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Hipoacusia: identificación e intervención precoces

J. Solanellas Soler
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario de Valme

Resumen La hipoacusia es un anomalía con una alta incidencia en la población.


La aparición de una deficiencia auditiva en los primeros años de vida va a entrañar una
disminución de la información que repercutirá de modo negativo en diversas áreas del
aprendizaje y en su desarrollo posterior. Estas alteraciones serán mucho más graves cuando la
sordera se instaure en edades más tempranas.
En este artículo, se analizan los principales aspectos epidemiológicos de la hipoacusia congénita,
destacando la elevada incidencia en aquellos individuos que presentan algún factor de riesgo.
Se describen diferentes clasificaciones de la hipoacusia, en función de la etiología, el momento
de aparición, grado de pérdida auditiva y localización de la lesión.
Se muestran las diversas estrategias de detección precoz, así como las distintas técnicas de
screening y diagnóstico de la hipoacusia infantil.
Finalmente, se comentan las principales opciones terapéuticas para mejorar la discapacidad
auditiva en la infancia.
Palabras clave Recién nacido; Hipoacusia; Cribado; Detección; Intervención.

HEARING LOSS: EARLY HEARING DETECTION AND INTERVENTION


Abstract The hearing loss in newborns and infants is one anomaly with a high effect in the population.
The appearance of an hearing loss in the first years of life is going to entail a decrease of the
information that will reverberate of negative way in diverse areas of the learning and in a later
development. These alterations will be much more serious when the deafness founded in earlier
ages.
In this article there are analyzed the principal epidemiological aspects of the congenital deafness
emphasizing the high effect in those individuals who present some risk factor.
Different classifications of the hearing loss are described, depending on the etiology, the
moment of appearance, degree of hearing loss and location of the injury.
The diverse strategies of precocious detection are show, as well as the different techniques of
screening and diagnosis of the hearing loss in newborn and infants.
Finally, the principal therapeutic options are commented to improve the hearing disability in the
infancy.
Key words Newborn; Hearing loss, deafness; Screening; Detection; Intervention.

Pediatr Integral 2005;IX(4):281-292.

“Haber nacido sordo sitúa a la per- INTRODUCCIÓN socialmente y desempeña un papel fun-
sona en una posición peculiar; le expo- damental en el pensamiento y en su apren-
La capacidad de convertir el pen-
ne a una gama de posibilidades lingüís- dizaje.
samiento en palabras es una de las ca-
ticas y, en consecuencia, intelectuales racterísticas que define a los seres hu- Como el habla es el medio de co-
y culturales, que el resto de personas, manos y, al ser exclusiva de éstos, los municación fundamental en todas las fa-
como hablantes en un mundo oralista, a hace superiores a los demás seres vi- milias (excepto aquellas en que los pa-
duras penas somos capaces de imagi- vos. dres son sordos), la sordera es un im-
nar”. pedimento grave, cuyos efectos trans-
Seeing voices. A journey into the world El lenguaje es el principal sistema por cienden ampliamente la imposibilidad de
of the deaf. Oliver Sacks. el que los niños aprenden a comunicarse hablar. Para algunos autores, las per- 281
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sonas afectadas por una hipoacusia pa- ción neonatal fluctúa entre el 1/200 al 1/60 tros hospitalarios durante 1991, encontró
decen retraso en las áreas psicomoto- según diversos autores. Por otro lado, las una incidencia de hipoacusias bilatera-
ras, del lenguaje y en el rendimiento aca- hipoacusias de transmisión son muy fre- les severas y profundas del 0,77 por mil
démico. Además, presentan peores ex- cuentes durante la infancia, diez veces recién nacidos vivos, aumentando a
pectativas laborales y profesionales. La más que las sorderas de percepción, sien- 2,8/1.000 al incluir también las modera-
hipoacusia en las etapas más precoces do en la mayoría de los casos, hasta un das (umbral > 60 dB HL). Otro estudio de
de la infancia constituye, pues, un grave 99%, adquiridas. Un tercio de los niños 1994, realizado por la Federación Espa-
obstáculo para el desarrollo y para la in- entre los dos y cinco años presentarán un ñola de Asociaciones de Padres y Ami-
tegración social y laboral, tanto a corto cuadro anual de otitis secretoria, que se gos de Sordos (FIAPAS) y la ONCE, esti-
como a largo plazo. acompañará de una sordera de grado li- mó una prevalencia de 2,8/1.000 recién
Por lo tanto, la respuesta del siste- gero o medio. nacidos.
ma sanitario en general tiene una gran Según datos del INE (2000), en Es- Sin embargo, en los recién nacidos
responsabilidad a la hora de detectar la paña existen alrededor de un millón de con determinados indicadores de riesgo,
pérdida auditiva severa o profunda bi- personas afectadas por una discapaci- estas cifras de incidencia son mucho más
lateral durante la primera infancia. El dad auditiva. Entre ellas, hay alrededor elevadas, del 4% respecto a hipoacusias
diagnóstico precoz y la rehabilitación de cien mil personas con sordera pro- severas y del 9% si se incluyen las le-
adecuada previenen las consecuencias funda. Cerca de dos mil familias, cada ves, moderadas y de carácter unilateral.
de la hipoacusia infantil; ya que, crecer año, están afectadas por la presencia de La incidencia de niños con factores de
sin un lenguaje ocasiona menos opcio- una discapacidad auditiva en uno de sus riesgo en España es del 3,9%, con va-
nes de cara a una vida autónoma e in- hijos. riaciones individuales significativas en los
tegrada. Asimismo, se necesitarán re- Más del 90% de los niños sordos na- diferentes centros (Grupo Multicéntrico de
cursos muy especializados y costosos, cen en el seno de familias cuyos padres Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil,
como son: el apoyo psicológico al su- son oyentes. 1994). De los niños del grupo de riesgo,
jeto afectado y a su familia, la estimula- El 40% de la población infantil con sor- el 7,69% tienen umbrales auditivos ma-
ción temprana y la rehabilitación auditi- dera severa y profunda va a ser candida- yores de 30 dB (5,5% bilaterales y 2,13%
va y la facilitación de los medios edu- ta al implante coclear. unilaterales). El 2,13% de estos recién na-
cativos, sociales y laborales para su in- El 80% de las sorderas infantiles per- cidos tienen umbrales auditivos mayores
tegración escolar e incorporación a un manentes están presentes en el momen- de 60 dB.
trabajo normalizado. to de nacer y sólo en el 50% de los recién Tomando como referencia las cifras
La precocidad en el diagnóstico per- nacidos con sordera se identifican indi- de incidencia de la OMS citadas ante-
mitirá la puesta en marcha de estrategias cadores de riesgo. riormente, según el Programa de Detec-
con la finalidad de igualar o aproximar el Actualmente, se considera que las hi- ción de Hipoacusias en Recién Nacidos
desarrollo de estos niños al resto de la po- poacusias hereditarias y adquiridas re- elaborado por la Consejería de Salud de
blación. Para ello, es fundamental aumentar presentan un 50 y un 25% respectivamente la Junta de Andalucía, se estima que en
la sensibilización de los profesionales so- del total. Andalucía, con un total de 81.563 naci-
bre este tipo de patologías. Existen pocos estudios epidemio- mientos en el 2003, al menos 408 recién
lógicos que determinen la incidencia y nacidos presentarían algún problema o
EPIDEMIOLOGÍA prevalencia de la hipoacusia. La mayo- déficit auditivo, de los cuales 82 sería de
ría de los datos proceden de la casuís- grado severo o profundo.
La hipoacusia congénita es la ano-
malía más frecuente en el momento del tica registrada en determinados hospi- Una vez observada la elevada inci-
nacimiento. Cinco de cada mil recién na- tales. dencia de hipoacusia en la población,
cidos padece una sordera de distinto La encuesta sobre discapacidades, al compararla con la frecuencia de apa-
grado, lo que en España supone la cifra deficiencias y estado de salud, realiza- rición de otras anomalías congénitas, so-
de 189 niños/año. da por el INE en 1999, arroja como re- mos verdaderamente conscientes de la
sultado que el 2,28 por 1.000 niños me- relevancia de la sordera congénita; ya
En 1999, según los datos de la CO- nores de 6 años tienen limitaciones para que, la incidencia de la pérdida auditiva
DEPEH (2000), se estimaban en 378 los oír, y que el 0,39 por mil manifiesta tener es mucho más frecuente que la suma to-
nuevos casos de sordera profunda diag- sordera total. tal de otras anomalías congénitas que se
nosticados al año en España, lo que co- Un informe realizado por la OMS en el estudian en recién nacidos, como la fe-
rresponde al uno por mil de los recién na- año 1967 y citado posteriormente en 1987, nilcetonuria y el hipotiroidismo, entre otras.
cidos. El riesgo de padecer una hipoacu- establece la incidencia de la hipoacusia En un estudio del año de 1998 realizado
sia neurosensorial al nacer varía, según severa o profunda en un 1/1.000 recién por Mehl y Thomson se comparaban la
las diferentes series, desde el 1/1.000 al nacidos, y en un 5/1.000 los niños con al- incidencia y coste de determinadas prue-
1/2.000 en recién nacidos sanos. El por- gún tipo de deficiencia auditiva. bas de screening, constatándose unas
centaje de sorderas profundas en neona- En España, un estudio multicéntrico claras diferencias a favor del screening
282 tos ingresados en servicios de reanima- realizado sobre recién nacidos en 5 cen- auditivo (Fig. 1).
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CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN DE
Incidencia/costes screening FIGURA 1.
LAS HIPOACUSIAS
Incidencias/costes
La mayoría de las hipoacusias con- 275 screening
génitas van a entrañar una lesión auditi- 250 Hipoacusia

