MALFORMASI VASKULER

A. Pendahuluan
Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2
minggu diantaraektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisah-pisah.
Kemudian terbentuk suatu jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti mesoblast
berasal langsung dari primitive streak. Sel-sel ini akan berkumpul dan membentuk
suatu masa yang padat dan kemudian membentuk suatu pleksus. Di dalam pleksus
ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang di tepi
berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi
berbentuk gepeng menjadi endotel, sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari
sisa angioblast yang sebelah lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan
terbawa oleh plasma. Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau
vaskuler dengan sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin.
Semua pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini.
Menurut Hertig (1935) sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak pada
hari ke 13. Pada deferensiasi selanjutnya berkembang menjadi sistem arteri vena,
dapat terjadi malformasi dimana satu atau lebih hubungan arteri vena ini menetap
atau tidak diserap. Maka terjadilah hubungan anomali antara arteri dan vena. Hal
ini dapat pula terjadi sepanjang hidup seseorang oleh banyak hal, seperti trauma
dan lain-lain.
Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi
luas serta beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena dan
limfe dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom Parker-
Weber, Malfucci, dan Klippel-Trenaunay. Diagnosis dan manajemen dari
malformasi vaskuler bawaan ini membutuhkan pendekatan multidisipliner dan
meliputi pengetahuan patofisiologi pembuluh darah. Kitaharus menentukan
berapa jauh investigasi yang diperlukan pada pasien malformasi vaskuler. Bila
gejala klinik menunjukkan bahwa sesuatu dapat dilakukan maka tantangan
pertama adalah menentukan pendekatan masalahnya. Bila tidak, maka keinginan
untukinvestigasi sebaiknya diganti dengan pikiran sehat serta pertimbangan demi

1
kebaikan pasien. Harus diingat bahwa tumor dengan kaya vaskularisasi mungkin
menyerupai malformasi vaskuler, dan harus dibedakan dengan biopsi.
Malformasi vaskuler, diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh darah
yangdominan dan sifat aliran :
1. Kelainan dengan aliran lambat, termasuk kapiler, limfe, dan malformasi
vena
2. Kelainan dengan aliran cepat, termasuk malformasi arteri, fistel arteri
vena, danmalformasi arteri vena.
Pembuluh serebral dan dural berkembang dari pembuluh darah primitif yang
berasal dari jaringan mesodermal sekeliling tabung neural. Perkembangan
vaskuler serebral dibagi kedalam lima tahap oleh Streeter pada 1918:
1. Pembentukan pleksus primitif kanal dari cord angioblas.
2. Diferensiasi menjadi kapiler, arteri dan vena primitif.
3. Stratifikasi vaskulatur kedalam sirkulasi eksternal, dural, dan
leptomeningeal atau pial.
4. Penyusunan kembali kanal vaskuler untuk membentuk penyesuaian
terhadapperubahan besar pada struktur kepala sekitar
5. Diferensiasi histologis lanjut kebentuk pembuluh dewasa

B. Klasifikasi
Beberapa klasifikasi telah diajukan sejak Virchow (18- 51), yang membagi
tumorserebrovaskuler ke dalam angioma kavernosum dan angioma karena
perubahanvaskuler, yang terakhir disubkelompokkan kedalam telangiektasia dan
angiomarasemosum.Cushing dan Bailey (1928) mempercayai bahwa angioma
kavernosumadalah neoplasma sejati dan mengklasifikasikan malformasi vaskuler
kedalam (1) telangiektasia, (2) angioma venosa, dan (3) angioma arterial
(arteriovenosa).
Russell dan Rubinstein (1971) memodifikasi klasifikasi Cushing dan
Bailey sebagai: (1) telangiektasia kapiler, (2) angioma kavernosa, (3) malformasi
arteriovenosa, dan (4) malformasi venosa. McCormick (1966) mengklasifikasikan
malformasi vaskuler kedalam lima kategori: (1) telangiektasia (angioma kapilari),

2
(2) variks, (3) malformasi kavernosa (angioma), (4) malformasi arteriovenosa, dan
(5) malformasi venosa (angioma). Klasifikasi ini paling banyak dianut saat ini.

