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FISIOLOGÍA DE LA PRODUCCIÓN Y EL FLUJO DE BILIS

SECRECIÓN Y COMPOSICIÓN DE LA BILIS

La bilis formada en los lobulillos hepáticos es segregada en una compleja red de
canalículos, conductillos y conductos biliares que discurren al lado de los
linfáticos, de las ramas de la vena porta y de la arteria hepática en los espacios
portales situados entre los lobulillos hepáticos. Estos conductos biliares
interlobulillares confl uyen en otros conductos de mayor calibre, que a su vez se
reúnen para formar los conductos hepáticos izquierdo y derecho que, asimismo,
se unen para formar el conducto hepático común. Cuando se unen el conducto
cístico y el hepático común dan lugar al conducto colédoco (CBD, common bile
duct), que desemboca en el duodeno (a menudo tras haberse unido con el
conducto pancreático principal) por la ampolla de Vater. La bilis hepática es un
líquido isotónico cuya composición electrolítica es similar a la del plasma. La
composición electrolítica de la bilis vesicular difi ere de la de la bilis hepática
porque gran parte de los aniones inorgánicos, cloruro y bicarbonato, han sido
eliminados por reabsorción a través del epitelio de la vesícula biliar. Como
resultado de la reabsorción de agua, la concentración de solutos totales en la
bilis aumenta de 3 a 4 g/100 ml en la bilis hepática y 10 a 15 g/100 ml en la
vesicular. Los principales solutos que componen la bilis, según su porcentaje
molar, son los ácidos biliares (80%), lecitina y cantidades menores de otros
fosfolípidos (16%) y colesterol no esterifi cado (4%). En el estado litógeno, la cifra
de colesterol puede llegar a 8 o 10%. Otros constituyentes son la bilirrubina
conjugada, proteínas (inmunoglobulinas, albúmina, metabolitos de hormonas y
otras proteínas metabolizadas en el hígado), electrólitos, moco y a menudo
fármacos y sus metabolitos

La secreción total diaria de bilis hepática es de unos 500 a 600 ml. Muchas
sustancias captadas o sintetizadas por los hepatocitos se secretan en los
canalículos biliares. La membrana canalicular forma microvellosidades y se
asocia a microfi lamentos de actina, microtúbulos y otros elementos contráctiles.
Antes de su secreción en la bilis, muchas sustancias captadas por los
hepatocitos se conjugan, en tanto que otras, como los fosfolípidos, una parte de
los ácidos biliares primarios y parte del colesterol, son sintetizados de novo en el
hepatocito. Hay tres mecanismos importantes para la regulación del fl ujo biliar:

1) transporte activo de los ácidos biliares de los hepatocitos a los canalículos; 2)
transporte activo de otros aniones orgánicos, y 3) secreción colangiocelular. Este
último fenómeno es regulado por secretina y depende del monofosfato de
adenosina (AMP, adenosine monophosphate) cíclico y en última instancia induce
la secreción de sodio y bicarbonato al interior del conductillo

de la sangre porta al interior de los conductillos biliares es impulsada por un
conjunto de sistemas de transporte polarizados en los dominios basolateral
(sinusoidal) y canalicular de la membrana plasmática del hepatocito. En el ser
humano se han clonado dos sistemas de captación de sales biliares por
sinusoides, el cotransportador de sodio/taurocolato (NTCP, Na+/taurocholate
cotransporter, SLC10A1) y las proteínas que transportan aniones orgánicos
(OATP, organic anion transporting proteins) que también portan diversos aniones
orgánicos que no corresponden a sales biliares. Se han identifi cado varios
sistemas de transporte canalicular que dependen de trifosfato de adenosina
(ATP, adenosine triphosphate) en conductillos, “bombas de exportación”
(proteínas transportadoras de casete que se unen a ATP, también conocidas
como transportadores ABC), y de ellos los más importantes son: la bomba de
“exportación” de sales biliares (BSEP, ABCB11); la bomba de exportación de
conjugados (MRP2, ABCC2), que regula la excreción canalicular de diversos
conjugados anfífi los formados por la conjugación de fase II (monoglucurónidos
y diglucurónidos de bilirrubina); la bomba de exportación de múltiples fármacos
(MDR1, ABCB1), que actúa en compuestos catiónicos hidrófobos y la bomba de
exportación de fosfolípidos (MDR3, ABCB4). Dos hemitransportadores
ABCG5/G8, que actúan en pareja, constituyen el transportador de colesterol y fi
tosterol canaliculares. La F1C1 (ATP8B1) es una aminofosfolípido transferasa
(“lipasa”) esencial para mantener la asimetría del lípido de la membrana
canalicular. La membrana de los conductillos también contiene sistemas de
transporte independientes de ATP, como la isoforma 2 (AE2, SLC4A2) del
intercambiador de aniones Cl/HCO3 para la secreción de bicarbonato por los
conductillos. En el caso de la mayor parte de estos transportadores se han identifi
cado defectos genéticos que se manifi estan por diversas formas de colestasis o
defectos de la excreción de bilis. La F1C1 se encuentra defectuosa en la
colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 1 (PFIC1, progressive familial

intrahepatic cholestasis type 1) y en la colestasis intrahepática recurrente
benigna tipo 1 (BRIC1, benign recurrent intrahepatic cholestasis type 1) que
provoca ablación de todas las demás funciones del transportador que dependen
del ATP. La BSEP es defectuosa en PFIC2 y BRIC2. Las mutaciones de MRP2
(ABCC2) producen el síndrome de Dubin-Johnson, una forma hereditaria de
hiperbilirrubinemia conjugada (cap. 303). Una MDR3 (ABCB4) defectuosa
origina PFIC-3. Los ABCG5/G8, semitransportadores canaliculares del colesterol
y otros esteroles neutrales, están defectuosos en la sitosterolemia. El regulador
transmembrana de la fi brosis quística (CFTR, ABCC7) situado en las células
epiteliales de las vías biliares pero no en las membranas canaliculares se
encuentra defectuoso en la fi brosis quística, lo cual se acompaña de
alteraciones en la regulación del pH colangiocelular durante la formación de bilis
en los conductillos y hepatopatía colestásica crónica, lo que en ocasiones
produce cirrosis biliar

ACIDOS BILIARES Los ácidos biliares primarios, cólico y quenodesoxicólico
(CDCA, chenodeoxycholic acid), se sintetizan en el hígado a partir de colesterol,
son conjugados con glicina o taurina y se excretan a la bilis. Los ácidos biliares
secundarios, desoxicolato y litocolato, se forman en el colon como metabolitos
bacterianos de los ácidos biliares primarios. Sin embargo, el ácido litocólico se
absorbe mucho menos en el colon que el ácido desoxicólico. Otro ácido biliar
secundario, que se detecta en muy pequeñas cantidades, es el ácido
ursodesoxicólico (UDCA, ursodeoxycholic acid), un estereoisómero del
quenodesoxicolato. En la bilis normal, la proporción entre conjugados de glicina
y taurina es de alrededor de 3:1. Los ácidos biliares son moléculas parecidas a
detergentes que en solución acuosa y por encima de una concentración crítica
de alrededor de 2 mM forman agregados moleculares denominados micelas. El
colesterol solo es poco soluble en medios acuosos y su solubilidad en la bilis
depende tanto de la concentración de lípidos como de la relación molar
porcentual de ácidos biliares y lecitina. Los índices normales de estos
componentes favorecen la formación de micelas mixtas solubilizadoras, en tanto
que los índices anormales favorecen la precipitación de cristales de colesterol en
la bilis a través de una fase de cristal líquido intermedio. Además de facilitar la
excreción biliar de colesterol, los ácidos biliares son necesarios para la absorción

y puede resultar insufi ciente para sustituir las reservas de ácidos biliares si existe un trastorno pronunciado de la reabsorción intestinal de sales biliares. La bomba que exporta sales biliares hepáticas (BSEP. 294). Aunque la pérdida de sales biliares por las heces suele ser compensada por un aumento de la síntesis hepática. La . se absorben por difusión pasiva a lo largo de todo el intestino. Los ácidos biliares no conjugados y en menor grado también los conjugados. sin embargo. En el estado estable esta pérdida fecal se compensa con una síntesis equivalente de ácidos biliares en el hígado. que constituyen factores de transcripción activados por ligandos. sensor de ácidos biliares que también reprime la síntesis de ácidos biliares. En el intestino se absorbe cerca del 95% de los ácidos biliares. esta dotación sufre al menos uno o más ciclos enterohepáticos. Durante la digestión de una comida.normal de las grasas alimentarias en el intestino. CIRCULACIÓN ENTEROHEPÁTICA En condiciones normales. de modo que la pérdida fecal de éstos oscila entre 0.4 g/día. Los ácidos biliares son también un promotor fi siológico del fl ujo biliar hepático y un estímulo para el transporte de agua y de electrólitos en el intestino delgado y el colon. por lo que el contenido corporal total de ácidos biliares permanece estable. la reserva de ácidos biliares circula casi cinco a 10 veces al día. la capacidad máxima de síntesis es de alrededor de 5 g/día. al inhibir la enzima limitante de la velocidad colesterol 7-hidroxilasa. 294). según el volumen y la composición de la comida. en términos cuantitativos es mucho más importante para la recirculación de las sales biliares el mecanismo de transporte activo de ácidos biliares conjugados en el íleon distal (cap. Los ácidos biliares que vuelven al hígado frenan la síntesis hepática de ácidos biliares primarios a partir del colesterol. La cantidad total de ácidos biliares en el organismo es de 2 a 4 g. En condiciones normales.2 y 0. que los vuelven a conjugar y a excretar a la bilis (circulación enterohepática). por medio de un mecanismo de transporte micelar (cap. Los ácidos biliares reabsorbidos penetran en la sangre portal y son captados pronto por los hepatocitos. el organismo conserva muy bien los ácidos biliares. La expresión de los transportadores ABC en la circulación enterohepática y de las enzimas que limitan la velocidad de la síntesis de ácidos biliares y colesterol son reguladas en forma coordinada por receptores nucleares. ABCB11) es estimulada por el receptor X farnesoide (FXR).

