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Tu éxito, nuestro éxito

NEUROLOGÍA

DRA. LEILA AXANA BARRETO BARRA

HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS


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ANATOMIA

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Lóbulo frontal

• Área prerrolándica (por delante de la cisura de


Rolando):
• constituido por el área motora primaria, área premotora,
área de Broca (parte motora del lenguaje) y centro
oculógiro frontal.
• Su lesión produce el síndrome prerrolándico:
• Hemiparesia contralateral.
• Desviación de la mirada hacia el lado de la lesión.
• Afasia motora o de Broca: en lesiones del hemisferio dominante.
• La actividad epiléptica en esa zona se puede traducir en
hiperfunción de la misma y por lo tanto puede producir una crisis
parcial motora con progresión Jacksoniana (siguiendo la
representación corporal en la corteza: se inicia la crisis en la cara y
progresa a brazo y luego a pierna) y una desviación oculocefálica
hacia el lado contrario de la lesión.
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• Área prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas, de la


personalidad y del comportamiento. Una alteración a este
nivel produce:
• síndrome de desinhibición frontal: desinhibición social.
• Síndrome abúlico frontal: apatía, falta de iniciativa e indiferencia
emocional.
• Incontinencia de esfínteres.
• Reflejos arcaicos o de liberación frontal: prensión palmar, succión,
hociqueo, palmomentoniano.
• Alteración de la marcha: apraxia de la marcha.

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Lóbulo temporal

• Parte externa o neocortical: incluye el área auditiva


primaria y el área de Wernicke (parte sensitiva del
lenguaje).
• Parte interna o mesial: incluye el sistema límbico (constituido
por: amígdala, hipocampo, córtex cingular, córtex
orbitofrontal y tálamo). Se encarga de los instintos primarios,
del control de las emociones y forma parte del circuito de la
memoria.
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LOBULO PARIETAL

• Síndrome de Gestmann (agrafia + alexia + acalculia+


agnosia digital +desorientación derecha-izquierda): por
lesión de la circunvolución angular o pliegue curvo
dominante.
• Heminegligencia o negligencia hemiespacial (falta de
atención interés por la mitad del espacio extrapersonal)
• Asomatognosia (no reconoce su hemicuerpo)
• Anosognosia (no reconoce su déficit)

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LOBULO OCCIPITAL
• La lesión unilateral produce una hemianopsia homónima
contralateral congruente con respeto de la visión macular y
puede cursar con alucinaciones visuales elementales.
• La afectación occipital bilateral produce: ceguera cortical
por afectación de las áreas visuales primarias (cisuras
calcarinas). Los pacientes con lesiones occipitales mediales
extensas de carácter agudo y bilaterales con ceguera
cortical pueden negar su ceguera (anosognosia visual) y
confabular sobre lo que están viendo; es el síndrome de
Antón
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ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES

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ACV ISQUEMICO
• 85% isquémicos
• 15% hemorrágicos
• Factores de riesgo modificables y no modificables.
• Modificables: HTA, DM, DL, hábitos, homocisteina, sobrepeso.
• No modificables: raza, edad, genética.
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ACV ISQUEMICO

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xito
to
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• Monitorización cardíaca.
• Px con PA elevada candidatos a recibir fibrinolisis debe
manejarse la PA con sumo cuidado, debe tener como objetivo
de PA ANTES del inicio de IV rt-PA:
• PAS < 185 mmHg.
• PAD < 110 mmHg.
• Opciones terapéuticas:
• Labetalol 10-20 mg IV en 1-2 minutos, repetir 1 vez.
• Nicardipino 2.5-5 mg/hr IV x c/ 5-15 minutos (max: 15 mg/hr).
• Otros antihipertensivos: Hidralazina, Enalaprilato.

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to
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• IV rt-PA 0.9 mg/kg en 60 minutos, con 10% de la dosis dada en


bolo IV en 1 minuto dosis máxima = 90 mg.
• Debe iniciarse en px seleccionados, dentro de las primeras 4.5
horas desde el inicio de los síntomas.
• El px debe ser admitido en una UCI o unidad de Stroke para
monitoreo.
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Ante un paciente con pérdida aguda de fuerza y


trastornos de sensibilidad en ambas piernas, uno de los
siguientes diagnósticos NO debe plantearse. Señálelo:
(2013 - A)
A. Infarto medular
B. SD. de Guillain-Barré
C. Hematoma epidural lumbar
D. Infarto en territorio de la arteria cerebral anterior
bilateral
E. Infarto en territorio de la arteria cerebral media
derecha

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Diagnóstico

• TAC cerebral
• Resonancia magnética
• AngioTEM
• Arteriografía
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ACV ISQUEMICO
En px con marcada elevación de la PA que no van a recibir tto
fibrinolítico Æ Disminuir la PA en un 15% durante las primeras 24
horas después del inicio del stroke. Dar medicación
antihipertensiva en este caso si:
• PAS > 220 mmHg.
• PAD > 120 mmHg.
• Utilizar Labetalol o Nicardipino:
• Labetalol 10 mg IV en bolo seguido de infusión continua IV 2-8 mg/min.
• Nicardipino 5 mg/hr IV (titular en caso de efectos adversos desde 2.5 mg/hr)
x c/ 5-15 minutos (max: 15 mg/hr).
• Si PAD > 140 mmHg o HTA no se logra controlar considerar Nitroprusiato
de sodio IV.

