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Acta Otorrinolaringol Esp. 2015;66(4):224---233

www.elsevier.es/otorrino

ARTCULO DE REVISIN

Diagnstico por imagen: malformaciones congnitas y


lesiones adquiridas del odo interno
Elena Pont a, , Miguel Mazn b , Pau Montesinos c , Miguel ngel Snchez b
y Fernando Ms-Estells b

a
Servicio de Otorrinolaringologa, Hospital General de Onteniente, Valencia, Espana
b
Seccin de Neurorradiologa y Radiologa Cabeza-Cuello, Servicio de Radiologa Hospital Universitario y Politcnico La Fe,
Valencia, Espana
c
Servicio de Radiologa, Hospital La Ribera, Alzira, Valencia, Espana

Recibido el 3 de junio de 2014; aceptado el 16 de julio de 2014


Disponible en Internet el 12 de octubre de 2014

PALABRAS CLAVE Resumen


Aplasia coclear; Introduccin: Las malformaciones congnitas y las lesiones adquiridas del odo interno se carac-
malformaciones; terizan por pequenos cambios estructurales de esta regin. En las ltimas dcadas, las opciones
Menire; teraputicas han mejorado considerablemente, y paralelamente se ha producido un gran avance
Odo interno; en los mtodos diagnsticos, consiguiendo imgenes de alta resolucin del laberinto.
Otoesclerosis; Actualmente se utiliza una tomografa computerizada multicorte de 64 detectores (Brilliance
Particin incompleta; 64 Phillips, Eindhoven, the Netherlands), un espesor de adquisicin de 0,66 y un intervalo de
Resonancia 0,33 mm, 120 KV y 300 mA. Las imgenes de resonancia magntica proceden de los equipos
magntica; Signa HDxt 1.5 y 3.0 T (GE Healthcare, Waukesha, WI, USA).
Tomografa Se realiza una revisin de las caractersticas radiolgicas de las lesiones que afectan al odo
computerizada interno que son clasificadas segn su origen en congnitas (malformaciones del laberinto y
deficiencias de los nervios estatoacsticos) o adquiridas (otoespongiosis, laberintitis, hemorra-
gia del odo interno, enfermedad de Menire, schwannoma intralaberntico, tumor del saco
endolinftico).
Conclusiones: La resonancia magntica y la tomografa computerizada juegan un papel funda-
mental en el diagnstico de pacientes con patologa del odo interno. La tcnica de eleccin
debe ser escogida en funcin del escenario clnico. De forma genrica, para el estudio de pato-
loga traumtica u otoespongiosis la tomografia es el mtodo de eleccin. Ante sospecha de
patologa tumoral o inflamatoria la resonancia se muestra superior. Para el estudio de patologa
malformativa ambas tcnicas son complementarias.
2014 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-
Facial. Todos los derechos reservados.

Autor para correspondencia.


Correo electrnico: elenapont@hotmail.com (E. Pont).

http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.07.002
0001-6519/ 2014 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-Facial. Todos los derechos
reservados.
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Patologa congnita y adquirida del odo interno 225

KEYWORDS Imaging diagnostics: congenital malformations and acquired lesions of the inner ear
Cochlear aplasia;
Malformations; Abstract
Mnires disease; Introduction: Congenital malformations and acquired lesions of the inner ear are characterised
Inner ear; by small structural changes in this region. In recent decades, treatment options have improved
Otosclerosis; considerably. At the same time, there has been a great advancement in diagnostic methods,
Incomplete partition; obtaining high-resolution labyrinth images.
Magnetic resonance; Currently, we use a 64-multislice computed tomography scanner in spiral mode (Brilliance
Computed 64 Phillips, Eindhoven, the Netherlands), with an overlap of 0.66 mm and an interval of 0.33 mm,
tomography 120 KV and 300 mA. The magnetic resonance images were taken with Signa HDxt 1.5 and 3.0 T
units (GE Healthcare, Waukesha, WI, USA).
We reviewed the radiological features of the lesions affecting the inner ear. They are clas-
sified as congenital (labyrinth malformation and statoacoustic nerve deficiencies) or acquired
(otospongiosis, labyrinthitis, Mnires disease, inner ear haemorrhage, intralabyrinthine sch-
wannoma and endolymphatic sac tumour).
Conclusion: Magnetic resonance imaging and computed tomography play an essential role in
diagnosing patients with inner ear pathology. The technique selected should be chosen depen-
ding on the clinical setting. In a generic way, tomography is the method of choice for the study
of traumatic pathology or otospongiosis. When tumour or inflammatory pathology is suspec-
ted, magnetic resonance is superior. In cases of congenital malformation, both techniques are
complementary.
2014 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-
Facial. All rights reserved.

