Diastematomielia associada a escoliose congénita.

Apresenta<;ao de um caso

M. Resende; V. Martins; A. Oliveira*; A. Geraldes*; 1. Seabra* e R. García**.

Servi<;:o de Neurocirurgia, Servi<;:o de Ortopedia* e Servi<;:o de Neuroradiologia** do Hospital de Santo António. Porto.

Resumo When there is congenital scoliosis associated, the

removal of the septum must be previous to the correc-
Diastematomielia é urna malforma<;ao embriológica tion of the scoliosis, if there is indication to use distrac-
rara que consiste na divisao da medula em duas hemi- tion thecniques.
medulas iguais ou desiguais, por urna extensao variá- In this case we used a prophylactic combined treat-
vel, ocorrendo em situa<;oes de disrafismo espinal ocul- ment wiht anterior arthrodesis followed by a lamino-
to ou "Spina bifida aperta". tomy and removal of the septum in the same surgical
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Associa-se a anomalias cutaneas, vertebrais e esco- session.

liose. Pode manifestar-se clínicamente por síndrome
neuromusculoesquelética.
O tratamento cirúrgico deve ser profilático, segun-
do alguns autores.
Quando há escoliose congénita associada, a re-
mo<;ao do esporao ósseo deve ser prévia a correc<;ao da
escoliose, se forem usadas técnicas de distrac<;ao.
Neste caso particular foi feito um tratamento pre-
ventivo duplo, ortopédico e neurocirúrgico, no mesmo
tempo cirúrgico, pelo uso combinado de toracofreno-
lombotomia e artrodese anterior, seguindo-se lamino-
tomia e remo<;ao do esporao por via posterior.

PALAVRAS eRAVE: Diastematomielia. Escoliose. Tra-

tamento cirúrgico.

Diasternatornyelia associated to congenital scolio-

siso Case report

Summary

Diastematomyelia is arare embryologic malforma-

tion with division of the cord in two equal or unequal
portions, for a variable extension, occuring in ocult
spinal disrafism or in "spina bifida aperta".
There is association with vertebral and skin abnor-
malities and scoliosis. It can present with neuromuscu-
loskeletal syndrome.
According to sorne authors the surgical treatment
must be prophylactic. Fig. 1.- Escoliose dorsolombar de convexidade esquer-
da. Angulo de cobb de 30°. Alargamento do diametro inter-
Neurocirugía 1998; 9: 316-320. pedicular e Hemivertebra de D12.

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 Diastematomielia associada a escoliase congénita. Apresenta~ao
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KEY WüRDS: Diastematomyelia. Scoliosis. Surgical tre-
atment.
IntrodUl;ao
É urna malforma9ao embriológica rara que consiste na
divisao da medula em duas "hemimedulas" iguais ou desi-
guais, por urna extensao variável, ocorrendo em situa90es
de disrafismo espinal oculto ou "Spina bifida aperta". Nos
casos de disrafismo espinal oculto, existe um esporao ós-
seo ou fibrocartilagineo em 90% dos casos'. Quando este
esporao existe, há um revestimento dural para cada hemi-
medula, que tem o seu revestimento aracnoideu próprio 5 •
Em 314 casos descritos em literatura de lingua Inglesa,
a medula estava dividida a um só nível em 96% dos casos
e com maior frequencia na regiao dorsal e lombar'·3.5.
ü esporao está aderente a parede anterior e posterior
do canal em 68% dos casos, somente a parede anterior em
21 % e somente a parede posterior em 11 % dos casos'.
Há associa9ao com anomalias vertebrais relacionadas
com o disrafismo, tais como hemivertebras, fusao laminar,
de um caso Neurocirugía
Fig. 2a.- Corte sagital ponderado em T2. Alargamento
do canal vertebral. Banda de hipossinal correspondente ao
esporiio.
Fig. 2b.- Diastematomielia com hemimedulas de di-
mensi5es semelhantes e esporiio ósseo partindo de D12. Ano-
malias dos arcos posteriores.
aumento do diametro interpedicular e existe escoliose
congénita em 35% dos casos 5 •
Esta patologia manifesta-se quer por anomalias rela-
cionadas com o disrafismo, tais como tufo piloso, sinus
dermal, escoliose, lipomas, nevus cutaneo, etc., quer por
síndroma neuromusculoesquelético, relacionado com fe-
nómenos de ancoragem medular'·6.
É mais frequente no sexo feminino na propor9ao de
3,5:1 5 .
Caso clínico
Crian9a com 6 anos, sexo masculino, com disrafismo
espinal oculto diagnosticado a nascen9a, pela existencia
de tufo piloso dorsolombar.
Ao exame físico, existia um tufo piloso dorsolombar,
escoliose dorsolombar de convexidade esquerda, báscula
da bacia de 10° e exame neurológico normal.
A investiga9ao com RX dorsolombar revelou escoliose
dorsolombar de convexidade esquerda, com hemivertebra
em D12 e angulo de Cobb de 30°, alargamento do diame-
tro interpedicular e anomalias dos arcos posteriores (Figu-
ra 1).
A R.M.N. e a T.A.C. revelaram a existencia de es-
porao ósseo partindo do corpo de D12 e ligeiramente des-
cendente, em direc9ao a hemilamina de Ll e divisao me-
dular (Figuras 2a e 2b).
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Fig. 5a.- Corte coronal ponderado em TI. Artefactos re-