ABCG5/G8. para ser liberada al duodeno con la primera comida del día. Casi toda la reserva de ácidos biliares puede estar acumulada en la vesícula tras una noche de ayuno. y 3) estímulo del fl ujo de bilis al duodeno. que es un sensor de oxisterol.expresión del transportador de colesterol. La vesícula en gorro frigio es una entidad inocua en términos clínicos consistente en un tabique (o un pliegue) parcial o completo que separa el fondo y el cuerpo de la vesícula. Este último trastorno predispone a la torsión aguda. Los efectos de la CCK son: 1) contracción potente de la vesícula. tamaño y forma de la vesícula (agenesia vesicular. es estimulada por el receptor X hepático (LXR). No son raras las anomalías de la posición o de la suspensión de la vesícula. El principal factor que controla el vaciamiento de la vesícula es la hormona peptídica colecistocinina (CCK. CÁLCULOS BILIARES Epidemiología y patogenia Los cálculos biliares son muy frecuentes en la mayor parte de los países occidentales. que es liberada por la mucosa duodenal en respuesta a la ingestión de grasas y aminoácidos. ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR ANOMALÍAS CONGÉNITAS Las anomalías de las vías biliares se observan con alguna frecuencia e incluyen las que afectan el número. el vólvulo o la herniación de la vesícula. el tercer National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES III) reveló que la frecuencia . como su situación a la izquierda o intrahepática. su emplazamiento posterior o la “vesícula fl otante”. cholecystokinin). La capacidad normal de la vesícula es de casi 30 ml de bilis. En Estados Unidos. vesícula rudimentaria o “gigante” y divertículos). el esfínter de Oddi constituye una zona de resistencia de alta presión al paso de la bilis procedente del conducto colédoco al duodeno. 2) disminución de la resistencia del esfínter de Oddi. Esta contracción tónica sirve para: 1) impedir el refl ujo del contenido duodenal a los conductos biliar y pancreático y 2) permitir que la vesícula se llene de bilis. FUNCIONES DE LA VESÍCULA BILIAR Y DE LOS ESFÍNTERES Durante el ayuno. duplicaciones. La bilis hepática es “concentrada” en la vesícula por un proceso de absorción de agua y electrólitos a través de la mucosa que consume energía.

agregándose en grandes vesículas multilaminares a partir de las cuales precipitan los cristales de colesterol (fi g. la enzima que reduce la velocidad de síntesis hepática de colesterol. . contienen <20% de colesterol y se clasifi can en tipos “negros” y “pardos” y estos últimos se forman a consecuencia de infecciones biliares crónicas Cálculos de colesterol y barro biliar El colesterol es relativamente insoluble en agua y debe experimentar una dispersión acuosa en el seno de las micelas o de las vesículas. síndrome metabólico. Los cálculos pigmentados constan en su mayor parte de bilirrubinato de calcio. las vesículas inestables de colesterol permanecen. Se dividen en dos tipos principales.general de cálculos biliares es de 7. 13.7% en mujeres). los cálculos mixtos y de colesterol representan 80% del total.9% en mujeres). para lo cual necesita de la participación de un segundo lípido que lo solubilice. que se convierten en micelas mixtas formadas por ácidos biliares. Hay varios mecanismos importantes en la producción de bilis litógena (formadora de cálculos). El más importante es el incremento de la secreción biliar de colesterol. y de un incremento de la captación hepática de colesterol desde la sangre. mientras que los cálculos pigmentarios componen menos del 20% restante.6% en varones. fosfolípidos y colesterol por la acción de los ácidos biliares. además de una mezcla de sales biliares.6% en mujeres) y baja entre los estadounidenses de raza negra (5.6% en mujeres. ej.3% en varones. Los cálculos biliares se forman por la composición anormal de la bilis. Los cálculos biliares de colesterol por lo general contienen >50% de monohidrato de colesterol.9% en varones y 16. 16. dietas hipercalóricas y ricas en colesterol o uso de fármacos (p. de pigmentos biliares y proteínas. clofi brato) y puede ser consecuencia de: 1) aumento de la actividad de la dehidroximetilglutaril-coenzima A reductasa (HMG-CoA).9% en varones. Esto puede ocurrir en caso de obesidad. 26. La prevalencia fue alta entre los estadounidenses de origen mexicano (8. 311-1).. El colesterol y los fosfolípidos son secretados en la bilis en forma de vesículas bicapa unilaminares. Si existe un exceso de colesterol en proporción con la cantidad de fosfolípidos y ácidos biliares. intermedia entre los individuos caucásicos no hispanos (8.

El estado homocigoto se acompaña de hipercolesterolemia y cálculos biliares. 13%. y los factores ambientales individuales. así como en ciertos grupos étnicos. pero también puede contribuir . Esto no ocurre en aquellos individuos sin colelitiasis que consumen dietas ricas en colesterol. los factores genéticos desempeñan una función importante en las enfermedades de las vías biliares. Un estudio extenso sobre los cálculos biliares asintomáticos en gemelos suecos proporcionó datos sólidos indicativos de la intervención de factores genéticos en la patogenia de la litiasis biliar. Por esta razón. En algunos pacientes se observa a veces menor conversión hepática del colesterol en ácidos biliares. el colesterol alimentario incrementa la secreción de colesterol biliar. Se ha identifi cado un rasgo genético común en estas poblaciones por medio del análisis del DNA mitocondrial.En los pacientes con cálculos biliares. Las mutaciones en el gen MDR3 (ABCB4) que codifi ca la bomba de exportación de fosfolípido en la membrana canalicular del hepatocito pueden originar secreción defi ciente de fosfolípidos en la bilis. 62% de la variación fenotípica entre gemelos monocigotos. con lo cual ocurre sobresaturación del colesterol en ella y formación de cálculos de colesterol en la vesícula y en los conductos biliares. pero sólo en 9% de la población general. lo cual aumenta la relación litógeno/ ácidos biliares. Además de factores ambientales como dietas ricas en calorías y en colesterol. Se cree que aumenta la función del transportador de colesterol y contribuye a la hipersecreción del mismo. Los factores genéticos contribuyeron con 25%. Si bien la mayoría de los cálculos de colesterol tienen un fundamento poligénico. enzima que cataliza la fase inicial del catabolismo del colesterol y la síntesis de ácidos biliares. En fecha reciente se describió una mutación del gen CYP7A1 que origina defi ciencia de la colesterol 7-hidroxilasa. el exceso de colesterol biliar respecto de los ácidos biliares y los fosfolípidos depende en su mayor parte de la hipersecreción del colesterol. por lo cual las mutaciones en el gen CYP7A1 pueden contribuir a la susceptibilidad a la litiasis biliar por colesterol en la población. hay causas monogénicas (mendelianas) raras. Se ha observado polimorfi smo de un solo nucleótido del gen que codifi ca el transportador hepático de colesterol ABCG5/G8 en 21% de los individuos con cálculos biliares. los factores ambientales compartidos. Se encuentra una alta prevalencia de colelitiasis entre los familiares de primer grado de pacientes que la padecen. El fenotipo se expresa en el estado heterocigoto. como los indios estadounidenses y chilenos y los hispanos chilenos.

El crecimiento mantenido de los cristales ocurre por nucleación directa de moléculas de colesterol procedentes de las vesículas biliares sobresaturadas. Aunque la sobresaturación de colesterol en la bilis es un requisito importante para la formación de cálculos. no basta por sí sola para desencadenar la precipitación del colesterol in vivo. Es probable que la nucleación y el crecimiento de los cristales de colesterol monohidratado tengan lugar en el interior de una capa de gel de mucina. porque el tiempo necesario para que los cristales de colesterol sufran nucleación y aumenten de tamaño es mayor que el tiempo que permanece la bilis en la vesícula. Otro trastorno más del metabolismo de ácidos biliares que quizá contribuye a la sobresaturación de bilis con colesterol es la mayor conversión de ácido cólico en ácido desoxicólico. La nucleación acelerada del colesterol monohidratado en la bilis puede deberse a un exceso de factores pronucleadores o a una defi ciencia de factores antinucleadores. La fusión de las vesículas produce cristales líquidos que. unilaminares o multilaminares. Son más frecuentes en individuos que tienen estados hemolíticos crónicos (con aumento de la bilirrubina conjugada en la bilis). con sustitución de la reserva de ácido cólico por una reserva más amplia de ácido desoxicólico. se nuclean y generan cristales sólidos de colesterol monohidratado. La mayoría de las personas con bilis sobresaturada no genera cálculos. Si la vesícula vaciara por completo toda la bilis sobresaturada o que contiene cristales. Un tercer mecanismo importante en la formación de los cálculos de colesterol es la hipomotilidad de la vesícula biliar. Esto puede ser consecuencia de una mayor deshidroxilación del ácido cólico y una mayor absorción del ácido desoxicólico recién formado. mientras que las apolipoproteínas AI y AII y otras glucoproteínas actúan como factores antinucleadores.la hiposecreción de estos dos elementos (ácidos o fosfolípidos). que está muy acelerada en la bilis litógena humana. La mayor secreción de desoxicolato se acompaña de hipersecreción de colesterol en la bilis. Algunas glucoproteínas mucínicas y no mucínicas parecen actuar como factores pronucleadores. Un importante mecanismo es la nucleación de los cristales de colesterol monohidratado. los Cálculos de pigmento Los cálculos de pigmento negro están compuestos de bilirrubinato cálcico puro o complejos similares a polímeros con calcio y glucoproteínas de mucina. cirrosis . a su vez.

