E 5-0315

Clasicacin de las vasculitis sistmicas

L. Guillevin

Las vasculitis son enfermedades heterogneas que se caracterizan por inamacin y modicaciones en
la pared de los vasos que afectan a todas las tnicas. Los criterios de clasicacin, que no deben con-
fundirse con los criterios de diagnstico, son indispensables para entender esta familia de enfermedades.
Esquemticamente, las vasculitis se clasican en funcin del calibre de los vasos afectados, anadiendo
elementos patognicos que se caracterizan por la presencia o ausencia de anticuerpos o de marcadores
de infeccin. La histologa permite establecer el diagnstico de vasculitis y su naturaleza, pero no es
indispensable para el diagnstico, que se puede establecer a partir de la asociacin de signos clnicos y
elementos biolgicos, inmunolgicos o pruebas de imagen. La nomenclatura de Chapel Hill es hoy da el
sistema de clasicacin ms comnmente utilizado en los adultos.
2017 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Vasculitis; Granulomatosis con poliarteritis; Periarteritis nudosa;

Granulomatosis eosinoflica con poliarteritis; Arteritis de clulas gigantes; Enfermedad de Takayasu

Plan  Denicin y clasicacin

Introduccin 1 de las vasculitis
Definicin y clasificacin de las vasculitis 1 Definicin
Denicin 1
Clasicacin 1 Las vasculitis sistmicas se caracterizan por una afectacin ina-
Principales vasculitis del adulto 3 matoria de los vasos sanguneos arteriales, capilares y venosos,
Arteritis de clulas gigantes 3 que dan lugar a cambios en la pared vascular que afectan tanto al
Vasculitis necrosantes 3 endotelio como a la media o la adventicia. Las estenosis o la oclu-

sin de la luz de los vasos por trombosis o por proliferacin de la

Clasificacin de las vasculitis del nino
Conclusin
 Introduccin
El grupo de las vasculitis es heterogneo, incluyendo arteritis
no necrosantes, como la enfermedad de Takayasu y la arteritis
de clulas gigantes, y arteritis necrosantes, como la poliarteri-
tis nudosa (PAN), la enfermedad de Kawasaki, la granulomatosis
con poliarteritis (GPA) (Wegener), la vasculitis por IgA (inmuno-
globulina A) (prpura reumatoide de Schoenlein-Henoch) o la
granulomatosis eosinoflica con poliarteritis (GEPA) (sndrome de
Churg-Strauss). El objetivo de la clasicacin es analizar mejor,
entender mejor y tratar mejor a los pacientes, ofrecindoles un
tratamiento aplicable a un grupo de enfermedades homogneo.
Los criterios de clasicacin no son criterios diagnsticos y presu-
ponen que el diagnstico de vasculitis ya se ha establecido. Se
describirn en este trabajo las principales clasicaciones de las
vasculitis.
4
ntima son la traduccin de la afectacin del endotelio vascular.
4 La nomenclatura de Chapel Hill [1] ha denido perfectamente las
diferentes categoras de vasculitis. Los vasos de gran calibre son la
aorta y sus ramas. Aunque algunas arterias que salen de la aorta
son pequenas, como las arterias intercostales, se consideran vasos
de gran calibre. Los vasos de calibre mediano son las principales
arterias viscerales y sus ramas de divisin. Los vasos de pequeno
calibre incluyen las arteriolas, los capilares y las vnulas y son
intraparenquimatosos.
Clasificacin
La mayora de las clasicaciones tiene en cuenta criterios cl-
nicos e histolgicos. El tipo de afectacin vascular (naturaleza
del inltrado inamatorio, presencia de necrosis brinoide de
la pared vascular o de un granuloma extravascular) completa la
descripcin puramente morfolgica de los vasos.
En 1990, el American College of Rheumatology (ACR) estable-
ci una clasicacin de las principales vasculitis sistmicas [24] ,
basada en criterios clnicos, biolgicos e histolgicos. En 1994
y luego en 2012, la nomenclatura de Chapel Hill [1] (Cuadro
1) se impuso como el sistema de clasicacin de referencia. Las

