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EL ACEITE DE LORENZO

ARIAS TATIANA
CONTRERAS HEINER
DE LA HOZ HERNANDO
FABREGAS LAURA
LIMAS AUGUSTO
MENDEZ ANAKARINA
MELO JOS LUIS
MURIEL JOS LUIS
PEALOZA GINA
SINNING JOSE DAVID
VILAR STEPHANIE
VIVAS MAURICIO
VIZCAINO ELVITA

UNIVERSIDAD DEL ATLNTICO


FACULTAD DE INGENIERA
PROGRAMA DE INGENIERA AGROINDUSTRIAL
BARRANQUILLA
2017

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CONTENIDO

Pgina

0. INTRODUCCIN. 3

1. FICHA TECNICA.. 4

2. SINOPSIS.. 4

3. RESUMEN. 5

4. OPINIONES... 8

5. LA ADRENOLEUCODISTROFIA 9

6. TRATAMIENTOS PARA LA ADRENOLEUCODISTROFIA 15

7. CONCLUSIONES.. 19

8. BIBLIOGRAFA.. 21

9. ANEXOS. 22

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0. INTRODUCCIN

En casos de la vida del ser humano y aspectos de la salud fsica, se ha


destacado la importancia que tiene conocer el buen uso que se le puede dar a
los productos provenientes de la naturaleza; por consiguiente; en el presente
trabajo se dar a conocer (por medio de la pelcula denominada aceite de
Lorenzo) de qu manera es posible poner en prctica este buen uso.

Para este caso, el buen uso de los productos naturales se dio es una historia
conmovedora e interesante que permite su anlisis de acuerdo a los estilos de
pensamiento y sus correspondientes enfoques epistemolgicos, dispuestos a
partir de sus tres principales personajes centrales: Drs. Fishman, Augusto
odone y michaela odone quienes acuan entorno a Lorenzo odone, personaje
que le da el nombre al film.

Este personaje presenta una enfermedad que es llamada o denominada como


Adrenoleucodistrofia (ALD), Esta enfermedad consiste en la falta de mielina
recubriendo el cerebro y es debido al aumento de la produccin de grasas
saturadas de cadena larga. La cual genera el desenvolvimiento de la gran
historia y conocimientos que se darn a conocer en el desarrollo del trabajo.

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1. FICHA TECNICA

Ttulo: El aceite de la vida


Titulo original: Lorenzos Oil
Pas: Estados Unidos
Ao: 1992
Director: George Millar
Msica: Samuel Barber, Vincenzo Bellini, Gaetano Donizetti y Gustav Mahler.
Guin: George Miller y Nick Enright
Intrpretes: Nick Nolte, Susan Sarandon, Zack O'Malley Greenburg, Maduka
Steady...
Duracin: 129 minutos
Gnero: drama
Premios: Nominada al Oscar a la mejor actriz (Susan Sarandon) y al mejor guion
original.

2. SINOPSIS

Lorenzo es un nio encantador y lleno de vida; sus padres se encuentran muy


orgullosos de l. Pero la felicidad de la familia se ver truncada cuando Lorenzo
(Zack O'Malley Greenburg) empieza a perder progresivamente audicin en
ambos odos, tambin sus piernas y brazos van quedndose sin fuerza y, en
poco tiempo, su cuerpo est siendo afectado por una parlisis. Los mdicos le
diagnostican una ALD (adrenoleucodistrofia), enfermedad poco corriente e
incurable y dan al pequeo un ao de vida. Augusto (Nick Nolte) y Micaela
(Susan Sarandon), sus padres, se niegan a aceptarlo y comienzan una terrible
lucha contra el tiempo y contra la medicina convencional, una lucha que
demostrar que, si realmente se desea, todo el mundo es capaz de hacer un
milagro.

