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Artculo cientfico

Retinitis pigmentosa
Revisin bibliogrfica

Patricia Flores-Rodrguez1 1
Pontificia Universidad Catlica de Valparaso.
O.C. 21.060

Elena Loma Serrano


O.C. 19.415

Pablo Gili
Oftalmlogo

Gonzalo Carracedo
O.C. 11.344

La retinitis pigmentosa es la degeneracin hereditaria ms frecuente en retina, caracterizada por una progresiva
alteracin de los fotorreceptores. La prevalencia de RP es de entre 1/3.000 a 1/5.000 aprox. Los primeros
sntomas visuales que experimentan los pacientes con RP son la ceguera nocturna y la prdida de campo visual
perifrico. La visin central suele mantenerse preservada hasta fases avanzadas de la enfermedad. Los signos
oftalmoscpicos ms comunes son la presencia de espculas seas, atenuacin de los vasos y palidez crea
del disco ptico. Los principales exmenes clnicos utilizados para el diagnstico de la enfermedad incluyen la
medida de campo visual, ERG, adaptacin a la oscuridad, AFG y OCT. Aunque existen grandes avances en el
conocimiento de la enfermedad, an no se ha conseguido ningn tratamiento eficaz que permita restablecer
la visin o interrumpir el curso natural de su evolucin, siendo necesario el conocimiento del profesional sobre
esta enfermedad, sus signos y sntomas clnicos, para poder realizar una deteccin precoz.

de forma global al fondo de ojo. La etapa de apari-


Palabras clave cin es, frecuentemente, la adolescencia. Los prime-
ros sntomas visuales que experimentan los pacientes
Retinitis pigmentosa, retinosis pigmentaria, prdida vi- son la ceguera nocturna y la prdida de campo visual
sual, baja visin. perifrico. La visin central se mantiene preservada
hasta fases avanzadas de la enfermedad.
Introduccin
Sin embargo, el grado de progresin y la herencia
a retinitis pigmentosa (RP) engloba un varan de unas formas a otras. Se puede heredar de

L
grupo heterogneo de enfermedades forma dominante, recesiva o ligada al cromosoma
hereditarias caracterizadas por una X o de forma espordica. La misma mutacin ge-
progresiva alteracin de los fotorre- ntica puede causar diferentes sntomas en distintas
ceptores (conos y bastones) con atro- personas y el mismo sndrome puede ser causado por
fia del epitelio pigmentario, afectando diferentes mutaciones.

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PTICA OFTLMICA

Figura 1.

El objetivo de este trabajo es realizar una La clasificacin de la RP segn su modo de


revisin de las manifestaciones clnicas y of- herencia es la siguiente: RP autosmico
talmoscpicas asociadas a esta enfermedad. recesivo (20-30% de los casos), autos-
mico dominante (15-20%) y RP ligada
Clasificacin de la RP al cromosoma X (6-10%).2-4

Existen varios patrones de herencias, as Los genes ms comunes implicados en la


como distintas anomalas genticas subya- RP, que representaban el 30% de todos los
centes de los trastornos clasificados como casos en el ao 2007,1 son:
RP, que dan lugar a diferentes clasificacio-
nes en la actualidad: RHO: 25% RP autosmica dominante.

RP tpica, en la que los primeros afecta- USH2A, tambin conocido como Us-
dos son los bastones. Se trata de las prime- herin (20% de la RP autosmica recesiva),
ras manifestaciones clnicas que limitan al puede mutar para causar tanto RP no sin-
ojo y comprende el 65% de todos los casos drmica como RP sindrmica como parte
en EE.UU. del Sndrome de Usher.

RP atpica, en cuyo caso los primeros RPGR regulador de la retinitis pigmen-


fotorreceptores afectados son los conos. tosa GTP ase (70 a 80% de los X ligado a
RP).
RP primaria y RP sindrmica. La
primera se limita solo a degeneraciones a Otro gen como EYS, un homlogo de
nivel ocular, mientras que la segunda inclu- Drosophilia ojos cerrados, fue identificado
ye degeneraciones de uno o ms rganos en 2008 como gen responsable de la RP
del sistema (sndrome de Usher, enferme- autosmica recesiva en el locus RP 25.5
dad Refsum, sndrome Bassen-Kornzweig,
sndrome Bardet-Biedl y enfermedad de En 2006, el National Eye Institute de-
Batten).1 sarroll un programa eyeGeNETM para

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aportar pruebas genticas de varias enfer- como torpes antes de un diagnstico.9


medades oculares hereditarias, incluidas En etapas incipientes, comienza una re-
las pruebas de varios genes para la RP y la duccin del campo visual perifrico, con
degeneracin retiniana.6 formacin de pequeos escotomas anula-
res en la periferia media, que pueden pasar
Epidemiologa desapercibidos por el paciente. En etapas
avanzadas de la enfermedad, la unin de
Artculo cientfico

