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Revista de Gastroenterologa de Mxico 2011;76(1):68-72

www.elsevier.es

Caso clnico

Linfangioma qustico retroperitoneal en un

adulto: informe de caso
Ballinas-Oseguera GA,1 Romero-Hernndez T,2 Ramrez- 1 Residente de 4 ao del Servicio de Ciruga
2 Cirujano adscrito al Servicio de Ciruga
Aceves R,3 Martnez-Ordaz JL,2 Escobar-Acosta E3
3 Servicio de Anatoma patolgica.
UMAE. Hospital de Especialidades del Centro Mdico
Nacional Siglo XXI. Instituto Mexicano del Seguro Social.
Mxico D. F.

Recibido el 21 de junio de 2010; aceptado el 10 de agosto de 2010.

Resumen Abstract
Palabras clave: Keywords:
El linfangioma qustico re- Retroperitoneal cystic lym-
Linfangioma Cystic lymphan-
troperitoneal es una pato- phangyoma is a benign
qustico, tumor de gioma, lymphatic
loga benigna, sumamente lesion, extremely rare in
vasos linfticos, vessel tumors,
rara en adultos. En la mayo- adults. In most cases is as-
neoplasias, ciru- neoplasms, sur-
ra de los casos la forma de ymptomatic. The objective
ga, Mxico. gery, Mexico.
presentacin es asintomti- of this report is to present
ca. El objetivo de este infor- the case of an 82 year old
me es presentar el caso de woman who presented ab-
una mujer de 82 aos que dominal pain, food into-
present dolor abdominal, intolerancia a la va oral lerance and a palpable abdominal mass located
y una masa abdominal palpable localizada hacia toward the upper right quadrant. The abdominal
hipocondrio derecho. La tomografa abdominal CT scan showed a cystic lesion below the liver
demostr una lesin de tipo qustico por debajo del which extended to the retroperitoneum. The pa-
hgado la cual se extenda hacia el retroperitoneo. tient underwent laparotomy achieving complete
Se realiz una laparotoma con reseccin completa resection of the lesion and she was discharged
de la lesin y la paciente egres por mejora. A los soon after. After six months of follow up, she has
seis meses de su seguimiento no haba presentado not presented recurrence. The presentation of this

Correspondencia: Dr. Guillermo A. Ballinas Oseguera. Avenida Cuauhtmoc N 330. Tercer piso. Colonia Doctores. Delegacin. Cuauhtmoc,
Mxico D. F. CP. 06725 Telfono: 5627 6900 Ext. 21530. Correo electrnico: guillermo_1113.bao@hotmail.com

