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Medicina Universitaria 2009;11(42):64-68

Caso clnico

Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide. Comunicacin de un caso


clnico y revisin de la bibliografa
scar Garca-Galvn,* Claudia N Hernndez-Gonzlez,* Carlos Leal-Cavazos,* Elisa Dvila-Sotelo,*
Manuel de la O-Cavazos*

Resumen

La anomala de Ebstein de la vlvula tricspide representa 1% de todas las malformaciones congnitas del corazn. Se asocia con alte-
raciones de la conduccin, como pre-excitacin (hasta en 30%). Existen diversos factores de riesgo identificados para este padecimien-
to, como la administracin de litio e hidantona durante el embarazo. Anatmicamente se caracteriza por desplazamiento de la vlvula
tricspide hacia el ventrculo derecho. La presentacin clnica es variada, generalmente los pacientes cursan con cianosis e insuficiencia
cardiaca. El ecocardiograma es necesario para confirmar el diagnstico. El tratamiento debe encaminarse a disminuir la presin en el
ventrculo derecho. Las prostaglandinas se utilizan para mantener abierto el conducto arterioso para as mejorar la presin pulmonar y
del ventrculo derecho. La plastia de la vlvula tricspide es la mejor opcin teraputica definitiva para esta enfermedad. Describimos el
caso de un recin nacido con esta enfermedad con la asociacin de atresia pulmonar.
Palabras clave: anomala de Ebstein, cardiopata congnita, insuficiencia tricuspdea.

Abstract

Ebsteins anomaly represents 1% of all congenital heart malformations. This anomaly is associated with a wide range of heart conduction
disturbances such as pre-excitation syndromes (up to 30%). There are several well-identified risk factors like using hydantoin and lithium
during pregnancy. It is anatomically characterized by the displacement of the tricuspid valve towards the right ventricle. The clinical presen-
tation is varied, generally they present with cyanosis and heart failure. It is necessary to confirm the diagnosis through an echocardiogram.
Treatment should focus on reducing the right ventricles pressure. Prostaglandins are used to keep the ductus open with the purpose
of reducing the pulmonary and right ventricle pressures. The tricuspid valve plasty is the best therapeutic option for these patients. We
describe a case of a neonate with this disease associated with pulmonary atresia.
Keywords: Ebsteins anomaly, congenital heart disease, tricuspid insufficiency, Wolff-Parkinson-White syndrome.

S
e comunica el caso de un neonato masculino di su intubacin orotraqueal, la colocacin de catteres
que al nacer manifest cianosis generalizada umbilicales y su ingreso a la unidad de terapia intensiva
con escasa respuesta al oxgeno suplementario, neonatal.
disnea e hipotona. En la sala de labor se deci- La pulso-oximetra revel saturacin de entre 60 y
70% con FiO2 de 100% bajo ventilacin mecnica asisto-
* Departamento de pediatra, Facultad de Medicina y Hospital controlada por presin (VMAC-P). La radiografa de
Universitario Dr. Jos Eleuterio Gonzlez, Universidad Aut- trax mostr cardiomegalia con predominio de cavidades
noma de Nuevo Len.
derechas y discreto aumento de la vasculatura pulmonar
Correspondencia: Dr. scar Garca Galvn. Departamento de (figura 1).
Pediatra, Facultad de Medicina y Hospital Universitario Dr. Jos
Eleuterio Gonzlez, UANL. Av. Francisco I Madero y Gonzalitos s/n,
Durante las primeras seis horas continu hipxico, con
colonia Mitras Centro, 64460 Monterrey, Nuevo Len, Mxico. datos de insuficiencia cardiaca (ritmo de galope, taquicar-
Recibido: septiembre, 2008. Aceptado: noviembre, 2008. dia y hepatomegalia), electrocardiograma con segmento
Este artculo debe citarse como: Garca-Galvn O, Hernndez- PR largo, adems de acidosis mixta con lactacidemia
Gonzlez CN, Leal-Cavazos C, Dvila-Sotelo E, de la O-Cavazos importante (gasometra arterial: pH 7.28 PO2 46 mmHg;
M. Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide. Comunicacin de
un caso clnico y revisin de la bibliografa. Medicina Universitaria saturacin 60%, PCO2 58 mmHg; bicarbonato 16 mmol/L,
2009;11(42):64-68. lactato 12 mmol/L), por lo cual se trat con restriccin
La versin completa de este artculo tambin est disponible en:
www.revistasmedicasmexicanas.com.mx, hdrica y diuresis forzada. La biometra hemtica se en-
www.meduconuanl.com.mx contr normal para la edad.

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Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide

arterioso abierto hasta regular la presin pulmonar y en


el ventrculo derecho.
La cianosis disminuye en funcin de la cada de las
resistencias vasculares pulmonares. La mortalidad es
muy alta. Esta forma se asocia hasta en 50% con defectos
cardiacos, habitualmente estenosis o atresia pulmonar.

