Examen neurológico ,

Síndromes neurológicos
principales

Cátedra de Neurocirugía
Universidad de Valparaíso
Examen neurológico
Examen Neurologico

  Es el procedimiento mediante el cual podemos evaluar

la condición funcional y estructural de nuestro Sistema
Nervioso, basado en una metodología ordenada, a
partir de parámetros objetivados a través de un
examen clínico orientado y minucioso.
Objetivo fundamental

El examen neurológico, enfocado en forma general

debe ser practicado en forma sucinta y sistematizada,
de modo que permita en un tiempo breve tener una idea
aproximada del problema lo cual conducirá a indicar los
exámenes complementarios que lleven al diagnóstico
definitivo.
Elementos a evaluar

 1. Estado mental

 2. Pares craneanos
 3. Motilidad
 4. Reflejos
  5. Sensibilidad
  6. Signos meningeos
  7. Signos cerebelosos
1.- Estado mental

  Aspectos a considerar:
  Cualitativo: corresponde al campo de la psiquiatría.
1.  Conciencia y Atención
2.  Memoria
3.  Capacidad de abstracción y Juicio
4.  Funciones encefálicas superiores (lenguaje, gnosis, praxis etc.)
5.  Personalidad y Humor
6.  Pseudo percepciones y delirio

  Cuantitativo, reconociendo los siguientes niveles de conciencia:

  normal,
  obnubilación,
  sopor
  coma.
a.- Normal.

  En este nivel, el individuo esta alerta, atingente ante las

circunstancias, existe una adecuada respuesta ante el
interrogatorio, y la orientación temporo espacial está conservada.
b.- Obnubilación.

  Significaun grado menor de compromiso, en que el alerta está

conservado, pero existe dificultad en la orientación temporal y/o
espacial. Puede acompañarse de confusión, delirio y transtorno
de la ideación.
c.- Sopor.

  Existe franca disminución del alerta, tendiendo el paciente a

permanecer dormido, lo cual implica disfunción de la formación
reticular. Sin embargo, mediante estímulos externos, mas o
menos intensos es posible despertarlo, y dependiendo de la
dificultad con que esto se logre será catalogado de superficial,
mediano o profundo.
d.- Coma.

  Indica una alteración severa de la formación reticular, siendo su

principal característica la inconsciencia.
  No responde incluso con estímulos nociceptivos intensos.
  Ante el dolor solo reacciona con movimientos de extremidades o
muecas faciales.
  Enel coma vigil y en el mutismo aquinético, la persona
está despierta, sigue con los ojos pero no percibe al
medio ambiente.
Escala de Glasgow

  Apertura ocular
  Espontánea: 4
  Al estimulo verbal (al pedírselo): 3
  Al recibir un estimulo doloroso: 2
  No responde: 1
  Respuesta verbal
  Orientado: 5
  Confuso: 4
  Palabras: 3
  Sonidos incomprensibles: 2
  No responde: 1
  Respuesta motora
  Cumple ordenes: 6
  Localiza el estímulo doloroso: 5
  Retira ante el estímulo doloroso: 4
  Respuesta en flexión (postura de decorticación): 3
  Respuesta en extensión (postura de descerebración): 2
  No responde: 1
2. Pares craneanos
 Pares Craneanos

I par: N. Olfativo
II par: N. Óptico
III par: N. Motor Ocular Comun
IV par: N. Troclear o Patetico
V par: N. Trigemino
VI par: N. Motor Ocular Externo
VII par: N. Facial
VIII par: N. Estato Acustico
IX par: N. Glosofaringeo
X par: N. Neumogastrico
XI par: N. Espinal
XII par: N. Hipogloso
3. MOTILIDAD

1.  Fuerza
2.  Trofismo
3.  Tono
4.  Alteracionesposturales y contracturas
5.  Coordinación y simetria, las pruebas cerebelosas
6.  Movimientos anormales
ESCALA "ASIA" PARA LA EVALUACION
DE LA FUERZA MUSCULAR

  0 : Parálisis total (no contracción visible, ni palpable).

