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INFORME GRUPO DE TRABAJO
ERS DIRECTRICES
directrices Sociedad Respiratoria Europea

para el tratamiento de la bronquiectasia
adultos
Eva Polverino 1, Pieter C. Goeminne 2,3, Melissa J. McDonnell 4,5,6,

7, Sara E. Marshall 8, Michael R. Loebinger 9,
Stefano Aliberti
Marlene Murris 10, Rafael Cantn 11, Antoni Torres 12, Katerina Dimakou 13,
Anthony De Soyza 14,15, Adam T. Hill diecisis, Charles S. Haworth 17,
Montserrat Vendrell 18, Felix C. Ringshausen 19, Dragan Subotic 20,
Robert Wilson 9, Jordi Vilar 21, Bjorn Stallberg 22, Tobias Welte 19,
Gernot Rohde 23, Francesco Blasi 7, Stuart Elborn 9,24, Marta Almagro 25,
Alan Timoteo 25, Thomas Ruddy 25, Thomy Tonia 26, David Rigau 27 y James D. Chalmers 28
@ERSpublications
La publicacin de las primeras directrices ERS para la bronquiectasia http://ow.ly/wQSO30dU0nE
Citar este artculo como: Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. directrices Sociedad Respiratoria Europea para el tratamiento
de la bronquiectasia adulto. Eur Respir J 2017; 50: 1700629 [https://doi.org/
10.1183 / 13.993.003,00629 hasta 2017].
ABSTRACTO Bronquiectasias en adultos es una enfermedad crnica asociada a la mala calidad de vida y las exacerbaciones frecuentes en
muchos pacientes. No se han producido directrices internacionales anteriores.
Las guas de la Sociedad Europea de Enfermedades Respiratorias para el tratamiento de la bronquiectasia adultos describen las estrategias de
investigacin y tratamiento apropiados determinados por una revisin sistemtica de la literatura.
Un grupo multidisciplinario que representa la medicina respiratoria, la microbiologa, la fisioterapia, ciruga torcica, la atencin primaria, la
metodologa y los pacientes examin las cuestiones clnicas ms relevantes (tanto para los mdicos y pacientes) relacionados con la gestin de
la bronquiectasia. Nueve preguntas clnicas clave se generaron y una revisin sistemtica se llev a cabo para identificar las revisiones
sistemticas publicadas, los ensayos clnicos aleatorios y estudios observacionales que respondieron a estas preguntas. Se utiliz el sistema
GRADE para definir la calidad de la evidencia y el nivel de recomendaciones. La pauta resultante se dirige a la investigacin de las causas de la
bronquiectasia, el tratamiento de las exacerbaciones, la erradicacin del patgeno, el tratamiento antibitico a largo plazo, anti-inflamatorios,
frmacos mucoactive, broncodilatadores, el tratamiento quirrgico y de fisioterapia respiratoria subyacente.
Estas recomendaciones se pueden utilizar para la calidad de referencia de la atencin a las personas con bronquiectasias en toda Europa y para mejorar los
resultados.
Este artculo tiene material complementario disponible de erj.ersjournals.com Recibido: 26 Marzo
2017 | Aceptado despus de la revisin: 10 Julio 2017
Las directrices publicadas por la European Respiratory Society (ERS) incorporan los datos obtenidos a partir de una revisin exhaustiva y sistemtica de la
literatura de los estudios ms recientes disponibles en el momento. Se anima a los profesionales de la salud para tomar en cuenta las directrices en su prctica
clnica. Sin embargo, las recomendaciones de esta gua pueden no ser apropiados para su uso en todas las situaciones. Es la responsabilidad individual de los
profesionales de la salud para consultar otras fuentes de informacin relevante, para tomar decisiones adecuadas y precisas en consideracin de cada paciente ' s
estado de salud y en consulta con el paciente y el paciente ' s cuidador cuando sea apropiado y / o necesario, y para verificar las normas y reglamentos
aplicables a los medicamentos y dispositivos en el momento de la prescripcin. Este documento fue aprobado por el Comit Ejecutivo y el ERS por la Sociedad
Europea de Microbiologa Clnica y Enfermedades Infecciosas en agosto de 2017. Copyright 2017 ERS
https://doi.org/10.1183/13993003.00629-2017 Eur Respir J 2017; 50: 1,700,629

ERS DIRECTRICES | E. POLVERINO ET AL.
afiliaciones: 1 Servei de Pneumologia, Hospital Universitari Vall d ' Hebron (HUVH), Institut de Recerca Vall d ' Hebron (VHIR); Fundacin Clnic, el Hospital
Clnico de Barcelona, Universidad de Barcelona, IDIBAPS, CIBERES Barcelona, Barcelona, Espaa. 2 Departamento de Medicina Respiratoria, AZ Nikolaas,
Sint-Niklaas, Blgica. 3 Departamento de Medicina Respiratoria, UZL, Lovaina, Blgica. 4 Departamento de Medicina Respiratoria, Hospitales Universitarios
de Galway, Galway, Irlanda. 5 De pulmn Grupo de Biologa de la Universidad Nacional de Irlanda, Galway, Irlanda. 6 Instituto de Biologa Celular y Molecular
de la Universidad de Newcastle, Newcastle upon Tyne, Reino Unido. 7 Departamento de Fisiopatologa y Trasplante, Universit degli Studi di Milano,
Departamento de Medicina Interna, Unidad Respiratoria y adultos Centro de Fibrosis Qustica Fondazione IRCCS Ca Granda Ospedale Maggiore Policlinico
Miln, Miln, Italia. 8 Departamento de Investigacin Clnica, Inmunologa y Ciencias Fisiolgicas, Wellcome, Londres, Reino Unido. 9 Sede de la Unidad de
Defensa, Royal Brompton Hospital, Imperial College, Londres, Reino Unido. 10 Servicio de Pneumologie, Hpital Larrey, CHU de Toulouse, Toulouse,
Francia. 11 Servicio de Microbiologa del Hospital Universitario Ramn y Cajal y el Instituto Ramn y Cajal de Investigacin Sanitaria (IRYCIS), Madrid,
Espaa. 12 Servei de Pneumologia, Hospital Clnico de Barcelona, Universidad de Barcelona, IDIBAPS, CIBERES Barcelona, Barcelona, Espaa. 13 Quinto
pulmonar Dept,
Sotiria Chest Hospital, Atenas, Grecia. 14 Instituto de Medicina Celular, Universidad de Newcastle, Newcastle upon Tyne, Reino Unido. 15 Servicio de
bronquiectasias, Freeman Hospital, Newcastle upon Tyne, Reino Unido. diecisis Departamento de Medicina Respiratoria, Hospital Real y la Universidad de
Edimburgo, Edimburgo, Reino Unido. 17 Cambridge Centro de Infeccin del pulmn, el Hospital Papworth, Cambridge, Reino Unido. 18 Bronquiectasia Grupo,
Girona Instituto de Investigacin Biomdica (IDIBGI), Dr. University Hospital Trueta, Girona, Espaa. 19 Departamento de Medicina Respiratoria, Escuela de
Medicina de Hannover, miembro del Centro Alemn de Investigacin de pulmn, Hannover, Alemania. 20 Clnica de Ciruga Torcica - Centro Clnico de
Serbia, Universidad de Belgrado, Belgrado, Serbia. 21 FCS Blanquerna. Actividad Fsica y el Grupo de Salud, Universitat Ramon Llull, Barcelona, Espaa. 22 Departamento
de Salud Pblica y Ciencia Cuidado, Medicina Familiar y Medicina Preventiva de la Universidad de Uppsala, Uppsala, Suecia. 23 Departamento de Medicina
Respiratoria, Maastricht University Medical Center, Maastricht, Pases Bajos. 24 Reina ' s University de Belfast, Belfast, Reino Unido. 25 Lung Foundation
Europea (ELF) / EMBARC bronquiectasias grupo asesor paciente. 26 Instituto de Medicina Social y Preventiva de la Universidad de Berna, Berna, Suiza. 27 Centro
Cochrane Iberoamericano, Barcelona, Espaa.
28 Facultad de Medicina, Universidad de Dundee, Hospital Ninewells y la Escuela de Medicina, Dundee, Reino Unido.
Correspondencia: James D. Chalmers, Centro Escocs de Investigacin Respiratoria, Hospital Ninewells y la Escuela de Medicina, Dundee, DD1 9SY, Reino
Unido. E-mail: jchalmers@dundee.ac.uk
Alcance y objetivos
Esta gua proporciona recomendaciones basadas en la evidencia para el tratamiento de pacientes adultos con bronquiectasia. Slo se aplica a pacientes con
bronquiectasias clnicamente significativo, definido por la presencia tanto de dilatacin bronquial permanente en la tomografa computarizada (TC) y el sndrome
clnico de la tos, produccin de esputo y / o infecciones respiratorias recurrentes. bronquiectasia radiolgica puede ser evidente en individuos asintomticos
sanos, particularmente en los ancianos [1] o puede ocurrir, por ejemplo, debido a la traccin en la enfermedad pulmonar intersticial. Tal bronquiectasias
radiolgica sin sntomas clnicos no se tratan en esta gua. Tambin se excluyen los siguientes condiciones: bronquiectasias fibrosis qustica, que tiene una
fisiopatologa distinta y va de tratamiento, los nios con bronquiectasia, tratamiento de las inmunodeficiencias primarias y micobacterias no tuberculosas (NTM),
que est indicada la terapia especfica de la enfermedad. La mayora de estos problemas clnicos se abordan en otras directrices. Este documento gua no aborda
el diagnstico clnico y radiolgico de bronquiectasias, sino ms bien se centra en cuestiones clave en la gestin. Las reas tales como dejar de fumar, la
nutricin, la gripe y la vacunacin antineumoccica entre otros aspectos de la gestin general no se abordan especficamente en este documento. Se recomienda
acudir a la relevancia directrices y polticas nacionales. Un documento de la gua no puede hacer frente a la complejidad de una enfermedad como la
bronquiectasia, por lo tanto, todas las recomendaciones deben interpretarse teniendo en cuenta las circunstancias clnicas y pacientes donde est indicada la
terapia especfica de la enfermedad. La mayora de estos problemas clnicos se abordan en otras directrices. Este documento gua no aborda el diagnstico
clnico y radiolgico de bronquiectasias, sino ms bien se centra en cuestiones clave en la gestin. Las reas tales como dejar de fumar, la nutricin, la gripe y la
vacunacin antineumoccica entre otros aspectos de la gestin general no se abordan especficamente en este documento. Se recomienda acudir a la relevancia
directrices y polticas nacionales. Un documento de la gua no puede hacer frente a la complejidad de una enfermedad como la bronquiectasia, por lo tanto, todas
las recomendaciones deben interpretarse teniendo en cuenta las circunstancias clnicas y pacientes donde est indicada la terapia especfica de la enfermedad.
La mayora de estos problemas clnicos se abordan en otras directrices. Este documento gua no aborda el diagnstico clnico y radiolgico de bronquiectasias, sino ms bien se
La Tabla 1 proporciona un marco para entender las recomendaciones formuladas en este documento [2, 3]. El pblico objetivo de esta gua son todos
los actores involucrados cuidado de bronquiectasias. Esto incluye especialistas en medicina respiratoria, enfermedades infecciosas, microbiologa
clnica, internistas generales, especialistas en ciruga torcica, los mdicos de atencin primaria, farmacuticos, fisioterapeutas respiratorios, enfermeras
especializadas, autoridades reguladoras, las empresas farmacuticas y los responsables polticos. La directriz es tambin para informar a las personas
con bronquiectasias para ayudarles a discutir con sus equipos de atencin y para acceder a la atencin adecuada.
Introduccin
La bronquiectasia es una enfermedad respiratoria crnica caracterizada por un sndrome clnico de tos, produccin de esputo y la infeccin
bronquial, y radiolgicamente por la dilatacin anormal y permanente de los bronquios. Los objetivos del tratamiento de las bronquiectasias
son prevenir las exacerbaciones, reducen los sntomas,
Declaracin de apoyo: El grupo de trabajo fue financiado por la Sociedad Europea de Enfermedades Respiratorias. informacin de los fondos para este artculo ha sido depositado en el
Registro de Funder Crossref.
Conflicto de intereses: D. Rigau y T. Tonia actan como en metodologa de la Sociedad Europea de Enfermedades Respiratorias. Todas las otras revelaciones se encuentran
junto a este artculo en erj.ersjournals.com
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TABLA 1 La comprensin de las recomendaciones formuladas en este documento
Grupo objetivo recomendaciones fuertes # Condicionales (dbiles) recomendaciones
Los pacientes Todos o casi todos las personas informadas elegiran la La mayora de las personas informadas elegiran el curso recomendado de
opcin recomendada para o en contra de una accin, pero un nmero considerable no lo hara.
intervencin.
Los clnicos La mayora de los pacientes deben recibir la recomendada Reconocer que las diferentes opciones sern apropiados para diferentes
Curso de accin. pacientes. Los mdicos y otros profesionales de la salud necesitan dedicar ms tiempo para el
proceso de toma de decisiones compartida por el cual se aseguran de que la eleccin informada
refleja los valores y las preferencias individuales; ayuda en la decisin y toma de decisiones
compartidas son particularmente tiles.
Los diseadores de polticas La recomendacin puede ser adoptado como una poltica de La formulacin de polticas requerir un amplio debate y la participacin de
la mayora de las situaciones. muchas partes interesadas.
#
: Fuertes recomendaciones basadas en la evidencia de alta calidad se aplican a la mayora de los pacientes en los que se hacen estas recomendaciones, pero no se pueden aplicar a todos los pacientes
en todas las condiciones; ninguna recomendacin puede tener en cuenta todas las caractersticas nicas de cada paciente y las circunstancias clnicas.
mejorar la calidad de vida y detener la progresin de la enfermedad. La tos y produccin de esputo, junto con disnea son los sntomas
ms frecuentes, pero rinosinusitis, fatiga, hemoptisis y dolor torcico tambin son comunes [4]. Calidad de vida en deterioro
bronquiectasia es equivalente en trminos de puntuaciones en el St. George ' s Respiratory Questionnaire (SGRQ) a la enfermedad
pulmonar obstructiva crnica (EPOC), fibrosis pulmonar idioptica y otras enfermedades respiratorias incapacitantes [5, 6].
Las exacerbaciones de la bronquiectasia son objetivos clave para la terapia, ya que son los principales determinantes de los costes sanitarios. Se
asocian con el aumento de las vas respiratorias y la inflamacin sistmica [7] y el dao pulmonar progresiva [8, 9]. Adems, las exacerbaciones
ms graves y ms frecuentes estn asociados con una peor calidad de vida, sntomas diarios [10], disminucin de la funcin pulmonar [11], y la
mortalidad [9]. En consecuencia, la mayora de las intervenciones teraputicas dirigidas a reducir las exacerbaciones. A pesar de los enfoques de
tratamiento actuales, los datos de registro europeo muestra que aproximadamente el 50% de los pacientes con bronquiectasias europeos tienen
dos o ms exacerbaciones por ao y tercera requiere al menos una hospitalizacin por ao [12]. Nuestra comprensin de las causas de los
sntomas y las exacerbaciones se basa en el concepto de crculo vicioso, con los componentes clave de la enfermedad que la infeccin bronquial
crnica, la inflamacin, la disminucin del aclaramiento mucociliar y el dao pulmonar estructural. El tratamiento se basa principalmente en los
principios de prevenir o suprimir la infeccin bronquial agudo y crnico, la mejora de la depuracin mucociliar y reducir el impacto de la enfermedad
pulmonar estructural (figura 1). La infeccin crnica de las vas respiratorias, con mayor frecuencia Haemophilus influenzae y Pseudomonas
aeruginosa y menos frecuentemente con Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus y enterobacterias, estimular y mantener la inflamacin
pulmonar. persistente aislamiento de estos microorganismos en el esputo o lavado broncoalveolar se asocia con un aumento de la frecuencia de las
exacerbaciones, peor calidad de vida y aumento de la mortalidad [13, 14]. Este es particularmente el caso con P. aeruginosa infeccin. Una revisin
sistemtica de estudios observacionales que identifica P. aeruginosa infeccin est asociada con un aumento de tres veces en el riesgo de
mortalidad, un aumento de casi siete veces en el riesgo de ingreso en el hospital y un promedio de una exacerbacin adicional por paciente al ao
[15].
La inflamacin en la bronquiectasia es principalmente neutrfilos y estrechamente relacionado con la infeccin bacteriana persistente. inflamacin neutroflica
excesivo est vinculado a un aumento de la frecuencia de las exacerbaciones y la rpida disminucin de la funcin pulmonar a travs de la degradacin de la
elastina de la va area, entre otros mecanismos [16 - 19]. Los datos disponibles tambin apoyan el papel de la inmunidad mediada por clulas,
especficamente clulas T en la fisiopatologa de la bronquiectasia, pero el papel de otras clulas inflamatorias es menos clara [17].
aclaramiento mucociliar se ve afectada por el impacto de la bronquiectasia estructural, la deshidratacin de las vas respiratorias, el exceso de volumen de
moco y la viscosidad. Ms del 70% de los pacientes con bronquiectasias expectorar el esputo de esputo diario con volmenes muy variables. El tratamiento
tiene como objetivo prevenir la estasis de moco y el taponamiento de moco asociado, obstruccin del flujo areo y el dao pulmonar progresiva [20].
Los cambios estructurales en el pulmn asociado con la enfermedad incluyen la dilatacin bronquial, engrosamiento de la pared bronquial, moco y enchufar
as como la enfermedad de las vas respiratorias pequeas y enfisema. Ms del 50% de los pacientes tienen la obstruccin del flujo de aire, pero restrictivo
patrn ventilatorio, mezclado y la funcin pulmonar conservado son
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infeccin bronquial crnica

