LA GALACTOSA ES MUY TXICA SI FALTA LA TRANSFERASA

Nombre: Miguel Caicedo

Curso: Tercero A
Fecha: 23 de Octubre de 2017

La galactosa da muchos beneficios al organismo pero si este proceso sufrira un

trastorno, este puede causar algunas enfermedades. Estas suelen presentarse con ms
frecuencia en nios y se debe a la carencia de varias enzimas las cuales intervienen en
el proceso del metabolismo de la galactosa (Quan, D. 1966).

La galactosa es un azcar simple formado por seis tomos de carbono o hexosa, que se
transforma en glucosa en el hgado como aporte energtico. Todo inicia mediante un
proceso primero de lisis de la lactosa mediante la enzima lactasa este se transforma en
glucosa y galactosa, esta galactosa puede transformarse en 2 sustancias ya sea en
galactitol (el cual se va a alojar en el cristal del ojo ) y en Galactosa-1-Fosfato
(Cornejo,E. 2004).

El galactitol se forma a partir de la Galactosa mediante una enzima llamada aldosa

reductasa la cual viaja hasta el cristal del ojo. En cambio por su segunda va la galactosa
se va a transformar en galactosa-1-fosfato mediante la enzima de galactoquinasa y la
entrada de un ATP y la salida de ADP. Luego la Galactosa-1-fosfato se va a transformar
en glucosa-1-fosfato mediante la enzima Glucosa-1-fostato uridiltransferasa con el
ingreso de un UDP-Glucosa y la salida de UDP-Galactosa. La Glucosa-1-fosfato puede
ser utilizada en los procesos de Glucogenesis, Glucosisis y Gluconeogenesis (Leloir, L.
1952).

Las diferentes enfermedades se dan debido a la carencia de las enzimas que permiten y
aceleran los procesos de metabolismo como son la galactoquinasa y glucosa-1-fosfato
uridiltransferasa (Bastardas, M. 2007). En cuanto al problema de cataratas estas se dan
cuando hay la falta de Galactoquinasa el cual no le permite a la galactosa convertirse en
galactosa-1-fosfato y as el nivel de galactosa aumenta teniendo como nica va de
metabolismo el convertirse en Galactitol la cual cuando se acumula en el cristal del ojo
crea una capa gris generando la catarata (Baldellou, A. 2010).

En el caso de galactosemia clsica se debe a la falta de Glucosa-1-fosdato

uridiltransferasa lo cual provoca enfermedades ms severas puede abarcar problemas
como hepatomegalia, lisis de glbulos rojos, cataratas, problemas de rin, ictericia, la
galactosa-1-fosfato se acumula en el cerebro provocando retraso mental.
BIBLIOGRAFIA

Baldellou Vsquez, A., & Garca Jimnez, M. C. (2010). Errores congnitos del
metabolismo de la galactosa. Diagnstico y tratamiento de las enfermedades
metablicas hereditarias. Madrid: Editorial Ergon, 399-409.

Baldellou, A., Baraibar, R., Briones, P., & Ruiz, M. (2000). Protocolo para el
diagnstico y el tratamiento de los errores congnitos del metabolismo de la galactosa.
An Esp Pediatr, 53, 1-9.

Bastardas, M. F., Barba, M. M., Cumeras, A. R., Len, M. C., Canadell, M. G.,
Fernndez, D. Y., & Lezcano, A. C. (2007, August). Hepatomegalia por depsito de
glucgeno heptico y diabetes mellitus tipo 1. In Anales de Pediatra (Vol. 67, No. 2,
pp. 157-160). Elsevier Doyma.

Cornejo, E., & Raimann, B. (2004). Alteracin del metabolismo de la galactosa. Revista
chilena de nutricin, 31, 170-176.

Failache, O. (2002). Ictericia neonatal. Archivos de Pediatra del Uruguay, 73(3), 143-
145.

Gutirrez Garca, E., Carrillo Estrada, ., & Lantigua Cruz, A. (2001). Galactosemia:
diagnstico de 5 casos con deficiencia de transferasa. Revista Cubana de Pediatra,
73(2), 75-80.

Leloir, L. F., Cardini, C. E., & Cabib, E. (1952). Reversibilidad de la transformacion

enzimatica de glucosa-1-fosfato en galactosa-1-fosfato. An. Asoc. Quimica Argent., 40,
228-234.

Quan. D. Wells, H. J. Wells, W. (1966). Galactitol in the tissues of a galactosemic child.

American Journal of Diseases of Children, 112(5), 477-478.

Snchez, M. M., Tamara, M. L., & Serra, J. D. (2007). Errores innatos del metabolismo:
aproximacin diagnstica en Atencin Primaria. Bol pediatr, 47(200), 111-115.