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ACTUALIZACIN

Patologa del eje


hipotlamo-hipofisario.
Tumores pineales
P. Andjar, E. Fernndez-Rodrguez, I. Bernabeu y F.F. Casanueva
Servicio de Endocrinologa y Nutricin. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela.
Santiago de Compostela. A Corua. Espaa.

Palabras Clave: Resumen


- Tumores hipotalmicos El hipotlamo es una glndula que controla la homeostasis del organismo y produce hormonas que
- Craneofaringiomas van a controlar la funcin hipofisaria. Los trastornos hipotalmicos tienen una etiologa diversa;
- Tumores pineales pueden deberse a trastornos genticos o a lesiones situadas a distintos niveles: lesiones hipofisa-
rias, lesiones del tallo hipofisario o lesiones situadas propiamente en el hipotlamo. Clnicamente,
- Germinomas la afectacin hipotalmica puede originar sntomas por defecto o exceso hormonal, pero tambin
puede dar lugar a una clnica no endocrinolgica como alteraciones del sueo, del apetito o de la
temperatura corporal.
Los tumores pineales son lesiones poco frecuentes que pueden originar sntomas neurolgicos y
clnica por efecto masa. Son un grupo heterogneo de tumores, cuyo diagnstico se basa en las
tcnicas de imagen. No existe consenso acerca de su manejo.

Keywords: Abstract
- Hypothalamic tumors
Pituitary and hypothalamic disease. Pineal tumors
- Craniopharyngiomas
The hypothalamus is a gland that controls the bodys homeostasis and produces hormones that
- Pineal tumors
regulate pituitary function. Hypothalamic disorders have different etiologiy, they may be due to
- Germinomas genetic disorders or lesions at different levels: pituitary lesions, pituitary stalk lesions or
hypothalamus lesions. Clinically, hypothalamic involvement can cause symptoms due to hormonal
deficiency or excess, but it can also result in no endocrinology symptoms such as sleep
disturbance, appetite or body temperature.
Pineal tumors are rare lesions that can cause neurological symptoms and mass effect. They are
a heterogeneous group of tumors whose diagnosis is based on imaging techniques. There is no
consensus on its treatment.

Introduccin hormonas que, mediante un efecto estimulante o inhibitorio,


regulan la secrecin hormonal por parte de la hipfisis.
El hipotlamo es una glndula endocrina que forma parte del Las hormonas hipotalmicas adems de regular la secre-
diencfalo y est situada por debajo del tlamo. Es el centro cin hormonal de la hipfisis, ejercen una accin trfica so-
integrador del sistema nervioso vegetativo, adems de regular el bre las clulas hipofisarias. A su vez, estas hormonas son
control de la homeostasis del organismo mediante un complejo controladas por las hormonas hipofisarias o por la propia
sistema de retroalimentacin. El hipotlamo tambin produce hormona perifrica mediante retroalimentacin negativa1.