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• Soporte de la vía aérea y asistencia de la ventilación son


recomendadas para px con disminución del nivel de
conciencia o que tienen disfunción bulbar, que causen
compromiso de la vía aérea.
• O2 suplementario
• Se debe identificar y tratar la hipertermia (Tº > 38 ºC)
medicación antipirética para bajar la Tº.
• Corregir la hipovolemia con suero salino isotónico IV.
• Corregir las arritmias cardíacas.
• Corregir la Hipoglicemia (Glucosa < 60 mg/dl) Æ llevar a la
normoglicemia, o por lo menos entre 140 – 180 mg/dl, con
monitoreo cercano para evitar la hipoglicemia.
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TIA
• Episodio breve de disfunción neurológica causado por
isquemia cerebral o retiniana focal, con síntomas clínicos
<24h(típicamente menos de una hora) y sin evidencia de
lesion cerebral.
• Riesgo de infarto 10% por año.
• Localización: carotidea 80% (déficit motor o sensitivo,
alteración visual), vertebrobasilar (vértigo,visión doble,
disartria).
• Manejo:Control de factores modificables (HTA, tabaco,
DM, dislip., FA, etc.).

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Paciente diabético e hipertenso, presenta visión borrosa


en ojo derecho y hemiparesia en hemicara izquierda, que
se recupera en 5 minutos. No signos de focalización: (RM –
2011 A)
a. ACV
b. TIA
c. Epilepsia
d. Crisis de ausencia
e. Ezquizofrenia
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ACV HEMORRAGICO
HEMATOMA EPIDURAL
• TRAUMATICO
• Desgarro de arteria meníngea
media tras fractura de hueso
temporal o parietal
• Clínica: pérdida de
consciencia(Espacio o Tiempo libre
de Petit)
• Evolución rápidamente progresiva
• Focalización + HTE + Alteración
conciencia
• Urgencia neurológica Ÿ TAC
cerebral
• Tratamiento : Cirugía urgente
• Mortalidad 15-30%

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HEMATOMA SUBDURAL
• Laceración venosa –
Autolimitada(Venas que
cubren corteza o parénquima
cerebral). Antecedente de
trauma craneal leve, adultos
mayores, anticoagulación,
alcoholismo crónico.
• Agudos: primeros 3 días.
• Subagudos: 3 días – 3
semanas
• Crónico: 3 semanas
• TAC: imagen en semiluna
• Hernia uncal (aguda) cefalea
y demencia (crónico)
• Mortalidad 15-30%
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¿Qué arteria se afecta con mayor frecuencia en el


hematoma epidural intracraneal traumático? (RM – 2014
EXT A)
A. Meníngea media
B. Meníngea menor
C. Oftálmica
D. Cerebral media
E. Cerebral anterior

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HEMORRAGIA
SUBARACNOIDEA
• Traumatismo: causa más frecuente
• Aneurisma cerebral: causa más frecuente de HSA
espontánea
• Incidencia máxima: 40 – 60 años
• Tipos: primaria o espontánea, perimesencefálica, corticales
puras o atraumáticas de la convexidad y secundarias a
lesión traumática.
• Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales:
ƒ Poliquistosis renal (autosómica dominante),
ƒ displasia fibromuscular.
ƒ coartación de aorta.
• Incrementan riesgo de HSA:
• HTA,
• tabaquismo
• En el 20% existen aneurismas múltiples
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Localización de
aneurismas
Bifurcación de
grandes arterias del
polígono de Willis:
• Unión de
comunicante
anterior con la
arteria cerebral
anterior.
• Unión de
comunicante
posterior con
carótida interna.
• Bifurcación de la
arteria cerebral
media.
• Porción más distal
de la arteria basilar
(top de la basilar).
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Clínica
• Antes de ruptura clínica por compresión de
estructuras vecinas :
• Cefalea centinela con la expansión del
aneurisma.
• Parálisis progresiva del III par: aneurisma de
comunicante posterior o
• Paralisis VI par: aneurisma de la carótida interna.
• Defectos campo visual: aneurisma de la carótida
interna.
• Aneurisma roto::
• Cefalea súbita intensísima generalmente tras esfuerzo (“el
peor dolor de mi vida”).
• Rigidez de nuca.
• Náuseas / vómitos.
• Otras manifestaciones:
• Hasta en el 50% pérdida transitoria de la conciencia.
• Déficits neurológicos focales (porque a veces parte del
sangrado es intraparenquimatoso).
• Fondo de ojo:
• hemorragias subhialoideas
• edema de papila.

