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MANEJO EN URGENCIAS DE LA

DREPANOCITOSIS
ANEMIA FALCIFORME  

Tulio Enrique Moreno Villegas, MD.


Director General FID
MANEJO EN URGENCIAS DE LA
DREPANOCITOSIS
ANEMIA FALCIFORME

PREVENCIÓN  DE   APOYO  VITAL   APOYO  VITAL  


CONCIENTIZACIÓN REHABILITACIÓN
CRISIS BÁSICO AVANZADO
MANEJO EN URGENCIAS DE LA
DREPANOCITOSIS
ANEMIA FALCIFORME

“Nació el primero, a los 22 meses se enfermó y se me


murió. La segunda como a los 13 meses se enfermó y se
me murió. Ya a …….. (3erhijo), al año se enfermó y lo
llevamos al médico. Le diagnosticaron drepanocitosis, nos
dijeron que se moría a los 5 años, después que se moría a
los 15 y ya tiene 26”
¿Que pasa en la Drepanocitosis/
CONCIENTIZACIÓN anemia falciforme?
CONCIENTIZACIÓN Drepanocitosis

•  Enfermedad hereditaria por alteración


genética al de la hemoglobina, está en
los glóbulos rojos de la sangre por Hb S.
•  No contagiosa
•  Después de que las moléculas de
hemoglobina entregan su oxígeno,
algunas de ellas se agrupan en largas
filas como si fueran marcas de
carretera.
•  Causa oclusión de la microcirculación
¿Quienes tienen riesgo de sufrir
CONCIENTIZACIÓN
drepanocitosis?

•  Quienes tienen ancestros procedentes de África sub-


Sahariana, India, Arabia Saudí, Sicilia, sur de Italia, norte
de Grecia, costa sur de Turquía y países mediterráneos.

•  Conocer y utilizar los dos términos: Drepanocitosis =


Anemia Falciforme.
CONCIENTIZACIÓN Epidemiología

•  La enfermedad se produce en aproximadamente 1 de cada 500 nacidos


vivos afroamericanos y en 1 de cada 1,000 a 1,400 nacidos vivos
hispanoamericanos.
•  Alrededor de 2 millones de americanos, ó 1 de cada 12 afroamericanos son
portadores del gen de la célula falciforme.
•  11 de cada 100 niños presentan eventos cerebrovasculares antes de los 20
años de vida.
•  13 de cada 100 pacientes mueren antes de los 20 años en países en
desarrollo.
•  Expectativa de vida 42 años para los hombres, 46 años para las mujeres en
países en desarrollo.
CONCIENTIZACIÓN
¿Cómo se manifiesta?

•  Anemia. •  Cálculos
1.  sincope, mareo. •  Secuestro esplénico (bazo)
2.  Desaliento. •  Necrosis avascular (huesos)
3.  Palidez. •  Úlceras de las piernas
•  Dolor de cabeza. •  Priapismo
•  Dolor torácico. •  Falla renal
•  Crisis dolorosas. •  Síndrome torácico agudo
•  Infecciones. •  Hipertensión pulmonar
•  Ictericia. •  Daño de la retina (ojos)
•  Dificultad respiratoria. •  Tolerancia a opioides, adicción o
•  ECV (Ataque o derrame cerebral) pseudoadicción
en niños.
¿Cómo se detecta la
CONCIENTIZACIÓN
anemia falciforme?

•  El diagnóstico o descubrimiento temprano de la anemia


falciforme es de gran importancia para que los niños que
tienen esta enfermedad puedan recibir tratamiento
temprano y adecuado.

•  La prueba de diagnóstico más difundida es la llamada


electroforesis de hemoglobina.
PREVENCIÓN   ¿Como  se  trata  la    
DE  CRISIS  
anemia  falciforme?

•  Prevención  de  crisis  drepanocí0cas.  


•  Prevención  de  infecciones  
•  Tratamiento   básico   y   tratamiento   avanzado   en   los   servicios  
de  urgencias.  
•  Tratamiento   para   prevenir   complicaciones   (transfusiones   de  
sangre   se   u0lizan   para   tratar   y   prevenir   algunas   de   las  
complicaciones   de   la   anemia   falciforme,   terapia   para   eliminar  
exceso   de   hierro   por   transfusiones,   medicamentos,   terapia,  
trasplante  de  médula  ósea).  
 