Introduccin de hueso. Actualmente se utiliza una TC multicorte de


64 detectores (Brilliance 64 Phillips, Eindhoven, the Nether-
La patologa del odo interno (OI) tanto de tipo cong- lands), un espesor de adquisicin de 0,66 y un intervalo de
nito como adquirido se caracteriza por pequenos cambios 0,33 mm, 120 KV y 300 mA. Las imgenes de RM se adquie-
estructurales. Las opciones teraputicas en esta localizacin ren de los equipos Signa HDxt 1.5 y 3.0 T (GE Healthcare,
concreta han mejorado considerablemente en las ltimas Waukesha, WI, USA).
dcadas. Paralelamente se ha producido un gran avance en
los mtodos diagnsticos, siendo en la actualidad posible la Caractersticas radiolgicas
representacin por imagen del laberinto y los nervios estato-
acsticos.
Se clasifican las lesiones encontradas segn su origen en
Las imgenes radiolgicas de la tomografa computeri-
congnitas (malformaciones del laberinto y deficiencias de
zada (TC) y la resonancia magntica (RM) de hueso temporal
los nervios estatoacsticos) o adquiridas (otoespongiosis,
permiten una excelente definicin anatmica del OI y son
laberintitis, hemorragia del OI, enfermedad de Menire, sch-
utilizadas en la prctica diaria para el estudio de su pato-
wannoma intralaberntico, tumor del saco endolinftico).
loga. La TC es la modalidad elegida para el estudio de
las estructuras seas del odo, mientras que la RM no solo
permite la representacin del laberinto membranoso, sino Malformaciones congnitas del odo interno
tambin de los pares craneales.
Con la ayuda de ambas tcnicas diagnsticas, el radi- Las malformaciones congnitas se definen como variaciones
logo puede proporcionar a los otorrinos de referencia la en el desarrollo normal anatmico del OI, lo que condiciona
informacin necesaria para la correcta actitud teraputica. desrdenes funcionales de este. El laberinto seo se des-
Consideramos que es necesaria una colaboracin interdisci- arrolla entre la cuarta y octava semana de gestacin, a
plinar, con un amplio conocimiento por ambas partes de las partir de la octava semana crece y se osifica. Malformaciones
enfermedades del OI y su diagnstico por imagen. estructurales que puedan diagnosticarse mediante estudios
En este artculo describiremos e ilustraremos las carac- radiolgicos del OI se deben a defectos entre la semana
tersticas radiolgicas de las enfermedades congnitas y cuarta y octava, mientras que lesiones posteriores afectan al
adquiridas ms comunes del OI, mostrando las claves para epitelio sensorial y no tienen representacin por imagen. Es
su correcta interpretacin en las imgenes radiolgicas. por ello, que en estudios de largas series, solo el 20% de los
pacientes con hipoacusia congnita tengan malformaciones
visibles radiolgicamente1 .
Tcnica Aplasia/hipoplasia coclear. La aplasia es una malforma-
cin infrecuente, supone solo el 3% de las malformaciones
En general las imgenes de TC se adquieren con un espe- cocleares. El desarrollo embrionario se detiene al final de
sor 0,625 - 1 mm, y son reconstruidas usando un algoritmo la tercera semana de gestacin y suele ser de etiologa
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226 E. Pont et al

Figura 1 A1 ) TC axial de hueso temporal derecho muestra una aplasia coclear completa (*).A2 ) Hipoplasia coclear, cclea pequena
subdesarrollada con menos de dos espiras (flecha negra). B1 ) Vestbulo globular agrandado y dilatacin de CSC lateral con pequeno
islote seo (flechas blancas). B2 ) Vestbulo hipoplsico (flecha negra) y aplasia de todos los CSC (*) en sndrome CHARGE. C1 ) TC
que muestra atresia del conducto del nervio coclear (flechas negras). C2 ) En la RM sagital oblicua de CAI se evidencia ausencia del
nervio coclear. C3 ) Ver comparativamente con nervio coclear en paciente normal.