A largo plazo inhalado o erradicacin tratamiento antibitico oral
de nuevos microorganismos patgenos
El tratamiento antibitico de las exacerbaciones
enfermedad pulmonar estructural

Inflamacin
tratamiento broncodilatador de larga duracin
A largo plazo anti-inflamatorio
La rehabilitacin
terapias
pulmonar Ciruga
Deterioro de la depuracin mucociliar

mucoactive tratamientos a largo plazo
limpieza de vas areas
FIGURA 1 Los tratamientos para la bronquiectasia considerados en esta gua de acuerdo con el concepto de ciclo vicioso de bronquiectasias.
Tambin se observa con frecuencia. La disnea es debido al impacto de la obstruccin del flujo areo, la transferencia de gas alteracin, prdida de
condicin de ejercicio y el impacto de las comorbilidades [21 - 24]. La disnea es uno de los ms fuertes predictores de mortalidad [9, 14]. Las terapias pueden
apuntar para tratar la obstruccin del flujo areo ( p.ej broncodilatadores), para mejorar la capacidad de ejercicio (rehabilitacin pulmonar), o para eliminar o
mal funcionamiento de pulmn enfermo ( p.ej ciruga).
Bronquiectasias ha sido durante mucho tiempo una enfermedad olvidada. La prevalencia de las bronquiectasias se ha estimado en 53 a 566 casos por
100.000 habitantes. La prevalencia aumenta con la edad y el sexo femenino [25 - 29]. Q UINT et al. [ 28] describe que la tasa de mortalidad ajustada por
edad para la bronquiectasia era 1437,7 por 100000. Varios estudios longitudinales han descrito hasta una mortalidad del 30% a 1 ao de seguimiento
despus de sufrir una exacerbacin [30, 31], particularmente en presencia de la EPOC [32].
La carga econmica de esta enfermedad se ha estimado que es similar a la EPOC; esta aumenta con la gravedad de la enfermedad, las
hospitalizaciones, necesidad de cuidados intensivos, y el uso de antibiticos inhalados [25, 26, 30, 33, 34]. No hay terapias actualmente estn
especficamente autorizados por las autoridades reguladoras en Europa o los EE.UU. para el tratamiento de las bronquiectasias. Histricamente, el
tratamiento ha sido extrapolada a partir del tratamiento de la bronquiectasia fibrosis qustica, pero al azar ensayos clnicos y la experiencia clnica ha
demostrado que la respuesta al tratamiento son diferentes y que la orientacin especfica para la bronquiectasia no se debe a la fibrosis qustica es
necesario [35, 36].
Las directrices nacionales estn disponibles en Europa: las guas espaolas (SEPAR) se publicaron en 2008 [37] y la British Thoracic Society
(BTS) directrices se publicaron en 2010 [38]. Aspectos de la gestin de las exacerbaciones agudas en la bronquiectasia se abordaron en la
Sociedad Europea de Enfermedades Respiratorias (ERS) / Sociedad Europea de Microbiologa y Enfermedades Infecciosas clnicos respiratorio
inferior directrices infecciones del tracto publicado en 2011 [39]. Sin embargo, hasta la fecha, no existen directrices internacionales para el
tratamiento de la bronquiectasia adulto publicada y no hay directrices nacionales publicadas en Europa en los ltimos 5 aos.
mtodos
Esta gua fue desarrollada por un grupo de trabajo europeo bronquiectasias Sociedad Respiratoria presidido por
E. Polverino (Espaa) y JD Chalmers (Reino Unido). El grupo de trabajo incluido especialistas en medicina respiratoria con reconocida experiencia en
el manejo de pacientes con infecciones pulmonares, as como un microbilogo, inmunlogo, un fisioterapeuta, un mdico general, un cirujano
torcico, tres representantes de pacientes de la multicntrico europeo bronquiectasia de Auditora y Colaboracin de Investigacin (EMBARC) /
European Lung Foundation (ELF) bronquiectasias grupo asesor paciente y dos especialistas en metodologa ERS. El panel de normas celebr cuatro
reuniones cara a cara, a partir de enero de 2015. Las preguntas clnicas ms relevantes en el tratamiento de la bronquiectasia en adultos (tanto para
los mdicos y los pacientes) fueron objeto de debate. Un total de nueve preguntas clnicas se formularon utilizando el formato PICO (pacientes,
Intervencin, Comparacin, Los resultados) y las revisiones sistemticas se llevaron a cabo para responder a estas preguntas especficas, hasta
septiembre de 2016, cuando las recomendaciones finales de orientacin fueron discutidos y acordados. teleconferencias regulares y discusiones va se
llevaron a cabo por correo electrnico en torno a temas individuales. Los representantes de los pacientes estaban involucrados activamente en todos
los debates como miembros de pleno derecho del comit de orientacin, siempre y entrada en las recomendaciones finales y estarn involucrados en
el desarrollo de una versin laica de la directriz.
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Divulgacin de los posibles conflictos de inters

Los miembros del comit a conocer todos los posibles conflictos de inters de acuerdo con la poltica de ERS. miembros en conflicto se les
pidi que se abstengan de deliberaciones y votaciones sobre las recomendaciones en las que se considera que tienen conflictos potenciales.
El cumplimiento de la poltica de conflicto de inters se sigui por las sillas. Los metodlogos eran miembros sin derecho a voto del panel.
Revisin sistemtica
Un bibliotecario externa con experiencia diseada y se pas una estrategia de bsqueda utilizando trminos MeSH y palabras clave para cada pregunta
clnica, en colaboracin con los especialistas en metodologa. Ms detalles de la estrategia de bsqueda se muestran en el material complementario. La
bsqueda recuper 3038 registros; despus de la eliminacin de duplicados y la exclusin de las citas que no cumplieron con los criterios de inclusin
establecidos, se incluyeron un total de 48 referencias en los resmenes de evidencia (Figura 2; Material complementario).
Evaluacin del nivel de evidencia y grado de recomendaciones