  1 : Ligera contracción muscular (visible, palpable o
detectable por técnicas electrofisiológicas; pero sin
movimiento articular).
  2 : Movimiento articular en el plano horizontal (con la
gravedad y roce eliminados).
  3 : Movimiento articular contra gravedad (sin extensión
completa).
  4 : Movimiento activo contra gravedad (extensión
articular completa contra la gravedad; pero no contra
resistencia).
  5 : Fuerza normal (fuerza y amplitud articular
completas, contra la resistencia del examinador.
Evaluación trofismo

  Por inspección:
  detectar la colaboración del paciente
  detectar alteraciones de la piel y faneras (uñas,
cabello): atrofia, úlceras, pigmentaciones
  detectar presencia de movimientos involuntarios ->
por simple inspección visual; da una idea sobre el
estado del sistema extrapiramidal
  detectar deformidades articulares (relacionadas con el
tono muscular) y fracturas
Evaluación trofismo

  Por palpación:
  detectartextura (elasticidad y humedad) y
temperatura de la piel
  informa del estado de la masa muscular (perímetros,
masa muscular, relación articular)
Evaluación tono muscular

Evaluación del estado muscular en

reposo: tono muscular

  Concepto: 3 definiciones:
Tono muscular

  estado de tensión permanente del músculo

voluntario que está determinado por un mecanismo
reflejo cuya misión es adaptar el músculo a la
posición espacial (luchar contra la gravedad) y que
debe permitir la movilización pasiva de cualquier
extremidad. Siempre está presente y desaparece
con la muerte o en lesiones completas de un nervio
periférico que inerva un determinado músculo.
Puede haber patología de hipotonía o hipertonía
pero atonía solo en los casos anteriormente
mencionados (muerte o lesión completa de nervio
periférico)
Tono muscular

  Resistenciadébil y constante a la elongación

que presenta un grupo muscular inervado
que actúa luchando contra la gravedad
(oposición neuromuscular)
Tono muscular

  E s t a d o
de preparación del sistema
neuromuscular (no solo sistema muscular)
para la obtención de posturas y ejecución de
movimientos relacionados directamente con
la coordinación muscular
Evaluación cualitativa del tono
Evaluación cuantitativa del tono Escala de Ashworth

•  • Significado
Valo
r
• 0 • Tono muscular normal. No espasticidad.

• 1 • Leve incremento del tono. Resistencia mínima al final del arco articular al estirar positivamente el grupo
muscular considerado.

• 2 • Leve incremento del tono. Resistencia a la elongación en menos de la mitad del arco articular.

• 3 • Incremento de tono mayor. Resistencia a la elongación en casi todo el arco articular. Extremidad no
movilizable fácilmente.

• 4 • Considerable incremento del tono. Es difícil la movilización pasiva de la extremidad.

• 5 • Hipertonía de las extremidades en flexión o en extensión.

Hipertonia piramidal

  Espasticidad= la resistencia que se opone a

la elongación rápida de un grupo muscular y
cede al ceder el estiramiento. Agonistas o
antagonistas (no en los dos). Un caso típico
es la hemiplejia. Efecto navaja al movilizar un
grupo muscular con espasticidad. Primero
persistencia más alta, que conforme va
avanzando el movimiento va disminuyendo.
Hipertonia Extrapiramidal

  Rigidez= resistencia constante a la

elongación de un grupo muscular que
podemos llegar a vencer. Agonistas y
antagonistas. Un ejemplo típico: la
enfermedad de Parkinson Efecto tubo de
plomo = gran resistencia en todo el recorrido
en los dos sentidos
4. REFLEJOS

1.  Superficiales
2.  Profundos u osteotendinosos
3.  Anormales
Reflejos superficiales o tendinosos

  Reflejo Plantar (S1-S2): estimular la planta del pie por el borde externo desde el talón hasta
la base de los dedos (5° meta). Respuesta normal: Flexión de todos los dedos (o flexión del
dedo gordo y extensión de los demás dedos). Ausencia o lentitud: Indica interrupción de la
vía refleja inferior o estado de shock central (atonía o hipotonía).
  El Reflejo de Babinsky -> indica lesión de la vía piramidal. Espasticidad (hipertonía).
Inversión de la respuesta normal: extensión del dedo gordo y flexión de los demás dedos.
  Reflejo Cremastérico (L1): Estimular rascando el borde interno del muslo a 4 dedos de la
ingle con la punta de una aguja. El músculo cremaster debe contraerse elevando el testículo
del mismo lado.
  Reflejos abdominales: a 3 niveles-> D6-D7 = superior, D8-D9 = medio, D10-D12 = inferior.
Estimulamos de fuera adentro la piel del abdomen a nivel del hipocondrio, zona central y
fosa iliaca respectivamente (según el nivel). Respuesta normal: contracción del músculo
estimulado (el ombligo se desvía hacia el lado estimulado). Ausencia / lentitud: interrupción
vía refleja inferior (lesión de la motoneurona inferior) o estado de shock central. Aumento:
indica espasticidad flexora y rigidez. En este último caso es más difícil de cuantificar porque
para poder ver la respuesta al estímulo, el músculo debe estar relajado previamente (lo cual
no será el caso en un músculo espástico). En un músculo ya contraído (espástico), no se
observa bien.
Reflejos profundos