100.000 nacimientos
va de tipo neurosensorial de grado se- 225

Frecuencia por
Fibrosis quística
vero o profundo y, en la mayoría de los 200
Hipotiroidismo
casos, van a requerir una adaptación 175
protésica y atención temprana precoz. 150 Hemoglobinopatías
125 Fenilcetonuria
La hipoacusia es una disminución o 100
75
pérdida de la audición. La aparición de
50
una sordera bilateral durante los primeros 25
meses de vida entrañará una merma en
la entrada de información sensorial, que
por diagnóstico confirmado

repercutirá de modo negativo, no sola- $10,000


Coste screening

mente en el desarrollo del lenguaje, sino


$20,000
también en otras áreas del aprendizaje.
Las hipoacusias se pueden clasificar $30,000
en función de diversos factores:
Por su etiología podemos diferenciar $40,000
las hipoacusias en:
• Hereditarias, que representan un 50% $50,000
del total.
• Adquiridas, que suponen otro 25%. Fuente: Mehl AL, Thomsom V. Newborn hearing screening: the great omission.
• De origen desconocido, que consti- Pediatrics 1998; 101: E4. Diseño: Oraldeaf.
tuyen el 25% restante.
Por la localización o nivel lesional
de la lesión causal, se pueden considerar Cuando se afecta el tímpano o el con- pérdida auditiva máxima será de unos
diversos tipos de hipoacusias: de trans- ducto auditivo externo, el diagnóstico sue- 60 dB.
misión, de percepción, mixtas y, más ra- le hacerse a través de la otoscopia. La La voz de un niño con una hipoacusia
ramente, centrales. La diferenciación en- presencia de exudado en el oído puede de transmisión está poco alterada, ya que
tre una hipoacusia de transmisión y otra sospecharse gracias a la otoscopia neu- la percibe por vía ósea. Así pues, puede
de percepción puede realizarse en un ni- mática o por medio de la timpanometría. controlarla tanto desde el punto de vista
ño de más de 5 años mediante la acu- Cuando la otoscopia es normal, se debe- de la intensidad como de la entonación y
metría, utilizando diapasones, gracias a rá descartar un colesteatoma congénito, la melodía.
las pruebas de Weber y de Rinne. En ni- una malformación en la cadena de hue- Las hipoacusias de transmisión son
ños de menor edad, es más difícil de de- secillos o alguna alteración a nivel de las susceptibles de un tratamiento quirúrgico
terminar. Sin embargo, existen algunos ventanas oval y redonda. En estos casos, o médico. Asimismo, la adaptación pro-
signos indirectos que pueden servirnos la tomografia axial computarizada pue- tésica, ya sea definitiva o temporal a la es-
de ayuda, como son: la otoscopia, el tipo de ser de gran ayuda para precisar las pera de un tratamiento quirúrgico, puede
de curva timpanométrica y el aumento de características de las lesiones. No obs- ser una alternativa para mejorar su defi-
la latencia de la onda I en los potenciales tante, cuando existe una fijación del es- ciencia auditiva.
evocados auditivos. tribo, el estudio tomográfico no suele ser En las hipoacusias de percepción o
Las hipoacusias de transmisión o de concluyente, sobre todo si la lesión asien- neurosensoriales, la lesión se localiza en
conducción son aquellas en las que la le- ta en el ligamento anular. En estos casos, las células ciliadas, donde está ubicado
sión impide que el sonido llegue a esti- la única forma de establecer un diagnós- el receptor sensorial de la audición o en
mular correctamente las células senso- tico es mediante una exploración quirúr- las vías y centros de la vía auditiva. La ma-
riales del órgano de Corti, lugar donde gica. yor parte de las hipoacusias severas y pro-
la energía mecánica del sonido estimu- Las sorderas de transmisión no pro- fundas bilaterales son de este tipo.
lante se convierte en energía bioeléctrica vocan distorsiones de la sensación so- Podemos definir diversos cuadros ana-
que discurrirá por las vías auditivas. nora. El problema radica en el grado de tomopatológicos dentro de este tipo de
Fundamentalmente, son lesiones lo- percepción de la intensidad. El órgano hipoacusias:
calizadas en oído externo (tapones de ce- de Corti está indemne, por lo que la con- • La enfermedad de Michel consiste en
rumen, otitis externas, atresias de con- ducción ósea puede suplir la transmisión una agenesia completa del laberinto
ducto, etc.) y en el oído medio (otitis me- aérea y asegurar una mínima recepción anterior y posterior. Se debe a una al-
dias y otosclerosis, entre otras). sensorial. Éste es el motivo por el que la teración en el desarrollo embrionario 283
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antes del 25 día de la gestación. Re- observan alteraciones en los canales teado diversas hipótesis. La más acepta-
presenta el 5% de las malformaciones semicirculares ni en el utrículo. La cau- da, es la de que en la neuropatía auditiva
del oído interno. El estudio radiológi- sa de este cuadro puede estar origi- existiría una perturbación en el procesa-
co no permite discernir entre esta mal- nada por un proceso infeccioso (ru- miento frecuencial y temporal del sonido,
formación y la laberintitis osificante. béola o citomegalovirus) o bien, he- estando conservado el componente de in-
• La malformación de Mondini es mu- reditario, ya sea, dentro de un sín- tensidad.
cho más frecuente, cerca del 30% de drome polimalformativo, como el sín- La etiología del cuadro es descono-
los casos. En la forma típica descrita drome de Waardenburg o el Usher, o cida y puede afectar a cualquier edad. No
por Mondini, la cóclea no desarrolla como proceso hereditario aislado. se sabe a ciencia cierta el lugar en el que
más que una vuelta y media en lugar En las hipoacusias de percepción, los se produce la lesión, pero probablemen-
de las dos y media. La causa podría umbrales auditivos están disminuidos, tan- te estén incriminadas diversas áreas de
ser debida a una embriopatía, en con- to en conducción ósea como en conduc- las vías auditivas. Los mecanismos de am-
creto, la rubéola, que ocasiona una ción aérea. Si las lesiones son endoco- plificación eléctrica están intactos, mien-
parada en el desarrollo entre el 58 y cleares, va a existir el fenómeno del re- tras que existe una pérdida de los impul-
70 día de gestación. Puede obser- cruitment, que en la práctica se traduce sos eléctricos. Así pues, es característico
varse, asimismo, en enfermedades ge- como un estrechamiento del campo au- de este tipo de sordera, la presencia de
néticas aisladas o asociadas con un ditivo útil. No sólo existirá una alteración unas otoemisiones acústicas normales y
cuadro polimalformativo, como la en- en el umbral de intensidad sonora, sino una desestructuración muy marcada en
fermedad de Klippel-Feil o el síndro- que el paciente va a notar una distorsión los potenciales evocados auditivos.
me de Pendred. Existen, al menos, importante en la percepción del sonido. La neuropatía auditiva ha comenzado
dos formas de Mondini hereditarias El oído interno y el nervio auditivo deses- a conocerse a partir de la década de los
aisladas: una forma severa de trans- tructurarán la señal acústica, por lo que 90 y ha hecho reflexionar a muchos pro-
misión autosómica recesiva y otra de el individuo tendrá graves dificultades pa- fesionales que trabajan en screening au-
tipo menos grave, que cursa con un ra reconocerla. La adaptación protésica, ditivo. Es por ello que, actualmente, en la
aplanamiento de la cápsula ósea de incluso con reglajes específicos, difícil- mayoría de los protocolos de screening
la cóclea y que es de transmisión au- mente compensará estas alteraciones. universalizado, se postula la utilización
tosómica dominante. No existe un pa- Una vez diagnosticadas, las hipoa- conjunta o secuencial de las otoemisio-
ralelismo entre las lesiones histopato- cusias de percepción requieren una re- nes acústicas y de los potenciales evo-
lógicas y el grado de deficiencia au- habilitación específica, lo más temprana- cados automatizados.
ditiva. Algunos pacientes con Mondi- mente posible. Esta precocidad en el tra- Los pacientes con una neuropatía au-
ni tienen, apenas, una ligera pérdida tamiento tiene como objetivo el conseguir ditiva no se suelen beneficiar de una adap-
auditiva, mientras que otros, presen- una articulación correcta, en el caso de tación protésica; ya que, el audífono no
tan un déficit más grave. Las lesiones sorderas postlocutivas, el de evitar la pér- puede modificar el patrón temporal de los
del Mondini se pueden identificar a dida del lenguaje, en las hipoacusias pe- sonidos, constatándose que, en un 50%
través de estudios tomográficos. En rilocutivas, y, finalmente, el permitir unas de los individuos, la señal sonora proce-
ocasiones, se acompañan de una co- condiciones lo más favorables posibles, sada por la prótesis auditiva no será ca-
municación anómala entre el líquido para la adquisición del lenguaje en las sor- paz de mejorar la discriminación del ha-
cefalorraquídeo y los líquidos labe- deras prelocutivas. bla.
rínticos, con el consecuente riesgo de En los últimos años, cada vez con más Debido a que el sistema de codifica-
licuorrea y meningitis, ya sea de mo- fuerza, estamos asistiendo a la aparición ción y estimulación de los implantes co-
do espontáneo o tras un trauma acci- de una nueva entidad denominada neu- cleares consigue producir una adecuada
dental o quirúrgico. ropatía auditiva, que consiste en un tras- sincronización de los impulsos, el paciente
• La enfermedad de Bing-Siebenmann torno auditivo en el que se afecta la trans- con una neuropatía auditiva es un candi-
afecta únicamente al laberinto mem- misión de la señal bioeléctrica desde la dato al implante coclear.
branoso, estando la cápsula ósea nor- cóclea al córtex cerebral. La neuropatía La sordera mixta consiste en la aso-
mal. Esta afección puede ser secun- auditiva provoca un tipo de sordera con ciación de una hipoacusia de transmisión
daria a una rubéola o también debida afectación de los tonos puros. Sin em- y otra de percepción. Todo proceso in-
a factores genéticos. bargo, lo que caracteriza a este proceso feccioso o inflamatorio crónico del oído
• La aplasia de Scheibe es la más fre- es la gran alteración que se constata en medio puede afectar al oído interno. Asi-
cuente de las malformaciones de oí- la comprensión verbal. Así pues, existe mismo, una hipoacusia de percepción pue-
do interno. Las estructuras óseas son una mínima correlación entre la pérdida de agravarse con una hipoacusia de trans-
normales. Existe una alteración en auditiva en la audiometría tonal, con rela- misión. Un paciente con una hipoacusia
el órgano de Corti, observándose una ción a la deficiente discriminación verbal neurosensorial puede sufrir como cual-
rarefacción global y una ausencia de que se observa en la audiometría vocal. quier otro niño, otitis agudas u otitis sero-
células ciliadas. Además, el sáculo Para explicar este fenómeno de discor- sas. Al añadirse el factor transmisional, se
284 está colapsado. Sin embargo, no se dancia entre ambas pruebas, se han plan- agravará el problema.
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Las sorderas centrales son rarísimas