El panel seleccionado resultados de inters para cada pregunta clnica a priori, en funcin de su importancia relativa para los pacientes
adultos con bronquiectasia y para la toma de decisiones clnicas (material complementario). Seguimos el enfoque GRADE para evaluar la
confianza en la evidencia (calidad) y el grado de recomendaciones [2]. Las recomendaciones se clasifican tan fuerte o condicional despus
de considerar la calidad de las pruebas, el saldo de consecuencias deseables y no deseables de las opciones de gestin en comparacin,
las suposiciones acerca de la importancia relativa de los resultados, las implicaciones para el uso de recursos, y la aceptabilidad y la
viabilidad de la aplicacin [ 40].
Resumen de evidencia de las tablas de resultados y las pruebas a los marcos de las decisiones se genera para cada pregunta clnica (material
complementario) [41]. Sobre la base de estos formatos, el panel formula las recomendaciones clnicas y decidi en su fuerza por consenso, o, si es
necesario, mediante votacin. Siguiendo el enfoque GRADE, recomendaciones fuertes estn redactados como nosotros recomendamos , mientras
que las recomendaciones estn redactados como condicionales te sugerimos .
Pregunta 1: Es la prueba estandarizada para la causa de bronquiectasias beneficioso en comparacin con ningn
pruebas estandarizadas?
recomendaciones
Sugerimos el paquete mnimo de pruebas etiolgicos en los adultos con un nuevo diagnstico de bronquiectasias
(Recomendacin condicional, muy baja calidad de las pruebas) es: 1) recuento diferencial de sangre; 2) las inmunoglobulinas sricas
(IgG total, IgA e IgM); y 3) las pruebas de la aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA).
Se espera que el cultivo de esputo se lleva a cabo con fines de vigilancia de la infeccin bacteriana. cultivo de micobacterias puede ser til en casos
seleccionados en los que la MNT que se sospecha como causa etiolgica de la bronquiectasia. Las pruebas adicionales pueden ser apropiadas en
respuesta a las caractersticas clnicas especficas, o en pacientes con enfermedad grave o rpidamente progresiva.
Resumen de la evidencia
La normativa SEPAR y BTS han recomendado previamente una rutina haz de pruebas en el diagnstico para identificar las posibles causas
subyacentes de la bronquiectasia [37, 38]. Esta revisin sistemtica no identific publicaciones que abordan directamente si los protocolos de
investigacin etiolgicos de rutina proporcionan beneficios en comparacin con las investigaciones conducidas clnicamente o ninguna prueba. Cuatro
estudios de observacin fueron identificados que describen el porcentaje de pacientes adultos (7 - 37%), cuya direccin ha cambiado despus de la
investigacin de la etiologa, mientras que no hay otros resultados relevantes fueron reportados [42 - 45].
Justificacin de la recomendacin
La medicin de la cantidad de glbulos blancos circulantes y diferenciado se sugiere en todos los pacientes. La presencia de linfopenia o
neutropenia puede sugerir inmunodeficiencia primaria o secundaria, mientras que linfocitosis puede sugerir deficiencia inmune secundaria como
consecuencia de malignidad hematolgica. Suero IgA, IgM, IgG son generalmente prueba juntos, y los hemos considerado de manera conjunta.
Low IgG, con o sin bajo IgM o IgA baja puede indicar una produccin de anticuerpos defectuoso que es una importante causa modificable de
bronquiectasias y 2 - 8% de los pacientes con bronquiectasia tiene inmunodeficiencia variable comn [42 - 44]. Es importante destacar que, en
estos casos el tratamiento de reemplazo de inmunoglobulina puede dar lugar a una mejora significativa en los resultados a corto y largo plazo. El
costo de las pruebas de suero de inmunoglobulina es baja y la prueba es fcilmente disponible.
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Records seleccionados despus de duplicados eliminan
n = 138 revisiones sistemticas

n = 1997 ensayos clnicos n = 903
estudios de observacin
Registros excluidos por ttulo / resumen
n = 97 revisiones sistemticas n = 1894
ensayos clnicos n = 849 estudios
observacionales
artculos de texto completo evalu la elegibilidad

PICO 1: 5 PICO 2: 1 PICO 3: 0

n = 103 ensayos clnicos

PICO 4: 3 PICO 5: 26 PICO 6: 10
n = 54 estudios de observacin (PICO 1)
artculos de texto completo excluidos

n = 80 ensayos clnicos n = 49
estudios de observacin
Los estudios incluyeron el ao 2015 hasta julio

n = 23 ensayos clnicos

n = 5 estudios de observacin (PICO 1)
Identificacin de las referencias pertinentes despus
de julio de el ao 2015
n = 2 revisiones sistemticas (Pico 8 y 9)

n = 1 ensayo clnico
Los estudios incluyeron a 2015

n = 24 ensayos clnicos n = 5 estudios de
observacin (PICO 1)
FIGURA 2 diagrama de flujo PRISMA.
La distribucin geogrfica de ABPA se piensa que es variable, pero el establecimiento de diagnstico altera gestin [45]. Por lo tanto, el panel
recomienda el cribado de rutina de todos los pacientes para el ABPA el momento del diagnstico. Las pruebas de deteccin generalmente
recomendados para la ABPA son IgE srica total, IgG especfica para Aspergilo, e IgE especfica para Aspergilo o, como alternativa, la piel pruebas de
puncin para Aspergillus [ 46, 47]. Una gama de otras pruebas puede ser apropiado en circunstancias especficas. En pacientes con caractersticas
radiolgicas de NTM o caractersticas clnicas, tales como prdida de peso, hemoptisis, deterioro rpido, o sntomas que no responden a la terapia
estndar, tres cultivos de esputo diarias secuenciales para cultivo de micobacterias o un solo lavado broncoalveolar deben considerarse [48]. Algunas
autoridades recomiendan la medicin de respuestas de anticuerpos a S. pneumoniae 23 vacuna de polisacridos valente (PPV23) con el fin de
identificar a los individuos con deficiencia especfica anticuerpo polisacrido [37, 38]. Si no se realiza una respuesta de anticuerpos a PPV23 (aumento
de cuatro veces en el ttulo a 4 - 6 semanas) pueden sugerir un defecto en las respuestas antgeno carbohidrato. Sin embargo, debido a la gran
variabilidad en la respuesta de anticuerpos individuales a PPV23 y en los protocolos de prueba, este
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evaluacin no debe realizarse sin el apoyo de especialistas. Las pruebas para fibrosis qustica con la medicin de cloruro de sudor, otros biomarcadores de la
fibrosis qustica regulador de la conductancia transmembrana (CFTR) de transporte de iones cloruro mediada y anlisis de mutacin del gen CFTR se deben
considerar en adultos jvenes o con caractersticas clnicas especficas de la fibrosis qustica, como lbulo superior predominio de bronquiectasia en el pecho CT,
la presencia de la poliposis nasal y / o rinosinusitis crnica, pancreatitis recurrente, infertilidad primaria masculina y / o malabsorcin. Prueba para la discinesia
ciliar primaria con xido ntrico nasal, anlisis de vdeo de alta velocidad, microscopa electrnica de transmisin, de inmunofluorescencia y / o pruebas genticas
debe ser considerado para pacientes con varias de las siguientes caractersticas: tos hmeda persistente desde anomalas infancia, situs, defectos congnitos
cardacos, poliposis nasal y / o rinosinusitis crnica, enfermedad crnica del odo medio con o sin prdida, una historia de dificultad respiratoria neonatal o
neonatal de cuidados intensivos admisin en recin nacidos a trmino de audicin. Consulte las directrices ERS para el diagnstico de la discinesia ciliar primaria
para obtener ms informacin [49]. La presencia de enfisema basal o obstruccin del flujo areo aparicin temprana podra sugerir la necesidad de excluir la
deficiencia de alfa-1-antitripsina. Hay una amplia gama de otras causas de bronquiectasias muchos de los cuales se pueden identificar por anamnesis, la
exploracin fsica y la TC. No recomendamos las pruebas de rutina de autoanticuerpos para la deteccin de enfermedades del tejido conectivo, pero la evidencia
de enfermedad del tejido conectivo debe buscarse en la historia y examen fsico. El paquete propuesto se justifica por el hecho de que, a pesar de la falta de
evidencia fuerte, pruebas seleccionadas pueden alterar considerablemente el manejo clnico de bronquiectasias mediante la indicacin de intervenciones
teraputicas especficas tales como el reemplazo de inmunoglobulina, corticosteroides o tratamiento antifngico. Estas intervenciones implican importantes
beneficios potenciales para algunos individuos, y los efectos indeseables mnimos de las pruebas para otros. El grupo asesor paciente inform que los pacientes
colocan un alto valor en la identificacin de la causa subyacente de la bronquiectasia. y mnimos efectos indeseables de las pruebas para otros. El grupo asesor
paciente inform que los pacientes colocan un alto valor en la identificacin de la causa subyacente de la bronquiectasia. y mnimos efectos indeseables de las
pruebas para otros. El grupo asesor paciente inform que los pacientes colocan un alto valor en la identificacin de la causa subyacente de la bronquiectasia.
consideraciones para la implementacin
Las pruebas estndar que se recomiendan en este paquete deben estar disponibles en la mayora de los sistemas de salud y no deben presentar importantes
problemas de implementacin.
Pregunta 2: Son cursos de 14 - 21 das de terapia antibitica sistmica en comparacin con cursos ms cortos (<14 das)
beneficiosas para el tratamiento de pacientes adultos con bronquiectasia con una exacerbacin aguda?
Recomendacin
Sugerimos las exacerbaciones agudas de la bronquiectasia deben ser tratados con 14 das de antibiticos ( recomendacin condicional, muy baja
calidad de las pruebas).
pacientes con bronquiectasias normalmente se dan cursos prolongados de antibiticos de 14 das ' la duracin de las exacerbaciones infecciosas.
Esta recomendacin se da en las directrices anteriores para la bronquiectasia [37, 38]. Se basa en el consenso de expertos y estudios que
documentan buenos resultados clnicos con tales regmenes de tratamiento. Sin embargo, la base de pruebas para esta duracin es pobre.
La literatura publicada se evalu en cuanto a si ms cortos (<14 das) cursos de antibiticos seran tan clnicamente eficaz o estar asociado
con ningn dao en comparacin con 14 - 21 das de terapia. No hubo evidencia directa de beneficio, ya sea favoreciendo 14 - 21 das o cursos
cortos de tratamiento antibitico. Los nicos datos proviene de una comparacin indirecta de la respuesta en el da 7 versus da 14 en 53
pacientes, todos ciprofloxacino recibir (con o sin tobramicina inhalada) durante 14 das. Despus de la puesta en comn ambos brazos del
estudio, la carga bacteriana (MD: 0,23 ufc ml- 1 ms alta en el da 14, 95% CI - 1,55-2,01) y el volumen espiratorio forzado en 1 s (FEV 1) ( MD:
0,01 L en el da 14, 95% CI - 0,51 hasta 0,53) fueron similares a los 7 y 14 das con amplios intervalos de confianza incluyendo tanto beneficio y
el dao. No se dispone de datos para el resultado clnico, tal como la posterior calidad de vida y exacerbaciones (material complementario)
[50].
Los datos de otros estudios

Algunos autores han demostrado un impacto favorable de los 14 das de antibiticos para el tratamiento de una exacerbacin de la bronquiectasia. Un estudio
de 32 exacerbaciones tratados con 14 das de antibiticos por va intravenosa demostr una mejora significativa en 24 h volumen de esputo, la eliminacin de
bacterias, la protena C-reactiva, prueba de la marcha incrementales y SGRQ, pero ninguna mejora en la espirometra [51]. Un estudio adicional de 34
pacientes tratados con antibiticos por va intravenosa durante 14 das demostr una reduccin en la carga bacteriana de esputo y los marcadores de
inflamacin de las vas respiratorias despus del tratamiento antibitico [7].
Justificacin de las recomendaciones

