EVALUACION DE LA FUNCION VENTILATORIA EN PACIENTES CON

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Introducción:

Los pacientes con enfermedades neuromusculares presentan una amplia variedad de

síntomas, desde disnea en ejercicio hasta franca insuficiencia ventilatoria.
Una lesión a cualquier nivel de la cadena que conecta los centros nerviosos con la
musculatura respiratoria puede ocasionar el fracaso de la ventilación (tabla 1).
El conocimiento del origen anatómico de estas enfermedades es muy importante porque
predice las manifestaciones clínicas y el curso evolutivo de las mismas. Por ejemplo, en una
parálisis diafragmática unilateral, la capacidad tusígena está preservada, mientras que en
una lesión medular alta, la capacidad para toser está severamente alterada. La evolución de
la debilidad muscular es rápida en las polineuropatías inflamatorias agudas ( Síndrome de
Guillain Barré ), pero es lenta en las miopatías. Por otra parte la situación clínica en la cual
los síntomas inicialmente se presentan es muy importante, debiéndose recabar historia de
trauma, cirugía cardíaca, infecciones, intoxicaciones, posición del cuerpo, o de cualquier
otra situación o evento que pueda contribuir a la alteración ventilatoria.

Tabla 1.Enfermedades neuromusculares que comprometen los músculos respiratorios,

clasificadas de acuerdo al origen anatómico de la lesión.

Sitio Enfermedad

Médula Espinal Trauma, Tumores, Poliomielitis, etc

Nervios motores Trauma, Neuropatías periféricas (infecciones,

diabetes, alcohol, etc.)

Unión neuromuscular Miastenia Gravis, Botulismo,

Organofosforados, Eaton-Lambert.

Músculos Distrofias, Miopatias (inflamatorias,

congénitas, nutricionales, metabólicas.)

EVALUACION CLINICA

Historia
Disnea: La disnea es un síntoma importante de compromiso ventilatorio en las
enfermedades neuromusculares. La disnea consecuencia de la debilidad de los músculos
respiratorios, típicamente ocurre en ejercicio. Sin embargo pacientes con enfermedades
neuromusculares avanzadas pueden no manifestar disnea, debido al severo compromiso de
la musculatura de los miembros que les impiden deambular o realizar cualquier tipo de
actividad física. La magnitud de la disnea a su vez está condicionada por la presencia de
otras enfermedades subyacentes. Una parálisis diafragmática unilateral no genera síntomas
a menos que el paciente presente obesidad o una enfermedad pulmonar concomitante.
Cuando la disnea está presente en reposo, la debilidad de los músculos respiratorios es
avanzada, y la insuficiencia respiratoria es inminente. Ocasionalmente, la primera
manifestación de una enfermedad neuromuscular es la insuficiencia ventilatoria.

Desórdenes respiratorios asociados al sueño: Es común observar en pacientes con

enfermedades neuromusculares síntomas dependientes de una anormal respiración durante
el sueño. Somnolencia diurna puede observarse en pacientes con síndrome de apnea
obstructiva del sueño. Severa debilidad diafragmática puede producir hipoventilación
alveolar nocturna, con desarrollo de hipoxemia e hipercapnia, generando en los pacientes
cefaleas matinales. En algunos casos, los desórdenes respiratorios asociados al sueño,
pueden ser precipitados o agravados por el uso de ventilación no invasiva a presión
negativa.

Tos y deglución: Los pacientes con debilidad de músculos espiratorios pueden tener
alteración en la capacidad para toser. Muchos desórdenes neuromusculares que afectan la
respiración pueden generar dificultades en el habla y en la deglución, favoreciendo la
aspiración del contenido faríngeo. Los pacientes con debilidad de músculos faríngeos,
tienen más dificultad en la ingesta de líquidos que sólidos, de forma contraria a lo que
sucede con lesiones obstructivas del esófago.

Debilidad muscular generalizada: Es importante evaluar el compromiso muscular de los

miembros y las características de la debilidad. Por ejemplo, es común, en la Miastenia
Gravis la debilidad muscular luego de esfuerzos reiterados. El compromiso muscular
proximal es común a las miopatías.
Historia de comienzo agudo con fiebre y mialgias sugiere poliomielitis, mientras que un
comienzo gradual es característico de la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Los antecedentes
familiares son frecuentes en las distrofias musculares y miopatias congénitas.
En desórdenes neuromusculares crónicos y estables, severa debilidad de músculos
respiratorios puede ser evidente sin disnea.

