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Vasculitis Dr.

lvarez de Mon
Son un conjunto de enfermedades que tienen en comn un hecho clave, la inflamacin de los
vasos sanguneos. Desde el punto de vista etiolgico y clnico son un grupo de patologas muy
heterogneo. Hay procesos graves, con afectacin visceral que pueden llegar a matar al
paciente y otros procesos que cursan con leve afectacin cutnea que prcticamente no
repercuten en la capacidad funcional del enfermo.

Se excluyen de la definicin de vasculitis los procesos en los que hay transformacin tumoral y
ciertos linfomas que producen infiltracin vascular (granulomatosis linfoide). En las vasculitis
encontramos un infiltrado inflamatorio no-tumoral. Tampoco incluimos los cuadros de
inflamacin alrededor del vaso, las perivasculitis (con la excepcin de los capilares, donde la
infiltracin estar alrededor (periendotelial) ya que son muy pequeos).

Desde el punto de vista clnico, las manifestaciones son muy variables, y dependern de los
rganos que se afecten (se puede afectar cualquiera). Al ser una inflamacin va a tener una
PCR aumentada, y cursar con un cuadro general inflamatorio de astenia, anorexia, fiebre,
prdida de peso

El pronstico igualmente va a ser muy diferente dependiendo de las entidades.

As, encontraremos sntomas derivados de la inflamacin (generales y/o de afectacin del


rgano - crisis epilpticas en cerebro, tos y expectoracin en pulmn) y manifestaciones
isqumicas, ya que los vasos reducen su calibre por aumento del grosor de la pared,
apareciendo patologas por necrosis isqumica posteriormente a la afectacin inflamatoria del
vaso.

La pared del vaso se encuentra muy


engrosada, dejando la luz muy
pequea, que producir isquemia y
necrosis (foto).

Adems, la infiltracin y deformacin


de la pared vascular favorece la
formacin de aneurismas, hiperplasias
intimales, roturas de la capa elstica y
la aparicin de complicaciones
trombticas.
Etiologa

- Infecciosa:
o Virus que provocan dao endotelial (casi todas las enfermedades
exantemticas). VHC (crioglobulinemias) y VHB se asocian a PAN (MIR).
Tambin VEB, VIH, parvovirus B19
o Bacterias como el estafilococo, estreptococo, E. coli, Mycobacterium,
espiroquetas o Rickettsias. La PAN clsica se asocia a otitis media (MIR).

- Frmacos: es la causa ms frecuente y parece basado en una HS tipo III (mediada por
inmunocomplejos). Producen vasculitis leucocitoclsticas de pequeo vaso. Se calcula
que un 45-53% de los pacientes con vasculitis cutnea tienen el antecedente de haber
ingerido algn frmaco, frecuentemente:
o -lactmicos.
o Alopurinol.
o Antiepilpticos.
o Antitiroideos: etimazol, carbimazol, propiltiouracilo. A veces provocan
positividad de ANCAs sin manifestaciones clnicas de vasculitis.

Es tpico el cuadro de la enfermedad del suero, donde se crean anticuerpos contra el


suero del caballo y se desarrollaba un cuadro de vasculitis con inmunocomplejos que
produca mltiples manifestaciones sistmicas como glomerulonefritis, artritis Hoy
da se ve ms con protenas biolgicas intravenosas (anticuerpos monoclonales).

- Neoplasias: es tpico que los antgenos tumorales desencadenen una vasculitis. Son las
vasculitis paraneoplsicas. Muy tpico de la tricoleucemia (leucopenia,
esplenomegalia), que da un cuadro tipo PAN (MIR).

- Autoinmune: tpico en la AR, aunque se puede asociar a muchas colagenopatas.

- Otras enfermedades subyacentes: CBP, policondritis recidivante, dficit de 1-


antitripsina, by-pass intestinal, sndrome de Goodpasture, crioglobulinemia mixta
esencial.

- Agentes ambientales: la incidencia estacional de algunas vasculitis, como la de


Kawasaki sugiere la influencia de factores ambientales. Algunos autores sostienen que
la lmina elstica interna de algunos vasos podra convertirse en antignica como
consecuencia de las radiaciones solares. Igualmente el antecedente de exposicin a
silicatos se ha relacionado con la aparicin de vasculitis ANCA+.

- Dficits congnitos del complemento.

- Idiopticos.
Patogenia

La inflamacin se inicia cuando se responde contra antgenos extraos, ya sean


inmunocomplejos, depsitos en la pared o modificaciones de los antgenos propios. Tambin
pueden desencadenarlo autoantgenos o un dao tisular inflamatorio directo por parte del
agente etiolgico.