En ausencia de cualquier dato que comparan directos ms largos y ms cortos cursos de antibiticos, se sugiere continuar con la prctica habitual de
tratamiento de las exacerbaciones agudas de la bronquiectasia con 14 das de antibiticos
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sobre la base del paciente ' s pruebas de microbiologa previa y la gravedad de la exacerbacin. Los pacientes que tienen diversos puntos de vista sobre la
duracin de los antibiticos para las exacerbaciones, con algunos cursos ms largos que prefieren, y otros pacientes que deseen utilizar ciclos ms cortos si es
posible.
Es posible que los cursos cortos de antibiticos pueden ser apropiadas en algunos casos. El panel de grupo de trabajo sugiere que las
exacerbaciones leves, las exacerbaciones en pacientes leves, las asociadas con patgenos ms sensibles a los antibiticos ( por ejemplo, S.
pneumoniae), o pacientes con un rpido retorno al estado basal pueden beneficiarse de cursos cortos, pero evidencia que apoya un tratamiento
ms breve curso est ausente. De lo contrario, en los pacientes con falta de recuperacin por 14 das de terapia antibitica sugerimos re-evaluacin
del paciente ' s condicin clnica y una nueva investigacin microbiolgica. El envo de una muestra de esputo en el inicio de una exacerbacin es til
para orientar la eleccin de los antibiticos en caso de respuesta inadecuada a la terapia inicial. Debido a las variaciones en el uso de antibiticos y
las prcticas de salud en toda Europa, no nos ocupamos de eleccin de los antibiticos especficos, o el papel de la combinacin versus monoterapia
en esta directriz. Se recomiendan ms estudios de investigacin que evalan la duracin ptima de los antibiticos.
Pregunta 3: Es beneficioso el tratamiento de erradicacin para el tratamiento de pacientes con bronquiectasias con un nuevo
aislado de un microorganismo potencialmente patgeno en comparacin con ningn tratamiento de erradicacin?
recomendaciones
Sugerimos que los adultos con bronquiectasia con un nuevo aislamiento de P. aeruginosa la erradicacin se debe ofrecer tratamiento
antibitico ( recomendacin condicional, muy baja calidad de las pruebas).
No sugerimos que ofrece el tratamiento con antibiticos para la erradicacin de los adultos con bronquiectasia siguiente nuevo aislamiento de
patgenos distintos P. aeruginosa (recomendacin condicional, muy baja calidad de las pruebas)
tratamiento de erradicacin se refiere a cualquier tratamiento antibitico dado con la intencin expresa de lograr el aclaramiento completo del
patgeno de las vas respiratorias. En bronquiectasias, los regmenes de tratamiento de erradicacin varan, pero hay alguna evidencia que
sugiere que un rgimen que incluye un antibitico nebulizado logra mayores tasas de aclaramiento y beneficios clnicos que el tratamiento
intravenoso solo en el logro de liquidacin de P. aeruginosa [ 52].
infeccin de las vas respiratorias crnica en pacientes adultos con bronquiectasia es frecuente y por lo general asociados con peores resultados,
como ms exacerbaciones y peor calidad de vida [15, 53]. Definiciones de la infeccin crnica de las vas respiratorias en la bronquiectasia no estn
establecidos pero una revisin sistemtica identific que la definicin ms frecuente utilizado en los estudios bronquiectasia es dos o ms cepas del
mismo organismo al menos 3 meses de diferencia en 1 ao [15]. Por desgracia, en pacientes con infecciones persistentes, hay poca evidencia
acerca de los efectos beneficiosos de la erradicacin de patgenos ms all P. aeruginosa.
No fue posible identificar ningn ensayo controlado aleatorio abordar directamente la cuestin. Por lo tanto, se incluyeron dos estudios que
investigaron si el tratamiento de erradicacin en pacientes adultos con bronquiectasia resultados clnicos mejorado en comparacin con el paciente ' s
propia base de referencia [54, 55]. El anlisis agrupado proporciona alguna evidencia de los beneficios potenciales de la P. aeruginosa erradicacin en
trminos de muestras de esputo negativos, frecuencia de las exacerbaciones y la calidad de vida posteriores, pero la evidencia es indirecta y se
considera de baja calidad.
En particular, el estudio observacional retrospectivo de W HITE et al. [ 55] analizado diferentes regmenes de tratamiento de erradicacin: iv antibiticos
(12 casos), iv antibiticos seguido de antibiticos inhalados (13 casos), y ciprofloxacina orales. 25 pacientes en todos los grupos recibieron 3
meses de colistina inhalada. la tasa de aclaramiento inicial de esputo fue del 80%, pero el 54% de todos los pacientes se mantuvo P. aeruginosa libre
en el seguimiento y la tasa de exacerbacin cay 3,93 a 2,09 por ao despus del tratamiento de erradicacin. Adems, dos tercios de los
pacientes experimentaron una mejora clnica a pesar de la funcin pulmonar se mantuvo sin cambios. O RRIOLS et al. [ 54] realizaron un ensayo de
15 meses de un solo ciego, aleatorizado y controlado en 35 pacientes con principios P. aeruginosa infeccin. Estos pacientes recibieron
tratamiento inicial con iv ceftazidima o tobramicina seguido de 3 meses de 300 mg de tobramicina inhalada bd o placebo. Al final del seguimiento
(12 meses), 54% de los pacientes estaban libres de P. aeruginosa en el grupo de tobramicina versus 29% en el grupo placebo. A pesar de algunas
limitaciones metodolgicas potenciales, este estudio mostr que la mediana del tiempo hasta la recurrencia de P. aeruginosa fue mayor en el
grupo de tratamiento en comparacin con el placebo y el nmero de exacerbaciones y hospitalizaciones fueron inferiores en el grupo de
tobramicina inhalada. El impacto de los tratamientos de erradicacin en el desarrollo de resistencia a los antibiticos no se ha estudiado
ampliamente. Este estudio no tena grupo de control y por lo tanto es limitada en trminos de informar si la erradicacin es eficaz.
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Primero nuevo aislamiento / de P. aeruginosa
Considere repeticin de la muestra para

confirmar la persistencia P. aeruginosa
uoroquinolone fl oral antibiticos por va intravenosa, p.ej uoroquinolone fl oral o antibiticos

p.ej cipro fl oxacino 750 mg oferta beta-lactama ms aminoglucsido intravenosos PLUS
antibiticos inhalados, p.ej
cipro fl oxacino 750 mg oferta
adems de colistina inhalada
antibiticos por va intravenosa, p.ej antibiticos inhalados,

semanas semanas antibiticos
beta-lactama ms aminoglucsido p.ej colistina / tobramicina / gentamicina inhalados continuos
semanas
meses fase inicial de 2 meses fase inicial de 2
antibiticos inhalados,
meses fase inicial de 2 Duracin total 3 Duracin total 3
p.ej colistina / tobramicina / gentamicina
Duracin total 3
FIGURA 3 Tres posibles alternativas y vas de tratamiento de erradicacin en base a lo que se utiliza habitualmente en la prctica clnica. Despus de cada paso, se recomienda repetir el muestreo de esputo
para Pseudomonas aeruginosa y para avanzar al siguiente paso si la cultura sigue siendo positivo.
No hay ninguna evidencia clara para apoyar un rgimen sobre otro, y por lo tanto la figura 3 ilustra algunos regmenes de uso comn.
Los pobres resultados clnicos asociados con la crnica P. aeruginosa infeccin, los datos de un estudio de observacin y la experiencia clnica en la
fibrosis qustica sugieren que P. aeruginosa erradicacin puede influir positivamente en los resultados clnicos importantes, incluyendo la frecuencia
de las exacerbaciones. No hay evidencia para apoyar la erradicacin de organismos que no sean P. aeruginosa y en los organismos que no estn
tan claramente asociados con resultados ms pobres, la relacin riesgo-beneficio es menor a favor del tratamiento de erradicacin.
La identificacin de nuevas cepas de P. aeruginosa requiere una vigilancia regular de esputo que tiene implicaciones de recursos. Sugerimos, como
mnimo, que los pacientes deben tener una muestra de esputo enviada cuando sea clnicamente estable una vez al ao. En circunstancias en que la
fecha de adquisicin de P. aeruginosa es incierto, un juicio clnico debe hacerse sobre la probabilidad de xito o fracaso de un intento de erradicacin.
Esta gua no trata intento de erradicacin de la crnica P. aeruginosa infeccin, donde la infeccin ha estado presente durante muchos aos, ya que
esto se considera poco probable que tenga xito. La calidad de la evidencia es bajo y una mayor investigacin tambin es necesaria sobre los efectos
secundarios potenciales de las terapias de erradicacin y, en particular, la aparicin de resistencia o de nuevas infecciones.
Pregunta 4: En caso de agentes anti-inflamatorios a largo plazo pueden usar en pacientes adultos con bronquiectasia?
Recomendacin:
No sugerimos que ofrece el tratamiento con corticosteroides inhalados para adultos con bronquiectasia ( recomendacin condicional, calidad de
evidencia baja).
Es recomendable que no ofrecen las estatinas para el tratamiento de las bronquiectasias ( recomendacin firme, calidad de evidencia baja).
Sugerimos que el diagnstico de bronquiectasias no debera afectar el uso de corticosteroides inhalados en pacientes con asma o EPOC comrbidas ( asesoramiento
sobre mejores prcticas, la evidencia indirecta).
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Se consideraron slo estudios de frmacos anti-inflamatorios que eran al menos 3 meses de duracin. Aunque los macrlidos pueden tener actividad
anti-inflamatoria su papel en la bronquiectasia es discutido dentro PICO pregunta 5 de estas directrices (con respecto a los antibiticos). Se
identificaron seis revisiones sistemticas [56 - 61] y tres estudios que cumplieron los criterios de inclusin [62 - 64]. MARIDO Ernando et al. [ 64] informaron
de un estudio doble ciego aleatorizado ensayo controlado de ms de 6 meses con 77 pacientes asignados a budesonida inhalada 400 gramo bd o
placebo con un resultado primario de la funcin pulmonar. T CANT
et al. [ 62] informaron de un ensayo de fluticasona inhalada versus placebo ms de 12 meses en 86 pacientes con coprimarios puntos finales de 24 h
volumen de esputo y la frecuencia anual de exacerbacin. METRO ANDAL et al. [ 63] estudiaron la atorvastatina en 30 pacientes durante 6 meses en
comparacin con un grupo similar que recibieron placebo con una mejora del resultado primario en la tos relacionados con la calidad de vida medido
por el cuestionario de la tos Leicester. En general, los tres estudios incluyeron slo 193 pacientes. Dos de los estudios evaluaron los efectos de los
anti-inflamatorios en las exacerbaciones con un amplio intervalo de confianza (proporcin de la tasa (RR) 0,99, 95% CI
0,76 - 1.30) [62, 64]. Por lo tanto, no se observ ninguna ventaja clara sobre las exacerbaciones reductores. El efecto sobre la calidad de vida, usando el
SGRQ, slo se inform en dos estudios (123 pacientes) [63, 64], con una mejora observada de 0,91 puntos (por debajo de la mnima diferencia
clnicamente significativa de 4 puntos, IC del 95% - 4,51 a 6,33). Los tres estudios informaron FEV 1 y la capacidad vital forzada (FVC) como resultados de la
funcin pulmonar [62 - 64]. No existe un beneficio significativo se observ con cualquiera de los tratamientos estudiados para la funcin pulmonar.
El diseo del estudio y pequeo nmero de pacientes a realizar estos estudios no ptimo para la evaluacin de la seguridad. A travs de los tres
estudios de la estimacin combinada de sufrir cualquier evento adverso fue RR 2,75 (95% CI
1.21 - 6,25) en comparacin con el control. El perfil de efectos adversos de ambos corticosteroides y estatinas inhalados ha sido bien descrita.
El aumento de los eventos adversos combinado fue impulsado en gran medida por M ANDAL et al. [ 63] que inform que los eventos adversos condujeron
a la retirada del grupo de atorvastatina (un caso de dolor de cabeza, una de diarrea, y dos de la combinacin de diarrea y dolor de cabeza). Una fue
retirada debido a anomalas de la funcin heptica a los 3 meses. 10 (33%) pacientes que recibieron atorvastatina tenan un evento adverso versus tres
(10%) asignados a placebo (diferencia 23%, IC 95% 3 - 43; p = 0,02).
Para los ensayos de corticosteroides inhalados en la bronquiectasia, la presentacin de informes de eventos adversos era incompleta. eventos adversos
locales conocidas y frecuentes en todas las enfermedades incluyen disfona y la candidiasis orofarngea. eventos adversos ms graves incluyen: alteracin
de la neumona funcin del eje hipotlamo-pituitario-adrenal,, aumento de la presin intraocular, formacin de cataratas y la disminucin de la densidad
sea.