menor secreción de sales biliares 6. P érdida de peso: movilización del colesterol de los tejidos que lleva a un aumento en la secreción de colesterol mientras disminuye la circulación enterohepática de ácidos biliares Hormonas sexuales femeninas a. aspectos hereditarios 2. Prevalencia más alta en indios estadounidenses. Ayuno . L os estrógenos estimulan a los receptores de lipoproteína en el hígado. aumentan la captación del colesterol alimentario e incrementan la secreción biliar de colesterol b. O besidad. L os estrógenos naturales. otros estrógenos y los anticonceptivos orales originan una disminución en la secreción de sales biliares y una menor conversión de colesterol en ésteres de colesterilo E dad creciente: aumento de la secreción biliar de colesterol. originarios de Europa del norte. Nutrición parenteral prolongada b. H ipomotilidad de la vesícula biliar que ocasiona estasis y formación de barro biliar a. Norteamérica y Asia. pero incremento de la secreción biliar de colesterol 3. predisposición familiar. Los cálculos vesiculares en individuos con enfermedades o F actores predisponentes a la formación de cálculos de colesterol y de pigmento Cálculos de colesterol 1. síndrome metabólico: reserva y secreción de ácidos biliares normales. indios chilenos e hispanoamericanos chilenos. síndrome de Gilbert y fi brosis quística. es más baja su frecuencia en Japón. F actores demográficos/genéticos.hepática. disminución del tamaño de la reserva de ácidos biliares.

la enzima también se genera cuando la bilis está infectada en forma crónica por bacterias y estos cálculos son pardos. En ocasiones. La desconjugación del monoglucurónido o el diglucurónido de bilirrubina. La ecografía también puede servir para valorar el vaciamiento de la vesícula. estas dos características diferencian el barro biliar de los cálculos. Esta capa se mueve con los cambios posturales pero no genera sombra acústica. Fármacos como octreótido extirpación del íleon o derivaciones de este segmento por lo común son también de pigmento negro. pero también suele deberse a hidrólisis alcalina espontánea. 311-2A). Es posible identifi car con seguridad cálculos biliares de hasta 1. La ecografía de la vesícula es un método muy exacto para el diagnóstico de colelitiasis y ha sustituido a la colecistografía oral (fi g. Embarazo d. que se precipita para formar cálculos. La radiografía simple de abdomen permite detectar . Son producto de la presencia de mayores cantidades de bilirrubina no conjugada insoluble en la bilis. “sombreado” acústico de las opacidades presentes en el interior de la vesícula que se modifi ca por efecto de la gravedad cuando el paciente se mueve). Los cálculos pardos están compuestos de sales de calcio con bilirrubina no conjugada y diversas cantidades de colesterol y proteínas. ambos compuestos solubles.c. La formación de cálculos biliares pigmentarios es muy notoria en personas de origen asiático y con frecuencia se asocia a infecciones del árbol biliar Diagnóstico Los métodos disponibles para el diagnóstico de colelitiasis y de otras enfermedades de la vesícula biliar se detallan en el cuadro 311-2. El barro biliar es un material de baja actividad ecógena que tiene como característica la formación de una capa en la zona más declive de la vesícula. las tasas de falsos positivos y de falsos negativos de la ecografía en aquellos pacientes con cálculos biliares oscilan entre 2 y 4 por ciento.5 mm de diámetro.. En los centros médicos de referencia. siempre que se apliquen criterios fi rmes (p. puede estar regulada por la glucuronidasa β endógena. ej. La recirculación enterohepática de bilirrubina contribuye a su patogenia.

que con frecuencia se irradia hacia la región interescapular. El cólico vesicular o biliar surge en forma muy repentina y su gran intensidad persiste a veces de 15 min a 5 h. Es constante y no intermitente. Estas pruebas de imagen encuentran su mejor aplicación en el diagnóstico de la colecistitis aguda. que no puede aliviarse por contracciones biliares reiteradas. Síntomas de colelitiasis Los cálculos biliares suelen producir síntomas si originan infl amación u obstrucción después de emigrar hasta el conducto cístico o alcanzar el conducto colédoco. DISIDA. Además. oral cholecystography) fue un método útil para diagnosticar cálculos vesiculares. la escápula derecha o el hombro. la colecistografía oral (OCG. para ceder poco a poco o con rapidez. La imposibilidad de rellenar la vesícula aunque se consiga visualizar las vías biliares puede indicar obstrucción del conducto cístico. “leche cálcica” e íleo biliar. etc. DIDA. por medio de esta técnica se puede defi nir el tamaño así como el número de los cálculos y al mismo tiempo saber si están calcifi cados. La obstrucción del conducto cístico o colédoco por un cálculo produce un aumento de la presión intraluminal y distensión de la víscera. aunque ha sido sustituida en gran medida por la ecografía y se considera obsoleta. que a menudo es un dolor constante y prolongado (véase más adelante). incluso en presencia de incrementos leves o moderados de bilirrubina sérica. Históricamente. La radiografía simple también puede ayudar al diagnóstico de colecistitis enfi sematosa. El dolor visceral resultante suele ser intenso y sostenido o se manifi esta como una sensación de presión en el epigastrio o en el cuadrante superior derecho.) marcados con 99mTc son extraídos en forma rápida de la sangre y excretados a través del árbol biliar en grandes concentraciones. como sugeriría el término cólico.cálculos biliares si contienen el sufi ciente calcio para ser radioopacos (10 a 15% de los cálculos de colesterol y mixtos y alrededor del 50% de los cálculos pigmentarios). vesícula de porcelana. colecistitis aguda o crónica o ausencia quirúrgica de la vesícula. Los radiofármacos del tipo de los ácidos iminodiacéticos N-conjugados (HIDA. El signo más específi co de la litiasis vesicular es el cólico biliar. que en realidad habría que considerar como un . Se puede usar para valorar el libre tránsito en el conducto cístico y el vaciamiento vesicular.

El análisis de decisiones ha sugerido que: 1) el riesgo acumulado de muerte por colelitiasis en la que se mantiene una actitud expectante es bajo y 2) no se recomienda la colecistectomía profi láctica. El episodio de dolor vesicular que persiste más de 5 h debe despertar la sospecha de colecistitis aguda (véase más adelante en este capítulo). El cólico vesicular puede ser desencadenado por el consumo de una comida grasosa. Un estudio realizado en pacientes (la mayoría varones) con cálculos asintomáticos sugiere que el riesgo acumulado de presentar síntomas o complicaciones que precisan cirugía es relativamente bajo: 10% a los cinco años. Evolución El descubrimiento de colelitiasis en un paciente asintomático o cuyos síntomas no son atribuibles a la propia colelitiasis es un problema clínico habitual. pero no son específi cos de los cálculos biliares. suele ser nocturno y ocurre a las pocas horas de acostarse. la presencia de plétora epigástrica vaga. dispepsia. El incremento de la bilirrubina sérica. Es importante no confundir con este dolor. Estos síntomas pueden ser referidos por personas con colelitiasis o sin ella. Los pacientes en quienes se detectaron los cálculos en la juventud son más . por comer en abundancia después de un ayuno prolongado o por una comida normal. Se comprobó que los pacientes que permanecían asintomáticos al cabo de 15 años raras veces presentaban síntomas en el seguimiento posterior y la mayoría de los enfermos que experimentó complicaciones de su colelitiasis presentó síntomas previos de alarma. La evolución de los cálculos biliares asintomáticos o “silenciosos” ha sido objeto de un profundo debate. la fosfatasa alcalina o de ambas sugiere la presencia de un cálculo en el colédoco. Los episodios de dolor vesicular suelen acompañarse de náusea y vómito.nombre equívoco aunque de uso muy amplio. La fi ebre o los escalofríos con dolor vesicular suelen señalar una complicación como colecistitis. Las complicaciones que exigen colecistectomía son mucho más frecuentes en personas con cálculos biliares que han presentado síntomas de cólico biliar. en particular después de consumir una comida grasosa. eructos o fl atulencia. 15% a los 10 años y 18% a los 15 años. En pacientes diabéticos con cálculos asintomáticos se ha llegado a conclusiones similares. pancreatitis o colangitis.

Los sujetos con diabetes mellitus y colecistitis tal vez sean más vulnerables a las complicaciones infecciosas. como colecistitis aguda. La colecistectomía laparoscópica es un método con penetración mínima para extirpar la vesícula y sus cálculos. vesícula calcificada o de porcelana.propensos a sufrir síntomas de colelitiasis que aquéllos en que el diagnóstico inicial se realizó después de los 60 años. Por tanto. Debido a que reduce mucho la estancia hospitalaria y a su bajo costo. Aunque la edad temprana es un factor preocupante en sujetos con colelitiasis asintomática. 2) la existencia en una complicación previa de colelitiasis. que incluyeron en total a >4 000 pacientes a quienes se practicó una colecistectomía laparoscópica. la recomendación de someterse a una colecistectomía en caso de colelitiasis quizá debe basarse en el análisis de tres factores: 1) presencia de síntomas con la frecuencia e intensidad suficientes como para interferir en las actividades normales del paciente. Los pacientes con cálculos muy grandes (>3 cm de diámetro) o los que albergan cálculos en una vesícula con una anomalía congénita deben considerarse también elegibles para una colecistectomía profiláctica. pero la magnitud del riesgo de complicaciones TRATAMIENTO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO El riesgo de que aparezcan síntomas o complicaciones que precisen tratamiento quirúrgico es bastante bajo (del orden de 1 a 2% anual) en la mayoría de los pacientes con cálculos biliares asintomáticos. Del análisis de varios estudios.. fístula biliar. o un episodio previo de colecistitis aguda con independencia de la situación sintomática en el momento en que se realiza la valoración). etc.. en la actualidad pocos expertos recomendarían la colecistectomía sistemática en todos los pacientes jóvenes con cálculos biliares asintomáticos. pancreatitis. ej. o 3) la existencia de una o más enfermedades que expongan al paciente a un riesgo alto de complicaciones de la colelitiasis (p. éste es el método de elección en la mayoría de los enfermos referidos para colecistectomía programada. 2) es necesario realizar una laparotomía abierta en 5% de los casos. . se desprenden las siguientes conclusiones: 1) ocurren complicaciones en alrededor del 4% de los pacientes.