Bicipital
C5 - Nervio Musculocutáneo
Brazo del paciente apoyado sobre el nuestro. Dedo gordo aplicado sobre el tendón del bíceps, percutir sobre la uña de nuestro dedo gordo.
Respuesta normal: Flexión del codo y elevación de los dedos.
Supinador largo
(Estiloradial)
C6 - Nervio Radial
Brazo del paciente apoyado sobre el nuestro. Percutir sobre el tendón del supinador largo.
Respuesta normal: Sacudido radial
Tricipital
C7 - Nervio Radial
Brazo del enfermo apoyado sobre el nuestro en ABD de hombro y flexión de codo.
Respuesta normal: Leve movimiento de extensión a lo largo de nuestro brazo.
Rotuliano (Patelar)
L4 - Nervio Femoral o Crural
Rodilla en flexión (SD DS). Percutir sobre el tendón rotuliano.
Respuesta normal: Extensión brusca de la rodilla.
Aquileo
S1 - Nervio Musculocutáneo de la Pierna
En decúbito supino con piernas semiflexionadas arrodillado en una silla.
Respuesta normal: Flexión plantar del pie
Reflejos anormales

  R. Babinski
  R. Liberacion Frontal
  Clonus etc
5. SENSIBILIDAD

1.  Superficial
Evaluación de la sensibilidad superficial (exteroceptiva): Tacto (Fino/
epicrítico o grueso/ protopático), dolor, temperatura. Los diferentes
tipos de tacto (fino o grueso) viajan por diferentes vías

2.  Profunda
  Evaluación de la sensibilidad profunda (propioceptiva): Es la
sensibilidad consciente e inconsciente. Sólo podemos evaluar la
consciente.
  6.
SIGNOS
RADICULARES
Y
MENINGEOS

  7. MARCHA
Sindromes neurológicos

  Sd piramidal
  Sd extrapiramidal
  Sd cerebeloso
  Sd sensitivos
  Sd medulares
  Sd de nervios craneales y tronco cerebral
  Sd de nervios periféricos
  Sd miopáticos y miasténicos
  Sd visuales
  Sd vestibulares
  Alteraciones de conciencia
  Sd afásicos
  Sd de hipertensión endocraneana
  Sd meníngeo
Sindrome
piramidal

1
Sindrome piramidal

  Elfuncionamiento motor normal requiere de la integración de

diversos sistemas neuronales
  El sistema “piramidal”
  La unidad motora
  Los ganglios basales
  El cerebelo
  Integración cortical
  Área premotora
  Área motora suplementaria
  Corteza parietal
Neuroanatomía
Neurofisiología
Clínica

  Parálisis
  Hipertonía en “navaja”
  Híperreflexia
  Clonus
  Sincinesias
  Reflejos Patológicos

  Alteraciones de la unidad motora

  α motoneurona y todas las fibras musculares que inerva
Diagnóstico diferencial

  Monoplejia   Paraplejia
  Cortical   Médula Espinal
  Periférica   Nervios Periféricos

  Hemiplejia   Tetraplejia
  Hemisferios cerebrales   Tronco Cerebral
  Tronco Cerebral   Médula Espinal
  Médula Espinal   Nervio Periférico
  Placa Motora
  Músculo
Sindromes
extrapiramidales

