14-728

Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 14-728

Chondroblastome
G Filipe
P Mary

Rsum. Le chondroblastome est une tumeur osseuse bnigne cartilagineuse qui se rencontre chez le sujet
jeune entre 10 et 20 ans, plutt dans le sexe masculin. Il sige en zone piphysaire ou piphysiomtaphysaire,
le plus souvent sur lextrmit suprieure de lhumrus, du fmur et du tibia.
Sur la radiographie standard, il ralise une zone dostolyse ronde ou ovalaire bien limite qui peut stendre
jusqu larticulation voisine. Le traitement, toujours chirurgical, consiste habituellement en un curetage-
comblement. Il existe un risque de rcidive locale important.
La transformation maligne correspond probablement une tumeur maligne mconnue ou un sarcome
radio-induit. La survenue de mtastases pulmonaires histologiquement bnignes est exceptionnelle.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : tumeur osseuse bnigne, chondroblastome, tumeur cartilagineuse.

Introduction Localisations

Le chondroblastome sige typiquement sur une piphyse ou sur une

DFINITION
Le chondroblastome est une tumeur osseuse bnigne cartilagineuse
constitue de cellules chondroblastiques avec prsence de substance
chondrode. On y rencontre en outre des cellules gantes de type
ostoclastique, des foyers de calcification et dans 10 20 % des
aspects histologiques de kyste anvrismal.
TERMINOLOGIE
La premire description revient Kolodny en 1927 [13] qui en faisait
simplement une tumeur cartilagineuse contenant des cellules
gantes. Ewing, en 1928 [5], parlait de tumeur cellules gantes
calcifiante et Codman, en 1931, de tumeur piphysaire
chondromateuse cellules gantes. Lappellation de chron-
droblastome bnin , due Jaff et Lichtenstein en 1942 [12], est
galement retenue par la nomenclature de lUnion de lutte contre le
cancer depuis 1965 afin de bien le distinguer de la tumeur cellules
gantes et du chondrosarcome. Dans la classification internationale
de lOrganisation mondiale de la sant (OMS) (1972), cette tumeur
est aussi dnomme chondroblastome bnin piphysaire .
PIDMIOLOGIE. FRQUENCE. GE. SEXE
Le chondroblastome est rare puisquil ne reprsente que 0,5 1 %
des tumeurs osseuses primitives biopsies et 9 % des tumeurs
osseuses bnignes [4]. Il a une prfrence pour le sexe masculin (2
3/1), en gnral entre lge de 10 et 20 ans. Il sagit donc dune
tumeur de sujet jeune, exceptionnelle dans la premire enfance et
aprs lge de 30 ans [19].
Georges Filipe : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Pierre Mary : Ancien chef de clinique-assistant des hpitaux de Paris.
Service dorthopdie et de chirurgie rparatrice de lenfant, hpital Armand Trousseau, 26, avenue du
Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris, France.
apophyse toujours proximit dune physe fertile. Il peut stendre
ensuite la mtaphyse en traversant le cartilage de croissance pour
devenir piphysomtaphysaire. Il est exceptionnel que son sige soit
purement mtaphysaire ou mtaphysodiaphysaire.
Il sige dans 80 % des cas lextrmit dun os long avec une
prdilection pour lpaule, le genou et la hanche [3, 25] . Les
localisations les plus frquentes sont : lextrmit suprieure de
lhumrus (21 %), lextrmit suprieure du fmur (15 %), lextrmit
infrieure du fmur (16 %), lextrmit suprieure du tibia (20 %)
[2, 27]
. La tumeur se situe sur lpiphyse mais peut aussi se rencontrer
sur le trochiter et le grand trochanter. Le chondroblastome peut se
dvelopper plus rarement sur dautres segments squelettiques :
calcanus, talus, extrmit suprieure du pron, colonne vertbrale,
ctes ou crne. Sur le bassin, il peut siger prs du cartilage en Y
ou sur lomoplate prs de la cavit glnode. Une observation avec
une atteinte multifocale bnigne a t signale dans la littrature [23].
tude clinique
Les signes rvlateurs du chondroblastome sont souvent discrets et
non spcifiques. Les douleurs sont banales, parfois signales
loccasion dun traumatisme sportif. Une tumfaction peut tre
perue dans les localisations superficielles comme lpaule ou le
genou. La boiterie peut tre le seul signe dappel pour une
localisation sur un membre infrieur. La survenue dune fracture
pathologique est une ventualit tout fait exceptionnelle. Plus
frquents sont les symptmes qui tmoignent dune irritation
articulaire comme une diminution de la mobilit ou lapparition
dune hydarthrose. Il arrive aussi que la tumeur soit dcouverte de
faon fortuite loccasion dune radiographie. Lexamen clinique est
par ailleurs normal et il nest retrouv aucune anomalie biologique.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Filipe G et Mary P. Chondroblastome. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Appareil locomoteur, 14-728, 2001, 5 p.