Situaciones clínicas: Se debe investigar evidencias de reaccciones tóxicas a medicamentos

o envenenamientos. Severa debilidad muscular puede observarse luego del uso de relajantes
musculares y corticoides en el tratamiento del estado de mal asmático que requirió
ventilación mecánica, como así también en pacientes con insuficiencia renal que recibieron
aminoglucósidos.
Botulismo e ingesta de organofosforados son causas principales de insuficiencia
respiratoria por envenenamiento.
Cualquier anormalidad ventilatoria observada después de un traumatismo mayor debe ser
relacionada al trauma. Además del trauma directo a los pulmones y pared torácica, la
insuficiencia respiratoria puede deberse a injuria de las motoneuronas con parálisis de los
músculos respiratorios.
Parálisis bilateral del diafragma, se observa en aproximadamente el 1% de los pacientes
sometidos a cirugía de revascularización miocárdica

EXAMEN FISICO

Enfermedad Neuromuscular Difusa:

El examen del sistema respiratorio es normal en enfermedades neuromusculares leves a

moderadas, inclusive cuando la capacidad vital forzada (FVC) ha caído a un 50% del valor
predicho. Cuando la enfermedad es más severa, se puede observar taquipnea en reposo. El
patrón de respiración debe ser valorado con el paciente en posición sentado y acostado.
Frecuentemente la respiración es dominada por el uso de los músculos inspiratorios del
cuello y espiratorios abdominales, con limitación de los movimientos diafragmáticos. El
examen de estos músculos es más adecuado cuando el paciente se encuentra en posición
sentado. La contracción del esternocleidomastoideo puede ser detectada por la inspección
visual. La contracción inspiratoria de los escalenos puede evaluarse a través de la palpación
de la fosa supraclavicular, y la contracción espiratoria de los músculos abdominales puede
ser detectada por la palpación sobre el abdomen. Hallazgos adicionales, en enfermedad
avanzada, incluyen alteraciones del reflejo nauseoso, escoliosis y signos de atelectasia.
Debe ser realizado un examen neurológico cuidadoso en pacientes con fuerte sospecha de
enfermedad neuromuscular. La debilidad de músculos periféricos puede variar ampliamente
tanto en localización como en extensión. Atrofia muscular y fasciculaciones pueden estar
presentes. El patrón de debilidad muscular, la presencia o ausencia de fasciculaciones, y la
presencia o ausencia de hallazgos consistentes con enfermedad de motoneurona superior
son importantes aspectos del examen físico.

Parálisis Diafragmática:

La excursión inspiratoria del diafragma se refleja por un movimiento hacia fuera de la

pared abdominal y es mejor apreciada en posición supina. La evaluación de la excursión
diafragmática por percusión es menos útil. En la parálisis diafragmática unilateral, la
excursión abdominal detectada por palpación es generalmente menor sobre el lado
paralizado que sobre el lado sano. Otros hallazgos físicos incluyen la presencia de matidez
a la percusión y ausencia de sonidos respiratorios en la base torácica del lado
comprometido. Frecuentemente la compresión del pulmón por la elevación diafragmática,
genera rales en la auscultación justo por encima del área de matidez.
En la parálisis diafragmática bilateral, hay aumento de la frecuencia respiratoria (>20 por
minuto), la cual aumenta cuando el paciente adopta el decúbito dorsal. La contracción de
los escalenos y esternocleidomastoideos es evidente. El hallazgo principal en el examen
físico es un movimiento paradójico del abdomen durante la inspiración, es decir existe
depresión de la pared anterior abdominal durante la misma. Generalmente, se observa
matidez a la percusión y disminución del murmullo vesicular en ambos pulmones.
Injuria de la Médula Espinal:

Los pacientes con injuria de médula espinal por encima de C5, tienen pérdida de la función
de la motoneurona frénica, y la actividad inspiratoria es suplida únicamente por los nervios
craneales y los primeros dos o tres nervios espinales. Estos pacientes están profundamente
disneicos y al mismo tiempo tienen incapacidad para hablar. El examen físico evidencia
taquipnea y una prominente actividad de los músculos inspiratorios del cuello. La excursión
torácica es mínima y a nivel abdominal se observa movimiento paradójico durante la
inspiración.
Cuando la injuria medular se produce por debajo de C5, las motoneuronas frénicas están
preservadas y los pacientes tienen un patrón inspiratorio más normal. Presentan ligera
taquipnea, aunque se observa actividad de los músculos inspiratorios del cuello, debido a la
parálisis de los músculos intercostales. La preservación de la función diafragmática
previene el movimiento paradójico abdominal. La denervación de los intercostales
espiratorios y músculos abdominales compromete severamente la capacidad para toser y
exhalar por debajo de la capacidad residual funcional.

Síndromes de inapropiada contracción de músculos respiratorios:

Las disquinesias respiratoria están caracterizadas por un patrón asincrónico de la

respiración, que involucra la mayoría de los músculos respiratorios. Este patrón está
asociado con astenia neurocirculatoria. La disquinesia de músculos respiratorios puede
observarse aisladamente o en el contexto de compromiso de otros grupos musculares,
incluyendo miembros y músculos faciales.
Desórdenes convulsivos incluyen el estado epiléptico, el tétano y el envenenamiento por
estricnina. En estas últimas enfermedades, los espasmos musculares no son verdaderas
convulsiones tónico-clónicas de origen central. Intensas contracciones de grupos
musculares agonistas son precipitadas por mínimos estímulos sensoriales en el tétano, y la
estricnina inhibe las neuronas inspiratorias de la médula espinal. En cualquier caso, severas
contracciones espasmódicas de todos los grupos musculares respiratorios causan rigidez
torácica e hipoventilación.