2
Neurofisiología

  Sistema estriato-pálido-nigral
  Núcleos
  cuerpo estriado: nucleos caudado y lenticular (putamen y globo pálido)
  núcleo subtalámico (de Luys)
  sustancia negra
  núcleo rojo, núcleos intraluminales y formación reticular del tallo cerebral
  Conexiones
  Aferencias
o  corteza cerebral → neoestriado
o  tálamo → neoestriado
o  áreas motora y premotora → núcleo subtalámico
  Interconexiones
o  estriado → sustancia negra
o  globo pálido → núcleo subtalámico
o  estriado → globo pálido
  Eferencias
o  globo pálido → tálamo (fasciculo lenticular y asa lenticular)
o  sustancia negra → tálamo
o  tálamo (NVA) → corteza premotora → corteza motora

  Cerebelo
Sindromes extrapiramidales

  Sistema extrapiramidal:
  acción moduladora sobre la actividad motora voluntaria y postural

  4 formas básicas de alteraciones

  rigidez
  aumento particular del tono postural
  distonía
  genera cambios del tono normal, con trascendencia en la actitud
  diskinesia
  de base hipotónica, expresada en los movimientos involuntarios
  temblor
  contracción rítmica involuntaria en los segmentos dístales de las eexx
Movimientos involuntarios

  Corea
  mov. arrítmicos, involuntarios, forzados, rápidos y a sacudidas

  Atetosis
  incapacidad para mantener partes del cuerpo en una sola posición

  Balismo
  movimiento agitante incontrolable de toda una extremidad

  Distonía
  postura persistente (extremidad atetoide) por co-contracción de musculatura (espasmos)

  Temblor
  movimiento oscilatorio regurar y ritmico (de reposo y de acción)

  Tics
  movimientos anormales compulsivos, rápidos y coordinados parcialmente
Sindrome parkinsoniano

  Hipocinesia
  renuencia para emplear parte de cuerpo afectada, sin paresia significativa
  puede asociarse a bradicinesia o progresar a acinesia, e hipomimia

  Rigidez
  hipertonía, con aumento de la resistencia muscular al movimeinto pasivo
  en flexión y extensión (tubo de plomo), tanto en postura como en volición
  desarrolla postura arquetípica (por hipertono flexor) y marcha característica (marcha a
petit-pas y festinante)

  Temblor
  de reposo y actitud, rítmico (4-6Hz), que desaparece en movimiento y en el sueño y
aumenta con los cambios afectivos

  Trastornos neurovegetativos
  hipofonía, sialorrea, seborrea, hiperhidrosis
Sindromes
cerebelosos

3
Neuroanatomía: aferencias
Neuroanatomía: eferencias
Neurofisiología

  Conexiones Intrínsecas
o  A nivel de corteza cerebelosa, existen otras de menor relevancia clínica

  Conexiones Extrínsecas
o  sistematización homolateral, con doble cruzamiento, con gran importancia clínica

Fibras trepadoras CC+NR=OI: Tracto olivo-cerebeloso

AFERENCIAS NV: Fascículo vestíbulo-cerebeloso ARQUI

transversal ME: Tracto espino-cerebeloso PALEO

Fibras musgosas NP: Fibras ponto-cerebelosas NEO

NF: Tracto vestíbulo-espinal

Zona medial
NF: Tracto retículo-espinal

EFERENCIAS NI: Vía interpósito-rubro-espinal

Zona intermedia
NI: Vía interpósito-tálamo-espinal
longitudinal
Zona lateral ND: Vía dento-tálamo-cortical
Clínica

  Equilibrio
  Equilibrio estático
  inestabilidad

  Equilibrio de la marcha
  ataxia:no realiza marcha en tandem, marcha ebriosa, ↑ base de sustentación
  ataxia > dismetría: orienta a lesión del vermis (y con retroflexión, inferior)

  Prueba de Bàrany
  pulsiones y desviaciones no sistematizadas (las lateralizadas orienta a VIII pc)

  Coordinación y metría
  Prueba índice-nariz y talón-rodilla
  dismetría, descomposición y temblor intencional: ipsilateral a lesión hemisférica
  Prueba de las marionetas, conejo-tambor
  disdiadococinesias
Clínica

  Alteraciones del tono y cambios posturales

  Exploración del tono
  hipotonía: en lesiones hemisféricas, frecuente
  rigidez alfa: hipertonía extensora en las lesiones agudas del vermis anterior
  Reflejos osteotendíneos, y fuerza contra resistencia
  reflejos
pendulares, falta de frenado en la oscilación: retardo en el inicio del
movimiento
  Inclinación de la cabeza
  orienta a daño del vermis anterior; también se ve en lesión del IV pc y herniación
tonsilar