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 14-728 Chondroblastome Appareil locomoteur

1 Localisation purement
piphysaire dun chondro-
blastome de lextrmit su-
prieure du fmur (A). Vue
sur le scanner (B).

*
A

*
A *
B

2 Atteinte piphysiomtaphysaire sur

lextrmit suprieure du tibia (A, B) avec
effraction articulaire visible sur limagerie
*
B par rsonance magntique (C).

tude radiologique
Ltude radiologique standard est souvent suffisante pour voquer
le chondroblastome [17].
Il ralise une zone dostolyse de forme arrondie ou ovalaire bien
limite par une bordure de sclrose qui tmoigne de son volution
lente (fig 1). Elle est excentre par rapport lpiphyse, proche dune
corticale ou de larticulation, et comporte de petites ponctuations
calcifies dans la moiti des cas. Le cartilage de croissance est
souvent visible et peut tre travers par la lsion (fig 2). Le
chondroblastome est habituellement de petite taille, entre 1 et 6 cm
de diamtre, mais il arrive, surtout en cas de rcidive, que la tumeur
ait une extension suprieure, quelle puisse souffler los et mme
envahir larticulation voisine. Limage radiologique peut tre moins
typique lorsque les contours sont mal limits avec des cloisons de
refend et une raction prioste [28].
La scintigraphie osseuse, si elle est demande, montrerait une plage
trs lgrement hyperfixante. Limagerie par rsonance magntique
(IRM) [6] peut tre utile pour apprcier les relations de la tumeur
avec le cartilage de croissance, larticulation et les tissus mous (fig 2).
Anatomie pathologique
Mme si limage radiologique, du fait du sige piphysaire de la
lsion, est souvent vocatrice chez lenfant, la biopsie est
indispensable pour affirmer le diagnostic de chondroblastome et ceci
encore plus chez ladulte o le risque de confusion avec un
chondrosarcome cellules claires est important. Cette biopsie peut
constituer galement pour des lsions de petite taille, lorsque
lexrse est totale, le seul traitement. Dans les autres cas, elle est un
pralable obligatoire tout traitement plus invasif.
ASPECT MACROSCOPIQUE
La tumeur est de consistance ferme, granuleuse, de coloration rose
ou gristre. On y distingue des zones blanchtres ou crayeuses
correspondant des plages cartilagineuses ou une imprgnation
calcaire et des zones hmorragiques qui voquent un kyste
anvrismal. La lsion est proche du cartilage de croissance mais elle
peut aussi dcoller le cartilage articulaire ou mme envahir la cavit
articulaire.
ASPECT MICROSCOPIQUE
La tumeur est caractrise par la prsence de chondroblastes et de
cellules gantes, et par la production de substance chondrode. Les
cellules chondroblastiques sont polygonales, bordure nette, munies
dun seul noyau rond ou ovale qui occupe la moiti de la cellule.
*
C
Le cytoplasme est granulaire, riche en glycogne et comporte des
figures de mitoses normales. Entre les cellules, la substance
fondamentale est pauvre, les fibrilles collagnes sont rares. Il existe
par-ci par-l des foyers de diffrenciation chondrode avec des zones
de calcification et des zones de ncrose. Ces dernires sont parfois
remanies par un tissu conjonctif hyalin et un tissu chondrode. On
trouve au sein de ces zones de remaniement un grand nombre de
cellules gantes multinucles isoles ou regroupes en amas.
Parfois, il existe en priphrie de la lsion des cavits hmorragiques
semblables un kyste anvrismal. Il existe enfin de possibles
associations et des formes de transition entre le fibrome
chondromyxode et le chondroblastome, du fait de leur parent
histologique.
Sur le plan de lhistogense, la cellule chondroblastique peut tre
rapproche dune cellule cartilagineuse adulte et non dun
chondroblaste tumoral. Elle ralise en effet un aspect de cartilage
normal. Ce fait voque non pas une transformation de la cellule
cartilagineuse mais plutt une perturbation du processus
dossification enchondrale [15].
Diagnostic diffrentiel
Les images radiologiques sont souvent vocatrices mais doivent faire
discuter dautres diagnostics que le chondroblastome.
Labcs chronique de los de sige mtaphysaire est entour dune
paisse zone de ncrose, il peut contenir des squestres, mais
linfection peut diffuser au travers du cartilage de croissance et se
dvelopper dans lpiphyse.
Le kyste anvrismal, le kyste osseux essentiel ne se discutent pas
chez lenfant car il sagit de lsions mtaphysaires ou diaphysaires
de plus grande taille.