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Diagnóstico

• Dx de HSA
• 1ro TAC cerebral sin contraste: Sensibilidad cercana
a 95% en los 3 primeros días.
• Punción lumbar: Si TAC cerebral negativa
• Dx aneurisma:
• Angiografía cerebral: Gold Standard para el
diagnóstico
• Si Arteriografia es negativa se debe repetir en 2 a 3 sem.
• AngioTEM: muy útil pero no visualiza aneurismas <3mm
• El ecodoppler transcraneal es muy útil para
diagnosticar el vasoespasmo.
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Tratamiento

• Médico:
• Endovascular: Embolización mediante coils en el seno del
aneurisma a través de cateterismo
• Quirúrgico: Craniectomía y clipaje
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Complicaciones

• Médicas
• Hiponatremia: (SIADH)más frecuente de las médicas
• Neurológicas
• Hidrocefalia
• Resangrado:
• Primera causa de muerte(60% mortalidad)
• Mayor incidencia 24-48 horas y a la semana.
• Prevencion: ratar definitivo del aneurisma
• Vasoespasmo:
• principal causa de morbimortalidad.
• Más frecuente entre 4° y 12° día post sangrado con incidencia
máxima entre 6° y 8° día.
• Prevención con nimodipino. Terapia triple H?

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Paciente de 25 años, presenta bruscamente cefalea intensa y


perdida fugaz de la conciencia. Al examen se encuentra alerta,
lucido, con rigidez de nuca moderada, sin déficit motor ni
sensitivo. El diagnostico probable es: (2005 - B)

A. Meningitis bacteriana
B. Meningismo
C. Hemorragia subaracnoidea
D. Malformación arteriovenosa cerebral
E. Neurocisticercosis racemosa
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Ante la sospecha de hemorragia subaracnoidea, ¿Cuál es el


examen auxiliar de elección? (2006 - A)

A. TAC cerebral
B. Resonancia magnética nuclear
C. Radiografía de cráneo
D. Angiografia cerebral
E. Estudio de LCR

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HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMAL
• 15% acv
• ESPONTANEA:
• La hemorragia
intraparenquimatosa es el tipo más 35-
frecuente de hemorragia 50%

intracraneal no traumática.
10-
• Principal factor de riesgo: 15%
• HTA(Necrosis fibrinoide, lipohialinosis y
rotura de microaneurismas de Charcot-
Bouchard en las arterias perforantes) 10-
• +Fcte GB(putamen) 15% 10-
• NO HTA 30%
• Angiopatia amioloide
• Malformaciones vasculares

• TRAUMATICA
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Tumores: mayor frecuencia


sangran:
• Metastásicos:
• melanoma,
• coriocarcinoma,
• cáncer de pulmón,
• carcinoma de células
renales
• tiroides.
• Primarios:
• Glioblastoma
multiforme en adultos
y
• meduloblastoma en
niños.

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Malformaciones Vasculares
• Malformaciones
arteriovenosas
• Segunda causa
• Jóvenes
• cavernomas o angiomas
cavernosos (“palomitas de
maíz”)
• angiomas venosos (cabeza
de medusa) es la
malformación+ frecuente
pero asintomática (no es
causa frec. de hemorragia)

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Angiopatía
amiloide
• Causa más
frecuente de
hemorragia
intracerebral
espontánea y no
hipertensiva en el
anciano.
• Recurrente
• Asociados a Enf. De
Alzheimer
• Localización:
Hemorragia tipo
lobar(más
subcortical)
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Manejo HIC
• La TAC detecta de modo
inmediato todas las
hemorragias de >1 cm (la
sangre es hiperdensa,
rodeada de zona
hipodensa:edema).
• RNM/arteriografia… otras
etiologías

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Tratamiento

• General
• Médico:
• Manejo de la HTA
• Crisis convulsivas
• Hipertensión endocraneana
• Hipertermia
• Quirúrgico:
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Indique la respuesta falsa en relación con


las hemorragias intraparenquimatosas:
(EsSalud 06)
A. Una cuarta parte aproximadamente tienen lugar en el
tronco y cerebelo
B. Los hematomas de ganglios basales son los más
frecuentes
C. La angiopatía amiloide es una causa a considerar en los
pacientes ancianos
D. La causa hipertensiva es más frecuente en las
hemorragias lobares
E. Las causas secundarias, excluidas las postraumáticas,
constituyen un minoría