  Discurso
  Palabra escandida
  pausas entre sílabas que sutilmente se alargan entre inflexiones desiguales,
produciendo silabeo arrastrado, con frases y palabras fraccionadas
  mecansimo no aclarado
Clínica

  Signos otoneurológicos
  Nistagmus central
o  multidireccional, rotatorios, disociados, amplios, lentos, incluso en dirección distinta a
la mirada, con FR hacia la lesión (arquicerebelo)

  Otros
  Temblor cerebeloso
  temblor de acción, 3-4Hz, nace en la raíz de los miembros (proximal) y
aumenta al finalizar el acto
Sindromes cerebelosos

  Lesión de estructuras de línea media

  Sindrome de Arquicerebelo
  Desequilibrio
  Ataxia de la marcha y tronco
  Disartria
  Nistagmo

  Sindrome de Paleocerebelo
  Ataxia de la marcha
  Palabra escandida

  Lesión de estructuras hemisféricas

  Sindrome de Neocerebelo
  Hipotonía
  Reflejo pendular
  Dismetría
  Disdiadococinesia
  Descomposición del movimiento
  Temblor de intención
Sindromes
sensitivos

4
Neurofisiología

  Receptores   Tipos de Receptores

  Exterocepción   C Meissner → tacto
  Interocepción   D Merkel → presión
  Viscerocepción   C Ruffini → calor
  Propiocepción   B Krausse → frío
  C Paccini → vibración
T libres dolor
  Ganglio espinal
  →

  Son neuronas monopolares o

pseudomonopolares, que llevan
las informaciones percibidas por
los receptores hacia el SNC
  Constiuyen el soma de la primera
neurona sensitiva de la vía

  Vías Aferentes
Neuroanatomía: dolor - temperatura
Neuroanatomía: tacto - presión
Sindromes sensitivos

  Sindrome sensitivo cortical

  forma gnosico-postural (parietal postcentral)
  pierde palestesia, tacto protopático y epicrítico, astereognosia, asomatognosia
  forma de pérdida completa
  agrega pérdida sensibilidad tactil, térmica y algésica; es similar a Sd talámico

  Sindrome talámico
  forma clásica
  analgesia, además de pérdida de todas las demás formas de sensibilidad
Sindromes sensitivos

  Sindrome sensitivo radicular

  clínica
  por lesión de la raiz posterior o ganglio sensitivo, produciendo dolor intenso y
persistente, parestesias y disestesias en el dermatomo
  se puede acompañar de déficit sensitivo y de reflejos osteotendíneos, y
generalmente es causado por compresión o infección
  radiculopatías comunes
  sindrome de dolor lumbar
  cervicobraquialgia
Sindromes
medulares

5
Neuroanatomía

Vías descendentes Vías ascendentes

Nº Vía Función Lado Nº Vía Función Lado

2  Tr. córtico-espinal anterior movimiento fino contra 10  Fa. gracilis posición, toque fino ipsilat
3  Fa. longitudinal medial ? ipsilat 11  Fa. cuneatus posición, toque fino ipsilat
4  Tr. vestíbulo-espinal tono mm extensor ipsilat 12  Tr. espino-cerebeloso post recept estiramiento ipsilat
5  Tr. retículo-espinal medular respirac automática ipsilat 13  Tr. espino-talámico lat termoalgesia contra
6  Tr. rubro-espinal tono mm flexor ipsilat 14  Tr. espino-cerebeloso ant propiocepción eess contra
7  Tr. córtico-espinal lateral movimiento fino ipsilat 15  Tr. espino-tectal nociceptivo? contra
8  Fa. dorsolateral bidireccional ipsilat 16  Tr. espino-talámico ant tacto fino contra
9  Fa. propios conex. espino-espinales ipsilat
Neurofisiología

  Eferencia motora:
  Por neuronas del asta anterior
  Inervación mm esqueléticos (miotomo)

  Aferencia sensitiva
  Por neuronas del ganglio sensitivo
  Banda cutánea (dermatomo)

  Arcos reflejos
  Miotático
  Condiciona el tono muscular explorable
  De estiramiento
  Determina la respuesta refleja al golpe del martillo
Sindromes medulares