EMC - Tratado de medicina 1

Volume 21 > n 1 > marzo 2017
http://dx.doi.org/10.1016/S1636-5410(16)81796-1
E 5-0315  Clasicacin de las vasculitis sistmicas
Cuadro 1.
Nomenclatura de Chapel Hill [1] .
Nombres
Vasculitis de los grandes
vasos
Arteritis de Takayasu
Arteritis de clulas gigantes
Vasculitis de vasos
medianos
Periarteritis nudosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos
pequenos
Vasculitis asociadas a los
ANCA
Poliarteritis microscpica
Granulomatosis con
poliarteritis (Wegener)
Granulomatosis
eosinoflica con
poliarteritis(Churg-Strauss)
Vasculitis por complejos
inmunitarios
Enfermedad por
anticuerpos antimembrana
basal glomerular
Vasculitis
crioglobulinmica
Vasculitis por IgA
(Schoenlein-Henoch)
Vasculitis urticariforme
hipocomplementmica
(vasculitis anti-C1q)
Vasculitis de los vasos de
tamano variable
Enfermedad de Behcet
Sndrome de Cogan
Vasculitis que afecta a solo
un rgano
2 EMC - Tratado de medicina
Deniciones de la nomenclatura de Chapel Hill
Vasculitis que afectan a las arterias gran calibre, ms a menudo que las dems vasculitis. Las arterias son la aorta y sus ramas
principales. Todos los calibres arteriales estn implicados
Arteritis, a menudo granulomatosa, que afecta predominantemente a la aorta y sus ramas principales. Los primeros signos
aparecen habitualmente antes de los 50 anos
Arteritis, a menudo granulomatosa, que afecta predominantemente a la aorta y sus ramas principales, con predileccin por
las ramas de las arterias cartidas y vertebrales. La arteria temporal suele verse afectada. Los primeros signos habitualmente
aparecen despus de los 50 anos y a menudo se asocia a polimialgia reumtica
Vasculitis que afectan de forma predominante a las arterias de calibre mediano, denidas como las principales arterias
viscerales y sus ramas. Todos los tamanos arteriales pueden estar afectados. Aneurismas inamatorios y estenosis son
habituales
Vasculitis necrosante de las arterias de calibre mediano o de las arterias pequenas, sin glomerulonefritis ni vasculitis de
arteriolas, capilares o vnulas. No se asocian a ANCA
Arteritis que se asocia a un sndrome ganglionar y mucocutneo, predominante en las arterias de calibre mediano y las
arterias pequenas. Las arterias coronarias se afectan a menudo. La aorta y los grandes vasos pueden verse afectados.
Habitualmente, la enfermedad se presenta en ninos de todas las edades
Vasculitis que afecta predominantemente a los vasos de pequeno calibre, denidos como las arterias intraparenquimatosas,
las arteriolas, los capilares y las vnulas. Los vasos de calibre mediano pueden verse afectados
Arteritis necrosantes sin o con pocos depsitos de complejos inmunitarios, que afectan de forma predominante a las arterias
pequenas (es decir, capilares, vnulas, arteriolas y arterias pequenas), asociadas a MPO-ANCA o PR3-ANCA. No todos los
pacientes presentan ANCA. Hay que designar los ANCA mediante un prejo que indique su reactividad, como PR3-ANCA,
MPO-ANCA, ANCA-negativos
Vasculitis necrosante, con pocos o ningn depsitos de complejos inmunitarios, que predomina en los vasos de pequeno
calibre (por ejemplo, capilares, vnulas o arteriolas). La arteritis necrosante afecta a las arterias de pequeno tamano y pueden
verse afectados vasos de calibre mediano. Es muy habitual la existencia de una glomerulonefritis necrosante. Se presenta a
menudo capilaritis pulmonar. No existe granuloma inamatorio
Una inamacin necrosante y granulomatosa afecta a las vas areas superiores e inferiores y una vasculitis necrosante
afecta predominantemente a los vasos de calibre pequeno y mediano (es decir, capilares, vnulas, arteriolas, arterias y
venas). Es habitual una glomerulonefritis necrosante
