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CLASE Nº 6: Enfermedades del Sistema Nervioso Periférico

UNIDAD II - NEUROLOGÍA| MEDICINA INTERNA | MEDICINA | 2014

DR. RENÉ MEZA

SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO

El sistema nervioso periférico es el apartado del sistema nervioso formado por nervios y neuronas que

residen o se extienden fuera del sistema nervioso central, hacia los miembros y órganos. La función

principal del SNP es conectar el sistema nervioso central a los miembros y órganos. La diferencia entre este

y el SNC está en que el sistema nervioso periférico no está protegido por huesos o por la barrera

hematoencefálica, lo que permite la exposición a toxinas y daños mecánicos. El sistema nervioso periférico es, así, el que coordina, regula e integra nuestros órganos internos, por medio de respuestas involuntarias.

Presenta 2 divisiones: Sistema Nervioso Somático y Sistema Nervioso Autónomo, el cual a su vez se divide en la rama Simpática y en la Parasimpática.

Compuesto por:

Porción extrapial de raíces motoras y sensitivas

Ganglios raquídeos

Ganglios vegetativos

Plexos

Nervios periféricos

Fibras motoras

Fibras sensitivas

Fibras autonómicas

CLASIFICACIÓN GENERAL DE LAS LESIONES DEL SNP

En general existen varios tipos de clasificación:

1. Según predominio de fibras alteradas:

Motoras

Sensitivas

Autonómicas

Mixtas

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2. Según distribución topográfica:

Mononeuropatías (afecta un solo tronco nervioso)

Polineuropatías (afecta troncos nerviosos en forma simétrica, generalmente distal. Afectación “en guante y en calcetín”). Ejemplo de polineuropatía sensitiva es la polineuropatía diabética.

Mononeuropatía múltiple

Plexopatías (la más común es la del plexo braquial).

Radiculopatías (afectación de las raíces, como por ejemplo síndrome lumbociático).

3. Según forma de presentación

Aguda (horas a días)

Subaguda (pocas semanas)

Crónica (meses a años)

4. Histopatológicamente

I.

Parenquimatosas

Neuronopatías

Axonopatías

Mielinopatías

II.

Intersticiales

III.

Vasculares

5. Según etiología

Traumáticas (Agudas, crónicas, por frío)

Inmunoalérgicas (Guillain Barré, Polineuropatía desmielinizante idiopática crónica (CIDP), Neuropatía motora multifocal).

Infecciosas (Lepra, VIH, Herpes, Virus de la rabia)

Enfermedades sistémicas (Diabetes, Síndrome Urémico, Hepatopatías)

Tóxicas (Fármacos, metales pesados, tóxicos)

Hereditarias

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DIAGNÓSTICO DE NEUROPATÍA

Clínica

Síntomas referidos

Signos clínicos

Estudio Electrofisiológico : Electromiografía (EMG) + Estudio de Velocidad de Conducción Nerviosa (VCN) Estas técnicas permiten confirmar diagnóstico y entregan información de qué tan grave es la afectación y si es necesaria la cirugía, por ejemplo en un caso de síndrome de túnel carpiano. Además permiten diferenciar entre enfermedades de afectación desmielinizante y enfermedades axonales, siendo éstas últimas más graves.

Estudios complementarios

Autoinmunes

Genéticos

Biopsia de nervio

SÍNTOMAS Y SIGNOS DE LAS LESIONES PERIFÉRICAS

MOTORES

Negativos: Atrofia, Paresia

Positivos: Fasciculaciones (movimientos reptantes en el tejido subcutáneo, traducen denervación, ausencia de conducción eléctrica por la segunda motoneurona). Permiten el diagnóstico de enfermedad de la segunda motoneurona.

Existen enfermedades que pueden afectar a la primera y a la segunda motoneurona, como la ELA (Esclerosis lateral amiotrófica).

La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).

de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios). Página 3 de

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SENSITIVOS

Negativos: Anestesia, Hipoestesia, Hipoalgesia

Positivos: Parestesias, Alodinia, Disestesias.

REFLEJOS: Disminuidos o Ausentes. Esto nos permite hacer la diferencia entre afectaciones de la primera y de la segunda neurona, debido a que en el primer caso, existe una hiporeflexia inicial que posteriormente se convierte en una hiperreflexia, no así en el segundo caso donde no hay cambios en el tiempo.

