ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La causa principal de una cardiopata adquirida en los nios, la enfermedad de Kawasaki, es un

proceso febril agudo cuya resolucin en general sucede de manera espontnea, que afecta a los
lactantes y los nios (el 80% no han cumplido 4 aos) y que est asociado a una arteritis de los
vasos de mediano y gran calibre, e incluso de los pequeos. Su trascendencia clnica se debe sobre
todo a la predileccin que manifiesta por las arterias coronarias; esta arteritis de las coronarias
puede generar aneurismas que acaben por romperse o trombosarse, ocasionando un infarto agudo
de miocardio. Descrito por primera vez en Japn, este cuadro se est describiendo cada da ms en
EE. UU. y en otros pases. Su causa es dudosa, aunque se cree que la vasculitis deriva de una
reaccin de hipersensibilidad de tipo retardado mediada por los linfocitos T frente a un antgeno
an sin caracterizar. Esto da lugar a la produccin de citocinas y la activacin de los macrfagos,
y va acompaado por una activacin policlonal de los linfocitos B. Todo ello determina la
formacin de autoanticuerpos contra las clulas endoteliales y las clulas musculares lisas, que
desencadenan la vasculitis aguda. En la actualidad se sospecha que toda una serie de agentes
infecciosos (lo ms probable es que de tipo vrico) sean capaces de poner en marcha este trastorno
en personas predispuestas por razones genticas.

Caractersticas clnicas.

La enfermedad de Kawasaki tambin recibe el nombre de sndrome ganglionar mucocutneo

porque se presenta con un eritema con erosin oral y conjuntival, edema de las manos y de los
pies, eritema de las palmas y de las plantas, exantema descamativo y adenopatas cervicales. Sin
tratamiento, aproximadamente el 20% de las personas sufren secuelas cardiovasculares, que van
desde una arteritis asintomtica de las coronarias hasta una ectasia en estos vasos con la formacin
de aneurismas, aneurismas gigantes (7-8 mm) que acaban en rotura o trombosis, infarto de
miocardio y muerte sbita. Al administrar un tratamiento mediante inmunoglobulina intravenosa
y cido acetilsaliclico, la frecuencia de la arteriopata coronaria se reduce hasta un 4%.

POLIANGITIS MICROSCPICA

Se trata de una vasculitis necrosante que en general afecta a los capilares, as como a las arteriolas
y las vnulas de un calibre ms pequeo que los correspondientes a la panarteritis nudosa; pocas
veces afecta a arterias de mayor tamao. Tambin recibe la denominacin de vasculitis por
hipersensibilidad o vasculitis leucocitoclstica. A diferencia de la panarteritis nudosa, todas las
lesiones de la poliangitis microscpica tienden a ser de la misma antigedad en un paciente
concreto. El proceso puede afectar a la piel, las mucosas, los pulmones, el encfalo, el corazn, el
tubo digestivo, los riones y el msculo; la glomerulonefritis necrosante (90% de los pacientes) y
la capilaritis pulmonar son especialmente frecuentes. Las lesiones vasculares diseminadas de la
angitis por hipersensibilidad tambin son una posible manifestacin de presentacin de otros
trastornos (p. ej., la prpura de Schnlein-Henoch, la crioglobulinemia mixta esencial y la
vasculitis asociada a las alteraciones del tejido conjuntivo).
Patogenia. En algunos casos se ha atribuido a la respuesta de un anticuerpo frente a antgenos
como frmacos (p. ej., la penicilina), microorganismos (p. ej., los estreptococos) o protenas
heterlogas o tumorales; este mecanismo puede desembocar en el depsito de inmunocomplejos
o disparar respuestas inmunitarias secundarias (p. ej., la produccin de ANCA-p), que resultan
patgenas. Sin embargo, la mayora de las lesiones son pauciinmunitarias (carecen de
inmunocomplejos) y cada vez ms se apunta hacia los ANCAMPO como origen causal. La
atraccin y activacin de los neutrfilos en un lecho vascular determinado puede ser la responsable
de las manifestaciones patolgicas.

Caractersticas clnicas. Segn el lecho vascular afectado, las manifestaciones clnicas

fundamentales son la hemoptisis, la hematuria y proteinuria, el dolor o la hemorragia intestinal, el
dolor o la debilidad muscular y la prpura cutnea palpable. Excepto en los casos en los que se
produzca una alteracin renal o cerebral generalizada, la inmunodepresin con ciclofosfamida y
corticoesteroides propicia una remisin y mejora sensiblemente la supervivencia a largo plazo.