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Paciente que presenta náuseas y vómitos. Se evidencia


hemiparesia izquierda. Se encuentra en TAC cerebral
presenta sangrado a nivel de ganglios basales. La causa
más común es: (EsSalud 14)
A. ACV hemorrágico
B. HTA
C. Tromboembolismo
D. TEC
E. HTE
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Trombosis venosa cerebral

• Cefalea 50 %
• Edema papilar 50 %
• Déficit focal 35%
• Convulsiones 35%
• Alt. conciencia
30%
• Alt. nervio craneal
• Signos corticales

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Etiología
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Imagenología
Signo de la delta vacía
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Adolescente con sinusitis, presenta


fiebre, confusión, parálisis de músculos
oculares y proptosis del ojo. ¿Cuál es el
diagnóstico probable? (2011 - B)
A. Enfermedad de Graves
B. Trombosis del seno cavernoso
C. Conjuntivitis aguda severo
D. Absceso del lóbulo temporal
E. Tumor supraselar

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EPILEPSIA
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DEFINICIONES

• CRISIS EPILEPTICA:
Manifestación clínica de actividad neuronal hipersincronica y
excesiva usualmente autolimitada.
• CONVULSION:
Manifestación motora de una crisis epiléptica(contracciones
musculares excesivas, anormales)
• EPILEPSIA:
Condición crónica caracterizada por crisis epilépticas
recurrentes

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• ESTATUS EPILEPTICO: crisis epiléptica de mas de 30 min/


subintrantes sin recuperación de conciencia.
• Soporte hemodinámico, O2, glicemia, exámenes
• Primera línea: benzodiacepinas
• 2da línea: Fenitoina/ Ac. Valproico /levetiracetam/ fenobarbital
• Estatus epiléptico refractario
• Manejo en UCI
• Medidas de soporte
• Tto: tiopental, propofol, midazolam en infusión
• Estatus epileptico superefractario(>24H):
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CRISIS FEBRILES
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¿Cuáles son los agentes terapéuticos de


uso frecuente en la epilepsia y
convulsiones parciales? (2008 - B)
A. Lamotrigina, fenobarbital
B. Etosuximida, valproico, lamotrigina
C. Carbamazepina, fenilhidantoina
D. Primidona, topiromato
E. Zonisanida, valproico

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Varón de 30 años de edad, que


presenta convulsiones en el servicio de
Emergencia. ¿Cuál de los siguientes
fármacos administraría: (2009 B)
A. Valproato
B. Diazepam
C. Difenilhidantoína
D. Metilfenitoína
E. Carbamazepina
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CEFALEA

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• La cefalea constituye el motivo de consulta más frecuente


en neurología y el síntoma neurológico más frecuente.
• Signos y síntomas de alarma(SECUNDARIAS)
• Cefalea intensa y de comienzo agudo.
• Empeoramiento subagudo a lo largo de días o semanas.
• Que dificulte el sueño o aparezca inmediatamente después de
despertarse.
• Exploración neurológica anormal.
• Fiebre
• Vómitos que preceden a la cefalea.
• Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser.
• Padecer una enfermedad sistémica conocida (cáncer,
colagenosis,vascular…).
• Comienzo a los 55 años o más
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• Sin aura o común (75%).


• Con aura o clásica (20%).
• Migraña complicada
• Infarto migrañoso
• Estatus migrañoso
• Hemiplejica
• Migraña basilar: el aura se caracteriza por la aparición
de síntomas de afectación troncoencefálica (vértigo,
disartria, tinnitus, diplopía, ataxia, etc.) y en ocasiones se
asocia a los síntomas de un aura típica

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Dentro de los síntomas que se presentan en la migraña NO


se considera: (2004 - A)
A. Localización unilateral
B. Cefalea pulsátil
C. Aura asociada
D. Otalgia
E. Alivio de los síntomas al dormir
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El tratamiento profiláctico de la crisis


migrañosa involucra fármacos que
pertenecen a los siguientes grupos
terapéuticos: (2006 - A)
A. Inhibidores de la recaptación de la serotonina,
ansiolíticos, Betabloqueadores
B. Anticonvulsivantes, belabloqueadores y ansiolíticos
C. Antagonistas del calcio, ansiolíticos, anticonvulsivantes
D. Antidepresivos triciclicos, ansiolíticos, neurolépticos
E. Betabloqueadores, antagonistas del calcio y
antidepresivos tricíclicos

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Desordenes de
movimiento
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Enfermedad de Parkinson

• Pérdida de neuronas en la sustancia negra (porción


compacta)y también locus coeruleus, globo pálido y
putamen(provocan una pérdida de dopamina en el
estriado)
• Etiopatogenia desconocida, probablemente
multifactorial: factores genéticos (incidencia familiar del
1-2%), ambientales (MPTP, menor en fumadores),
traumatismos…
• Los síntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% de
las neuronas nigroestríadas.
• El marcador histológico más característico (no
patognomónico) son los cuerpos de Lewy (gránulos de
inclusión intracitoplasmáticos de las neuronas de los
ganglios basales).