Una granulomatosis inamatoria eosinoflica y necrosante afecta a menudo al tracto respiratorio, y una vasculitis
necrosante afecta predominantemente a las arterias de calibre pequeno y mediano. Se asocia a asma y eosinolia. Los ANCA
son ms frecuentes cuando est presente una glomerulonefritis
Vasculitis con afectacin moderada o marcada de la pared vascular con depsitos de inmunoglobulinas y/o de fracciones del
complemento que afectan de forma predominante a los vasos de calibre pequeno (capilares, vnulas, arteriolas y arterias
pequenas). La glomerulonefritis es frecuente
Vasculitis que afecta a los capilares glomerulares y/o pulmonares, con depsito de anticuerpos antimembrana basal
glomerular. La afectacin pulmonar es responsable de hemorragias pulmonares y de afectacin renal caracterizada por
glomerulonefritis necrosante con medialunas
Vasculitis con depsito de complejos inmunitarios de crioglobulinas que afecta a los vasos de calibre pequeno
(especialmente capilares, vnulas o arteriolas) y que se asocia a una crioglobulina circulante. La piel, los glomrulos y los
nervios perifricos estn a menudo involucrados
Vasculitis con depsitos de complejos inmunitarios con predominio de IgA1, que afecta a los vasos pequenos
(predominantemente capilares, vnulas o arteriolas). La vasculitis afecta a la piel y el tubo digestivo y causa con frecuencia
afectacin articular. Puede presentarse una glomerulonefritis indistinguible de la nefropata por IgA
Vasculitis que se acompana de urticaria e hipocomplementemia, afecta a los vasos pequenos (capilares, vnulas, arteriolas) y
se asocia al depsito de anticuerpos anti-C1q. Son habituales la glomerulonefritis, la artritis, la enfermedad pulmonar
obstructiva y la inamacin ocular
Vasculitis sin afectacin predominante de una clase de vasos (pequenos, medianos o grandes) o de su tipo (arterias, venas y
capilares)
Vasculitis que se presenta en los pacientes con enfermedad de Behcet y que puede afectar las arterias y las venas. La
enfermedad de Behcet se caracteriza por lceras orales y genitales recurrentes, afectacin cutnea, ocular y gastrointestinal
y/o afectacin inamatoria del sistema nervioso central. Pueden aparecer vasculitis de los vasos de pequeno calibre,
tromboarteritis, trombosis, arteritis y aneurismas arteriales
Vasculitis que se presenta en los pacientes con sndrome de Cogan. Este sndrome se caracteriza por afectacin ocular
inamatoria e incluye queratitis intersticial, disminucin de la agudeza auditiva, uvetis, epiescleritis y afectacin del odo
interno, incluyendo una disminucin en la audicin de origen nervioso y disfuncin vestibular. Las manifestaciones
vasculares pueden incluir arteritis (que afecta a las arterias de tamano pequeno, mediano y grande), aortitis, aneurismas de
la aorta y valvulopatas mitral y artica
Vasculitis que afecta a las arterias de cualquier calibre o a las venas de cualquier tamano situadas en un solo rgano, sin un
elemento que indique si se trata de la localizacin inicial de una enfermedad sistmica. El rgano afectado y el tipo de vaso
deben incluirse en el nombre de la enfermedad (por ejemplo, vasculitis cutnea de vasos pequenos, arteritis testicular,
vasculitis del sistema nervioso central). La distribucin de las vasculitis puede ser unifocal o multifocal (difusa) dentro de un
rgano. En algunos pacientes, que inicialmente sufren de vasculitis limitada a un solo rgano, puede progresar
sistmicamente, lo que lleva a redenir los casos como manifestaciones iniciales de una vasculitis sistmica (por ejemplo,
vasculitis cutnea que evoluciona a periarteritis nudosa, etc.)
 Clasicacin de las vasculitis sistmicas  E 5-0315