En ellos. los enfermos con cálculos biliares de colesterol que presentan coledocolitiasis recidivante después de una colecistectomía deben recibir tratamiento prolongado con ácido ursodesoxicólico. En pacientes muy bien seleccionados con vesícula funcional y con cálculos radiotransparentes de diámetro <10 mm puede lograrse una disolución completa en alrededor del 50% de los casos al cabo de seis meses a dos años. Quizá no más de 10% de los pacientes con colelitiasis sintomática sea elegible para este tratamiento. radiotransparentes y flotantes.3) la mortalidad es muy baja (<0. El UDCA puede retrasar. y 4) son poco frecuentes las lesiones de las vías biliares (de 0. Sin embargo. la nucleación de los cristales de colesterol. asimismo. 2) infl amación química originada . Para obtener un buen resultado en un tiempo razonable. La respuesta infl amatoria puede desencadenarse por tres factores: 1) infl amación mecánica producida por el aumento de la presión intraluminal y la distensión. Los cálculos de pigmento no responden al tratamiento con UDCA.1%). con la subsiguiente isquemia de la mucosa y de la pared vesicular. se agrega el frustrante problema de la recidiva de los cálculos (30 a 50% en un seguimiento de tres a cinco años) y el inconveniente de tener que tomar un fármaco costoso hasta por dos años.2 a 0. este tratamiento debe restringirse para los cálculos radiotransparentes menores de 5 mm de diámetro.5%) pero más frecuente que con la colecistectomía abierta TRATAMIENTO MÉDICO: DISOLUCIÓN DE LOS CÁLCULOS El UDCA disminuye la saturación de colesterol de la bilis y al parecer también produce una fase cristalina laminar líquida en la bilis que favorece la dispersión del colesterol de los cálculos por mecanismos fisicoquímicos. COLECISTITIS AGUDA Y CRÓNICA Colecistitis aguda La infl amación aguda de la pared vesicular suele presentarse tras la obstrucción del conducto cístico por un cálculo. Las ventajas y el éxito de la colecistectomía laparoscópica han reducido en gran medida la disolución de los cálculos en aquellos pacientes que no desean la cirugía o no son elegibles para someterse a una colecistectomía programada. Los cálculos que miden más de 15 mm rara vez se disuelven. además. La dosis de UDCA debe ser de 10 a 15 mg/kg/día. La mayor tasa de éxitos (>70%) se obtiene de los pacientes con cálculos pequeños (<5 mm).

como consecuencia de íleo paralítico. Es frecuente que exista signo de rebote localizado en el cuadrante superior derecho. El paciente está anoréxico y con frecuencia tiene náusea. Conforme avanza el episodio. la colecistitis aguda comienza como un cólico biliar que empeora de manera progresiva. Cerca del 60 al 70% de los pacientes refi ere haber padecido ataques anteriores que se resolvieron de manera espontánea. como el incremento del dolor con la percusión o al respirar hondo. aunque es posible que se presente cuando el edema infl amatorio afecta las vías biliares y los ganglios linfáticos circundantes. La bilirrubina sérica se incrementa un poco [<85. La tríada de dolor en cuadrante superior derecho de comienzo brusco. lo mismo que distensión abdominal y disminución de los ruidos intestinales. pero no son raros los escalofríos. el dolor de la colecistitis puede irradiarse a la zona interescapular. Es característica la fi ebre baja. El diagnóstico de colecistitis aguda suele basarse en una anamnesis característica y en la exploración física. pero no suele haber signos peritoneales generalizados ni rigidez abdominal. La inspiración profunda o la tos mientras se está realizando la palpación subcostal en el cuadrante superior derecho suele aumentar el dolor y detener los movimientos respiratorios (signo de Murphy).5 μmol/L . En 25 a 50% de los pacientes se palpa una vesícula biliar distendida y dolorosa. que puede intervenir en 50 a 85% de los pacientes con colecistitis aguda. a la escápula derecha o al hombro.por la liberación de lisolecitina (debida a la acción de la fosfolipasa sobre la lecitina de la bilis) y por otros factores hísticos locales. Los microorganismos identifi cados con mayor frecuencia en los cultivos de la bilis de estos pacientes son Escherichia coli y especies de Klebsiella. fi ebre y leucocitosis es muy sugerente. El vómito es relativamente frecuente y puede causar síntomas y signos de reducción de volumen vascular y extravascular. A veces resultan evidentes los signos de infl amación peritoneal. A menudo. salvo que haya ocurrido perforación. Lo habitual es detectar una leucocitosis de 10 000 a 15 000 células/ μl con desviación a la izquierda de la fórmula leucocítica. Como en el cólico biliar. La palpación del cuadrante superior derecho es dolorosa casi siempre. Streptococcus y Clostridium. el dolor de la colecistitis aguda se hace más generalizado y afecta todo el cuadrante superior derecho del abdomen. y 3) infl amación bacteriana. La ictericia es poco común al comienzo de la colecistitis aguda.

magnetic resonance cholangiopancreatography) por lo común se podrá demostrar la compresión extrínseca y característica del colédoco. mientras que alrededor del 25% muestra ligeras elevaciones de las aminotransferasas séricas (en general. La gammagrafía biliar (p.(5 mg/100 ml)] en menos de la mitad de los pacientes.. Sin embargo. algunos de los cuales son engrosamiento de la pared. En vista de la evolución de la enfermedad. alrededor del 25% sufre una recidiva de la colecistitis antes de que transcurra un año y 60% sufrirá al menos un nuevo ataque de colecistitis en los seis años siguientes. lo obstruye y origina ictericia. la vesícula afectada y el cálculo impactado. con HIDA) puede confi rmar el diagnóstico si se visualiza la vía biliar sin que aparezca la vesícula. líquido pericolecístico y dilatación de las vías biliares. en el 25% restante aparece alguna complicación de la colecistitis a pesar del tratamiento conservador (véase más adelante en este capítulo). Por medio de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP. En estas circunstancias hay que proceder en forma rápida a la intervención quirúrgica. percutaneous transhepatic cholangiography) o colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP. menos de cinco veces el máximo normal). El diagnóstico preoperatorio del síndrome es importante para no lesionar el colédoco . El síndrome de Mirizzi es una complicación rara en la que un cálculo vesicular se impacta en el conducto cístico o el cuello de la vesícula. La ecografía muestra cálculos en 90 a 95% de los casos y ayuda a detectar signos de infl amación de la vesícula biliar. endoscopic retrograde cholangiopancreatography) (fi g. 3112B) o la colangiografía transhepática percutánea (PTC. la colecistitis aguda exige tratamiento quirúrgico precoz siempre que sea posible. Alrededor del 75% de los pacientes que se someten a tratamiento médico experimentan remisión de los síntomas agudos al cabo de dos a siete días tras la hospitalización. La intervención quirúrgica consiste en extraer el conducto cístico. con lo cual comprime el colédoco. ej. En la imagen ecográfi ca se identifi can cálculos que están por fuera del conducto hepático. Del 75% de los pacientes con colecistitis aguda que experimentó remisión de los síntomas.

sin ningún cálculo y con vaciamiento defi ciente por periodos largos.). ej. la tomografía computarizada (CT. pueden ayudar a establecer el diagnóstico en algunos casos. En más de la mitad de estos casos no se encuentra alguna explicación para esta infl amación alitiásica. adenocarcinoma obstructivo de la vesícula. el cuadro de una enfermedad grave subyacente complicada con infl amación aguda de la vesícula es característico de la enfermedad alitiásica. tuberculosis. ortopédicas o de otro tipo. Se puede utilizar el octapéptido de CCK en goteo intravenoso para medir la fracción de expulsión vesicular durante la gammagrafía vesicular. por Leptospira.. sífi lis. etc. Puede complicar periodos de hiperalimentación parenteral prolongados. infecciones bacterianas “inusuales” de la vesícula (p. que no involucren al árbol biliar. En algunos de estos enfermos la causa es barro biliar en el conducto cístico. Otros factores desencadenantes son vasculitis. Los datos quirúrgicos han incluido anomalías como colecistitis crónica. Algunos de los pacientes pudieran tener también el antecedente de vesiculopatía. Aunque las manifestaciones clínicas de la colecistitis alitiásica son indiferenciables de las de la colecistitis con cálculos. diabetes mellitus. enfermedades cardiovasculares. computed tomography) y los estudios con radionúclidos que ponen de manifi esto una vesícula agrandada.Colecistitis alitiásica En 5 a 10% de pacientes con colecistitis aguda no se detecta en la intervención quirúrgica obstrucción alguna del conducto cístico por un cálculo. Salmonella o Vibrio cholerae) e infestaciones parasitarias vesiculares. en el puerperio de un parto prolongado o en el posoperatorio de cirugías grandes. Existe un riesgo muy alto de sufrir una colecistitis alitiásica asociada a traumatismos o quemaduras graves. actinomicosis. La frecuencia de complicaciones en la colecistitis alitiásica es Colecistopatía alitiásica La dismotilidad de la vesícula biliar puede originar dolor recurrente en individuos sin cálculos vesiculares. tensa y estática. estenosis notable del conducto cístico o estas dos últimas anomalías juntas. torsión de la vesícula. También se puede observar colecistitis alitiásica en otros procesos generalizados (sarcoidosis. Streptococcus. hipertrofi a de músculo vesicular. Pueden emplearse los siguientes criterios para identifi car a los pacientes con colecistopatía alitiásica: 1) episodios recidivantes de dolor en el cuadrante . La ecografía.