VEGETATIVOS:

Alteración de diámetro pupilar

Anhidrosis o hiperhidrosis

Atrofia de piel y fanéreos

Disminución de vello

Íleo paralítico

Hipotensión Ortostática

Impotencia

Atrofia: Disminución del tamaño del músculo, perdiendo fuerza este debido a la relación con su masa.

Paresia: Ausencia parcial de movimiento voluntario, la parálisis parcial o suave, descrito generalmente como debilidad del músculo.

Anestesia: Corresponde a la desaparición de todas las sensaciones en una parte del cuerpo. También puede ser la desaparición completa de una modalidad sensitiva.

Hipoestesia: Es la disminución de una sensación, que es menor que la esperada para la intensidad del estímulo aplicado. Frecuentemente se expresa por un ascenso del umbral, se precisa de un estímulo mayor que lo normal para evocar la sensación esperada.

Hipoalgesia: Sensación disminuida a estímulos nocivos. Es una forma especial de hipoestesia.

Parestesia: Sensación anormal, espontánea o provocada, pero que no es considerada desagradable, para diferenciarla de una disestesia, siendo esta última una forma especial de parestesia.

Alodinia: Dolor secundario a un estímulo que normalmente no desencadena dolor. La definición implica un cambio cualitativo en la sensación para diferenciarlo de una hiperestesia.

Disestesia: Sensación anormal, desagradable, espontánea o provocada. Decimos que existe una disestesia cuando la sensación está perturbada y la persona siente distinto a lo esperado, y generalmente resulta desagradable. Por ej. Al tocar suavemente un objeto, su textura se siente diferente a lo que debiera y provoca una sensación desagradable, un poco

dolorosa.

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SÍNTOMAS ASOCIADOS

Compromiso de MN superior: En un paciente puede haber sintomatología tanto de afectación de primera como de segunda motoneurona de forma difusa. En estos casos, nos podemos orientar a:

Solo alteración motora: Esclerosis Lateral Amiotrófica

Déficit sensitivo simétrico distal y Motoneurona superior: Déficit de vitamina B12.

En las lesiones periféricas, la información que nos da la distribución sensitiva de afectación es muy importante, por ejemplo si en la historia nos hablan de una pérdida de fuerzas de 4 extremidades de forma aguda, con un nivel sensitivo (cambio de la sensibilidad en determinado dermatoma) en C7, de inmediato se puede pensar en que no es periférico, sino que es medular.

Sin embargo si ante la misma historia, es decir, pérdida de fuerzas de las 4 extremidades de forma aguda, pero sin nivel sensitivo y con respuestas plantares flexoras, además con ausencia de reflejos, nos va a orientar a afectaciones periféricas, dentro de las cuales podrían estar las polineuropatías, miopatías, Miastenia gravis general, afectaciones hidroelectrolíticas como alteraciones del K+, etc.

POLINEUROPATÍAS

como alteraciones del K+, etc. POLINEUROPATÍAS Afectación de múltiples nervios periféricos, de

Afectación de múltiples nervios periféricos, de distribución simétrica y distal, y con alteración sensorial y/o motora.

Electromiografía permite la diferenciación de las polineuropatías, además evaluar denervación, es una importante herramienta diagnóstica.

Importante en la anamnesis:

Exposición a tóxicos

Historia Familiar

Diabetes Mellitus

Consumo de alcohol

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¿Existe compromiso sensitivo, motor, autonómico o mixto y predominante?

El compromiso sensitivo puede ser más sintomático que el motor.

Compromiso Motor predominante:

Aguda y subaguda: Guillain Barré

Motor crónico: Charcot Marie Tooth

Compromiso sensitivo predominante:

Subagudo: Diabetes Mellitus (también puede ser crónico)

Crónica: Hipotiroidismo- Déficit de vitamina B12

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

POLIRADICULONEUROPATIA AGUDA DESMIELINIZANTE

El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía aguda o subaguda que puede ser resultado de enfermedades infecciosas menores, vacunación o procedimientos quirúrgicos o que puede ocurrir sin factor precipitante obvio. La evidencia clínica y epidemiológica sugiere una asociación con una infección previa por Campylobacter jejuni. Su causa precisa es poco clara, pero parece tener una base inmunitaria.