Pérdida media para Pérdida media para
en la infancia. En estos casos, el mensa- las frecuencias 500, las frecuencias 500, TABLA I.
je sonoro no es interpretado como tal, 1.000 y 2.000 Hz 1.000, 2.000 y 4.000 Hz Clasificación de
las hipoacusias
en los centros auditivos, mientras que el
Audición normal Menor a 20 dB en función de la
resto de sistema auditivo es normal. pérdida tonal
Deficiencia auditiva ligera 20 a 40 dB
Según su intensidad, la Oficina In- media
Deficiencia auditiva media 40 a 70 dB
ternacional de Audiofonología aconseja
Deficiencia auditiva severa 70 a 90 dB
clasificar las hipoacusias en función de
Deficiencia auditiva profunda Más de 90 dB
la pérdida tonal media en conducción aé- • Primer grado Menor a 90 dB
rea para las frecuencias 500, 1.000 y 2.000 • Segundo grado 90 a 100 dB
Hz sobre el oído con mejor audición (Ta- • Tercer grado Más de 100 dB
bla I). Las frecuencias en las que no se
percibe sonido alguno son anotadas co-
mo pérdidas de 120 dB. Aunque se trata Según la etapa en que se instaura el En todo programa de prevención y tra-
de una clasificación arbitraria, nos da una déficit auditivo se clasifican las hipoa- tamiento de las hipoacusias en recién na-
idea de las previsibles dificultades en la cusias en tres categorías: cidos se deben contemplar tres tipos de
comunicación verbal y en la rehabilita- • Hipoacusias prelocutivas: si la lesión actuaciones:
ción. se ha producido antes de la adquisi- • La prevención primaria, que es el con-
Así pues, las hipoacusias pueden cla- ción del lenguaje. Puede producirse junto de actuaciones tendentes a evi-
sificarse en cuatro niveles: entre el nacimiento y los dos años de tar situaciones que pueden provocar,
• Hipoacusias leves o de grado ligero: edad. Estos niños tendrán grandes di- por sí mismas o por su evolución, tras-
existe una pérdida media entre 21 a ficultades para estructurar el lengua- tornos sensoriales de la audición.
40 dB. El paciente presenta proble- je, debido a la ausencia de informa- • La prevención secundaria, que con-
mas de audición sólo en voz baja y en ción auditiva. Del mismo modo, este siste en la detección precoz de la sor-
ambientes ruidosos. No existen re- tipo de sordera dificultará la adquisi- dera y el seguimiento sistemático de
percusiones sobre el desarrollo del ción de todos los conceptos lingüísti- los niños con indicadores de riesgo.
lenguaje, ya que puede percibir la pa- cos de aspecto temporal y espacial. • La prevención terciaria, que incluye el
labra. Sin embargo, algunos elemen- • Hipoacusias perilocutivas: la lesión se tratamiento individualizado del niño hi-
tos fonéticos pueden pasar desaper- produjo durante la fase de aprendi- poacúsico: atención temprana, apo-
cibidos y llevar a confusiones fonéti- zaje del lenguaje, entre los 3 y 5 años yo familiar, rehabilitación audiopro-
cas (p por b); por lo que, no es raro de edad. En estos casos, el niño aún tésica y tratamiento médico y quirúr-
observar en estos niños determinadas no ha adquirido la lectura. En ausen- gico.
dislalias. cia de una educación especializada,
• Hipoacusias moderadas o de grado su lenguaje va a degradarse de mo- Prevención primaria
medio: existe una pérdida entre 41 a do muy rápido. No obstante, tienen Podemos resumir estas medidas de
70 dB. Presenta dificultades de au- una memoria auditiva, en contraposi- prevención primaria de la hipoacusia en
dición a la voz normal, ya que el um- ción a los hipoacúsicos prelocutivos, función del momento de realización:
bral vocal está al nivel de la intensi- lo que facilitará la rehabilitación. – En el período pregestacional: correc-
dad de la palabra normal. Existen al- • Hipocausias postlocutivas: la apari- to estado vacunal (rubéola y parotidi-
gunos problemas en la adquisición del ción de la hipoacusia es posterior a la tis) y prevención de enfermedades de
lenguaje y en la producción de soni- adquisición del habla y de la lectura. transmisión sexual. Es recomendable
dos. A veces, la hipoacusia en estos Gracias al sostén de la lectura, en es- el consejo genético a los padres con
niños pasa algo desapercibida, debi- tos casos no habrá regresión del len- enfermedad transmisible y/o con hijo
do a que se ayudan de modo espon- guaje. anterior hipoacúsico.
táneo con la labiolectura. – Durante la gestación: prevención del
• Hipoacusias severas: pérdida de 71 ESTRATEGIAS DE DETECCIÓN Y parto pretérmino; realización de se-
a 90 dB en la percepción auditiva. Só- TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO DE LA rología TORCH y VIH. Evitar el con-
lo oye cuando se le grita o mediante HIPOACUSIA EN LA INFANCIA sumo de alcohol y otras drogas, así
un amplificador. No desarrolla lenguaje como la administración de medica-
sin apoyo logopédico. La detección precoz de la hipoa- ción ototóxica y la exposición a ra-
• Hipoacusias profundas: pérdida en la cusia es posible gracias a los progra- diaciones. Consejo genético para de-
percepción auditiva superior a 90 dB. mas de detección neonatal, que permi- tectar posibles anomalías cromosó-
ten con un alto grado de sensibilidad y
La audición es prácticamente nula, in- micas, errores innatos del metabolis-
especificidad efectuar un diagnóstico
cluso con el empleo de audífonos. No mo y malformaciones estructurales.
precoz de la sordera infantil antes de los
se produce desarrollo espontáneo del 6 meses de vida. – En el parto: actuaciones encaminadas
lenguaje. a evitar y tratar la anoxia neonatal y 285
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Tipo de hipoacusia (H) Medidas preventivas – Hallazgos correspondientes a síndro-