Colecistitis crónica La infl amación crónica de la pared vesicular se asocia casi siempre a la presencia de cálculos en la vesícula y se considera una consecuencia de episodios repetidos de colecistitis aguda o subaguda o de la irritación mecánica persistente de la pared vesicular. La colecistitis crónica puede ser asintomática durante años. con una fracción de eyección vesicular inferior a 40%. como Clostridium welchii o Clostridium perfringens y aerobias. El diagnóstico suele hacerse por medio de radiografía simple de abdomen. y 3) la infusión de CCK provoca la reaparición del dolor en el paciente. Las manifestaciones clínicas son prácticamente indistinguibles de las de la colecistitis no gaseosa. seguida de isquemia o gangrena de la pared vesicular y de infección por microorganismos productores de gas. Es probable que la presencia de bilis infectada en un sujeto con colecistitis crónica a quien se practica colecistectomía programada no agrave el riesgo operatorio.superior derecho con las características del dolor de origen biliar. como E. evolucionar hasta una vesiculopatía sintomática o colecistitis aguda o acompañarse de complicaciones en el inicio (véase más adelante en este capítulo). Un dato más sería la identifi cación de una vesícula agrandada en la ecografía. Es obligado el tratamiento quirúrgico inmediato. coli. que muestra gas en el interior de la luz vesicular el cual diseca la pared vesicular y forma un anillo gaseoso o bien se extiende hacia los tejidos perivesiculares. Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en varones ancianos y en pacientes con diabetes mellitus. Se detectan bacterias en la bilis en más del 25% de pacientes con colecistitis crónica. Colecistitis enfi sematosa Se considera que la denominada colecistitis enfi sematosa comienza como una colecistitis aguda (litiásica o alitiásica). La morbimortalidad de la colecistitis enfi sematosa es considerable. hay que señalar que la disfunción del esfínter de Oddi puede producir también dolor recidivante en el cuadrante superior derecho y alteraciones en la gammagrafía vesicular con colecistocinina. 2) gammagrafía vesicular con CCK anormal. Por último. Las bacterias cultivadas con mayor frecuencia en estas circunstancias son anaerobias. . junto con la antibioticoterapia adecuada.

pero algunos sujetos graves pueden controlarse con colecistostomía y drenaje del absceso. la luz de la vesícula obstruida se distiende de manera gradual. postración. Está indicada la colecistectomía puesto que el trastorno puede complicarse con empiema. leucocitosis marcada y. dolor intenso en el cuadrante superior derecho. con fi ebre alta. Debe efectuarse una intervención quirúrgica urgente con la adecuada protección antibiótica en cuanto se sospeche el diagnóstico. En este caso. La exploración física muestra una masa visible. . ya sea por la acumulación de moco (mucocele) o de un trasudado líquido (hidropesía) producido por las células del epitelio de la mucosa. El cuadro clínico es similar al de la colangitis. La sobreinfección bacteriana del contenido extravasado de la vesícula induce la formación de abscesos. pero esta alteración puede aparecer sobre una colecistitis crónica sin existir signos premonitorios de alarma.Complicaciones de la colecistitis Empiema e hidropesía El empiema de la vesícula suele ser consecuencia del avance de la colecistitis aguda con obstrucción persistente del conducto cístico hacia la sobreinfección de la bilis estancada por una bacteria piógena. perforación o gangrena. Casi siempre las perforaciones localizadas son limitadas por el epiplón o por adherencias generadas por episodios recurrentes de infl amación de la vesícula. La hidropesía o mucocele vesicular puede deberse también a la obstrucción prolongada del conducto cístico. vasculitis. diabetes mellitus. El empiema de la vesícula implica un riesgo alto de septicemia por gramnegativos o perforación vesicular. Gangrena y perforación La gangrena de la vesícula se debe a isquemia de su pared y a necrosis hística completa o en focos. a menudo. empiema o torsión que origina oclusión arterial. aunque también puede presentar dolor crónico en el cuadrante superior derecho. en general por un cálculo único de gran tamaño. Suele ser consecuencia de distensión acentuada de la vesícula. A menudo la gangrena facilita la perforación de la vesícula. que con frecuencia rebasa el cuadrante superior derecho y llega hasta la fosa iliaca derecha. que se palpa con facilidad e indolora. El mejor tratamiento en la mayoría de los pacientes es la colecistectomía. El paciente con hidropesía vesicular suele estar asintomático.

. El cálculo suele penetrar en el duodeno a través de una fístula colecistoentérica establecida a ese nivel. la pared abdominal y la pelvis renal. Se considera que los cálculos grandes (>2. el estómago o el yeyuno. seguidas por las que afectan al ángulo hepático del colon.La perforación libre es menos frecuente. Debe realizarse también la evacuación de los cálculos de gran tamaño que contenga la vesícula. El íleo biliar es una obstrucción intestinal mecánica debida al paso de un gran cálculo biliar a la luz intestinal. La laparotomía con extracción del cálculo (o propulsión de éste hacia el colon) es el procedimiento preferido para aliviar la obstrucción. Las fístulas colecistoentéricas asintomáticas pueden diagnosticarse en ocasiones al detectar gas en el árbol biliar en radiografías simples de abdomen. La mayoría de los pacientes no refi ere antecedentes de síntomas biliares ni manifi estan alteraciones sugerentes de colecistitis o fi stulización. con exploración del conducto colédoco y cierre del trayecto fi stuloso. no se debe actuar sobre la vesícula y su conexión con el intestino. Se han detectado fístulas bilioentéricas clínicamente “silenciosas” que complican la colecistitis crónica hasta en 5% de los enfermos sometidos a colecistectomía.. Los estudios con contraste de bario o la endoscopia del tubo digestivo superior o del colon pueden poner de manifi esto la fístula. El lugar donde se produce la obstrucción por el cálculo impactado suele ser la válvula ileocecal. en caso de obstrucción de intestino delgado con gas en el árbol biliar y un cálculo biliar calcifi cado ectópico) o estudio gastrointestinal con bario (fístula colecistoduodenal con obstrucción del intestino delgado a la altura de la válvula ileocecal). Las fístulas del duodeno son las más frecuentes. Estos pacientes pueden experimentar un alivio brusco pero transitorio del dolor en el cuadrante superior derecho cuando se descomprime la vesícula distendida. siempre que el calibre del intestino delgado sea normal. pero tiene una tasa de mortalidad cercana al 30%. El tratamiento en los pacientes sintomáticos suele ser la colecistectomía. seguido de signos de peritonitis generalizada. En general. ej. En algunas ocasiones el diagnóstico se confi rma por medio de radiografía simple de abdomen (p. Formación de fístulas e íleo biliar La infl amación con formación de adherencias puede originar la fi stulización de un órgano adyacente que se haya adherido a la vesícula.5 cm de diámetro) predisponen a la formación de fístulas debido a la erosión gradual del fondo vesicular.

Se recomienda la colecistectomía en todos los pacientes TRATAMIENTO TRATAMIENTO MÉDICO Aunque la base del tratamiento de la colecistitis aguda y de sus complicaciones sigue siendo la cirugía. debe reservarse para las infecciones letales más graves cuando han fracasado otros esquemas (cap. Sin embargo. Esta alteración. pero de detectarse se recomienda realizar una colecistectomía porque la leche cálcica suele depositarse en vesículas hidrópicas. La antibioticoterapia se guía por la identidad de los microorganismos más comunes que quizá intervengan. nonsteroidal anti-inflammatory drugs). coli. especies de Klebsiella y especies de Streptococcus. El imipenem/ meropenem es un antibiótico parenteral potente que tiene una protección de amplio espectro contra bacterias que ocasionan colangitis ascendente. que es activo contra anaerobios. suele carecer de importancia clínica. que son E. ampicilina-sulbactam. 149). ciprofloxacina. Las complicaciones posoperatorias como . están indicados los antibióticos IV a los pacientes con colecistitis aguda grave. puede ser necesario un periodo de estabilización en el hospital antes de llevar a cabo la colecistectomía. la sustitución de la pérdida de volumen extracelular y la corrección de las alteraciones electrolíticas. Conviene agregar un fármaco como el metronidazol.Leche cálcica y vesícula de porcelana Pueden segregarse sales de calcio a la luz vesicular en concentración sufi ciente para que el calcio precipite y se produzca una opacifi cación difusa e imprecisa de la bilis. moxifloxacina y las cefalosporinas de la tercera generación. Hay que eliminar la ingestión oral y pueden estar indicadas la aspiración nasogástrica. Los antibióticos eficaces son ureidopenicilinas como la piperacilina o la mezlocilina. o bien un efecto de velo en la radiografía simple de abdomen. si se sospecha colecistitis gangrenosa o enfisematosa. conocida como leche cálcica o bilis calcárea. En la alteración denominada vesícula de porcelana se puede detectar en la radiografía simple de abdomen el depósito de sales de calcio en el seno de la pared de una vesícula afectada por una infl amación crónica. En general. puesto que estos fármacos parecen producir menos espasmo del esfínter de Oddi que fármacos como la morfina. incluso aunque en las fases iniciales del proceso inflamatorio no se haya producido aún la sobreinfección bacteriana de la bilis. La analgesia suele tratarse con meperidina o con antiinflamatorios no esteroideos (NSAID.