C. Malformasi Arteriovenosa
Arterivenous malvormation ( AVM ) terjadi akibat suatu kegagalan secara
fokal perkembangan vaskuler yang terjadi umumnya pada minggu ke 4 dan ke 10
masa gestasi, hampir semua lesi ini terjad secara sporadic. AVM dapat terjadi
pada tingkat kapiler hingga pembuluh darah yang besar sehingga mempengaruhi
besar kecilnya aliran darah dari arteri ke vena. AVM ini dapat memberikan gejala
segera setelah lahir, beberapa waktu setelah lahir atau sama sekali tidak ada
gejala. Faktor yang menyebabkan percepatan timbulnya gejala klinik adalah
pubertas, kehamilan dan trauma.
AVM ditandai adanya darah yang mengalir dalam arteri ke dalam vena
melalui suatu fistula dan hanya sebagian kecil mengalir kearah distal sehingga
daerah ini terasa dingin dan agak sianotik serta membengkak terutama bagian
acral. Umumnya AVM berhubungan dengan keadaan yang abnormal anatomi
lainnya yaitu tampak pada skeletal yang abnormal.
AVM merupakan kelainan congenital yang umumnya timbul saat
kelahiran yang dapat terlihat samar samara tetapi dengan warna lesi yang tidak
pudar dan sering terlihat lebih gelap dari daerah sekelilingnya. AVM saat lahir
secara gejala klinik dapat tidak terbukti tetapi semakin besar usia semakin nyata
gejala kliniknya.
Pasien sering mengeluh pada ekstrimitas yang terkena lesi terasa nyeri dan
ini yang membawa pasien atau orang tua pasien dating ke rumah sakit. Pasien
dengan AVM biasanya dijumpai riwayat keluarganyamempunyai sejarah Varicose
veins. Trauma, baik itu secara spontan ataupun iatrogenic kadang kadang dapat
menstimuli progresifitas congenital malformasi.
Pemeriksaan Fisik
Gambaran klinik dari fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari
naevus cutaneus sampai deformitas yang luas dan dapat merusak seluruh muka,
skapula, ekstrimitas, paru, ginjal, otak, karena itu dapat memberikan gambaran

3
seperti suatu keganasan. Darah vena di daerah fistula ini lebih merah daripada
darah di vena yang sehat, karena saturasi zat asam yang lebih tinggi.
AVM gejalanya hamper mirip dengan venous malformation, perbedaannya
AVM terdengar bruit, palpasi teraba thrill atau pulsasi yang tampak terlihat.
Hipertropi yang terbentuk di ekstrimitas lebih umum terlihat pada AVM daripada
venous malformasi. Fistula dapat pula diketahui pada destruksi tulang, kelainan
kulit seperti telangiectasi. Tanda klinik kita lihat edem dan sering kali dijumpai
varices didaerah fistula.
Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium :
- Peningkatan angiogenic growth factor seperti fibroblast growth
factor
- Gambaran platelet trapping pada pasien jika mengalami spontang
bleeding
b. Plain film
Berhubungan dengan overgrowth skeletal atau tulang yang mengalami
dertruksi akibat high-flow lesion. Dengan pemeriksaan ini dapat juga
terliahat phlebolithis.
c. USG Doppler
Pemeriksaan ini dapat memperlihatkan gambaran tingginya arterial flow
pada vessel feeding Arterivenous fistulae atau bisa juga menggambarkan
pulsating flow dalam vena.
d. Echocardiography
Dapat memperlihatkan peningkatan cardiac output pasien dengan arteri
vena fistula yang mayor.
e. Arteriography
Tanda radiologik pada angiogram adalah :
- Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula
- Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat
- Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri
- Pengisian yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula

4
 f. MRI dan CT scan
- Membedakan hemangiom dari vaskuler malformation termasuk
AVM
- Memperlihatkan hubungan AVM dengan jaringan sekelilingnya
yitu otot, tulang, kulit dan jaringan lunak
- Dapat menentukan batas surgical resection
g. Nuclear medicine
Dilakukan untuk screening anomali vaskuler seluruh tubuh
Perawatan
a. Medical care
Sklerotheraphy digunakan untuk spiderveins dan varicose vein
b. Surgical care
- Komplit eksisi dari malformasi, karena bila kita melkukan subtotal
reseksi sering menimbulkan suatau rekurent.
- Simple ligation atau embolisasi adalah kontra indikasi pada AVM
karena akan terbentuk segera kolateral arteri.