Historia
En 1866, el mdico Wilhelm Ebstein report esta enferme-
dad por primera vez como un hallazgo de autopsia de un
paciente que atendi, de 19 aos de edad, que manifestaba
como sntomas disnea y palpitaciones desde la infancia.1

Epidemiologa
La anomala de Ebstein representa 1% de las malformacio-
Figura 1. Radiografa del recin nacido con anomala de Ebstein.
nes congnitas del corazn; es una entidad infrecuente2-4
Se realiz ecocardiograma en el que se detect insu- que forma parte del espectro de alteraciones patolgicas
ficiencia de vlvula tricspide con implantacin baja, que manifiestan hipoplasia del ventrculo derecho y dis-
aurcula derecha de gran tamao, ventrculo derecho plasia del aparato valvular, por lo que el diagnstico puede
pequeo, conducto arterioso persistente y atresia pul- ser difcil de establecer.2
monar.
Se dio tratamiento con prostaglandinas con el objetivo Fisiopatologa
de mantener permeable el conducto arterioso, pero no En esta enfermedad, una vlvula tricspide anmala se
hubo mejora; al contrario, hubo empeoramiento clnico, encuentra mal colocada, desplazada hacia abajo y adosada
datos de bajo gasto cardiaco, arritmias y finalmente paro a la pared del ventrculo derecho. El tejido de la vlvula
cardiaco que no pudo revertirse con maniobras avanzadas tricspide es displsico y la porcin inferior de las valvas
de reanimacin neonatal. septal e inferior son las que se adhieren a la pared ventri-
cular,1 de tal manera que el ventrculo derecho se divide
DISCUSIN en dos partes, de las cuales la superior est auriculizada
y se contina con la aurcula derecha y la inferior se en-
La anomala de Ebstein engloba un amplio espectro de cuentra en forma ventricular normal pero con dimensiones
anormalidades caracterizado por diferentes grados de menores; as, la aurcula derecha ser dilatada en grados
desplazamiento y adherencia de la valva displsica septal variables que van desde crecimientos moderados hasta
y posterior de la tricspide hacia la cavidad del ventrculo enorme dilatacin. Por tanto, el gasto cardiaco derecho
derecho. En el caso de este paciente la anatoma anormal se est reducido a consecuencia de un ventrculo derecho
corrobor mediante ecocardiografa, adems de asociarse pequeo, una insuficiencia valvular A-V y una obstruc-
con atresia pulmonar. cin del mismo ventrculo por una valva anterior de la
Debido a que la incidencia de la anomala de Ebstein es tricspide5 (figura 2).
baja y representa 1 de cada 20,000 recin nacidos vivos, o Esta anomala se asocia con una gran variedad de
1% de todas las cardiopatas congnitas, fue de inters este alteraciones de la conduccin,6 como los episodios de
caso clnico que result ser de una variedad neonatal grave taquicardia por reentrada atrioventricular mediante vas
con insuficiencia tricspide severa, cianosis e insuficiencia accesorias atrioventriculares en 20 a 30% de los casos,
cardiaca congestiva en el contexto de hipertensin vascular y se observa preexcitacin en el electrocardiograma de
pulmonar. El tratamiento se dirigi a disminuir la presin superficie hasta en 30%.7
en el ventrculo derecho y a reducir el grado de cianosis. Se Se han encontrado como importantes factores pre-
administraron prostaglandinas para mantener el conducto disponentes para padecer esta malformacin cardiaca la

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Garca Galvn O y col.

Figura 2. Anatoma de la anomala de Ebstein.

administracin de medicamentos psicoactivos durante el


embarazo, en particular el litio y la hidantona, sobre todo
si se consumen en el primer trimestre.8-9
La funcin ventricular puede estar tan afectada que puede
Figura 3. Implantacin valvular baja (1) y auriculizacin del ven-
no ser capaz de abrir la vlvula pulmonar durante la sstole, trculo derecho (2).
generando una atresia funcional. El exceso de volumen
de la aurcula derecha ocasiona desvo a travs del agujero Cuadro 1. Sntomas iniciales y graves por grupo de edad en la
oval hacia la aurcula izquerda y produce cianosis. anomala de Ebstein