La tendencia predominante es la intervención inmediata. como empiema. Por supuesto. en parte debido a las presiones para reducir la estancia hospitalaria. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO El momento óptimo para la intervención quirúrgica en los pacientes con colecistitis aguda depende de su estabilización. La tasa de complicaciones no aumenta en los pacientes que se someten a una colecistectomía rápida en lugar de una tardía (>6 semanas después del diagnóstico). colecistitis enfisematosa o perforación. Tal vez la colecistectomía o la colecistostomía de urgencia son adecuadas en la mayoría de los enfermos en los que existe la sospecha o la certeza de que se ha producido una complicación de la colecistitis aguda. en tanto que el riesgo de muerte por colecistectomía programada o precoz se aproxima al 0. Las cifras de mortalidad de la colecistectomía de urgencia en la mayor parte de los centros rondan el 3%.infección de la herida. de preferencia en las primeras 72 h después del diagnóstico. La colecistectomía precoz (dentro de las 72 h) es el tratamiento de elección en la mayoría de los enfermos con colecistitis aguda. el riesgo quirúrgico aumenta si existen enfermedades de otros órganos o sistemas relacionadas con la edad y en presencia de complicaciones a corto o a largo plazos de la enfermedad vesicular. . Es preferible practicar una intervención tardía en: 1) pacientes cuya situación clínica general implique un riesgo inaceptable en caso de cirugía precoz y 2) pacientes en quienes el diagnóstico de colecistitis aguda sea dudoso. Los pacientes con colecistitis aguda no complicada se someten a una colecistectomía laparoscópica programada lo antes posible.5% en los pacientes de menos de 60 años. formación de absceso o septicemia se reducen en pacientes tratados con antibióticos. La colecistectomía programada puede entonces aplazarse. Los pacientes debilitados o graves con colecistitis deben ser tratados con colecistostomía y colocación de un tubo de drenaje en la vesícula.

síndrome de intestino irritable). era común atribuirlos a una enfermedad en un muñón largo (>1 cm) del conducto cístico (síndrome de muñón del conducto cístico). fístulas bilioentéricas y escapes de bilis. un análisis cuidadoso revela que las alteraciones poscolecistectomía son imputables a otras causas en la mayoría de los pacientes a quienes el complejo sintomático se atribuyó en un principio a la existencia de un muñón largo del conducto cístico. hemorragias internas o externas. pancreatitis o más a menudo. la colecistectomía es una cirugía muy efi caz que consigue un alivio completo o casi completo de los síntomas preoperatorios en 75 a 90% de los casos. 3) síndrome de muñón del conducto cístico. 4) estenosis o discinesia del esfínter de Oddi. Estos síndromes poscolecistectomía pueden obedecer a: 1) estenosis biliares. enfermedad ulcerosa péptica.. coágulos de sangre en su luz o compresión extrínseca. . esofagitis por refl ujo. en un pequeño porcentaje de pacientes es una alteración de la vía biliar extrahepática la que ocasiona la persistencia de los síntomas. la presencia de síntomas similares a los del cólico biliar o la colecistitis. 2) cálculos biliares retenidos. formación de abscesos(a menudo subfrénicos). Así. Sin embargo. En términos generales. ej. Sin embargo. o 5) diarrea o gastritis inducida por sales biliares. Síndrome de muñón del conducto cístico Cuando la colangiografía no mostraba los cálculos retenidos en pacientes sometidos a colecistectomía. La ictericia puede poner de manifi esto la absorción de la bilis contenida en una acumulación de líquido intraabdominal tras un escape biliar o una obstrucción mecánica del conducto colédoco por un cálculo retenido. La causa más frecuente de síntomas persistentes después de la colecistectomía es una enfermedad extrabiliar que no había sido detectada (p. hay que investigar en forma exhaustiva otros factores en la producción de los síntomas poscolecistectomía antes de adscribirlos al síndrome de muñón largo del conducto cístico.Complicaciones poscolecistectomía Las complicaciones que aparecen poco después de la colecistectomía son atelectasias y otras alteraciones pulmonares.

Una buena alternativa a la ERCP es la colangiografía con resonancia magnética (MRC. Se considera que la estenosis papilar se debe a infl amación aguda o crónica de la ampolla de Vater o a hiperplasia glandular del segmento papilar. 2) pruebas hepáticas anormales. magnetic resonance cholangiography). dilatación ductal y alteraciones del perfi l temporal de la actividad dinámica. los factores que se consideran como indicaciones para la esfi nterotomía son: 1) duración prolongada de los síntomas. y 4) que el paciente la prefi era a la cirugía (siempre que comprenda con claridad los riesgos de uno y otro métodos). Los posibles mecanismos son espasmo del esfínter. en general en cuadrante superior derecho o epigastrio. En pacientes con estenosis papilar. dato cuya importancia puede ser escasa. y 5) incremento de la presión basal del esfínter de Oddi. El tratamiento consiste en esfi nteroplastia endoscópica o quirúrgica para garantizar la completa permeabilidad de las porciones distales de los conductos biliar y pancreático. Cuando un estudio exhaustivo no ha logrado detectar otras causas del dolor y los datos colangiográfi cos y manométricos sugieren un diagnóstico de discinesia biliar. En general. en especial si la ERCP o la manometría biliar no están disponibles o son de difícil realización.Disfunción papilar. espasmo del esfínter de Oddi y discinesia biliar Todas estas alteraciones pueden producir síntomas de cólico biliar acompañados por signos de obstrucción biliar intermitente y recidivante. 3) dilatación de la vía biliar principal en el estudio con ERCP. estenosis papilar. 2) falta de respuesta al tratamiento sintomático. se ha propuesto el tratamiento médico con nitritos o . Los criterios para diagnosticar discinesia del esfínter de Oddi son aún más controvertidos que los de la estenosis papilar. Esta técnica puede utilizarse también antes y después de la esfi nterotomía para comprobar la mejora del vaciamiento biliar. 4) retraso (>45 min) en el vaciamiento del material de contraste del conducto biliar. 3) existencia de limitaciones graves. desnervación sensitiva que origina hipertonía y alteraciones en la secuencia o la frecuencia de las ondas de contracción esfi nteriana. Cuantos más criterios de los antes expuestos estén presentes. Se han propuesto cinco criterios para defi nir la estenosis papilar: 1) dolor de la porción superior del abdomen. la gammagrafía hepatobiliar cuantitativa ha puesto de manifi esto un retraso del tránsito desde el conducto biliar principal hasta el intestino. tanto mayor es la probabilidad de que un paciente tenga un grado de estenosis papilar que justifi que su corrección.

La diarrea que es sufi cientemente intensa (más de tres deposiciones líquidas por día) se puede clasifi car como diarrea poscolecistectomía y se observa en 5 a 10% de los pacientes sometidos a esta cirugía de forma programada. no existen datos seguros de que aumente la incidencia de gastritis biliar con la extirpación quirúrgica de la vesícula. endoscopic biliary sphincterotomy) o la esfi nteroplastia quirúrgica está indicada en los pacientes que no responden a un intento de tratamiento médico de dos o tres meses. en especial el ascendente. en especial ésteres de colesterol. en especial si las presiones basales del esfínter de Oddi están elevadas. Diarrea y gastritis inducidas por sales biliares Los pacientes sometidos a colecistectomía pueden presentar signos y síntomas de gastritis que se han atribuido a refl ujo duodenogástrico de la bilis. Esta técnica se ha convertido en el procedimiento de elección para extraer cálculos de la vía biliar y para tratar otros problemas biliares y pancreáticos. como la colestiramina. La colesterolosis se caracteriza por el depósito anormal de lípidos. con frecuencia es efi caz para aliviar la diarrea. con lo que se provoca un incremento de la pérdida fecal de ácidos biliares y un cambio de su composición hacia ácidos biliares secundarios que favorecen la aparición de diarrea. dentro de los macrófagos en la lámina . La esfi nterotomía biliar endoscópica (EBS. senos extramurales. La adenomiomatosis se caracteriza por proliferación benigna del epitelio de la superfi cie vesicular. que afectan de manera notable los hábitos intestinales.anticolinérgicos para inducir la relajación farmacológica del esfínter. El tratamiento con un fármaco secuestrador de ácidos biliares. estenosis transversales o formación de nódulos fúndicos (“adenoma” o “adenomioma”). Sin embargo. La colecistectomía acorta el tiempo de tránsito intestinal al acelerar el paso del bolo fecal a través del colon. COLECISTOSIS HIPERPLÁSICAS La denominación colecistosis hiperplásicas se utiliza para defi nir un grupo de alteraciones de la vesícula caracterizadas por proliferación excesiva de componentes hísticos normales. La colecistectomía induce cambios persistentes en el tránsito intestinal. que muestra combinaciones variables de formaciones glanduloides.

Se han observado en un lapso quinquenal pocos cambios signifi cativos en sujetos asintomáticos con pólipos vesiculares <10 mm de diámetro. El cuadro clínico es el de una ictericia obstructiva grave durante el primer mes de vida. con heces pálidas. a la larga. o bien su segmento intraduodenal. Se recomienda practicar colecistectomía en enfermos sintomáticos y también en pacientes asintomáticos >50 años de edad o en aquéllos cuyos pólipos tienen >10 mm de diámetro o se acompañan de cálculos o crecimiento de pólipos en la ecografía seriada. incluso aquéllos en quienes la anastomosis enterobiliar tuvo éxito. lo que origina un quiste. la mucosa vesicular tiene color rojo ladrillo salpicado de manchitas lipídicas de color amarillo intenso. En esta última situación. La forma localizada muestra “pólipos colesterólicos” únicos o múltiples. fi brosis hepática extensa e hipertensión portal. colangitis crónica. sufre. La mayoría de los pacientes. lo que induce la formación de un divertículo. el diagnóstico se confi rma con la exploración quirúrgica y la colangiografía operatoria. Quistes del colédoco El conducto colédoco puede presentar una dilatación quística que afecta su porción libre. Tanto en la adenomiomatosis como en la colesterolosis está indicada la colecistectomía si son sintomáticas o si hay colelitiasis. Alrededor del 10% de los casos de atresia biliar son susceptibles de tratamiento con coledocoyeyunostomía en Y de Roux.propia de la pared vesicular. La prevalencia de pólipos vesiculares en la población de adultos es de alrededor del 5% y predomina de manera notable en varones. de laboratorio y de los estudios de imagen. En su forma difusa (“vejiga en fresa”). mientras que en el resto se realiza un procedimiento de Kasai (portoenterostomía hepática) en un intento por restablecer en forma parcial el fl ujo biliar. el refl ujo crónico . Existen cálculos vesiculares de colesterol casi en la mitad de los casos. Si se sospecha atresia de vías biliares con base en los datos clínicos. que tachonan la pared vesicular. ENFERMEDADES DE LAS VÍAS BILIARES ANOMALÍAS CONGÉNITAS Atresia e hipoplasia biliar Las lesiones atrésicas e hipoplásicas de los conductos biliares extrahepáticos y de los intrahepáticos de mayor calibre son las alteraciones biliares con importancia clínica más frecuentes en la primera infancia.