D. Malformasi Vena
Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai, dan kira-kira dua per
tiga dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan dengan
varises, tumor jaringan lunak, dan malformasi vaskuler lainnya.
Varises Malformasi vena

Perjalanan penyakit Hipertensi, Refluk, Sudah ada sejak lahir,

Trombosis lama kelamaan dapat
menjadi lebih parah
Morbiditas Gejala jelas Gejala lebih berat, sering
terjadi trombosis
Bentuk nyata Vena yang berkelok- Warna kebiruan yang
kelok melibatkan jaringan
karena fungsi katup yang subkutan
rusak

5
Gambaran histology Dinding vena dengan
kerusakan jaringan
elastik dan
endotel, yang makin
parah
sesuai penyakit
Dinding pembuluh
dengan
lapisan otot tipis, dan
perisit
yang berkurang, serta
lapisan endotel yang tipis
dan kaku.

Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat. Adanya hipertrofi

jaringan, varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan suatu mutasi
genetik yang terdiri atas sindrom klippel-trenaunay, Parker-Weber dan Sturges-
Weber. Malformasi vena serta fistel arteri vena bawaan akan mengakibatkan
hipertensi vena dan seterusnya menjadi CVI. Kelainan tulang dan tulang rawan
sering dijumpai pada sindrom malfucci, sedangkan pada hemangioma luas dengan
flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan skelet.
Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada
sistem vena tepi, batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay, dan
vena perforantes yang melebar pada fistel arteri vena. Duplek scanning yang
berwarna menunjukkan tempat serta luasnya refluks, ada atau tidaknya sistem
vena dalam, adan aneurisma vena yang sering (5-20%) menyertai malformasi
vena bawaan. Dengan pletismografi diukur pertambahan aliran darah pada pasien
dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk
menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan pada pasien
dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk
menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien dengan
fistel arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital computed
arteriografy (CT-angio) akan membantu menentukan daerah luas dan beratnya
shunting.
Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu investigasi
malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan menentukan titik

6
dimana kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke sistem dalam.
Descending flebografi dilakukan untuk menentukan refluks dan menemukan
ketidakhadiran katup, sedangkan ascending flebografi dipakai untuk menentukan
serta menemukan distribusi sistem kolektor perforator dan derajat aplasi atau
hipoplasi dari sistem vena.
Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya
malformasi vena.MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan
memeragakan lokalisasi kolektor vena yang abnormal serta distribusi malformasi
diantara jaringan lunak. Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai untuk evaluasi
derajat osteolisis dan perpendekan atau pembesaran tulang. Limfoskintografi
dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya istem limfe .
Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C, protein-S atau kelainan
antitrombin lainnya. Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering ditemui
pada hemangiomatosis. Biopsi jaringan diperlukan, karena degenerasi keganasan
sering menghasilkan koreng menahun, seperti Enchondroma dan degenerasi ganas
pada hemangiomatosis.
Perawatan harus dilakukan oleh ahli khusus dengan memakai alat canggih,
sepertiembolisasi dengan kelereng silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila
mungkin.

7
 CASE REPORT

1. Arteriovenous malformation of the mandible A case report

British Dental Journal Volume 201 No. 1 Jul 8 2006

Abstrak

Malformasi vaskular dan kista tulang soliter pada mandibula adalah lesi
yang tidak biasa. Malformasi vaskular (AVM) membutuhkan penanganan yang
cermat karena berbahaya dan mengancam jiwa. Berikut ini adalah deskripsi dari
suatu kasus dimana malformasi vaskular disertai parestesia saraf mental. Namun,
dari gambaran radiografi tampak konsistensi seperti kista tulang soliter. Penting
bagi seorang dokter untuk memperhatikan lesi ini karena dapat menyebabkan
komplikasi yang mengancam jiwa.