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ENFERMEDADES ENDOCRINOLGICAS Y METABLICAS

Las hormonas hipotalmicas que regulan la funcin hi- superior a primera hora de la maana que por la tarde-
pofisaria son las siguientes: noche. Este es un factor importante a tener en cuenta si exis-
1. GHRH (hormona liberadora de la hormona de creci- te sospecha de una alteracin en el funcionamiento del eje.
miento): estimula la liberacin de la hormona de crecimiento El sistema de retroalimentacin negativa es mantenido por la
(GH). accin del cortisol, a pesar de que la ACTH tambin estimu-
2. CRH (hormona liberadora de la corticotropina): esti- la la liberacin de otras hormonas adrenales como mineral-
mula la liberacin de la hormona corticotropa (ACTH). corticoides y andrgenos. En este sentido, es necesario des-
3. TRH (hormona liberadora de la tirotropina): estimula tacar que las clulas hipofisarias corticotropas tumorales son
la liberacin de la hormona tirotropa (TSH) y de prolactina ms resistentes a la accin inhibidora del cortisol u otros cor-
(PRL), aunque realmente no es el principal regulador de esta ticoides sintticos que las no tumorales; esta es la base de las
ltima. pruebas de inhibicin con dexametasona para el diagnstico
4. GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas): esti- diferencial del sndrome de Cushing. Para valorar la integri-
mula la liberacin de la hormona foliculoestimulante (FSH) dad del eje a nivel hipotalmico se puede utilizar la hipoglu-
y de la hormona luteinizante (LH). cemia insulnica y a nivel hipofisario la estimulacin con
5. Somatostatina: inhibe la liberacin de la GH princi- CRH intravenosa.
palmente, aunque su accin inhibidora afecta tambin a otras
hormonas.
6. Dopamina: inhibe la liberacin de PRL. Eje lactotropo
La vasopresina y la oxitocina, sintetizadas en los n-
cleos supraptico y paraventricular del hipotlamo viajan Este es el nico caso en el que el control por parte del hipo-
por los axones nerviosos hasta la neurohipfisis, lugar don- tlamo es exclusivamente inhibitorio. La secrecin de PRL
de son almacenadas hasta su posterior liberacin al torren- es regulada por la secrecin hipotalmica de dopamina una
te circulatorio. La oxitocina produce estimulacin de la vez que esta se une a sus receptores especficos en las clulas
contraccin uterina y del alveolo mamario, mientras que hipofisarias. La secrecin de PRL es pulstil, y se ve aumen-
la vasopresina (ADH) ejerce una accin presora y antidiu- tada en situaciones de estrs.
rtica.
Por tanto, los principales ejes hipotlamo-hipofisarios
son los siguientes2: Eje tirotropo
La TRH estimula la liberacin de TSH por parte de las c-
Eje somatotropo lulas tirotropas, y esta a su vez estimula a las clulas tiroideas
para que produzcan hormonas tiroideas (triyodotironina y
A nivel hipotalmico existe un doble control sobre la secre- tiroxina). Las hormonas tiroideas, los glucocorticoides y la
cin de GH. Por una parte, la GHRH ejerce una accin es- somatostatina regulan negativamente a la TSH; mientras
timuladora, mientras que la somatostatina inhibe la secre- que los estrgenos tienen una accin estimulante.
cin de GH. Parece que los pulsos espontneos de GH y la
secrecin inducida por determinados estmulos como el es-
trs se deben a la accin conjunta de GHRH y somatostati- Eje gonadotropo
na. Una vez secretada, la GH ejerce su accin en mltiples
tejidos perifricos tras unirse a receptores especficos. Las La GnRH provoca la liberacin a nivel hipofisario de hor-
acciones perifricas de este eje dependen de la actividad de la monas: la FSH y la LH, que actan a su vez sobre las gna-
GH y del factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-I), das. La secrecin de GnRH es continuamente pulstil, y esto
liberado por el estmulo de la GH. La somatostatina inhibe condiciona una secrecin tambin pulstil de FSH y LH. Sin
la secrecin de GH, tanto la secrecin basal como la provo- embargo, una exposicin elevada a GnRH desensibiliza los
cada por estmulos, pero tambin posee otras mltiples ac- receptores hipofisarios y conduce a un bloqueo de liberacin
ciones inhibitorias centrales y perifricas. El eje somatotropo de FSH y LH. En el varn, las hormonas sexuales ejercen
puede activarse a nivel hipotalmico con estmulos como la una retroalimentacin negativa, tanto a nivel hipofisario
hipoglucemia, GHRH ms arginina o GHRH ms el ppti- como hipotalmico. En la mujer, dependiendo de la fase del
do liberador de GH (GHRP-6). ciclo, las hormonas sexuales pueden tener un efecto estimu-
lante o inhibitorio.

Eje corticotropo
Etiopatogenia
El hipotlamo, a travs de la CRH, estimula la liberacin de
ACTH por parte de la hipfisis. El sistema nervioso central Los trastornos hipotalmicos tienen una etiologa diversa.
(SNC), regulando la secrecin de CRH, condiciona una se- Pueden deberse a trastornos genticos o a lesiones situadas
crecin de ACTH y, por tanto, de cortisol concreta; es lo que a distintos niveles: lesiones hipofisarias, lesiones del tallo
se conoce como ritmo circadiano de cortisol: las concentra- hipofisario o lesiones situadas propiamente en el hipotlamo
ciones de ambas hormonas son aproximadamente un 50% (tabla 1).