  Sd. de sección medular completa

  Hipoestesia en dermatoma bilateral
  Pérdida de sesación de pinchazo bajo nivel de lesión
  Paraparesia/plejia o tetraparesia/plejia
  Shock espinal (1ª etapa) con Sd 1ªMN (2ª etapa)
  Lesión autonómica
  Vejiga neurogénica
  Intestino neurogénico
  Trastornos autonómicos locales

  Sd. de hemisección medular (Brown-Sèquard)

  Pérdida de sensibilidad termoalgésica contralateral
  Pérdida de la sensibilidad propioceptiva ipsilateral
  Debilidad espástica ipsilateral
  Sindrome de 2ª motoneurona
Sindromes medulares

  Sd. cordonal posterior – lateral

  ↓ palestesia, propiocepción, tacto, ataxia sensitiva y de tronco, Romberg +
  dolor lancinante, >en los pies, incontinencia, Lermithe +
  ↓ ROT patelar y aquiliano, eexx hipotónicas pero no débiles
  articulaciones hiperextensibles, con alt tróficas (Charcot)

  Sd. centromedular (daño centrífugo)

  yuxta canal: hipoestesia suspendida bilateral (TET); tacto fino/propiocepción OK
  hacia anterior: nivel sensorial
  hacia lateral: Sd Horner ipsilateral (CIL), xifoescoliosis (VTVM y NTDM), parálisis
espástica (TCE)
  hacia dorsal: ↓ sensibilidad postural y vibratoria ipsilateral (CP)
  cremiento: mayor compromiso rostral con ↓ termoalgesia bajo lesión (TET)
Sindromes medulares

  Sd. compromiso vascular

  Infarto de la A espinal anterior
  dolor lumbar o cervical de inicio súbito, rápida progresión a paraplejia fláxida
arrefléctica
  pérdida de termoalgesia (propiocepción y palestesia OK) e incontinencia urinaria

  Infarto de la A espinal posterior

  pérdida de propiocepción y palestesia, (termoalgesia OK en el nivel involucrado)
  pérdida de reflejos miotáticos y cutáneos en el segmento, ausencia de déficit
motor
  Otros sindromes

  Sd. de asta anterior

  atrofia, debilidad difusa, fasiculaciones
  hipotonía, hiporreflexia de estiramiento, sin alt sensitiva
Sindromes medulares

  Sd. Combinado (clínica sobrepuesta)

  Sd de 2° motoneurona difuso
  paresia, atrofia progresiva, fasiculaciones, hiporreflexia
  Sd de 1° motoneurana
  paresias, espasticidad, Babinski +

  Lesiones de niveles medulares

  Sd de foramen magno y lesiones medulares C1-C5
  Lesiones medulares C5-C6
  Lesiones medulares C7
  Lesiones medulares C8-T1
  Lesiones medulares torácicas
  Lesiones medulares L1
  Lesiones medulares L2
  Lesiones medulares L3
  Lesiones medulares L4
  Lesiones medulares L5
  Lesiones medulares S1-S2
  Sd de cono medular
  Sd de cauda equina
1.  Polineuritis
2.  Multineuritis
3.  Sd cauda equina
4.  Sd cono medular
5.  Lesión medular cervical
6.  Lesión medular dorsal
7.  Sd centromedular
8.  Sd hemisección medular
9.  Sd alterno de tronco
10.  Lesión talámica
11.  Lesión talámica
12.  Lesión cortical o talámica
Sindromes de nervios
craneales y tronco
cerebral
6
Sindromes de nervios craneales
Wallemberg
Sindromes mesencefálicos
Sindromes pontinos
Sindromes bulbares
Sindromes
de nervios periféricos

7
Sindromes de nervios periféricos

  Clasificación según cantidad

  mononeuropatía
  multineuropatía
  polineuropatía
  polirradiculopatía

  Clasificación según tipo de nervio

  neuropatía sensitiva
  neuropatía motora
  neuropatía mixta
Sindromes
miopáticos y
miasténicos
8
Sindrome miopático