La incidencia de cálculos en éste aumenta con la edad. COLEDOCOLITIASIS Fisiopatología y manifestaciones clínicas Alrededor del 10 al 15% de los pacientes con colelitiasis experimenta el paso de cálculos al conducto colédoco. colangiocarcinoma o episodios recurrentes de septicemia con formación de absceso en el hígado. que puede confi rmarse si se demuestra la entrada de los conductos biliares extrahepáticos en el seno del quiste.de jugo pancreático hacia el árbol biliar puede producir infl amación y estenosis de los conductos biliares extrahepáticos. formación de cálculos en el interior de los conductos biliares intrahepáticos ectásicos. CT abdominal. o unos y otros. Sólo la tercera parte de los pacientes muestra la tríada clásica de dolor abdominal. La detección ecográfi ca de un quiste separado de la vesícula debe sugerir el diagnóstico de quiste de colédoco. formación de abscesos en el seno y alrededor de los conductos afectados y. Por lo regular se inicia antibioticoterapia inmediata en un intento de limitar la frecuencia y gravedad de las crisis recurrentes de colangitis. obstrucción biliar extrahepática. El diagnóstico puede hacerse por medio de ecografía. Es muy frecuente que la enfermedad progrese hasta cirrosis biliar secundaria con hipertensión portal. lo que ocasiona colangitis u obstrucción biliar. de modo que hasta 25% . ictericia y tumoración abdominal. alrededor del 50% de los pacientes inicia los síntomas después de los 10 años de edad. MRC o colangiografía. Debido a que el proceso puede ser gradual. las manifestaciones clínicas consisten en colangitis recurrente. los conductos interlobulillares e intralobulillares (fi brosis hepática congénita). El tratamiento quirúrgico consiste en la extirpación del “quiste” y en el establecimiento de una anastomosis bilioentérica. En la enfermedad de Caroli. la resonancia magnética y la tomografía computarizada son de gran utilidad diagnóstica para demostrar dilatación quística de los conductos intrahepáticos. Ectasia biliar congénita La dilatación de los conductos biliares intrahepáticos puede afectar los conductos biliares de mayor calibre (enfermedad de Caroli). en algunas ocasiones. Los pacientes con quistes del colédoco corren un gran riesgo de padecer después un colangiocarcinoma. La ecografía.

La inmensa mayoría de estos cálculos son de colesterol. con mayor frecuencia. que una vez formados en la vesícula emigran a las vías biliares extrahepáticas a través del conducto cístico.de los pacientes ancianos pueden tener cálculos en el colédoco cuando se realiza la colecistectomía. Los cálculos primarios que aparecen de novo en los conductos por lo común son de pigmento y se observan en individuos con: 1) parasitismo hepatobiliar o colangitis recurrente crónica. con frecuencia aparecen abscesos hepáticos múltiples y la mortalidad se aproxima al 100%. salvo que por medio de endoscopia o cirugía se elimine con rapidez la causa de la obstrucción y se drene la bilis infectada. Tras la colecistectomía quedan cálculos no detectados en las vías biliares en cerca del 1 al 5% de los pacientes. La respuesta a los antibióticos como tratamiento exclusivo en estas circunstancias es relativamente escasa. Los hemocultivos suelen ser positivos y es típico que haya leucocitosis. ser expulsados en forma espontánea al duodeno o. ictericia y fi ebre séptica con escalofríos (tríada de Charcot). la presencia de pus a presión en un sistema ductal obstruido por completo origina síntomas de toxicosis grave: estupor. bacteriemia y choque séptico. esclerosis o estenosis de los conductos. La presentación característica de la colangitis aguda consiste en cólico biliar. En la colangitis aguda supurativa. 2) anormalidades congénitas de los conductos biliares (en particular enfermedad de Caroli). o 4) un defecto del gen MDR3 (ABCB4) que disminuye la secreción de fosfolípidos por la bilis. La ERCP con esfi nterotomía . Los cálculos del colédoco pueden permanecer asintomáticos durante años. que en general se debe a una obstrucción al menos parcial del fl ujo de la bilis. La colangitis aguda no supurativa es la forma más habitual y puede responder de manera relativamente rápida a las medidas de apoyo y al tratamiento antibiótico. 3) dilatación. Complicaciones Colangitis La colangitis puede ser aguda o crónica y sus síntomas se deben a la infl amación. El tratamiento endoscópico de la colangitis bacteriana es tan efi caz como la intervención quirúrgica. en la presentación inicial pueden originar cólicos vesiculares o alguna otra complicación. En alrededor del 75% de los cultivos de bilis de los pacientes con colangitis aguda se recuperan bacterias al poco tiempo de aparecer los síntomas. sin embargo.

sin que existan síntomas de cólico biliar o de colangitis. Concentraciones de bilirrubina sérica ≥342 μmol/L (20 mg/100 ml) deben sugerir la posibilidad de obstrucción neoplásica. La concentración máxima de bilirrubina no suele superar los 256. Se debe sospechar la existencia de cálculos en el conducto colédoco en todo paciente con colecistitis cuya concentración sérica de bilirrubina rebase los 85. Después de eliminar el proceso obstructivo. salvo que exista una hepatopatía asociada o algún otro trastorno que favorezca la hiperbilirrubinemia intensa. Puede aparecer ictericia indolora en pacientes con coledocolitiasis.5 μmol/L (5 mg/100 ml). Con frecuencia. en especial si la obstrucción ha sido de inicio agudo. Las transaminasas pueden elevarse de dos a 10 veces. La ausencia de una vesícula palpable en la mayoría de los enfermos con obstrucción biliar por cálculos en la vía biliar es la base de la ley de Courvoisier. La obstrucción biliar provoca dilatación progresiva de los conductos biliares intrahepáticos conforme aumenta la presión dentro del árbol biliar. que la presencia de una vesícula palpable y agrandada hace pensar que la obstrucción biliar es secundaria a un tumor maligno más que a una enfermedad litiásica.endoscópica es segura y constituye el procedimiento de primera elección tanto para establecer un diagnóstico defi nitivo como para proporcionar un tratamiento efi caz. a menudo se observa colecistitis crónica litiásica asociada y en esta situación la vesícula biliar es relativamente poco distensible. los conductos biliares o la ampolla de Vater. La fosfatasa alcalina sérica está alta casi siempre en la obstrucción biliar. pero esta manifestación es mucho más característica de la obstrucción biliar secundaria a un tumor maligno de la cabeza del páncreas. En los pacientes cuya obstrucción biliar es secundaria a coledocolitiasis. los incrementos de las aminotransferasas suelen normalizarse de manera rápida. el aumento de la fosfatasa alcalina precede a la aparición clínica de la ictericia y puede ser la única anomalía en los análisis habituales de función hepática. mientras que la . esto es. El fl ujo de la bilis hepática se ve interrumpido y la regurgitación de la bilirrubina conjugada a la sangre produce ictericia asociada a orina oscura (bilirrubinuria) y heces poco pigmentadas (acolia).5 μmol/L (15 mg/100 ml) en individuos con coledocolitiasis. Ictericia obstructiva La obstrucción gradual del conducto colédoco a lo largo de semanas o meses suele producir prurito o ictericia como manifestaciones iniciales.

es más frecuente en casos de obstrucción prolongada por estenosis o neoplasia.concentración sérica de bilirrubina puede tardar de una a dos semanas en llevarlo a cabo. 311-2C). No sólo permite eliminar . la cirrosis biliar secundaria puede seguir avanzando aunque se elimine el proceso obstructivo y su progresión a cirrosis hepática grave puede originar hipertensión portal o insufi ciencia hepática y muerte. ya sea preoperatoria mediante una colangiografía retrógrada endoscópica (ERC. El incremento de la fosfatasa alcalina suele ceder en forma lenta y se mantiene más tiempo que las tasas elevadas de bilirrubina en suero. 2) vómito prolongado con íleo paralítico. D. Aunque esta complicación puede apreciarse en pacientes con coledocolitiasis. El tratamiento quirúrgico de la litiasis biliar suele acompañarse de la resolución de la pancreatitis. endoscopic retrograde cholangiogram) (véase fi g. o por medio de una MRCP durante la cirugía. Pancreatitis Las alteraciones del árbol biliar son los procesos detectados con mayor frecuencia en los pacientes con pancreatitis aguda no alcohólica. haya o no colangitis recurrente. La obstrucción biliar prolongada puede verse complicada también por una defi ciencia clínicamente importante de las vitaminas liposolubles A. Una vez establecida. Los signos bioquímicos de infl amación pancreática complican 15% de los casos de colecistitis aguda y >30% de los de coledocolitiasis. Hasta 15% de los pacientes sometidos a colecistectomía tiene cálculos en la vía biliar principal. o 3) derrame pleural. Se debe sospechar pancreatitis concomitante en los pacientes con síntomas de colecistitis en los que existe: 1) dolor de espalda o a la izquierda de la línea abdominal media. el diagnóstico de coledocolitiasis se establece por medio de una colangiografía (cuadro 311-3). E y K. Diagnóstico y tratamiento En términos generales. Cuando se sospechan cálculos en el colédoco antes de la colecistectomía laparoscópica. en especial si es izquierdo. Cirrosis biliar secundaria La cirrosis biliar secundaria puede complicar la obstrucción prolongada o intermitente de las vías biliares. el factor común en ambos casos parece ser el paso de cálculos a través del conducto biliopancreático. el método preferido es la ERCP preoperatoria con papilotomía endoscópica y extracción del cálculo.