- Hipersensibilidad tipo I: (discutido por Mon), algunos autores proponen que la


patogenia del Churg-Strauss y las vasculitis urticariformes depende de la IgE.
- HS tipo II: se produce en las vasculitis ANCAs+ (anti-citoplasma de neutrfilo) (cANCA
anti proteinasa III y pANCA anti mieloperoxidasa EXAMEN), tpicos de poliangetis
microscpica, granulomatosis de Wegener y sndrome de Churg Strauss. Se produce el
dao de los grnulos de los neutrfilos, provocando tambin dao endotelial por
activacin del complemento, que expresa molculas de adhesin y se desencadena la
respuesta inmune.
Por otro lado, en la arteritis de clulas gigantes y en la arteritis de Horton, se produce
una respuesta contra antgenos propios, situados en la lmina elstica interna.
- HS tipo III: se produce un dao mediado por inmunocomplejos. Tpico ejemplo es la
enfermedad del suero. Lo ms frecuente es que se desarrollen lesiones en zonas de
bifurcacin y de alta presin (glomrulos) y las sinoviales. Se incluyen aqu la PAN, las
vasculitis de pequeo vaso como la prpura de Schnlein-Henoch, la crioglobulinemia
y las vasculitis urticariales hipocomplementmicas y las asociadas a enfermedades
inmunolgicas (LES, Sjgren, AR) y las paraneoplsicas.
- HS tipo IV: se produce la infiltracin de linfocitos T y monocitos formando granulomas.
Arteritis de la temporal y arteritis de Takayasu.

Las vasculitis van a tener distintas fases evolutivas:

- Inicialmente hallamos un infiltrado principalmente rico en PMN (algunas excepciones


inicialmente presentan predominancia de linfocitos y monocitos). En el Churg-Strauss
habr eosinfilos.
- Posteriormente se produce una infiltracin por linfocitos y monocitos, que en algunos
casos pueden formar granulomas (Takayasu, Horton), pero tambin puede haberlos
en la enfermedad de Wegener.
- Tras esta respuesta tendremos una fase de fibrosis. En algunas vasculitis todas las
lesiones estn en la misma fase evolutiva. Sin embargo, en la PAN en distintos
segmentos de vaso tendremos lesiones en diferentes estadios (MIR).

Epidemiologa

Al ser trastornos muy heterogneos, la frecuencia depende de cada tipo. Debemos saber que
la ms frecuente es la vasculitis de pequeo vaso, la leucocitoclstica.

La arteritis de clulas gigantes ms en personas mayores de 50 aos

El Takayasu es ms frecuente en mujeres jvenes menores de 40 aos.


Clasificacin

Las vasculitis se pueden clasificar siguiendo


muchos criterios, por etiologa, calibre del
vaso, por tipo de lesin histolgica, primarias-
secundarias Tendremos muchas
clasificaciones distintas. La ms importante se
realiza en funcin al tipo de vasos que afecten
(EXAMEN):

- Vasculitis de grandes vasos: aorta y


sus ramas, los troncos supraarticos,
sus ramas principales y las arterias
principales de las extremidades
(axilares e ilacas):
o Arteritis de clulas gigantes:
arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas principales con afectacin
preferente de las ramas extracraneales de la arteria cartida. A menudo afecta
a la arteria temporal. Suele ocurrir en enfermos mayores de 50 aos y se
asocia con frecuencia a la presencia de polimialgia reumtica.
Arteritis de la temporal.
Angetis granulomatosa visceral diseminada.
Angetis granulomatosa del sistema nervioso central.
Arteritis de las enfermedades reumticas y espondiloartropatas.
o Arteritis de Takayasu: inflamacin granulomatosa de la aorta y sus ramas
principales. Habitualmente ocurre en menores de 50 aos.

- Vasculitis de vasos medianos: arterias de hilio (heptica, renal, mesentrica) y sus


bifurcaciones primarias, las posthiliares y lobares.
o Panarteritis nodosa clsica: inflamacin necrosante de arterias de tamao
pequeo o mediano, sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o
vnulas.
o Enfermedad de Kawasaki: arteritis en vasos grande, mediano o pequeo con
sndrome ganglionar mucocutneo asociado. Las arterias coronarias se
afectan a menudo. Suele ocurrir en nios.

- Vasculitis de vasos medianos y pequeos: bifurcaciones posthiliares secundarias


(interlobares, arcuatas renales) y arterias de la dermis.
o Poliangetis microscpica: vasculitis necrosante con ausencia o presencia
insignificante de depsitos de complejos inmunes que afectan a vasos
pequeos (arteriolas, capilares o vnulas), pudiendo existir vasculitis
necrosante en arterias de calibre pequeo o mediano. A menudo existe
glomerulonefritis y capilaritis pulmonar.
o Granulomatosis de Wegener: inflamacin granulomatosa en el tracto
respiratorio y vasculitis necrosante en vasos medianos y pequeos. Es
frecuente la presencia de glomerulonefritis necrosante.
o Sndrome de Churg-Strauss: inflamacin granulomatosa rica en eosinfilos en
tracto respiratorio con vasculitis necrosante en vasos medianos/pequeos en
pacientes con asma y/o eosinofilia.
o Granulomatosis necrosante sarcoidea.
o Vasculitis de las enfermedades autoinmunes: fiebre reumtica, AR,
espondiloartropatas, LES, dermatomiositis, policondritis recidivante, ES, SS,
Behet, sndrome de Cogan

- Vasculitis de pequeo vaso: vasos de calibre inferior a 70 micras, arteriolas, capilares


(capilaritis poliangetis microscpica) y vnulas (venulitis Wegener, vasculitis
leucocitoclsticas sobre todo).
o Vasculitis leucocitoclstica: angetis leucocitoclastica cutnea sin vasculitis
sistmica o glomerulonefritis.
o Prpura de Schnlein Hench: vasculitis con depsitos de IgA que afecta vasos
pequeos. Se suele afectar la piel, el intestino, el glomrulo renal. Es muy
frecuente la presencia de artralgias/artritis.
o Vasculitis crioglobulinmicas: vasculitis con depsitos de crioglobulinas en
vasos pequeos con crioglobulinas sricas. La piel y el glomrulo se afectan
frecuentemente.
o Enfermedad del suero.
o Vasculitis inducida por frmacos.
o Fiebre mediterrnea familiar.
o Vasculitis asociada a neoplasias.
o Fibrosis retroperitoneal.
o EII, CBP, sndrome de Goodpasture y rganos trasplantados pueden producir
vasculitis de pequeo vaso.