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 Appareil locomoteur Chondroblastome
3 Chondrosarcome cellules claires de
la tte fmorale, principal diagnostic diff-
rentiel du chondroblastome, du moins
chez ladulte (le chondrosarcome cellules
claires ne se voit pas chez lenfant).
Le chondrome sous-priost ralise une encoche corticale et ne
sige pas dans lpiphyse, mme sil est proche du cartilage de
croissance.
La synovite villonodulaire peut raliser, comme dautres affections
synoviales, des images kystiques la priphrie de lpiphyse, mais
les rosions sont uniquement corticales.
La tumeur cellules gantes est exceptionnelle chez lenfant mais
elle doit tre voque chez ladulte. Le contour en est moins net, la
taille plus importante et il nexiste pas de calcification intratumorale.
Le chondrosarcome cellules claires peut tre trompeur chez
ladulte (fig 3) et la biopsie est ici toujours ncessaire.
Lexamen histologique peut faire discuter certains aspects frontires
avec le kyste anvrismal et le fibrome chondromyxode. La tumeur
cellules gantes est facilement limine par les caractres des
chondroblastes et labsence de substance chondrode. Le
chondrosarcome est reconnu du fait des anomalies nuclaires et des
mitoses atypiques, mais des difficults existent avec le
chondrosarcome cellules claires et le chondrosarcome
msenchymateux qui doivent faire recourir aux tests
dimmunomarquage par la protine S-100 [20].
Le diagnostic de chondroblastome peut donc parfois poser de relles
difficults, obligeant une confrontation des donnes cliniques et
paracliniques, voire recourir une nouvelle biopsie.
volution et pronostic
Lvolution du chondroblastome est habituellement lente. Les
modifications radiologiques sont souvent minimes plusieurs mois
dintervalle et il est possible que la lsion ne soit reconnue quaprs
*
A *
4 Chondroblastome de lextrmit suprieure de lhumrus (A). Rcidive piphysiomtaphysaire aprs curetage avec respect de la plaque de croissance (B). Gurison aprs
curetage-comblement complet (C).
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de nombreuses annes. linverse, lvolution peut tre beaucoup
plus rapide dans certains cas avec un envahissement et une
dformation de la totalit de lpiphyse. La gurison est obtenue
dans la majorit des observations aprs un traitement chirurgical
correct.
Au cours de lvolution, il existe deux risques : lun, assez frquent,
est une rcidive locale aprs traitement ; lautre, rarissime et
discute, est la transformation maligne.
RCIDIVE
Le taux de rcidive est variable selon les auteurs : 5,7 % pour
Schajowicz [24], 15 % pour Meary [18] et jusqu 38 % pour Huvos [11].
La rcidive seffectue dans los adjacent la tumeur initiale (fig 4),
dans les parties molles et, plus rarement, dans larticulation. Ce
risque serait plutt rencontr dans les formes avec une composante
anvrismale importante. En revanche, il ne semble tre en relation
ni avec lge du patient ni avec le sige de la tumeur, ni mme avec
le traitement pour certains auteurs. Latteinte du cartilage de
conjugaison a pu, dans certains cas, conduire un trouble de
croissance du segment osseux et une brivet du membre. Il existe
des formes agressives pouvant stendre un os de voisinage, par
exemple du talus vers le calcanus ou dune vertbre cervicale la
vertbre sus- ou sous-jacente [8, 21].
RISQUE DE TRANSFORMATION MALIGNE
Il est trs controvers, concerne certains cas avec dgnrescence
locale dune part [14, 26] et la survenue de mtastases pulmonaires
distance dautre part. Il semble maintenant tabli que ces soi-disant
chondroblastomes malins correspondent en ralit un
chondrosarcome non diffrenci ou un chondrosarcome cellules
claires confondu au dpart avec un chondroblastome. Pour dautres