desconocida2 . La hipoplasia coclear supone un 15% de las fig.1 B1 )4,7 . La aplasia de los CSC es menos comn que la
malformaciones cocleares y se debe a una aberracin en el displasia. Suele asociarse a atresia de la ventana oval y a un
desarrollo del conducto coclear durante la sexta semana de trayecto anormal del nervio facial. En el sndrome CHARGE
gestacin. (Coloboma, Heart anomalies, Atresia coanas, Retraso men-
Los pacientes presentan hipoacusia neurosensorial unila- tal, hipoplasia Genital, Ear abnormalities) (fig. 1, B2 ) todos
teral o bilateral desde el nacimiento. Ambas se diagnostican los CSC pueden estar ausentes7,8 .
mediante pruebas de imagen. En la aplasia coclear se Clnicamente cursan con alteracin vestibular y pue-
confirma la ausencia coclear2,3 . El vestbulo y los cana- den causar distinto grado de hipoacusia dependiendo de su
les semicirculares (CSC) con frecuencia estn malformados, asociacin a malformaciones cocleares. En ambos casos el
globulares o dilatados y el nervio coclear y su conducto mtodo diagnstico de eleccin es el TC.
estn ausentes (fig. 1 A1 ). Es importante diferenciar la apla- Deficiencia del nervio coclear. En la mayor parte de
sia con vestbulo qustico de la anomala cocleovestibular los casos es una patologa adquirida en la etapa intratero
qustica (ACVQ), pues en la aplasia est contraindicado el o en el recin nacido9 . En los casos en los que no ha exis-
implante coclear (IC) y en la ACVQ no, siendo su nico posi- tido nervio (malformacin de la 7. a semana de gestacin) el
ble tratamiento el implante en troncoencfalo. Tambin conducto tampoco se desarrollar10 .
hay que diferenciarla de la laberintitis osificante, donde se En los casos en los que no se ha desarrollado el nervio, la
observa la protuberancia del promontorio producida por la TC puede mostrar una atresia o estenosis de grado variable
espira basal de la cclea, caracterstica ausente en la aplasia del conducto del nervio coclear, considerndose 1,4 mm su
coclear4,5 . dimetro mnimo normal10 . Como ya hemos comentado la
En la hipoplasia coclear se observa una cclea pequena mayor parte de los casos se adquieren en la etapa intratero
(1-3 mm) con una espira nica primitiva. El vestbulo y los y recin nacido, por lo que el dimetro del conducto seo y
CSC pueden ser normales o estar malformados (fig. 1, fig.1 del conducto auditivo interno (CAI) son normales, y tiene
A2 )4---6 . baja sensibilidad para su diagnstico. La RM es la tcnica de
Malformacin del vestbulo y canales semicirculares. eleccin para demostrar las deficiencias del nervio coclear
El desarrollo de los CSC comienza la 6. a semana de gestacin por su capacidad para visualizarlo directamente en todo su
y termina la 22.a 4 Existen displasias que afectan nica- recorrido y obtener medidas relativas, en especial respecto
mente al desarrollo de los CSC siendo ms cortos y anchos. al nervio facial (fig. 1, C).
Otras malformaciones afectan al vestbulo y a los CSC, la ms Esta patologa debe sospecharse en los casos de hipoacu-
frecuente cursa con un vestbulo globular agrandado y una sia neurosensorial profunda, sordera grave en pacientes con
dilatacin del CSC lateral, el ltimo en desarrollarse (fig. 1, retraso mental, sndrome de CHARGE, trastorno del espectro
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Patologa congnita y adquirida del odo interno 227

Figura 2 A1 ) TC axial de hueso temporal izquierdo muestra anomala ACVQ con su tpica forma en 8. A2 ) El TC muestra una
PI-1 careciendo la cclea de tabique interescalar entre sus espiras. B1 ) y B2 ) Imagen de TC y RM potenciada en T2 de un mismo
paciente en las que se observa dilatacin del acueducto vestibular y el saco endolinftico (flechas). B3 ) La cclea muestra PI-2 con
ausencia del tabique interescalar entre las espiras media y apical (flechas). C1 ) y C2 ) Imgenes de TC y RM potenciada en T2 donde
se identifica PI-3, con ausencia de tabique interescalar y cclea en forma de sacacorchos.