Pendahuluan
Malformasi arteriovenosa (AVM) adalah lesi yang tergolong langka dan
tidak biasa. Malformasi arteriovenosa dinyatakan sangat jarang terjadi, tetapi 50%
dari kejadian AVM sering terjadi pada regio maksilofacial. Trauma yang
ditimbulkan oleh suatu biopsi atau ekstraksi pada regio yang mengalami AVM
dapat menyebabkan perdarahan intraoperatif yang serius dan dapat mengancam
jiwa. Kista tulang soliter juga termasuk lesi yang tidak biasa. Hoffmeister dan
harle melaporkan bahwa hanya 19 kasus dari 3,353 kista rahang (0,6%). Howe
menyatakan dari 60 kasus yang didapatkan, insidensi terjadinya kista ini lebih
besar pada pria dan hampir 78% dari kista tulang soliter terjadi pada dekade ke 2.
Kista tulang soliter dari rahang sering dideteksi sebagai penemuan insidental
selama pemeriksaan radiografi pada mandibula dan tidak beresiko untuk manusia.
Berikut ini adalah deskripsi dari kasus Malformasi vaskuler dari
mandibula dimana didapatkan parestesi nervus mentalis, tetapi dari gambaran
radiografi terlihat seperti kista tulang soliter.

8
Laporan Kasus
Seorang anak perempuan kaukasian 14 tahun dikonsulkan ke Manchester
Dental Hospital oleh seorang dokter gigi. Keluhan yang ditampilkan adalah
parestesi pada bibir kanan bawah. Sensasi kebas ini baru dirasakan 3 bulan yang
lalu. Riwayat penyakit sebelumnya, pasien menyatakan bahwa tidak ada riwayat
trauma, pembengkakan, dan riwayat perawatan dental. Kondisi sistemik pasien
baik, selain asma yang terkontrol baik oleh inhaler salbutamol dan sindrom bowel.

Pemeriksaan ekstraoral, KGB tidak teraba dan terdapat permukaan yang

lembut pada regio submandibula. Namun, lesi vaskular bilateral difus dinyatakan
mengenai jaringan perioral dan leher. (gbr 1a dan 1b). Menurut ibu pasien, tanda
lahir tersebut sudah ada sejak lahir, tetapi bertambah samar seiring bertambahnya
waktu.

Pemeriksaan intraoral, tidak ditemukan kelainan pada quadran kanan bawah.

Pasien mengeluhkan adanya perluasan parestesi dari midline rahang bawah
sampai regio premolar kanan bawah dimana sesuai dengan distribusi nervus
mental sebelah kanan. Berikut tes khusus yang telah dilakukan:

1. Tes vitalitas ditampilkan pada gigi geligi kuadran kanan bawah dan tidak
ada respon terhadap stimulasi elekrik pada pulpa gigi 37-31
2. Dua-titik tempat telah dilakukan untuk membedakan level parestesi. Kulit
dan mukosa pada kuadran kanan bawah dilakukan dengan sentuhan
ringan, menggunakan cotton roll dan sentuhan keras dengan probe tumpul.
Parestesi lebih tampak pada daerah intraoral baik dengan sentuhan ringan
maupun keras.

9
 3. Gambaran radiografi periapikal dari gigi 37-31 dan DPT dari sisi kanan
telah didapatkan.

Dari penemuan radiografi, diagnosis sementara dari kasus tersebut adalah:

a. Kista tulang hemoragik/soliter

b. Keratokista odontogenic (odontogenic keratocyst)

Setelah dilakukan diskusi dengan pasien dan orang tuanya, diputuskan bahwa
rencana perawatan yang akan dilakukan adalah intervensi bedah dengan narkose
umum untuk mengkonfirmasi diagnosis sebenarnya.

Flap mukoperiosteal dibuat pada regio 46-43. Tulang yang menutupi (7x5mm)
dipotong dibawah apex gigi 46-45. Pada saat pengambilan tulang yang menutupi
tersebut, terjadi perdarahan spontan yang cepat dan menghasilkan 500ml darah.
Oxycell dan penyekaan digunakan untuk menghentikan perdarahan. Setelah
perdarahan berhenti, bone wax ditempatkan dan dilakukan penjahitan dengan
benang vicryl untuk menutup luka. Hal itu menunjukkan bahwa lesi vaskular
difus inisial (tanda lahir) pada bilateral mandibula dan leher menjadi lebih
prominen. Pasien tidak mengeluhkan apapun setelah operasi.

Tampilan 1 minggu pascaoperasi, pasien telah sembuh total dan dilaporkan

tidak terdapat gejala yang muncul. Tidak ditemukan perdarahan pascaoperasi.
Berdasarkan hasil penemuan pasca operasi, diagnosis yang memungkinkan adalah
malformasi arteriovenosa pada mandibula. Pencegahan meliputi OHI telah
diberikan untuk pasien dan kehati-hatian untuk kebutuhan pembedahan pada
kuadran kanan bawah pada mandibula. CT spiral, MRI scan dengan kontras
intravena dan surat rujukan dikirimkan ke neuroradiolog.