EVALUACION DE LABORATORIO

Imágenes:

Las radiografías de tórax se encuentran dentro de límites normales en la mayor parte de los
casos de hipoventilación resultante de trastornos del sistema nervioso central o
enfermedades neuromusculares. En aquellos casos en los cuales la hipoventilación es
provocada por una debilidad o una parálisis de los músculos respiratorios, el diafragma a
menudo se encuentra elevado, pero este hallazgo con frecuencia es ignorado dado que se
presume que la radiografía de tórax fue obtenida en una posición de inspiración incompleta.
Si bien en una fase inicial las radiografías de tórax pueden ser normales en pacientes con
hipoventilación, las complicaciones y las consecuencias de una hipoventilación alveolar
prolongada pueden manifestarse con el transcurso del tiempo. Los pacientes que
hipoventilan, en particular aquellos con un diafragma elevado, tienen tendencia a
desarrollar atelectasias y neumonía, y de hecho esas complicaciones pueden llamar la
atención del médico acerca de la enfermedad primaria subyacente. En los estados graves y
prolongados de hipoventilación, puede desarrollarse cor pulmonar; esta complicación puede
expresarse radiológicamente por una disminución de la vascularización periférica y un
aumento del tamaño de la silueta cardíaca.
La radioscopía es de valor limitado, debido a las substanciales variaciones en los
movimientos del diafragma que ocurren entre una máxima espiración (volumen residual) y
una máxima inspiración (capacidad pulmonar total). El test de sniff para parálisis
diafragmática tiene tanto falsos positivos como falsos negativos.

Gases en sangre arterial:

El hallazgo más característico, en la enfermedad neuromuscular avanzada, es la hipercapnia

y la hipoxemia. La parálisis diafragmática por lo general no produce hipercapnia, a menos
que exista un aumento en la carga de trabajo generada por anormalidades pulmonares o de
la pared torácica. En presencia de debilidad de músculos respiratorios, la hipercapnia es un
signo tardío y aparece cuando la fuerza muscular respiratoria se ha reducido a un 30% de
los valores predichos. En desórdenes agudos o recaídas, la hipercapnia se asocia a
elevación del bicarbonato y descenso del pH. En desórdenes crónicos, la debilidad global
de músculos respiratorios, genera hipercapnia progresiva con marcada elevación del
bicarbonato y pH normal. Inicialmente, la hipoventilación alveolar se desarrolla únicamente
durante la noche, en particular durante el sueño REM. Estos episodios pueden ser
detectados por caída en la saturación arterial de oxígeno, durante una oximetría de pulso
nocturna.

FUERZA MUSCULAR

La capacidad de mantener la respiración espontánea está determinada principalmente por

las capacidades y demandas ventilatorias. La capacidad de satisfacer demandas depende,
por una parte, de la capacidad de sostener un esfuerzo a través del tiempo (endurance) y,
por otra, de la fuerza muscular.
La activación máxima de la musculatura respiratoria requiere un esfuerzo voluntario
importante. En pacientes intubados y sometidos a ventilación mecánica no suele ser posible
una completa colaboración en la realización de las maniobras de medida de fuerza muscular
y en estos casos cualquier medida podría ser invalidada.
Puesto que los cambios de presión que tienen lugar en condiciones isométricas reflejan
cambios en la presión pleural, así como en la presión alveolar, las presiones máximas
generadas contra una vía aérea ocluida reflejan la fuerza inspiratoria y espiratoria.
Las pruebas de fuerza muscular más utilizadas en la evaluación y seguimiento de pacientes
con patologías neuromusculares son la Capacidad Vital Forzada y las Presiones Estáticas
Máximas, tanto inspiratorias (Pimax), como espiratorias (Pemax).
Capacidad Vital Forzada:

La FVC, definida como el volumen de aire que se obtiene tras una espiración forzada
precedida de una inspiración máxima, medida en la cabecera del enfermo, es una
determinación de gran utilidad. En ausencia de enfermedad pulmonar o esquelética, una
reducción en la FVC sugiere debilidad de músculos respiratorios. Sin embargo este simple
test no es sensible en enfermedades neuromusculares leves, debido a que la FVC cae
significativamente sólo cuando la fuerza muscular se ha reducido a un 50% del valor
predicho. Normalmente la FVC desciende 5 a 10% en decúbito dorsal, mientras que una
caída entre 30-50% sugiere fuertemente debilidad o parálisis diafragmática.
El valor normal de la FVC oscila entre los 65 y los 75 ml/kg. Se considera que valores por
debajo de 15 ml/kg suponen un elevado riesgo de fracaso respiratorio.