de la neuropata auditiva, hipoacusia neurosensorial adqui- En un 84% de casos, esta malformacin suele ir
rida en la etapa neonatal, o en los casos de hipoacusia acompanada de otra anomala del OI. La malformacin
neurosensorial unilateral11 . coclear ms frecuente es la particin incompleta tipo 2.
Particin incompleta tipo 1 (PI-1)/anomala cocleo- Tambin es frecuente la asociacin con el sndrome de Pren-
vestibular qustica. La PI-1 es una malformacin que se ded que cursa con hipoacusia neurosensorial y bocio8 .
origina durante la 5. a semana de gestacin y afecta al des- Particin incompleta tipo 2 (PI-2). Conocida tambin
arrollo de la estructura interna coclear. Existen distintos como anomala de Mondini. Representa el 30% de las malfor-
grados de anomala. En el grado leve la malformacin est maciones congnitas del OI. Existe una fusin de las espiras
confinada a la cclea, con vestbulo y CSC normales, en media y apical coclear, con ausencia del tabique interesca-
este grado no existe tabique interescalar y el modiolo est lar, mientras que la espira basal est presente16 . Se ocasiona
ausente (fig. 2, A1 ,)5 . En el grado ms avanzado la cclea, por una detencin en el desarrollo del odo entre la 6. a y 7. a
el vestbulo y el CSC horizontal estn agrandados globular- semana de gestacin, de causa gentica o por embriopata
mente y forman una sola cavidad que tpicamente forma un infecciosa o txica.
contorno en figura de 85,12 . Esta displasia se conoce como Los pacientes caractersticamente presentan dficit
anomala cocleovestibular qustica (fig. 2, A2 ). auditivo severo en las frecuencias graves debido a la mal-
En TC se confirman estos hallazgos. Durante la ciruga del formacin apical de la cclea, mientras que las frecuencias
IC existe un mayor riesgo de meningitis o fstula perilinftica agudas suelen estar conservadas. Sin embargo otros auto-
debido a la caracterstica dilatacin CAI5,6 . res como Sancho Serrano et al. confirman la ausencia de
Sndrome del acueducto vestibular dilatado. Es la paralelismo entre las lesiones histopatolgicas y el dficit
patologa ms frecuentemente detectada por imagen en auditivo16 .
pacientes con hipoacusia neurosensorial progresiva desde la El diagnstico se realiza mediante TC (fig. 2, B3 ). Este tipo
infancia13 . La malformacin suele ser bilateral en el 90% de de malformacin puede asociar anomalas en la formacin
los casos y es ms prevalente en mujeres. del vestbulo y canales semicirculares.
Su diagnstico se establece mediante la asociacin de un Particin incompleta tipo 3 (PI-3)/surtidor del estribo
contexto clnico adecuado (hipoacusia neurosensorial bila- ligado al cromosoma X. Malformacin congnita autos-
teral) y unos hallazgos radiolgicos caractersticos. En esta mica recesiva debida a una mutacin del gen POUEF4 en el
malformacin existe un ensanchamiento del acueducto ves- lugar cromosmico Xq21. Las mujeres son portadoras siendo
tibular y puede asociar dilatacin del saco endolinftico. La los hombres los afectados17 . Cursa con una hipoacusia neu-
TC muestra un acueducto vestibular seo dilatado de cali- rosensorial progresiva asociada a una hipoacusia conductiva,
bre mayor a 1,5 mm en el punto medio de su trayecto entre que puede estar enmascarada si la hipoacusia neurosensorial
la crura comn y su apertura externa14 . Esta malformacin es profunda. Hasta la fecha, son muy pocas las publicaciones
puede asociar un saco endolinftico dilatado demostrado en sobre esta anomala que describen sus caractersticas radio-
la RM, as como su proyeccin extra sea en la fosa posterior lgicas. Los hallazgos de TC son la ausencia del modiolo en la
(fig. 2,B1,2 )15 . cclea, estando presente el tabique interescalar (diferencia
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228 E. Pont et al

tpicos de vrtigo al exponerse al ruido intenso23 . Tambin


es posible evaluar la dehiscencia del CSC superior con la RM.

