TUMORES RENALES

TUMORES BENIGNOS
Los tumores renales benignos son neoplasias de comportamiento benigno que pueden
originarse a partir de la corteza renal o a partir de tejidos mesenquimatosos, bien del
parénquima (tanto del estroma como del componente epitelial renal) o bien de la cápsula
renal. A pesar de su comportamiento benigno, estos tumores pueden llegar a constituir
masas voluminosas debido a su crecimiento indolente y generar síntomas como dolor en
flanco o sangrado de la lesión.
Su diferenciación con las masas renales malignas por medios clínicos y radiológicos, aunque
posible en algunos casos, es en general difícil y en la mayor parte de las ocasiones se
diagnostican por el patólogo tras la nefrectomía

ONCOCITOMA RENAL
Compuesto por células epiteliales grandes con citoplasma eosinofílico con gránulos finos
(oncocitos), los oncocitomas se presentan en varios órganos y sistemas de órganos, como
glándulas suprarrenales, salivales, tiroideas y paratiroideas, además del riñón. Se cree que
se originan en las células intercaladas de los túbulos colectores.

 El oncocitoma renal tiene un espectro de comportamiento que va de benigno a

maligno
 Un estimado de 3 a 5% de los tumores renales son oncocitomas (Romis, et al., 2004).
 Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.
El origen celular de los oncocitos renales no se ha dilucidado por completo, aunque alguna
evidencia temprana sugería que los oncocitos parecen células tubulares contorneadas
proximales (Merino y Librelsi, 1982). Otros datos sugieren que su origen puede ser un
citoblasto precursor (Cohen, et al., 1988) o las células intercaladas de los conductos
colectores(Storkel, et al., 1989).
La hematuria macroscópica y el dolor en la fosa renal se presentan en < 20% de los
pacientes. Elementos no característicos de los tumores aparecen en ct, ecografía (us),
urografía intravenosa (ivu) o mri. Las características angiográficas de los oncocitomas son
el aspecto de “rayo de rueda” de las arteriolas del tumor, el “signo de anillo transparente”
de la cápsula y una fase de neurografía capilar homogénea. Por desgracia, estos datos no
son invariables, y se han reportado datos similares en pacientes con adenocarcinoma renal
(rcc). Los oncocitomas renales son en general asintomáticos, y al igual que los carcinomas
de células renales, suelen mostrar un diagnóstico incidental.
 En el momento del diagnóstico el tamaño del tumor suele oscilar entre 4 y 6 centímetros.
Cuando crecen pueden generar síntomas por su tamaño en forma de hematuria, dolor en
flanco o masa palpable. El patrón de centro estrellado permite sospechar el diagnóstico de
oncocitoma renal en imágenes de TC, pero no es ni mucho menos un elemento definitorio
(Figura 2).

En cuanto al diagnóstico por imagen, en la tomografía axial computerizada, el oncocitoma

se identifica como una lesión sólida, homogénea, que en ocasiones muestra una zona
central estrellada hipodensa compatible con una cicatriz central; los oncocitomas, en
contraste con el parénquima renal, son hipodensos tanto con contraste como sin él. Ahora
bien, los trabajos de Davidson et al han demostrado que la TC por sí sola es incapaz de
diferenciar fehacientemente un oncocitoma de un carcinoma renal(19-20). La RMN muestra
al oncocitoma como una masa renal rodeada de una cápsula bien definida, con un centro
cicatricial estrellado en forma de una señal de baja intensidad en las imágenes potenciadas
en T1, aunque también es frecuente encontrar señales isointensas.
El papel de la aspiración con aguja fina en el diagnóstico preoperativo de oncocitomas sigue
causando controversia y está limitado debido a la falta de elementos característicos que
distingan al oncocitoma del rcc.
Al igual que el resto de las masas renales benignas el diagnóstico del oncocitoma renal es
muchas veces casual durante una nefrectomía por la sospecha de carcinoma de células
renales. No existen medios clínicos ni radiológicos que permitan discriminar fiablemente
entre este tumor y un carcinoma de células renales..
En definitiva, el abordaje de estas masas sólidas debe ser la extirpación radical, bien
mediante una nefrectomía radical o mediante una cirugía con preservación de la función
renal. En este caso está especialmente indicada la nefrectomía parcial, dada la tendencia a
la multicentricidad (2 a 12%), a la bilateralidad (4 a 12%) y a

ANGIOLIPOMAS
El angiomiolipoma (AML) es una neoplasia clonal benigna que consiste en variables
cantidades de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos de pared gruesa.