Por otro lado, entendemos las vasculitis necrotizantes como las que desarrollan necrosis
fibrinoide, en las propias lesiones de vasculitis, muy tpica en la HTA maligna. No se incluyen
las necrosis de los tejidos distales a la lesin vascultica. No todas las vasculitis van a presentar
necrosis fibrinoide, de hecho, la arteritis de la temporal y la enfermedad de Buerguer se
caracterizan por no presentarla.

Igualmente tenemos las vasculitis infecciosas:


- Enfermedades causadas por espiroquetas (sfilis, enfermedad de Lyme).
- Enfermedades causadas por Mycobacterias.
- Infecciones pigenas causadas por bacterias u hongos.
- Rickettsiosis.
- Enfermedades causadas por Mycoplasmas o virus.
- Enfermedades producidas por protozoos.
As, las vasculitis se caracterizan por la afectacin de la piel y de varios rganos (mononeuritis,
glomerulonefritis, artralgias, fiebre). Pero, cundo debemos sospecharla?:
- Enfermedad multisistmica, que venga con afectacin de varios rganos.
- Signos y sntomas constitucionales de origen desconocido.
- Lesiones de la piel (prpura palpable).
- Fenmenos isqumicos (necrosis, gangrena, Raynaud, claudicacin).
- Glomerulonefritis.
- Mononeuritis mltiple.
- Mialgias, artralgias, artritis.
- Anginas intestinales o dolor testicular.

Diagnstico
En general el diagnstico va a ser histolgico. La rentabilidad ser mayor cuando se obtenga la
biopsia de un rgano afectado.

En algunos cuadros el diagnstico es clnico (Behet, Kawasaki) o arteriogrfico (Takayasu).

Diagnstico diferencial
- Mixomas cardacos: causa de microembolismos.
- Enfermedad aterotrombtica (tpico de cuando te ponen una va arterial): eosinofilia,
isquemia, livedo reticularis.
- Sndrome antifosfolpido y PTT.
- Endocarditis infecciosa.
- Efectos secundarios de cocana (SNC), anfetaminas (PAN) y derivados de la
ergotamina.
Vasculitis necrotizantes sistmicas

Panarteritis nudosa o nodosa

Es una vasculitis necrotizante que afecta a vasos de mediano calibre, aunque a veces tambin
de pequeo calibre, en personas en la edad media de la vida. Afecta a toda la pared de la
arteria, pero es parcheada y podemos encontrar lesiones en distintos estadios. Tiene
predileccin por las bifurcaciones de los vasos y lo ms frecuente es la afectacin de piel,
nervio perifrico, msculo, rin e intestino.

- Etiologa: desconocida (asociada a VHB (antgeno Australia), VHC, otitis media,


anfetaminas, tricoleucemia y AR).

- Clnica:
o Afectacin del estado general: astenia, anorexia, prdida de peso, fiebre
(diagnstico diferencial con tumores hematolgicos, cncer de ciego,
hipernefroma (produce Il-6 eleva fiebre, VSG, transaminasas), hepatoma,
TBC, infecciones urinarias y enfermedades inmunolgicas (LES)). En un
anciano (persona mayor de 55 aos) sobre todo pensar en mieloma mltiple y
arteritis de las clulas gigantes y de la temporal.
o Afectacin renal (70%), causando infartos renales (dolor lumbar, fiebre,
hematuria, HTA). Tpicamente no hay glomerulonefritis, se afectan las
arterias renales de mediano calibre.
o Dolores articulares, artralgias y artritis (50-60%).
o Lesiones isqumicas en la piel (50%),
con zonas de necrosis, ndulos y livedo
reticularis. Segn CTO tambin puede
aparecer prpura palpable.
o SNP: mononeuritis mltiple (50%).

o Se puede afectar cualquier rgano


abdominal, cursan tpicamente con un
dolor con la ingesta cuando se afectan
las mesentricas superiores, incluso
causando infartos intestinales.
o Afectacin de las coronarias y miocarditis. Poco frecuente.

o Afectacin testicular (orquitis).


o Afectacin del SNC muy
raramente.
o La PAN clsica no afecta al
pulmn, como mucho a las
arterias bronquiales, ramas de la
aorta, pero es raro.
- Diagnstico:
o Angiografa: revelar
aneurismas,
arrosariamientos,
estrechamientossobr
e todo a nivel
abdominal.

o Biopsia del
nervio/rgano afecto:
si tiene que ser ciega se hace de msculo o de testculo. Encontraremos
inflamacin con infiltrado de PMN/mononucleares y necrosis fibrinoide.

o Mon pide un TAC-PET.


o Analtica: es muy inespecfica:
Inflamacin crnica: PCR, VSG y fibringeno elevados.
Anemia de trastornos crnicos, leucocitosis y trombocitosis.
Consumo del complemento.
Factor reumatoide positivo.
Crioglobulinas.
BQ dependiente del rgano afectado: si se afecta el hgado, elevar
transaminasas, si se afecta el rin, elevar la creatinina, si se afecta el
msculo, elevar la CPK y la aldolasa...
ANCAs -, si aparecen es con un patrn pANCA, pero es muy raro.