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PATOLOGA DEL EJE HIPOTLAMO-HIPOFISARIO. TUMORES PINEALES

TABLA 1 Tumores hipotalmicos


Etiologa de los trastornos hipofisarios

Enfermedades congnitas
Estas lesiones pueden originar manifestaciones neurolgicas,
Sndrome de Kallmann
propias de una lesin ocupante de espacio, y tambin clnica
Sndrome de Prader-Willi
endocrinolgica especfica dependiendo de las alteraciones
Sndrome de Carpenter
hormonales que generen. Generalmente suele producirse
Sndrome de Babinski-Frlich
una disminucin de la secrecin de hormonas hipotalmicas,
Sndrome de Laurence-Moon-Bield
que a su vez provoca un dficit a nivel hipofisario. Tambin
Defectos de la lnea media
puede producirse una hipersecrecin hormonal que origine
Tumores por anomalas del desarrollo embrionario o de las clulas hiperfuncin de algn eje hipotlamo-hipofisario. Por otra
germinales
Craneofaringiomas parte, pueden originarse manifestaciones no endocrinolgi-
Quistes de Rathke, quistes epidermoides y dermoides cas como alteraciones autonmicas y disregulacin de la
Hamartomas, infundibulomas, lipomas, gangliocitomas temperatura corporal. La diabetes inspida es otra manifesta-
Germinomas, teratomas, hemangiomas cin frecuente de estas lesiones1.
Tumores originados en estructuras normales del sistema nervioso central
Meningiomas
Gliomas
Tumores por anomalas del desarrollo
Encondromas, ependimomas, sarcomas embrionario o de las clulas germinales
Afecciones tumorales secundarias
Tumores hipofisarios Craneofaringiomas
Infiltraciones leucmicas, linfomas, tumores metastsicos Son los tumores hipotalmicos ms frecuentes en la infan-
cia3. Se originan a partir de restos de la bolsa de Rathke por
Lesiones no tumorales
Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, histiocitosis
alteraciones del desarrollo embrionario. Son lesiones habi-
Malformaciones vasculares
tualmente qusticas y no funcionantes. Generalmente se lo-
Lesiones inflamatorias caliza de forma supraselar, pero puede llegar a presentar un
Lesiones postraumticas crecimiento importante con afectacin de las estructuras ve-
Infundbulo-neurohipofisitis linfocitaria cinas.
Clnicamente, suele originar efecto masa: cefaleas, vmi-
tos y edema de papila, as como alteraciones visuales. Ade-
ms, pueden presentar disfuncin hipofisaria, siendo la GH
Enfermedades congnitas y las gonadotropinas las hormonas afectadas con ms fre-
cuencia.
Son trastornos poco frecuentes que originan afectacin hi- El diagnstico se basa en las pruebas de imagen, siendo
potalmica. la tomografa computadorizada (TC) de gran relevancia, ya
que permite observar las calcificaciones tpicas de este tumor.
Sndrome de Kallmann El tratamiento de eleccin es la ciruga, cuyo objetivo es
Se caracteriza por hipogonadismo hipogonadotropo, produ- la extirpacin completa del tumor, intentando preservar el
cido por el dficit de GnRH, asociado frecuentemente con tejido sano circundante, lo que es ms complicado cuando
anosmia. Trastorno causado por una alteracin gentica en el el tumor es mayor de 4 cm4. La tasa de recidivas tras la ciruga
cromosoma X que condiciona la ausencia de migracin nor- es muy elevada, lo que puede complicar su evolucin. En ca-
mal de las neuronas que contienen GnRH. sos de tumores de gran tamao con afectacin hipotalmica,
tras la ciruga existe una alta posibilidad de morbilidad hipo-
Sndrome de Prader-Willi talmica (ver el apartado sobre las manifestaciones clnicas).
Cursa tambin con hipogonadismo hipogonadotropo, aso- La radioterapia (RDT) tambin forma parte del trata-
ciado a hiperfagia, obesidad, talla baja, hipotona y retraso miento, aunque no existe consenso sobre su uso. Reduce las
mental. tasas de recurrencia de 75-100% a 16-25%5, aunque hay que
tener en cuenta los efectos secundarios a largo plazo de la
Sndrome de Laurence-Moon-Bield misma (aparicin de segundas neoplasias, alteraciones neu-
Trastorno que cursa con obesidad, talla baja, retraso mental, rocognitivas).
paraparesia espstica y retinitis pigmentaria. A largo plazo, es importante la evaluacin de la funcin
hipotlamo-hipofisaria, el control del balance hdrico y del
Sndrome de Babinski-Frlich crecimiento y desarrollo puberal.
Distrofia adipogenital. Cursa con tumor hipotalmico e hi-
pogonadismo, pubertad tarda y obesidad. Quistes de la bolsa de Rathke
Son lesiones benignas, derivadas del conducto craneofarn-
Defectos a nivel de la lnea media geo, que suelen localizarse en la regin selar y paraselar. En
Sndrome de Carpenter, sndrome de Morsier (ausencia de la mayora de los casos son asintomticos y se descubren de
septum pellucidum). forma incidental.