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3. RESUMEN

El aceite de Lorenzo es una pelcula basada en hechos de la vida real y cuenta


la historia de Lorenzo Odone (29 de mayo de 1978), hijo de Augusto y Michaela
Odone, que a los 5 aos de edad empieza a mostrar conductas agresivas y
cuadros de nerviosismo, por lo que sus padres recurren a la comunidad mdica,
los cuales le diagnostican adrenoleucodistrofia infantil, ms conocida como ALD-
X, que suele provocar la muerte a los pacientes antes de llegar a la vida adulta.
Los mdicos le pronosticaron a Lorenzo solo dos aos de vida, pero sus padres
no se conformaron con eso y decidieron luchar para lograr encontrar un
tratamiento que pudiera salvarle la vida de su hijo.

La ALD-X es una enfermedad neurolgica, la cual produce una desmielinizacin


nerviosa y la muerte prematura en nios, en ese tiempo no se conoca ningn
tratamiento ya que era relativamente nueva. Es una enfermedad que produce
una excesiva cantidad de grasas de cadena muy larga en el cuerpo causando
as daos en el cerebro los cuales provocaba problemas como espasmos
musculares, convulsiones, dificultad para tragar, prdida de la audicin, dificultad
para comprender el lenguaje, deterioro de la vista, hiperactividad, parlisis,
estado de coma, deterioro del control de la motricidad fina y estrabismo, sin cura
alguna, causando la muerte rpida y dolorosa de quien la padece. Adems esta
enfermedad es hereditaria Las mujeres que son portadoras de la enfermedad,
no suelen padecerla, excepto en formas leves. Sin embargo, la mayora de casos
graves sern siempre en el sexo masculino. En la pelcula, Michaela tiene otras
3 hermanas, todas ellas pelirrojas: Kennis, portadora de la enfermedad y madre
de dos nias, Deirdre (la actriz y cantante Kathleen Wilhoite), portadora sin hijos,
que desempear un papel fundamental en los cuidados de Lorenzo, y Mary, no
portadora y madre de un hijo varn. Michaela es la nica de las Murphy que ha
engendrado un hijo varn y enfermo, el cual es Lorenzo.

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En muy poco tiempo Lorenzo queda totalmente inmvil en la cama sin andar,
ver, ni hablar; a pesar de que sus padres sometieron a su hijo a una dieta baja
en cidos grasos de alto peso molecular, la cual en lugar de bajarlos lo que
estaba haciendo era aumentarlos, es por esto que decidieron investigar por su
lado todo lo relacionado con esta enfermedad, empiezan a estudiar gentica,
biologa, neurologa; buscan ayuda en todos los frente mdicos posibles,
contactan con varios familiares con enfermos de ALD, con la asociacin, etc.
Tras un largo tiempo de lucha, el padre consigue entrar directamente en la
investigacin cientfica sobre el caso de Lorenzo, buscando una cura. Consigue
que un doctor a punto de jubilarse se una con todo entusiasmo a sintetizarlo gota
a gota, logrando encontrar el remedio esperado para salvar la vida de su hijo, "El
Aceite de Lorenzo". Es una mezcla de cuatro partes de trioleato
de glicerol (triolena) con una parte de trierucato de glicerol, es decir,
los triacilgliceroles de los cidos oleico y ercico, hasta mejorar a su hijo en un
80% de esta horrible enfermedad.

La composicin definitiva del "aceite de Lorenzo" qued constituido por cuatro


partes de cido olico y una parte de cido ercico. En septiembre de 1986, la
ta Deidre comienz a probar la mezcla. Se realizaron controles peridicos de
sangre y electrocardiogramas de control, para descartar la cardiotoxicidad del
cido ercico. Ante la inocuidad del preparado, la dosis inicial de su aceite
homnimo para Lorenzo fue de 8 gramos diarios.

