es relativamente raro, pero dos veces más frecuente que el
carcinoma espinocelular. Suele observarse en personas de piel blanca entre el quinto y séptimo
decenios de la vida. Predomina en varones, con una proporción de 3:1. El tipo familiar múltiple
se presenta en adolescentes.

Etiopatogenia Es el prototipo del seudocancer, dado el aspecto histológico maligno y


comportamiento biológico benigno en muchos casos. Parecen ser factores de riesgo importantes
la exposición a rayos ultravioleta y a ciertas sustancias químicas carcinogénicas, así como la
inmunosupresión y factores genéticos. Se presenta en el síndrome de Muir-Torre seguramente
por un factor genético, lo mismo en los múltiples que se observan en familias escocesas. Se
origina en la porción superficial o profunda del folículo piloso. En formas solitarias se han
detectado virus del papiloma humano (HPV)-25 (50%), HPV-19 y HPV-48. El espacio intercelular
es menos amplio que en el carcinoma espinocelular, y la proliferación celular es mayor. En
estudios de DNA se encuentra aneuploidía, lo que orienta más hacia neoplasia que hacia una
reacción de hiperplasia. La regresión del queratoacantoma no parece estar mediada por
mecanismos inmunitarios, sino que sigue más bien la regresión natural del folículo piloso. En la
mucosa oral depende de glándulas sebáceas ectópicas. De manera paradójica, la podofilina y el
imiquimod usados en el tratamiento del queratoacantoma, pueden inducir este último.
Clasificación
Solitario (típico o localizado) y múltiple (tipo Ferguson- Smith). Las variedades son: gigante,
multinodular, subungueal, verrugoso, persistente múltiple, eruptivo generalizado (Grzybowski),
centrifugo marginal, seudorrecidivas, reactivo, inducido químicamente, en inmunodeprimidos, de
mucosas, disqueratosico, y vinculado con otras dermatosis, como xeroderma pigmentoso, nevo
sebáceo y síndrome de Muir-Torre.
Cuadro clínico
Suele afectar partes expuestas a la luz solar (74%) en la cara y las extremidades superiores,
principalmente en los antebrazos y las manos (17%). Hay cuatro etapas de evolución rápida hasta
la desaparición espontanea. La etapa inicial o proliferativa pasa inadvertida; es un pequeño
levantamiento hemisférico del color de la piel que se desarrolla en días. La etapa de maduracion
culmina en 3 a 4 semanas; es un tumor en forma de domo, de uno o pocos centimetros, fi rme,
no doloroso, bien delimitado, movil, con un crater central lleno de queratina y un borde
eritematoso con telangiectasias (fi gs. 144-1 a 144-4). La etapa de involucion aparece en seis
a ocho semanas; se observan disminucion de tamano y perdida de la consistencia previa. La
etapa de cicatrizacion ocurre en 2 a 3 meses; queda una cicatriz deprimida. Las recidivas son
excepcionales; su persistencia sugiere carcinoma espinocelular. Si mide más de 2 a 3 cm se
considera gigante. La variedad marginal centrifuga se caracteriza por crecimiento periférico
progresivo y curación central. Se relaciona con el síndrome de Muir-Torre, que consta de tumores
sebáceos cutáneos, cáncer visceral (adenocarcinoma gastrointestinal, pulmonar o genitourinario)
y pólipos del colon. Excepcionalmente se manía esta como cuerno cutáneo.

Datos histopatológicos
Lo ideal es que la biopsia sea fusiforme, y que incluya piel sana y parte del cráter, de ser posible
traslacional, y hasta tejido celular subcutáneo. Para algunos es un carcinoma epidermoide in
situ. En la etapa proliferativa hay una invaginación epidérmica con cordones epiteliales que
sobresalen en la dermis y dan la impresión de labios o pilares; en las capas superfino cuales hay
abundantes mitosis normales, pero también pueden ser atípicas y extenderse hacia planos
profundos (fi g. 144-5). La parte central muestra un cráter grande e irregular, lleno de material
corneo, y se aplana en etapas involutivas. En la dermis hay abundantes infiltrados inflamatorios.
Se nota supervivencia de fibras elásticas en las masas epiteliales. Puede haber células
multinucleadas de tipo cuerpo extraño, o reacción liquenoide. El estudio inmunohistoquímico
muestra Ki67 igual que en el carcinoma epidermoide, pero expresión de cifras altas del factor
nuclear kappa B p50.
Diagnóstico diferencial
Carcinomas espinocelular y basocelular, molusco contagioso, verruga vulgar, condiloma
acuminado gigante, queratosis actinica hipertrofica, disqueratoma verrugoso,
cromoblastomicosis, blastomicosis norteamericana. En la etapa de maduración la biopsia resulta
casi idéntica al carcinoma espinocelular.
Tratamiento
En ocasiones desaparece solo; se ha señalado involución mas rápida tras la biopsia. Si persiste
la lesión se debe tratar como carcinoma epidermoide. Se utiliza imiquimod en crema al 5% cinco
veces por semana durante tres meses. La infiltración prequirúrgica de metotrexato permite una
operación menos agresiva. En formas gigantes está indicada la intervención quirúrgica
micrográfica de Mohs. En manos expertas podría utilizarse electro desecación y raspado
(curetaje), criocirugía, dosis pequeñas de rayos X (100 a 600 rad), 5-fluorouracilo por vía local e
intralesional, bleomicina o interferon-α2, triamcinolona y podofilina por vía intralesional, factor
de transferencia, acitretina o terapia fotodinámica.

