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HEMOSTASIA PRIMARIA

HEMATOLOGÍA CLÍNICA
2013
Bioq. Esp. Claudia P. Serrano
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PATOLOGIA
HEMOSTASIAPLAQUETARIA
PRIMARIA
PLAQUETOPENIA

Las alteraciones de las plaquetas


hacen referencia a su número:
TROMBOCITOPENIA: <130x109/L
TROMBOCITOSIS >450x10 9/L

O bien a su funcionalidad:
TROMBOCITOPATIAS

TROMBOCITOSIS2
PATOLOGIA PLAQUETARIA
HEMOSTASIA PRIMARIA

VALORES DE REFERENCIA

NORMAL: 130-400x109/L
TROMBOCITOSIS: >500x109/L
PLAQUETOPENIA LEVE: 100-130x 109/l
PLAQUETOPENIA MODERADA: 50-100 x109/l
PLAQUETOPENIA SEVERA: 25-50 x109/l
PLAQUETOPENIA GRAVE: <25 x109/l

Nota: Todo recuento automático inferior a 100.000 por mm3 debe


comprobarse al microscopio

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HEMOSTASIA PRIMARIA

LOS VALORES DE REFERENCIA

VALORES DE ALARMA
<100x109/L = <100.000 /mm3
>600x109/L = >700.000 /mm3

VALOR CRITICO
<50x109/L = <50.000 /mm3

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HEMOSTASIA PRIMARIA

LOS VALORES DE REFERENCIA

VPM normal 7.5 – 11 femtolitros (fl)

MEGATROMBOCITOS(*): VPM >11 fl

(*) Son plaquetas grandes que se forman durante la recuperación tras


una hemorragia severa, o en el curso de una Púrpura Trombocitopénica
Inmune (PTI). También se ven en la Trombocitopatía congénita de
Bernard-Soulier

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HEMOSTASIA PRIMARIA

LOS VALORES DE REFERENCIA

La obtención de datos cuantitativos fiables pasa por la


elaboración y cumplimiento de un estricto Protocolo de
Calidad:
Controles Internos y Externos
Calibradores
Registros

Control: muestra de sangre examinada que se emplea de referencia diaria


Calibrador: muestra comercial para ajuste profundo del aparato
Control interno: muestra propia conocida que se intercala periódicamente
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HEMOSTASIA PRIMARIA

RECUENTO DE LAS PLAQUETAS AL MICROSCOPIO

Se emplea el objetivo de 100x, inmersión

Se cuentan las plaquetas que aparecen en 5 campos


(mejor 10) sucesivos, de aproximadamente 200 hematíes
cada uno

Se suma el total de plaquetas observados (x1,000


hematíes), y se multiplica por el número de hematíes en
miles (no en millones)

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HEMOSTASIA PRIMARIA

Recuento de las plaquetas al microscopio:


EJEMPLO

Un paciente tiene 3,800,000/mm3 hematíes, es decir


3.8x1012/L.
En 5 campos sucesivos [de aprox. 200 hematíes cada
uno = 1,000] presenta 7, 2, 6, 7 y 5 plaquetas; en total
27.
La cifra final se obtiene multiplicando 3,800 por 27. En
total 102,600/mm3, que en la terminología internacional
se expresa como 102.6x109/L
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HEMOSTASIA PRIMARIA
TROMBOCITOSIS

Ej.: Sujeto 4.5x1012/L hematíes


En 33 hematíes...........3 plaquetas 15 4.5x1012/L hematíes
En 4.5x1012/L.............400.000 plq/mm3 = Aprox. 1,200,000/mm 9
HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOCITOSIS

Reactivas o SECUNDARIAS
A hemorragia
A infecciones
A estados de Ferropenia
Otras

PRIMARIAS
Trombocitosis Esencial
Otros S. Mieloproliferativos
Algunos S. Mielodisplásicos

TROMBOCITOSIS ESENCIAL10
HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOCITOSIS

De las trombocitosis reactivas o


secundarias se puede afirmar
que:
No se asocian a mayor incidencia
de Trombosis
No tienen significado de
malignidad
Prácticamente todas las halladas
en niños son de este tipo
(infecciones agudas)
TROMBOCITOSIS (POLICITEMIA
VERA)

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HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOCITOSIS

TROMBOCITOSIS REACTIVA EN UN NIÑO DE 3 AÑOS DIAGNOSTICADO DE


NEUMONIA

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HEMOSTASIA PRIMARIA
TROMBOCITOSIS

SP DE UNA MUJER DE 57 AÑOS, DIAGNOSTICADA DE DIABETES M. Y DE HEPATITIS C: RECUENTO


PLAQUETARIO 2,500x109/L (T. ESENCIAL)
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HEMOSTASIA PRIMARIA
TROMBOCITOSIS

MONOCITO

TROMBOCITOSIS ESENCIAL PSEUDONUCLEO 14


HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS

MEGATROMBOCITOS

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HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS

DEFICIT GRANULAR

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HEMOSTASIA PRIMARIA

PSEUDOTROMBOCITOPENIA o falsa plaquetopenia

En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador


no se corresponde con la realidad, reportando una cifra inferior. Esto
surge con relativa frecuencia debido a:
Extracción inadecuada de la muestra de sangre
Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA
Macro plaquetas no identificables por los aparatos

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HEMOSTASIA PRIMARIA
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA

El recuento de plaquetas es el dato analítico


de la biometría que más se puede afectar por
una extracción defectuosa de la muestra de
sangre
Se produce una agregación in vitro y un
resultado falso de trombocitopenia
La observación de agregados plaquetarios en
las extensiones obliga a una nueva extracción
si se desea un recuento preciso

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HEMOSTASIA PRIMARIA
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA

Esto suele ocurrir cuando las venas


son de difícil acceso (neonatos,
personas obesas) y se mantiene la
compresión con la ligadura de
goma durante un tiempo excesivo
Las plaquetas se activan en la
sangre estancada en las venas y
tienden a agregarse

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HEMOSTASIA PRIMARIA
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA

También se puede producir cuando se


extrae la sangre con jeringa y se
trasvasa posteriormente -con
demasiada lentitud y sin agitación- al
tubo que contiene el conservante
(EDTA)
Por ello es recomendable la simple
observación del tubo de EDTA para
ver si hay coágulos visibles

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HEMOSTASIA PRIMARIA
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

Se trata de un fenómeno físico-químico mediado por anticuerpos, en


el que las plaquetas se agregan o bien se disponen en torno a
monocitos o granulocitos (satelitismo), y su recuento es
infravalorado por los auto analizadores.
Los contadores son “engañados” por el fenómeno, reportando una
cifra de plaquetas inferior a la real.
Es una anomalía no patológica que se resuelve con una sencilla
revisión morfológica al microscopio

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HEMOSTASIA PRIMARIA
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

El EDTA es un quelante del Ca++ que


ocasiona la disolución del complejo
IIb-IIIa (factor de la agregación)
Se favorece así la exposición en la
superficie de la membrana
plaquetaria de antígenos que
anteriormente estaban ocultos en su
interior
Cuando se da la circunstancia de que
el individuo posee Ac EDTA-
dependientes, éstos se adhieren a
los antígenos descubiertos y se
produce el fenómeno de la
aglutinación
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HEMOSTASIA PRIMARIA
PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

SATELITISMO

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HEMOSTASIA PRIMARIA
PLAQUETOPENIA

La reducción de la cifra de plaquetas es un trastorno


potencialmente grave, y que por tanto obliga a:
Cuantificar con precisión la cifra
A valorar si existen otras anomalías en la biometría hemática
A realizar pruebas conjuntas de coagulación
A determinar su repercusión funcional (prueba del tiempo de
sangrado

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HEMOSTASIA PRIMARIA

PLAQUETOPENIA

Plaquetopenia leve: ............100-130X109/L


Plaquetopenia moderada: ... 50-100 x109/L
Plaquetopenia severa: ........ 25-50 x109/L
Plaquetopenia grave: ..........<25 x109/L

En todos los casos se debe verificar la plaquetopenia


en un segundo pase por el contador de células, y en
caso de confirmarse es necesario un examen al
microscopio

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HEMOSTASIA PRIMARIA

PLAQUETOPENIA: CAUSAS

Falta de producción: tóxicos, leucemias,


congénitas,...
Exceso de destrucción: por consumo en la
hemostasia, inmunológica,
citotoxicidad,...
Secuestro en el bazo: Hiper-esplenismo
(cirrosis hepática)
Por pérdida: hemorragias severas y
prolongadas

PURPURA TROMBOCITOPENICA EN PACIENTE


SON SEPSIS MENINGOCOCICA Y CID
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HEMOSTASIA PRIMARIA

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

Evaluación de la hemostasia

Datos de la biometría

Aspectos morfológicos

CID - SEPSIS MENINGOCOCICA


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HEMOSTASIA PRIMARIA

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

VALORAR LA HEMOSTASIA Siempre que se


confirme una plaquetopenia por primera
vez en un enfermo, es necesario disponer
de:
Datos básicos de la coagulación: TP/TTPa
El tiempo de hemorragia (Ivy) nos da una
aproximación bastante real de la función
de las plaquetas existentes

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HEMOSTASIA PRIMARIA

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

DATOS DE LA BIOMETRIA: debemos comprobar si


Coexiste anemia (reticulocitos, Brr, etc.)
Anemia + leucopenia (pancitopenia?)
O quizá solo neutropenia
Otras anomalías: eritroblastos, células inmaduras

 Otros aspecto a tener en cuenta son conocer si el enfermo está


recibiendo algún tipo de medicación citotóxica (como quimioterapia),
y si tiene alguna manifestación de sangrado