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Inestabilidad Postural
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Tratamiento
• Levodopa: sobre todo para la bradicinesia y la rigidez.
• Efectos secundarios que pueden aparecer:
• Iniciales: náuseas, vómitos, hipotensión postural( combinación con un inhibidor
periférico de la Dopa-descarboxilasa como carbidopa y benserazida)
• Más adelante, movimientos anormales (discinesias), inquietud motora (acatisia) y
confusión. • Complicaciones tardías: deterioro fin de dosis y fenómeno on-off
(fluctuaciones bruscas transitorias de la situación clínica del paciente). Mejoran
acortando los intervalos entre las dosis.
• Inhibidores de la COMT (entacapona): se administra juntoa la
Levodopa (disminuye su metabolización).
• Inhibidores de la MAO
• Agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, lisuride, ropirinol,
pergolide, cabergolina):
• en monoterapia si existe afectación moderada y asociados a
levodopa en fases avanzadas.
• Se deben evitar en pacientes con trastornos psicóticos, infarto agudo
de miocardio reciente, patología vascular periférica o úlcera péptica
activa.
• Anticolinérgicos (biperideno):
• en pacientes jóvenes con predominio de temblor.
• evitar en mayores (pueden producir problemas de memoria y síndrome
confusional

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De los siguientes síntomas de la


enfermedad de Parkinson. ¿Cuál es el
más discapacitante? (2011 - A)
A. Temblor en reposo
B. Rigidez
C. Bradicinesia
D. Postura encorvada
E. Hipofonía
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• mayor riesgo en
mujeres y en
edades
avanzadas.
• Es la causa más
frecuente de
parkinsonismo
secundario.

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¿Cuál es la causa más frecuente de parkinsonismo


secundario? (2005 - B)
A. Fármaco inducido
B. Hidrocefalia
C. Hipoxia
D. Degeneración hepatolenticular
E. Traumatismo
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Enfermedad de Huntington

• Forma más común de corea hereditario.


• Autosómica dominante (cromosoma 4) con anticipación genética
(expansión del trinucleótido CAG). Hay un 50% de probabilidades de
heredar el gen y aparece más precozmente en los hijos que en sus
progenitores .
• Clínica
• Debuta a los 30-40 años, con evolución a muerte en 10-25 años (la causa más
frecuente es la neumonía por aspiración).
• Trastornos del movimiento: corea.
• Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
• Alteraciones psiquiátricas y del comportamiento (depresión, apatía, aislamiento,
trastorno obsesivo-compulsivo, incluso psicosis).
• Diagnóstico
• Cuadro clínico típico más historia familiar positiva.
• Existe un test genético diagnóstico (>40 repeticiones de CAG), pero su
realización en los familiares de los pacientes afectados (diagnóstico
presintomático)
• Característico: atrofia de los núcleos caudados con dilatación selectiva de las
astas frontales de los ventrículos laterales.
• Tratamiento
• Sintomático con neurolépticos (mejoran la corea y los trastornos del
comportamiento).

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PATOLOGIA
NEUROMUSCULAR
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Síndrome Guillain-Barré
• Polineuropatía segmentaria Aguda, Ascendente, Arrefléxica, de
predominio motor, precedida de parestesias ligeras en manos y pies.
• Periodo evolutivo max 15 dias, luego remision
• Complicaciones :Insuficiencia respiratoria en unos días, disautonimias.
• Puede haber paresia facial bilateral en el 50% de los casos ; otros pares
craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y la
musculatura deglutoria.
• Etiología Autoinmune (mimetismo)… infecciones, otros

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• Oftalmoplejia
• Ataxia severa
• arreflexia
• Escaso compromiso de debilidad
muscular
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Examen del LCR

Presión normal.
DISOCIACION ALBUMINO CITOLOGICA:
• Después de la primera semana, pico en tercera semana
y persiste meses.
• Acelular, raro > 10-50 células a predomino de linfocitos
(VIH).