El 8 de diciembre de 1986, los niveles sricos de cidos grasos de cadena larga


se normalizaron en Lorenzo. En febrero de 1987, recuper la capacidad de
deglucin. A la edad de 10 aos, Lorenzo comienz a comunicarse con su familia
y sus ciudadores mediante un sencillo sistema de apertura y cierre de los ojos.

Los cidos grasos son los principales constituyentes de los triglicridos que son
los lpidos alimentarios a los que comnmente denominamos grasa. Las grasas
junto con hidratos de carbono y protenas son los principales que se incorporan
a nuestro organismo mediante la ingesta de alimentos. La principal fuente de
energa de las grasas, de manera que stas se consideran como el eje de los
recursos energticos en el ser humano. Normalmente la ingesta de grasa se

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relaciona con sobrepeso pero en realidad el consumo de grasas es esencial para
la salud del ser humano por ser buena fuente de energa, tienen un papel
fundamental en la composicin y funcionalidad de las membranas celulares de
nuestro organismo.

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4. OPINIONES

En el aspecto de la produccin, la pelcula es impactante ya que est rodeada


de un sentimentalismo, refleja el sufrimiento de los padres hacia sus hijos. El
aspecto tico se abarca de manera magistral, poniendo al desnudo como la
racionalidad de la ciencia, representada de forma excelente por el doctor
Fishman, viene a ser socavada por la perseverancia, la observacin y constancia
de los padres hacia la bsqueda de una solucin mdica para su hijo.

En el campo del reconocimiento hay que aceptar que la motivacin y la fe mueve


montaas, los padres nunca se rindieron hacia la bsqueda de una cura para su
hijo, y el reflejar el papel de la sociedad hacia la aparicin de enfermedades
extraas y que solo con la unin de todos podemos alcanzar con xito beneficios
que a todos nos favorezcan.

La prueba por la que pasan los padres de Lorenzo es de lucha tenaz y constante,
de observacin al mximo y de perseverancia, contra la lucha constante de un
sistema establecido por dcadas en las ciencias mdicas.

La pelcula nos brinda la oportunidad de poder comprobar las aplicaciones de


una investigacin que a todas luces es de enfoque cualitativo, nos hace
reflexionar sobre la tica, la constancia y la aplicacin de la observacin como
herramientas que nos permiten alcanzar la verdad, aunque no absoluta, pero
que servir de asidero para futuros estudios investigativos.

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5. LA ADRENOLEUCODISTROFIA

El trmino metabolismo de los cidos grasos refiere a un grupo de


procesos metablicos que involucran a los cidos grasos; dentro de estos
procesos, existe una serie de procesos catablicos, es decir que generan
energa; y a un grupo de procesos anablicos, es decir que crean molculas de
importancia biolgica tales como triglicridos, fosfolpidos, segundos
mensajeros, hormonas locales y cuerpos cetnicos.

Los cidos grasos son una familia de molculas clasificadas dentro del grupo de
los macronutrientes lipdicos. Uno de los roles que desempean los cidos
grasos en el metabolismo animal es la produccin de energa, capturada en
forma de adenosina trifosfato (ATP). Al ser comparado con otras clases de
macronutrientes (carbohidratos y protenas), los cidos grasos producen la
mayor cantidad de ATP en relacin a su peso luego de ser completamente
oxidadosa CO2 y agua en la -oxidacin y el ciclo del cido ctrico.

Por este motivo los cidos grasos (principalmente en la forma de triglicridos)


son la forma ms eficiente de almacenaje de combustible en los animales, y en
menor medida en las plantas. Adicionalmente, los cidos grasos son importantes
componentes de los fosfolpidos que forman las bicapas lipdicas, que es de lo
que estn formadas las membranas celulares de casi todas las clulas y las
membranas que forman los organelos dentro de las clulas, tales como
el ncleo, mitocondrias, retculo endoplasmtico, y el aparato de Golgi. Los
cidos grasos tambin pueden ser escindidos o parcialmente escindidos de los
compuestos que forman la membrana celular para formar segundos
mensajeros en el interior de la clula, y hormonas locales en la inmediata
vecindad de la clula. Las prostaglandinas, formadas a partir del cido
araquidnico almacenado en la membrana celular, probablemente sean el grupo
mejor conocido de estas hormonas locales.