La prevalencia de RP es de entre 1/3.000 mltiples escotomas anulares confluye en


y 1/5.000, aproximadamente. Se calcula la formacin de un gran escotoma en for-
que existen alrededor de 1,5 millones de ma de anillo a 20-50 desde el punto de
personas afectadas por esta enfermedad en fijacin (denominado tnel de visin).6
el mundo, siendo ms frecuente en hom- Debido a que el proceso de prdida de
bres que en mujeres, en su mayora de for- campo visual es ms rpido hacia la peri-
ma bilateral y simtrica en ambos ojos. La feria que hacia el centro, los afectados no
siguiente tabla muestra la incidencia de RP suelen quejarse de prdidas significativas
en algunos pases:4 del campo hasta estadios avanzados, en
que se ve afectada la parte central de la re-
Proporcin de poblacin tina. Se estima que el deterioro promedio
Pas
afectada de campo visual en casos de RP es de 5%
Espaa 1/4.000 por ao.12
China 1/4.016
EE.UU. 1/3.700 c) Agudeza visual (AV). La visin en sus
Israel 1/4.500
estadios iniciales se mantiene preservada,
para luego, en estadios avanzados, decaer
Noruega 1/4.400
rpidamente. Se ha descrito que la visin
Suiza 1/7.000
en pacientes con RP de tipo autosmica
dominante se mantiene preservada hasta
En Espaa, una de cada 80 personas es pasados los 60 aos, mientras que a aque-
portadora del gen afectado, y, en total, llos con RP ligada al cromosoma X con fre-
existen 15.000 afectados por esta enferme- cuencia se les declara ciegos (AV<20/200)
dad7. Este tipo de degeneracin retiniana alrededor de los 40 aos.13
es la cuarta causa ms frecuente de cegue-
ra en el mundo. Las alteraciones que podran provocar esta
prdida de visin son afecciones de los fo-
Manifestaciones torreceptores en mcula y del epitelio pig-
clnicas mentario de retina, aparicin de agujeros
maculares parciales, edemas maculares cis-
Los sntomas iniciales, as como sus hallaz- toideos y la presencia de cataratas.
gos en el fondo de ojo, suelen variar depen-
diendo del tipo de RP: d) Refraccin. La RP se asocia con as-
tigmatismo y miopa.9,14 Estudios realiza-
a) Nictalopia. Tambin denominada dos muestran que el 75% de 268 ojos de
ceguera nocturna, se trata de uno de los pacientes con RP ligada al cromosoma X
primeros sntomas que suelen experimen- tienen prevalencia de error refractivo de
tar los pacientes con RP, debido a que los tipo mipico.14
bastones de retina perifrica son los prime-
ros en deteriorarse. Los pacientes tienden a e) Sensibilidad al contraste. Se ha
notar desorientacin con poca luz, o que su mencionado en estudios previos que la ca-
adaptacin en la oscuridad resulta tenue o pacidad de distinguir objetos a bajo con-
lenta. Esta dificultad progresa de forma ms traste se ve disminuida.15
rpida en pacientes con RP autosmica re-
cesiva que en RP autosmica dominante.5 f) Discriminacin del color. La visin
Sin embargo, la ceguera nocturna puede cromtica en pacientes con RP tpica sue-
pasar desapercibida en fases avanzadas de le permanecer sin alteraciones hasta fases
la enfermedad. Algunos pacientes no llegan avanzadas de la enfermedad, constituyen-
a reconocer la nictalopa como un sntoma.8 do el defecto azul amarillo la discroma-
topsia ms comn. Se estima que, en fases
b) Prdida de campo visual (Figura avanzadas de la enfermedad, el 20% pre-
1). Los pacientes pueden ser considerados senta discromatopsia y el 47%, tritanopia.4

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g) Fotofobia. En estadios avanzados, se


experimenta una hipersensibilidad al des-
lumbramiento y a la presencia de luz di-
fusa (das nublados), por estar expuestos a
un nivel mayor de luminosidad que el um-
bral lmite retiniano. Los pacientes con RP
tienen dificultades de adaptacin incluso a
pequeos cambios de iluminacin.