  Sindrome miopático
  disminución de la potencia muscular en la parte más proximal de las eexx, de instalación
subaguda o crónica
  generalmente con atrofia muscular; no se alteran la sensibilidad ni ROT; con lo que debe
diferenciarse de atrofias espinales (sd pseudomiopático)
  estudio de laboratorio
  EMG : ausencia de actividad eléctrica en reposo muscular; con potenciales pequeños y polifásicos
  Histología : específicos y en relación a la etiología

  Formas de presentación
  recién nacido y lactante
  “niño hipotónico” con aumento de la extensividad articular
  causas: miopatías y distrofias congénitas

  infancia y adolescencia
  “forma típica”: marcha miopática, escápula alada y signo de Gowers
  causas: miopatías congénitas, distrofias musculares y polimiositis

  adultos
  “forma típica” además de compromiso facial, ocular, faríngea y segmentos distales de eexx
  causas: miopatías metabólicas y mitocondriales, polimiositis, distrofia miotónica y parálisis periódica
Sindrome miasténico y miotónico

  Sindrome miasténico
  clínica
  disminución de la potencia muscular en el transcurso de una actividad motora que se recupera parcial o
totalmente con el reposo
  ptosis y oculoparesia, inicialmente inconstante con aumento vespertino que se hace permanente; además
de debilidad músculos masticatorios y faríngeos
  estudio de laboratorio: incluye EMG y test de anticolinesterásicos (tensilon)
  patogenia
  fatigabilidad anormal por la perturbación de la sinapsis neuromuscular (alteración de receptores
colinérgicos, falla en la síntesis/liberación de ACho y canales de Ca)
  formas de presentación
  Miastenia gravis
  Sd Eaton-Lambert
  Sd miasténicos congénitos

  Sindrome miotónico
  clínica
  prolongación anormal de la contracción muscular después de terminado el acto voluntario, que disminuye
su intensidad en contracciones sucesivas
  estudio
  EMG con repetición regular de potrenciales de amplitud variable que oscilan creciendo o decreciendo con
el fenómeno; actividad que no parte con la contracción voluntaria
Sindromes
visuales

9
Sindromes visuales

  Afecciones del sistema visual

  disminución del campo visual
  disminución de la agudeza visual
  otras alteraciones: diplopia, vértigo, acomodación

  Topografía lesional condiciona la presentación clínica

  prequiasmática
  globo ocular
  nervio óptico
  quiasma
  retroquiasmática
  tracto óptico
  cuerpo geniculado lateral
  radiaciones ópticas
  cortical
  corteza visual primaria
o  ceguera cortical
  áreas de asociación visual
o  hemiinatención, agnosia de colores, parálisis psíquica de la mirada, ataxia óptica de la mano, simultagnosia,
prosopagnosia, agnosia espacial
Sindromes
vestibulares

10
Función vestibular

  Vértigo
  sensación ilusoria de movimiento rotatoria
(desbalance en orientación espacial)

  Nistagmo
  movs. rítmicos involuntarios de los ojos
(desbalance en reflejo vestíbuloocular)

  Ataxia
  desbalance postural (activ. anormal de
vías vestibuloespinales)

  Sintomas vegetativos
  nauseas, vómitos, palidez, sudoración
(activ. de centros medulares del vómito)
Sindrome vestibular periférico

  Clínica... completo y congruente

  de corta duración, de inicio paroxístico, severo
  asociado a disfunción auditiva
  nistagmo unidireccional
  de tipo horizontal o rotatorio, que se aleja de la lesión, inhibido por fijación visual
  sensación rotatoria
  desviación de manos extendidas y caídas hacia lado de lesión

  Causas
  vértigo posicional paroxístico benigno
  vértigo matinal
  vestibulopatía periférica
  neuronitis vestibular
  laberintitis aguda
  vértigo posicional incapacitante
  vértigo episodico: por estímulo optoquinético y enfermedad de Meniere
  vértigo secundario: a enfermedad del oido medio e infecciones
Sindrome vestibular central

  Clínica... incompleto e incongruente

  permanente o crónico; menos severo
  compromiso de estructuras vecinas (tallo cerebral y cerebelo)
  nistagmo uni o bidireccional
  puede ser horizontal, rotatorio o vertical, y no se altera con fijación visual
  sensación rotatoria
  desviación de manos extendidas y caidas son variables