No hay grandes ensayos de terapias anti-inflamatorias en la bronquiectasia y los estudios existentes muestran mnimo y, en la mayora de
los casos, no clnicamente importantes beneficios. El aumento de la frecuencia de eventos adversos, en particular con las estatinas, justifica
una recomendacin en contra de su uso. El panel de normas concluye que los corticosteroides inhalados no tienen un papel en el
tratamiento habitual de las bronquiectasias. Los corticosteroides inhalados tienen un papel establecido en el tratamiento del asma y una
proporcin de pacientes con EPOC. En ausencia de datos especficos en pacientes adultos con bronquiectasia y estas dos condiciones, el
panel gua concluye que la presencia de bronquiectasias por s sola no debe dar lugar a una decisin de retirar los corticosteroides
inhalados en pacientes con asma o EPOC establecida.
Recomendamos ensayos controlados aleatorios de corticosteroides inhalados en la bronquiectasia que son ingenuos al tratamiento con
corticosteroides inhalados. el uso de corticosteroides inhalados es, sin embargo, ya muy extendida en la bronquiectasia. En los ya tratados con
corticosteroides inhalados y sin historia clara de asma o EPOC un ensayo controlado aleatorizado de retirada de corticosteroides inhalados puede
ayudar a definir verdadera utilidad de esta terapia ampliamente prescrito.
Pregunta 5: El tratamiento con antibiticos a largo plazo ( 3 meses) en comparacin con ningn tratamiento beneficioso
para el tratamiento de pacientes adultos con bronquiectasias?
recomendaciones
Sugerimos que ofrece el tratamiento con antibiticos a largo plazo para adultos con bronquiectasia que tienen tres o ms exacerbaciones al ao ( recomendacin
condicional, pruebas de calidad moderada).
Todas las recomendaciones subsiguientes se refieren a los pacientes con tres o ms exacerbaciones al ao. Sugerimos el tratamiento a largo
plazo con un antibitico inhalado para adultos con bronquiectasia y crnica

P. aeruginosa infeccin ( recomendacin condicional, pruebas de calidad moderada).
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Sugerimos el tratamiento a largo plazo con macrlidos (azitromicina, eritromicina) para adultos con bronquiectasia y crnica P.
aeruginosa infeccin en los que est contraindicada un antibitico inhalado, no se tolera o no factible ( recomendacin condicional,
pruebas de baja calidad).
Sugerimos tratamiento a largo plazo con macrlidos (azitromicina, eritromicina), adems de o en lugar de un antibitico inhalado, para los
adultos con bronquiectasia y crnica P. aeruginosa infeccin que tienen una alta frecuencia de exacerbaciones a pesar de tomar un
antibitico inhalado ( recomendacin condicional, pruebas de baja calidad).
Sugerimos el tratamiento a largo plazo con macrlidos (azitromicina, eritromicina) para adultos con bronquiectasias no infectados por
el P. aeruginosa (recomendacin condicional, pruebas de calidad moderada).
Sugerimos el tratamiento a largo plazo con un antibitico oral (eleccin basada en la sensibilidad a los antibiticos y la tolerancia del paciente) para
adultos con bronquiectasia no infectados por el P. aeruginosa en los que estn contraindicados los macrlidos, no se toleran o ineficaces ( recomendacin
condicional, pruebas de baja calidad).
Sugerimos el tratamiento a largo plazo con un antibitico inhalado para adultos con bronquiectasia no infectados por el
P. aeruginosa en los que est contraindicada la profilaxis antibitico oral, no se toleran o ineficaces ( recomendacin condicional,
calidad de evidencia baja).
Se identificaron ocho revisiones sistemticas [65 - 72] y 17 estudios relevantes para esta pregunta clnica [36, 52, 73 - 86]. Nuestro resumen de
evidencia sugiere que el uso de antibiticos a largo plazo, la puesta en comn tanto los datos de antibiticos inhalados y orales, reduce el nmero de
exacerbaciones, el tiempo hasta la primera exacerbacin, purulencia del esputo y la disnea en adultos con bronquiectasia; sin embargo, tambin
estn asociados con ms eventos adversos y resistencia bacteriana.
Tres ensayos controlados aleatorios que evaluaron el efecto de los antibiticos nebulizados en adultos con bronquiectasia sugirieron efectos beneficiosos
sobre la frecuencia de las exacerbaciones y / o el tiempo hasta la primera exacerbacin [65,
76, 78, 83]. En un estudio que incluy a 144 adultos con bronquiectasia y P. aeruginosa infeccin, colistina 1MU entregado dos veces al da a travs de
la I-neb no se asoci con una mejora estadsticamente significativa en el tiempo hasta la primera exacerbacin en comparacin con el placebo [83]. Sin
embargo, en un anlisis de pre-planificado en individuos adherentes (definido como teniendo 81% de las dosis registradas por la I-NEB), la mediana
(25a cuartil) Tiempo hasta la exacerbacin fue de 168 (65) das versus 103 (37) das en los grupos de colistina y placebo, respectivamente (p = 0,038).
Un efecto del tratamiento similar se inform en un estudio de evaluacin de ciprofloxacina liposmica nebulizado en 42 pacientes adultos con
bronquiectasia y P. aeruginosa la infeccin [78]. Un estudio simple ciego de 12 meses de gentamicina nebulizado 65 adultos con bronquiectasia
predominantemente infectado con H. influenzae ( n = 26, 46%) o P. aeruginosa ( n = 24, 42%) mostraron beneficios significativos, incluyendo un menor
nmero de exacerbaciones en comparacin con
0,9% de los pacientes tratados con solucin salina [76].
Tres ensayos controlados aleatorios mostraron efectos beneficiosos de antibiticos macrlidos (azitromicina o eritromicina) sobre la frecuencia
de exacerbacin en adultos con bronquiectasia: EMBRACE (141 pacientes en azitromicina o placebo durante 6 meses) [77], BAT (83
pacientes en la azitromicina o placebo durante 12 meses ) [80] y bendecir (117 pacientes en eritromicina o placebo durante 12 meses) [79]. El
estudio EMBRACE mostr que la tasa de exacerbaciones basados en eventos fue de 0,59 por paciente en el grupo de azitromicina y 1,57 por
paciente en el grupo de placebo en el periodo de tratamiento de 6 meses (RR 0,38, IC del 95% 0,26 - 0,54; p <0,0001); el estudio BAT mostr
que el nmero mediana (rango intercuartil) de las exacerbaciones en el grupo de azitromicina era 0 (0 - 1), en comparacin con 2 (1 - 3) en el
grupo placebo (p <0,001); y el estudio mostr eritromicina exacerbaciones protocolo definido reduce significativamente en comparacin con el
placebo BLESS (media CI 1,29, 95% 0.93 - 1.65 versus CI 1,97, 95% 1.45 - 2,48 por paciente y ao; p <0,003). Las dosis utilizadas en los
ensayos clnicos o en el rango de la prctica clnica de 250 mg de azitromicina diaria, 500 mg o 250 mg tres veces por semana, y eritromicina
400 mg dos veces al da.
Histrico ensayos aleatorios que evaluaban la penicilina y tetraciclina basada regmenes de antibiticos controlado tambin sugieren algn
beneficio en adultos con bronquiectasia, con dos estudios a largo plazo que registraron menos das de baja y redujo la purulencia del esputo con
oxitetraciclina [84] o el tratamiento de amoxicilina [73]. eventos adversos importantes se reportaron con tratamiento antibitico a largo plazo. La
diarrea fue ms frecuente con antibiticos orales que el placebo en los estudios macrlidos, aunque la interrupcin del tratamiento era raro [66 - 70].
Tambin haba un aumento del 28% en la proporcin de orofarngea comensal resistente a macrlidos
Estreptococos despus de 12 meses de tratamiento con eritromicina y una tasa de resistencia a los macrlidos de 88% despus de 12 meses de
azitromicina [79, 80]. En contraste, no haba resistencia a los antimicrobianos inform despus de 6 -
12 meses de colistina nebulizada, dual ciprofloxacina liberacin liposomal o gentamicina [76, 78, 83]. Mientras que estas preparaciones
nebulizados especficos fueron bien toleradas, dos ensayos de fase III informaron eventos adversos relacionados con el tratamiento ms
frecuentes (1,4 y 1,8 veces mayor) y las interrupciones (2.1 y 6.7 veces mayor) asociados con aztreonam nebulizado comparacin con el
placebo [36]. El informaron con mayor frecuencia
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los eventos adversos fueron disnea, tos y aumento de la produccin de esputo. La incidencia de los posibles eventos adversos relacionados
con el tratamiento, como la prolongacin del intervalo QTc con macrlidos, tinnitus / prdida con macrlidos y aminoglicsidos inhalados, y
disfuncin renal con aminoglucsidos inhalados no se conoce en personas con bronquiectasias audicin, pero debe tenerse en cuenta al
sopesar los beneficios potenciales y daos del tratamiento con antibiticos a largo plazo.

El balance global de efectos deseables (particularmente menos exacerbaciones), los efectos indeseables (malestar particularmente gastrointestinal y
resistencia antimicrobiana) y los valores del paciente favorece el tratamiento con antibiticos a largo plazo en pacientes seleccionados (figura 4). Para
las personas con P. aeruginosa, la evidencia disponible actualmente soporta el uso continuo de colistina nebulizada [83] o gentamicina [76]).
aztreonam nebulizado no se recomienda debido a la falta de eficacia con respecto a la calidad de vida mejora ms de dos ciclos de tratamiento y una
alta tasa de eventos adversos reportados en la pivotales fase III de ensayos [36]. Debido a la relativamente baja cantidad de participantes con P.
aeruginosa en los estudios de macrlidos, el uso de antibiticos macrlidos se sugiere como una opcin de segunda lnea en pacientes con este
organismo [77, 79, 80]. Sin embargo, para los individuos sin evidencia de
P. aeruginosa infeccin, el tratamiento macrlido se sugiere como tratamiento de primera lnea debido a la evidencia de alta calidad para la reduccin
de la exacerbacin y un perfil de efectos secundarios aceptable [77, 79, 80]. Aunque los estudios macrlidos incluyen una frecuencia mnima
exacerbacin de uno [77], dos [79] o tres [80] exacerbaciones en el ao anterior a la inscripcin como un criterio de entrada, la frecuencia de las
exacerbaciones media en el ao antes de la inscripcin en cada uno de los tres estudios fue 3. Debido a los posibles efectos indeseables, el umbral
sugerido para iniciar el tratamiento antibitico a largo plazo es 3 exacerbaciones por ao. Sin embargo, este umbral puede ser reducido para los
individuos con: una historia de exacerbaciones graves, comorbilidades relevantes, tales como la inmunodeficiencia primaria / secundaria, pacientes en
los que las exacerbaciones estn teniendo un impacto significativo en la calidad de vida o los que tienen bronquiectasias ms severa [9].
Antes de considerar la prescripcin de antibiticos a largo plazo, los aspectos generales de la gestin bronquiectasias necesitan ser optimizados, como el
aclaramiento de las vas respiratorias y el tratamiento de las causas subyacentes modificables. caracterizacin cuidadosa de los agentes patgenos de esputo
(bacterias, micobacterias y hongos) antes y despus de la aplicacin de antibiticos a largo plazo es esencial para dirigir opciones antibiticos, supervisar los
patrones de resistencia e identificar organismos emergentes de tratamiento. Tambin se requiere una monitorizacin toxicidad de los medicamentos, sobre todo
con los macrlidos y aminoglicsidos inhalados.
El uso de antibiticos inhalados se asocia con un 10 - Se recomienda riesgo 32% de broncoespasmo [76, 87] y una dosis de prueba supervisada
con pre- y post-espirometra. inhalacin previa de un broncodilatador de accin corta puede prevenir el broncoespasmo y, por lo tanto, es
aconsejable.
3 exacerbaciones por ao
Optimizar las causas subyacentes de

las vas areas Tratar
P. aeruginosa infeccin No- P. aeruginosa infeccin
La falta de respuesta o intolerancia