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ENFERMEDADES ENDOCRINOLGICAS Y METABLICAS

Quistes epidermoides de la funcin hipotlamo-hipofisaria8 que pueden aparecer


Generalmente se presentan en personas de mediana edad y meses despus del traumatismo.
pueden originar tambin sntomas derivados del efecto masa.
Se trata de lesiones frecuentemente muy adheridas, que pue-
den dificultar el manejo quirrgico6.
Manifestaciones clnicas
Hamartomas
Son tumores de tejido nervioso normal, situados en una lo-
Clnica endocrinolgica
calizacin anormal. Pueden ser parahipotalmicos o intrahi-
potalmicos. Cuando el hamartoma establece conexiones En el contexto de la afectacin hipotalmica, puede produ-
con la eminencia media puede aparecer pubertad precoz2. cirse un dficit en la secrecin de una o varias hormonas que
origine una insuficiencia hipofisaria parcial o completa.
Tambin es posible que se produzcan sntomas derivados
Tumores originados en estructuras normales de la hipersecrecin hormonal, sobre todo en el caso de tu-
del sistema nervioso central mores hipotalmicos. Los hamartomas secretores de GnRH
pueden ocasionar pubertad precoz; los gangliocitomas pro-
Meningiomas ductores de CRH sndrome de Cushing y los productores de
Pueden producir sntomas de compresin. En las tcnicas de GHRH acromegalia.
imagen se puede observar calcificacin o erosin sea7. Los sndromes hipotalmicos en la infancia pueden oca-
sionar la aparicin de una pubertad precoz, que consiste en
Gliomas la aparicin de una funcin hipfiso-gonadal fisiolgicamen-
Afectan sobre todo a nios y suelen cursar con afectacin te normal a una edad prematura.
visual7. En aquellos casos en los que se afecte la liberacin de la
vasopresina, pueden aparecer trastornos del equilibrio hidro-
electroltico, en forma de diabetes inspida o sndrome de
Afecciones tumorales secundarias secrecin inadecuada de ADH.