- Peor pronstico:
o Proteinuria > 1g/da, microhematuria o insuficiencia renal.
o Hemorragia digestiva, perforacin, infarto intestinal o pancreatitis.
o Afectacin cardiaca o neurolgica (SNC).
Los ANCAs son anticuerpos anti-citoplasma de neutrfilo. Se pueden dividir en categoras, de
acuerdo con su patrn de reaccin con los neutrfilos en la inmunofluorescencia indirecta:
- cANCAs: tien grnulos citoplasmticos con una intensidad acentuada alrededor del
ncleo. Podemos verlos en vasculitis de pequeo vaso, como el Wegener (sensible y
especfico), PANm, policondritis recidivante, algunas GNdirigidos contra la PR3
(proteinasa 3 contra elastina srica).
- pANCAs: tien el citoplasma perinuclear y/o el ncleo. Son anticuerpos anti-
mieloperoxidasa. Pueden aparecer en PANm, GCS, PAN, Wegener, Colitis ulcerosa,
enfermedad de Crohn, hepatitis autoinmunes, LES, polimiositis, AR,
espondiloartropatas

- aANCAs: cualquiera
que no encaja con
los anteriores.

Poliangetis
microscpica (PANm) cANCAs VS pANCAs.

Se trata de una vasculitis ANCA + (pANCAs en >50%), al igual que la granulomatosis de


Wegener y el sndrome de Churg-Strauss.

Se puede producir una afectacin de arterias de mediano calibre, pero preferentemente se


afectan vasos de pequeo calibre. Cursa con afectacin general, pero tpicamente se afecta el
pulmn y el glomrulo, al contrario que en la PAN clsica. Es causa de lesin intersticial-
alveolar con sangrado y hemoptisis, y de glomerulonefritis rpidamente progresiva, lo que a
veces hace difcil el diagnstico diferencial con la enfermedad de Wegener cuando esta tiene
poco componente granulomatoso.

Adems, puede afectarse cualquier rgano y tejido como en la PAN, pero los aneurismas y la
afectacin no renal/pulmonar es menos importante.
Glomerulonefritis focal y segmentaria necrotizante
extracapilar.

Granulomatosis de Wegener

Es otra vasculitis ANCA+, ms frecuente en hombres en torno a los 40 aos. Tiene una
prevalencia de 3/100.000 habitantes. Debe sospecharse en casos de inflamacin estril y
destructiva en la va respiratoria alta o baja y glomerulonefritis.

- Clnica:
o ORL: cursan con sinusitis crnica, rinitis, lceras, epistaxis, obstruccin
nasal, otitis e incluso se extiende a territorio oftalmolgico, cursando
con dacriocistitis (suelen estar sobreinfectados por estafilococos
MIR) y conjuntivitis, escleritis...
Es tpica la deformidad nasal en silla de montar por afectacin del
cartlago nasal (EXAMEN).
o Afectacin pulmonar: cursarn con disnea, dolor torcico, hemoptisis
y ndulos cavitados. Tendrn un patrn intersticial e incluso derrame
pleural.
o Glomerulonefritis (75%) rpidamente
progresiva, mete en insuficiencia renal
en pocas semanas. Cursar con
microhematuria, proteinuria.
Constituye un cuadro muy grave.
o Hay casos que puede debutar
bruscamente por afectacin renal sin
los otros componentes, pero es muy
raro (15%). Igualmente existen casos
que cursan slo con afectacin
pulmonar.
o El Wegener localizado slo tiene afectacin ORL, que puede responder a
Septrin (sulfamidas).
o Lgicamente tambin cursar con manifestaciones sistmicas, como neuritis,
artralgias, afectacin cutnea o afectacin de la hipfisis (sarcoidosis-like).
- Diagnstico:
o Sospecha clnica.
o Biopsias:
ORL: suele haber
granulomas.
Pulmn: vasculitis y
granulomas. Es la gran
indicacin, ya que podemos ver todos los elementos.
Rin: no suele haber vasculitis, slo granulomas (segn CTO al revs).
o C-ANCA+ (95% especificidad y 88% sensibilidad): algunos dicen que slo con
clnica y C-ANCAs+ es suficiente para establecer el diagnstico. Es discutible.
Los niveles de cANCAs se correlacionan con la actividad de la enfermedad.

CTO: cuidado, no confundir esta enfermedad con el granuloma de la lnea media (que produce
extensas destrucciones seas y cutneas en el macizo facial).

Sndrome de Chrg-Strauss

Es una vasculitis granulomatosa ANCA+, con eosinfilos en la pared arterial vascular de


pequeo y mediano vaso, y en los tejidos. Tambin produce granulomas (eosinoflicos extra o
intravasculares) y elevacin de la IgE en sangre.