Presiones Estáticas Máximas:

La máxima fuerza que pueden desencadenar los músculos respiratorios está relacionada con
el grado de estiramiento previo. La Pimax se mide habitualmente tras una espiración
forzada hasta volumen residual (RV) y la Pemax se mide tras una inspiración forzada hasta
capacidad pulmonar total (TLC). Los valores de Pimax y Pemax obtenidos en individuos
sanos varían según el sexo y para cada nivel de volumen intrapulmonar. Para algunos
autores la edad no influye generalmente en los valores de las presiones, excepto en el caso
de las mujeres ancianas, en los cuales los valores más bajos de Pemax estarían relacionados
con una mayor debilidad de la musculatura abdominal en compración con el hombre.
El valor normal de la Pimax oscila entre 75 y 100 cm de agua, aunque valores alrededor de
20 cm de agua son suficientes para mantener una ventilación mínima. La monitorización de
la Pimax en patología neuromuscular aguda ha demostrado dar información de forma más
precoz que la espirometría de la necesidad de ventilación mecánica.
La Pemax, al igual que la Pimax, se utiliza en el control evolutivo de las enfermedades
neuromusculares. La Pemax constituye uno de los determinantes de la efectividad de la tos.
La tos efectiva requiere de valores superiores a 40 cm de agua para causar compresión
dinámica de la vía aérea y altos flujos espiratorios. Puesto que la espiración se realiza en
forma pasiva, si la musculatura inspiratoria está indemne, una disminución de los valores
de Pemax raramente es causa de insuficiencia respiratoria, a no ser que la alteración de la
musculatura espiratoria produzca de forma secundaria tos ineficaz y retención de
secreciones.

OTRAS EVALUACIONES

Volúmenes Pulmonares:
Los volúmenes pulmonares confirman el patrón restrictivo en las enfermedades
neuromusculares, con reducción de la TLC. La capacidad residual funcional (FRC) es
normal o se encuentra reducida. El RV está incrementado, existiendo una correlación
inversa entre el RV (% del predicho) y la Pemax. De hecho el incremento en el RV es
considerado un test sensible para debilidad de músculos respiratorios.

Máxima Ventilación Voluntaria:

La máxima ventilación voluntaria (MVV) está determinada en parte por la conductancia de

la vía aérea, y en parte por la fuerza muscular respiratoria. La resistencia de la vía aérea y la
capacidad funcional residual usualmente se encuentran dentro de límites normales en las
enfermedades neuromusculares, como así también la conductancia específica.
La MVV por lo general está disminuida en las enfermedades neuromusculares, inclusive
cuando la FVC es normal. La MVV correlaciona bien con la fuerza de los músculos
respiratorios y parece ser más sensible en detectar debilidad de los músculos respiratorios
que la FVC.

Prueba de Sniff nasal:

Es un método práctico y sencillo que consiste en la colocación de un catéter a la entrada de

la narina, conectado a un transductor de presión. Se debe hacer un esfuerzo inspiratorio
fuerte y rápido. Esta prueba es más específica de debilidad de músculos respiratorios que la
Pimax y es de mucha utilidad en pacientes que presentan debilidad de músculos faciales, en
los que no se puede realizar adecuadamente la maniobra de Pimax.

Presión Trans-Diafragmática:

La contracción del diafragma genera una presión positiva en el abdomen y contribuye a la

presión negativa en el espacio pleural. Por razones prácticas, la presión abdominal es
medida en el estómago (presión gástrica, Pga) y la presión pleural es medida en el esófago
(Pes). La diferencia de presión a través del diafragma (presión trans-diafragmática, Pdi) es
la diferencia entre la presión gástrica (abdominal) y la esofágica (pleural): Pdi = Pga-Pes.
La Pdi max es un índice adecuado de la fuerza muscular del diafragma, pero es una
maniobra más compleja que la Pimax y a menudo da por resultado una activación parcial
del mismo. La Pdi generada durante esfuerzos máximos varía ampliamente de acuerdo al
tipo de esfuerzo. Durante la maniobra de Müller utilizada para medir Pimax la Pdi es
aproximadamente 115 cm de agua, pero el coeficiente de variación es amplio, y la Pdi
puede ser tan baja como 16 a 18 cm de agua en sujetos normales. Por esta razón, muchos
proponen medir la Pdi durante el sniff. El sniff es un esfuerzo inspiratorio fisiológico, corto
y fuerte que resulta de la activación casi máxima del diafragma y otros músculos
inspiratorios. Los valores de Pdi con el sniff, son los mismos o de alguna manera más altos
que los valores de Pdi obtenidos con la maniobra de Müller, pero el coeficiente de variación
es aproximadamente la mitad que aquel de la Pdi de Müller. El sniff Pdi en las
enfermedades neuromusculares varía entre 6 y 97 cm de agua, y correlaciona bien con la
Pdi max y la Pimax. Más aun, a medida que el sniff Pdi cae por debajo de 40 cm de agua, el
grado al cual la FVC cae al adoptar la posición supina, aumenta progresivamente.
Es también útil examinar la relación entre los componentes de la Pdi, por ejemplo, la Pga,
la cual es positiva, y la Pes, la cual es negativa. Durante la respiración normal y en reposo,
Pga/Pes es aproximadamente –1, porque durante la inspiración la Pga aumenta al mismo
grado en que la Pes se vuelve negativa. A medida que el diafragma se vuelve más débil, la
Pga primero cae a cero, después se vuelve negativa cuando el diafragma está tan débil que
es succionado dentro del tórax. Como resultado, en presencia de debilidad diafragmática
moderada la Pga/Pes es alrededor de cero, y con parálisis diafragmática total, la Pga/Pes se
aproxima a +1.