PREVENCIÓN   Prevención de crisis
drepanocíticas.
DE  CRISIS  

•  Asistir regularmente a un programa •  Evite nadar en agua fría.


de atención integral a personas
con drepanocitosis. •  Si viaja en avión que sea
presurizado
•  Mantenga bien hidratado, dar entre
•  Evite visitar lugares fríos o muy
6 a 8 vasos de agua al día.
cálidos

•  Evitar ejercicio extenuante. •  Evite viajar a ciudades frías.


PREVENCIÓN  
DE  CRISIS   Prevención de infecciones.

1.  Lavarse las manos.


Cuándo debe lavarse las manos:

•  ANTES de preparar la comida - comer

•  DESPUÉS de ir al baño - sonarse la nariz - toser o estornudar - dar la


mano- tocar a personas o cosas que tengan gérmenes, como: pañales o
un niño que acaba de ir al baño – basura - alimentos que no han sido
cocinados (carne cruda, huevos crudos o verduras sin lavar) - animales o
excrementos de animales - personas enfermas.
PREVENCIÓN  
DE  CRISIS   Prevención de infecciones.

2. Higiene de los alimentos.


Una bacteria, llamada salmonella, que se encuentra en ciertos alimentos,
puede ser muy dañina para la salud de los niños con anemia drepanocítica.

•  Lavar bien las verduras

•  Cocinar bien la carne

•  No consumir huevos crudos o mal cocidos

•  No consumir alimentos crudos


PREVENCIÓN  
DE  CRISIS   Prevención de infecciones.

3. Evitar tocar los reptiles. (salmonella)

Asegúrese de que su niño no se acerque a tortugas, culebras o lagartijas.

CDC
PREVENCIÓN  
DE  CRISIS   Prevención de infecciones.

4. Vacunas.

Las vacunas son una gran forma de prevenir muchas infecciones


graves. Los niños con anemia drepanocítica deben recibir las vacunas
infantiles de rutina, además de otras.

•  Vacuna anual contra la influenza, después de los 6 meses de edad.


•  Vacuna antineumocócica (llamada vacuna antineumocócica 23-valente) a los 2 y
5 años de edad.
• Vacuna antimeningocócica (en algunos niños).
•  Los adultos con anemia drepanocítica deben aplicarse anualmente la vacuna
contra la influenza, así como la vacuna antineumocócica y otras recomendadas
por su médico.
PREVENCIÓN  
DE  CRISIS   Prevención de infecciones.

5. Penicilina.

La penicilina puede ayudar a prevenir infecciones. Tome


penicilina (u otro antibiótico recetado por su médico)
diariamente hasta que por lo menos tenga 5 años de edad.
APOYO  VITAL  
BÁSICO  Y  
AVANZADO   ¿Cuando acudir a urgencias?

•  Fiebre > 38,5oC


•  Dolor moderado o severo.
•  Síntomas respiratorios (tos, dolor torácico,
dificultad respiratoria).
•  Dolor abdominal, distensión y/o aumento
agudo del bazo (se debe enseñar a los padres
a palpar el bazo para detectar
esplenomegalia).
•  Algún síntoma o signo neurológico, aunque
sea transitorio.
•  Aumento de la palidez, o fatiga o letargia.
•  Priapismo de > de 2-3 horas de persistencia.
•  Manos o pies hinchados
•  Problema para hablar, oír o ver
•  Cojera
APOYO  VITAL  
BÁSICO     Apoyo vital básico en urgencias
drepanocíticas

•  Reconocimiento de síntomas o signos de crisis.

•  Inicie las medidas básicas (abrigue si hace frío, refresque si hace calor,
hidrate, suministre analgésicos orales)

•  Llame pidiendo ayuda a su médico tratante de atención primaria o


especialista. Línea de Drepanocitosis

•  Ubique el lugar más próximo para recibir ayuda (hospital – clínica, centros
especializados en drepanocitosis)

•  En el servicio de urgencias ubique la sala de drepanocitosis o indique el


diagnostico de drepanocitosis y las medidas realizadas en casa.
APOYO  VITAL  
BÁSICO    
Apoyo vital básico en urgencias
drepanocíticas sala de urgencias

•  Realizar adecuada valoración del estado de salud al ingreso. (signos


vitales: TA, FC, FR, Tº, Peso, *Sat. O2)

•  Determinar el tipo de crisis drepanocítica.

•  Inicie: O2, Fluidos endovenosos, analgesia.

•  Utilización de escala análoga de dolor.


