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ESCLEROSIS MLTIPLE

una puesta al da

Sara Llufriu
Neurloga Grupo de Neuroinmunologa - EM
sllufriu@clinic.ub.es
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Esclerosis Mltiple

INDICE

1. Epidemiologa
2. Fisiopatologa
3. Historia Natural
4. Presentacin clnica
5. Escalas de discapacidad
6. Diagnstico: diagnstico diferencial, criterios
diagnsticos
7. Pronstico
8. Tratamiento

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1. Epidemiologa

9 La principal causa de discapacidad NRL no traumtica en pacientes


jvenes

9 Prevalencia en Espaa de: 80 casos/100.000 habitantes

9 Incidencia: 5 casos /100.000 habitantes/ ao. Est aumentando


sobretodo en mujeres

9 Ms frecuencia en pases alejados del ecuador


Atlas MS resources in the world, 2008. OMS

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1. Epidemiologa

9 Ratio mujeres/hombres: EM remitente-recidivante 2/1

EM primaria progresiva 1/1

9Edad media presentacin: 30 aos

9Causa desconocida (multifactorial): gentico, virus, vitamina D

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2. Fisiopatologa
Enfermedad autoinmune inflamatoria crnica del SNC

- Inmunidad celular: T
- Inmunidad humoral: B

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9Inflamacin Alteracin de la conduccin del
9Desmielinizacin impulso neuronal a travs de los
9Dao de los axones axones

Herz J. Experimental Neurology, 2010


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3. Historia Natural

9 Formas clnicas:

1 brote o sndrome clnicamente aislado (SCA)


EM-SP
Pre-clnica SCA EM-RR

EM remitente-recidivante (EMRR): 80% de los casos

Umbral
EM secundariamente progresiva (EMSP): el 50% EM RR
Clnicollegan a EMSP en 10 aos
Atrofia y
EM primariamente
Degeneracin
progresiva (EMPP) (progresin de la
Carga lesional total
Axonal
discapacidad desde el inicio, sin brotes): 10%
(T2)

Nmero de lesiones
McDonald Poser
EM CDEM 7
Esclerosis Mltiple
Formas clnicas de EM

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4. Presentacin clnica

9 Brotes: nuevo sntoma neurolgico de duracin mayor a 24


horas. Inicio subagudo. Impredecibles

9Puede afectar a cualquier localizacin del sistema nervioso


central: cerebro, nervio ptico, mdula espinal

9La recuperacin puede ser completa o parcial en semanas-


meses

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Presentacin clnica: Alteracin de la sensibilidad (45%)

Segn localizacin:
- afectacin de una extremidad
- hemicorporal
- ambas piernas
- 4 extremidades
- nivel sensitivo abdominal

Signos frecuentes:
- Hipoestesia. Dificultad diferenciar romo-pinchazo / figuras
- Alteracin temperatura
- Cordonal posterior (sensibilidad vibratoria y artocintica). Provoca
alteraciones del equilibrio

Sntomas positivos: hormigueos, signo de Lhermitte 10


Presentacin clnica: Alteracin motora (40%)

Segn localizacin:
- paresia de una extremidad
- hemiparesia
- paraparesia
- tetraparesia

Signos frecuentes:
- Debilidad
- Piramidalismo: reflejos osteotendinosos exaltados, signo de
Babinski, clonus
- Fatigabilidad
- Espasticidad
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Presentacin clnica: Alteracin tronco cerebral (25%)

Signos frecuentes:
- Disartria
- Alteracin oculomotora: diplopia (visin
doble), nistagmus, oftalmoplegia
internuclear
- Disfagia

Presentacin clnica: Alteracin cerebelosa (20%)


Signos frecuentes:
- Vrtigo
- Inestabilidad: dismetra de extremidades, ataxia de la marcha
- Temblor

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Presentacin clnica: Neuritis ptica (20%)

Disminucin de visin y dolor al movilizar el ojo

Fondo de ojo de un paciente con


neuritis ptica aguda

Presentacin clnica: otros sntomas


Alteraciones esfnteres: incontinencia, dificultad para iniciar la
miccin
Fatiga
Alteraciones cognitivas: memoria, atencin, funciones ejecutivas
Sntomas de ansiedad y depresin
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5. Escalas de valoracin en EM
Escala ampliada de discapacidad de Kurtzke
Escala de 0 (normal) a 10 (fallecimiento). Exploracin neurolgica y
marcha.
Sistemas funcionales: Visual, piramidal, tronco cerebral, cerebelo,
sensibilidad, vesical, cognitivo.
9 EDSS <4.0: alteracin en sistemas funcionales sin afectar a la marcha
9 EDSS 4.0: compromete la deambulacin ilimitada
9 EDSS 5.0: camina 200-300 metros sin apoyo ni descanso
9 EDSS 6.0: precisa de un apoyo para caminar
9 EDSS 6.5: precisa de dos apoyos para caminar
9 EDSS 7.0: camina no ms de 5m
9 EDSS 7.5: incapaz de dar unos pasos
9 EDSS 8.5: encamado la mayor parte del da, puede usar las manos

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http://www.neurostatus.net/scoring/index.php
Multiple Sclerosis Functional Composite:
Utilizacin en ensayos clnicos. Clculo mediante z-score
(comparacin con sujetos sanos)