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Los cidos grasos se liberan, entre comidas, de sus depsitos en el tejido
adiposo, donde se encuentran almacenados en forma de triglicridos, en un
proceso que ocurre como se detalla a continuacin:

Liplisis, la remocin de las cadenas de cidos grasos del glicerol al cual se


encuentran unidas en su forma de almacenamiento como triglicridos
(grasas), es llevada a cabo por lipasas. Estas lipasas se activan por niveles
altos de epinefrina o glucagn en la sangre (o norepinefrina secretada por
el sistema nervioso simptico en el tejido adiposo), cuando los niveles de
glucosa luego de las comidas comienzan a bajar, lo que simultneamente
disminuye los niveles de insulina en la sangre.

1. Una vez liberados del glicerol, lo cidos grasos libres entran a la sangre,
la cual los transporta unidos a la albmina plasmtica a travs de todo el
organismo.
2. Los cidos grasos de cadena larga entran a las clulas que van a
metabolizarlos (la mayor parte de las clulas del organismo
excepto glbulos rojos y neuronas del sistema nervioso central) a travs
de protenas transportadoras especficas, tales como la familia de
protenas transportadoras de cidos grasos SLC27. Los glbulos rojos
no contienen mitocondrias, y por lo tanto no pueden metabolizar cidos
grasos, los tejidos del sistema nervioso central no pueden hacer uso de
los cidos grasos, a pesar de que contienen mitocondrias, porque los
cidos grasos no pueden cruzar la barrera hematoenceflica hacia
el fluido intersticial que baa a estas clulas.
3. Una vez dentro de las clulas, la enzima cido-graso-de-cadena-larga-
CoA ligasa cataliza la reaccin de una molcula de cido graso
con ATP para producir un adenilato de cido graso, AMP y fosfato
inorgnico; el adenilato de cido graso reacciona con Coenzima A libre
para producir una molcula de acil-CoA.

Los cidos grasos, almacenados en forma de triacilgliceroles en un organismo,


son una fuente muy importante de energa debido a que se encuentran en estado
tanto reducido como anhidro. La energa que se obtiene de un gramo de cidos

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grasos es de aproximadamente 9 kcal (37 kJ), comparado con las 4 kcal (17 kJ)
por gramo de carbohidrato. Debido a que la porcin hidrocarbonada de los
cidos grasos es hidrofbica, estas molculas pueden ser almacenadas en un
ambiente relativamente anhidro (libre de agua). Los carbohidratos, por otra parte,
se encuentran mucho ms hidratados. Por ejemplo, 1 gramo
de glucgeno puede unir aproximadamente 2 g de agua lo que se traduce a 1,33
kcal/g de compuesto hidratado. Esto significa que los cidos grasos pueden
almacenar ms de seis veces la cantidad de energa por unidad de masa que
almacenan los carbohidratos. Puesto de otra forma, si el cuerpo humano
dependiera de los carbohidratos para almacenar energa, una persona
necesitara acarrear con 31 kg de glucgeno hidratado para tener una reserva
de energa equivalente a 4,6 kg de grasas.

Los animales que hibernan proveen un buen ejemplo de la utilizacin de estas


reservas como combustible. Por ejemplo, los osos hibernan durante
aproximadamente 7 meses, y, durante todo este perodo, la energa que utilizan
se deriva de la degradacin de reservas grasas. En forma similar, las aves
migratorias almacenan grandes reservas de grasas antes de embarcarse en sus
viajes intercontinentales.