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MANEJO

• Hospitalización.
• Medidas de soporte (el 30% requiere ventilación asistida).
Soporte ventilatorio (1 criterio mayor o dos menores)
Criterios mayores:
• Hipercarbia (pCO2 >48)
• Hipoxemia (pO2<56)
• Capacidad vital < 15ml/kg

Criterios menores:
• Tos ineficiente
• Dificultad para deglución
• Atelectasia

• Plasmaféresis / inmunoglobulinas intravenosas: en las dos primeras


semanas son útiles para abreviar el plazo de recuperación y
mejoran el pronóstico funcional a largo plazo.
• Pronóstico
• Favorable: 85% recuperación completa
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Paciente mujer de 18 años que hace 2


semanas presentó un cuadro diarreico que se
autolimitó. Acude a consulta por presentar
debilidad muscular y parestesia. Al examen
físico se encuentra disminución de fuerza
muscular simétrica de forma ascendente y
arreflexia. ¿Cuál es el mejor diagnóstico?
(EsSalud 12)
A. Miastenia Gravis.
B. Botulismo.
C. Síndrome Guillain Barré.
D. Esclerosis lateral amiotrófica.
E. Esclerosis múltiple.

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El principal dato patológico de la


polineuropatía inflamatoria aguda del
Síndrome de Guillain Barré es:
(EsSalud06)
A. Pérdida de las células del asta anterior
B. Destrucción del axón de la primera neurona del
movimiento voluntario
C. Inflamación de ganglios sensitivos
D. Degeneración walleriana
E. Desmielinización
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ENFERMEDADES DE
PLACA MOTORA

MIASTENIA GRAVIS

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MIASTENIA GRAVIS

• Trastorno neuromuscular por disminución del


número de receptores de acetilcolina en la
placa neuromuscular, a nivel
postsináptico,mediada por autoanticuerpos.
• anticuerpos contra AchR(80%), otros (anti MUSK,
antiLRP4) y seronegativos.
• Alteraciones timo(75%)
• La hiperplasia del timo 60%.
• Timoma 10 a 15%.
• Enfermedades autoinmunes asociadas: Tiroiditis,
Enfermedad de Graves, Artritis Reumatoide y
Lupus eritematoso sistémico
• Temprana mas en mujeres/ tardía mas en varones.

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CLINICA

• Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular:


• Varía a lo largo del día (empeoramiento con el esfuerzo y
mejora tras el reposo).
• Los músculos faciales suelen ser los primeros en afectarse, con:
ptosis diplopia , debilidad en la masticación, voz nasal, disartria,
disfagia.
• Se generaliza en el 85% de los casos y afecta a la musculatura
de los miembros(debilidad proximal).
• ROTS normales ,
• No hay afectación autonómica
• Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre
miasténica al feto. Se produce clínica a los 2-3 días tras el
nacimiento caracterizada por dificultad para la succión.
Autolimita en2semanas.

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Diagnóstico

• El cloruro de edrofonium (TENSILON)es un inhibidor de


la colinesterasa de corta acción que incrementa la
cantidad de acetilcolina en la unión neuromuscular.
• Este incremento vence el bloqueo de los receptores y la ptosis,
oftalmoplejía y la debilidad muscular se corrige en 30 segundos
pero regresa a lo basal en 1 a 2 minutos.
• Test de estimulación repetitiva(supramaxima).
• Test de hielo
• Test de fibra unica
• Dosaje de AC

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Crisis miasténica:

• afectación de la musculatura generalizada con


compromiso respiratorio que precisa ventilación asistida.
• Gte: farmacos, infecciones, progresion de la enfermedad
• Tratamiento:
• Plasmaféresis
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Tratamiento

• Fármacos anticolinesterásicos: piridostigmina


(oral) o neostigmina (parenteral).
• Sobredosis con anticolinesterásicos: efectos
muscarínicos como aumento de la debilidad
(crisis colinérgica), salivación, náuseas y
diarreas.
• Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y
ciclosporina):
• Se emplean cuando el tratamiento con anticolinesterásicos
no consigue controlar la clínica.
• Timectomía: indicada en todos los casos con timoma y en las
formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los 55
años.
• No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectomía se debe
recomendar como norma en los niños, en los mayores de 55 años y
en los pacientes con debilidad limitada a la musculatura ocular.
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Mujer de 40 años, consulta por presentar visión


doble desde hace varias semanas. Últimamente se
agregó afonía, dificultad para la deglución y
disnea, observando que amanece sin molestias, las
que aparecen, progresan y se agravan durante el
día. PA: 130/85 mmHg. Pulso: 98 x´. FR 29 x´.
Radiografía de pulmones: tumoración simétrica en
mediastino posterior. ¿Cuál es su posibilidad
diagnóstica?: (RM – 2006)
A. Miastenia gravis
B. Polimiositis
C. Síndrome de Eaton-Lambert
D. Síndrome de Guillain-Barré
E. Tétanos

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¿Cuál de los siguientes receptores


colinérgicos es el blanco de los
autoanticuerpos en la miastenia gravis?
(RM – 2014 EXT A)
A. Nicotínico NM
B. Muscarinico M1
C. Nicotínico NN
D. Muscarinico M4
E. Muscarinico M3
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Síndrome de Eaton-Lambert