Se asocia a asma de aos de evolucin, pudiendo asociar algn tipo de alergia. Suele debutar
con un empeoramiento del cuadro pulmonar, afectacin de senos paranasales y con
infiltrados pulmonares errticos (cambian de posicin con los das-semanas). Tambin puede
cursar con astenia, anorexia, prdida de peso, artralgias, artritis, mononeuritis, afectacin
cutnea...La afectacin renal es poco frecuente, pero puede ser similar al Wegener, con menor
intensidad.

Se caracteriza por la presencia de anticuerpos pANCAs (<50%), al igual que en la poliangetis


microscpica, pero en sta no hay granulomas.
Vasculitis leucocitoclsticas
Son las ms frecuentes, y se caracterizan
por un pronstico muy bueno en general,
ya que su afectacin generalmente se
limita a la piel. Aparecen a cualquier edad
y no muestran predominio sexual.

Tienen un predominio capilar, y se


asocian a afectacin de la piel, donde
producen una lesin extremadamente
caracterstica, la prpura palpable (no es
sangrado, hay inflamacin y por eso es
palpable, que no desaparece con la
vitopresin), que a veces son
pruriginosas, y pueden llegar a producir
lesiones ms graves, con necrosis. Se
afectan ms los MMII, ya que al estar el
dao mediado por inmunocomplejos,
estos se depositan ms all por la accin
de la gravedad.

La mayora de ellas remiten al retirar el


frmaco (principal etiologa) o
espontneamente (en las idiopticas). Sin
embargo, pueden recidivar (urticariforme
crnica) y cronificarse.

Su principal etiologa es como efecto


secundario farmacolgico, pero tambin
son producidas por infecciones o
idiopticas (prpura de Schnlein-
Hench).

El hallazgo histolgico ms frecuente es la


leucocitoclastia, restos nucleares de PMN en la
pared vascular en la biopsia cutnea.
Prpura de Schnlein-Hench
Constituye el cuadro principal, tambin se denomina
prpura anafilactoide. A diferencia de las otras

vasculitis leucocitoclsticas, la mayora de las veces


tienen afectacin visceral. Suelen afectar ms a
nios y adultos jvenes. Es un poco ms frecuente
en varones y en poblacin con nivel socioeconmico
bajo. Adems, es ms frecuente en primavera.

Se produce por depsito de inmunocomplejos. La


IgA es el tipo de anticuerpo predominante. Se ha
implicado al Streptococcus en su patogenia, y
tambin frmacos, alimentos, inmunizaciones,
picaduras.
- Prpura palpable, ms en nalgas y miembros inferiores.
- Glomerulonefritis IgA, asintomtica con hematuria y proteinuria en el sedimento. En
pocos casos se desarrolla un sndrome nefrtico/hematuria macroscpica o
enfermedad renal crnica.
- Artralgias (60-90%).
- Afectacin intestinal, con edema de la pared que produce nuseas, vmitos, diarrea,
estreimiento o incluso rectorragias.

El diagnstico se basa en la biopsia. A nivel analtico, destaca la elevacin de la IgA y la


leucocitosis.

No suelen necesitar esteroides,


la evolucin es buena casi
siempre, remitiendo
espontneamente y
presentando brotes puntuales
(10-30%) de carcter benigno.
Aun as, muchos de ellos
permanecen con
microhematuria, que
raramente requieren
tratamiento esteroideo a dosis
elevadas. En casos aislados
puede cronificarse, con mala
respuesta a corticoides y
muerte por afectacin renal.
Crioglobulinemia
Son inmunoglobulinas que precipitan de forma reversible por exposicin al fro (4C), aunque
no todos los pacientes con crioglobulinas en sangre desarrollan la vasculitis.

- Tipo I: una sla Ig, de tipo IgM generalmente. Se asocia a discrasias de clulas
sanguneas, como el Waldenstrm o el mieloma.
- Tipo II y III: al menos dos clases de Ig (tpicamente IgM e IgG). La IgG va a ser policlonal
siempre y la IgM va a ser policlonal en la tipo III y monoclonal (AR-like) en la tipo II.
En un 90% se asocian al VHC, aunque tambin pueden asociarse a LES, AR, Sjgren,
VIH, VEB, VHB. Tambin pueden ser idiopticas (vasculitis crioglobulinmica esencial)

Se manifiesta como una prpura en extremidades inferiores o como Raynaud, acrocianosis o


livedo reticularis.

Pueden presentar manifestaciones sistmicas como artralgias, mononeuritis mltiple o


glomerulonefritis.

Es tpico el FR+ y el consumo de complemento, adems de la presencia de crioglobulinas.

El tratamiento debe ser el de la enfermedad de base (VHC la mayora). Se puede tratar con
corticoides e inmunosupresores, con o sin pasmafresis en casos graves.

Los anti CD20 (rituximab) estn dando resultados prometedores.

Vasculitis hipocomplementmica
Tambin denominada vasculitis urticariforme,
que cursa con un importante edema drmico,
con habones persitentes (>24h), dolorosos y
poco pruriginosos, que dejan una prpura
residual.

Se relacionan con LES, macroglobulinemias,


dficit del complemento o infeccin por VHB.