  Causas
  causas vasculares
  TIA
  AV laberíntic
  Sd Wallenberg
  esclerosis múltiple
  tumor de ángulo pontocerebeloso
  epilepsia vestibular
Nistagmus

  movimiento involuntario de los ojos, definido según:

  características: pendular y en sacudidas.
  dirección: horizontal, vertical o rotatorio (uni o bidireccional)
  desencadenante: espontaneo inducido por mirada lateral u optoquinético

  asociaciones no patológicas
  sacudidad nistagmoides, nistagmo congénito, espasmo nutans, nistagmo monocular,
nistagmo optoquinético

  asociaciones patológicas
  por enf vestibular periférica
  elementos de sd vestibular periférico
  por enf vestibular central
  elementos de sd vestibular central
  por enfermedad cerebelosa
  poco común, cuando se presenta puro, el nistagmo es hacia la lesión pero habitualmente se
presenta coexistente con otras causas de nistagmus
Alteraciones
de conciencia

11
Neurofisiología
Nomenclatura

  Alteraciones de conciencia   Estados especiales

  Confusión   Deterioro psicoorgánico

  Somnolencia   Sindrome delirioso

  Sopor (estupor)   Somnolencia

  superficial   Hipersomnia

  mediano   Estado vegetativo

  profundo   Sindrome de enclaustramiento
  Coma   Mutismo aquinético
  diencefálico
  mesencefálico
  pontino   Glasgow coma scale
  bulbar
Clínica

  Evaluación inicial
  Patrón de instalación
  Antecedentes mórbidos y en relación al evento
  Examen físico

  Aproximación etiológica
  Toxico-metabólico
  Neurológico

  Enfoque terapéutico desde el principio

• 
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• 
Sindromes
afásicos

12
Funciones corticales

  Afasia
  trastorno del lenguaje

  Apraxia
  dificultad en la ejecucción de una habilidad previamente
aprendida

  Agnosia
  capacidad de ver u oir alguna cosa, pero no reconocer o saber
qué es
Sindromes afásicos

Comprensión Repetición Nominación Fluencia

Wernicke mala mala errores preservada o

(sensitiva) parafásicos aumentada

Broca buena, mala mala disminuída

(motora) excepto
gramática

Global terrible mala o mínima disminuída

ninguna

Conducción preservada mala mala preservada

Sindromes afásicos

Comprensión Repetición Nominación Fluencia

Transcortical sensitiva alterada preservada alterada preservada
(fluente)

Transcortical motora preservada preservada alterada alterada

(no fluente)

Afasia de aislamiento alterada ecolalia alterada ausencia de

habla
intencionada

Anómica preservada preservada alterada pausas para

buscar palabras

Sordera a palabras puras alterada sólo al alterada preservada preservada

lenguaje
hablado

Alexia pura alterada sólo en preservada preservada preservada

la lectura
Sindrome
de hipertensión
endocraneana
13
Sindrome de hipertensión
endocraneana
  Fisiopatología
  condicionantes anatómicos y funcionales
  reacción de adaptación al ↑ de alguno de los compartimentos intracraneales
  causas
  parénquima ↑ : tumor, edema, cuerpo extraño
  vascular ↑ : trombosis venosa, vasodilatación
  LCR ↑ : hidrocefalia, meningitis
  mixto ↑ : hemorragias, traumatismo

  Sindrome de hipertensión endocraneana

  cefalea
  vómitos
  papiledema
  alteración de conciencia

  Sindromes de herniación
  herniación central (subfalcial y transtentorial)
  herniación uncal
  herniación cerebelosa (descendente y ascendente)
Sd Central - diencéfalo inicial
Sindromes de herniacion
Sd Central - diencéfalo tardío
Sd Central - mesencéfalo y puente
Sd Central - puente y bulbo
Sd Uncal - IIIn inicial
Sd Uncal - IIIn tardío y mesencéfalo
Sindrome meníngeo

14
Sindrome meníngeo

  Fisiopatología
  expresión de la irritación de las meninges, particularmente la leptomeninge
  perfil de instalación
  agudo : hemorragia subaracnoídea, meningitis bacteriana y viral
  crónico : meningitis tuberculosa, fúngica, carcinomatosa y cisticercosis

  Clínica
  cefalea
  alteración de conciencia
  rigidez de nuca
  signos de Kernig y Brudzinski
  fiebre

  Estudio de laboratorio
  neuroimágenes
  LCR