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  • Mal de La Vacas Locas

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    Descripción de una enfermedad animal que ha amenazado la seguridad alimentaria global.

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    15 Ciencia v Satu JUAN DE AREJULA EL MAL DE LAS VACAS LOCAS Un poco de historia Fue enel siglo XVIII cuando se describieron los prime roscasos de una extrafia enfermedad que afectaba a las ovejas yy para la que no habia cura, Era el escrapie, un tipo de “encefalopatia espongiforme espectfica de Tas ovejas. Por en- tonces consideraban, y hoy también se acepta, que esta enfer- ‘edad! no podia pasar deeste animal aloshumanos. Bl escrapie seha seguido manifestando en el ganado bovino alolango de Tahistoria, de forma espordica: y laenfermeclad es bien cono- ida descle hace mucho tiempo. ‘Amediaclos delos ochenta, en reino Unido, aparece en. Jas vacas una patologia que nunca habian padecico; era algo similar al escrapie y se le Namo se! mat de fas vaca locas». En poco’ aiios se fue propagando y adquiriendo las dimensio- nes deepidemia, Tes aftos despucs de la eciosign de la enter medadl,étaserelaciona com el pienso que co- ‘men las vacas. Y pre- cisamente,fueernlos aftosochenta, cua do se adoptaron ciertoscambiosen lalimentaciénde las reses se empe zaron a fabricar piensosconharinas procedentes de des- pojosdeanimalesy se destinaron para al mentacién de animales incluyendoa vacas. A raiz de conocer {que les piensos podian contener restos de ovejas enfermas, y ‘que podirian ser la causa del mal de las vacas locas, las autori- dades briténicas prohibieron el consumo de ese tipo de pienso ‘en su pais pero siguieron exportindolo; con ello, el mal de las vyacas locas se ha extendido por toda Europa y ya hay casos fuera del continente Laenfermedad en el hombre Después de la crisis de las vaeas locas (en 1996) en Reino Unido, aparecieron casos humanos de encefalopatia espongiforme; no se trataba de a cldsien encefalopatia conoci- da como enfermedad de Creutzfeldt Jakob sino una nueva variante. La aparicion de esta nueva enfermedad se relacioné con Ia ingesta de nacas locas y ha provocado, en ese pats la ‘muerte de ochenta personas apeoximadamente. En Espana se dan casas de la clasica Creutzeldt Jakob pero atin no se ha co Emilia Lipe: Rufino, rfesora del Dpto de Sasidad liagnesticado ninguno derivado de las vacas locas. Hubo un «aso diagnosticado en Malaga, el afectado, que murid,era cir dladano bitdnico, por lo que se considers que se contagis en su pais y no se le considera un caso espanol Los sintomas de la enfermedad. Los sintomas que presentan las dos variedades de ‘encefalopatiaespongiforme humana son parecidos: aparecen hhormiguees en manos, brazos y piemas; incoordinacicin mo- tora; espasmos; mas tarde, cambios de comportamiento, pér- dda de memoria, demencia, pérdica de movimiento, coma y muerte, Hay algunas diferencias entre ambas: la clisica ‘Creutzfeldt Jakob aparece alrededor de los 60afios; a product dda por comer nics lace aparece en personas mas jvenes, entre Toy 48anes,y evoluciona masrapido, Desde que se contrae la infeceién hasta que comierzan Io sintomas pueden pasar tres 0 cuatro aos y acaba con la muerte Ia muerteenel plazo de nueve mesesatres reams afios. La cldsica (conn Creutzfeldt Jakob tiene una inci- dencia de uno por cada millin de habitantes y tiene un largo periodo de incubacién, hasta 30ahospuedetardar enmanifestarse.Secon- sideran tres formas de ad- quirir esta enfermedad: Espo- ritica, no se conoce la causa y constituye el 85% de los casos; hereitara, conforman ef 10 ~15% de los cases y poratagio entre personas, también Hamada infoxénicy, ya que se han descrito contagios en trasplantes de aSmea, implantes dle electroclos contaminados intracraneales, et. ‘Ambas enfermedades estan producdas por priones, ge Ate orgs Qué son los priones En los afos setenta, Stanley B. Prusi agente productor de la encefalopatta espongiforme; no se tra- taba de ningtin virus (virus lentos les amaban porque tarda- ‘ba afos en incubarse), se trataba de una proteina ala que de- rnomin6 pri; una particula proteica infeeciosa que se propa- gaba sin poseer dcido nucleico, Prusiner prosiguis con estas Investigaciones en los afos ochenta, y sus descubrimientos le valieron el Premio Nobel en el aio 1997. ye) JUANDE AREJULA CreNcta ¥ Sau EL MAL DE Las VF En realidad, los priones son proteinas que se observan, ‘en la superficie de las neuronas de todos los mamiferos, Estén formadas por una determinada secuencia de aminoscides y tienen una conformacién espacial. Puesbien, en ciertas ocasio ‘nes las proteinas de las que hablamos pueden adoptar formas anémalas (conformacin espacial alterada) y al entrar en con- tacto con priones normales,éstos adoptan ese cambio de for- ‘ma transformandose asi en priones infecciosos,o sea eapaces: de transferir a conformacién anémala alla proteina semejante que toque, prociuciéndose asi una reaccién en cadena y, por tanto, una progresiva formacisn de priones infeeciosos. El pro- blema radica en que esta proteina anwimala no puede ser de- ‘gradadia, no puede ser eliminada, por lo que les prionesse van acumulando y van destruyendo las neuironas; al cabo de un tiempo se producen auténtices agujerosen el cerebro, lo quele da un aspecto de esponja, de ahi el nombre de la patologia: cencefalopatia espongiforme. ‘Céimo se adquieren los priones Los priones pueden ser transmitidos de un ser vivo a ‘otro ingiriéndolo (caso delas vacas locas) inoculndolo (tras- plantes, material quinirgico contaminaco o experimentos con animales). También comentaba anteriormente en la clsica Creutzfelt Jakob, que puette ser hereditario: personas porta- ddoras de un gen que codifica la formacién de esa proteina, lo cual implica un riesgo altisimo de padecer la enfermedad sin infervencidn de ningain factor externo. Bl origen espordica delaenfermedad se debe a una mutacién del gen que codifica ‘elprisn, aunque sesabe que las proteinas procedentes de estes genes no adoptan su forma patégena nada més sintetizarse ‘sino més tare. Es posible que estos genes hagan que las pro- teinas elaboradas sean mas susceptibles de plegarse, y eslo ‘ocurra de forma espontinea y aleatoria,iniciando asf laenfer- medad, ‘Cémo se distingue qué tipo de encefalopatia padece el en- fermo Los expertos aseguran que los datos clinicos y epidemiolégicos son suficientes para distinguir de qué encefalopatia se trata, pero si hay ducias, se puede tomar una ‘muestra de las amigdalas y someterlas a as pruebas de detec-

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