APOYO  VITAL  
BÁSICO    
Apoyo vital básico en urgencias
drepanocíticas sala de urgencias

•  U0lización  de  escala  análoga  de  dolor.  


 
 
APOYO  VITAL  
BÁSICO    
Apoyo vital básico en urgencias
drepanocíticas sala de urgencias

TIPOS DE CRISIS DREPANOCÍTICAS AGUDAS:


•  DOLOR VASOOCLUSIVO ÓSEO O EN CUALQUIER LOCALIZACIÓN
•  FIEBRE SIN FOCO

SIEMPRE REQUIEREN APOYO VITAL BÁSICO Y AVANZADO:

•  SECUESTRO ESPLÉNICO
•  EVENTO CEREBROVASCULAR AGUDO
•  APLASIA ANEMIZACÓN TRANSITORIA
•  CRISIS HEMOLÍTICAS
•  SINDROME TORÁCICO AGUDO
•  PRIAPISMO
APOYO  VITAL  
BÁSICO    
Apoyo vital básico en urgencias
drepanocíticas sala de urgencias

1. DOLOR VASOOCLUSIVO ÓSEO O EN CUALQUIER LOCALIZACIÓN:

•  Mascarilla con oxigeno suplementario.


•  Hidratación ev con 1 a 1.5 veces las necesidades basales.
•  Analgesia debe ser suficiente para que calme el dolor: dipirona ev con
intervalos fijos c/6h
•  Mejora en 6 horas salida, con orden de cita a programa de drepanocitosis.
•  No mejora, adicionar AINE(ibuprofeno), codeína, tramadol
•  Mejora, dar salida, con orden de cita a programa de drepanocitosis,
analgésicos.
•  No mejora en 6 horas, adicionar morfina, suspendiendo codeína o
tramadol, llamar a hematología pediátrica, solicitar exámenes laboratorio,
Rx.
APOYO  VITAL  
BÁSICO    
Apoyo vital básico en urgencias
drepanocíticas

2. FIEBRE SIN FOCO

Ante un niño con fiebre mayor de 38ºC

•  Examen médico inmediato.

•  Toma de signos vitales: TA, FC, FR, Tº, Peso, *Sat. O2arterial.

•  Exámenes de laboratorio: hemograma, bioquímica, pruebas de coagulación,


sedimento de orina y toma de cultivos de sangre, orina.

•  Rx de tórax.

•  Siempre que tengan una Hb similar a la basal y recuento plaquetario normal, podrían
ser candidatos a recibir tratamiento antibiótico ambulatorio y cita control programa.
 
 
APOYO  VITAL  
BÁSICO    
Apoyo vital básico en urgencias
drepanocíticas sala de urgencias

2. FIEBRE SIN FOCO

•  Con tº <40ºC pero que presenten cualquiera de los siguientes factores de


riesgo deberán ser hospitalizados y recibir tratamiento antibiótico
intravenoso valorado por hematología:

–  Menores de 1 año
–  Rx tórax o Saturación de O2 anormal
–  Leucocitos >30.000/ml o <5x109/L
–  Plaquetas <100.000/ml
–  Antecedentes de sepsis
–  Esplenectomizados
APOYO  VITAL  
AVANZADO  
Apoyo vital avanzado en urgencias
drepanocíticas

3. SECUESTRO ESPLÉNICO

•  se produce por un rápido


atrapamiento de sangre en el
bazo con el consiguiente riesgo
de shock hipovolémico, que
puede ser rápidamente fatal.

•  Se manifiesta clínicamente como


la desatauración brusca de
decaimiento, dolor y distensión
abdominal, palidez, taquicardia,
taquipnea, y esplenomegalia,
con rápida evolución a shock
hipovolémico en casos graves.
APOYO  VITAL  
BÁSICO    
Apoyo vital avanzado en urgencias
drepanocíticas

3. SECUESTRO ESPLÉNICO

•  Corregir la hipovolemia: Fisiológico o Ringer-Lactato hasta tener disponible una


transfusión urgente de glóbulos rojos para conseguir Hb de 8 g/dl.

•  Exanguinotransfusión parcial si aparecen signos de distrés respiratorio.

•  Descartar malaria en los pacientes recientemente llegados de áreas endémicos,


incluyendo PCR (reacción encadena de polimerasa) por la baja parasitemia habitual.

•  Reevaluar cada 4 horas.

•  Considerar esplenectomía urgente si no hay mejoría

•  Valoración por hematología pediátrica.