h) Alteraciones de fondo de ojo (Fi-


gura 2). Los signos oftalmoscpicos suelen
ser simtricos en ambos ojos y varan se-
gn el estadio en que se encuentre la en-
fermedad. La triada comn que nos vamos
a encontrar en fondo de ojo son espculas
seas, atenuacin de los vasos y palidez c-
rea del disco ptico.16
Figura 2.
En el estadio incipiente, la apariencia de
fondo de ojo suele ser normal, con pre-
sencia o ausencia de pequeos depsitos
pigmentados y vascularizacin de un disco
ptico normal. En algunos casos, pueden
visualizarse vasos coroideos a travs de una
adelgazada capa de epitelio pigmentario.
En el estadio medio, se observa presencia de
depsitos de pigmento con aspecto de esp-
cula sea en la periferia media del fondo de
ojo, leve atenuacin y constriccin de los va-
sos sanguneos (en el 80-90% de los casos en
estado avanzado), moderada palidez de dis-
co ptico y atrofia peripapilar. Sin embargo,
el rea macular se mantiene preservada. En
el estadio avanzado, se encuentra abundan-
cia de depsitos de pigmento desde perife-
ria hasta el rea macular, evidente adelga-
zamiento y atenuacin de vasos retinianos
Figura 3. (ocasionados por una menor demanda de
oxgeno en retina), acusada palidez de disco
ptico (degeneracin de las clulas ganglio-
nares), atrofia coriorretiniana y foveomacu-
lar. Esta ltima puede detectarse mediante
angiografa fluorescenica y/o tomografa
de coherencia ptica (OCT).17

Otras alteraciones asociadas a RP son:

Maculopatas: edema macular cistoide


(hasta en un 23% de los casos) (Figura 3),
membranas epirretinianas y lesiones ma-
culares atrficas (en un 58% de los casos).18

Los pacientes tambin pueden desarrollar


quistes foveales, con o sin edemas asocia-
dos,16,17 y el crecimiento de membranas
epirretinianas maculares (MEM) en for-
ma de maculopatas en celofn o surface
wrinkling retinopathy, denominada as
Figura 4. cuando la retina parece estar cubierta por

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Retinitisdepigmentosa
Efecto las aberraciones de alto orden en ojos ambliopes. Impacto en la calidad visual
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una capa de tejido brillante como el papel


de celofn,19,20 originada como consecuen-
cia de la proliferacin fibrocelular sobre la
superficie interna de la mcula, pudiendo
ser observada mediante oftalmoscopia o
biomicroscopa.
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Drusas de nervio ptico (Figura 4),


que son calcificaciones acelulares en disco
ptico, en su estado visible y oculto. Se es-
tima que la incidencia de drusas de papila
en casos con RP alcanza el 9%.18
Figura 5.
Alteraciones vtreas, con presencia
de desprendimiento vtreo posterior, opa-
cidades pigmentadas y otras alteraciones Electrorretinograma (ERG). El
vtreas. ERG, uno de los pilares en el diagnstico
de la RP desde principios de 1950, mide la
i) Anormalidades en segmento ex- respuesta elctrica de la retina a los estmu-
terno: los de luz.22 La RP causa una reduccin en
la amplitud y un retraso en el momento de
Las cataratas subcapsulares poste- la seal elctrica producida por la estimu-
riores (Figura 5) son muy frecuentes en lacin de la retina.23 La amplitud del ERG
pacientes con RP, con una prevalencia de se encuentra muy disminuida an en fases
entre el 40 y el 70%, dependiendo del tipo precoces, resultando ms afectado el ERG
de herencia de la enfermedad. Es tpica en- escotpico (bastones). En fases avanzadas
tre los 20 y los 39 aos, pero su severidad e puede estar totalmente abolido (Figura 6).
incidencia aumenta con la edad.21
Adaptacin a la oscuridad (adap-
Queratocono. Los personas con RP tometra oscuro). En pacientes con RP,
tienen un mayor riesgo de padecer quera- se ha observado una prdida de sensibili-
tocono que la poblacin general, aunque dad tanto de conos como de bastones.9,24-26
es raro.21
Angiografa fluorescenica (AFG).
Alteraciones en iris. Es posible ob- La AFG no es un test diagnstico, pero
servar depsitos pigmentados punteados puede resultar de utilidad en la valoracin
en iris. de las alteraciones maculares. En la RP, la
AFG revela manchas hiperfluorescentes
Glaucoma de ngulo abierto. Se ob- de forma difusa por la alteracin del EPR.
serva en el 3% de los pacientes con RP. Cuando existe edema macular cistoideo se
aprecia una hiperfluorescencia petaloide
Diagnstico Clnico por rezume de colorante.