10
 6 bulan pascaoperasi pasien menginformasikan bahwa parestesi pada sisi
kanan rahangnya telah hilang dan sensasi normal telah kembali. Hal tersebut
dipastikan dengan dua-titik perbedaan, tetapi gigi geligi pada area tersebut masih
memberikan respon negatif terhadap tes vitalitas. DPT dan radiografi periapikal
telah diambil dan menunjukkan penurunan ukuran dari radiolusensi antara akar
46-43 ketika dibandingkan dengan gambaran radiografi sebelumnya.

Setelah berkonsultasi dengan nerologis, diputuskan bahwa perawatan definitif

dan kontrol berkala harus dilakukan dan monitoring periodik yang meningkatkan
tampilan klinis dan gambaran radiografi serta resiko, termasuk pada cerebral
vaskular accident, embolisasi arterial harus dilakukan.

Diskusi

Pada literatur, AVM dan kista tulang soliter pada mandibula dapat
menggambarkan parestesi. Diagnosis AVM tidak dapat ditegakkan hanya dengan
gambaran radiografi. Seperti pada gambaran foto panoramik dimana tidak ada
gambaran khas dari AVM ini. Tetapi, Gelfand menjelaskan kemungkinan
gambaran radiografi dari AVM adalah: gambaran sunray, busa sabun atau sarang
lebah dan ill-defined radiolusen. Pada kasus ini, gambaran radiografi klasik
berhubungan dengan kista hemoragik, dilihat sebagai kumpulan perluasan well-
defined radiolusen diantara akar gigi.
Berdasarkan penemuan radiografi pada kasus ini, hal itu sangat
memungkinkan untuk menegakkan diagnosis sementara kista tulang soliter.
Standar penanganan kista ini adalah pembedahan kista disertai flap buko-
mukoperiosteal, penghilangan tulang bukal, menghilangkan isi untuk pemeriksaan
histopatologis dan menjahit luka. Pada kebanyakan kasus, prosedur operasi ini

11
adalah bersifat kuratif. Kuretase pada dinding tulang kista juga biasanya
dilakukan.
Dari penjelasan diatas, pasien melaporkan bahwa parestesi menghilang
setelah 6 bulan dan tampilan radiolusen pada regio 46-43 tampak berkurang.
Penemuan ini, konsisten dengan diagnosis dari kista tulang soliter. Namun, derajat
perdarahan yang terjadi saat operasi tidak mendukung diagnosis tersebut.
Perdarahan intraoperatif dan peningkatan prominensia dari tanda lahir,
menunjukan lesi tersebut lebih kepada AVM. Hal ini kemudian dikonfirmasi
dengan MR scan pada mandibula. Secara historikal, AVM ditangani dengan bone
wax atau menyuntikkan agen sklerosing. Konsep terbaru untuk menangani AVM
ini adalah dengan embolisasi arteri atau embolisasi transkutaneous transosseous
dan atau enukleasi atau reseksi.

2. Arteriovenous Malformation in Mandible

MJAFI 2005; 61 : 295-296

Pengantar
Malformasi arteriovenosa (AVM) merupakan kesalahan dari morfogenesis
pembuluh darah yang ada pada saat lahir dan menjadi jelas karena kejadian seperti
trauma, operasi, infeksi, dll manajemen dari kondisi ini di daerah maksilofasial
sulit karena jaringan pembuluh darah yang melimpah. Salah satu tanda yang
paling umum dari pasien, terutama pada periode pertumbuhan gigi campuran,
adalah hiper mobilitas gigi dengan perdarahan spontan dari sulkus gingiva
sekitarnya. Mandibula AVM adalah patologi yang berpotensi mengancam nyawa
yang memerlukan pengobatan radikal.

Riwayat Kasus
Seoranganak laki-lakiberusia 14 tahundilaporkanke dental
centredengankeluhanmobilitasgigi molar I dan 2 mandibula kiri sejak
beberapabulan. Pemeriksaan klinismenunjukkankondisiperiodontalbaik
denganmobilitasgigi yang bersangkutan. Lempengkortikalbukalmasih
utuhsedangkanplatlingualmemperlihatkandaeraherosi.