Edad Sntomas Sntomas graves


Sntomas y signos iniciales
La anomala de Ebstein es un defecto del desarrollo del
Neonatos Asintomtico, soplo, Soplo, cianosis inten-
ventrculo derecho y la vlvula tricspide, que tiene una
cianosis ocasionales sa, cardiomegalia
evolucin natural muy variada con un espectro muy amplio cardiomegalia
de manifestaciones.2
Lactantes Soplo, cianosis, retardo Policitemia, insu-
El grado de descolocacin de la vlvula es muy variable del crecimiento ficiencia cardiaca,
y el significado clnico vara segn la colocacin de la muerte sbita
vlvula y la gravedad de la obstruccin del conducto de Preescolares y Cansancio, palpitacio- Insuficiencia cardia-
salida del ventrculo derecho. En el caso ms extremo, la adolescentes nes, arritmias ca,
muerte sbita
valva se encuentra dentro del conducto de salida de este
Adultos En muchos casos, los Insuficiencia cardiaca
ventrculo, lo que provoca una importante disminucin en sntomas comienzan en
el flujo de la arteria pulmonar10 (figura 3 y cuadro 1). esta edad
La presencia de un cortocircuito a travs del agujero
oval da lugar a cianosis y policitemia. La presin venosa intensa y soplos sistlicos largos, y los infantes pueden
central puede ser normal o estar aumentada por la insu- fallecer por la insuficiencia cardiaca y la hipoxemia. 11
ficiencia tricuspdea, secundario a la cual hay un soplo Algunos neonatos pueden mejorar espontneamente por
holosistlico. Es frecuente el ritmo de galope y mltiples la cada de las resistencias pulmonares, lo que permite la
chasquidos, adems de soplos diastlicos speros similares capacidad del ventrculo derecho para bombear el flujo
a los de un frote pericrdico. pulmonar, en su mayor parte el flujo sanguneo pulmonar
Neonatos: los pacientes se muestran cianticos poco es dependiente de la existencia de CAP.5
tiempo despus del nacimiento por el escaso flujo hacia Ante la sospecha de cualquier malformacin cong-
las arterias pulmonares. Las formas graves en el recin nita cardiovascular es obligacin del clnico estudiar al
nacido se distinguen por cardiomegalia masiva, cianosis paciente mediante los mtodos estndar, dado que incluso

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Anomala de Ebstein de la vlvula tricspide

1 de cada 10 nios con estos padecimientos (incluida la con P-R normal o prolongado, e incluso mostrar WPW o
anomala de Ebstein) que fallecen en el primer ao de taquicardias supraventriculares.15
vida no estn diagnosticados al momento de la muerte.12 Ecocardiografa: es necesaria para confirmar el diag-
No son comunes las asociaciones con sndromes como el nstico y predecir el curso de la enfermedad. El grado de
de Wolf-Parkinson-White.13 mal colocacin o desplazamiento de las valvas, el tamao
Adolescencia y adultos: en muchos de los casos de de la aurcula que tpicamente est dilatada y la funcin
anomala de Ebstein los sntomas se manifiestan en la del ventrculo izquierdo determinando si hay obstruccin
adolescencia o la edad adulta, cuando aparecen cansancio del conducto de salida del ventrculo derecho afectan el
o palpitaciones debidas a arritmias, como taquicardias, o curso. Entre ms rea auricular tenga el corazn derecho,
por dilatacin de la AD. Estos pacientes tienen mnimo peor es el pronstico. Los estudios Doppler y color mues-
desplazamiento de la valva septal de la tricspide.5 tran con precisin el grado de insuficiencia tricuspdea;
en los casos graves, la vlvula pulmonar puede aparecer
Diagnstico inmvil y el flujo hacia los pulmones puede proceder ex-
Radiografa: tpicamente, en la telerradiografa de trax clusivamente del conducto arterioso (figura 5 A y B).
se encuentra cardiomegalia con prominencia del borde
derecho de la silueta cardiaca. El grado de cardiomegalia
vara respecto al grado de malposicin de la vlvula. La
cardiomegalia masiva con forma de caja cuadrada debida
al aumento de tamao de las cavidades derechas ocurre
cuando el grado de malposicin es grave y est acompa-
ado por defecto restrictivo en la aurcula. En ocasiones
el corazn puede aparecer de tamao normal.14
La vascularizacin pulmonar puede estar normal o Figura 5. Ecocardiograma A: anatoma de ventrculo derecho dila-
tado con mala colocacin de la vlvula. B: insuficiencia tricuspdea
disminuida segn el grado de obstruccin del conducto detectada por Doppler.
de salida del ventrculo derecho o de una probable atresia
funcional por la incapacidad del ventrculo para con- Cateterismo cardiaco: no es del todo necesario, pero
traerse (figura 4). confirma una AD grande, vlvula tricspide anormal y pro-
Electrocardiograma: puede ser normal, pero tpica- bables cortocircuitos derecha a izquierda en la aurcula.
mente muestra agrandamiento de la aurcula derecha o un Pulso-oximetra: Se trata de un examen sencillo, no
bloqueo de rama derecha; ondas p anchas, normales o altas invasor y de bajo costo que, aunque por s solo no genera
diagnsticos ya que es inespecfico, es una herramienta
de monitoreo que orienta hacia un problema que pudiera
tener relevancia clnica en pacientes que inicialmente estn
asintomticos.16

Tratamiento
Los procedimientos quirrgicos para corregir esta malfor-
macin deben realizarse en centros especializados y por
personal con mucha experiencia, dado que las operaciones
correctivas de la anomala de Ebstein son de categora III de
complejidad dentro de la ciruga peditrica cardiaca.17
El tratamiento quirrgico conservador mediante plastia
de la vlvula tricspide es la mejor opcin teraputica
para esta enfermedad.1 En neonatos cianticos, la infu-
Figura 4. Radiografa en anomala de Ebstein: cardiomegalia con sin de prostaglandina E se utiliza para mantener el flujo
prominente aurcula derecha. sanguneo pulmonar hasta que las resistencias vasculares

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Garca Galvn O y col.

pulmonares disminuyan, y facilitar el flujo pulmonar an- 107:32-3.


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