Polisomnografía:

Como se comentó previamente, la disfunción respiratoria en las enfermedades

neuromusculares es más prominente durante el sueño. La polisomnografía realizada durante
la noche permite una adecuada evaluación de los efectos del sueño sobre la oxigenación
nocturna y la actividad diafragmática.
Desórdenes respiratorios del sueño han sido reportados en la parálisis diafragmática, en
síndrome post polio, esclerosis lateral amiotrófica, distrofia muscular de Duchenne y
miopatía familiar. Un estudio del sueño debe ser considerado en pacientes con
significativas anormalidades de los gases en sangre durante el día que no se correlacione
con el deterioro en los estudios de función pulmonar, presencia de somnolencia diurna o
cefaleas matinales frecuentes. Pacientes con hipoxemias leves durante el día pueden
presentar profundas desaturaciones nocturnas. Inclusive en el paciente despierto, la
posición supina, puede empeorar la función diafragmática, generando aumento en la
PaCO2 y descenso en la PaO2.
Durante el sueño no REM, la saturación arterial de oxígeno, se mantiene en niveles
similares a los de la vigilia. En la fase REM, los músculos respiratorios son inhibidos a
excepción del diafragma. Cuando el diafragma es incapaz de contraerse o la contracción
está severamente disminuida, el comienzo de la fase REM es marcado por la presencia de
episodios prolongados de apneas o hipopneas (hasta de 30 segundos o más), generando
caída abrupta de la saturación arterial, inclusive por debajo de 70%. La estimulación
hipóxica produce microdespertares, con el cese de la fase REM. Con la caída de la
saturación arterial, durante los períodos apneícos, existe concomitantemente aumento de la
PaCO2. Teniendo en cuenta que el sueño REM representa un 20 a 25% del sueño total, los
disturbios respiratorios en este período producen serias consecuencias. Los frecuentes
microdespertares llevan a la somnolencia diurna, además de alteraciones en las funciones
cognitivas. La hipoxemia agrava o produce hipertensión pulmonar, con el riesgo de
desarrollo de insuficiencia cardíaca derecha.

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN LA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR

La insuficiencia respiratoria es una complicación frecuente en las enfermedades

neuromusculares y a menudo representa la causa de muerte de los pacientes afectados.
Los pacientes con insuficiencia respiratoria de causa neuromuscular pueden dividirse en
tres grandes grupos:
1) Pacientes con patología neuromuscular de tipo degenerativo, en el que la insuficiencia
respiratoria aparece como consecuencia del deterioro muscular progresivo y por lo tanto
con un grado de reversibilidad mínimo. En estos pacientes la ventilación mecánica se
suele indicar a nivel ambulatorio y se puede prolongar a domicilio. Este tipo de
pacientes pueden presentar insuficiencia respiratoria de forma aguda en el contexto de
una enfermedad intercurrente que agrava su situación basal, como por ejemplo una
infección respiratoria, pudiendo retornar a su situación basal una vez superada dicha
situación.
2) Pacientes que desarrollan insuficiencia ventilatoria como consecuencia de una
enfermedad neurológica aguda, como por ejemplo el síndrome de Guillain-Barré,
tétanos, intoxicación por organofosforados, crisis miasténica, etc.
3) Pacientes en los que la enfermedad neuromuscular causante de la insuficiencia
respiratoria aparece durante su internación en unidades de cuidados intensivos, como
por ejemplo, la polineuropatía del paciente crítico.

