SINDROME DE PIERRE ROBIN

Es una condición de diferencia facial caracterizada por un severo subdesarrollo de la mandíbula

(RETROGNATIA), una lengua posicionada hacia abajo o hacia atrás (GLOSOPTOSIS), obstrucción
respiratoria y usualmente un paladar leporino (abertura en la bóveda o techo bucal).

Normalmente, entre las 9 y 11 semanas de gestación la lengua se mueve hacia abajo y lejos de la
bóveda (o techo) bucal. Esto hace un espacio que permite a los lados del paladar moverse hacia
una línea media y cerrarse. Sin embargo, en “PRS”, la parte pequeña de la quijada inferior
mantiene la lengua en una posición más alta de lo normal, interfiriendo con el cierre normal del
paladar. El resultado típico es una hendidura en forma de U en el paladar blando y parte del
paladar duro.

Es llamada una secuencia y no un síndrome porque la mandíbula subdesarrollada da comienzo a

una secuencia de eventos, que llevan al desplazamiento anormal de la lengua y subsecuente
formación de paladar leporino.

La incidencia de la Secuencia Pierre Robin es baja, aproximadamente un caso en 8500 a 14000

nacimientos. “PRS” es igualmente común en niños y niñas. Hay una mayor incidencia de “PRS” en
gemelos, que puede ser causada por la apretura en el útero, restringiendo por lo tanto el
crecimiento de la quijada inferior (mandíbula).

El PRS puede ser vista en otros síndromes incluyendo los síndromes “Stickler” y “Velocardiofacial”.

Manifestaciones clinicas con respecto a anomalias anatómicas

- Anomalia de la mandibula: Los neonatos tienen con mucha frecuencia (92% de los casos)
una mandibula pequeña y/o sobre todo retraida en relación con el maxilar superior
(conocido como retrognatia), esta diferencia se atenua con la edad hasta el punto en que
a los 5-6 años la mayoría de los niños presentan un perfil similar al de los niños de su edad
 - Anomalia de la lengua: La lengua no presenta ninguna anomalía propiamente dicha si no
que su posición y su tono muscular son anormales pero pasado unos meses recupera tu
posición y tonos correctos
- Fisura palatina: Es posterior y afecta tanto al paladar duro como al velo del paladar,
generalmente posee forma de arco o de U invertida, se cierra mediante cirugía entre el 7-
10 mes en una sola intervención

El odontólogo desempeña un papel fundamental en el tratamiento y abordaje temprano de

pacientes pediátricos que padecen déficit del crecimiento mandibular por secuencia malformativa
de Pierre Robin, ya que los defectos producidos en esta anomalía del desarrollo se encuentran
confinados a la cavidad oral. Se deberá tener como principal objetivo el mantenimiento de las
funciones vitales de respiración y alimentación.

Webgrafia

- Secuencia de Pierre Robin, J. Carlos Arancibia: http://www.neumologia-pediatrica.cl/wp-

content/uploads/2017/05/Secuencia.pdf
- El síndrome de Pierre Robin, Orphanet:
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/es/PierreRobin-ESesPub562.pdf
- guía para entender el secuencia pierre robin, children’s craniofacial association:
http://www.ccakids.com/assets/syndromebk_pierrerobin_esp.pdf
- Pierre Robin sequence: Case report and literature review., Revista ADM; Agustín Tiol-
Carrillo: http://www.medigraphic.com/pdfs/adm/od-2017/od173g.pdf