Se han reconocido formas tanto desmielinizantes como axonales, con características clínicas y electrofisiológicas distintivas. La forma desmielinizante es más común en Estados Unidos, pero en ocasiones se ha encontrado una variedad axonal (neuropatía axonal motora sensorial aguda).

variedad axonal (neuropatía axonal motora sensorial aguda). En el norte de China, es frecuente que ocurra

En el norte de China, es frecuente que ocurra una forma axonal relacionada que se ha denominado neuropatía axonal motora aguda.

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CUADRO CLÍNICO

Debilidad muscular aguda, simétrica y progresiva, con mínima paresia a parálisis de músculos respiratorios y pares craneanos.

Percepción alterada de la sensación con síntomas positivos o negativos según las clases de fibras afectadas.

Los síntomas clásicos de una polineuropatía avanzada son: Pérdida de sensibilidad en guante y calcetín, ausencia de reflejos tendíneos, debilidad distal.

ausencia de reflejos tendíneos, debilidad distal. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS (AMINOFF) En general los

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS (AMINOFF)

En general los pacientes informan debilidad que es simétrica, que casi siempre comienza en las piernas, con frecuencia es más evidente al nivel proximal que distal y a veces es tan intensa que amenaza la supervivencia, en especial si están comprometidos los músculos de la respiración o deglución. Si ha ocurrido una degeneración axonal, se presenta emaciación muscular. Aunque los síntomas sensoriales son menos marcados que los motores, también son frecuentes. Los refl ejos tendinosos profundos habitualmente están ausentes. Es posible que exista notable disfunción autónoma, con taquicardia, irregularidades cardiacas, presión arterial lábil, alteraciones en sudoración, función pulmonar alterada, trastornos esfinterianos, íleo paralitico y otras anormalidades.

sudoración, función pulmonar alterada, trastornos esfinterianos, íleo paralitico y otras anormalidades. Página 7 de 18

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ETIOLOGÍA DE SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Base autoinmunitaria

Viral 50 80%: Citomegalovirus 12% y Virus de Epstein Barr 8%

Posquirúrgico

Vacunación

Neoplasias

Autoinmune

Actividad antigénica frente a componentes proteicos de la Mielina: P0, P1 y P2.

DIAGNÓSTICO (AMINOFF)

Es frecuente que el líquido cefalorraquídeo (LCR) muestre una anormalidad característica, con aumento en la concentración de proteínas pero con biometría hemática normal; sin embargo, es posible que no se encuentren anormalidades en la primera semana. Los estudios electrofisiológicos quizá revelen notable descenso en la velocidad de conducción motora y sensorial o evidencia de denervación y pérdida axonal. El curso temporal de los cambios electrofisiológicos no necesariamente va a la par de cualquier evolución clínica.

de los cambios electrofisiológicos no necesariamente va a la par de cualquier evolución clínica. Página 8

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ELEMENTO CENTRAL PARA EL DIAGNÓSTICO: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS COMPLEMENTADAS CON HALLAZGOS EN LCR

I.- Debilidad progresiva en más de un miembro.

II.- Arreflexia

A)

HALLAZGOS CLÍNICOS

1.

Progresión de la sintomatología motora

2.

Relativa simetría

3.

Leve afectación sensitiva

4.

Afectación de pares craneales (VIIpar bilateral)

5.

Recuperación a las pocas semanas.

6.

Signos fluctuantes de disfunción autonómica.

7.

Ausencia de fiebre al comienzo de los síntomas.

8.

Variantes.

B)

HALLAZGOS EN EL LCR

1.

Elevación de proteínas, después de la primera semana ------>Disociación albumino-citológica: se denomina

de esta manera cuando en el LCR se encuentra una celularidad normal con hiperproteinorraquia.

2. Menos de 10 leucocitos mononucleares/mm3

3. Variantes:

No elevación de las proteínas entre 1-10 semanas del comienzo.

11-50 leucocitos mononucleares/mm3

C) HALLAZGOS ELECTROFISIOLÓGICOS

1) Enlentecimiento de la VC (<60% de lo normal)

2) Aumento de las latencias dístales.

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VARIANTES DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Síndrome de Guillain-Barré agudo desmielinizante 85-90% de los casos.

Síndrome de Guillain-Barré agudo axonal: Motor o Sensitivo Motor

Síndrome de Miller-Fisher: Ataxia, Oftalmoplejia y Arreflexia

Infección viral 5-10 días previos en el 50% de los casos.