PACIENTES CON PATOLOGIA NEUROMUSCULAR PROGRESIVA Y CRONICA

En este grupo se incluyen enfermedades como la esclerosis lateral amiotrófica, en la que la

insuficiencia respiratoria secundaria a debilidad muscular es una manifestación tardía
de la enfermedad, según la afectación o no del nervio frénico. Otro mecanismo que
puede generar insuficiencia respiratoria es la lesión bulbar progresiva, ya que produce
serios trastornos en la deglución, generando frecuentes episodios de broncoaspiración.
En la esclerosis múltiple también es común el compromiso de la musculatura faríngea y
laríngea, en donde la práctica de la traqueostomía en estadíos avanzados puede
diminuir el riesgo de broncoaspiración.
Dentro del grupo de las distrofias musculares, la enfermedad que ocasiona comúnmente
insuficiencia respiratoria es la distrofia de Duchene, habitualmente en estadíos
avanzados de la enfermedad.
Fisiopatología: La insuficiencia ventilatoria hipercápnica es la consecuencia final de la
mayoría de las enfermedades progresivas que se asocian con debilidad de la
musculatura respiratoria. Inicialmente se presenta durante el sueño y después se
prolonga durante todo el día de forma insidiosa y sin un factor claro precipitante.
Existe relación entre la magnitud de la debilidad de la musculatura respiratoria y el grado
de hipercapnia, pero esta asociación no es constante, lo que significa que existen otros
mecanismos involucrados, tales como las alteraciones de las propiedades mecánicas
estáticas del sistema respiratorio, fatiga muscular respiratoria, y alteraciones del
control central de la respiración.
Es probable que en la génesis de la hipercapnia en las enfermedades neuromusculares,
desempeñe un papel importante la respuesta inadecuada de los centros respiratorios.
En este sentido es conocido que la hipoventilación nocturna aparece precozmente en la
evolución de estas enfermedades, mientras que la hipoventilación diurna es más tardía.
Las alteraciones gasométricas nocturnas pueden reducir progresivamente la
sensibilidad de los quimiorreceptores centrales y periféricos.

Tratamiento: La ventilación mecánica domiciliaria proporciona excelentes resultados a

largo plazo en este tipo de pacientes con mejorías gasométricas sustanciales, y
reducción en las admisiones hospitalarias.
Generalmente la ventilación domiciliaria se instaura cuando aparece la sintomatología de la
hipercapnia, pero antes del inicio de la clínica completa de insuficiencia respiratoria.
De esta forma, según algunos autores, con la ventilación mecánica en una fase precoz
de la enfermedad la hipercapnia puede revertirse en pocos días.
Los estudios de función pulmonar, en particular la oximetría contínua, son de gran ayuda
para decidir el inicio de la ventilación mecánica. Un incremento significativo del
tiempo de desaturación indica la necesidad futura de ayuda respiratoria.
El uso de la ventilación asistida mejora el intercambio gaseoso y la clínica de los pacientes
durante el período diurno. Se han propuesto tres teorías para explicar esta mejoría. La
teoría del descanso afirma que la insuficiencia respiratoria crónica se asocia con fatiga
muscular crónica, por lo que reposos intermitentes de la musculatura fatigada pueden
mejorar la función diurna. Una segunda teoría postula que la mejoría se debe a un
aumento en la compliance muscular. Se ha observado un aumento en la capacidad vital
de estos pacientes sin un incremento de la fuerza muscular después de recibir períodos
de ventilación asistida, lo que podría relacionarse con la reexpansión de zonas
atelectásicas. Una tercera teoría propone que el centro respiratorio sensible al ácido
carbónico se desensibiliza durante el fracaso respiratorio crónico. Con la ventilación
nocturna, al evitar la hipoventilación se obliga a una normalización del centro
respiratorio frente al estímulo del ácido carbónico durante el día. Estas tres teorías en
realidad no son excluyentes, pudiendo actuar como tres factores independientes.
Cuando se inició la ventilación mecánica domiciliaria todos los pacientes se sometían a
traqueostomía. Actualmente, las técnicas no invasivas se consideran de primera
elección. La traqueostomía debe realizarse si la capacidad vital del paciente desciende
por debajo de 400 ml o cuando requiere más de 12 horas de ventilación diarias.

PACIENTES CON PATOLOGIA NEUROMUSCULAR AGUDA

El síndrome de Guillain-Barré es la forma más común de polineuropatía, y a menudo afecta
la musculatura respiratoria ocasionando insuficiencia ventilatoria grave. La miastenia
gravis es uno de los trastornos más frecuentes de compromiso de la unión
neuromuscular, que desarrolla insuficiencia respiratoria de presentación brusca e
imprevisible. El botulismo, aunque también se caracteriza por afectación de la unión
neuromuscular, presenta un curso más previsible, requiriendo intubación y ventilación
mecánica aproximadamente en la mitad de los casos. En el tétanos, los músculos
respiratorios pueden presentar un espasmo que provoque paro respiratorio, de tal
manera que hipoventilación y muerte pueden producirse en el transcurso de un
paroxismo.