observations, il sagirait dune transformation sarcomateuse aprs
une radiothrapie sur une lsion bnigne [29] . Lapparition de
mtastases pulmonaires au cours dun chondroblastome a t
signale dans plusieurs cas. Lablation de la lsion pulmonaire,
toujours histologiquement bnigne, a conduit la gurison.
Traitement
Il sagit toujours dun traitement chirurgical de type
curetage-comblement.
Il doit comporter un curetage soigneux de la cavit avec lablation
de la couche osseuse qui correspond la paroi de la tumeur. Il est
souhaitable, pour certains auteurs, de raliser en complment un
lavage par le phnol ou lalcool, une cautrisation thermique ou par
cryothrapie, ou mme le comblement par du ciment acrylique [16].
B *
C
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5 Curetage travers le col fmoral dun chondroblastome de la tte fmorale. On
opre sous contrle radiologique ; pour utiliser cette technique, il faut tre sr que
la tumeur nest pas ouverte dans larticulation car lors du temps de comblement
par greffons, ceux-ci pourraient tre pousss par mgarde dans linterligne.
Ce dernier doit tre vit chez lenfant. Il est prfrable de raliser le
comblement par une autogreffe corticospongieuse (fig 4).
Le curetage-comblement par voie arthroscopique a t propos pour
certaines localisations comme le condyle fmoral. Pour les lsions
sigeant sur la tte fmorale, labord peut seffectuer soit par
arthrotomie classique, soit au travers du col laide dune trphine
et de longues curettes sous contrle scopique (fig 5).
La rsection segmentaire est possible dans certaines localisations
(cte, arc vertbral postrieur, pron). Elle est surtout envisage en
*
A *
*
C *
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Chondroblastome Appareil locomoteur
cas de lsion trs tendue ou en cas de rcidive (fig 6), mais il est
alors ncessaire de prvoir une reconstruction osseuse ou
ostoarticulaire.
La radiothrapie a pu tre propose pour des lsions daccs difficile
mais elle est dconseiller. Elle est formellement contre-indique
chez lenfant en raison des risques daltration des zones de
croissance, de la survenue dun sarcome radio-induit, dautant que
la radiosensibilit du chondroblastome semble incertaine. Une bonne
exprience du traitement des tumeurs osseuses permet aujourdhui
de raliser une exrse chirurgicale satisfaisante de ces tumeurs
bnignes dans toutes les localisations.
Conclusion
Le chondroblastome est une tumeur cartilagineuse piphysaire bnigne
qui peut stendre vers la mtaphyse travers le cartilage de
conjugaison ou plus exceptionnellement vers larticulation. Elle
survient surtout au cours de la deuxime dcennie de vie. Elle sige
prfrentiellement sur lextrmit suprieure de lhumrus, du fmur et
du tibia. La radiologie standard est souvent suffisante pour envisager le
diagnostic que lon doit toujours confirmer par biopsie. Cette biopsie est
obligatoire car limage peut tre confondue avec une tumeur cellules
gantes ou avec un chondrosarcome chez ladulte. Le traitement est
chirurgical. Il consiste en un curetage complet suivi dun comblement
par des greffons osseux. Il existe une possibilit de rcidive locale
bnigne. La transformation maligne correspond probablement une
tumeur initialement maligne ou un sarcome radio-induit non reconnu
dans certaines formes difficiles. La survenue de mtastases pulmonaires
histologiquement bnignes est exceptionnelle au cours du
chondroblastome.
6 Chondroblastome de la base du cinquime mtacarpien
(A). Extension aprs un curetage-comblement (B). Rsection
diaphysaire avec reconstruction par un greffon iliaque (C).
Gurison avec restauration dune fonction normale (D).
B
D
 Appareil locomoteur
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