Está en la página 1de 32

SNDROME DE GUILLAIN-BARR

Rogelio Lpez Cuevas


Residente de Neurologa
Introduccin
Generalidades
Sndrome de Guillain-Barr:
Polineuropatas agudas inmunomediadas.
Condicin heterognea = muchas variantes.
Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/ao:
Afecta a todos los grupos de edad.
Despus de los 10 aos, la incidencia aumenta 20%
por dcada de vida.
Predominio masculino.
Principal causa de parlisis neuromuscular aguda
desde la erradicacin de la poliomelitis.

Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217


Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Infecciones y Guillain-Barr
2/3 de los casos se asocian con un cuadro
infeccioso previo:
Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en
China.
Virus de Epstein-Barr: severidad moderada.
Citomegalovirus: recuperacin tarda, afectacin
de pares craneales, compromiso respiratorio
severo.
Mycoplasma pneumoniae
Haemophilus influenzae?

Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217


Vacunas y Guillan-Barr
Slo una vacuna ha demostrado una
asociacin categrica:
Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.
Otras asociaciones poco o nada importantes:
Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994:
Exceso de riesgo de 1 caso por milln de vacunas.
La meditica pandemia del 2009 tampoco fue la
excepcin.

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.


Diagnstico
Caractersticas Clnicas
Debilidad simtrica, progresiva, ascendente
con arreflexia
10%: inicia con debilidad de brazos o cara.
15%: compromiso oculomotor.
10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *
50%: debilidad facial y/u orofarngea. *
66%: dolor en la espalda o MM. II.
70%: disautonoma. *
80%: parestesias; las anomalas sensitivas en el EF
son poco frecuentes.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012,
Variantes y Subtipos
Motora
Variantes comunes:
Sensitiva - AIDP
Clnica - AMAN
- AMSAN
Pares craneales - Miller Fisher

Autonmica Variantes raras:


- Pandisautonoma aguda
- Ataxia sensitiva aguda
con o sin oftalmopleja.
- Debilidad faringo-cervico-
Desmielinizante
braquial.
Neurofisiologa
- Dipleja facial con
Axonal parestesias.

Katirji B, Koont D. Bradleys Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964


Anticuerpos

Variantes Anticuerpos
Guillain-Barr clsico Ninguno
Variantes axonales GM1, GD1a
Miller-Fisher GQ1b, GT1a

Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.


Puncin Lumbar - LCR
Es necesaria?
til como herramienta complementaria en el
diagnstico diferencial.
Qu hallazgos aporta en el SGB?
Disociacin albmino-citolgica en LCR:
Presente en el 66% al cabo de 1 semana.
No descarta ni confirma.
Cundo hacerla?
Idealmente, previo a la administracin de IGIV.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Estudios Neurofisiolgicos
Predominio desmielinizante.
Polirradiculoneuropata aguda desmielinizante
inflamatoria.
Predominio axonal:
Neuropata aguda axonal motora.
Neuropata aguda axonal sensitivo-motora.
Valor pronstico:
Ayuda a predecir el curso de la enfermedad.
Escaso aporte al enfoque teraputico.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Batera de exploraciones ante la
sospecha de un SGB
Analticas rutinarias en sangre:
Bioqumica: excluir hipocalemia.
CK: excluir miopatas.
Electroforesis de protenas: Dficit de IgA.
Otras exploraciones rutinarias:
Puncin lumbar.
Estudios neurofisiolgicos
Rx trax: sarcoidosis, neoplasias.
ECG, monitorizacin cardiaca.
Pruebas a considerar:
Serologas: Lyme, VIH, etiolgicas
Anticuerpos antiganglisidos.
ECA.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012
Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
Tratamiento
Dnde actuar?

- Fracaso respiratorio
- Disfuncin autonmica
- Encamamiento prolongado

- Proceso inmunolgico
subyacente:
- Plasmafresis.
- Inmunoglobulina IV.
Tratamiento modificador de la enfermedad

Plasmafresis:
Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios
aleatorizados y en un metanlisis de 6 ensayos
controlados.
Outcomes:
Mejora precoz de la fuerza muscular.
Menor necesidad de VM.
Mejor recuperacin funcional.
Mxima eficacia si el inicio es ms precoz ( 7 das),
aunque sigue siendo til dentro de los primeros 30 das.
Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que 2.
Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012,
Raphal et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798
Tratamiento modificador de la enfermedad

Inmunoglobulina Intravenosa
Misma eficacia que la plasmafresis.
Outcomes:
Mejora precoz de la fuerza muscular.
Menor necesidad de VM.
Mejor recuperacin funcional.
Pacientes con mayor severidad clnica podran
beneficiarse de un tratamiento ms prolongado (6
das mejor que 3).

Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009


Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063
La unin a veces no hace la fuerza

Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barr Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225
Tratamiento modificador de la enfermedad

Corticoides:
Hay evidencia de su falta de eficacia.
Metanlisis de 6 estudios (587 pacientes):
Outcome: Grado de discapacidad.
Resultados: no hubo diferencias entre ambos grupos.
En 4 estudios pequeos:
Corticoides orales se asociaron a una menor mejora.

Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 8: CD001446,


Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012,
Cul elegir?

Plasmafresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 das 0,4 g/kg/ da por 5 das.
Hemodinamia precaria Hipersensibilidad a IgIV o a
Angina inestable inmunoglobulinas
Contraindicaciones Derrame pericrdico homlogas (en especial en
Sepsis no controlada deficiencia de Ig A con
anticuerpos anti-Ig A).
Hipotensin Meningitis asptica
Complicaciones Sepsis Erupcin cutnea
Problemas con el catter. IRA
Hiperviscosidad

Katirji B, Koont D. Bradleys Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964


Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012
http://www.vademecum.es
Y si no hay mejora o incluso
empeoramiento?
No hay evidencia clara.
Observar una semana despus de finalizado el
tratamiento elegido.
Si no hay mejora o hay empeoramiento: repetir el
tratamiento elegido inicialmente.
No se recomienda cambiar de IGIV a
plasmafresis.

Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012,
Por qu ingresa un paciente con
Guillain-Barr en UCI?
Motivos de ingreso en UCI
Necesidad de soporte ventilatorio:
Alteraciones de fibras motoras:
Musculatura respiratoria.
Musculatura orofarngea.
Necesidad de vigilancia y monitorizacin:
Alteraciones de fibras autonmicas:
Disautonoma: arritmias, tensin arterial lbil, etc.
Curso clnico.
Fracaso respiratorio
15-30% de los pacientes requerirn soporte
ventilatorio:
Ventilacin mecnica invasiva.
El deterioro respiratorio es calle de una sola
va.
La intubacin conlleva ms riesgos mientras
ms tarda sea:
Disautonoma concomitante.
Evitar intubar en el nadir.
Hughes et al. Arch Neurol. 2005; 62: 1194-1198.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edicin. Pp 44-49
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012.
Predictores de Intubacin Precoz

Lawn et al. Arch Neurol. 2001; 58:893-898


Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edicin. Pp 44-49
Predictores de Intubacin Precoz

En pacientes con 4 de los 6 predictores, el


85% requiri VM.

Sharshar et al. Crit Care Med 2003; 31: 278


Disfuncin autonmica
TA lbil:
Alteracin de los barorreceptores desmielinizacin del nervio vago.
Hiperactividad simptica hipertensin. Riesgo de PRES.
Hipersensibilidad a drogas hipotensin.
Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina.
Arritmias:
Gran variedad. La taquicardia sinusal es la ms frecuente.
Paroxismos vagales.
Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia.
Desencadenados por la succin.
Considerar marcapasos temporal si los episodios son sintomticos
o recurrentes.

Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edicin. Pp 44-49


Disfuncin autonmica
Funcin bronquial:
Alteraciones de la normal dilatacin/constriccin bronquial.
Movilizacin ineficaz de secreciones.
Riesgo de atelectasias.
leo paraltico:
Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo.
Vigilancia: auscultacin, palpacin, Rx abdomen.
Nutricin parenteral, succin oral/rectal, colonoscopia
descompresiva.
Aconsejan no usar metoclopramida.

Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edicin. Pp 44-49


Otros aspectos a considerar
Profilaxis de la TVP:
HBPM
Botas de compresin neumtica.
Retencin urinaria:
Sondaje vesical.
Dolor neuroptico:
Tratamiento enfocado a la fisiopatologa.
Gabapentina, carbamazepina.
Rehabilitacin fsica y emocional:
Esenciales en la recuperacin.

Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edicin. Pp 44-49


Pronstico
Mortalidad: 5%.
Discapacidad permanente: 20%.
Caminan independientemente a los 6 meses y 1
ao: 80% y 84%.
Recuperacin completa al ao: 60%.
Factores de mal pronstico:
Edad avanzada.
Gnero masculino.
Dao axonal.

Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217


Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome in adults. UpToDate 2012.
Conclusiones
El sndrome de Guillain-Barr contina siendo un
diagnstico eminentemente clnico.

El amplio espectro de la enfermedad se presta para


filosofar mucho. No hay que perder el rumbo.

La ventilacin mecnica salva la vida del paciente.


Identificar a pacientes que se podran beneficiar de una
intubacin precoz.

El tratamiento modificador de la enfermedad salva la


calidad de vida del paciente.
Conclusiones
No hay diferencias entre plasmafresis e
inmunoglobulinas.

El enfoque multidisciplinar es esencial.

No hay estudios randomizados al


respecto, pero se recomienda una cuota
importante de paciencia en el manejo de
estos casos.
GRACIAS!
=)