 Los angiomiolipomas se encuentran en 45 a 80% de los pacientes con esclerosis

tuberosa y suelen ser bilaterales y asintomáticos. La esclerosis tuberosa es un
trastorno hereditario familiar que abarca adenoma sebáceo, retardo mental y
epilepsia.
 El AML más probablemente deriva de células epitelioides perivasculares y su
crecimiento puede ser hormono-dependiente, debido a su predominio en mujeres
y su escaso diagnóstico antes de la pubertad.
Una de las manifestaciones clínicas más temidas de estos tumores es la hemorragia
retroperitoneal masiva o síndrome de Wünderlich, que se ha observado en el 10% de los
casos y se caracteriza por dolor en flanco, hematuria, masa palpable en flanco y shock
hipovolémico.
A pesar de todo, la forma de presentación más frecuente es la incidental (>50% de los casos)
debido al empleo cada día más frecuente de las pruebas de imagen.
Histologicamente muchos AML muestran zonas de atipia celular y el diagnóstico diferencial
patológico incluye distintos tipos de sarcoma (fibrosarcoma, leiomiosarcoma, liposarcoma)
según las proporciones de tejido adiposo, vascular y muscular.

El diagnóstico diferencial se simplifica con el empleo de la inmunotinción con HMB-45

(anticuerpo monoclonal formado contra el antígeno del melanoma), que es característico
de los AML y permite fielmente el diagnóstico diferencial con los sarcomas.
A los pacientes con lesiones asíntomáticas o sintomáticas leves > 4 cm debe dárseles
seguimiento con us semestral. Pacientes con lesiones > 4 cm y síntomas moderados o graves
(hemorragia o dolor) deben someterse a cirugía que preserva el riñón o embolización de la
arteria renal.
En el caso de AML de mayor tamaño y sintomáticos se recomienda su extirpación quirúrgica
teniendo en cuenta la edad del paciente, la comorbilidad y otros factores relacionados. En
este caso se recomienda un manejo lo más conservador posible en forma de nefrectomía
parcial o embolización selectiva, sobre todo en el caso de AML de pequeño tamaño y
sintomáticos, en pacientes con esclerosis tuberosa, en los AML multicéntricos y en aquellos
en los que la función renal se vea deteriorada.

CANCER DE CELULAS RENALES

DENIFICION
El carcinoma de células renales (CR) es la lesión solida más frecuente en el riñón y
representa aproximadamente el 90% de todos los tumores renales malignos. Engloba
diferentes tipos de CR con características histopatológicas y genéticas específicas.
Entre sus características notables están su resistencia a fármacos citotóxicos, poca mejoría
con modifIcadores de la respuesta biológica como la interleucina (IL) 2, actividad potente
contra fármacos con acción dirigida contra la angiogénesis y una evolución clínica variable
en los pacientes con metástasis, e incluso informes ocasionales de regresión espontánea.

FACTORES DE RIESGO
 El tabaco duplica el riesgo de padecer CR, con un riesgo relativo de 1,4-2,5
comparado con controles. La dosis es acumulativa (paquetes/año) y el incremento
del riesgo está directamente relacionado con la duración del consumo y el número
de cigarrillos consumidos, disminuyendo el riesgo al cesar su consumo. Este factor
de riesgo está presente en el 20-30% de hombres con CR y 10-20% mujeres
  El incremento de la obesidad ha contribuido al aumento de la incidencia del CR en
países occidentales. Los mecanismos posiblemente implicados son: peroxidación de
los lípidos, aumento de la expresión del factor de crecimiento insuline-like 1,
aumento de estrógenos circulantes, aumento de nefroangioesclerosis e inflamación
local.
 La HTA aparece como el tercer mayor factor de riesgo. El mecanismo propuesto es
que la HTA induce daño e inflamación así como cambios metabólicos y funcionales
en el túbulo aumentando su susceptibilidad para la carcinogénesis.
 La historia familiar de CR es otro factor a tener en cuenta, con un riesgo relativo de
2.9 para individuos con familiar en 1º o 2º grado.
 También se han relacionado el desarrollo de CR con ciertas enfermedades crónicas
como la poliquistosis renal adquirida o la insuficiencia renal terminal en tratamiento
con diálisis (30 veces más riesgo que en la población general).

ETIOLOGÍA DEL CÁNCER RENAL

 Las causas del adenocarcinoma renal son desconocidas. Se han mencionado entre
ellas a las exposiciones ocupacionales, las aberraciones cromosómicas y los genes
supresores de tumores
 La etiología del CR no es bien conocida y se sabe que el CR tiene 2 formas de
presentación: forma esporádica y forma hereditaria o familiar (2).

ESPORADICO
Es el carcinoma renal más frecuente y su incidencia está aumentando en los últimos años
(9,10). Aproximadamente el 70 a 75% de los cánceres renales son carcinomas de células
claras esporádicos
Afecta más frecuentemente a varones de raza negra y en general por encima de los 40 años
de edad. El hábito tabáquico y la obesidad, ésta última en mujeres, son factores
predisponentes. Se postula que se originan a partir de la célula epitelial de ducto
contorneado proximal (12).