• Trastorno presináptico de la unión neuromuscular producido por


autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de voltaje
del terminal presináptico, que altera la liberación de Ach.
• Clínica
• Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de predominio proximal
con escasa afectación de la musculatura bulbar, aunque aparece ptosis y
diplopía en el 50-70%.
• Hay mejoría con el ejercicio.
• Los reflejos osteotendinosos están disminuídos o abolidos.
• disautonómica: sequedad de boca, impotencia, visión borrosa…
• Patología asociada
• Carcinoma pulmonar de células pequeñas: ante la sospecha de este proceso
está indicada la realización de una radiografía de tórax.
• otras enfermedades autoinmunes.
• Electrofisiología:
• La estimulación repetitiva produce un aumento del potencial de las respuestas.
• Tratamiento
• Extirpación del tumor, plasmaféresis y terapia inmunosupresora.
• Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberación de Ach .

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Botulismo

• Trastorno presináptico producido por la toxina botulínica, que


bloquea la liberación de acetilcolina mediada por calcio.
• Aparece a cualquier edad siendo la más frecuente la del lactante
(miel). También por conservas o heridas.
• Clínica
• La disfunción gastrointestinal precede al inicio de la clínica neurológica que
se caracteriza por:
• Disfunción bulbar: unas 12-48 h tras la ingestión del alimento aparece visión
borrosa y diplopía (síntomas iniciales) - Fallo parasimpático: sequedad de
ojos y boca, íleo paralítico,
• estreñimiento, retención urinaria y midriasis .
• Parálisis descendente simétrica: parálisis de todos los músculos estriados,
afectándose primero los de los pares craneales y extendiéndose al resto del
organismo.
• Puede afectar a los músculos respiratorios y llevar a la muerte - No produce
neuropatías ni afecta al sistema nervioso central
• Diagnóstico: Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.
• Tratamiento
• Soporte vital más antitoxina equina (no útil en formas infantiles).
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ENFERMEDADES POR
ALTERACIÓN DE LA
MIELINA
ESCLEROSIS MULTIPLE

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• ETIOPATOGENIA
- Autoinmune
- Factores disparadores ???
Infecciosos (virales)
Hormonales (embarazo)
Traumatismos
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Cuadro clínico

- Neuritis óptica: dolor ocular a la


movilización, visión borrosa, amaurosis,
escotoma cecocentral.
- Mielitis transversa
- Enfermedad de Devic
- Triada de Charcot
- Crisis convulsivas (2%)
- Signo de Lhermitte: compromioso cervical
Oftalmoplejia internuclear: diplopia
- Síntomas motores
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CATEGORIA Criterios
Esclerosis múltiple Dos episodios de la enfermedad
definitiva y Evidencia de dos lesiones separadas.
apoyada en clínica
Esclerosis múltiple a.Dos episodios y evidencia clínica o paraclínica de una lesión, mas bandas
definitiva oligoclonales en LCR o inmunoglobulina G en LCR.
apoyada en b. Un episodio, mas evidencia de dos lesiones y presencia de bandas oligoclonales
laboratorio o aumento de inmunoglobulina G en LCR.
c. Un episodio y evidencia clínica de una lesión y paraclínica de otra diferente mas
bandas oligoclonales o inmunoglobulina G en LCR.
Esclerosis múltiple Dos episodios y evidencia de
probable una lesión.
apoyada en clínica b. Un episodio y evidencia de dos lesiones.
c. Un episodio y evidencia clínica de una lesión y paraclínica de otra.
Esclerosis múltiple Dos episodios de la enfermedad más bandas oligoclonales o inmunoglobulinas en
probable LCR.
apoyada en
laboratorio

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Formas clínicas

• Forma remitente-recurrente, en brotes (RR) 85%


• Forma secudariamente progresiva (SP)
• Forma primaria progresiva (PP) 10%
• Forma progresiva recurrente (PR) 5%
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• RESONANCIA MAGNETICA
Gold standard
Examen más importante
porque permite evaluar
ubicación y situación
temporal de lesiones

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• LABORATORIO
- LCR
Pleocitosis mononuclear <50 cels
Hiperproteinorraquia leve <100mg/dl
Bandas oligoclonales positivas
Proteína básica de mielina
Indice IgG > 1.7
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TRATAMIENTO

Fármacos de primera línea:


Interferón B
Acetato de glatirámero
Azatioprina
Fármacos de segunda línea:
Natalizumab
Mitoxantrona

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NEUROCIRUGÍA

DRA. LEILA AXANA BARRETO BARRA

HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

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COMA
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HIPERTENSIÓN
ENDOCRANEAL (HEC)

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• CLÍNICA:
• Cefalea, papiledema, diplopia o signos focales según causa de
fondo.
• Triada de Cushing: bradicardia, hipertensión, alteracion en el
patrón ventilatorio.
• Tratamiento:
• elevar cabeza a 30 grados, restricción de líquidos, evitar
soluciones hipotónicas.
• Hiperventilación con pCO2 entre 25 a 30 mmHg.
• Manitol 20%, 1 gr/kg en 15 minutos y cada 3 a 4 horas. Esteroides
para edema tumoral.
• Quirúrgico según la causa
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Pseudotumor cerebral:

• HEC idiopática sin signos de focalización y con imágenes


normales, asociado a LCR con aumento de presión.
• Mujeres obesas 90%. Asociado a Cushing, esteroides,
vitamina A, embarazo, tetraciclina, litio, contraceptivos
orales.
• Tratamiento: derivación, evacuación repetitiva de
líquido.