Las reservas de grasas de un adulto humano joven promedio rondan


aproximadamente los 1020 kg, pero vara ampliamente dependiendo de la
edad, gnero y disposiciones individuales. En contraste el cuerpo humano
almacena slo unos 400 g de glucgeno, de los cuales 300 g se encuentran
bloqueados en el interior de los msculos esquelticos, siendo por lo tanto
inalcanzables para el resto del organismo. Esos aproximadamente 100 g de
glucgeno almacenados en el hgado se consumen con apenas un da de
inanicin. Luego de esto la glucosa que es liberada a la circulacin sangunea
por el hgado para el uso general de los tejidos del organismo, tiene que ser
sintetizada a partir de los aminocidos glucognicos y un par de otros sustratos
gluconeognicos, entre los cuales no se incluyen los cidos grasos.

Los cidos grasos son parte integral de los fosfolpidos que forman la mayor
parte de las membranas plasmticas de las clulas. Estos fosfolpidos pueden

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ser escindidos en diacilglicerol (DAG) e inositol trifosfato (IP
3) a travs de la hidrlisis de los fosfolpidos, y fosfatidilinositol 4,5-
bisfosfato (PIP
2), por la enzima fosfolipasa C(PLC) que se encuentra unida a la membrana.

Un ejemplo de diacilglicerol se muestra a la derecha de estas lneas. Este DAG


es el 1-palmitoil-2-oleoil-glicerol, el cual contiene cadenas laterales derivadas
del cido palmtico y del cido oleico. Los diacilgliceroles pueden tener otras
combinaciones de cidos grasos unidas a las posiciones C1 y C2 o a las
posiciones C1 y C3 de la molcula de glicerol. Los diacilgliceroles con sustitucin
1,2 siempre son quirales; mientras que los gliceroles disustituidos 1,3 son
quirales si los sustituyentes son distintos entre s.

Una proporcin significativa de los cidos grasos en el organismo se obtienen


de la dieta, en la forma de triglicridos ya sea de origen animal o vegetal. Los
cidos grasos en las grasas obtenidas de los animales de tierra firme tienden a
ser saturadas, mientras que los cidos grasos en los triglicridos de peces y
plantas a menudo son poliinsaturados, y por lo tanto son aceites a temperatura
ambiente.

Estos triglicridos, no pueden ser absorbidos por el intestino. Sino que son
degradados a mono y diglicridos ms cidos grasos lbres (aunque no glicerol
libre) por la lipasa pancretica, la cual forma un complejo 1:1 con una protena
llamada colipasa (tambin constituyente del jugo pancretico), la cual es
necesaria para su actividad. El complejo activado funciona nicamente en la
interfaz agua-grasa. Por lo que es escencial que las grasas, primero se
encuentren emulsificadas por las sales biliares para la actividad ptima de estas
enzimas. Los productos de la digestin consisten en una mezcla de tri, di y
monoglicridos ms cidos grasos libres, los cuales junto con otros contenidos
liposolubles de la dieta (por ejemplo vitaminas liposolubles y colesterol) y las
sales biliares forman micelas mezcladas, en el conenido acuoso duodenal (ver
el diagrama a la izquierda).

Los contenidos de estas micelas (aunque no las sales biliares) entran a


los enterocitos (las clulas epiteliales que recubren el interior del intestino

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delgado) donde son resintetizados como triglicridos, y empacados dentro
de quilomicrones que son liberados hacia los lacteales (los capilares del sistema
linftico de los intestinos). Estos lacteales drenan hacia el ducto torxico el cual
drena hacia la sangre venosa a la altura de la unin de las venas yugular
izquierda y subclavia izquierda en la parte izquierda baja del cuello. Esto significa
que los productos grasos solubles de la digestin son descargados directamente
en la circulacin general, sin pasar primero por el hgado, como lo hacen todos
los otros productos. La razn de esta particularidad, todava es desconocida.

Un diagrama esquemtico de un quilomicrn.

