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PTT Tema 10
PTT Tema 10
La PTT fue descripta en 1.924 por Moschowitz y el SHU en 1.955 por Gasser.
Son variantes de un proceso patológico similar, con manifestaciones generalizadas y
neurológicas en el primero y predominantemente localizado en el riñón en el segundo.
El hallazgo patológico es la presencia de trombos hialinos que ocluyen capilares y
arteriolas de todos los tejidos pero más comúnmente en los riñones, SNC y corazón.
Las células endoteliales sintetizan Factor Von Willebrand en forma de
múltimeros. Existe un proceso fisiológico de degradación de estos multimeros por
medio de una proteasa que fracciona los multimeros. Esta proteasa se llama ADAMTS
13. se sintetiza en el hígado y esta regulada por un gen en el cromosoma 9q34.El déficit
de ADAMTS 13 puede ser familiar o adquirido (autoanticuerpos).
En la PTT hay una ausencia de esta proteasa, y por tanto se produce un aumento de los
multimeros del F. Von Willebrand, produciendo una agregacion plaquetar irreversible.
Idiopatica.
Familial
Infeciones (E. Colli. VIH)
A. Inmunes:LED.
Embarazo y post.parto.
Canceres (gastrico, mama)
Quimioterapia (Mitomicina, Cisplatino, Gemcitabina)
Farmacos (Ticlopidina, quinidina, ciclosporina)
Trasplante de M. Osea
TRATAMIENTO:
PLASMAFERESIS
Recambio 1.5 veces
la volemia (diario)
RESPUESTA POBRE:
Plasmaferesis/12 horas
+
Corticoides
BUENA RESPUESTA:
Continuar con Plasmaferesis
Diaria, hasta que la cifra de
Plaquetas se normalicen
OTROS TRATAMIENTOS:
Ciclofosfamida + Corticoides.
Vincristina, Antiagregantes, Inmunoglobinas a altas dosis, esplenectomia.
Recientemente: Anti-CD20 (Rituximab)