Se tratan con corticoides orales.

Eritema elevatium diutinum (CTO)

Es una vasculitis leucocitoclstica de curso crnico, que cursa con ppulas y placas
eritematoviolceas en las zonas de extensin de las extremidades.

Puede asociarse a LES, AR, EII, y gammapatas IgA.

El tratamiento es con sulfona.


Arteritis de clulas gigantes

Son vasculitis de gran calibre, que afecta a la aorta o


alguna de sus grandes ramas, renales, mesentricas

Se caracterizan por un infiltrado linfo-monocitario con


granulomas en la pared (HS tipo IV). Habr
abundancia de linfocitos T CD4 y macrfagos que entran por los vasa vasorum e inician, por
medio de la secrecin de diversas citoquinas, como IFN-, la reaccin inflamatoria que produce

hiperplasia intimal que acaba ocluyendo los vasos.

Distinguiremos entre la arteritis de la temporal y la arteritis de Takayasu.

Arteritis de Horton o arteritis de la temporal

Muy frecuente, se podra considerar la vasculitis primaria ms frecuente. Se produce sobre


todo en mayores de 60 aos, y cursan caractersticamente con una VSG alta. Afecta arterias
grandes y medianas, muy frecuentemente a las ramas extracraneales de la aorta o incluso a
sta misma. Las lesiones causan estenosis vascular e isquemia, pudiendo dar lugar a
complicaciones como ceguera, infartos o sndrome del cayado artico.

- Epidemiologa: 200-300 pacientes


por 100.000 habitantes. En la
autopsia todava ms por lo que es
una enfermedad que muchas veces
pasa inadvertida, y es, por tanto,
infradiagnosticada. Es raro en
afroamericanos y algo ms
frecuente en mujeres. Se ha visto
cierta agregacin familiar asociada
al HLA-DR4.
- Patogenia: se produce afectacin por un infiltrado
de linfocito s CD4+ y monocitos. Parece que el
antgeno contra el que se responde es la elstica
interna. Puede tener distintas formas evolutivas
donde predomine la inflamacin e infiltracin o la
fibrosis.

Vamos a encontrar una panarteritis linfomonocitaria, con


frecuente formacin de granulomas y presencia de clulas
gigantes, junto con la destruccin de la lmina elstica
interna y de la capa muscular.

- Clnica: Afecta a la aorta y al cayado (causa aneurismas),


cartida externa
o Produce un cuadro sistmico de fiebre, astenia y
anorexia.
o Junto a esto puede aparecer afectacin de
localizacin:
Cefalea (65%): predominio temporoparietal,
de reciente comienzo (descartar tumores),
que no responde a analgesia. Es algo sutil, al
peinarse les duele al pasar por el territorio
parietal. Pude ser palpable y dolorosa la
arteria engrosada, que tpicamente carece
de pulsos. La ecografa nos permite
objetivar el dao de la arteria temporal.
Tambin puede presentarse con amaurosis fugax (25-50%), por
afectacin de la arteria central de la retina (meter Prednisona IV y al
hospital echando leches). El peligro radica en la progresin a una
neuritis ptica isqumica que termine en ceguera, y es la que justifica
las altas dosis de esteroides que se emplean en el tratamiento.
Cuadros de compromiso isqumico, la afectacin de maseteros
(60%), que claudican durante las comidas y les duele (la gran pesadilla
de Mon). Puede incluso doler la lengua al hablar tpicamente.

Puede ser una clnica muy inespecfica. Si se afecta la subclavia puede


causar un dolor en brazo al cargar peso o claudicacin vascular de
MMII si se afecta la arteria ilaca

Clnica sistmica: ACVAs, neuropatas perifricas, sordera, vasculitis


coronaria, disecciones articas, afectacin de la arteria renal (HTA
buscar soplo abdominal)
Recordad que la hepatitis granulomatosa puede ser producida por
arteritis de la temporal (beriliosis, tuberculosis, sarcoidosis, linfomas
Hodgkin, histoplasmas tambin pueden producirla).
o Diagnstico:
Laboratorio:
Anemia normoctica normocrmica de proceso crnico, que
responde al tratamiento de la enfermedad.
Aumento VSG y PCR (si no es mayor de 50 la VSG se puede
excluir, suele ser >100). Si disminuyen con el tratamiento se
considera eficaz.
En un 70% hay un aumento de la fosfatasa alcalina.
Biopsia: muchas veces a ciegas,
sobre todo si no tiene
cefaleas
Ha mejorado mucho con la
ecografa, que nos permite
localizar las zonas de lesin.
Debemos coger una biopsia
amplia, ya que la afectacin es
parcheada, se debe coger un
buen cacho. Est indicado
biopsiar el otro lado si el
primero es negativo y la clnica
es muy sugestiva. La
negatividad no permite
descartar la enfermedad, e incluso podemos iniciar tratamiento antes
de tener los resultados.
Arteriografa: indicada cuando hay sospecha de afectacin de grandes
vasos (ms frecuente en aorta, cartidas, subclavias y axilares).
Polimialgia reumtica

Es un cuadro caracterizado por la presencia de rigidez en las


cinturas, con dolor. Es ms frecuente en mujeres mayores de
50 aos. Tiene un comienzo progresivo, hasta que se hace
muy invalidante.