Los quilomicrones circulan a travs del cuerpo, otorgndole al plasma


sanguneo un aspecto lechoso, o cremoso luego de una comida rica en grasas.
La lipoprotein lipasa en las superficies endoteliales de los capilares,
especialmente en el tejido adiposo, pero en menor extensin en otros tejidos,
digieren parcialmente los quilomicrones liberando cidos grasos, glicerol y
quilomicrones remanentes. Los cidos grasos son absorbidos por los adipocitos,
pero el glicerol y quilomicrones remanentes permanecen en el plasma
sanguneo, siendo al final removidos de la circulacin por el hgado. Los cidos
grasos libres liberados por la digestin de los quilomicrones son absorbidos por
los adipocitos, donde son resintetizados como triglicridos utilizando glicerol
derivado de la glucosa en la va glucoltica. Rstos triglicridos son almacenados
en la gota de grasa de los adipocitos, hasta que sean necesarios para alimentar
los requerimientos energticos de otros tejidos.

El hgado absorbe una proporcin de la glucosa transportada por la sangre en


la vena porta proveniente de los intestinos. Luego de que el hgado ha
restaurado sus niveles de glucgeno almacenado (el cual totaliza unos 100 g de
glucgeno cuando est completo), la mayor parte de la glucosa es convertida en

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cidos grasos como se describe abajo. Estos cidos grasos se combinan con
glicerol para formar triglicridos que son empacados en gotitas muy similares a
los quilomicrones, pero conocidas como lipoprotenas de muy baja
densidad (VLDL por sus siglas en ingls). Estas gotitas VLDL son manejadas
exactamente de la misma manera que los quilomicrones, excepto que los VLDL
remanentes son conocidos como lipoprotenas de densidad intermedia (IDL), las
cuales son capaces de recuperar colesterol de la sangre. Este proceso convierte
a las IDL en lipoprotenas de baja densidad (LDL), las cuales son tomadas por
las clulas que requieren colesterol para incorporar a su membrana o con
propsitos de sntesis (por ejemplo para la sntesis de hormonas esteroideas).
Las LDLs restantes son removidas de la circulacin por el hgado.

El tejido adiposo y la glndula mamaria lactante, tambin toman glucosa de la


sangre para su conversin en triglicridos. Esto ocurre en la misma manera que
en el hgado, excepto que estos tejidos no liberan los triglicridos que producen
como VLDL en la sangre. Las clulas adiposas almacenan a los triglicridos en
sus gotas de grasa, para finalmente liberarlos nuevamente a la circulacin como
cidos grasos y glicerol (como se describe en el catabolismo de los cidos grasos
un poco ms arriba), cuando los niveles de insulina estn bajos, y los niveles de
glucagn y/o epinefrina estn elevados. Las glndulas mamarias descargan la
grasa en forma de gotitas de grasa hacia la leche que producen bajo la influencia
de la hormona prolactina liberada por la pituitaria anterior.

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6. TRATAMIENTOS PARA LA ADRENOLEUCODISTROFIA

El trmino adrenoleucodistrofia (ALD) hace referencia a varias enfermedades


hereditarias diferentes que repercuten en el sistema nervioso y las glndulas
suprarrenales. Tambin se la conoce como adrenomieloneuropata,
adrenoleucodistrofia cerebral infantil y complejo de Schilder-Addison.

El gen responsable de la adrenoleucodistrofia se identific en 1993 y se encuentra


en alrededor de 1 de cada 20.000 personas y afecta principalmente a los hombres.
Las mujeres pueden portar la enfermedad sin tener sntomas. Los sntomas, los
tratamientos y el pronstico varan segn el tipo de adrenoleucodistrofia. Esta
enfermedad no puede curarse, pero su avance puede disminuirse en algunos casos.

Existen tres tipos de adrenoleucodistrofia.

La adrenoleucodistrofia cerebral infantil afecta principalmente a los nios de entre 4


y 10 aos de edad y puede avanzar rpidamente si no se detecta a tiempo.