LCR: Disociación albúmino-citológica

Recuperación se inicia a las 2-4 semanas y es completa a los 6 meses.

MONONEUROPATÍAS

Compromiso de un solo tronco nervioso

Manifestaciones restringidas a su territorio

Causas más frecuentes:

Compresiva

Traumática

Isquémica

Lesiones nerviosas focales

Axonotmesis: Interrupción del axón con estructuras de sostén indemnes. Lesión nerviosa que conserva la continuidad del nervio; degeneran las vainas mielínicas y los axones, pero las estructuras conjuntivas del nervio permanecen intactas.

las estructuras conjuntivas del nervio permanecen intactas.  Hay degeneración del axón y de la vaina

Hay degeneración del axón y de la vaina de mielina periférica, sin degeneración proximal.

Pérdida de la continuidad del axón, tronco conservado. Estiramiento.

Regeneración 1 3 mm/día. Alteraciones tróficas

Debe formarse la vaina de mielina y crecer hacia la punta del axón.

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Neurotmesis: Desestructuración completa

RENÉ MEZA  Neurotmesis : Desestructuración completa  Degeneración del axón, de la vaina de mielina

Degeneración del axón, de la vaina de mielina y a veces, de la célula madre.

Sección del tronco. Sin regeneración, posibilidad si existe reparación quirúrgica.

MONONEUROPATÍAS POR ATRAPAMIENTO

Más frecuentes:

Síndrome del túnel del carpo

Atrapamiento del nervio radial en el brazo

Atrapamiento del nervio cubital en el codo

Atrapamiento del nervio peroneo (CPE) en la cabeza del peroné

Atrapamiento del nervio femorocutáneo

Atrapamiento del nervio tibial posterior en el túnel del tarso

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SÍNDROME DEL TÚNEL DEL CARPO

Neuropatía por atrapamiento más frecuente, con engrosamiento del ligamento transverso del carpo.

Afecta al nervio mediano

Predomina en mujeres, 40 60 años

Generalmente sin causa aparente

Puede asociarse a: Amiloidosis, Gota, Hipotiroidismo, Diabetes, A.R., Sarcoidosis, Acromegalia, Embarazo.

CLÍNICA

Parestesias y dolor en los 3 (ó 4) primeros dedos, especialmente nocturna.

Hipoestesia táctil de falanges distales

Tardíamente atrofia de eminencia tenar (abductor pollicis brevis)

Tinel y Phalen

Disminución de las molestias y desaparición del dolor: Indica agravamiento (estructura afectada anestesiada).

MANIOBRAS Y SIGNOS

Signo de Tinel: Se golpea con un martillo de reflejos a lo largo del túnel carpiano, siendo positivo cuando aparecen parestesias (sensación de corriente eléctrica) en la región sensitiva del nervio mediano.

Maniobra de Phalen: Consiste en mantener ambas manos con flexión de muñeca poniendo en contacto el dorso de las manos durante unos 2 minutos. Esta prueba es positiva cuando aparecen parestesias en el territorio sensitivo del nervio mediano.

Esta prueba es positiva cuando aparecen parestesias en el territorio sensitivo del nervio mediano. Página 12
Esta prueba es positiva cuando aparecen parestesias en el territorio sensitivo del nervio mediano. Página 12
Esta prueba es positiva cuando aparecen parestesias en el territorio sensitivo del nervio mediano. Página 12
Esta prueba es positiva cuando aparecen parestesias en el territorio sensitivo del nervio mediano. Página 12

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DEFINICIÓN AMINOFF SÍNDROME DE TUNEL CARPIANO

En el túnel del carpo al nivel de la muñeca puede ocurrir compresión del nervio mediano. El síndrome del túnel del carpo es común durante el embarazo y puede ocurrir como una complicación de un traumatismo, artritis degenerativa, tenosinovitis, mixedema y acromegalia. Los primeros síntomas son dolor y parestesias confinadas a la distribución del nervio mediano en la mano; es decir, implican principalmente a los dedos pulgar, índice y

cordial y a la mitad lateral del dedo anular. Es posible que exista dolor en el antebrazo y, en algunos pacientes, incluso en el brazo, hombro y cuello. A menudo los síntomas son especialmente problemáticos durante la noche

y

es posible que despierten al paciente. A medida que avanza la neuropatía, es posible que finalmente se

desarrollen debilidad y atrofia en los músculos tenares. La exploración revela deterioro en la sensación cutánea en la distribución del nervio mediano en la mano y, cuando existe compromiso motor, debilidad y emaciación de los músculos abductor corto del pulgar y oponente del pulgar.