El diagnstico de RP puede realizarse ba- Autofluorescencia. La utilizacin de


sndose en la presentacin clnica de sn- los filtros de angiografa sin inyeccin de
tomas, las alteraciones de fondo de ojo y el colorante (fenmeno de autofluorescen-
campo visual.21 Los principales exmenes cia) resulta de utilidad en la valoracin de
utilizados en el diagnstico de RP son: drusas de nervio ptico (Figura 4). El es-
tudio de autofluorescencia con filtros para
Campo visual. Es el principal test utili- la valoracin de EPR ha mostrado ser de
zado para evaluar y monitorizar la progre- utilidad en RP y en otras distrofias retinia-
sin de la enfermedad. Los defectos ms nas, mostrando frecuentemente un patrn
comunes incluyen aumento de la mancha anular.
ciega, defectos ecuatoriales y restriccin
concntrica. En pacientes que conservan Tomografa de coherencia ptica
buena visin central, el campo visual resul- (OCT). Resulta de utilidad especialmente
ta determinante para poder clasificar a un en la valoracin y seguimiento de macu-
paciente con restriccin concntrica como lopatas asociadas a RP: edema macular
ceguera legal. cistoideo (Figura 3), membranas epi-

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fondo de ojo se asemeja al de una retinitis


pigmentosa avanzada, pero las anomalas
se suele limitar a un solo ojo.

Tratamiento33

En la actualidad no est disponible un pro-


tocolo de tratamiento estndar para pa-
cientes con retinitis pigmentosa.

No existe una cura para la prdida de


los fotorreceptores o para curar el epitelio
Figura 6. retiniano daado por el RP. En ciertas for-
mas raras de RP debidas a deficiencias nu-
rretinianas y atrofia macular (prdida de tricionales especficas, pueden responder a
fotorreceptores).27 Adems, se usa para la modificacin de la dieta o suplementos
diferenciar las drusas de nervio ptico de vitamnicos.13
un papiledema verdadero, mostrando un
patrn de elevacin papilar con un espa- Dosis altas de suplementos con vitamina
cio hiporreflexivo de terminacin abrupta A pueden retrasar el ritmo de respuesta de
(Figura 4).28 los conos en el ERG, pero no se ha demos-
trado que retrasen la prdida de visin. Sin
Diagnstico diferencial embargo, no todos los pacientes son aptos
para la toma de dichos suplementos.34
Varias patologas adquiridas pueden provo-
car una coriorretinopata extensa, llegando La eficacia a largo plazo del cido do-
a ser confundidas con la RP. Estas incluyen cosahexaenoico (DHA) (un tipo de cido
la retinopata traumtica, enfermedades omega 3) en la progresin de la RP es in-
inflamatorias retinianas, retinopata para- cierta, pero se estn observando algunos
neoplsica, la toxicidad del frmaco (feno- beneficios.35-37
tiazinas y cloroquina)y condiciones raras
como neurorretinitis subaguda unilateral Algunos estudios hacen referencia al tra-
difusa. tamiento de trasplante de clulas madre
de la retina o prtesis electrnicas de re-
Retinopata traumtica. Es una patolo- tina.38-40
ga que enmascara la retinitis pigmentosa.
Varios meses despus de traumatismo ce- Entre las posibles recomendaciones plan-
rrado o penetrante en el ojo, la retina pue- teadas para pacientes con RP y con ede-
de asumir una apariencia similar a la de ma macular, se encuentra el uso como
RP.29,30 tratamiento de inhibidores de anhidrasa
carbnica va oral o tpica. Asimismo, si
La sfilis congnita o adquirida puede si- existen cataratas que disminuyan su AV, se
mular RP avanzada.31 Sin embargo, a dife- puede plantear la ciruga para mejora de
rencia de la RP, la sfilis produce cambios visin.41,42 Adems, existen ciertas ayudas
en la pigmentacin irregular y cicatrices de rehabilitacin visual prescritas por p-
coriorretinianas en la retina. ticos-optometristas que podran ayudan a
mejorar la calidad de vida de estos pacien-
La retinopata por cloroquina se puede de- tes, a travs del entrenamiento con dispo-
sarrollar cuando la dosis total supera los 300 sitivos pticos tales como lmparas de alta
g.32 En retina perifrica pueden desarrollarse intensidad, lupas, magnificadores y filtros
espculas seas, pero, a diferencia de la retini- pticos en lentes de contacto que mejoren
tis pigmentosa, la prueba de adaptometra a la fotofobia, as como la sensibilidad al
la oscuridad suele ser normal. deslumbramiento. Todo ello para intentar
mejorar su calidad visual y de vida.7
La neurorretinitis subaguda unilateral
difusa es una rara degeneracin panreti- El conocimiento sobre esta enfermedad,
niana secundaria a la infeccin con el pro- sus signos y sntomas clnicos, permitir al
cyonis gusanos Baylisascaris y Toxocara profesional realizar una deteccin precoz
canis. En sus ltimas fases, el aspecto del para, luego, derivarlo al especialista.

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