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HEMOSTASIA PRIMARIA

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

ASPECTOS MORFOLOGICOS
Características de las plaquetas
Inspección de la serie roja
Presencia de eritroblastos
Leucocitos y sus alteraciones
Observación de DI en la fórmula
Eventual hallazgo de blastos
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HEMOSTASIA PRIMARIA
PTI AGUDA
Suele ser un trastorno
auto inmune
transitorio, que se
acompaña de
petequias, equimosis
y facilidad para los
hematomas
En ocasiones el
trastorno se hace
crónico y requiere Tx.
continuo

AUMENTO DE MEGACARIOCITOS EN LA
MEDULA OSEA
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HEMOSTASIA PRIMARIA

PTI AGUDA
El resto de la biometría suele ser
normal, igual que el TP y el TTPa
Cuando se asocia neutropenia,
leuco-eritroblastosis o anemia
(no justificada por el sangrado),
se debe pensar en un proceso
maligno

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HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOCITOPATIA

Son procesos patológicos en los que las plaquetas no


funcionan correctamente
De forma habitual el enfermo experimenta una
tendencia hemorrágica
El examen al microscopio es útil cuando la
enfermedad es congénita y se observan plaquetas
muy dismórficas, o cuando se observan datos de
hemopatía primaria
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HEMOSTASIA PRIMARIA

TROMBOCITOPATIA

La morfología tiene poco


que aportar cuando el
trastorno es adquirido,
como en la uremia o en
las hepatopatías
severas, si bien a
menudo se observan
trombocitos dismórficos

HEPATOPATIA CRONICA ETILICA


PLAQUETAS DE FORMAS
ANORMALES 34
HEMOSTASIA PRIMARIA
METAMIELOCITO
TROMBOCITOPATIA

Es muy característico el hecho


de que pacientes con S.
Mieloproliferativos Crónicos
(TE, LGC, ...) con trombocitosis,
sufran trombosis o
hemorragias
Esto es debido a anomalías en
las funciones de sus plaquetas,
que al microscopio son
dismórficas
TROMBOCITOSIS CON35
DISMORFIAS ( LGC )
HEMOSTASIA PRIMARIA

CASOS DE CITOMORFOLOGIA

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HEMOSTASIA PRIMARIA

CASO 1
Niña 6 años
Amigdalitis
Hb 10.2 g/dl
VCM 72 fl
Leuc
21x103/mm3
Seg 83%
Linf 14%
Mono 3%
Plaq
760.000/mm3 CASO 1: AMIGADALITIS+FERROPENIA
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HEMOSTASIA PRIMARIA

CASO 2
Mujer 56 a
Cefalea y
poliglobulia
Hb 19.4 g/dl
G.R. 6,2x109/L
VCM 84 fl
Leuc
10.9x103/mm3
Seg 71%
PLAQUETA GIGANTE
Plaq
447.000/mm3 CASO 2: POLICITEMIA VERA
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HEMOSTASIA PRIMARIA

CASO 3
Mujer 31 años

Hb 15.5 g/dl
VCM 86 fl
HCM 29 Pg
Leuc
9.9x103/mm3
Seg 72%
MEGATROMBOCITOS
Plaq 1,800x..

CASO 3: TROMBOCITOSIS ESENCIAL


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HEMOSTASIA PRIMARIA
MEGATROMBOCITO

CASO 4
Varón 54 a
HDA-úlcera
Hb 10.1 g/dl
VCM 95 fl
HCM 30 Pg
Leuc
16.400/mm3
Seg 77% LINFOCITO

Plaq
590.000/mm3 CASO 4: HEMORRAGIA DIGESTIVA

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HEMOSTASIA PRIMARIA
MEGATROMBOCITO
DISMORFICO
CASO 5
Varón 76 a
Astenia
Hb 6.8 g/dl
VCM 101 fl
HCM 30 Pg
Leuc 4.300/mm3
Neutr 1.800/mm3
Plaq 90000/mm3

CASO 5: ANEMIA REFRACTARIA


SIDEROBLASTICA
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HEMOSTASIA PRIMARIA
AUSENCIA DE PLAQUETAS

CASO 6
Varón 36 a
Púrpura
petequial
Hb 14.1 g..
VCM 88 fl
Leuc 9.8x..
F. Normal
Plaq
12000/mm3

CASO 6: PURPURA TROMBOCITOPENICA


IDIOPATICA (PTI) 42
HEMOSTASIA PRIMARIA
MONOCITO ACTIVADO MEGATROMBOCITO

CASO 7
Mujer 32 a
Revisión
ginecológica
Hb 15 g/dl
VCM 85 fl
Leuc
11.600/mm3
Neutr 58%
Plaq
1,400000/mm3

CASO 7: TROMBOCITOSIS ESENCIAL


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HEMOSTASIA PRIMARIA
ESFEROCITO MONOCITO ACTIVADO PLAQUETA
DISMORFICA
CASO 8
Varón 34 a
Ictericia
Hb 7.1 g/dl
VCM 99 fl
Leuc 10.800/mm3
Neut 71%
Plaq
142000/mmm3

Coomb’s D +
ESQUISTOCITO

CASO 8: ANEMIA HEMOLITICA


AUTOINMUNE 44