Puede haber un signo de Tinel positivo (la percusión del nervio en la muñeca causa parestesias en su distribución)

o

una respuesta positiva a la maniobra de Phalen (la flexión de la muñeca durante 1 minuto exacerba o

reproduce los síntomas). En general el diagnóstico se confirma a través de estudios electrofi siológicos que muestran que la velocidad de conducción sensorial o motora es más lenta en la muñeca; es posible que existan signos de denervación parcial crónica en los músculos de la mano inervados por el nervio mediano.

Si

ninguno de los síntomas responde a la aplicación local de corticosteroides inyectados o a maniobras simples

como utilizar una férula en la muñeca durante la noche, es posible que se requiera descompresión quirúrgica del túnel del carpo.

TRATAMIENTO

- Reposo y AINE

- Férulas nocturnas

- Quirúrgico

Mejoría clínica no siempre se acompaña de mejoría de los estudios eléctricos

- Corticoides infiltrados: Sin eficacia demostrada.

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ATRAPAMIENTO DEL NERVIO RADIAL EN EL BRAZO

Habitualmente por compresión extrínseca en el canal de torsión: Parálisis del sábado por la noche

Compromiso en varios niveles

DEFINICIÓN AMINOFF

El nervio radial puede estar comprimido en la axila por la presión de unas muletas o por otras causas; es frecuente que se observe en alcohólicos y adictos a las drogas que se han quedado dormidos con el brazo colgando sobre alguna superficie dura (llamada “parálisis del sábado por la noche”). El déficit resultante es principalmente motor, con debilidad o parálisis en los músculos inervados por ese nervio pero también es posible que ocurran cambios sensoriales, en especial en una pequeña región del dorso de la mano entre el pulgar e índice.

NEUROPATIA CUBITAL

DEFINICIÓN AMINOFF

La disfunción del nervio cubital al nivel del codo conduce a parestesias, hipestesias y dolor nocturno en el dedo meñique y borde cubital de la mano. Es posible que también haya dolor alrededor del codo. Con frecuencia los síntomas se intensifican al flexionar el codo o utilizar el brazo.

del codo. Con frecuencia los síntomas se intensifican al flexionar el codo o utilizar el brazo.
del codo. Con frecuencia los síntomas se intensifican al flexionar el codo o utilizar el brazo.

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“FOOT DROP” NEUROPATIA PERONEAL

DEFINICIÓN AMINOFF

Las lesiones del nervio peroneo pueden ocurrir en forma secundaria a un traumatismo o por presión alrededor de la rodilla en la cabeza de la tibia. La debilidad o parálisis resultante del pie y extensión del ortejo mayor y la eversión del piese acompañan de alteraciones en la sensación sobre el empeine y en el aspecto inferior anterior de la pierna. El reflejo aquíleo se conserva, al igual que la inversión del pie.

El tratamiento es sólo de apoyo. Es importante proteger al nervio de lesión o compresión adicionales. Los pacientes con pie caído pueden requerir una férula hasta que ocurra la recuperación, la cual sucede en forma espontánea con el tiempo y en general es completa, a menos que la lesión haya sido de suficiente gravedad para causar degeneración axonal importante.

OTROS TIPOS DE MONONEUROPATÍAS IMPORTANTES

PARÁLISIS DE BELL (un tipo de parálisis facial periférica)

Idiopática

Pérdida de la fuerza de la hemicara comprometida

 Pérdida de la fuerza de la hemicara comprometida DEFINICIÓN FARRERAS La parálisis facial periférica
 Pérdida de la fuerza de la hemicara comprometida DEFINICIÓN FARRERAS La parálisis facial periférica

DEFINICIÓN FARRERAS

La parálisis facial periférica completa determina un cuadro clínico muy característico. En reposo, la comisura bucal del lado paralizado cuelga, el surco nasolabial está borrado y la boca se desvía hacia el lado sano. La piel del lado paralizado aparece tensa, sin arrugas, y el párpado inferior cae, por lo cual la hendidura palpebral resulta más ancha. Al intentar cerrar el ojo, el globo ocular del lado paralizado se desvía hacia arriba y ligeramente hacia dentro (fenómeno o signo de Bell). Debido a la parálisis del buccinador, la masticación está dificultada y la comida tiende a acumularse entre los dientes y el labio del lado afectado y se produce una disartria discreta. La parálisis facial periférica es a menudo de causa desconocida (parálisis de Bell) y se atribuye a una hinchazón edematosa del nervio dentro del conducto de Falopio.