La adrenomielopata afecta especialmente a los hombres adultos. Es ms leve que


la adrenoleucodistrofia infantil cerebral y avanza de manera ms lenta.

La enfermedad de Addison es el tercer tipo de adrenoleucodistrofia y tambin se la


denomina insuficiencia suprarrenal.

A partir esta esta patologa se cre la pelcula el aceite de Lorenzo. La cual nos
muestra como el sufrimiento del padre de Lorenzo en conjunto con su madre y otras
familias buscan desesperadamente una cura o tratamiento para trata esta
enfermedad, a partir de esto logran desarrollar, claro con ayuda un aceite el cual es
llamado el aceite de Lorenzo que es una mezcla de cuatro partes de trioleato
de glicerol (triolena) con una parte de trierucato de glicerol, es decir,

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los triacilgliceroles de los cidos oleicos y ercico. Se utiliza como un mtodo
preventivo para el tratamiento de la adrenoleucodistrofia o ALD.

En la actualidad esta enfermedad ha cobrado muchas vidas, en pos de eso algunos


mdicos, cientficos y dems han desarrollado algunos tratamientos como:

Tratamiento de la AMN

Se basa en un tratamiento sintomtico: reeducacin motora activa y pasiva,


tratamiento de los trastornos urinarios, de la espasticidad, del dolor, de la fatiga.

Se est evaluando un estudio teraputico con Riluzole contra placebo en hombres


y mujeres afectados por AMN.

Transplante alognico de mdula sea

Es el nico tratamiento que, si se realiza apenas iniciada la enfermedad, permite


estabilizar o hacer remitir las lesiones cerebrales de desmielinizacin. En un estadio
tardo, es ineficaz e incluso nefasto. El transplante slo es posible si se encuentra
un donante o una sangre compatible de cordn umbilical. Este procedimiento est
asociado a una alta mortalidad: del 15 al 20%

Tratamiento de las formas cerebrales en un estadio avanzado

Los tratamientos slo son paliativos, pero de crucial importancia para mejorar la
calidad de vida de los nios y adultos afectados: lucha contra el dolor y la
espasticidad, tratamiento de las complicaciones ortopdicas, alimentacin por
sonda gstrica para permitir un aporte nutricional adecuado.

Terapia gnica por autotransplante de mdula sea

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El autotransplante de clulas de mdula sea corregidas genticamente ex vivo
podra ser una alternativa al transplante alognico de mdula sea. Al ser el
paciente su propio donante, los riesgos del autotransplante son mucho menos
importantes.

Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal

El tratamiento, sumamente sencillo, se basa en la prescripcin de hidrocortisona,


incluso fludrocortisona. Este tratamiento oral diario es indispensable y no debe
interrumpirse nunca.

Aceite de Lorenzo

Este rgimen diettico se basa en una restriccin alimentaria de AGCML y la ingesta


de aceite enriquecido con cido oleico y cido ercico (Aceite de Lorenzo).
Permite normalizar, en tres meses, los niveles plasmticos de AGTLC. Este
tratamiento no tiene ningn efecto en las formas cerebrales de ALD y AMN. Si se
administra antes de los seis aos, podra reducir el riesgo de desarrollar una
afeccin cerebral.

De esta manera se logra combatir la enfermedad.

Segn las estadsticas Los casos de esta enfermedad rara son pocos, La
adrenoleucodistrofia es una de las llamadas enfermedades raras, pero
devastadores. En el tipo ms frecuente, la infantil, afecta a un nio de entre 20.000
y 50.000 habitantes. Se han realizado estudios donde se constat que aquellos
participantes que seguan estrictamente el tratamiento y un rgimen alimenticio
determinado tenan un 73 por ciento menos de posibilidades de desarrollar
anomalas neurolgicas o cerebrales, comparados con los que no siguieron
adecuadamente el tratamiento.

