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Etiologa
75% de los pacientes tienen factor reumatoide, ya coexista o no con la artritis reumatoide.
El sndrome de Sjgren muestra cierta asociacin a ciertos alelos del HLA(HLA-B8, HLA-DR3,
DRW52, HLADQA1, HLADQB1)
Patogenia
En la patogenia participa la activacin aberrante de los linfocitos t y b por una infeccin vrica
de las glndulas salivales que causan la muerte celular y la liberacin de antgenos celulares
propios. En los sujetos con predisposicin gentica los linfocitos t CD4 y los linfocitos B
especficos frente a estos autoantigenos pueden haber perdido la tolerancia y ser capaces de
reaccionar. Como consecuencia se produce la inflamacin, el dao tisular y finalmente la
fibrosis.
Caractersticas clnicas
Esclerosis sistmica
Se caracteriza por:
Inflamacin crnica
Dao generalizado de los vasos sanguneos pequeos
Fibrosis intersticial y perivascular progresiva de la piel y de mltiples rganos
Esclerodermia difusa que se caracteriza por una afectacin extensa de la piel desde el
comienzo, con progresin rpida y afectacin visceral temprana
Esclerodermia limitada en la que la afectacin cutnea se limita, a menudo, a los
dedos de las manos, los antebrazos y la cara. La afectacin visceral es tarda.
Algunos pacientes con enfermedad limitada tambin sufren una combinacin de calcinosis,
fenmeno de Raynaud, alteracin de la motilidad esofgica, esclerodactilia y telangiectasias, lo
que se denomina sndrome CREST.
Caractersticas clnicas
Otras enfermedades