-Test marcha
-Prueba de los nueve palillos
-Test de atencin

PASAT 3 - Form A

Test de los 25 pies

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Escala de espasticidad de Ashworth

Mide la resistencia al movimiento del msculo

90: no hay aumento del tono

91: ligero aumento del tono, leve resistencia a la movilizacin pasiva


de las extremidades

92: moderado aumento del tono pero se flexiona fcilmente la parte


afectada

93: considerable aumento del tono, dificultad para la movilizacin


pasiva

94: extremidad rgida en flexin o extensin

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6. Diagnstico

Diseminacin en tiempo y en espacio

RM
Clnica

LCR Potenciales
evocados

Bandas oligoclonales

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Criterios diagnsticos: McDonald revisados 2010

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Diagnstico: papel de la Resonancia Magntica

9 Nuevos criterios (Swanton et al):

Diseminacin en espacio Diseminacin en tiempo

19
Diseminacin en espacio

20
Diseminacin en tiempo

2009

2010
2010 21
Criterios diagnsticos: McDonald revisados 2010

9 Han permitido adelantar el diagnstico a pacientes con un


nico brote

9 Dan un mayor peso al papel de la RM porque a mayor


nmero de criterios de Swanton en RM mayor riesgo de
que se produzca antes el 2 brote

9 Permiten iniciar tratamiento ya desde el primer evento


clnico

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9 Estudio de lquido cefalorraqudeo mediante puncin lumbar

Ayuda en casos de dudas diagnsticas

. ndice de IgG elevado

. Bandas oligoclonales positivas

9 Potenciales evocados

Ayudan a detectar afectacin subclnica de otras regiones:


potenciales visuales, auditivos de tronco o somatosensoriales

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9 LA EM ES UN DIAGNSTICO DE EXCLUSIN

Es necesario NO encontrar otra explicacin a los sntomas/signos

Diagnstico diferencial:

-Otras enfermedades desmielinizantes: Neuromielitis ptica


-Enfermedades autoinmunes: lupus, artritis reumatoide, sndrome
de Sjgren, sndrome antifosfolpido
-Sarcoidosis
-Enfermedades infecciosas

Analtica + historia clnica

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7. Pronstico

9 No somos capaces en el momento actual de dar un pronstico fiable

9 Variables relacionadas con un peor pronstico:

Revisin sistemtica (Langer-Gould, Arch Neurol 2006):


9 Esfnteres 1 brote: 4/5 estudios mal px. HR 1,5-3,1
9 Secuelas 1 brote: 5/5 estudios mal px. HR 1,3-3,3
9 T 1 y 2 brote: HR 1,6-1,9; < 1ao HR 1,48
9 Tasa Anual Brotes en los 2 primeros aos: 1; 2 a 4;o 5

Recuperacin 1 brote: completa vs incompleta


(Confavreux, 2003)
Mediana t a EDSS 4.0: 13 aos vs 1 ao
Mediana t a EDSS 6.0: 27 aos vs 13 aos

9 El 50% casos EMRR pasarn a una forma secundariamente progresiva en


10 aos; 80% en 20 aos

9 Un 10% son formas benignas: EDSS 3.0 tras 15a evolucin


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8. Tratamiento

5 lnea

4 lnea

3 lnea

2 lnea Natalizumab / Fingolimod

1 lnea INF-beta/ Acetato de glatiramero

Corticoides para los brotes: 1g metilprednisolona/d x 3-5d i.v

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Tratamientos de primera lnea

9 Interfern beta:
PERFIL
12,5c
mx
3,5cm

Betaferon1995: Avonex1997: Rebif1998:


Subcutneo,cada48h intramuscular,cada subcutneo,3
semana veces/semana
9 Acetato de glatiramero:

Copaxone2004:subcutneo,diario

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Tratamiento primera lnea: indicaciones

9 1erbrote o sndrome clnico asilado: Betaferon,


Avonex, Copaxone

9EM remitente-recidivante: Betaferon, Rebif 22 o 44,


Avonex, Copaxone

9EM secundariamente progresiva con brotes: Betaferon,


Rebif 44

9EM primariamente progresiva: no tratamientos aprobados

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Esclerosis Mltiple

Tratamiento primera lnea: efectos clnicos y en RM

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Tratamientos de segunda lnea

Tysabri(natalizumab)2006:
Endovenoso,1vezalmes

Gylenia(fingolimod)2012:
Oral,uncomprimido(0,5mg)alda

Mayor eficacia que tratamientos de primera lnea pero tambin


mayor riesgo: efectos adversos infecciosos potencialmente
graves
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Tratamientos sintomticos

9Espasticidad: baclofeno oral o intratecal, sirdalud oral. Toxina


botulnica. Cannabis spray (espasticidad moderada-grave)
9Fatiga: antidepresivos, modafinilo etc. Se recomienda ejercicio fsico
94-aminopiridina / Fampridina: aumenta velocidad de la marcha
(efecto limitado, 25% de los sujetos)

Neurorehabilitacin:
- cognitiva
- del lenguaje
- de la disartria
- motora
- terapia ocupacional
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LA EM REQUIERE UN
ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR

Neurlogos

Otras
especialidades:
urologa, Paciente Neurorehabilitacin
psiquiatra,
oftalmologa

Soporte
social/familiar/laboral

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Gracias por su atencin

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