TABLA II. mes que suelen cursar con hipoacu-
Medidas de a. H. genéticas Consejo genético sia.
prevención
b. H. no genéticas – Medicación ototóxica.
primaria de la
hipoacusia en – Prenatales Identificación precoz de infecciones TORCH – Otitis media recidivante o persistente
la infancia Vacunación contra la rubéola con otorrea durante por lo menos tres
Evitar administración de ototóxicos y la exposición a radiaciones meses.
– Perinatales Medidas contra la prematuridad • Indicadores asociados a sordera
Tratamiento de la incompatibilidad Rh neurosensorial de aparición tardía.
Optimización de la asistencia perinatal Para utilizar en lactantes de 29 días
– Postnatales Vacunación contra el sarampión, la parotiditis y la meningitis a 3 años de edad que requieren un
Evitar administración de ototóxicos control periódico de la audición (Joint
Tratamiento de la otitis media recurrente Comitee of Infant Hearing, 1994).
No exposición crónica a ruidos de intensidad > 85 dB – Historia familiar de sordera neuro-
sensorial infantil hereditaria.
– Infección intrauterina, como: citome-
asistencia al parto de riesgo por per- universal de los lactantes con una sor- galovirus, rubéola, sífilis, herpes y
sonal y equipo adecuado. dera, el Joint Committee on Infant Hearing toxoplasmosis.
– En el período neonatal: control de oxi- elabora un nuevo informe en el que los – Neurofibromatosis tipo II y enferme-
genoterapia y prevención del consu- factores de riesgo se definen bajo el con- dades neurodegenerativas.
mo de medicación ototóxica y de la cepto de indicadores asociados a una hi- • Indicadores asociados a sordera de
hemorragia intraventricular y de la leu- poacusia neurosensorial o de conducción, conducción de aparición tardía. Pa-
comalacia periventricular. que es modificado y actualizado en ra utilizar en lactantes de 29 días a
– Durante el período postneonatal: ade- el 2000. 3 años de edad que requieren un
cuado tratamiento de cuadros cata- • Indicadores asociados a sordera control periódico de la audición (Joint
rrales y focos de infección de vías res- neurosensorial y/o de conducción. Comitee of Infant Hearing, 1994).
piratorias altas, cumplimiento de ca- Nacimiento-28 días (Joint Comitee of – Otitis media recidivante o persistente
lendario vacunal (especialmente de Infant Hearing, 2000). con otorrea.
las enfermedades víricas), prevención – Antecedentes familiares de hipoacu- – Deformaciones anatómicas y otras
de traumas, accidentes, malos tratos, sia neurosensorial hereditaria. anomalías que afecten a la función de
y el seguimiento a pacientes con ele- – Infecciones durante el embarazo, co- la trompa de Eustaquio.
vada predisposición a padecer otitis mo: citomegalovirus, herpes, rubéola – Enfermedades neurodegenerativas.
secretorias, como sucede en el sín- o toxoplasmosis. • Indicadores asociados a hipoacusia
drome de Down y en las fisuras pa- – Anomalías congénitas craneofaciales, neurosensorial y/o de conducción.
latinas. incluyendo malformaciones del pa- Para utilizar en lactantes de 29 días
Por tanto, las actuaciones recomen- bellón auricular y/o del conducto au- a 3 años de edad que requieran un
dadas a los servicios sanitarios son las ditivo externo. control periódico de la audición (Joint
que se muestran en la tabla II. – Cualquier enfermedad o proceso que Comitee of Infant Hearing, 2000).
requiera ingreso igual o superior a 48 – Sospecha por parte de los padres o
Prevención secundaria horas en una unidad de cuidados in- educadores de una sordera, retraso
El diagnóstico precoz es el primer pa- tensivos neonatales. en el habla o desarrollo del lenguaje.
so para evitar la progresión de la enfer- – Estigmas y otros hallazgos asociados – Historia familiar de hipoacusia per-
medad. En la sordera cobra gran impor- con un síndrome que incluya pérdida manente infantil.
tancia; ya que, un diagnóstico tardío pro- auditiva. – Estigmas o hallazgos asociados con
vocará un retraso a veces irreversible en • Indicadores asociados a sordera síndromes que asocien hipoacusia
lo que concierne a la adquisición de una neurosensorial y/o de conducción. neurosensorial o disfunción tubárica.
serie de hitos referidos a la normalidad 29 días hasta los 2 años de edad – Infecciones postnatales con hipoacu-
psicomotora. Dows y Sterrit propusieron (Joint Comitee of Infant Hearing, sia neurosensorial, como la meningitis.
en 1964 pruebas de identificación de ries- 1994). – Cualquiera de las siguientes condi-
go en lactantes. El Joint Committee on In- – Sospecha por parte de los padres o ciones: hiperbilirrubinemia que requiera
fant Hearing redactó en 1982 unos fac- educadores de una sordera, retraso exanguinotransfusión, hipertensión
tores de riesgo de padecer hipoacusia en en el habla o desarrollo del lenguaje. pulmonar persistente del recién naci-
recién nacidos y lactantes y, en 1990, fue – Meningitis bacteriana. do asociada con ventilación mecáni-
ampliada la lista de dichos factores de – Traumatismo craneal asociado a una ca y situaciones que requieran oxi-
riesgo. Finalmente, en 1994 y con la fi- pérdida de conciencia o fractura de genación a través de membrana ex-
286 nalidad de intentar una detección precoz cráneo. tracorpórea.
Ped Int 9/4 sin 8/6/05 09:32 Página 287