Patología de evolución previsible: síndrome de Guillain-Barré

En un estudio realizado en pacientes afectados por el síndrome de Guillain-Barré en el que

se analizaron de forma prospectiva los parámetros respiratorios, se observó que
aquellos que debieron ser intubados fueron los que presentaron una disminución
progresiva de la capacidad vital (CV) en las 48 horas precedentes. La CV permaneció
estable en los pacientes que no requirieron intubación. Los pacientes que presentaron
insuficiencia respiratoria tenían una CV media de 15,2 ml/kg, mientras que los no
intubados presentaron en todo momento una CV superior a los 40 ml/kg. Por tanto los
pacientes que presenten una disminución progresiva de CV alrededor o inferior a 15
ml/kg deben ser admitidos en unidades de cuidados intensivos.
La determinación de la Pimax aporta valiosa información, ya que valores inferiores a los 20
cm de agua indican generalmente la necesidad de intubación y ventilación mecánica.
La medida de la frecuencia respiratoria no es un parámetro predictivo de insuficiencia
respiratoria en esta patología, si bien los pacientes que requieren intubación presentan
incremento de la frecuencia respiratoria en las horas previas a la misma. Las
fluctuaciones que presenta este parámetro, tanto en pacientes que requieren intubación
como en los que no es necesaria, reducen drásticamente su valor pronóstico. La
gasometría arterial no suele utilizarse por su tardía alteración.
La afectación de la musculatura bulbar, manifestada por disfonía, dificultad en la deglución
o protusión lingual, también indica la necesidad de intubación por fracaso respiratorio
inminente y protección de la vía aérea.
En el caso del tétanos, la disfagia invariablemente precede al laringoespasmo, y puesto que
este puede preceder al espasmo generalizado, se aconseja intubar a los pacientes
cuando presentan disfagia. En estos pacientes la traqueostomía suele realizarse de
forma precoz dada la dificultad de manejo del paciente y por el curso prolongado de la
enfermedad, habitualmente superior a 21 días.

Patología con evolución imprevisible: Miastenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedad en la cual se afecta la unión neuromuscular y se
caracteriza por el desarrollo de debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos,
particularmente después de contracciones voluntarias repetitivas. La enfermedad es
especialmente variable, episódica, afectando a varios grupos musculares, aunque
raramente a los músculos respiratorios durante las primeras fases de la enfermedad
(menos del 5% de los casos). A medida que la enfermedad progresa, el compromiso de
la musculatura respiratoria se hace más frecuente y aparece la insuficiencia
respiratoria, en ocasiones asociada a infecciones pulmonares, precisando ventilación
mecánica. Se ha comprobado que en estos pacientes la CV no tiene valor predictivo,
incluso pacientes con CV inferiores a 10-15 ml/kg no han requerido intubación y
ventilación mecánica, dada la reversibilidad farmacológica del episodio. En estos casos
a pesar, de no poder contar con un parámetro predictivo a largo plazo, si se aconseja
la realización de medidas de CV y presiones estáticas máximas cada dos a tres horas
hasta que el paciente entre en fase estable.

Características ventilatorias:

Cuando el paciente requiere intubación y ventilación mecánica, esta no ocasiona mayor

dificultad. Generalmente se trata de pulmones normales, con compliance normal y
resistencia de la vía aérea baja. Sin embargo, es frecuente encontrar en estos pacientes
una elevada incidencia de atelectasias, incluso después de iniciar la ventilación
mecánica.
En general se aconseja suministrar elevados volúmenes corrientes, alrededor de 15 ml/kg,
argumentando la alta predisposición de estos pacientes a desarrollar atelectasias. A
pesar de ello, dado los múltiples estudios que demuestran las lesiones ocasionadas por
grandes volúmenes corrientes, creemos que, si el paciente lo tolera, es preferible
utilizar volúmenes menores, entre 7-10 ml/kg, añadiendo PEEP para contrarrestar la
predisposición a la formación de atelectasias. Las frecuencias respiratorias deben
oscilar entre 12-15 por minuto, y flujos aéreos medios a altos.

Desconexión del respirador:

Una vez que el paciente ha superado la fase aguda debe valorarse frecuentemente su
capacidad ventilatoria para proceder a la desconexión del respirador. Son muchos los
parámetros que han sido utilizados para predecir el éxito del retiro de la ventilación
mecánica.
La CV se ha mostrado útil también en este aspecto. Valores superiores a 7 ml/kg indican
que puede iniciarse un proceso progresivo de destete. El retiro del respirador puede
realizarse cuando la CV es igual o superior a 15 ml/kg.
La Pimax refleja la fuerza de la musculatura inspiratoria, por lo que en estos pacientes
puede resultar de gran ayuda también en el proceso de desconexión. Cuando la Pimax
es más negativa de –20 cm de agua se considera que el paciente es capaz de mantener
la ventilación espontáneamente.
El cociente entre frecuencia respiratoria y volumen corriente ha demostrado ser de gran
utilidad. Así, cuando el cociente es superior a 100 respiraciones/min/l sugiere que la
desconexión del respirador fracasará.