12
 Karena tidak adapenyebab yang jelasuntuk mobilitas, sebuah
Orthodiagnostikpantomographidiambil.
Radiografimenggambarkanradiolusensidifusedi mandibulakiri denganbagian yang
jelas dari marginanteriordalam kaitannya dengangigi kaninus tetapi
denganperbatasanyang tidak jelas diposteriordi daerahretro molar.
Keduapremolardanmolar2juga menunjukkantanda-tandaresorpsi akar.
Kanalmandibulakirilebih besar daripada yang kiri jika dilihat dari ukuran. Molar
3impaksi dan mendorongke posterior.

CT scanpada daerahyang dikonfirmasilesiosteolitikdengan

ekspansiplatbukal danpenipisan plat lingual(Gambar 1). Diagnosis awal
terhadapameloblastomakista dentigerousdibuatsetelah meninjausemua parameter.
Temuanklinis yang signifikanadalahdenyutyang tidak biasamenonjol danbruitdi
atas arteriwajahkirimenimbulkankeraguan, apakah ini merupakanlesivaskular.

DiagnostikAngiography
Angiographyadalahlandasan daridiagnosislesivaskulardan
menunjukkanangioarchitectureyang tepat darilesidan sangat penting
untukperencanaanterapi. Sebuahangiografitransfemoraldari
arterikarotidkirieksternaldilakukandan dikonfirmasidiagnosismalformasialiran
tinggiAVmelibatkanarteriwajah, lingualdanrahangkiri(Gambar 2).
MRIjugadilakukan untuk menyingkirkanketerlibatanjaringan
lunakdarilesidanmengkonfirmasiketerbatasanlesidalammandibula.
Iakemudianmemutuskan untukembolisefeeder
vesslesebelumpembedahanintervensi. Embolisasidariarteriwajah,
lingualdanmaksilayangdicapai dengan menggunakanbusagel danalkhoholpoly
vinyldanoklusidikonfirmasimelalui postembolisasiangiografi. Angiographydari
sisikontralateraljugadilakukan untuk
menyingkirkansetiapfeedingkontralateraldarilesi. Duahari kemudianpasienitu
harusdiambiluntukreseksilesitetapiangiografipreoperatifmengungkapkanrekanalisa
sidari pembuluhmengisilesi. Embolisasilagi-lagidilakukan
danpasiendiambiluntukreseksihari berikutnya. Hemimandibulektomi
dilakukandan selamaoperasi perdarahansebesar-besarnyaditemuiterlepas

13
darisiklusembolisasiyang dilakukan. Segera rekonstruksi
menggunakangraftiliakadilakukan(Gambar 3,4). Reseksi spesimen
menunjukkanerosilengkapdari pelatlingualdenganlebar foramenmandibula yang
abnormal.

Fig. 1 : Coronal slice of mandible

revealing osteolytic lesion left body Fig. 2 : Angiography reveals the AV
malformation with venous
filling of pterygoid plexus

Fig. 4 : 3D CT view of the reconstructed

Fig. 3 : Immediate reconstruction with mandible
iliac bone graft

Diskusi

14
 Karenapotensi bahaya bagipasien lesi ini, intervensi bedahtelah
menjadipilihanpengobatan padalesibesarrefrakter terhadapembolisasi. Pengobatan
tradisionaltelahbiasamelibatkanpemberlakuankontrolvaskularproksimaldandistald
enganembolisasitransfemoraldiikuti denganoperasi pengangkatanlesi, jika
memungkinkan.Berbagaimodalitaskonservatif lainnyapada manajemenjuga
sedang di gemari. Pekerjatelah menggunakanoklusiintralesisebagai tambahan
untukembolisasiarteriatauisolasi denganhasil yang menggembirakan, terutama
dalammalformasiintra osseous.

Permanent embolic obliterationpada

malformasimembutuhkanpenempatanbahanoklusiflangsung kenidus(inti)
darilesi.Bahkanpenempatan optimaldari materialemboliarterimungkin gagaluntuk
menghilangkan seluruh nidus, memungkinkanrestorasiakhirnyamengalir
kelesikarenarekanalisasiarteri.Dalam keadaanseperti itumungkin
untukmenghilangkanmalformasidankontrollesi perdarahandenganmalformasi
oklusidengantusukanlangsung kemandibulaperkutan.