Tumores hipofisarios
Son lesiones benignas situadas en la hipfisis que en ocasio- Clnica no endocrinolgica
nes provocan por su extensin afectacin hipotalmica. Pue-
den ser no funcionantes u originar hiperproduccin hormo- El hipotlamo participa en la regulacin de diversas funcio-
nal con la clnica correspondiente. nes y conductas, de tal forma que la patologa hipotalmica
puede provocar la aparicin de trastornos neuropsiquitri-
Metstasis cos, conductuales y alteraciones de la regulacin vegetativa y
No son frecuentes. Es difcil distinguirlas de un adenoma metablica (tabla 2).
con comportamiento agresivo, por lo que es posible que sea
necesaria la anatoma patolgica para su diferenciacin7. Obesidad hipotalmica
Se debe a la hiperfagia producida por dao del ncleo ven-
tromedial del hipotlamo.
Lesiones no tumorales El craneofaringioma es un buen modelo de obesidad hipo-
talmica que suele desarrollarse rpidamente tras la ciruga, en
Sarcoidosis los primeros 6 meses, y posteriormente se estabiliza sin regre-
Es una enfermedad granulomatosa sistmica que puede afec- sar9. Los mecanismos que mantienen la obesidad son el dao
tar tambin al SNC y, en caso de que as sea, el hipotlamo hipotalmico con menor sensibilidad a las seales de leptina,
es una de las estructuras ms frecuentemente involucradas. insulina y grelina y una disminucin del gasto energtico (por
La historia natural de la sarcoidosis no se conoce bien, por lo baja tasa metablica basal y escasa actividad fsica)10.
que es difcil tambin saber la evolucin de los casos con En un anlisis realizado en 120 pacientes con craneofa-
afectacin hipotalmica. Frecuentemente se produce diabe- ringiomas operados se observ que la afectacin hipotalmi-
tes inspida. El tratamiento ser el propio de la sarcoidosis1. ca postquirrgica estaba asociada con un mayor aumento del
ndice de masa corporal (IMC) durante los primeros 36 me-
Histiocitosis X ses tras la ciruga, en comparacin con aquellos sin afecta-
Se caracteriza por la presencia de lesiones granulomatosas cin hipotalmica; aunque el grado de obesidad en el mo-
que pueden observarse en la resonancia magntica (RM). mento del diagnstico fue similar en pacientes con distintos
Frecuentemente se asocia a diabetes inspida, exoftalmos, le- grados de afectacin hipotalmica.
siones osteolticas y una erupcin cutnea caracterstica7. El manejo de este tipo de obesidad es complejo, y real-
mente existe poca evidencia acerca de la mejora de la misma
Traumatismo craneoenceflico con cambios en el estilo de vida.
Los traumatismos craneoenceflicos con frecuencia produ- La ciruga baritrica es una opcin. En un estudio reali-
cen disfunciones endocrinas, siendo frecuentes los defectos zado con cuatro nios con obesidad hipotalmica el trata-

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PATOLOGA DEL EJE HIPOTLAMO-HIPOFISARIO. TUMORES PINEALES

TABLA 2 ciones nerviosas simpticas y noradrenrgicas que regulan la


Clnica no endocrinolgica de las enfermedades hipotalmicas
produccin y liberacin de melatonina, la principal hormona
Alteraciones de la alimentacin y fluidos que produce. La melatonina se crea a partir del triptfano
Anorexia/hiperfagia mediante la accin de enzimas especficas, y est involucrada
Adipsia/potomana en la regulacin de mltiples ritmos circadianos. Su sntesis
Hipo o hipernatremia y su liberacin dependen en gran medida del ciclo luz-oscu-
Alteraciones neurolgicas
ridad. La funcin primordial que se ha descrito de la melato-
Manifestaciones oftalmolgicas
nina es la regulacin del eje reproductor, aunque se descono-
Alucinaciones cen los mecanismos exactos de regulacin de la liberacin de
Hipersexualidad GnRH por parte de la melatonina2.
Apata, cambios de humor Los tumores pineales constituyen un 0,5% de todos los
Manifestaciones psicticas tumores del SNC en adultos, un 1% en pacientes de 20 a 34
Alteraciones del sueo aos y un 2,7% en nios13.
Alteraciones de la memoria
Desorientacin tmporo-espacial
Clnica
Alteraciones autonmicas
Hiper o hipotermia Los tumores pineales suelen presentar sntomas derivados
Sudoracin del efecto masa que provocan.
Alteracin de esfnteres Los pacientes pueden presentar sndrome de Parinaud,
Cambios del ritmo circadiano
que consiste en la parlisis de la mirada superior, asociada a
arreflexia pupilar a la luz, parlisis de la convergencia y mar-
cha de base amplia. La hidrocefalia puede producirse como
miento mediante la utilizacin de banda gstrica consigui
consecuencia de la obstruccin del acueducto de Silvio.
una prdida de peso media de 0,7 kg por ao11.
En ocasiones, los pacientes presentan sntomas neurol-
Otra alternativa es el uso de anlogos de somatostatina;
gicos como: espasticidad, nistagmo, sncope, vrtigo, escoto-
en un ensayo comparado con placebo, aunque no consegua
ma y acfenos. Tambin pueden presentar pubertad precoz,
cambios en el IMC, el aumento de peso era menor12.
sobre todo en el caso de los tumores de clulas germinales.

