BIOLOGIA CELULAR

TEMA 6
Mitocondrias

Prof. Jose Miguel Soria

Dep. Ciencias Biomdicas
Jose.soria@uch.ceu.es
BIOLOGIA CELULAR Jose Miguel Soria
 INDICE

Introduccin y caractersticas generales.

Ultraestructura
Componentes quimicos
Componentes de la membrana externa e interna
Componentes de la cadena respiratoria
Componentes de la matriz mitocondrial

Funciones de la mitocondria
Biogenesis
Implicacin de las mitocondrias y enfermedades

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 Forma: desde alargada
hasta ramificada
Tamao: de 0,5 a 7 um
Numero: de 1000 a 2000,
hasta 300.000
Colorantes: Verde Jano,
las citocromos oxidasa
mantienen el color verde
en su forma oxidada
Fluorescentes(Rhodamin
a 123)
En vivo se ven
desplazamientos y
flexiones
Situadas como fuentes de
energia

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Las mitocondrias tienen doble sistema
de membranas

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 Funcin de la mitocondria:
Genera ATP mediante la fosforilacin oxidativa

Mecanismo quimiosmtico

Fosforilacin oxidativa

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La cadena de transporte electrnico genera un
gradiente electroqumico de protones

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Implicacin de las mitocondrias y enfermedades

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 Implicacin de las mitocondrias y enfermedades
Hay descritas unas 150 mutaciones que acaban en enfermedades de
distinto tipo
Las enfermedades mitocondriales causan el mayor dao a las clulas
del cerebro, corazn, hgado, msculos esquelticos, riones y del
sistema endocrino y respiratorio, ya que los tejidos con mayor
dependencia del metabolismo mitocondrial
Prdida del control motor (prdida de equilibrio, epilepsia, temblores, etc.),
debilidad muscular y dolor, desrdenes gastrointestinales y dificultades para
tragar, retardo en el crecimiento, enfermedad cardaca, enfermedad heptica,
diabetes, complicaciones respiratorias, crisis, problemas visuales y auditivos,
acidosis lctica, retrasos en el desarrollo, susceptibilidad a las infecciones,
problemas de fertilidad (sobre todo en el sexo femenino), problemas
hormonales y dificultad al tragar y al absorber nutrientes (conllevando a una
prdida de peso, entre otras muchas patologas observadas.

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 Ideas principales y resumen del tema

Caractersticas generales.
Ultraestructura
Componentes quimicos
Componentes de la membrana externa e interna
Componentes de la cadena respiratoria
Componentes de la matriz mitocondrial

Funciones de la mitocondria
Biogenesis
Implicacin de las mitocondrias y enfermedades

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 Ideas principales y resumen del tema
- En relacin con la mitocondria di cual de las siguientes opciones es
FALSA

a) Tienen capacidad para cambio de forma y mantienen movimiento en el

interior de la clula

b) La mitocondria posee un genoma capaz de codificar para numerosas

protenas de la cadena respiratoria

c) La mitocondria esta implicada en funciones como la formacin de

precursores y concretamente en neoglucogenesis

d) La mitocondria posee en su ADN informacin necesaria para la

formacin de los complejos proteicos ATP-sintasa

e) La mitocondria es exclusiva de clulas eucariotas aunque podria estar

en algunas clulas procariotas

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 Ideas principales y resumen del tema
- En relacin con la mitocondria di cual de las siguientes opciones es
FALSA

a) Tienen capacidad para cambio de forma y mantienen movimiento en el

interior de la clula

b) La mitocondria posee un genoma capaz de codificar para numerosas

protenas de la cadena respiratoria

c) La mitocondria esta implicada en funciones como la formacin de

precursores y concretamente en neoglucogenesis

d) La mitocondria posee en su ADN informacin necesaria para la

formacin de los complejos proteicos ATP-sintasa

e) La mitocondria es exclusiva de clulas eucariotas aunque podria estar

en algunas clulas procariotas

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 Ideas principales y resumen del tema
- En relacin con la mitocondria di cual de las siguientes opciones es
FALSA

a) Tienen capacidad para cambio de forma y mantienen movimiento en el

interior de la clula

b) La mitocondria posee un genoma capaz de codificar para numerosas

protenas de la cadena respiratoria

c) La mitocondria esta implicada en funciones como la formacin de

precursores y concretamente en neoglucogenesis

d) La mitocondria posee en su ADN informacin necesaria para la

formacin de los complejos proteicos ATP-sintasa

e) La mitocondria es exclusiva de clulas eucariotas aunque podria estar

en algunas clulas procariotas

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 Ideas principales y resumen del tema
- En relacin con la mitocondria di cual de las siguientes opciones es
FALSA

a) Tienen capacidad para cambio de forma y mantienen movimiento en el

interior de la clula

b) La mitocondria posee un genoma capaz de codificar para numerosas

protenas de la cadena respiratoria

c) La mitocondria esta implicada en funciones como la formacin de

precursores y concretamente en neoglucogenesis

d) La mitocondria posee en su ADN informacin necesaria para la

formacin de los complejos proteicos ATP-sintasa

e) La mitocondria es exclusiva de clulas eucariotas aunque podria estar

en algunas clulas procariotas

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 Ideas principales y resumen del tema
- En relacin con la mitocondria di cual de las siguientes opciones es
FALSA

a) Tienen capacidad para cambio de forma y mantienen movimiento en el

interior de la clula

b) La mitocondria posee un genoma capaz de codificar para numerosas

protenas de la cadena respiratoria

c) La mitocondria esta implicada en funciones como la formacin de

precursores y concretamente en neoglucogenesis

d) La mitocondria posee en su ADN informacin necesaria para la

formacin de los complejos proteicos ATP-sintasa

e) La mitocondria es exclusiva de clulas eucariotas aunque podria estar

en algunas clulas procariotas

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 Ideas principales y resumen del tema
- En relacin con la mitocondria di cual de las siguientes opciones es
FALSA

a) Tienen capacidad para cambio de forma y mantienen movimiento en el

interior de la clula

b) La mitocondria posee un genoma capaz de codificar para numerosas

protenas de la cadena respiratoria

c) La mitocondria esta implicada en funciones como la formacin de

precursores y concretamente en neoglucogenesis

d) La mitocondria posee en su ADN informacin necesaria para la

formacin de los complejos proteicos ATP-sintasa

e) La mitocondria es exclusiva de clulas eucariotas aunque podria estar

en algunas clulas procariotas

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 Bibliografia
1. ALBERTS, B., BRAY, D., HOPKIN, K., JOHNSON, A., LEWIS, J., RAFF, M., ROBERTS, K.,
WALTER,
P. Introduccin a la Biologa Celular. 2 edicin. Editorial Mdica Panamericana, Buenos Aires
(traduccin al castellano de Essential Cell Biology, second edition, Garland Science
Publishing, Hamden, CT). (2011).

2. SADAVA D,HELLER H, ORIANS G, PURVES W AND HILLIS D. Vida- La ciencia de la

Biologa (8 edicin). Panamericana (2009)

3. COOPER, G.M., HAUSMAN, R.E. La Clula de bolsillo. Editorial Marbn, Madrid, Espaa
(edicin de bolsillo de la traduccin al castellano de The Cell. A Molecular Approach, third
edition.ASM Press, Washington D.C). (2007).

3. COX, M.M. Y NELSON, D.L.. Lehninger. Principios de bioqumica. 4 Edicin, Ediciones

Omega. (2006)

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