A largo plazo inhalado tratamiento con
tratamiento antibitico macrlidos a largo plazo
La falta de respuesta o
respuesta inadecuada
intolerancia
En combinacin con A largo plazo dirigido

antibiticos orales e inhalados antibitico oral
tratamiento
FIGURA 4 Resumen de las recomendaciones para el tratamiento antibitico a largo plazo.
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Antes del tratamiento a largo plazo con macrlidos, recomendamos excluir infeccin por MNT activa debido a la monoterapia con macrlidos puede
aumentar el riesgo de resistencia a los macrlidos en NTM. No se identificaron estudios de rentabilidad con respecto al uso de antibiticos a largo plazo en
pacientes adultos con bronquiectasia y la investigacin adicional ser necesaria para determinar si el tratamiento cclico o continuo (posiblemente con la
participacin combinaciones de preparaciones) es ptimo en trminos de reduccin de frecuencia de las exacerbaciones, el tratamiento carga y el riesgo
de resistencia a los antimicrobianos.
La Figura 4 resume el enfoque del tratamiento antibitico a largo plazo en adultos con bronquiectasia que resumen las recomendaciones de
las directrices anteriores.
Pregunta 6: El tratamiento mucoactive a largo plazo ( 3 meses) en comparacin con ningn tratamiento beneficioso para
el tratamiento de pacientes adultos con bronquiectasias?
Recomendacin
Sugerimos ofrecer tratamiento mucoactive a largo plazo ( 3 meses) en pacientes adultos con bronquiectasia que tienen dificultad para
expectorar y mala calidad de vida y donde no las tcnicas de desobstruccin de las vas respiratorias normales han de controlar los sntomas ( recomendaci
dbil, evidencia de baja calidad).
Recomendamos no ofrecer DNasa humana recombinante a pacientes adultos con bronquiectasia ( recomendacin fuerte, evidencia de
calidad moderada)
adjuntos limpieza de vas areas tales como mucolticos y agentes hiperosmolares alteran la viscosidad del moco y / o
aumentar el aclaramiento mucociliar. Se identificaron tres revisiones sistemticas [88 - 90] y cinco estudios relevantes que
cumplan los criterios de inclusin para esta pregunta clnica [35, 91 - 94]. De estos cinco ensayos controlados aleatorios, dos
se realizaron con manitol en polvo seco en dosis de 320 mg (n = 343) [93] y 400 mg dos veces al da (n = 461) [94], una con
nebulizado DNasa humana recombinante a una dosis de 2,5 mg dos veces al da (n = 349) [35], y dos con solucin salina
hipertnica nebulizada (uno con 4 ml 7% una vez al da [91] o 5 ml 6% dos veces al da [92], n = 28 y n = 40
respectivamente). Slo en dos estudios [35, 93] fue el tratamiento en comparacin con placebo. En un estudio con manitol
[94] y en ambos estudios con solucin salina hipertnica [91, 92], el tratamiento se compar con manitol dosis baja (50 mg
dos veces al da) [94] y solucin salina isotnica [91], respectivamente. - 90]. Los pacientes con 2 brotes en el ao anterior y
una puntuacin mnima SGRQ lnea de base de 30 aos que recibi manitol mostraron una mejora significativamente
mayor en total del SGRQ puntuacin de comparacin con los controles (baja manitol dosis), aunque la diferencia entre los
brazos no alcanz la diferencia mnima clnicamente importante para el puntuacin SGRQ total de [93]. Una mejora en
componentes SGRQ se muestra en los pacientes sin crnica P. aeruginosa infeccin y sin tratamiento con antibiticos a
largo plazo que recibieron solucin salina hipertnica al 7% [92]. Ninguno de los agentes mucoactive redujo
significativamente el nmero de exacerbaciones, y la tasa de exacerbacin fue mayor en el grupo de la DNasa hr en
comparacin con el placebo [35]. En los pacientes con 2 exacerbaciones en el ao anterior, manitol aument el tiempo
hasta la primera exacerbacin [94]. En un estudio con solucin salina hipertnica 7% hubo reducciones en la utilizacin de
atencin de la salud cuando se comparan datos recogidos prospectivamente entre solucin salina hipertnica y fases
salinas isotnicas [92].
En cuatro estudios, se realiz una prueba de tolerancia a la primera administracin: los pacientes con broncoespasmo manitol inducida (16%) [93, 94] o
una disminucin en el FEV 1 de ms de 10% [92] o el 15% [91] despus de la inhalacin de solucin salina hipertnica (7% y 6%, respectivamente) fueron
excluidos.
En el estudio de 3 meses, 1,8% de los pacientes asignados al azar al manitol broncoespasmo experimentado y 1,3% inform de disnea en comparacin
con ninguno en el grupo placebo [93]. En el estudio de 13 meses, 20,2% de los pacientes en el grupo de manitol y 16,7% en el grupo de control
experimentaron acontecimientos adversos relacionados con la medicacin del estudio, la mayora de las cuales se consideraron ser leve o moderada [94].
La solucin salina hipertnica fue bien tolerado con el nmero de pacientes con acontecimientos adversos similares a los de los grupos control. Los
estudios de manitol ambos mostraron un aument significativamente 24 h peso esputo despus del tratamiento en comparacin con los brazos de control,
consistente con la mejora de la depuracin mucociliar [93, 94]. La media de 24 h de peso esputo disminuy progresivamente durante el estudio en ambos
manitol y de control de armas de ambos estudios, pero se mantuvo mayor en los brazos de manitol en todo.
No se observ ningn cambio en la funcin pulmonar en los estudios con manitol [93, 94] o solucin salina hipertnica 6% [91]. Sin embargo, una
mejora significativa en el FEV 1 y FVC se muestra con solucin salina hipertnica 7% a los 3 meses [92]. Por el contrario, una disminucin en el FEV 1 se
demostr en los pacientes tratados con RhDNase.
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No hay pruebas suficientes que permitan la evaluacin de la utilizacin de los mucolticos orales tales como carbocistena para la bronquiectasia [89].
En resumen, a pesar de la gran heterogeneidad en los estudios (agente utilizado, el diseo del estudio y la duracin del tratamiento), en general la
literatura mostr una pequea mejora en el tiempo hasta la primera exacerbacin con un perfil de efectos adversos ligeramente elevada pero
aceptable con agentes mucoactive largo plazo inhalados. Las mejoras reportadas en la calidad de vida indican que un porcentaje de los pacientes
experimentar un beneficio significativo con estos agentes, pero muchos pacientes no lo harn.
La evidencia de la investigacin actual y el ELF / EMBARC bronquiectasias grupo asesor paciente sugieren que los pacientes
dan valor intermedio a este tratamiento y reconocen dificultades en su administracin. terapia Mucoactive consume tiempo y el
equipo teraputico, en el caso de los nebulizadores, puede ser difcil tomar fuera del paciente ' s casa.
La indicacin y tipo de tratamiento dado deben adaptarse a cada paciente individual en funcin de su perfil de sntomas de lnea de base (frecuencia y
gravedad de las exacerbaciones, calidad de vida, hiperreactividad bronquial, y la viscosidad del esputo), la funcin pulmonar de lnea de base y las
preferencias del paciente. Sugerimos probar la tolerancia antes de comenzar el tratamiento y considerar la premedicacin beta-agonista.
Estudios ms amplios deben ser considerados en el futuro para investigar ptimos de tratamiento, dosis, duracin y combinaciones.
Pregunta 7: El tratamiento broncodilatador de larga duracin ( 3 meses) en comparacin con ningn tratamiento beneficioso
para los pacientes adultos con bronquiectasias?
recomendaciones
No sugerimos que ofrecen rutinariamente broncodilatadores de accin prolongada para los pacientes adultos con bronquiectasia ( recomendacin
condicional, muy baja calidad de las pruebas)
Sugerimos que ofrecer broncodilatadores de accin prolongada para los pacientes con disnea significativa sobre una base individual ( recomendacin
dbil, muy baja calidad de las pruebas).
Sugerimos el uso de broncodilatadores antes de fisioterapia, frmacos mucoactive inhalados, as como antes de antibiticos inhalados, con el fin de
aumentar la tolerabilidad y optimizar la deposicin pulmonar en zonas enfermas de los pulmones ( buen punto de la prctica, la evidencia indirecta).
Sugerimos que el diagnstico de bronquiectasias no debera afectar el uso de broncodilatadores de accin prolongada en pacientes con asma o EPOC
comrbidas ( buen punto de la prctica, la evidencia indirecta) [ 95, 96]. Cuando se utilizan mltiples terapias inhaladas en el mismo paciente, la secuencia
de los tratamientos se muestra en la figura 5 se usa comnmente por los miembros del grupo de trabajo.
Muy limitado y la evidencia indirecta est disponible para el beneficio del tratamiento a largo plazo con broncodilatadores de una
revisin sistemtica que incluy un nico ensayo, comparando alta dosis inhalada
broncodilatadores de corta o de larga duracin
adjuntos mucolticos / fisioterapia
limpieza de vas areas
FIGURA 5 Diagrama de flujo secuencial mltiple

vas respiratorias tratamiento
Los antibiticos inhalados
la administracin en pacientes adultos con
bronquiectasia.
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corticosteroides a dosis medio corticosteroide inhalado / de accin prolongada beta-agonista combinacin [97]. Los resultados de este estudio indican
algunos efectos positivos en el control de sntomas / mejora sintomtica, en particular la disminucin de la disnea, un mejor control de la tos, de mejor
calidad relacionada con la salud de la vida (medido por sntomas SGRQ dominio), y reduccin del uso de 2- medicacin de rescate agonista. efectos
secundarios especficos fueron generalmente leves (temblores, nerviosismo y taquicardia). Una revisin sistemtica identific los principales problemas
metodolgicos y presentacin de informes relacionados con este ensayo [56]. Sin embargo, la extrapolacin de pruebas de poblaciones con otras
enfermedades obstructivas de las vas respiratorias algunas subpoblaciones bronquiectasias pueden beneficiarse de broncodilatadores, en particular de
sujetos con limitacin del flujo areo obstructiva crnica (FEV 1 / FVC <0,7; con o sin FEV 1
reversibilidad a los broncodilatadores), o asma asociado en combinacin con corticosteroides inhalados [95, 96].