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recurrencia. La presentacin de esta lesin es muy
rara, generalmente consecuencia de malformacio-
nes congnitas de los vasos linfticos. Forma parte
del diagnstico diferencial de los tumores de tipo
qustico. El ultrasonido y la tomografa abdominal
son tiles para el diagnstico y la ciruga es la op-
cin teraputica ms recomendada.
Introduccin
El linfagioma qustico retroperitoneal es una le-
sin de naturaleza benigna. Sin embargo, su com-
portamiento agresivo no se puede excluir en caso
de infiltrar a estructuras vecinas. Esta lesin se
diagnostica con ms frecuencia en la infancia
(65% de los casos) y es extremadamente raro en
adultos. El origen es una malformacin en el de-
sarrollo del sistema linftico. Su localizacin en el
retroperitoneo es poco frecuente. La presencia de
sntomas es consecuencia del aumento de volu-
men, considerndose un interesante diagnstico
diferencial, dentro de los tumores retroperitonea-
les qusticos, siendo la ciruga el tratamiento de
eleccin.1
Informamos el caso de una mujer de 82 aos de
edad con historia de dolor abdominal de 10 aos
de evolucin y presencia de masa palpable abdo-
minal, debido a un linfagioma retroperitoneal.
Reporte de caso
Mujer de 82 aos de edad, que durante los 10 aos
previos presentaba dolor abdominal recurrente e
intolerancia a la va oral. En el ltimo ao se agre-
g prdida de peso de aproximadamente 10 kg y
una masa abdominal en flanco derecho, con au-
mento progresivo de tamao. Al examen fsico se
palp masa de aproximadamente 10 cm por 8 cm,
mvil, indurada, de bordes irregulares. El ultraso-
nido (USG) abdominal mostr una lesin qustica
hipocoeica, multiseptada, ubicada en el cuadran-
te superior derecho, probablemente dependiente
de hgado. La tomografa computarizada (TC) de
Ballinas-Oseguera GA. et al.
lesion is very rare, generally as a consequence of
congenital malformations of the lymphatic ves-
sels. These lesions must be considered as part of
the differential diagnosis of the cystic type tumors.
The ultrasound and abdominal CT scan are useful
for diagnosis. Surgical resection is the only thera-
peutic option.
abdomen mostr una lesin qustica de aproxima-
damente 14 cm, de aproximadamente 14 unidades
Hounsfield (UH) por debajo del hgado y delante
del rin derecho, condicionando desplazamien-
to del colon derecho (Figura 1). Se realiz una
laparotoma exploradora, encontrando un tumor
qustico retroperitoneal, adherido al mesocoln
transverso y pncreas, el cual midi 15 cm por 10
cm por 5 cm. La pared del quiste era blanquecina
y muy vascularizada (Figura 2). La lesin fue re-
secada completamente y su evolucin sucedi sin
complicaciones por lo que fue egresada por mejo-
ra. El examen histopatolgico confirmo un linfa-
gioma retroperitoneal (Figura 3).
Discusin
Los tumores retroperitoneales comprenden 0.2%
de todas las neoplasias en adultos.2 Dentro de los
tumores benignos, el linfangioma qustico repre-
senta 5% en la niez y la infancia, caracterizada
por la proliferacin y dilatacin de los vasos lin-
fticos, ya sea adquirida o congnita.3 De origen
abdominal son 9%, y los de localizacin retrope- Rev Gastroenterol Mex, Vol. 76, Nm. 1, 2011
ritoneal constituyen 0.05% de todas las series.4 Se
presentan en alrededor de 1 en 100 mil personas y
hasta 2003 slo se haban informado 200 casos de
localizacin en el mesenterio, sin haber una cifra
exacta de los de localizacin retroperitoneal.1 En la
literatura biomdica mexicana, encontramos sola-
mente dos casos: uno de localizacin en la glndu-
la suprarrenal y otro de mesenterio. Se presentan
con ms frecuencia en hombres con una relacin
5:2 y 40% se diagnostica al ao de edad con una
media de presentacin a los dos aos de edad. Por
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Linfangioma qustico retroperitoneal en un adulto: informe de caso
Figura 1. TC de abdomen que muestra una lesin retroperitoneal qustica por debajo del hgado (flecha blanca), delante del rin derecho (flecha negra) y
por detrs del colon derecho, (flecha en marco azul) de aproximadamente 14 cm por 12 cm y 14 UH.
lo que su ocurrencia en adultos, como en el caso
de nuestra paciente, es extremadamente rara.
Los linfangiomas se clasifican en capilar, ca-
vernoso y qustico.1,5 Los simples estn formados
de una pared delgada y tejido conectivo cercanos a
la piel. El cavernoso est formado de canales lin-
fticos dilatados y los qusticos son uniloculares
o multiloculares y se localizan en el abdomen o
retroperitoneo.1,6 En su interior pueden contener
quilo, suero, sangre, pus en caso de estar infecta-
dos o inclusive ser mixtos.7 Se localizan en el cue-
llo (75%), axila (20%) y menos de 1% afectan el
mesenterio, el omento mayor y el retroperitoneo.8
Su etiologa es an incierta; la teora embrio-
lgica es la ms aceptada, debido a que la ma-
yora de los linfagiomas qusticos se presentan
en la infancia, aunque se ha sugerido que el trau-
matismo, la obstruccin linftica, los procesos
inflamatorios, la ciruga y la radioterapia pueden
producir una malformacin secundaria.4 De todos