colangitis recurrente o cirrosis biliar secundaria son elevadas. el diagnóstico de estenosis neoplásica queda confi rmado. cuando la colangiografía transoperatoria revela retención de cálculos. El diagnóstico se efectúa por medio de colangiografía endoscópica o percutánea. se lleva a cabo la ERCP posoperatoria. Cuando se obtiene una citología exfoliativa positiva. un cirujano experto logra corregir el trastorno por medio de una anastomosis entre el conducto y el intestino. sobre todo en los ancianos o en los de alto riesgo. El uso generalizado de la colecistectomía laparoscópica y de la ERCP ha reducido la incidencia de enfermedades complicadas del árbol biliar y la necesidad de realizar coledocolitotomías. que están predispuestos a padecer colangiocarcinomas. Las estenosis pueden manifestarse como pérdida de bilis o formación de abscesos en el posoperatorio inmediato o como obstrucción biliar o colangitis hasta dos o más años después del traumatismo que las causó. Como alternativa. ESTENOSIS Y HEMOBILIA Las estenosis benignas de los conductos biliares extrahepáticos son consecuencia de traumatismos quirúrgicos en la mayoría de los casos y acontecen en una de cada 500 colecistectomías.los cálculos sino también ayuda a defi nir la anatomía del árbol biliar en relación con el cístico. La esfi nterotomía endoscópica seguida de la salida espontánea o bien de la extracción de los cálculos representa el método de elección en el tratamiento de los pacientes con cálculos en la vía biliar principal. así como de drenar por medio de una sonda en T los conductos biliares. Este método cobra especial importancia en pacientes con colangitis esclerosante primaria (PSC. El cepillado endoscópico de las estenosis biliares es un método efi caz para establecer la naturaleza de la lesión y es más fi able que la citología biliar aislada. Es de esperar que se reduzca más la necesidad de la ERCP preoperatoria a medida que mejoran las técnicas laparoscópicas para la exploración de las vías biliares. Los cálculos del colédoco se sospechan en pacientes con litiasis biliar que tienen algunos de los siguientes factores de riesgo: 1) un antecedente de ictericia o pancreatitis. La hemobilia puede ser consecuencia de una lesión traumática o quirúrgica del hígado o de . primary sclerosing cholangitis). TRAUMATISMOS. aunque las tasas de mortalidad por complicaciones quirúrgicas. 2) pruebas anormales de funcionamiento hepático y 3) datos ecográfi cos de dilatación del colédoco o cálculos en el conducto. Normalmente.

las vías biliares. de la rotura intraductal de un absceso hepático o de un aneurisma de la arteria hepática. pero se observa en habitantes del sur de China y otras zonas del sudeste asiático. Los parásitos más habituales son trematodos. pueden producir también hemobilia. El diagnóstico se establece por medio de colangiografía y por la presencia de los huevos característicos en el análisis de las heces. Aunque los casos leves de hemobilia pueden resolverse sin necesidad de cirugía. El diagnóstico se basa a veces en los signos colangiográfi cos de coágulos de sangre en el árbol biliar. Cuando hay obstrucción. con frecuencia hay que proceder a la ligadura quirúrgica del vaso sangrante. o de complicaciones mecánicas de coledocolitiasis o de parasitosis hepatobiliares. El árbol biliar puede verse también afectado por la migración intraductal de individuos adultos de Ascaris lumbricoides desde el duodeno o por la rotura dentro de su luz de quistes hidatídicos hepáticos. con o sin abscesos hepáticos múltiples. Este último trastorno debe diferenciarse de la colestasis secundaria a la infi ltración tumoral masiva del hígado. con la tríada clásica de cólico biliar. pero puede ser necesario confi rmarlo por medio de una angiografía selectiva. ictericia obstructiva y melena o sangre oculta en heces. Esta alteración es relativamente rara. También puede producirse obstrucción biliar como complicación de una pancreatitis aguda o crónica o debido a la afectación de los ganglios linfáticos del hilio hepático por un linfoma o un carcinoma metastásico. cálculos biliares u obstrucción biliar. PARASITOSIS HEPATOBILIARES La infestación del árbol biliar por helmintos adultos o sus huevos puede producir una colangitis piógena crónica recurrente. Los pacientes presentan a menudo. producidos por variedades de Echinococcus. COMPRESIÓN EXTRÍNSECA DE LAS VÍAS BILIARES En ocasiones se puede producir una obstrucción biliar parcial o completa como consecuencia de la compresión extrínseca de las vías biliares. de la hemorragia de un tumor biliar o hepático. La causa más frecuente de esta modalidad de ictericia obstructiva es el carcinoma de la cabeza del páncreas. Opisthorchis viverrini u Opisthorchis felineus y Fasciola hepatica. como Clonorchis sinensis. el tratamiento preferido es la laparotomía . Procedimientos diagnósticos como biopsia hepática o colangiografía percutánea transhepática o la inserción transhepática de un catéter de drenaje biliar.

en especial colitis ulcerosa. a menudo se acompaña de pancreatitis autoinmunitaria y otras enfermedades fi brosantes y se caracteriza por incremento de la IgG4 sérica e infi ltración de células plasmáticas con IgG4 en los conductos biliares y tejido hepático. difusamente distribuidas. la enfermedad a menudo recurre. a síndromes de fi broesclerosis multifocal. en especial cuando existe una estenosis proximal. no se acompaña de enfermedad infl amatoria intestinal y se sospecha cuando se observa elevación de IgG4 sérica y pancreatitis inexplicable. El diagnóstico suele realizarse al detectar estenosis multifocales. aunque raras veces. lo que produce en la colangiografía un aspecto de rosario (fi g. con exploración de la vía biliar principal y un procedimiento de drenaje biliar. después de una recaída o cuando la respuesta es defi ciente (cap. En fases tardías pueden aparecer obstrucción biliar completa. 313). azatioprina o ambos. La técnica colangiográfi ca de elección si se sospecha este trastorno es. prurito. A diferencia de la PSC. como la fi brosis retroperitoneal. con segmentos intermedios de conductos normales o dilatados. También puede asociarse. esclerosante y obliterante que afecta los conductos biliares extrahepáticos o intrahepáticos. quizá. ictericia. la ERCP. La enfermedad ocurre hasta en 75% de los casos asociada a una enfermedad infl amatoria intestinal. COLANGITIS ESCLEROSANTE La colangitis esclerosante primaria o idiopática es un trastorno caracterizado por un proceso progresivo de tipo infl amatorio. En algunos casos es necesario prolongar el tratamiento con glucocorticoides. Una vez establecido el diagnóstico de colangitis esclerosante es necesario investigar la existencia de posibles enfermedades asociadas. El tratamiento inicial de elección son los glucocorticoides. cirrosis biliar secundaria.bajo cobertura antibiótica. 311- 2D). La colangitis por inmunoglobulina G4 es una enfermedad de las vías biliares descrita en fecha reciente cuya causa se desconoce y se manifi esta por medio de características bioquímicas y colangiográfi cas idénticas a las de la PSC. mediastínica o periureteral. insufi ciencia hepática o hipertensión portal con varices sangrantes. Los pacientes con colangitis esclerosante primaria suelen mostrar síntomas y signos de obstrucción biliar crónica o intermitente. en . dolor en el cuadrante superior derecho o colangitis aguda. la tiroiditis de Riedel o el seudotumor de la órbita. Una vez que se suspenden los esteroides.

con supervivencia media de nueve a 12 años después de establecer el diagnóstico. No se ha demostrado eficacia con el tratamiento de glucocorticoides. El UDCA en dosis altas (20 mg/kg) mejora las pruebas séricas de función hepática.especial de enfermedad intestinal infl amatoria crónica. pero no se ha demostrado su efecto en la supervivencia. tuvieron una tasa de supervivencia signifi cativa TRATAMIENTO El tratamiento con colestiramina puede ayudar a controlar los síntomas de prurito y los antibióticos son útiles si el cuadro clínico se complica con colangitis. la colocación de endoprótesis o. el proceso estenosante. Sólo raras veces está indicada la cirugía. En un estudio reciente se describe la evolución natural y el desenlace de 305 pacientes de origen sueco con colangitis esclerosante primaria. El pronóstico es desfavorable. metotrexato y ciclosporina en la PSC. Hay cuatro variables que predicen la supervivencia en los pacientes con colangitis esclerosante primaria (edad. la intervención quirúrgica. de hecho. La colangitis esclerosante primaria es una de las indicaciones más frecuentes de trasplante hepático. En los casos con obstrucción biliar completa o avanzada (estenosis dominante) pueden estar indicadas la dilatación con globo. muy pocas veces. Los complementos de vitamina D y de calcio pueden ayudar a prevenir la pérdida de masa ósea que se observa con frecuencia en los pacientes con colestasis crónicas. . Los intentos de realizar una anastomosis bilioentérica o de colocar una endoprótesis pueden verse complicados por colangitis recurrentes y acelerar. sin importar el tratamiento empleado. 134 (44%) se encontraban asintomáticos en el momento del diagnóstico y. estadio histológico y presencia de esplenomegalia) y que sirven de base para una calificación del nivel de riesgo. como parece lógico. concentración de bilirrubina sérica.