Hay una pequea sinovitis, sin artritis, con afectacin del


estado general. Tpicamente no produce afectacin visceral ni ceguera cuando aparece aislada,
y los niveles de CPK, el EMG y la biopsia muscular son normales, ya que en realidad el dolor se
debe a la inflamacin de los tendones y bursas de las cinturas articulares.

Hasta un 30% de las polimialgias reumticas tienen arteritis de la temporal y el 50% de las
arteritis temporales tienen clnica de polimialgia reumtica. La polimialgia reumtica responde
con 10mg de Prednisona en uno o dos das de una manera prodigiosa (MIR), aunque puede
recidivar, por lo que se puede plantear metotrexate si esto ocurre reiteradamente.

La arteritis temporal, por el contrario, requiere esteroides en altas dosis. Se puede dar
tratamiento antes de la biopsia, no se modifica.

Arteritis de Takayasu

Afecta sobre todo a chicas de 20-30 aos,


de raza asitica sobe todo (filipinos,
japoneses, chinos EXAMEN con
asociacin al HLA DR2, 4, MB 1 y 2).
Tambin se denomina sndrome del arco
artico.
- Clnica:
o Asimetra de pulsos por
afectacin de la subclavia
(la ms frecuentemente afectada).
o Dos fases evolutivas:
Inflamatoria: puede durar meses o aos, con febrcula, malestar
general, artritis
Fibrosis: cursa con reduccin del calibre de los vasos y datos de
isquemia. Puede provocar una uvetis posterior, isquemia en
miembros con dolor al movilizar, HTA si se afectan las arterias
renales Es tpica la angina abdominal por afectacin de la
mesentrica superior.
Los sntomas ms frecuentes son los referidos al SNC (amaurosis
fugax, diplopa, visin borrosa, dficits hemisfricos.).
Aparecen soplos en sitios raros, auscultar axila,
supraclavicularesdonde est la posible arteria estenosada.
- Laboratorio: inespecfico: aumento de
PCR, anemia crnica
- Arteriografa: es la tcnica de eleccin
(angio-RM y PET cogiendo importancia).
Tendremos la evidencia de obstruccin,
arrosariamiento y estenosis arterial.
Miscelnea

Enfermedad de Kawasaki
Tambin se denomina sndrome linfomucocutneo. Es una
enfermedad sobre todo infantil (80% < 5 aos). Es ms
frecuente en Oriente y tiene un ligero predominio masculino
(1,5:1).

Afecta a las mucosas produciendo exantemas febriles. Es


una vasculitis de mediano y pequeo vaso:
- Fiebre alta prolongada que no responde a
antibiticos.
- Congestin conjuntival bilateral no exudativa.
- Alteraciones en labios (enrojecimiento, fisuras,
sangrado), mucosas orales y lengua
(aframbuesada).
- Alteraciones cutneas palmoplantares: eritema
indurado que en la fase de convalecencia produce
descamacin de la piel de los pulpejos de los
dedos.
- Adenopatas cervicales dolorosas.
- Exantema en tronco y extremidades.

La gravedad de la enfermedad viene dada por el riesgo de aneurismas coronarias (25% -


causa de IAM en edad infantil). Hasta un 80% de los pacientes pueden presentar algn tipo de
afectacin cardaca.

La muerte suele ocurrir por miocarditis y arritmias inicialmente, o por rotura de


aneurismas/IAM en fases tardas.

Puede cursar con manifestaciones sistmicas como artralgias, artritis, nuseas, vmitos, dolor
abdominal, meningitis

El tratamiento se basa
en la administracin
precoz de
gammaglobulina, junto
con salicilatos, que
disminuyen el riesgo de
complicaciones
cardacas. Si no hay
afectacin coronaria el
pronstico es excelente.
Sndrome de Behet

Se trata de una enfermedad sistmica, crnica y recidivante,


que se caracteriza por la presencia de aftas bucales
dolorosas. Predomina en hombres de la regin
mediterrnea (Irn, Turqua, Irak) y Japn. Se ha
relacionado con el HLA DR5 y B51.

- lceras bucales (3 o ms episodios anuales). Son la primera manifestacin de la


enfermedad y son dolorosas, curan en 1-2 semanas sin dejar cicatriz.
- lceras genitales (80%), que tienen un aspecto similar a las orales, pero que s dejan
cicatriz.
- Afectacin cutnea: foliculitis (80%), eritema nodoso (50%) o erupciones acneiformes.
- Afectacin ocular: la complicacin ms grave. Puede causar uvetis posterior uni o
bilateral. La uvetis anterior aislada es ms rara. 20% causan prdida de visin.
- Patergia: reaccin inflamatoria tras administracin de suero salino intradrmico.
- Manifestaciones articulares: artralgias o artritis.
- Pueden afectarse grandes venas y causar tromboflebitis superficiales y TVP. Las
arterias grandes se afectan muy raramente, causando aortitis y aneurismas.
- Afectacin pulmonar: disnea, hemoptisis, tos, infiltrados radiolgicos
- Afectacin del SNC: muy diversa, desde pseudotumores a meningoencefalitis aspticas
o HTIC.
- lceras gastrointestinales con colitis, epididimitis, amiloidosis

Criterios diagnsticos:

- lceras orales recurrentes (imprescindible).