los pacientes, 90% presentan sntomas en la in-
fancia.1 En adultos la presentacin suele ser silen-
te. El tamao de la lesin es ms importante que
su localizacin presentando complicaciones como
obstruccin intestinal, vlvulos e infarto intestinal
por compresin extrnseca.1,4 La radiografa sim-
ple del abdomen puede demostrar desplazamiento
de las asas intestinales por una imagen radiopa-
ca, sin embargo no tiene valor diagnstico por s
70
sola.3 El USG abdominal muestra una lesin qusti-
ca o multiquistica con septos en su interior, siendo
el mtodo de imagen ms til en el seguimiento
postoperatorio.1 La TC abdominal y la resonancia
magntica proveen informacin importante acerca
de la localizacin, el tamao del quiste, el conte-
nido, la relacin con otros rganos y son mtodos
tiles en la planeacin preoperatoria. La tomo-
grafa usualmente muestra una masa unilocular
o multilocular con densidad de cuatro a 34 UH.5
La resonancia magntica tambin provee infor-
macin importante, sin embargo, no supera en el
diagnstico a la TC.1 En nuestro caso, los estudios
de imagen ayudaron en la planeacin quirrgica.
Goh9 seal en 2005 el primer caso de un linfan-
gioma diagnosticado por USG endoscpico. En la
actualidad puede llegar a ser de utilidad al usarlo
para diferenciar de otras lesiones qusticas prin-
cipalmente originadas en el pncreas.
En el diagnstico diferencial se deben incluir
lesiones llenas de fluido como los pseudoquistes,
duplicaciones entricas, linfoceles, quistes Wolfia-
nos o neoplasias con degeneracin qustica como
mesoteliomas, lipomas, teratomas, leiomiosarco-
mas, neurofibromas y liposarcomas.1,2 El diagns-
tico preoperatorio se realiza en 25% de los casos.5
El papel de la puncin con aguja fina (PAAF) es
discutible ya que el rendimiento de esta tcnica
es escaso como prueba de certeza y existe la
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Figura 2. Vista macroscpica, de la lesin qustica retroperitoneal, re-
secada completamente, multiqustica, muy vascularizada de 15 cm por 10
cm por 5 cm de contenido quiloso.
posibilidad de diseminacin en caso de tratarse de
otra patologa.2 El diagnstico definitivo se hace a
travs de examen anatomo-patolgico.5 El recep-
tor-1 de los vasos linfticos endoteliales, el factor-3
de crecimiento vascular endotelial y el anticuerpo
monoclonal D2-40 son los marcadores especficos
para clulas endoteliales de los vasos linfti-
cos que pueden ser usados en el diagnstico in-
munohstoquimico de un linfagioma, en caso de
que ste sea difcil de diferenciar de otros tumo-
res.8 Generalmente no llega a ser necesario, como en
nuestro caso, por lo evidente del diagnstico his-
tolgico.
El tratamiento de eleccin es el quirrgico ya
que en caso de resecarse completamente como fue
en el caso de nuestra paciente. El riesgo de recu-
rrencia es bajo. Los factores de riesgo para la re-
currencia son: la localizacin, el tamao y la com-
plejidad de la reseccin.1 Si un rgano vital llegara
a estar afectado, la marsupializacin y la enuclea-
cin pueden ser alternativas aceptables.2
Losanoff1 propuso una clasificacin patolgica
considerando la presentacin del quiste as como
la posible reseccin: tipo I, pediculado; tipo II, s-
sil (ambas limitadas al mesenterio y estas pueden
ser resecadas); tipo III, con extensin retroperito-
neal, y; tipo IV, multicntrico, que puede ser im-
posible de resecar completamente y en este caso la
ciruga paliativa. Actualmente la reseccin laparos-
cpica tiene ciertas ventajas sobre la laparotoma,
Ballinas-Oseguera GA. et al.
Figura 3. Vista microscpica del linfangioma qustico retroperitoneal
constituida por mltiples canales vasculares linfticos de diversas formas
y tamao, revestidos por endotelio y grupos de linfocitos.
incluyendo una diseccin precisa alrededor de los
vasos mesentricos, mnimo trauma a estructuras
vecinas, menos dolor postoperatorio as como una
estada hospitalaria ms corta.1
El OK 432 (picibanil), ha demostrado ser una
alternativa til en pacientes que no son candida-
tos a ciruga ya que incrementa la actividad del
TNF y la IL-6 y con ello la permeabilidad endote-
lial y el drenaje linftico, resultando en la dismi-
nucin del tamao del quiste.1 Se han reportado
excelentes resultados con la utilizacin de agen-
tes esclerosantes y el uso de la radioterapia, sin
embargo en la actualidad no hay estudios que
reporten la efectividad en linfangiomas retrope-
ritoneales.
Conclusin
El linfagioma qustico es un tumor benigno de Rev Gastroenterol Mex, Vol. 76, Nm. 1, 2011
la infancia poco frecuente en adultos y de difcil
diagnstico por su presentacin habitualmente
asintomtica. Debe de considerarse dentro del
diagnstico diferencial de las neoplasias abdomina-
les qusticas. El USG y la TC abdominal son tiles en
la planeacin quirrgica. La reseccin quirrgi-
ca completa es el tratamiento de eleccin por la
alta tasa de xito y la baja recurrencia. En la ac-
tualidad existen nuevas opciones de tratamiento
consideradas de segunda lnea en caso de que los
pacientes no sean candidatos a ciruga.
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