FAMILIAR
Se define como tal a aquellos casos de carcinoma renal de células claras que afecta a dos o
más familiares en primer grado y, a diferencia de los casos del grupo anterior, tienden a ser
tumores únicos y confinados al riñón. Existen muy pocos casos (27). No se ha detectado aún
la mutación responsable, estando ausentes las mutaciones en línea germinal del gen VHL y
todo tipo de translocaciones detectables en el cromosoma 3.
Dentro de las formas hereditarias más importantes de CR en las que el subtipo células claras
es la variante histológica predominante se incluyen:
Enfermedad de Von Hippel-Lindau
Síndrome autosómico dominante con una incidencia aproximada de 1/40.000 individuos.
Predispone a una serie de tumores benignos y malignos a nivel del sistema nervioso central,
riñón, páncreas, glándula adrenal y retina.
Las lesiones renales son frecuentes, con una prevalencia de un 30-70% de los casos, las
lesiones incluyen: quistes simples y múltiples mimetizando los riñones poliquísticos y CRCC
múltiples y bilaterales.
La edad de presentación es más temprana (3º-4º décadas) y el pronóstico es menos severo.
esclerosis tuberosa
La esclerosis tuberosa es un síndrome caracterizado por alteraciones en el complejo
esclerosis tuberosa que es un conjunto de genes supresores tumorales y que llevaa retraso
mental, autismo, crisis epilépticas y tumores cerebrales, retinianos, renales, cardiacos y
cutáneos. Es un defecto genético que se transmite de manera autosómica dominante con
un 95% de
El síndrome de Birt-Hogg-Dubé
Es una enfermedad autosómica dominante que consiste en una triada de lesiones cutáneas
compuesta por fibrofoliculomas, tricodiscomas, y acrocordones (60), al que se le añaden
con cierta frecuencia neumotórax espontáneos, neoplasias colorrectales y diversos tipos de
carcinomas renales entre los que predominan los carcinomas de células cromófobas