SNDROME DE CHURG-STRAUSS

El sndrome de Churg-Strauss (tambin llamado granulomatosis y angitis alrgica) es una

vasculitis necrosante de los vasos de pequeo calibre relativamente infrecuente (alrededor de un
caso por cada milln de habitantes) que guarda una relacin clsica con el asma, la rinitis
alrgica, los infi ltrados pulmonares, la hipereosinofi lia perifrica y los granulomas necrosantes
extravasculares. Las lesiones vasculares pueden adoptar un aspecto histolgico similar a la
panarteritis nudosa o a la poliangitis microscpica, pero tambin van acompaadas de forma
caracterstica por granulomas y eosinfi los. Los ANCA (en su mayora ANCA-MPO) no estn
presentes ni en la mitad de los casos y esto aumenta las posibilidades de que haya distintos
subgrupos de pacientes con el sndrome. No obstante, cuando aparecen, probablemente sean los
responsables de las manifestaciones vasculares de la enfermedad.

Las principales alteraciones son la afectacin cutnea (prpura palpable), la hemorragia digestiva
y la nefropata (bsicamente como una glomeruloesclerosis focal y segmentaria). Los infi ltrados
de eosinfi los en el miocardio y la citotoxicidad que generan tienen que ver con la miocardiopata
observada en el sndrome de Churg-Strauss; el corazn se afecta en el 60% de los pacientes y le
corresponde casi la mitad de la mortalidad por este cuadro. Su causa sigue oculta, pero se ha
propuesto una hiperreactividad frente a un estmulo alrgico; en los asmticos, se seala la
intervencin de los antagonistas del receptor de leucotrienos como mecanismo desencadenante.

GRANULOMATOSIS CON POLIVASCULITIS

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrosante caracterizada por la trada siguiente:

Granulomas necrosantes agudos en las vas respiratorias altas (odo, nariz, senos, faringe y
laringe), bajas (pulmn) o ambas Vasculitis necrosante o granulomatosa distribuida por los vasos
de pequeo o mediano calibre (p. ej., capilares, vnulas, arteriolas y arterias), ms destacada en
los pulmones y en las vas respiratorias altas, pero que tambin afecta a otras zonas Nefropata del
tipo de la glomerulonefritis necrosante focal, a menudo con formacin de semilunas

Las formas limitadas de la granulomatosis de Wegener pueden afectar exclusivamente al aparato

respiratorio. En cambio, una forma sistmica de la enfermedad afecta a los ojos, a la piel y a otros
rganos, y por encima de todos al corazn; desde el punto de vista clnico, se parece a la panarteritis
nudosa, salvo porque tambin hay una afectacin respiratoria.

Patogenia. La granulomatosis de Wegener probablemente represente un tipo de reaccin de

hipersensibilidad mediada por los linfocitos T, tal vez tras la inhalacin de algn agente infeccioso
o ambiental de otro tipo; esta hiptesis viene respaldada por la presencia de granulomas y una
respuesta impresionante al tratamiento inmunodepresor. Los ANCA-PR3 estn presentes hasta en
el 95% de los casos; se trata de un marcador til sobre la actividad de la enfermedad y pueden
participar en su patogenia. Tras adoptar las medidas inmunodepresoras, los valores de ANCA-PR3
en ascenso indican una recada; la mayora de los pacientes en fase de remisin presentan unos
resultados negativos o un descenso de sus cifras.

Caractersticas clnicas. Los hombres padecen este proceso ms a menudo que las mujeres, con
un promedio de edad de unos 40 aos. Sus manifestaciones clsicas son la neumona persistente
con infiltrados nodulares y cavitarios bilaterales (95%), sinusitis crnica (90%), lceras mucosas
de la nasofaringe (75%) y signos de nefropata

(80%). Otros rasgos suyos consisten en los exantemas, las mialgias, la afectacin articular, la
mononeuritis o polineuritis y la fiebre. Sin tratamiento, esta enfermedad suele ser mortal en poco
tiempo; el 80% de los pacientes fallecen en el plazo de 1 ao. La administracin de esteroides,
ciclofosfamida y, en pocas ms recientes, antagonistas del TNF, ha transformado la
granulomatosis de Wegener en un proceso crnico con fases de remisin y de recada.