Enfermedades del tejido conectivo

Introduccin
El tejido conectivo es el material que se encuentra dentro del cuerpo y que sostiene muchas
de sus partes. Es el "pegamento celular" que brinda a los tejidos su forma y los mantiene
fuertes. Tambin ayuda a algunos tejidos a hacer sus funciones. El cartlago y la grasa son
ejemplos del tejido conectivo.

Existen ms de 200 trastornos que afectan el tejido conectivo. Algunos, como la celulitis,
son a consecuencia de una infeccin. Las lesiones pueden causar trastornos en el tejido
conectivo, tales como las cicatrices. Otros cuadros, como el sndrome de Ehlers-Danlos,
el sndrome de Marfan y la osteognesis imperfecta, son genticos. Otros, como
la esclerodermia, no tienen una causa conocida. Cada trastorno tiene sus propios sntomas y
requiere diferentes tratamientos.

nfermedades del tejido

conectivo
Introduccin:
Las enfermedades del tejido conectivo o colagenosis constituyen un grupo de entidades
autoinmunes que determinan un dao tisular a diferentes niveles, ocasionando manifestaciones
clnicas en diferentes sistemas, incluyendo el SNC y SNP.
Clasificacin:
A continuacin se describen las entidades ms prevalentes que pueden presentar alteraciones
neurolgicas significativas: Lupus eritematoso sistmico, sndrome de Sjogren, esclerodermia,
enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoide.
Lupus eritematoso sistmico:
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmune con manifestaciones clnicas
variadas (lesiones cutneas, artritis, nefropata y clnica neuropsiquitrica), asociadas a la
presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

Epidemiologa: Es ms frecuente en mujeres jvenes (10:1) con un pico de incidencia entre los 30-
40 aos. Prevalencia de 15-50 por 100000.

Clnica sistmica: Poliartritis intermitente en manos, muecas y rodillas. Lesiones cutneas (lupus
discorde, eritema fotosensible). Nefritis. Serositis (Pleuritis, pericarditis). Anemia, leucopenia,
trombopenia.

Clnica neurolgica: Las manifestaciones neurolgicas afectan al SNC con mayor frecuencia que al
SNP. Estas alteraciones son muy variables y el llamado lupus neuropsiquitrico incluye: deterioro
cognitivo, psicosis, lesiones desmielinizantes,crisis comiciales, ictus (debido a enfermedad
valvular cardiaca, trombosis asociado a sndrome antifosfolpido, o vasculitis cerebral), mielitis
trasversa, mononeuritis mltiple o polineuropata de fibra fina. Discinesias sobre todo corea, ocurre
en algunos pacientes, suele estar asociada a presencia de anticuerpos antifosfolpido. (Aminoff;
2008)
Diagnstico: Ante la sospecha clnica, la confirmacin viene determinada por la presencia de
marcadores de inflamacin aguda o crnica y anticuerpos IgG contra el ADN de doble hlice o
SmANA. La presencia de ANA es un test muy sensible pero poco especfico, con lo cual son un
buen test de cribado, que debe ser confirmado con test ms especficos (SmANA).

Tratamiento: Se basa en el uso de inmunosupresores (corticoides, azatioprina, micofenolato

mofetilo, rituximab). En el caso de clnica isqumica asociada al sndrome antifosfolpido estara
indicada la anticoagulacin.

Sndrome de Sjogren:
El sndrome de Sjogren (SS) es un trastorno linfoproliferativo autoinmune que determina un dao
de las glndulas exocrinas (especialmente las glndulas salivales y lacrimales).

Epidemiologa: Es una entidad comn y puede afectar al 2-3% de la poblacin adulta; aunque con
diferente grado de severidad.

Clnica sistmica: Ojo y boca seco. Acidosis tubular renal. Neumopata intersticial. Desarrollo de
linfomas de clulas B.

Clnica neurolgica: Afecta fundamentalmente al SNP y as puede manifestarse como

polineuropata sensitiva dolorosa, polineuropata sensitivo-motora, polineuropata atxica,
mononeuropata mltiple o neuropata sensitiva trigeminal. En ocasiones es la manifestacin inicial
de la enfermedad. La hipotension ortosttica y las anomalias pupilares son frecuentes ( Robinson;
2007)

Diagnstico: Se realiza en base al cuadro clnico caracterstico apoyado por la presencia de

anticuerpos SS-A (Ro) y SS-B (La), que son positivos en el 90% de los casos. En raras ocasiones
se requiere la biopsia de glndulas salivales de la mucosa yugal para el diagnstico.

Tratamiento: En ocasiones se requiere una imnunosupresin para el control de las manifestaciones

neurolgicas.

Esclerosis sistmica o esclerodermia:

Se trata de una enfermedad autoinmune multisitmica que ocasiona una alteracin estructural y
vasorreactiva del endotelio vascular, con acmulos de colgeno. Afecta a la piel, sistema
gastrointestinal, corazn, pulmn y rin.

Epidemiologa: Es una enfermedad rara con una incidencia de 19 casos por milln y ao.
Predomina en mujeres (8:1). Presenta un pico de incidencia en torno a los 50 aos.

Clnica sistmica: Fenomeno de Raynaud. Fibrosis cutnea especialmente en manos. Disfagia.

Hipomotilidad intestinal. Disfagia. Nefropata.

Clnica neurolgica: Suele manifestarse como mononeuropatas compresivas por el proceso de

fibrosis subyacente.

Diagnstico: Se realiza en base a criterios clnicos. Los ANA pueden ser positivos. Los anticuerpos
antitopoisomerasa son relativamente especficos de las formas difusas y los anticentrmero de las
formas circunscritas.

Tratamiento: Se base en tratamientos sintomticos. En el caso de las neuropatas compresivas, la

ciruga es de primera eleccin.

Enfermedad mixta del tejido conectivo:

Es un sndrome de superposicin caracterizado por la coexistencia de manifestaciones clnicas
propias del lupus, Sjogren, polimiositis y artritis reumatoide; junto con la presencia de anticuerpos
contra el antgeno RNP nuclear.
Artritis reumatoide:
Es un proceso sistmico inflamatorio que ocasiona artritis.
Epidemiologa: La prevalecida es del 1%.

Clnica sistmica: Artritis con deformidad articular asociada. Sinovitis. Ndulos reumatoides.
Pleuritis. Neumonitis intersticial. Pericarditis.

Clnica neurolgica: Mononeuropatas compresivas secundarias a sinovitis o deformidad articular.

Mielopata por subluxacin atlantoaxoidea.

Varios agentes antirreumticos pueden tener efectos secundarios en el sistema neuromuscular (

Aminoff 2008)

Diagnstico: Datos clnicos, alteraciones radiolgicas seas, factor reumatoide positivo.

Tratamiento: El de la enfermedad de base. Ciruga descompresiva en mononeuropatas y ciruga

de fijacin en subluxaciones atlantoaxoideas.