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Hasta el momento no se tiene ninguna cura y los tratamiento existentes an tienen
un gran nmero de muertos sobre sobre el nmero de personal que pueden vivir un
tiempo ms o menos considerable hasta que esta logre tratar con efectividad

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7. CONCLUSIONES

Los mtodos de tratamiento dependen del tipo de adrenoleucodistrofia. Para tratar


la enfermedad de Addison, pueden usarse esteroides. No existen mtodos
especficos para tratar los dems tipos.

Las siguientes medidas ofrecieron resultados en algunos casos:

adoptar un rgimen alimentario con niveles elevados de AGCML tomar aceite


de Lorenzo para disminuir los niveles elevados de AGCML tomar
medicamentos para reducir los sntomas como las convulsiones hacer
fisioterapia para aflojar los msculos y reducir los espasmos
Los mdicos continan investigando tratamientos nuevos para la
adrenoleucodistrofia. Algunos experimentan con trasplantes de mdula sea,
que quizs permitan que los nios que padecen adrenoleucodistrofia cerebral
infantil reciban un diagnstico precoz.

La adrenoleucodistrofia cerebral infantil genera un estado de coma que puede


prolongarse durante 10 aos como mximo. El estado de coma a largo plazo suele
producirse a aproximadamente los dos aos de la aparicin de los sntomas.

La adrenomielopata y la enfermedad de Addison no son tan graves como la


adrenoleucodistrofia cerebral infantil, ya que avanzan ms lentamente. Si bien los
sntomas pueden tratarse, no existe una cura para la adrenoleucodistrofia.

En caso de ser mujer con antecedentes familiares de adrenoleucodistrofia, el


mdico le recomendar asesoramiento gentico antes de que decida quedar
embarazada. Las pruebas de ADN que detectan niveles elevados de AGCML
pueden revelar si la mujer es portadora de adrenoleucodistrofia en el 85 por ciento

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de los casos. Durante el embarazo, puede realizarse una amniocentesis o una
muestra de vellosidades corinicas para diagnosticar la afeccin.

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8. BIBLIOGRAFA

I. Aumont J, Bergala A, Marie M, Vernet M. Esttica del cine. Espacio flmico,


montaje, narracin, lenguaje. Paids. Barcelona, 1996.
II. Ball J, Prez X. La semilla inmortal. Anagrama. Barcelona, 1997.
III. Field S. El libro del guin. Fundamentos de la escritura de guiones. Plot.
Madrid, 1994.
IV. Snchez-Escalonilla A. Estrategias de guin cinematogrfico. Ariel.
Barcelona, 2001.

8.1. WEBGRAFA

I. http://www.elmundo.es/elmundosalud/2002/11/19/medicina/1037703297.ht
ml
II. https://es.wikipedia.org/wiki/Metabolismo_de_los_%C3%A1cidos_grasos#.
C3.81cidos_grasos_como_fuente_de_energ.C3.ADa
III. https://es.wikipedia.org/wiki/Metabolismo_de_los_%C3%A1cidos_grasos#R
egulaci.C3.B3n_de_la_s.C3.ADntesis_de_.C3.A1cidos_grasos

IV. https://es.healthline.com/health/adrenoleucodistrofia#Types2

V. https://www.elaespana.es/la-enfermedad/las-leucodistrofias/los-tipos-de-
leucodistrofia/las-enfermedades-peroxisomales/adrenoleucodistrofia-
adrenomieloneuropatia/tratamiento-de-la-ald/

VI. https://es.wikipedia.org/wiki/Aceite_de_Lorenzo

VII. https://www.guiametabolica.org/ecm/adrenoleucodistrofia-ligada-
cromosoma-x/info/diagnostico-tratamiento-ald-x

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ANEXOS

Fig. 1 Esquema gentico de descendencia afectada.

Fig. 2 Aceite de Lorenzo. Fig. 3 Adrenoleucodistrofia.

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