– Síndromes relacionados con hipoa- coz y una mejora en los resultados en La mayoría de las Comunidades Au-
cusia progresiva, como la neurofibro- el lenguaje. tónomas de nuestro país han optado por
matosis tipo II y el síndrome de Usher. Como reflexión definitiva, estos auto- un programa de screening universaliza-
– Enfermedades neurodegenerativas, res concluyen que las actuales pruebas do.
como el síndrome de Hunter, o neu- utilizadas para el screening auditivo neo- Estos programas pretenden estable-
ropatías tales como: la ataxia de Frie- natal universal pueden identificar con su- cer unos criterios mínimos de atención y
drich o el síndrome de Charcot-Marie- ficiente fiabilidad recién nacidos con de- cuidados a la población infantil con hipo-
Tooth. fecto auditivo neurosensorial. No obs- acusia.
– Traumatismo craneal. tante, la eficacia de un programa de scre- La detección y el abordaje de la hi-
– Otitis media serosa, persistente al me- ening sobre resultados a largo plazo si- poacusia infantil requiere un enfoque mul-
nos durante tres meses. gue siendo incierta. tiespecializado y coordinado, en el que
Esta estrategia de despistaje auditivo Actualmente, existe un importante nú- los servicios de ORL, de tocología y de
en población con factores de riesgo ha si- mero de pruebas objetivas para la detec- pediatría de los hospitales y de los cen-
do la más utilizada hasta nuestros días. Si ción de la hipoacusia. Las más recomen- tros de salud tienen un papel fundamen-
bien supone un coste económico inferior dadas son las de otoemisiones acústicas tal.
a otras estrategias, los estudios realiza- (OEA) y los potenciales evocados auditi- La estrategia para la detección de la
dos al respecto muestran que, con esta vos automatizados (AABR). Ambas técni- hipoacusia, en la mayoría de los progra-
metodología, sólo se llegan a identificar cas se caracterizan por su eficacia en el mas de detección se efectúa en tres eta-
un 40-50% de los casos de hipoacusia, diagnóstico de la hipoacusia, por la ra- pas:
debido a fallos en la identificación de los pidez y sencillez en su utilización, y están
factores de riesgo. especialmente indicadas para el uso con Primera fase
Como alternativa a la anterior estrate- niños pequeños, ya que no precisan de • Se realiza a todo recién nacido una
gia, la European Consensus Development su colaboración. prueba de audición, mediante un apa-
Conference on Neoanatal Hearing Scree- Las OEA son sonidos que se originan rato de otoemisiones acústicas tran-
ning, en 1998, y la Academia Americana en la cóclea y que pueden ser registrados sitorias (TEOEA).
de Pediatría y la CODEPEH, ambos en en el conducto auditivo externo después • Se aconseja que dicha actuación ten-
1999, recomiendan la detección universal de la utilización de una estimulación acús- ga lugar antes del alta hospitalaria y
en los recién nacidos, que debe tener las tica. Sus ventajas son: la rapidez de la eje- tras haber transcurrido al menos 24
siguientes características: cución de la prueba y el bajo coste en fun- horas tras el nacimiento.
• Estudiar ambos oídos, en al menos el gibles. Como desventajas, cabe destacar • La prueba suele ser realizada por el
95% de los recién nacidos. la no detección de aquellas hipoacusias personal de enfermería.
• Detectar todos los casos de déficit au- de asiento retrococlear y el elevado número
ditivo bilateral superior a 40 dB HL. de falsos positivos si la prueba se efectúa Segunda fase
• Tener una tasa de falsos positivos igual en las primeras 24 horas de vida. Para la realización de la segunda prue-
o inferior a 3% y de falsos negativos Los AABR reflejan la integridad del ór- ba, se cita al lactante en el hospital antes
de 0. gano receptor y de la vía auditiva. La au- de transcurridos dos o tres meses, sien-
• Presentar unos valores de remisión tomatización de esta prueba consiste en do entonces explorado en el servicio de
para estudio audiológico y confirma- la creación de un algoritmo matemático ORL.
ción de diagnóstico < 4%. que detecta la presencia de una respuesta En esta fase, se vuelve a repetir la pri-
• Que el diagnóstico definitivo y la in- normal mediante un análisis estadístico. mera prueba con un mismo equipo de oto-
tervención se realicen antes de los 6 Los AABR tienen algunas ventajas en re- emisiones acústicas, o bien, se recomienda
meses de edad. lación con las OEA, como son: su mayor la utilización de un equipo clínico de oto-
No obstante, a pesar de lo dicho an- sensibilidad y especificidad, la posibili- emisiones o de potenciales evocados au-
teriormente, no existen estudios que prue- dad de realizar la prueba inmediatamen- ditivos automatizados.
ben de un modo claro y evidente que el te tras el momento del nacimiento y la de-
screening auditivo neonatal universal ten- tección de las neuropatías auditivas. Su Tercera fase
ga una repercusión importante sobre el principal desventaja es el mayor tiempo Si en la segunda prueba de otoemi-
lenguaje a largo plazo del niño afecto de empleado en la ejecución de la prueba siones clínicas se sigue detectando una
una hipoacusia congénita. y el mayor coste en fungibles. posible hipoacusia, se remite al servicio
Thompson y cols., en una revisión sis- Según el European Consensus State- de ORL previamente determinado, del pro-
temática publicada en JAMA en 2001, ment on Neonatal Hearing Screening, 1998, pio hospital o, si no disponen del equipo
constatan que, si bien, la deficiencia au- estas técnicas pueden identificar al me- adecuado, del hospital de referencia. En
ditiva va a dificultar la adquisición nor- nos el 80% de las hipoacusias perma- estos centros, se realizará la prueba de
mal del lenguaje, no existe una eviden- nentes infantiles, con un porcentaje de fal- potenciales evocados auditivos (PEATC)
cia científica clara sobre una relación en- sos positivos del 2-3 % en niños con au- y se procederá a la confirmación diag-
tre la identificación y el tratamiento pre- dición normal. nóstica de la hipoacusia, enfoque diag- 287
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nóstico y terapéutico. Este proceso se de- estimulación y/o rehabilitación del lenguaje poacusias de grado severo. Se coloca de-