lacionados com a cirurgia. Visualizam-se as hemimedulas.
Nao se observa o esponjo.

Foi decidido abordar cirurgicamente a crian<;:a, pelo

risco de agravamento progressivo da escoliose e pelo risco
de desenvolvimento de défices neurológicos, que segundo
Guthkelch é de 13% / ano J •
Foi feita inicialmente, por ortopedia, urna toracofreno-
lombotomia esquerda seguida de discectomias acima e
Fig. 3.- Rx efectuado aos 4 meses após a cirurgia. Menor abaixo da hemivertebra e artrodese com enxerto autologo,
grau de escoliase. Artrodese conseguida em DII-D12. seguindo-se, no mesmo tempo cirúrgico, a laminotomia de
D 11 a L2 e abertura dural com remo<;:ao do esporao ósseo
e plastia dural.
Nao se verificaram complica<;:6es com o acto cirúrgico
e a crian<;:a teve alta com exame neurológico normal.
O seguimento em consulta permite concluir que o exa-
me neurológico se mantém normal e a investiga<;:ao radio-
lógica revela sinais de fusao ao nivel da deformidade (Fi-
gura 3). A T.A.C. revela remo<;:ao completa do esporao
(Figura 4). A R.M.N. efectuada após a cirurgia revela
ausencia de esporao e correc<;:ao significativa da escoliose
(Figura 5a e 5b). Ao exame fisico constata-se ligeira esco-
liose residual, ausencia de báscula da bacia e mobilidade
da coluna normal (Figura 6).

Comentários

Salienta-se a raridade desta patologia, que neste caso

particular, dada a normalidade do exame neurológico foi
operada aos 6 anos, com o objectivo de prevenir o agrava-
mento da escoliose congénita e o aparecimento de défices
neurológicos.
Fig. 4.- Corte axial de T.A.e. Ausencia de esponjo. De acordo com Guthkelch deve ser feita cirurgia profi-

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Fig. 5b.- Corte sagital ponderado em TI. Ausencia de es-
porao.
lática nas crian~as assintomáticas e naquelas com síndro-
ma neuromusculoesquelético estável nos primeiros dois
anos de vida, devido ao risco de aparecimento de sintomas
ou agravamento destes em 83% dos casos!. Vários autores
referem que, no caso de existencia de escoliose associada,
o esporao deve ser removido préviamente a tentativa de
correc~ao da escoliose com distrac~ao, dados os riscos de
catastrofe neurológica por mobiliza~ao do esporad'.
Os resultados cirúrgicos, nos doentes descritos na li-
teratura, apontam para urna melhoria em 45%, agrava-
mento em 2% e mesmo estado neurológico em 53% dos
doentes 8.9•
No nosso caso foi feita préviamente a artrodese de
DI2-LI, sem redu~ao da escoliose, dado tratar-se de esco-
liose ainda pouco marcada, seguida de laminotomia e
abordagem do esporao. Nao se verificaram complica~6es
com esta atitude.
Neurocirugía
Fig.6.
Conclusoes
Pensamos, apesar da nossa pouca experiencia, estar in-
dicado o tratamento preventivo duplo ortopédico e neuro-
lógico.
O tratamento precoce da deformidade melhora a cor-
rec~ao e evita les6es neurológicas consequentes ao trata-
mento numa fase avan~ada.
A remo~ao precoce do esporao previne défices neuro-
lógicos associados com a possivel ancoragem medular.
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