MORFOLOGÍA.
Los carcinomas de células renales pueden surgir en cualquier zona del riñón, pero son más
frecuentes en los polos. Los carcinomas de células claras surgen principalmente del epitelio
tubular proximal y normalmente se presentan como lesiones solitarias unilaterales. Son
masas esféricas de tamaño variable, compuestas por un tejido brillante amarillo o blanco
grisáceo que distorsiona el perfi l del riñón. El color amarillo es consecuencia de la gran
cantidad de lípidos que se acumulan en las células tumorales.
Normalmente áreas extensas de necrosis isquémica, opacas, blanco grisáceas, con focos de
coloración hemorrágica. Los márgenes están normalmente bien definidos y limitados
dentro de la cápsula renal
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Las tres características diagnósticas clásicas del carcinoma de células renales son el dolor
costovertebral , una masa palpable y hematuria, pero se ven sólo en el 10% de los casos.
El signo más fiable de los tres es la hematuria, pero suele ser intermitente y microscópica.
Por tanto, el tumor se mantiene silente hasta que alcanza un gran tamaño, momento en el
que se asocia a síntomas constitucionales generalizados, como fiebre, malestar, debilidad y
pérdida de peso.
Este patrón de crecimiento asintomático se presenta en muchos pacientes, por lo que el
tumor puede alcanzar un diámetro mayor de 10 cm cuando se descubre. Actualmente, se
descubren cada vez más tumores en la fase asintomática en estudios radiológicos causales
(p. ej., en la tomografía computarizada o la resonancia magnética) realizados por
indicaciones no renales.
rcc está relacionado con un amplio espectro de síndromes paraneoplásicos, incluidos
eritrocitosis, hipercalcemia, hipertensión y disfunción hepática no metastásica. De manera
general, estas manifestaciones
El carcinoma de células renales se considera uno de los grandes simuladores en medicina,
ya que tiende a producir una gran diversidad de síntomas sistémicos que no están
relacionados con el riñón. Además de la fiebre y los síntomas constitucionales mencionados,
el carcinoma de células renales produce varios síndromes paraneoplásicos (v. capítulo 7 )
que se atribuyen a la producción anormal de hormonas, como son la policitemia,
hipercalcemia, hipertensión, disfunción hepática, feminización o masculinización, síndrome
de Cushing, eosinofilia, reacciones leucemoides y amiloidosis.
Una de las características más habituales de este tumor es su tendencia a metastatizar
difusamente antes de dar lugar a síntomas o signos locales. En el 25% de los pacientes con
carcinoma de células renales nuevos se aprecian signos radiológicos de metástasis en el
momento de su presentación.
Las localizaciones más frecuentes de las metástasis son los pulmones (más del 50%) y
huesos (33%), seguidas en frecuencia por las adenopatías regionales, hígado, suprarrenales
y cerebro.
TASA DE SUPERVIVENCIA
La tasa de supervivencia media a 5 años del carcinoma de células renales es del 45% y puede
llegar hasta el 70% en ausencia de metástasis a distancia. En caso de invasión de la vena
renal o de extensión a la grasa perinéfrica, esta cifra se reduce hasta el 15-20%. La
nefrectomía ha sido el tratamiento de elección, pero cada vez es más frecuente realizar una
nefrectomía parcial para conservar la función renal, con resultados similares.
B. Síndromes paraneoplásicos
rcc está relacionado con un amplio espectro de síndromes paraneoplásicos, incluidos
eritrocitosis, hipercalcemia, hipertensión y disfunción hepática no metastásica. De manera
general, estas manifestaciones pueden ocurrir en 10 a 40% de los pacientes con rcc.
rcc es la causa más común de eritrocitosis paraneoplásica, que se reporta que ocurre en 3
a 10% de los pacientes con este tumor (Sufrin, et al., 1989). En pacientes con rcc, la masa
de eritrocitos elevados es inapropiada en el aspecto fisiológico y puede deberse a mejor
producción de eritropoyetina del tumor o ser consecuencia de hipoxia renal regional que
promueve la producción de eritropoyetina del tejido renal no neoplásico (Hocking, 1987).
Se ha reportado que ocurre hipercalcemia hasta en 20% de los pacientes con rcc (Muggia,
1990).
La hipercalcemia puede deberse a la producción de un péptido relacionado con la paratirina
que imita la función de esta hormona (Strewler, et al., 1987) u otros factores humorales
como el de activación de osteoclastos, el de necrosis tumoral y el factor de crecimiento
transformante alfa (Muggia, 1990).
Se ha reportado hipertensión relacionada con rcc hasta en 40% de los pacientes (Sufrin, et
al., 1989), y en 37% se ha documentado producción de renina en el neoplasma. El exceso
de renina y la hipertensión relacionada con rcc suelen ser refractarios a tratamiento
antihipertensivo pero pueden responder después de nefrectomía (Gold, et al., 1996).
En 1961, Stauffer describió un síndrome reversible de disfunción hepática en ausencia de
metástasis hepática relacionada con rcc. Las anormalidades de la función hepática son
elevación de la fosfatasa alcalina y la bilirrubina, hipoalbuminemia, tiempo de protrombina
prolongado e hipergammaglobulinemia.
El síndrome de Stauffer tiende a presentarse junto con fiebre, fatiga y pérdida de peso y
suele resolverse después de nefrectomía. La incidencia reportada de síndrome de Stauffer
varía de 3 a 20% (Gold, et al., 1996). Puede deberse a producción excesiva de factor
estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos por parte del tumor
Al rcc se le conoce por producir una multitud de otros productos con actividad biológica que
producen síndromes con significancia clínica, como corticotropina (síndrome de Cushing),
enteroglucagón (enteropatía por proteínas), prolactina (galactorrea), insulina
(hipoglucemia) y gonadotropinas (ginecomastia y reducción de la libido; o hirsutismo,
amenorrea y calvicie masculina) (Sufrin, et al., 1986).
Un síndrome paraneoplásico presente en el momento del diagnóstico no confiere por sí
mismo un mal pronóstico.
Sin embargo, pacientes cuyas perturbaciones metabólicas paraneoplásicas no se
normalizan después de la nefrectomía (lo que sugiere la presencia de metástasis que no se
detecta por medios clínicos) tienen pronósticos muy malos (Hanash, 1982).

DIAGNOSTICO
La estrategia tradicional para detectar y caracterizar masas renales consiste en utilizar
ecografía, TAC o resonancia nuclear magnética (RNM). En algunos casos como enfermedad
renal crónica, contraindicación de uso de medios de contraste yodados, y sospecha de
desórdenes vasculares periféricos como infarto y necrosis cortical, la ecografía con
contraste podría resultar útil.

DISEMINACION

Los sitios más comunes de metástasis son los ganglios linfáticos retroperitoneales
y pulmones, pero sitios de diseminación comunes incluyen
hígado, hueso y cerebro. Hasta 20 a 30% de los pacientes pueden presentar
enfermedad metastásica, en cuyo caso la cirugía de citorreducción puede
mejorar la supervivencia, como se ha demostrado en estudios clínicos con
asignación al azar y grupo testigo.12,13 Los pacientes con cualquier tumoración
renal, excepto las pequeñas, deben ser sometidos a estudios en busca
de enfermedad metastásica, lo que incluye CT de tórax, gammagrafía
ósea y pruebas de función hepática.

TRATAMIENTO