APOYO  VITAL  
AVANZADO    
Apoyo vital avanzado en urgencias
drepanocíticas

4. EVENTO CEREBROVASCULAR AGUDO PEDIÁTRICO (ECVp)

•  Síndrome agudo neurológico debido a vasoclusión (infarto-isquemia)


o a hemorragia, cuya sintomatología dura más de 24 horas, la forma
isquémica es más frecuente entre los 2 y 10 años.

•  El riesgo de aparición es mayor en pacientes con velocidades en


arteria cerebral media por Eco Doppler transcraneal >200 cm/s. La
recurrencia sin tratamiento es muy alta.
APOYO  VITAL  
AVANZADO  
Apoyo vital avanzado en urgencias
drepanocíticas

4. EVENTO CEREBROVASCULAR AGUDO


(ECVp)
Siempre hospitalización en UCI
Exámenes:
•  Hemograma con reticulocitos, bioquímica
sanguínea con iones, coagulación, pruebas
cruzadas, hemocultivos y urocultivos si fiebre,
punción lumbar si se sospecha meningitis (ver
TAC previamente para asegurar que no exista
hipertensión intracraneal). Descartar ingesta de
tóxicos o drogas.
•  TAC cerebral urgente sin contraste, ya que el
mismo aumenta la falciformación (o RM con
difusión si es posible) por si hay lesiones
susceptibles de cirugía (hematoma subdural,
aneurisma, absceso...). El TAC puede ser normal
hasta 2-3 días después.
APOYO  VITAL  
AVANZADO  
Apoyo vital avanzado en urgencias
drepanocíticas

5. SINDROME TORÁCICO AGUDO

•  El STA se define como la aparición de un


nuevo infiltrado en la radiografía de tórax, que
afecte al menos a un segmento pulmonar y no
sea sugestivo de atelectasia, junto con uno a
más de los siguientes síntomas:

–  Fiebre > 38,5oC


–  Dolor torácico
–  Taquipnea, sibilancias, tos o aumento del
trabajo respiratorio
–  Hipoxemia en relación a valores basales
previos.

•  Es frecuente, con el pico de mayor incidencia


en niños entre los 2 y 4 años de edad,
sobretodo durante los meses fríos. Es el
segundo motivo de hospitalización en niños
después de las crisis de dolor óseo.
 
APOYO  VITAL  
AVANZADO  
Apoyo vital avanzado en urgencias
drepanocíticas

5. SINDROME TORÁCICO AGUDO

•  Apoyo vital básico y avanzado en servicio de urgencias, remisión a hematología


pediátrica

•  Evitar la sobrecarga hídrica, puede agravar hipoxia

•  Exámenes y Rx torax

•  Antibioterapia empírica al diagnóstico con cefalosporina de 3a generación:


cefotaxima 150-200 mg/Kg/día cada 6-8 h, máximo 12 g/día, o ceftriaxona 50
mg/Kg./dosis, 1 ó 2 dosis/día, máximo 2 g/dosis añadiendo desde el principio un
macrólido preferiblemente oral (azitromicina 10 mg/g/día en 1 dosis o
claritromicina 15 mg/Kg./día cada 12h, máximo 500 mg/dosis).
¿Cómo puedo ayudar a los pacientes,
REHABILITACIÓN   familias y amigos
con la anemia falciforme?

•  Los pacientes con anemia falciforme y sus familias pueden


necesitar ayuda para enfrentar las tensiones económicas y
psicológicas resultantes de esta seria enfermedad crónica.

•  Son necesarios centros y clínicas que se ocupan de esta


enfermedad, que puedan suministrar información y
orientación sobre la manera de sobrevivir con la enfermedad
drepanocítica y enfrentar estos problemas.
REHABILITACIÓN  
Rehabilitación en
drepanocitosis

•  Se requiere de una política pública en


Colombia para que la enfermedad
drepanocítica sea reconocida como prioridad
en salud pública.
Universidad Central del Ecuador - Quito
Maestrante en Epidemiología
Universidad del Valle
Cali - Colombia
Director general
Fundación Integral para la Drepanocitosis (FID)
Calle 13 A Nº 85ª 20 Apto 302C
Conjunto Residencial Torres del Ingenio
B/ El Ingenio
Cali, Valle del Cauca – Colombia
Tel. 57 3113300230 - 3184603630
morenote@drepanocitosis.net, temorenov@gmail.com
www.drepanocitosis.net
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