Cuadro 1.
(continuacin) Nomenclatura de Chapel Hill [1] .
Nombres Deniciones de la nomenclatura de Chapel Hill
Vasculitis asociada a una Vasculitis asociada a una enfermedad sistmica o que puede ser secundaria a ella. El nombre (diagnstico) debe ir precedido
enfermedad sistmica por la enfermedad sistmica de que se trate (por ejemplo, artritis reumatoide, vasculitis lpica, etc.)
Vasculitis asociada a una Vasculitis asociada a una causa especca probable. El nombre (diagnstico) debe asociarse a un prejo que indique la
etiologa probable especicidad de la asociacin (por ejemplo, poliarteritis microscpica asociada a la toma de hidralazina-a, vasculitis asociada
al virus de la hepatitis B, vasculitis crioglobulinmica asociada al virus de la hepatitis C)

ANCA: anticuerpos anticitoplasma de los neutrlos; MPO: mieloperoxidasa; PR3-ANCA: proteinasa 3-ANCA; IgA: inmunoglobulina A.

Figura 1. Topografa de la afectacin vascu-

lar de la arteritis de Takayasu. Cada nmero
romano representa una de las categoras topo-
grcas observadas.

vasculitis se clasican segn el tamano de los vasos: vasculi-
tis no necrosantes de los grandes vasos (arteritis de Takayasu y
arteritis de clulas gigantes de Horton), vasculitis de arterias de
calibre mediano (periarteritis nudosa o enfermedad de Kussmaul-
Maier y arteritis de Kawasaki), vasculitis de los vasos de calibre
pequeno, incluidas las arteritis asociadas a los ANCA (anticuerpos
anticitoplasma de neutrlos) (poliarteritis microscpica, arteritis
granulomatosa de Churg-Strauss y granulomatosis con poliarteri-
tis o enfermedad de Wegener). Las vasculitis de las enfermedades
autoinmunitarias, las vasculitis de las crioglobulinemias y la pr-
pura reumatoide forman parte de este grupo.
 Principales vasculitis del adulto
Se distinguen dos grupos de enfermedades, arteritis de clulas
gigantes y vasculitis necrosantes.
Arteritis de clulas gigantes
Enfermedad de Takayasu
Es la arteriopata inamatoria ms frecuente de los pacientes
menores de 50 anos de edad, esencialmente de sexo femenino.
Es una aortoarteritis que afecta a la aorta, las arterias que surgen
de ella y las arterias pulmonares. La afectacin del cayado artico
puede ser responsable de retinopata isqumica, de complicacio-
nes neurolgicas y de afectacin axilosubclavia que clsicamente
origina la supresin de los pulsos en las extremidades superio-
res. La afectacin de la aorta toracoabdominal suele traducirse
en hipertensin vasculorrenal por estenosis de las arterias rena-
les, unilateral o bilateral. Esta vasculitis no es necrosante, y en
la pared vascular se localizan las clulas gigantes. Se clasica en
formas distintas dependiendo de la topografa de la afectacin
vascular (Fig. 1).
Arteritis de clulas gigantes (enfermedad
de Horton)
Esta vasculitis, particular por su topografa, alcanza preferente-
mente a las arterias de calibre grande y mediano, sobre todo del
territorio ceflico. De hecho, es ms difusa, tal como lo muestran
la clnica y las exploraciones de imagen. Desde el punto de vista
histolgico, la enfermedad vascular afecta a las tres tnicas, con
inltrado inamatorio esencialmente mononuclear, destruccin
del tejido elstico y reaccin histioctica en contacto. Se observa
un engrosamiento de la ntima, constituido por una proliferacin
broblstica, y se observan clulas gigantes en contacto con la
limitante elstica interna.
La enfermedad de Horton aparece, en la mayora de los casos,
en personas mayores de 50 anos. Su presentacin clnica, muy
polimrca, puede requerir una biopsia que permita conrmar el
diagnstico.
Vasculitis necrosantes
Periarteritis nudosa
Es una vasculitis necrosante inamatoria que afecta a las arterias
de pequeno y medio calibre, con lesiones segmentarias y trans-
murales que suelen localizarse en las bifurcaciones arteriales. La
estructura normal de la pared vascular queda destruida. Es posi-
ble objetivar aneurismas mediante una arteriografa. El ACR ha
establecido criterios de clasicacin [2] que, lamentablemente, no
logran distinguirla de la poliarteritis microscpica.
Enfermedad de Kawasaki
Se trata de una vasculitis de las arterias de calibre grande o
mediano, de etiologa desconocida, que afecta principalmente a
lactantes y ninos menores de 5 anos, ms raramente a adultos. El
sndrome de Kawasaki se traduce inicialmente en un sndrome
adenomucocutneo febril. Su gravedad est relacionada con la
afectacin cardaca y el desarrollo de aneurismas coronarios. La