Embolisasitransvenoustelah dicapaidengan menggunakanberbagaibahan

sepertimicrocoilsTitanium, polivinil alkohol danbusagel.Material intra lesi
membantu dalamembolisasitermasukagensclerosing, n-butil
cyanoacrylatedanEthiblocdalam hubungannyadengan / tanpapartikelivalon.

Dalamkasus kami hemimandibulektomiadalahpengobatan pilihankarena

sifatlesi yang luas. LaporanKasusmenggarisbawahiketerbatasanterapi
embolisasidanmenekankan perlunyaoperasipengangkatanlesiyang lebih besar.

3. CASE REPORT:Arteriovenous Malformation Of The Mandible and

Parotid Gland
Dentomaxillofacial Radiology (2012) 41, 609614

Pendahuluan

15
 Sebelum tahun 1980, seluruh lesi vascular disebut hemangioma. Mullikin
dan Glowacki pada tahun 1982 mengklasifikasikan lesi vascular menjadi
hemangioma dan malformasi vascular berdasarkan karakterisitik endothel.
Malformasi vascular dapat dikategorikan lesi lambat (malformasi kapiler,
malformasi limfatik, dan malformasi vena) dan lesi cepat ( AVM dan fistula arteri
vena) berdasarkan karakteristik aliran darah.

Dua kategori dari lesi vaskuler mempunyai etiologi dan tampilan klinis
yang berbeda. Hemangioma adalah tumor vascular dimana terlihat hyperplasia
endotel yang membesar karena profilerasi seluler secara cepat. Hemangioma
sering terjadi pada jaringan lunak dalam rongga mulut seperti bibir, mukosa bukal
dan lidah namun jarang terjadi pada skeleton. Malformasi vascular adalah
malformasi structural dengan endotel yang normal, dimana sudah terlihat saat
lahir dan relative statis, berubah ukuran ketika terkena trauma, infeksi atau
perubahan hormone endokrin.

Hemangioma disebabkan oleh kegagalan diferesiensi pada saat fase awal

embryogenesis, sedangkan malformasi vascular disebabkan oleh adanya gangguan
pada fase akhir angiogenesis (truncal stage) dan menghasilkan persistensi
arterivenous anastomoses selama masa embrionik. Aliran dari bagian bertekanan
kuat ke tekanan rendah menghasilkan massa yang berdenyut dan berkarakteristik
bunyi aliran.

Laporan Kasus

Pasien perempuan 18 tahun mengeluhkan bengkak pada bagian kanan

wajah selama 1 tahun dan sakit pada gigi bawah selama 6 bulan. Bengkak pertama
kali terlihat oleh ibu pasien 1 ahun sebelumnya dan semenjak itu tidak terdapat
perubahan ukuran. Sakit dirasakan 6 bulan sebelumnya, intermitten dan tumpul,
pada bagian pipi kanan. Pasien mengalami parastesi pada bibir bawah kanan
selama 6 bulan.

16
 Pada pemeriksaan ekstra oral, wajah terlihat asimetri karena bengkak pada
bagian kanan mandibula. Pemeriksaan klinis menemukan pembengkakan difus
dengan ukuran 10 x 7 cm pada bagian kanan dari badan dan angulus mandibula.
Deviasi mandibula ke sebelah kanan. Saat inspeksi, permukaan bengkak dan
terlihat ada denyutan. Saat palpasi, temperature naik dan pembengkakan terasa
lembut, tidak keras dan dapat ditekan. Saat aukultasi, aliran darah terdengar.
Pemeriksaan intra oral, gigi 46 dan 47 mobiliti grade II dan caries pada 47.

Diagnosis malformasi vaskuler ditegakkan berdasarkan denyutan yang

terlihat, palpasi dan bunyi aliran. Diagnose banding adalah malformasi limfatik
dan AVM. Foto periapikal memperlihatkan kehilangan lamina duran dan resorbsi
akar pada gigi.

Foto panoramic menunjukkan kehilangan tulang pada tepi posterior ramus

dan kondilus, serta kehilangan trabekula pada bagian posterior mandibula. Colour
Doppler menunjukkan pelebaran vena. Tidak adanya katup antara vena dan arteri
menyebabkan darah tercampur.