Diagnstico Clasificacin

Tcnicas de imagen Los tumores pineales pueden clasificarse en 5 grandes gru-


pos: tumores de clulas germinales, tumores del parnquima
pineal, tumores papilares, metstasis y lesiones originadas en
Ante la sospecha clnica o alteraciones hormonales sugestivas
estructuras vecinas (como meningiomas)14.
de patologa de la regin hipotlamo-hipofisaria, se deben
Los tumores de clulas germinales son los ms frecuentes
realizar pruebas de imagen centradas en dicha regin anat-
y derivan de clulas pluripotenciales y, a su vez, pueden clasi-
mica que ayuden al diagnstico etiolgico. La tcnica de
ficarse en germinomas (la mayora) y no germinomatosos,
eleccin es la RM con gadolinio, si bien la TC tambin tiene
como los teratomas. Provocan un aumento de los niveles de
un papel relevante, sobre todo ante la sospecha de lesiones
oncoprotenas producidas por el tumor, como la -fetoprotena
como los craneofaringiomas.
o la gonadotropina corinica, en lquido cefalorraqudeo
(LCR). Son ms frecuentes en varones y en pacientes de entre
Evaluacin de la funcin hormonal de los ejes 20 y 30 aos14.
hipotlamo-hipofisarios Germinomas
Pueden producir invasin de estructuras vecinas, as como
Es fundamental evaluar la funcin hormonal hipotlamo-
diseminacin por LCR, a pesar de lo cual tienen un buen
hipofisaria cuando existe sospecha clnica de patologa a ese
pronstico14.
nivel, o bien cuando se haya detectado una lesin en las tc-
nicas de imagen. Las pruebas a realizar se deben individuali-
Tumores del parnquima pineal
zar dependiendo de la clnica del paciente (ver el artculo
El segundo grupo ms frecuente son los tumores del parn-
correspondiente de esta Unidad Temtica).
quima pineal, que a su vez pueden dividirse en pineocitomas,
tumores de diferenciacin intermedia y pineoblastomas.
Tumores pineales
Pineocitomas. Constituyen el 14-60% de las lesiones de
La glndula pineal est situada por encima de la comisura este grupo. Suelen manifestarse en adultos y se asocian con
posterior, y se origina a partir de clulas del techo del tercer una baja tasa de recurrencia tras la ciruga15. Se trata de lesio-
ventrculo. Se trata de un rgano secretor formado por clu- nes bien delimitadas, generalmente menores de 3 cm. No es
las fotorreceptoras. La glndula est inervada por termina- frecuente la diseminacin por el LCR.

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ENFERMEDADES ENDOCRINOLGICAS Y METABLICAS

Tumores de diferenciacin intermedia. Suelen aparecer tos tipos tumorales, como los germinomas, la respuesta es
en adultos jvenes, y se asocian a una supervivencia a los 5 muy buena14. Algunos autores proponen otros tratamientos
aos del 39-74%15. adicionales, como la quimioterapia, para tumores ms agre-
sivos16.
Pinealoblastoma. Es una neoplasia altamente maligna, en la
que es frecuente la diseminacin por el LCR. La superviven-
cia a los 5 aos es del 58%15. Se ven como lesiones heterog- Conflicto de intereses
neas en las tcnicas de imagen, y frecuentemente producen
hidrocefalia. Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

Tumores papilares
Ocurren tanto en nios como en adultos. Se ha descrito pro- Bibliografa
gresin hasta en un 72% de los pacientes y, aunque es infre-
cuente, puede producirse tambin diseminacin por el LCR14. Importante Muy importante
Otras lesiones que pueden asentar en la glndula pineal Metaanlisis Artculo de revisin
son: quistes pineales, quistes dermoides y epidermoides, as-
trocitomas y meningiomas.
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
Las metstasis de asiento pineal son lesiones muy infre-
Epidemiologa

cuentes. Pueden proceder de tumores de pulmn, mama, ri- 1. Casanueva F, Lucas T, Carrascosa A. Enfermedades del hipot
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