Lesiones adquiridas del odo interno

Las lesiones adquiridas del OI se pueden subdividir a su vez


en inflamatorias, traumticas o tumorales.
Otoespongiosis. Llamada tambin otoesclerosis, es un
proceso idioptico caracterizado por presentar focos de
reabsorcin y neoformacin patolgica de hueso esponjoso,
inmaduro y vascularizado, localizados en la cpsula labe-
rntica. Posteriormente la vascularizacin disminuye y se
calcifican los focos24 .
Inicialmente afecta a la porcin sea localizada ante-
riormente a la ventana oval (fissula ante fenestram)
produciendo una hipoacusia de transmisin, secundaria a la
invasin de la platina por hueso anormal25 . En estadios avan-
zados, progresa a una hipoacusia mixta o neurosensorial al
avanzar estos focos hacia la cclea26 .
Figura 3 TC plano coronal muestra la ausencia de cobertura Radiolgicamente podemos clasificar la otoespongiosis en
sea del techo del conducto semicircular superior (flechas blan- 4 grados segn la extensin de la lesin (fig. 4). El grado
cas). 1 a su vez se divide en 1 a y 1 b, el 1 a presenta lesin aislada
de la platina, que se identifica gruesa (superior a 0,6 mm)
de PI-1 donde faltan ambos) lo que le da un aspecto tpico e hipodensa. El grado1 b corresponde a un rea de hipoden-
en sacacorchos (fig. 2, C)6 . Las dimensiones externas de la sidad preestapediana inferior o igual a 1 mm, sin extensin
cclea son normales, pero su localizacin es completamente a la porcin anterior de la espira media coclear. El grado
lateral con respecto al CAI, en lugar de anterior como es 2 corresponde a una lesin hipodensa con un dimetro supe-
habitual18 . El CAI presenta una dilatacin bulbosa lateral y rior a 1 mm, sin contacto con la luz coclear. En el grado
una lmina cribosa deficiente y el conducto del nervio facial 3 se identifica un foco hipodenso presestapediano en con-
presenta un ensanchamiento de los segmentos labernticos tacto con la luz coclear. El grado 4 tambin se divide en
y timpnico proximal17,19 . 4 a y 4 b. El grado 4 a corresponde a placas alrededor de la
En esta malformacin, a pesar de existir una ausencia cclea, y el grado 4 b corresponde a placas alrededor de la
de modiolo y comunicacin libre de lquido cefalorraqudeo luz de los canales semicirculares y del vestbulo27 .
y perilinfa, el riesgo de meningitis de repeticin es menos Laberintitis. La inflamacin del OI puede ocurrir como
frecuente que en la PI-1, debido a la fijacin del estribo a resultado de una infeccin (vrica o bacteriana), de un pro-
la ventana oval que impide la fstula. ceso autoinmune o puede ser postraumtica. La inflamacin
En cuanto al tratamiento, se recomienda evitar la se puede adquirir por diseminacin directa del OI o de las
ciruga usando ayudas auditivas externas en los casos meninges, o ms raramente por va hemtica28 . El paciente
donde solo exista hipoacusia de transmisin. Si el paciente suele presentar clnica de hipoacusia y vrtigo.
sufre hipoacusia neurosensorial un IC estara indicado La evolucin de la laberintitis se clasifica en tres esta-
teniendo en cuenta el riesgo de fstula perilinftica dios: agudo, fibroso y osificante (laberintitis osificante)29 .
durante la cocleostoma debido al aumento de presin En el estadio agudo existe realce en las imgenes de RM,
en el espacio perilinftico por la ausencia de la lmina pero la TC es normal. En el estadio intermedio, hay prdida
cribosa20 . de la intensidad de senal del lquido en secuencias intensa-
Dehiscencia del canal semicircular superior. En condi- mente potenciadas en T2 siendo la TC todava normal. En
ciones normales, solo la ventana oval y la ventana redonda la laberintitis osificante ya existe alteracin en las imge-
actan como compensadores del movimiento de fluidos en nes de TC, siendo caracterstica una osificacin difusa de
el OI. Los CSC representan un sistema cerrado en el que no todo el laberinto (fig. 5, A). En imgenes de RM potenciadas
hay movimiento de fluidos cuando el estribo vibra en res- en T2 existe una disminucin de la intensidad de senal del
puesta al sonido21 . En los pacientes con dehiscencia del CSC laberinto membranoso30 . Los hallazgos de RM en las formas
superior, se crea una 3.a ventana que descompensa este iniciales no seas de obliteracin coclear son muy relevantes
flujo, y caractersticamente los pacientes tendrn vrtigo y de cara al IC, especialmente en casos postmeningticos31 .
mareo en relacin con ruidos intensos (fenmeno de Tullio), Hemorragia de odo interno. Suele ser secundaria a
con la tos o las maniobras de Valsalva22 . tratamiento anticoagulante o a un traumatismo (con o sin
La TC es la tcnica de imagen de eleccin (fig. 3). Para un fractura de hueso temporal). Otras posibles causas menos
diagnstico seguro, se debe mostrar la falta de superposicin frecuentes son tumores, laberintitis o enfermedades hema-
sea como mnimo en dos cortes consecutivos. Sin embrago, tolgicas como la leucemia o coagulopatas32 . Clnicamente
se ha demostrado que existen casos en los que la capa sea causa sordera sbita.
es tan fina que no se identifica con la TC. Por lo tanto, con La RM es la tcnica de eleccin para la valoracin del
el fin de hacer un diagnstico fiable, el hallazgo radiolgico laberinto membranoso. En condiciones normales, en secuen-
debe ser compatible con las pruebas clnicas y los sntomas cias potenciadas T1 sin contraste, el laberinto membranoso
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Patologa congnita y adquirida del odo interno 229