17
 CT memperlihatkan lesi osteolytic di sekitar ramus dan kondilus kanan.
MRI menunjukkan lesi jaringan lunak pada ramus dan melibatkan kelenjar
parotid. MRI juga memperlihatkan aliran di sekitar parotis, ramus dan kondilus
kanan yang mengarahkan ke malformasi vascular dengan aliran tinggi. MRA
menunjukkan pembesaran arteri dan mengkonfirmasi AVM pada parotid, ramus
dan mandibula kanan.

Diskusi

Malformasi vaskular adalah lesi yang sering terjadi. AVM adalah lesi
dengan aliran tinggi, sering terjadi di tungkai, kepala, leher dan paru-paru. Lesi
pada mulut dan maksilofasial jarang terjadi. Beberapa kasus AVM pada rahang
tidak sakit. pembesaran jaringan lunak dengan bunyi aliran dapat dipalpasi. Ketika
AVM terdapat di mandibula, perdarahan hebat dapat terjadi jika dilakukan
ekstraksi.

Tanda klinis dari AVM intraosseous adalah pendarahan spontan yang

berulang dari gingival, perbedaan warna ginggiva, hypertemia pada lesi dan
perasaan adanya denyutan pada pasien. AVM pada mandibula tanpa melibatkan
jaringan lunak, radiolusen pada kortek terlihat jelas. Hal ini memudahkan
membedakan dengan ameloblastoma dan lesi maligna yang lain. MRI merupakan
teknik yang paling tepat dalam mendiagnosa AVM. MRI memperlihatkan struktur
vascular yang jelas.

Varix adalah kumpulan darah bertekanan tinggi pada cabang arteri. Varix
dapat menyebabkan perubahan intraosseous, resopsi akar dan kegoyangan gigi.
Ketika gigi diekstraksi, perdarahan dapat terus terjadi. Tujuan dari pengobatan

18
adalah menghilangkan varix. Manajemen dari lesi vascular bergantung pada
lokasi, karakteristik aliran, gejala, keterbatasan fungsional dan kerusakan estetik.

Kesimpulan

AVM tidak dapat menunjukan karakteristiknya pada foto polos radiografi.

Ekstraksi gigi, erupsi gigi, dan insisi kista atau ameloblastoma oleh seorang
dokter gigi jarang sekali memperhatikan adanya AVM, padahal hal tersebut bisa
sangat fatal. Meskipun AVM sangat jarang terjadi dan tidak tampak secara klinis,
seorang operator harus berhati-hati dan menambah pemeriksaan radiografi lainnya
untuk memeriksa keberadaan lesi AVM ini. Tes CT, MRI, dan DSA menjadi
dasar pemeriksaan penunjang dan intraosseous AVM harus selalu disertakan
diagnosis banding dari lesi rahang multilokular radiolusen.

19
 DAFTAR PUSTAKA

1. Jusi, Djang H. 2004. Dasar-Dasar Ilmu Bedah Vaskuler. Jakarta : Balai

Penerbit FKUI: pp 156-162.
2. Syaiful Saanin,dr. Malformasi Vaskuler.
2010.http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Vaskuler.html
3. Thohar,dr. Malformasi Vaskuler. 2004.
http://thohar.blogspot.com/2004/06/malformasi vaskuler.html.
4. Cronenwett, Jl. Glovikzi P, Johston W, Kempizki R., Krupsi W.,
Rutherford Vascular Surgery 5th Ed, Vol 2, Hal : 1451 1460
5. Strandness, DE, Bredo AV. Vascular Disease. Surgical & interventional
therapy , Churcill Livingstone, New York, Vol 2, 1994 hal: 1121 1137
6. Steven L Lee , MD, et all, Arterivenous Malformation, oktober 24, 2003,
www.emedicine.com
7. Lt Col Suresh Menon, Maj SK Roy Chowdhury, Col Chandra Mohan.
2005.Arteriovenous Malformation in Mandible. MJAFI 2005; 61 : 295-
296.
8. J. Seehra,1 K. Horner2 and P. Coulthard. 2006.Arteriovenous
malformation of the mandible A case report. BRITISH DENTAL
JOURNAL VOLUME 201 NO. 1 JUL 8 2006.
9. SR Shailaja, Manika, M Manjula and LV Kumar. 2012.CASE
REPORTArteriovenous malformation of the mandible and parotid gland.
Dentomaxillofacial Radiology (2012) 41, 609614.

20