(parálisis de Bell) y se atribuye a una hinchazón edematosa del nervio dentro del conducto de

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DIFERENCIA ENTRE PARÁLISIS FACIAL CENTRAL Y PERIFÉRICA

Esta diferencia se da por que el nervio facial es inervado por ambos hemisferios es decir: que dentro del tallo cerebral el nervio facial tiene inervación por los 2 hemisferios osea que si se afecta el núcleo del nervio correspondiente (central) solo se pierde la parte inervada por ese hemisferio (der o izq) osea los 2/3 inferiores de la cara.

Pero cuando se afecta el nervio propiamente dicho (periférica), es decir: fuera del tallo cerebral se pierden ambas inervaciones osea toda la hemicara los 3/3.

Tratamiento

inervaciones osea toda la hemicara los 3/3. Tratamiento  Ejercicios kinésicos y uso precoz de prednisona

Ejercicios kinésicos y uso precoz de prednisona y aciclovir (se presume etiología viral).

Hidratación para protección ocular (a pacientes se les resecan los ojos por lo que se les debe lubricar).

MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE

Compromiso de varios troncos

Compromiso asimétrico de nervios periféricos

Más o menos sucesiva (asincrónica): Cuadro clínico parcheado Indica, con escasas excepciones, un compromiso vascular

Afecciones sistémicas: Diabetes mellitus, macroglobulinemia de Waldenström.

Infecciones: HIV, Lepra.

Inmunológicas: Vasculitis: poliarteritis nodosa, vasculitis en enfermedades del tejido conectivo, granulomatosis de Wegener, Vasculitis no sistémicas.

Otras: Compresiones múltiples, Sarcoidosis, Neuropatía motora con bloqueos múltiples.

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MIASTENIA GRAVIS

Es un trastorno de la transmisión neuromuscular

Autoinmune

3°-4° década de la vida

Trastornos oculares, de la deglución

DEFINICIÓN AMINOFF

La miastenia grave se puede presentar a cualquier edad y en ocasiones se asocia con un tumor tímico, tirotoxicosis, artritis reumatoide o lupus eritematoso diseminado. Es más común en mujeres que en varones y se caracteriza por debilidad fluctuante y fatigabilidad fácil de los músculos voluntarios; no se puede sostener la actividad muscular y los movimientos inicialmente poderosos se debilitan con prontitud. Hay predilección por los músculos oculares externos y otros músculos craneales, incluyendo los músculos masticatorio, facial, faríngeo y laríngeo. También puede haber afectación de los músculos respiratorios y de las extremidades. La debilidad se debe a un bloqueo variable de la transmisión neuromuscular relacionada con un descenso mediado por el sistema inmunitario en el número de receptores de acetilcolina. En cerca de 80% de los casos, hay presencia de anticuerpos al receptor muscular nicotínico de la acetilcolina que conducen a la pérdida de función receptora. En pacientes seronegativos para estos anticuerpos, es probable que la enfermedad también sea mediado por el sistema inmunitario; muchos de estos pacientes tienen anticuerpos contra la tirosina cinasa músculo específica (MuSK, del inglés muscle- specific tyrosine kinase) en el agrupamiento de receptores de acetilcolina durante el desarrollo y que también se expresa en uniones neuromusculares maduras.

CASO CLÍNICO

Paciente 68 años, hipertenso sin molestias previas, presenta hace 12 horas pérdida de fuerza del hemicuerpo izquierdo. Presión arterial 200/100 mmHg, Ritmo cardíaco R2T sin soplos, examen neurológico sopor superficial, desorientado, con una mirada preferente a derecha, hemiparesia Facio-braquio-crural izquierda armónica M2, con plantar extensor izquierdo y una hipotonía ipsilateral.

¿Diagnóstico etiológico más probable?

a) Síndrome Piramidal Agudo

b) Hemorragia Cerebral Aguda

c) Tumor cerebral complicado

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d) Meningoencefalitis aguda

e) Enfermedad Cerebrovascular en evolución