Sugerimos el uso de broncodilatadores en pacientes con disnea significativa debido a la viabilidad de la aplicacin, la fcil disponibilidad a nivel de
atencin primaria, los costos relativamente bajos de tratamiento, y una relacin supuestamente positivo de beneficios a los eventos adversos. Se
recomienda la seleccin del dispositivo de inhalacin adecuado y la formacin tcnica de inhalacin. Si el tratamiento con broncodilatadores no se
traduce en una reduccin de los sntomas debe suspenderse. No hay evidencia para apoyar el uso de broncodilatadores de forma rutinaria como
parte del tratamiento de los pacientes con bronquiectasias sin disnea sintomtica. De acuerdo con ambas pruebas de investigacin y paciente
retroalimentacin grupo asesor, parece que los pacientes consideran esto como un riesgo bajo y la intervencin de baja carga.
La intervencin es fcil de administrar y aceptable para la mayora de los pacientes. Se necesita ms investigacin impulsada
en el beneficio de los broncodilatadores en las bronquiectasias en diversas situaciones clnicas.
Pregunta 8: Son las intervenciones quirrgicas ms beneficioso en comparacin con el tratamiento estndar (no
quirrgico) para los pacientes con bronquiectasias adultos?
Recomendacin
No sugerimos que ofrece tratamientos quirrgicos para pacientes adultos con bronquiectasia, con la excepcin de los pacientes con enfermedad
localizada y una alta frecuencia de exacerbaciones pesar de la optimizacin de todos los dems aspectos de su gestin bronquiectasias ( recomendacin
dbil, muy baja calidad de las pruebas).
El fundamento para el tratamiento quirrgico de la bronquiectasia es romper el crculo vicioso de la bronquiectasia mediante la eliminacin de los
segmentos pulmonares que ya no son funcionales, y la prevencin de la contaminacin de las zonas pulmonares adyacentes. La indicacin ms
frecuente para la operacin es infecciones recurrentes con sntomas crnicos tales como tos productiva, esputo purulento y hemoptisis [98, 99].
Lobectoma es la operacin ms realizada, pero se han descrito numerosas opciones ( p.ej

segmentectoma y neumonectoma) [100 - 102]. La ciruga es el procedimiento de eleccin para refractario masiva hemoptisis a la
embolizacin de la arteria bronquial, pero la ciruga de emergencia en pacientes inestables se asocia con una mayor morbilidad y mortalidad
alcanzando 37% [103]. Aunque bronquiectasias bilaterales (reportado en el 5,8 al 30% de series quirrgicas) no son una contraindicacin
absoluta para la ciruga [104], otras opciones tales como el tratamiento conservador prolongado o embolizacin de la arteria bronquial se
utilizan con frecuencia como una alternativa. La ciruga toracoscpica asistida por video (VATS) se prefiere a menudo para preservar mejor la
funcin pulmonar o reducir las cicatrices. En comparacin con la ciruga abierta, VATS ha informado para producir una mejora sintomtica
comparable (94 versus 88%), pero con menor estancia hospitalaria,
menos
complicaciones (17,5 versus 23,7%) y menos dolor despus de procedimientos VATS [105]. Las contraindicaciones para VATS incluyen importante del
parnquima o fibrosis pleural, y los nodos calcificadas cerca de los vasos hiliares. No hay ensayos controlados aleatorios de tratamiento quirrgico versus
Se identific la atencin estndar. Un meta-anlisis incluy 38 estudios observacionales con 5541 pacientes, tratar con eficacia y seguridad de
diferentes intervenciones quirrgicas para pacientes adultos con bronquiectasia centrado en tres resultados principales: la mortalidad, la morbilidad
(eventos adversos) y la calidad de vida mejora (cambios sintomticos definida como una reduccin o alivio de los sntomas preoperatorios) [98].
La mortalidad agrupado de 29 estudios que se centraron en pacientes adultos fue de 1,4% (95% CI 0,8% - 2,5%) [98]. morbilidad agrupada
postoperatorio para adultos se analiz en 26 estudios de observacin y era 16,2% (95%
CI, 12,5% - 19,8%) [98]. Es necesario hacer hincapi en que no hay datos que comparan la morbilidad a continuar el tratamiento mdico no
quirrgico solo. Adems, segn los estudios antes mencionados, algunos de los morbilidad se considera relativamente menor (fuga de aire,
atelectasia, infeccin de la herida). cambios sintomticos se analizaron en 26 estudios de observacin. En el meta-anlisis agrupado, el alivio
completo de los sntomas fue
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visto en CI 71,5% (95% 68 - CI 74.9) y fue visto reduccin de los sntomas preoperatorios en 20,2% de la poblacin adulta (95% 17,3 - 23.1) [98].
Otras investigaciones han demostrado que la extensin de las bronquiectasias residual y
P. aeruginosa infeccin fueron reportados como factores pronsticos desfavorables [99].

En general, las intervenciones quirrgicas parecen ser beneficioso slo en pacientes muy cuidadosamente seleccionados que requieren el mejor
perfil riesgo-beneficio de la mejora de los sntomas en contra de la morbilidad asociada a la ciruga. La retroalimentacin del grupo asesor paciente
ELF / EMBARC sugiere que los pacientes eligen la ciruga slo si no haba opcin mdica eficaz para el tratamiento y esta retroalimentacin informa
a la recomendacin.
La participacin de un cirujano experimentado en asociacin con un mdico respiratorio experto es recomendable si se est considerando el
tratamiento quirrgico. Se debe prestar atencin a pre-operatorio estado nutricional y la rehabilitacin pulmonar. Se necesita ms investigacin
sobre las intervenciones quirrgicas. Aunque un ensayo aleatorio sera muy difcil estudios futuros deben incluir una poblacin control
emparejado con una meticulosa descripcin de otros tratamientos utilizados en ambas poblaciones.
Pregunta 9: Es la fisioterapia normal (aclaramiento de las vas respiratorias y / o rehabilitacin pulmonar) ms

beneficioso que el control (sin tratamiento de fisioterapia) en pacientes con bronquiectasias adultos?
recomendaciones
Sugerimos que los pacientes con tos productiva crnica o dificultad para expectorar el esputo se les debe ensear una tcnica de drenaje
bronquial (ACT) por un fisioterapeuta respiratorio capacitado para realizar una o dos veces al da ( recomendacin dbil, calidad de
evidencia baja).
Se recomienda que los pacientes adultos con bronquiectasia y deterioro de la capacidad de ejercicio deben participar en un programa de
rehabilitacin pulmonar y hacer ejercicio con regularidad. Todas las intervenciones deben adaptarse al paciente ' sntomas s, capacidad fsica y
caractersticas de la enfermedad ( recomendacin slida, de alta calidad de las pruebas).
Resumen de la evidencia (figura 6)

En las bronquiectasias, es una creencia comn que la fisioterapia puede mejorar la eliminacin del moco y reducir la inflamacin
pulmonar y el riesgo de infeccin. Adems, es bien aceptada por los pacientes. fisioterapia respiratoria incluye actos y rehabilitacin
pulmonar [106, 107]. TCA consisten en tcnicas de respiracin, p.ej ciclo activo de la respiracin y el drenaje autgeno, a veces
combinado con un instrumento, p.ej o aletear
La fisioterapia respiratoria
problemas de moco La intolerancia Respiratorio / msculo

al ejercicio debilidad
posicionamiento De expiracin tcnicas El Entrenamiento entrenamiento

flujo instrumentales entrenamiento aerbico de fuerza muscular
Modificacin inspiratorio (IMT)
Orientacin de
la actividad
fsica
espiracin ENERGA Oscilatorio

lenta forzada ENERGA
espiracin
ELTGOL
Drenaje AD ACBT mscara PEP Aleteo
postural Tos Huf T-PEP Acapella
fi ng HFCWO
FIGURA 6 La fisioterapia respiratoria diagrama de flujo intervenciones basadas en la experiencia clnica desde el panel de grupo de trabajo. AD: el drenaje autgeno; ELTGOL: espiracin lenta total con glotis
abierta y la posicin infralateral; ACBT: ciclo activo de tcnicas de respiracin; PEP: presin espiratoria positiva; T-PEP: presin espiratoria positiva temporal; HFCWO: alta frecuencia de oscilacin de la pared
torcica.
https://doi.org/10.1183/13993003.00629-2017 diecisis
TABLA 2 Resumen de preguntas y recomendaciones PICO
Pregunta Ttulo recomendaciones
Pregunta 1 Es la prueba estandarizada para la causa de la bronquiectasia Sugerimos el paquete mnimo de pruebas etiolgicos en adultos
beneficiosa en comparacin con ningn pruebas estandarizadas? con un nuevo diagnstico de bronquiectasias ( recomendacin
condicional, muy baja calidad de las pruebas) es:
1) recuento sanguneo diferencial
2) las inmunoglobulinas sricas (IgG total, IgA, IgM)

3) Se espera que las pruebas para la aspergilosis broncopulmonar alrgica que cultivo de
esputo se lleva a cabo para la supervisin
efectos de la infeccin bacteriana. cultivo de micobacterias puede ser til en casos
seleccionados en los que se sospeche micobacterias no tuberculosas como una causa
etiolgica de la bronquiectasia. Las pruebas adicionales pueden ser apropiadas en respuesta
a las caractersticas clnicas especficas, o en pacientes con enfermedad grave o
rpidamente progresiva.
Pregunta 2 Son cursos de 14 - 21 das de terapia antibitica sistmica Sugerimos las exacerbaciones agudas de la bronquiectasia deben estar
en comparacin con cursos ms cortos (<14 das) beneficiosas para el tratamiento de se trat con 14 das de antibiticos ( recomendacin condicional, muy baja calidad de las
pacientes adultos con bronquiectasia con una exacerbacin aguda? pruebas).
Es posible que los cursos ms cortos o ms largos de antibiticos pueden ser
apropiado en algunos casos, dependiendo de las condiciones clnicas especficas (tales como la
gravedad de la exacerbacin, la respuesta del paciente al tratamiento, o microbiologa).
Pregunta 3 Es un tratamiento de erradicacin beneficioso para el tratamiento Sugerimos que los adultos con bronquiectasia con un nuevo aislamiento de
pacientes con bronquiectasias con un nuevo aislado de un microorganismo potencialmente P. aeruginosa la erradicacin se debe ofrecer tratamiento antibitico ( recomendacin
patgeno en comparacin con ningn tratamiento de erradicacin? condicional, muy baja calidad de las pruebas).
Nosotros sugerimos no ofrecer tratamiento antibitico de erradicacin para adultos
con bronquiectasias siguiente nuevo aislamiento de patgenos distintos P. aeruginosa

(recomendacin condicional, muy baja calidad de las pruebas).
pregunta 4 Es a largo plazo ( 3 meses) de tratamiento anti-inflamatoria No sugerimos que ofrece el tratamiento con corticosteroides inhalados a
en comparacin con ningn tratamiento beneficioso para el tratamiento de pacientes adultos con adultos con bronquiectasia ( recomendacin condicional, calidad de evidencia baja).
bronquiectasias?
Es recomendable que no ofrecen las estatinas para el tratamiento de

bronquiectasia ( recomendacin firme, calidad de evidencia baja).
Sugerimos que el diagnstico de bronquiectasias no debe afectar
el uso de corticosteroides inhalados en pacientes con asma comrbida o enfermedad pulmonar
obstructiva crnica ( asesoramiento sobre mejores prcticas, la evidencia indirecta).
pregunta 5 Es el tratamiento con antibiticos a largo plazo ( 3 meses) en comparacin con Sugerimos que ofrece el tratamiento con antibiticos a largo plazo para adultos
hay un tratamiento beneficioso para el tratamiento de pacientes adultos con bronquiectasias? con bronquiectasias que tienen tres o ms exacerbaciones al ao ( recomendacin
condicional, calidad de evidencia moderada).
Todas las recomendaciones subsiguientes se refieren a los pacientes con tres o
ms exacerbaciones al ao.
Sugerimos el tratamiento a largo plazo con un antibitico inhalado para adultos con
bronquiectasia y crnica P. aeruginosa infeccin ( recomendacin condicional, calidad
de evidencia moderada).
Sugerimos macrlidos (azitromicina, eritromicina) para adultos
con bronquiectasias y crnica P. aeruginosa infeccin en los que est contraindicada un
antibitico inhalado, no se tolera o no factible ( recomendacin condicional, calidad de
evidencia baja).
Sugerimos macrlidos (azitromicina, eritromicina), adems de
o en lugar de un antibitico inhalado, para los adultos con bronquiectasia y crnica P.
aeruginosa infeccin que tienen una alta frecuencia de exacerbaciones a pesar de tomar
un antibitico inhalado ( recomendacin condicional, calidad de evidencia baja).
Sugerimos macrlidos a largo plazo (azitromicina, eritromicina)

para adultos con bronquiectasia no infectado con P. aeruginosa
( recomendacin condicional, calidad de evidencia moderada).
Sugerimos el tratamiento a largo plazo con un antibitico oral (eleccin
basado en la susceptibilidad a los antibiticos y la tolerancia del paciente) para adultos con
bronquiectasia no infectadas con P. aeruginosa en los que estn contraindicados los
macrlidos, no se toleran o ineficaces ( recomendacin condicional, calidad de evidencia
baja).
Continuado
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TABLA 2 Continuado
Pregunta Ttulo recomendaciones
Sugerimos el tratamiento a largo plazo con un antibitico inhalado para el

