SÍNDROME NEFRÓTICO PEDIÁTRICO

 El síndrome nefrótico (SN) idiopático es una podocitopatía de etiología desconocida

con lesión podocitaria inmunológica/estructural del diafragma de filtración glomerular,
factor clave de la enfermedad.
 El mecanismo fundamental del edema es el disbalance tubular renal, retención de
sodio y agua en el intersticio con/sin activación del SRAA si coexiste hipovolemia.
 La histología más frecuente es la ECM, el 90% de casos son corticosensibles pero 30-
50% de SN corticorresistentes evolucionan a insuficiencia renal.
 Los corticoides son la base del tratamiento, pero alrededor del 50% de los pacientes
evolucionan a corticodependencia.
 La biopsia renal no está indicada en todos los casos pero niños mayores, insuficiencia
renal y corticorresistencia son factores de riesgo de lesión histológica subyacente.
 La respuesta a corticoides y la evolución determinan la necesidad de terapia
alternativa en pauta secuencial según la eficacia y seguridad de los fármacos:
ciclofosfamida, micofenolato y ciclosporina, en SNCD; ciclofosfamida, tacrolimus y
micofenolato en SNCR.
 Rituximab se reserva como terapia de rescate ante graves efectos secundarios del
tratamiento, en especial en el SNCD.
 Es imprescindible la monitorización periódica: desarrollo y crecimiento, tratamiento
sintomático, correcta dosificación y asociación de fármacos y prevención de efectos
secundarios.