- lceras genitales recurrentes.
- Uvetis posterior o anterior.
- Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis).
- Fenmeno de patergia positivo.

Tromboangetis obliterante o enfermedad de Buerger


Se caracteriza por la isquemia de extremidades (sobre todo inferiores), con trombosis en
hombres fumadores (ms frecuente en orientales). No tiene afectacin sistmica, pero es un
cuadro muy grave.

Vasculitis aislada del SNC (CTO)

Es un proceso grave y poco frecuente, caracterizado por la afectacin exclusiva de los vasos del
SNC. Se manifiesta con cefalea intensa que va acompandose de deterioro de las funciones
superiores, hasta que aparecen dficits neurolgicos mltiples.

Responde mal al tratamiento con corticoides, siendo el pronstico muy sombro. La asociacin
con ciclofosfamida puede ayudar discretamente.
Sndrome de Cogan (CTO)
Afecta a individuos jvenes. Se caracteriza por la
presencia de queratitis intersticial con disfuncin
cocleovestibular. La vasculitis de la raz artica puede
originar insuficiencia artica.

Enfermedad de Eales (CTO)


Es una vasculitis retiniana que produce hemorragias
vtreas y retinianas recidivantes que evolucionan hacia
la prdida de visin.

Tratamiento

Vasculitis necrotizantes sistmicas


- Esteroides a dosis altas (60mg de Prednisona):
se van disminuyendo paulatinamente para
intentar retirarlos a los 6 meses si es factible.

- Ciclofosfamida IV en bolus mensuales 1000mg/m2: si hay afectacin visceral


importante o cuadros graves (Wegener). Debemos hidratar al paciente y administrar
Mesna para prevenir la cistitis hemorrgica y el cncer de vejiga. La ciclofosfamida oral
tiene ms efecto oncognico asique es preferible IV. Si esta con ciclofosfamida y
presenta microhematuria, cuidado que puede ser cistitis hemorrgica o reactivacin
de la enfermedad (no subir la ciclofosfamida si est con una cistitis hemorrgica).
Otros efectos secundarios pueden ser mielosupresin, supresin gonadal, intolerancia
gastrointestinal, alopecia o fibrosis pulmonar.

- Despus la fase de induccin, tras quitar los esteroides se puede seguir con
azatioprina (1-3 mg/Kg/da) o metotrexate.

- En PAN clsica asociada a infeccin por VHB, es conveniente asociar interfern y


plasmafresis (tambin usada en afectacin visceral grave).

- En los pacientes ANCA + se puede intentar tratar con rituximab (EXAMEN). No est
claro que es mejor, pero se puede hacer, ahorrndote los efectos secundarios de la
ciclofosfamida. Se ha planteado el tratamiento con rituximab en monoterapia sin
esteroides, pero an no se ha demostrado que sea realmente mejor. De momento
parece mejor dar esteroides + rituximab.

- En el Wegener, la afectacin oral se puede tratar con cotrimoxazol (TMP-SMX).


Arteritis de clulas gigantes

- Esteroides a dosis altas 60mg, durante muchos meses (mnimo 6), con dosis diarias
(NO valen dosis alternantes). Tenemos que ir viendo cmo reaccionan la PCR y la VSG
segn se retira el tratamiento. Si recidiva en cuanto le quitamos la Prednisona o la
necesita en al menos 20 mg, debemos dar metotrexato +/- azatioprina para ahorrar
esteroides.
o En polimialgia reumtica 10mg de Prednisona son suficientes.
- Calcio + vit D + bifosfonatos, ya que los pacientes son ancianos y los corticoides
destrozan los huesos.
- AAS, con el fin de prevenir las microtrombosis en vasos ocluidos, que agraven la
isquemia.
- Si est muy grave, se puede valorar la ciclofosfamida, pero no es lo habitual.
- Los anti-TNFs no han demostrado eficacia.
- Se est investigando con anti-Il 6.
- En la arteritis de Takayasu tambin se administran esteroides a dosis altas, pero la
ciruga de Bypass es fundamental. Hay que tratar las estenosis con ciruga
reconstructiva.

Vasculitis leucocitoclsticas

- Retirar los frmacos en primer lugar.


- Tratar la infeccin si la hay.
- Reposo y elevacin de miembros.
- Esteroides a dosis altas (60mg), en pauta descendiente: si el cuadro es muy intenso y
tiene lesiones de isquemia o lceras.
- En cuadros crnicos se pueden dar anti-H1 (antihistamnicos, tambin para el prurito),
andrgenos, metotrexate, dapsona, ciclosporinano hay una clara respuesta.
- Las vasculitis hipocomplementmicas se tratan con anti-H1 + anti-H2 (MIR).

Otros

- Behet:
o Las lceras orales se pueden tratar con corticoides tpicos, colchicina,
pentoxifilina o crticoides orales.
o Esteroides en dosis altas + ciclosporina (no protege del
neurobehet)/azatioprina (muy eficiente).
o Se puede probar con anti-TNFs pero Mon cree que es mejor.
Prednisona+azatioprina, el anti-TNF es muy caro y no ha demostrado clara
superioridad.
o El clorambucil es muy eficaz, pero puede hacer linfomas y tumores por lo que
no lo recomienda.