berá finalizar antes de los 6 meses de edad en un centro especializado. trás del pabellón auricular y el sonido se
del niño. Se realizará la indicación de un im- conduce al interior del conducto auditivo
Asimismo, dentro de la mayoría de plante coclear, cuando en el seguimiento externo a través de un tubo de plástico.
programas de detección de hipoacusias del niño se considere conveniente, según Se pueden colocar todos los controles que
en recién nacidos, se define un aparta- el tipo y grado de hipoacusia y su evolu- se deseen, incluso tecnología digital. La
do con relación a aquéllas que no apare- ción clínica. adaptación protésica en una sordera con-
cen en el momento del nacimiento, sino En niños de cualquier edad que ha- génita debe ser lo más precoz posible.
más tardíamente, haciendo las siguientes yan padecido enfermedades o traumatis-
recomendaciones: mos que constituyan factores de riesgo, Implantes cocleares
• El cribado en el período neonatal no se deberá valorar el tratamiento farmaco- Los implantes cocleares (IC) son apa-
puede identificar las hipoacusias ad- lógico, protésico o el implante coclear, ratos que transforman los sonidos y rui-
quiridas ni las progresivas aparecidas cuando procedan según indicaciones pre- dos del exterior en una energía eléctrica
posteriormente. Por ello, se necesitan viamente acordadas bajo criterios reco- capaz de estimular el nervio auditivo y pro-
sistemas de vigilancia para identificar nocidos científicamente. vocar una sensación acústica.
estos casos, que representan aproxi- Como se ha comentado anteriormen- Para su colocación, requieren de una
madamente un 10% a un 20% de to- te, en la mayoría de los casos la adapta- intervención quirúrgica, con la finalidad
das las hipoacusias permanentes in- ción protésica va a representar la mejor de introducir unos electrodos dentro de la
fantiles (European Consensus State- opción terapéutica. Los términos “próte- cóclea del individuo.
ment on Neonatal Hearing Screening, sis auditiva” y “audífono” son equívocos. Las primeras implantaciones se efec-
1998). En realidad, no sustituyen a un órgano, si- tuaron en la década de los años 60 y, des-
• El pediatra del programa de segui- no que amplifican el sonido del mismo mo- de entonces, se han practicado hasta un
miento de salud infantil deberá valo- do que las gafas mejoran la percepción total de más de 40.000 intervenciones en
rar el grado de adquisición del len- de las imágenes sin modificar la anatomía todo el mundo.
guaje en los menores de 3 años, así y el funcionalismo del ojo. Desde un pun- Existen diversos tipos de IC, que se
como la presencia de factores de ries- to de vista técnico, un audífono es un am- diferencian en función de la colocación
go de hipoacusia en los menores de plificador de baja fidelidad, pues trabaja de los electrodos dentro o fuera de la có-
14 años. En caso de que estén pre- debajo de una banda limitada de fre- clea, del número de canales y según la
sentes y que, por el motivo que fuera, cuencias correspondiente a las conver- forma de tratar la señal sonora.
no se haya realizado la prueba de de- sacionales. Las prótesis disponen de una Aunque los IC no consiguen resta-
tección precoz de hipoacusia, remiti- serie de componentes que son similares blecer por completo la audición, ayudan
rá al niño al servicio de ORL del hos- para todos los modelos: a relacionar al individuo con el ambiente
pital de referencia para su explora- • Micrófono: convierte las ondas de sonoro y a entender el lenguaje oral.
ción. presión sonora en señales eléctricas. Los riesgos de la intervención qui-
• Amplificador: es el encargado de au- rúrgica son, fundamentalmente, los deri-
TRATAMIENTO AUDIOPROTÉSICO mentar la intensidad de la señal eléc- vados de la inserción de un cuerpo ex-
EN LA HIPOACUSIA CONGÉNITA trica suministrada por el micrófono. Es traño dentro del organismo. Sin embargo,
la parte más compleja del audífono. la tasa de complicaciones mayores, co-
El implante coclear ha modificado
• Auricular o receptor: convierte las mo la infección del colgajo quirúrgico, no
de modo significativo el desarrollo del
señales eléctricas en ondas sonoras. alcanza más allá del 5%.
lenguaje en un niño con una hipoacusia
congénita, permitiendo convertir a un ni- Hay diferentes tipos en función del ta- Aunque el impacto económico de es-
ño con una hipoacusia profunda en un maño y rendimiento. ta intervención es elevado, los estudios
individuo normoyente. No obstante, la • Reguladores de volumen y tono: el de coste-utilidad son favorables en térmi-
rehabilitación auditiva postimplante per- sonido producido puede regularse me- nos de rentabilidad si se comparan con
mitirá al niño implantado entender lo que diante unos controles. Una gran par- otros tipos de intervenciones quirúrgicas.
ahora escucha. te de ellos los realiza el audioprote- El IC consta de un parte externa no
sista. No obstante, algunos cambios implantable, formada por un micrófono,
Una vez confirmada la presencia de pueden ser regulados por el usua- un procesador, un cable y una bobina-
hipoacusia en el lactante por el servicio rio. transmisor, y de otra parte interna, que
de ORL, se iniciará su tratamiento lo más El tipo de audífono a colocar en un be- comprende un estimulador-receptor y los
rápido posible, antes de los 6 meses de bé afecto de una hipoacusia neurosen- electrodos, que se colocan en la cóclea.
edad, para facilitar un mejor desarrollo del sorial congénita es el retroauricular. Des- El sonido es recibido por el micrófo-
lenguaje y reducir los posibles efectos ad- de un punto de vista técnico, es un buen no, siendo codificado por el procesador
versos. En la mayoría de los casos, el tra- modelo, ya que permite una gran amplifi- en señales digitales. Posteriormente, pa-
tamiento consistirá en la aplicación de un cación y, debido a su alta ganancia y sa- sa a la bobina transmisora y, a continua-
288 audífono para la amplificación sonora y la lida máxima, suele ser el utilizado para hi- ción, se transmite a través de la piel, por
Ped Int 9/4 sin 8/6/05 09:32 Página 289