Figura 4 TC axial de odo en distintos pacientes mostrando los cuatro grados radiolgicos de otoespongiosis. Las
flechas senalan los focos lticos de hueso esponjoso. 1a) Lesin aislada de la platina. 1b) Foco espongitico en fis-
sula ante fenestram inferior a 1 mm. 2) Foco otoespongitico superior a 1 mm sin contacto con la espira media
de la luz coclear. 3) Foco espongitico que contacta con la luz coclear. 4) Otoespongiosis confluente alrededor de
la cclea.

se visualiza como una estructura de senal intermedia, similar a una disminucin de su reabsorcin por el mal funcio-
al parnquima cerebral. Cuando hay una hemorragia intrala- namiento del saco endolinftico35 . Durante los episodios
berntica existe una caracterstica hiperintensidad de senal agudos, la expansin de la endolinfa en el sistema vestibu-
en esta secuencia (fig. 5, B)33,34 . lar provoca un abombamiento en el espacio perilinftico que
Enfermedad de Menire. Tambin conocida como rompe la membrana que los separa. La mezcla de los flui-
hdrops endolinftico, se caracteriza por la trada de vr- dos de ambos compartimentos contactan con los receptores
tigo, acfeno e hipoacusia neurosensorial unilateral. El nerviosos vestibulares provocando la clnica vertiginosa. La
mecanismo fisiopatolgico desencadenante para el hdrops perturbacin mecnica del rgano de Corti causa la prdida
es el aumento de lquido endolinftico en el OI, debido auditiva36 .

Figura 5 A) TC axial de hueso temporal derecho muestra una osificacin de la espira basal de la cclea caracterstica de la
laberintitis osificante (flechas negras). B) La RM en plano coronal potenciada en T1 sin contraste intravenoso muestra un aumento de
la intensidad de senal del laberinto membranoso, correspondiente a hemorragia intralaberntica (flecha blanca) (metahemoglobina).
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230 E. Pont et al

Figura 6 A) Imagen de RM FLAIR tras la administracin de contraste intravenoso en la que se puede observar una dilatacin del
espacio endolinftico especialmente prominente en las ccleas. B) Detalle de la imagen del odo izquierdo en la que se indica
mediante flechas blancas la dilatacin del espacio endolinftico en la cclea.

Figura 7 A1 ) y A2 ) Imgenes de RM potenciadas en T2 y T1 con contraste intravenoso, en las que se identifica una pequena
lesin en el interior de la espira basal de la cclea derecha (flecha blanca) que tras la administracin de contraste realza de forma
intensa y homognea. Esta lesin corresponde a un SIL intracoclear. B1 ) y B2 ) Imgenes de RM potenciadas en T1 sin y con contraste
intravenoso, en las que se identifica un SIL transmodiolar con realce intenso que ocupa la cclea (flecha blanca) y cruza el modiolo
hasta el fondo del CAI (punta de flecha).
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Patologa congnita y adquirida del odo interno 231

Figura 8 A) Imagen de RM potenciada en T2 muestra una masa expansiva centrada en la porcin posterior del hueso temporal
izquierdo, de carcter destructivo penetrante (flechas blancas). B) Imagen de RM potenciada en T1 sin contraste intravenoso muestra
los caractersticos focos hiperintensos (puntas de flecha). C) Tras la administracin de contraste, la lesin presenta un realce intenso
y heterogneo.

