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Esclerodermia

Es una enfermedad extremadamente rara y poco frecuente que se caracteriza porque la piel se pone
dura. La prevalencia en el Valle del Aconcagua es mayor que en otras partes.
Esclerosis sistémica, se caracteriza por un compromiso de la micro-circulación y fibrosis de
los órganos afectados.

Patogenia
Vaso sanguíneo, de lumen central donde hay
una hiperplasia del endotelio. Son vasos
pequeños y reactivos. Esto es lo que le da la
característica a la enfermedad.

La piel prácticamente perdió su fanéreo. Hay un


mayor predominio de colágeno. Esto es lo que
les da la característica física a los pacientes.

 Esclerosis sistémica se sub-divide en:


A. Esclerosis sistémica difusa: Compromiso básicamente de la piel se extiende por sobre el
codo y rodillas
B. Esclerosis sistémica limitada: Cuando el compromiso se limita por bajo el codo o rodillas.
 La división anterior tiene implicancias desde el punto de vista pronóstico y en el tipo de
compromiso visceral de la enfermedad.

En el cuadro clínico destacan:


 Presencia de fenómeno de Raynaud, puede preceder en años al cuadro clínico, en casos
severos se presenta con lesiones isquémicas de pulpejos e incluso con reabsorción óseas
(acro-osteolisis)
 ES UN SIGNO QUE SIEMPRE ESTA
 Se debuta con este signo. Es de aparición temprana.
 El fenómeno de Raynaud aparece, en orden de menor a mayor frecuencia:
- Nunca está en artritis reumatoide
- Lupus
- Enfermedad mixta de tejido conectivo
- Dermatomiositis
- Esclerodermia
Puede haber compromiso visceral esta dado principalmente por:
A. Compromiso del tubo digestivo: Se transforma en un tubo rígido. Reflujo gastroesofágico
severo, disfagia, síndrome de mala absorción y asa ciega.
B. Compromiso pulmonar: fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar (de rápido avance, difícil
de controlar, de muy mal pronóstico). Crépitos al final de la inspiración y habitualmente en las
bases pulmonares hacia los flancos.
C. Renal: Crisis de esclerodermia renal
D. Músculo-cutáneo: contracturas articulares, artralgias, tendinitis crepitantes, miopatías,
compresión nerviosa, calcificaciones cutáneas.

Fascie esclerodérmica
- Frenillo corto, grueso de color salmón y nacarado.
- Piel dura e infiltrada (no tiene arrugas por lo tirante de la piel
- Boca pequeña
- Telangiectasias.
Mano
Infiltración de la piel. La mano parece un guante pequeño. Se produce deformación en las manos y
rotura de la piel.
Habitualmente la piel comienza a infiltrarse desde distal hacia proximal. Hay dificultad para hacer
pliegue (esclerodactilia). Los primeros signos aparecen en los dedos que además aumentar de grosor.
Radiografía: Calcificaciones en partes blandas que son muy dolorosas. A veces se rompe y produce
exudación. Favorece infecciones como osteomielitis. Hay calcinosis (depósitos de calcio en los tejidos
blandos.)

En el estudio de laboratorio destaca la presencia de ANA positivo en más del 90% de los casos,
destaca la presencia del patrón Anti-centrómero que se asocia con la variedad limitada.
En los ENA destaca la presencia de Scl-70 o anti-topoisomerasa I en la variedad difusa.
El diagnóstico de la esclerodermia es CLINICO. Con el fenómeno de Raynaud.
Existen pacientes en los que hay sobre posición de cuadros clínicos con elementos de artritis
reumatoide, LES o miopatías inflamatorias (Síndromes de sobre posición se repite en todas las
enfermedades reumáticas).

*Rango de edad: Debuta en edades precoces. También tiene antecedentes familiares.


**Cuidados generales: evitar frio, usar protectores y guantes, revisar RGE, vigilar compromiso
pulmonar. El paciente debe ser derivado para su tratamiento.

Síndrome de Sjögren
Se dice que acompaña a muchas enfermedades reumáticas, sin embargo, también puede presentarse
como enfermedad primaria.
 Cuadro caracterizado por un compromiso de glándulas exocrinas secundario a un
infiltrado inflamatorio linfo-plasmocitario.
 Es una enfermedad auto-inmune
 Glándulas implicadas: salivales, lagrimales.
 Predisposición genética
 Cambios epigenéticos: metilación DNA y micro RNA
 Subtipos de linfocitos T (T-reg) y linfocitos B
 Inmunidad innata: IFN y NK
 Del punto de vista clínico el Sd. De Sjögren se puede presentar como un cuadro primario
o secundario asociado a otras Mesenquimopatías
 AR se asocia en 30 a 50%, LES 5 a 10%, esclerodermia 4 a 8%. Cuando va asociado a otra
enfermedad, agrava la enfermedad primaria.
También esta enfermedad puede ser de condición primaria con sus propias complicaciones.
Clínica
 Boca seca (xerostalmia) y ojo seco (querato-conjuntivitis Sicca).
 Es más frecuente en mujeres con una relación de 9:1 con hombres.

Laboratorio
 Se caracteriza por la presencia de RO (SSA) y LA (SSB)
 Criterios ACR: ANA 1/320, FR
 Ultrasonografía: heterogeneidad y aéreas hipoecogénicas
La clínica manda y los anticuerpos orientan.
*Epiteliopatía-autoinmune.

Ultrasonido
Sirve para evaluar los órganos afectados.

Manifestaciones extra-glandulares
También tiene manifestaciones propias:
A. Artritis o artralgias
B. Compromiso renal: Es una nefritis intersticial (la de lupus es una nefritis distinta)
C. Compromiso de SNC y SNP
D. Vasculitis
Si se acopla a otras enfermedades, aumenta la gravedad por las implicancias sistémicas
Característica especial
El SS está asociado a un alto riesgo de Linfoma No Hodgkin.
Diagnóstico
El diagnóstico se establece con hallazgos histológicos (Biopsia de glándulas salivares menores),
anticuerpos característicos (Ro y La), Xerostomia (cintigrama de glándulas salivares, sialografía) y
quera-conjuntivitis Sicca (test de Schimmer, rojo de Bengala).
- Se sospecha un SS cuando hay boca y ojos secos
- Se estudia con imágenes
- Biopsia para demostrar que existe la enfermedad
Criterios provisionales
*Los criterios no son necesarios de aprender