ondas de radiofrecuencia al estimulador- conducto auditivo externo derivada de una de las etapas que conforman un pro-
receptor implantado. Desde allí, las se- la realización de orificios para la estabili- grama de IC.
ñales son enviadas a los electrodos pa- zación del implante. Asimismo, es aconsejable que uno de
ra estimular las fibras nerviosas en la có- Actualmente, no existen estudios con- los miembros del grupo asuma las fun-
clea. Las indicaciones de IC, en niños, se trastados respecto a la posibilidad de apa- ciones de coordinador, con distintos ob-
circunscriben a las sorderas profundas bi- rición de meningitis como complicación jetivos: organizar el trabajo de todos los
laterales con pérdidas medias en fre- tras un IC. Factores, tales como la técni- especialistas, ocuparse de que los can-
cuencias conversacionales iguales o ma- ca quirúrgica, características del tipo de didatos reciban una información adecua-
yores a 90 dB y que, además, presentan implante y ausencia de medidas profilác- da, velando por el correcto seguimiento
unos umbrales auditivos superiores a 55 ticas perioperatorias podrían estar rela- del paciente una vez implantado.
dB en campo libre con audífonos y con cionadas con esta complicación. Para pre-
una discriminación de la palabra inferior venirla, se propone el empleo de vacunas Consejo genético
al 40%. Actualmente, se están incluyen- contra el Haemofilus influenzae y contra A pesar de los avances conseguidos
do determinados casos de sordera seve- el neumococo. en la rehabilitación para la adquisición del
ra en los que no se ha constatado ganancia Se recomienda iniciar la programa- lenguaje en niños con hipoacusias seve-
con prótesis auditivas. ción al mes de la operación de IC. Es a ras y profundas, somos plenamente cons-
La selección de los candidatos de- partir de entonces cuando se conecta el cientes de las graves consecuencias que
be ser abordada por un equipo multidis- dispositivo externo: procesador, micrófo- representa padecer una hipoacusia de es-
ciplinar y en ella se deben incluir una va- no y programador. La mayor parte de los tas características. Estas consecuencias
loración otorrinolaringológica, audiológi- programas se componen de las siguien- también repercuten en la familia y en la
ca-audioprotésica, foniátrica-logopédica tes etapas: sociedad, ya que el período de rehabili-
y psicológica-psiquiátrica. • Detección: se enseña al sujeto a de- tación será largo e implicará un esfuerzo
Los resultados del IC varían en fun- tectar la presencia o ausencia de so- y un coste económico muy elevados.
ción del tipo de individuo: postlocutivo o nido. Así pues, los padres que tienen hijos
prelocutivo. Los sujetos postlocutivos im- • Discriminación: reconocimiento de con sordera pedirán, en muchas ocasio-
plantados son capaces de reconocer un sonidos distintos, diferenciando entre nes, consejo genético para determinar las
gran número de sonidos, de mejorar la pares. Desde palabras o sonidos muy probabilidades que tienen de que otro hi-
comprensión de la palabra y, en ocasio- distintos hasta llegar a palabras con jo pueda padecer una hipoacusia.
nes, de poder mantener una conversación diferencias mínimas. Para ello, será necesario examinar en
sin utilizar la lectura labial. Ello es debido • Identificación: reconocimiento de una primer lugar al niño que padece la hipoa-
a que estos individuos tienen una me- palabra desde elementos muy senci- cusia, buscando malformaciones asocia-
moria auditiva que les permite interpretar llos hasta más complejos. Iniciando la das y haber hecho una anamnesis deta-
de modo más favorable la información so- identificación por el número de síla- llada del período de embarazo y período
nora recibida a través del IC. bas que contiene la palabra, hasta lle- postnatal.
En los niños prelocutivos, los resul- gar a la identificación de oposiciones Un error frecuente es basar el conse-
tados más favorables se observan en los fonéticas mínimas. jo genético en el estudio cariotípico para
que han sido implantados más precoz- • Reconocimiento: repetición de pala- descartar una sordera genética, ya que
mente, antes de los 3 años de edad. Cuan- bras o de frases en situación abierta. muchas sorderas genéticas tienen un ca-
to más temprana sea la implantación, más • Comprensión: entrenamiento del su- riotipo normal.
rápidamente se tenderá al aprendizaje es- jeto en situaciones de diálogo. Para realizar un consejo genético ade-
pontáneo de la palabra. En los niños con IC prelocutivos no se cuado, debe estudiarse a los familiares.
Para muchos autores, ante casos de habla de un programa de rehabilitación No sólo será necesario realizar una en-
hipoacusias profundas bilaterales con las específico. El IC, en estos casos, consti- cuesta familiar completa a la búsqueda
mismas condiciones de escolarización y tuye una ayuda para el aprovechamien- de antecedentes, sino que también se in-
rehabilitación, los resultados alcanzados to de la estimulación proporcionada por cluirán estudios audiométricos.
por los niños con IC son mucho mejores el equipo educativo especializado y por Las dificultades aparecen cuando se
en relación con los de niños que usan au- su familia en una época de la vida del trata de una hipoacusia aislada y no po-
dífonos. niño en que, debido a su plasticidad ce- demos determinar claramente si la etiolo-
La implicación activa de la familia y rebral, se encuentra en la más optima gía es adquirida o genética. Nos van a sur-
de todo el entorno educativo y social re- de las condiciones para el aprendizaje. gir muchas dudas, en casos tales como
percute de manera muy positiva en los re- La realización de un IC no tiene sen- el de un niño sordo con unos padres que
sultados del IC. tido si no va acompañada de la puesta en tienen un determinado grado de consan-
Las complicaciones derivadas de la marcha de un programa en el que debe guinidad y en el que durante el parto hu-
intervención se circunscriben, fundamen- existir un equipo multidisciplinar formado bo sufrimiento fetal.
talmente, a la infección o necrosis del col- por distintos profesionales con la finalidad La probabilidad de tener otro hijo con
gajo de piel y a la erosión de la pared del de atender de manera coordinada cada una hipoacusia se puede calcular cuan- 289
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do existe una malformación asociada en En definitiva, es conveniente tener en técnicas de screening. Diagnóstico y tratamiento