EMC - Tratado de medicina 3

E 5-0315  Clasicacin de las vasculitis sistmicas
afectacin cardaca puede ser responsable de muerte sbita, pero
la enfermedad suele tener un buen pronstico. La mayora de
ninos se curan gracias a la perfusin de inmunoglobulinas por
va intravenosa.
Vasculitis necrosantes
Tres vasculitis necrosantes, que afectan todas ellas a los vasos
de calibre pequeno, estn asociadas a la presencia de ANCA. Se
describen a continuacin.
Poliarteritis microscpica
Es una vasculitis de los vasos de calibre pequeno, sin granuloma
extravascular. La capilaridad es responsable de glomerulone-
fritis necrosante segmentaria y focal, asociada a proliferacin
extracapilar. Se asocian otras afectaciones viscerales, princi-
palmente en la piel, los msculos, las articulaciones, los
pulmones (hemorragia alveolar) y el aparato digestivo. La
poliarteritis se asocia a los ANCA de tipo antimieloperoxidasa
(anti-MPO).
Granulomatosis eosinoflica con poliarteritis (sndrome
de Churg-Strauss)
Se caracteriza clnicamente por asma grave, eosinolia sangu-
nea y vasculitis necrosante que afecta a las arterias de calibre
pequeno, los capilares y las vnulas. Inltrados de eosinlos y
granulomas de clulas gigantes, perivasculares y, sobre todo, extra-
vasculares se asocian a las lesiones vasculares. Los tres elementos
histolgicos (necrosis brinoide de la pared de los vasos de calibre
pequeno, inltrados tisulares por eosinlos y granulomas extra-
vasculares), caractersticos de la enfermedad, no siempre coexisten
en el mismo punto de biopsia.
Granulomatosis con poliarteritis (Wegener)
Se trata de una vasculitis sistmica cuyas lesiones se localizan
preferentemente en las vas areas superiores, los pulmones y los
rinones. La trada histolgica clsica de la GPA asocia granulomas,
vasculitis necrosante y/o granulomatosa de las arterias de calibre
pequeno y de las venas y glomerulonefritis necrosante pauciinmu-
nitaria segmentaria y focal, asociada a proliferacin extracapilar.
Los ANCA de aspecto citoplasmtico difuso, con especicidad
anti-PR3 (anti-proteinasa 3), se encuentran presentes en el 90% de
las GPA activas. En el 10% de los casos, se evidencian anticuerpos
anti-MPO.
Vasculitis leucocitoclsticas (por ejemplo, arteritis
por hipersensibilidad)
Se trata de vasculitis de los pequenos vasos que presentan his-
tolgicamente leucocitoclastia vascular. La mayor parte de las
arteritis por hipersensibilidad responden a la supresin de la sus-
tancia antignica responsable, casi siempre un frmaco.
Vasculitis por IgA (por ejemplo, prpura
reumatoidea de Schoenlein-Henoch)
Esta vasculitis se presenta casi siempre en los ninos; afecta prin-
cipalmente a la piel, al tubo digestivo, las articulaciones y los
rinones. La presentacin clnica habitual consiste en una pr-
pura vascular inltrativa de las extremidades inferiores, favorecida
por el ortostatismo, asociada a artralgias y dolor abdominal. Este
patrn se caracteriza por una vasculitis aguda de las arteriolas
y vnulas de la dermis supercial y el intestino. En inmuno-
uorescencia, se observan depsitos de IgA en la pared de las
arteriolas y los glomrulos renales. El pronstico, habitualmente
bueno, depende de la gravedad de la afectacin renal (nefropata
glomerular por depsitos mesangiales de IgA) y de la grave-
dad de la afectacin digestiva. sta es por lo general benigna
en los ninos, pero constituye la primera causa de muerte en
adultos.
Enfermedad de Buerger
Tambin denominada tromboarteritis obliterante, se trata de
una vasculitis de varones jvenes fumadores, que afecta princi-
palmente a las arterias y las venas de calibre mediano y pequeno
4 EMC - Tratado de medicina