La visualizacin del hdrops endolinftico en la enferme- unilateral. Inicialmente se consider un adenocarcinoma por
dad de Meniere siempre ha sido un importante objetivo para su alta capacidad de destruccin local y de recidiva, sin
los clnicos y solo haba podido demostrarse en estudios his- embargo, no se ha demostrado malignidad histolgica y su
topatolgicos postmortem, pero actualmente es posible su capacidad de metastatizar es casi nula. Anatomopatolgi-
visualizacin mediante RM37 . camente es un cistoadenoma papilar derivado de la pars
El mtodo actual para conseguir la visualizacin del rugosa del saco endolinftico en su tercio medio. Se presenta
hidrops endolinftico se basa en la estanquidad del espacio espordicamente, pero los pacientes que sufren la enferme-
endolinftico, aislado de la perilinfa, el lquido cefalorraqu- dad de Von-Hippel-Lindau tienen un 15% de predisposicin a
deo y la sangre (fig. 6)38 . Tras la administracin de contraste padecerlo44 .
intratimpnico o intravenoso, existe realce solo de la peri- La TC muestra destruccin sea localizada caracterstica-
linfa y no de la endolinfa24 . La secuencia FLAIR es muy mente retrolaberntica, con espculas seas intratumorales
sensible a los cambios en T1 y otras alteraciones sutiles en la centrales45 . La imagen caracterstica en RM es heterog-
composicin de los lquidos, permite visualizar la perilinfa nea, con focos hiperintensos en secuencias potencidas en T1
con alta intensidad de senal (brillante) rodeando al espacio secundarios a zonas hemorrgicas, y tras la administracin
endolinftico que no ha captado contraste (oscuro)39,40 . de contraste zonas hipocaptantes debido a la calcificacin y
Schwannoma intralaberntico. Los schwannomas intra- depsito de hemosiderina (fig. 8).
labernticos son tumores benignos que surgen de novo de
la vaina perineural de las clulas de Schwann de las ramas
Conclusiones
intralabernticas del nervio cocleovestibular e inicialmente
no tienen componente en el conducto auditivo interno41 .
La RM y la TC juegan un papel fundamental en el diag-
Segn su origen y extensin se clasifican en: intracocleares
nstico de pacientes con patologa del OI. Estas tcnicas
(fig. 7,A), intravestibulares, vestibulococleares, transmo-
se consideran complementarias. La importancia de la TC
diolares en los casos en que el tumor cruza el modiolo desde
radica en su precisa delimitacin del componente seo de
la cclea hasta el fondo del CAI (fig. 7, B), transmaculares
la cpsula tica. Dada la alta capacidad de contraste, la
cuando cruza desde el vestbulo hasta el fondo del CAI, y
RM permite valorar y caracterizar tejidos blandos, siendo
transticos cuando cruza todo el OI desde el fondo del CAI
posible representar con esta tcnica de forma excelente el
hasta el odo medio.
laberinto membranoso y los nervios craneales. Adems es
Se ha publicado que los schwannomas intracocleares tie-
posible visualizar anomalas cerebrales que coexistan con
nen su origen ms frecuentemente en la rampa timpnica,
malformaciones u otras alteraciones del OI.
su crecimiento hacia la rampa vestibular es posterior42 . Cl-
Consideramos necesario comprender la embriognesis y
nicamente se presenta con acfeno, vrtigo e hipoacusia
la anatoma del OI. Del mismo modo, hay que conocer las
neurosensorial progresiva unilateral.
posibles patologas congnitas y adquiridas que pueden afec-
En RM en secuencias potenciadas en T2 se identifican
tarlo. La tcnica de eleccin debe ser escogida en funcin
como un defecto de relleno dentro de la perilinfa hipe-
del escenario clnico. De forma genrica, para el estudio de
rintensa, y tras la administracin de contraste realzan de
patologa traumtica u otoespongiosis la TC es el mtodo de
forma intensa43 .
eleccin. Ante sospecha de patologa tumoral o inflamato-
Tumor del saco endolinftico. El saco endolinftico se
ria la RM se muestra superior. Para el estudio de patologa
sita por debajo de la duramadre de la fosa posterior,
malformativa ambas tcnicas son complementarias.
al final del acueducto vestibular, y su funcin es drenar
la endolinfa del laberinto membranoso. El tumor del saco
endolinftico es una neoplasia que se origina a partir del epi- Conflicto de intereses
telio neuroectodrmico del laberinto membranoso del OI.
Es un tumor raro que cursa con hipoacusia neurosensorial Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
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