PATOLOGIA NEUROMUSCULAR DE APARICION EN UNIDADES DE CUIDADOS

INTENSIVOS

La patología neuromuscular adquirida en unidades de cuidados intensivos conforma el

tercer gran grupo. Se trata de pacientes en los que se aprecia, de forma posterior al
ingreso en la unidad de cuidados intensivos, la aparición de debilidad extrema en
extremidades y/o dificultad para la desconexión del respirador.
Clásicamente se incluían en este grupo desórdenes del músculo como la atrofia por desuso,
la malnutrición, la miopatía esteroidea, etc. En los últimos años se ha descripto una
forma de patología neurológica periférica que afecta a pacientes con fallo
multiorgánico, denominada polineuropatía del paciente crítico.
Los estudios electrofisiológicos muestran una polineuropatía axonal periférica caracterizada
por una velocidad de conducción normal del nervio, ondas F normales, pero con un
componente muscular reducido y una variable reducción en los potenciales de acción
sensitivos. A diferencia del síndrome de Guillain-Barré las proteínas del líquido
cefalorraquideo son normales. La polineuropatía es una degeneración axonal primaria
de las fibras motoras y sensitivas, en las que las CPK se mantienen normales o
ligeramente elevadas y en la biopsia se observa atrofia por denervación. La etiología
aun no ha sido definida. El tipo de ventilación mecánica que deben recibir estos
pacientes no difiere de la utilizada para la patología aguda, aunque en este caso el
parénquima pulmonar puede ser patológico, lo que determinará el tipo de ventilación
que deberá recibir. La desconexión de la asistencia respiratoria mecánica suele ser lenta
y dificultosa. La fisioterapia respiratoria y motora puede ser de gran ayuda, en especial
en los pacientes afectos de patología predominantemente muscular.

Bibliografía:

1. Aldrich TK, Rochester DF: The lungs and neuromuscular disease. In Murray JF, Nadel
JA (eds): Textbook of Respiratory Medicine, ed 2. Philadelphia, WB Saunders, 1994, pp
2492-2523.
2. Alexander C: Diaphragm movements and the diagnosis of diaphragmatic paralysis.
Clinic Radiol 17: 79, 1966.
3. Allen SM, Hunt B, Green M: Fall in vital capacity with posture. British Journal of
Diseases of the Chest 79: 267, 1985.
4. Black LF, Hyatt RE: Maximal static respiratory pressures in generalized
neuromuscular diseases. Am Rev Respir Dis 103: 641, 1971.
5. Bye PT, Ellis ER, Issa FG, et al: Respiratory failure and sleep in neuromuscular
disease. Thorax 45: 241, 1990.
6. Chevrolet JC, Deléamont P: Repeated vital capacity measurements as predictive
parameters for mechanical ventilation need and weaning success in the Guillain-Barré
syndrome. Am Rev Respir Dis 144: 814, 1991.
7. De Troyer A, Borenstein S, Cordier R: Analysis of lung volume restriction in patients
with respiratory muscle weakness. Thorax 35: 603, 1980.
8. Dushay KM, Zibrak JD, Jensen WA: Myasthenia gravis presenting as isolated
respiratory failure. Chest 97: 232, 1992.
9. Estenne M, De Troyer A: Cough in tretraplegic subjects. An active process. Ann Intern
Med 112: 22, 1990.
10. Fallat RJ, Jewitt B, Bass M, et al: Sirometry in amyotrophic lateral sclerosis. Arch
Neurol 36: 74, 1979
11. Griggs RC, Donohoe KM, Utell MJ, et al: Evaluation of pulmonary function in
neuromuscular disease. Arch Neurol 38: 9, 1981.
12. Harrison BDW, Collins JB, Brown KGE, et al: Respiratory failure in neuromuscular
diseases. Thorax 26: 579, 1971.
13. James WS III, Minh V, Minteer MA, et al: Cervical accesory respiratory muscle
function in a patient with a high cervical cord lesion. Chest 71: 59, 1977.
14. Mier A: Respiratory muscle weakness. Respiratory Medicine 84: 351, 1990.
15. Mier A, Brophy C, Moxham J, et al: Twitch pressures in the assessment of diaphragm
weakness. Thorax 44: 990, 1989.
16. Palomar M, Viguera ML, Navarro C, et al: Neuromuscular abnormalities in critically
ill patients. Intensive Care Med 20: S68, 1994.
17. Rochester DF: Test of respiratory muscle function. Clin Chest Med 9: 249, 1988.
18. Senanayake N, Karalliedde L: Neurotoxic effects of organophosphorus insecticides. N
Engl J Med 316: 761, 1987.
19. Steljes DG, Kryger MH, Kirk BW, et al: Sleep in post polio syndrome. Chest 98: 133,
1990.
20. Wilcok PG, Pardy RL: Diaphragmatic weakness and paralysis. Lung 169: S77, 1991.