de las cuatro extremidades, excepcionalmente a los vasos cere-
brales y viscerales. En la angiografa, la afectacin de las arterias
subpoplteas est presente en el 80% de los casos.
Vasculitis de las crioglobulinemias
No todas las crioglobulinemias desembocan en una vasculitis.
La vasculitis se traduce en necrosis brinoide de la pared de los
vasos pequenos, con un inltrado inamatorio en el que predo-
minan los neutrlos, algunos de los cuales pueden ser picnticos
(leucocitoclastia). Existen depsitos hialinos intravasculares con
un depsito de inmunoglobulinas en inmunouorescencia, cuya
composicin es la de un crioprecipitado. Se distinguen tres
tipos de crioglobulinas. Las crioglobulinas de tipo I se compo-
nen de inmunoglobulinas monoclonales, casi siempre IgM, ms
raramente IgG; se observan en las hemopatas linfoides. Estas
crioglobulinemias de tipo I presentan manifestaciones vascula-
res, esencialmente trombticas, e inducen pocas vasculitis. En
el 75% de los casos, las crioglobulinas son mixtas, compuestas
por al menos dos variedades de inmunoglobulina. Las crioglo-
bulinas mixtas de tipo II, con un componente monoclonal, son
por lo general IgM kappa-IgG; el componente monoclonal es
la IgM, que posee actividad anti-IgG. Las crioglobulinas mix-
tas de tipo III no presentan componente monoclonal y por
lo general se componen de IgM e IgG. Las vasculitis de las
crioglobulinemias mixtas se observan en las enfermedades auto-
inmunitarias (sndrome de Sjgren, lupus eritematoso sistmico,
artritis reumatoide) y sobre todo en las infecciones crnicas
por el virus de la hepatitis C. Sin embargo, resultan muy poco
frecuentes.
Vasculitis asociadas a cncer y hemopatas
La asociacin vasculitis-enfermedades malignas es poco fre-
cuente. La vasculitis puede a veces preceder en varios meses al
descubrimiento del cncer. Se pueden observar varios tipos de
vasculitis; las ms frecuentes son las vasculitis leucocitoclsticas;
se han descrito vasculitis del tipo de la PAN, vasculitis granu-
lomatosas y casos de prpura reumatoide. Las manifestaciones
cutneas y la ebre son los sntomas habituales, y las afecta-
ciones articular o neurolgica perifrica son menos frecuentes.
Las hemopatas asociadas a las vasculitis son, principalmente,
las leucemias de clulas pilosas y las mielodisplasias, as como
los linfomas malignos, Hodgkin o no Hodgkin. En cuanto a los
tumores slidos, son preferentemente bronquiales, colorrectales o
renales.
 Clasicacin de las vasculitis
del nino
Aunque la mayor parte de las vasculitis de los adultos se puede
observar en los ninos, algunas no se presentan (enfermedad de
Horton, por ejemplo) o tienen una evolucin diferente. Algunas
vasculitis tienen el mismo nombre en los ninos y los adultos, pero
no presentan siempre el mismo cuadro clnico. Si bien comparten
la histologa, la clnica y la evolucin son muy a menudo dife-
rentes. ste es, por ejemplo, el caso de la periarteritis nudosa del
nino, que tiene poco en comn con la enfermedad en adultos.
Los signos cutneos recidivantes, una evolucin ms prolongada,
la menor frecuencia de determinadas afectaciones sistmicas, las
recadas ms frecuentes y la sensibilidad a determinados frmacos
(como las inmunoglobulinas) son argumentos para clasicar de
forma diferente las formas peditricas y las del adulto. Por ello,
se ha desarrollado una clasicacin especca, que se detalla en el
Cuadro 2 [5] .
 Conclusin
La clasicacin actual de las vasculitis es esencialmente mor-
folgica y tambin se basa en elementos inmunolgicos y
patognicos. Resulta previsible que los sistemas de clasicacin
actuales evolucionen, particularmente con la contribucin de
 Clasicacin de las vasculitis sistmicas  E 5-0315