la que se conoce el modo de transmisión cuenta lo dicho anteriormente, puesto que de las hipoacusia infantil. El último capítulo del
libro tiene un interés sobreañadido, ya que
y el grado de penetración. de una incorrecta actuación médica se realiza un estudio de beneficios/costes de los
No obstante, el riesgo general en una pueden tomar decisiones reproductivas programas de screening auditivo.
pareja, con un antecedente de un hijo inadecuadas y de gran trascendencia.
4.*** Joint Committee on Infant Hearing: Ye-
hipoacúsico, de tener otro hijo con sor- ar 2000 Position Statement: Principles
dera es de aproximadamente un 10%. BIBLIOGRAFÍA and Guidelines for Early Hearing De-
Para concluir este apartado, indicar Los asteriscos reflejan el interés del artículo a tection and Intervention Programs. Pe-
juicio del autor. diatrics 2000; 106 (4): 798-817.
como señala Aitziber Emali, doctora en De- Actualización de las principales recomenda-
recho de la Cátedra Interuniversitaria de 1.** Agencia de Evaluación de Tecnologías ciones de los diversos programas de detección
Derecho y Genoma de Deusto que, si bien, Sanitarias (AETS). Instituto de Salud Car- e intervención precoces en la hipoacusia in-
los III. Ministerio de Sanidad y Consumo. fantil.
los avances científicos y tecnológicos al-
Implantes cocleares: actualización y re-
canzados en la genética molecular nos visión de estudios coste-utilidad. Madrid: 5.*** Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing
permiten poner a disposición de las per- AETS. Instituto de Salud Carlos III; 2003. screening: the great omission. Pedia-
Interesante estudio sobre los beneficios que trics 1998; 101 (1): E4.
sonas mejores servicios médico-sanitarios,
proporciona el implante coclear en relación a Se trata de un interesante artículo en el que se
no obstante, una inadecuada praxis mé- la mejora de la audición. Analiza los costes constata que en EE.UU. la edad media de diag-
dica durante el proceso del consejo ge- en salud y económicos en comparación con nóstico se sitúa en los dos años y medio de
nético puede conducir a una serie de ne- otras alternativas terapéuticas y se revisan as- edad. A continuación, se hace hincapié en la
pectos de efectividad de la tecnología, com- importancia de una detección precoz de la
gligencias que pueden resumirse en: hipoacusia para el desarrollo del lenguaje. Se-
plicaciones, resultados y requisitos para la pues-
• Omisión del consejo genético pro- ta en marcha de un programa de implante co- gún estos autores, el diagnóstico precoz re-
ducido principalmente por un incum- clear. percute en un mayor aprovechamiento de la
plimiento al deber de informar y ne- plasticidad neuronal y de las posibilidades
2.*** American Academy of Pediatrics. New- terapéuticas.
gligencias en el ofrecimiento de los born and infant hearing loss: detection
distintos servicios sanitarios, en la to- and intervention American Academy of 6.*** Thompson DC, McPhillips H, Davis RL,
Pediatrics (AAP). Pediatrics 1999; 103 Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Univer-
ma de muestras y en la interpretación
(2): 527-30. sal newborn hearing screening: sum-
de los resultados. En la valoración de En este documento de la Academia America- mary of evidence. JAMA 2001; 286 (16):
los resultados, se debe tener siempre na de Pediatría se hacen una serie de reco- 2000-10.
en cuenta la posibilidad de estar an- mendaciones en relación a la implantación Como reflexión definitiva, estos autores con-
de un screening de hipoacusia neonatal. Se cluyen que las actuales pruebas utilizadas pa-
te un falso positivo (cuando un indivi-
aconseja el screening universalizado, con la fi- ra el screening auditivo neonatal universal pue-
duo examinado se identifica inicial- nalidad de poder detectar la hipoacusia con- den identificar con suficiente fiabilidad recién
mente como portador de un defecto génita antes de los tres meses de edad y po- nacidos con defecto auditivo neurosensorial.
congénito y, sin embargo, no se co- der iniciar un tratamiento no posterior a los 6 No obstante, la eficacia de un programa de scre-
meses de vida. ening sobre resultados a largo plazo en el de-
rrobora tal afirmación) o un falso ne- sarrollo del lenguaje, siguen siendo inciertos.
gativo (situación en la que la prueba 3.** CODEPEH (Comisión para la Detección
inicial no detecta la condición de por- Precoz de la Hipoacusia Infantil): pro- 7.*** Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter
puesta para la detección e intervención DK, Mehl AL. Language of early-and la-
tador y se supone que, el sujeto no precoz de la hipoacusia infantil. FIAPAS ter-identified children with hearing loss.
presenta anomalías cuando, en reali- 1999; 71: separata. Pediatrics 1998; 102 (5): 1161-71.
dad, es heterocigoto portador). Libro blanco sobre la detección precoz de la En este trabajo, muestran la mejora en el de-
hipoacusia en recién nacidos. Se tratan facto- sarrollo del lenguaje en los niños afectos de
• Revelación de datos genéticos a ter-
res tales como: la incidencia y repercusión una hipoacusia congénita y que han recibido
ceras personas, sin consentimiento de la hipoacusia en el niño, la prevención de la una estimulación auditiva temprana en relación
de los padres que lo solicitan. hipocusia, estrategias de detección precoz, a los que no recibieron dicha rehabilitación.

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Caso clínico auditivo que consistió en la realización La exploración clínica es anodina,


de unas otoemisiones acústicas transi- presentando un desarrollo psicomotor
torias, obteniéndose unas respuestas normal. No se observan malformaciones
normales. craneofaciales ni estigmas asociados a
Sin embargo, los padres observan hipoacusia. No se han constatado fac-
Niño de 2 meses de edad sin ante- que el niño no responde a los estímu- tores de riesgo durante el embarazo de
cedentes familiares de hipoacusia here- los sonoros y sospechan una posible hi- la madre ni tampoco, durante el parto y
ditaria. Al nacer, se le hizo un screening poacusia. el período neonatal.

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ALGORITMO:
SCREENING SCREENING NEONATAL
NEONATAL
DE HIPOACUSIA

Primer filtro: otoemisiones acústicas

Pasa No pasa

Segundo filtro: otoemisiones acústicas

Pasa No pasa

Tercer filtro: potenciales evocados auditivos

Pasa No pasa

Evaluación periódica Tratamiento Atención temprana

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