adultos con bronquiectasia no infectado con P. aeruginosa en los que est
contraindicada la profilaxis antibitico oral, no se toleran o ineficaces ( recomendacin
condicional, calidad de evidencia baja).
La terapia con antibiticos a largo plazo debe considerarse slo despus de la optimizacin de los
aspectos generales de la gestin de las bronquiectasias (aclaramiento de las vas respiratorias y el
tratamiento de las causas subyacentes modificables).
pregunta 6 Es el tratamiento mucoactive a largo plazo ( 3 meses) en comparacin con Sugerimos ofrecer tratamiento mucoactive a largo plazo ( 3 meses)
hay un tratamiento beneficioso para el tratamiento de pacientes adultos con bronquiectasias? en pacientes adultos con bronquiectasia que tienen dificultad para expectorar y mala
calidad de vida y donde no las tcnicas de desobstruccin de las vas respiratorias
normales han de controlar los sntomas ( recomendacin dbil, calidad de evidencia
baja).
Es recomendable que no ofrecen DNasa humana recombinante para adultos
pacientes con bronquiectasia ( recomendacin fuerte, evidencia de calidad moderada).
pregunta 7 Es el tratamiento broncodilatador de larga duracin ( 3 meses) No sugerimos que ofrecen rutinariamente broncodilatadores de accin prolongada para
en comparacin con ningn tratamiento beneficioso para los pacientes adultos pacientes adultos con bronquiectasia ( recomendacin condicional, muy baja calidad de
con bronquiectasias? las pruebas).
Sugerimos que ofrecen los broncodilatadores de accin prolongada para los pacientes con
disnea significativa sobre una base individual ( recomendacin dbil, muy baja
calidad de las pruebas).
Sugerimos el uso de broncodilatadores antes de la fisioterapia, incluyendo
inhalado drogas mucoactive, as como antes de antibiticos inhalados, con el fin de
aumentar la tolerabilidad y optimizar la deposicin pulmonar en zonas enfermas de los
pulmones ( buen punto de la prctica, la evidencia indirecta).
Sugerimos que el diagnstico de bronquiectasias no debe afectar

el uso de broncodilatadores de accin prolongada en pacientes con asma comrbida o
enfermedad pulmonar obstructiva crnica ( buen punto de la prctica, la evidencia
indirecta) [ 95, 96].
pregunta 8 Son intervenciones quirrgicas ms beneficioso en comparacin con No sugerimos que ofrece tratamientos quirrgicos para pacientes adultos
tratamiento estndar (no quirrgico) para pacientes adultos bronquiectasias? con bronquiectasias con la excepcin de los pacientes con enfermedad localizada y una
alta frecuencia de exacerbaciones pesar de la optimizacin de todos los dems aspectos
de su gestin bronquiectasias ( recomendacin dbil, muy baja calidad de las pruebas).
pregunta 9 Es la fisioterapia normal (aclaramiento de las vas respiratorias y / o pulmonar Sugerimos que los pacientes con tos productiva crnica o
rehabilitacin) ms beneficioso que el control (sin fisioterapia) en dificultad para expectorar el esputo debe ser enseado una tcnica de limpieza de la va
pacientes con bronquiectasias adultos? area por un fisioterapeuta respiratorio capacitado para realizar una o dos veces al da ( recomendacin
dbil, calidad de evidencia baja).
Recomendamos que los pacientes adultos con bronquiectasia y

alteracin de la capacidad de ejercicio debe participar en un programa de
rehabilitacin pulmonar y hacer ejercicio con regularidad. Todas las intervenciones
deben adaptarse al paciente ' sntomas s, capacidad fsica y caractersticas de la
enfermedad ( recomendacin slida, de alta calidad de las pruebas).
Acapella, que modifican el flujo espiratorio y el volumen o producen oscilaciones de la pared torcica con el fin de aumentar la eliminacin del moco
[108 - 112]. El efecto principal obtenido por TCA es un aumento en el volumen de esputo [108,
112, 113] y una reduccin del impacto de la tos en la calidad de vida [109, 114]. Datos de inters, pero todava preliminares, muestra reducen perifrica
obstruccin de las vas respiratorias, las clulas menos inflamatorios en el esputo y la mejora de la capacidad de ejercicio despus de actos [109, 112,
114]. El objetivo de un programa de rehabilitacin pulmonar es mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida a travs de un protocolo de ejercicio
estandarizado adaptado [115 - 117]. Se identificaron tres revisiones sistemticas [106, 118, 119] y varios ensayos adicionales. Se incluyeron un total de
14 ensayos clnicos en nuestro anlisis [91, 108, 110 - 112, 114 - 117, 120 - 124].
El anlisis agrupado muestra que la rehabilitacin pulmonar tiene un claro impacto en la capacidad de ejercicio inmediatamente despus del
programa y una tendencia no significativa a la mejora de calidad de vida (SGRQ) [116, 117,
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119, 122, 123]. Sin embargo, el estudio no puestos en comn de M ANDAL et al. [ 122] (duracin de rehabilitacin pulmonar (8 semanas) ms corto
que para estudios combinados) describe que las mejoras en la capacidad de ejercicio y el paciente ' s calidad de vida se puede mantener durante
un perodo de tiempo ms largo. Por ltimo, hay una publicacin que muestra un impacto de la rehabilitacin pulmonar (8 semanas de
entrenamiento supervisado y revisin de los actos) disminuir la frecuencia de las exacerbaciones (mediana rango 1 (1 intercuartil - 3) versus 2 (1 - 3);
p = 0,012) a lo largo de 12 meses de seguimiento y un mayor tiempo hasta la primera exacerbacin (8 versus 6 meses; p = 0,047) [116]. El impacto
informado de ambos actos y rehabilitacin pulmonar sobre la funcin pulmonar no es clnicamente importante [107 - 109, 112, 121].

La evidencia de las tcnicas de desobstruccin de las vas respiratorias es dbil debido a que los estudios son pequeos y poco comparables debido a
cuestiones metodolgicas. Sin embargo, la mayora de los estudios demostraron un aumento significativo del volumen de esputo. La evidencia es ms
fuerte para la rehabilitacin pulmonar, mostrando mejoras en la capacidad de ejercicio, los sntomas de la tos y la calidad de vida, y, posiblemente, una
reduccin de las exacerbaciones. Los beneficios de rehabilitacin pulmonar se alcanzan en 6 a 8 semanas y se mantuvieron durante entre 3 a 6 meses.
Por ltimo, no hay efectos adversos relevantes y el valor de los pacientes con bronquiectasias grupo asesor de la intervencin.
Las prioridades de investigacin en fisioterapia son: estudios controlados ms grandes con los resultados clnicos
(Exacerbaciones, la tos y la calidad de vida); estudios controlados ms grandes, incluyendo la formacin de fisioterapia ms agentes mucoactive tales
como solucin salina hipertnica; el papel de la rehabilitacin pulmonar en las exacerbaciones; y finalmente, el cumplimiento de estas intervenciones en
un perodo de tiempo ms largo (> 12 meses) [125].
Resumen
Las recomendaciones se resumen en la tabla 2. La gestin de las bronquiectasias tiene como objetivo reducir las exacerbaciones, reducir los
sntomas, mejorar la calidad de vida [126, 127] y reducir el riesgo de futuras complicaciones tales como disminucin de la funcin pulmonar [128]
y las exacerbaciones graves [129]. Las decisiones de tratamiento deben equilibrar los potenciales efectos beneficiosos de la intervencin en
contra de la carga del tratamiento y el riesgo de eventos adversos. Es importante tener en cuenta los valores y las preferencias de los pacientes
en todas las decisiones de tratamiento, junto con la historia de exacerbaciones, calidad de vida [126, 127], la gravedad de la enfermedad [9] y la
etiologa subyacente [22], todo lo cual puede impactar en los pacientes resultado a largo plazo [130 - 132]. El propsito de las guas clnicas es
mejorar la calidad de la atencin al paciente y promover un tratamiento seguro, eficaz y rentable. La mayora de las recomendaciones de esta
gua son condicionales y en base a pruebas de baja calidad. Uno de los resultados de esta gua debe ser promover nuevas investigaciones
sobre el tratamiento ptimo de los pacientes con bronquiectasia. La bronquiectasia es un campo en rpida evolucin y nuestras
recomendaciones requerir revisin a medida que los datos se disponga de ms en los prximos aos.
Expresiones de gratitud
Los autores reconocen Valentina Balasso para obtener ayuda con la bsqueda bibliogrfica. la directriz de desarrollo fue apoyado por la Red Europea
bronquiectasia (EMBARC) y el grupo consultivo paciente bronquiectasias Fundacin EMBARC / Europea de pulmn.
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INFORME GRUPO DE TRABAJO

directrices Sociedad Respiratoria Europea

Eva Polverino 1, Pieter C. Goeminne 2,3, Melissa J. McDonnell 4,5,6,

Este artculo tiene material complementario disponible de erj.ersjournals.com Recibido: 26 Marzo

2017 | Aceptado despus de la revisin: 10 Julio 2017

https://doi.org/10.1183/13993003.00629-2017 Eur Respir J 2017; 50: 1,700,629

TABLA 1 La comprensin de las recomendaciones formuladas en este documento

Grupo objetivo recomendaciones fuertes # Condicionales (dbiles) recomendaciones

infeccin bronquial crnica

enfermedad pulmonar estructural

Deterioro de la depuracin mucociliar

Divulgacin de los posibles conflictos de inters

Evaluacin del nivel de evidencia y grado de recomendaciones

Records seleccionados despus de duplicados eliminan

n = 138 revisiones sistemticas

artculos de texto completo evalu la elegibilidad

PICO 1: 5 PICO 2: 1 PICO 3: 0

n = 103 ensayos clnicos

PICO 1: 0 PICO 2: 12 PICO 3: 8

n = 54 estudios de observacin (PICO 1)

artculos de texto completo excluidos

Los estudios incluyeron el ao 2015 hasta julio

PICO 1: 0 PICO 2: 0 PICO 3: 0

PICO 1: 0 PICO 2: 3 PICO 3: 0

n = 5 estudios de observacin (PICO 1)

Identificacin de las referencias pertinentes despus

n = 2 revisiones sistemticas (Pico 8 y 9)

Los estudios incluyeron a 2015

FIGURA 2 diagrama de flujo PRISMA.

consideraciones para la implementacin

Los datos de otros estudios

Justificacin de las recomendaciones

consideraciones para la implementacin

Primero nuevo aislamiento / de P. aeruginosa

Considere repeticin de la muestra para

uoroquinolone fl oral antibiticos por va intravenosa, p.ej uoroquinolone fl oral o antibiticos

antibiticos por va intravenosa, p.ej antibiticos inhalados,

meses fase inicial de 2 meses fase inicial de 2

consideraciones para la implementacin

placebo con un resultado primario de la funcin pulmonar. T CANT

Justificacin de las recomendaciones

consideraciones para la implementacin

plazo con un antibitico inhalado para adultos con bronquiectasia y crnica

0,9% de los pacientes tratados con solucin salina [76].

Justificacin de las recomendaciones

con los macrlidos y aminoglicsidos inhalados.

consideraciones para la implementacin

Optimizar las causas subyacentes de

P. aeruginosa infeccin No- P. aeruginosa infeccin

La falta de respuesta o intolerancia

En combinacin con A largo plazo dirigido

FIGURA 4 Resumen de las recomendaciones para el tratamiento antibitico a largo plazo.

de resistencia a los antimicrobianos.

consideraciones para la implementacin

broncodilatadores de corta o de larga duracin

adjuntos mucolticos / fisioterapia

limpieza de vas areas

FIGURA 5 Diagrama de flujo secuencial mltiple

Justificacin de las recomendaciones

consideraciones para la implementacin

Lobectoma es la operacin ms realizada, pero se han descrito numerosas opciones ( p.ej

Justificacin de las recomendaciones

consideraciones para la implementacin