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SINDROMES DE HERNIACIÓN
• Herniación uncal
• Más frecuente en lesiones
temporales.
• comprimir el III par craneal,
produciendo midriasis ipsilateral
como signo más precoz, y el
mesencéfalo, con hemiplejía
contralateral y disminución progresiva
del nivel de consciencia.
• Herniación subfacial. Desplazamiento del
parénquima cerebral por debajo de la
hoz del cerebro (falx).
• Puede comprimir la arteria cerebral
anterior. Puede ser un aviso previo a
una herniación transtentorial.
• Herniación central, transtentorial o
tentorial.
• Se produce un desplazamiento hacia
abajo de los hemisferios cerebrales y
ganglios básales, comprimiendo
sucesivamente: diencéfalo,
mesencéfalo, protuberancia y bulbo.
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TUMORES
INTRACRANEALES

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GENERALIDADES
• Tumor cerebral más frecuente: metástasis.
• Tumor primario más frecuente en adultos: glioblastoma multiforme.
• localización más frecuente:
• En adultos: supratentorial.
• En niños: infratentorial.
• Tumor benigno más frecuente en niños: astrocitoma quístico
cerebeloso.
• Tumor maligno más frecuente en niños: meduloblastoma.
• tumor supratentorial más frecuente en niños: craneofaringioma.
• Orden de frecuencia en el adulto: metástasis, glioblastoma multiforme,
meningioma, astrocitoma de bajo grado.
• Más frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas, neurinomas.
• tumor cerebral que más frecuentemente debuta con hipertensión
intracraneal: meduloblastoma.
• Tumor cerebral más epileptógeno: oligodendroglioma.
• Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendroglioma,
meningioma (cuerpos de Psammoma).
• Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma multiforme,
meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma hipofisario.
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METASTASIS
• Sobre todo en la unión corticosubcortical de los
hemisferios cerebrales.
• Generalmente múltiples.
Tumores que más metastatizan en cerebro
• Mayor tendencia: melanoma.
• Hombres: cáncer de pulmón de células pequeñas o “oat
cell”(fuente más frecuente de metástasis
• Mujeres: cáncer de mama.
• Otros: cáncer de riñón, tiroides y tumores germinales.
• Niños: neuroblastoma.

Diagnóstico
• En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones
hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante
(captación en anillo) y edema perilesional

Tratamiento
• Medidas generales: dexametasona, para reducir el
edema.
• Anticonvulsivantes si aparecen crisis.

• Específico:
• Radioterapia: es el principal tratamiento de las metástasis
cerebrales .
• Quirúrgico: en lesiones solitarias con escasa o nula
afectación sistémica y accesibles.

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• Es el segundo tumor intracraneal más frecuente (20%), el


más frecuente de los extraparenquimatosos y el más
MENINGIOMA
frecuente encontrado en las autopsias.
• Derivan de las células de las granulaciones aracnoideas.
• Son generalmente benignos.
• Unidos a la duramadre, pueden invadir el cráneo, pero no
suelen invadir el cerebro. Tienen tendencia a la
calcificación (cuerpos de Psammoma).
• Son tumores que inciden más en mujeres en la quinta y
sexta década (algunos tienen receptores hormonales para
progesterona/ estrógenos).
Localización
• Parasagital, en convexidades cerebrales, ángulo
pontocerebeloso
• y a lo largo de la pared dorsal de la médula espinal.
Clínica
• Según la localización
Diagnóstico
• En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con
base en la duramadre y captación homogénea de
contraste, redondeada.
• Son de crecimiento lento y buen pronóstico en general.
Tratamiento
• La resección total es curativa , si no es posible la
radioterapia disminuye el número de recurrencias (la
quimioterapia no aporta ningún beneficio)
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Meduloblastoma
• Tumor
neuroectodérmico
• 2 a 10 años
• Vermis cerebeloso con
invasión tronco y IV
ventrículo
• Signos cerebelosos,
hidrocefalia con HIC
• 25% se disemina x
espacio
subaracnoideo o
ventricular
• Ocasionalmente
metastasis a distancia
• Tratamiento: Qx y RdT

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