Nevo de spitz

Sinonimia
Nevo o tumor de células epitelioides y fusiformes, melanoma benigno juvenil, seudomelanoma.
Definición
Neoplasia melanocitica benigna, frecuente en niños. Por lo general es adquirida, única, y se
restringe a las extremidades o la cara. Se caracteriza por una neoformacion semiesférica
eritematosa, de color rosado o con pigmentación de color café (marron), constituida por células
epitelioides, fusiformes o de ambos tipos.
Datos epidemiológicos
Es poco frecuente; en Australia se observan 1.4 casos por 100 000 habitantes. Puede afectar a
cualquier raza, pero predomina en caucásicos. Puede observarse desde el nacimiento hasta el
octavo decenio de la vida, casi siempre antes de los 20 años. Constituye 1 a 10% de los nevo en
niños; 15 a 65% se presenta en adolescentes y adultos; hay leve predominio en mujeres. La forma
eruptiva se ha asociado a quimioterapia, pubertad, embarazo e infección por virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH).
Etiopatogenia
Nevo de origen melanocítico, con alteraciones epidérmicas reactivas. Los melanosomas son
abundantes, y hay melanizacion incompleta con desintegración de liposomas. La variedad
pigmentada se ha relacionado con mayor edad o piel más pigmentada. Puede aparecer en piel
sana, o en sitios de traumatismos, quemaduras, radiación, vacunación, o en nevos. No hay
anticuerpos circulantes ni factores genéticos; el antecedente de traumatismo es incierto. Es un
nevo melanocítico benigno con una fuerte expresión nuclear y citoplásmica de p16 una proteína
supresora tumoral codificada por el gen CDKN2A. En la forma solitaria se han descrito
mutaciones en los genes BRAF y HRAS, pero estas están ausentes en la forma eruptiva.

Clasificación
Clasico (con variedad pigmentada), atipico y maligno.

Cuadro clínico
Se presenta como una lesión única que afecta las extremidades, la cabeza o el cuello, en
especial la cara (56%) o el tronco (39%); en adultos predomina en mujeres, en quienes afecta las
piernas (45%). Se caracteriza por una neoformación semiesférica redondeada (57%) u ovalada,
de varios milímetros de diámetro (1 mm a 3 cm), bien circunscrita, eritematosa o eritematosa-
violácea, con telangiectasias en una superficie lisa y sin pelo (fi g. 138-1). Hay una forma
pigmentada o variante de Reed, que algunos consideran que es una entidad aparte, de color café
(marrón) oscuro o negro, con limites uniformes, lisa y a veces plana; ocasionalmente es polipoide
e irregular, pediculada, escamo costrosa, ulcerada o verrugosa (fi g. 138-2). Aparece en piel
normal, o en zonas hiperpigmentadas o hipopigmentadas. Puede haber formas múltiples,
agrupadas o diseminadas. La evolución es crónica; los pacientes por lo general acuden a consulta
antes de los seis meses de evolución. Hay una forma eruptiva diseminada. La forma clásica es
benigna; la atípica o tumor de Spitz tiene potencial de transformación maligna, y muestra
características biológicas inciertas; la maligna es un melanoma, que solo conserva algunos
atributos de nevo

Hiperplasia epidérmica reactiva con acantosis e hiperqueratosis. Presencia de células melanocíticas


epiteliodes o fusiformes o de ambos tipos, dispuestas en fascículos, con buena delimitación lateral
y orientación vertical (fi gs. 138-3 y 138-4). En 50 a 60% de los enfermos hay globos eosinófilo los
(cuerpos de Kamino) que son positivos en la tinción con ácido peryodico de Schiff (periodic acid-
Schiff [PAS]) y resistentes a diastasa; a veces se encuentran infiltrado inflamatorio en banda, edema
y telangiectasias. Puede haber modelo de unión, sea intraepidermico o compuesto; en 33% de los
afectados hay células gigantes y “en renacuajo”. Asimismo, se observan pigmentación y fibrosis. Hay
nidos de melanocitos dentro de una epidermis que muestra elongación, y que está orientada de
manera perpendicular a la superficie de la piel; la demarcación entre melanocitos y queratinocitos
es evidente. Casi siempre hay hendiduras; los nidos de células dérmicas tienden a ser pequeños.
Rara vez se observan atipias y reacción desmoplasica o de fibrosis excesiva, con un estroma
eosinofilo. La citometría de flujo, las tinciones argenticas y los estudios inmunohistoquímicos no son
métodos definitivos. Tumores “spitzoides” con potencial maligno es un término provisional, por lo
que para clasifi car estas lesiones atípicas se debe utilizar estudio inmunohistoquímico e hibridación
genómica. El p16 es un marcador de inmunohistoquímica que se expresa en el nevo de Spitz; en
cambio, los melanomas spitzoides tienden a no expresarlo.

La demoscopia es un auxiliar en el diagnóstico de las lesiones spitzoides, las variantes pigmentadas


tienen más características dermatoscopias, haciendo su diagnóstico más simple. La variante
pigmentada del nevos de Spitz (nevo de Reed) puede presentar diversos patrones (dependiendo
del grado de evolución o involución) como el patrón en estallido de estrella (starburst), que se
caracteriza por una pigmentación central homogénea con proyecciones digitiformes radiadas
regularmente distribuidas (fase de crecimiento activo); después de un tiempo variable
desaparecen las proyecciones regulares y queda solamente la lesión con patrón homogéneo o sin
estructuras; finalmente puede haber desaparición gradual de pigmento. En una serie de casos
reporta que 79.7% presenta este patrón en involución. El resto puede permanecer estable o
incluso tiende a crecer.

Tratamiento
Si hay características clínicas atípicas se debe hacer biopsia; si hay alteraciones histopatológicas
que sugieran degeneración maligna, se debe extirpar, si la extirpación es insuficiente puede haber
recidiva. En la forma pigmentada, dada una probable confusión con melanoma, es preferible la
extirpación completa.

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