Cuadro 2.
Criterios diagnsticos y de clasicacin de las vasculitis primarias peditricas segn las ltimas recomendaciones EULAR/PRINTO/PRES [5] .
Purpura reumatoidea
Prpura vascular (no debida a trombocitopenia) con predominio en las extremidades inferiores y al menos uno de los cuatro criterios siguientes:
- dolor abdominal
- artritis o artralgias
- afectacin renal
- histologa tpica
O prpura vascular sin predominio en declive pero con histologa tpica que incluye la presencia de IgA
Periarteritis nudosa peditrica
Enfermedad inamatoria sistmica con anomalas caractersticas histolgicas (vasculitis necrosante de los vasos de calibre mediano o pequeno) o
angiogrcas a (aneurismas, estenosis u oclusiones en arterias de calibre mediano o pequeno) y al menos un criterio adicional entre los cinco siguientes:
- afectacin cutnea de vasculitis
- mialgias, msculos en tensin
- hipertensin arterial
- neuropata perifrica
- afectacin renal (proteinuria o hematuria o insuciencia renal)
Vasculitis por ANCA del tipo de la enfermedad de Wegener peditrica
El diagnstico puede considerarse en presencia de al menos tres de los seis criterios siguientes:
- granuloma inamatorio a nivel de la pared de una arteria perivascular o fuera de un vaso
- afectacin del tracto respiratorio superior
- estenosis laringotraqueobronquiales
- enfermedad pulmonar en radiografa o tomografa computarizada que muestran ndulos, cavidades o inltrados jos
- positividad de los anticuerpos anticitoplasma de los neutrlos
- afectacin renal con proteinuria, hematuria o afectacin histolgica pauciinmunitaria necrosante
Enfermedad de Takayasu peditrica
La presencia de una anomala angiogrca a de la aorta o de una de sus ramas principales o de las arterias pulmonares, del tipo de aneurismas,
dilataciones, estrechamientos, oclusiones o engrosamiento de la pared arterial, no debidas a displasia bromuscular u otras causas similares, con una
afectacin tpicamente focal o segmentaria
La presencia de al menos uno de los cinco criterios siguientes:
- abolicin/disminucin del pulso perifrico o claudicacin
- asimetras de la presin arterial de las cuatro extremidades
- sonidos auscultatorios vasculares
- hipertensin arterial
- sndrome inamatorio biolgico

EULAR: European League Against Rheumatism; PRINTO: Paediatric Rheumatology International Trials Organisation; PRES: Paediatric Rheumatology European Society;
ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrlos.
a
Angiografa convencional preferible para el diagnstico de periarteritis nudosa, pero se acepta la documentacin de una anomala mediante angiorresonancia magntica
o angiotomografa computarizada, tambin para la enfermedad de Takayasu.

marcadores genticos. Se obtendra as una mejor denicin de
las vasculitis, y los fenotipos ya descritos o sospechados contaran
con el apoyo de nuevos marcadores genticos.
 Bibliografa
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Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:
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L. Guillevin (loic.guillevin@aphp.fr).
Service de mdecine interne, Hpital Cochin, APHP, Universit Paris-Descartes, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Guillevin L. Clasicacin de las vasculitis sistmicas. EMC - Tratado de medicina
2017;21(1):1-5 [Artculo E 5-0315].

Disponibles en www.em-consulte.com/es
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EMC - Tratado de medicina 5