Está en la página 1de 121

Enfermedad de Alzheimer

Enfermedad de Alzheimer
Del diagnstico a la terapia: conceptos y hechos
J. Pea-Casanova

salir crditos ndice


Enfermedad de Alzheimer
Del diagnstico a la terapia: conceptos y hechos

Jordi Pea-Casanova
2
3

There is agreement that Alzheimers Disease is a characteris-


tic clinicopathologic entity that is amenable to diagnosis. The
diagnosis of AD should no longer be considered one of exclu-
sion.

Existe acuerdo en que la enfermedad de Alzheimer es una enti-


dad clinicopatolgica caracterstica que es susceptible de diag-
nstico. El diagnstico de la enfermedad de Alzheimer no
debera ser considerado por ms tiempo de exclusin.

Barry Reisberg y colaboradores


Diagnosis of Alzheimers Disease, International Psycho-
geriatrics, 9 (suplemento 1): 11-38, p. 11.

There is presently improved understanding of Alzheimers


Disease prognosis, management and treatment. The diagnosis
of Alzheimers Disease currently can clearly make a differen-
ce in patient care and the caregivers understanding of the
patients care needs.

En la actualidad existe un conocimiento perfeccionado del


diagnstico, el manejo y el tratamiento de la enfermedad de
Alzheimer. Sin duda, hoy en da el diagnstico de la enfermedad
de Alzheimer es de gran relevancia para el cuidado del pacien-
te y para la comprensin de sus necesidades por parte del cui-
dador.

Barry Reisberg y Alistar Burns


Prefacio a Diagnosis of Alzheimers Disease, Internatio-
nal Psychogeriatrics, 9 (suplemento 1): 5-7, p. 7.
4

Crditos

Edita Directora de Proyectos Sociales y Asistenciales


Gloria Trias Salas
Fundacin la Caixa
Coordinacin de la edicin
Patronato Slvia Maldonado Meli

Presidente Autor
Jos Juan Pint Ruiz Jordi Pea-Casanova
Con la colaboracin de Jordi Palau Gonzlez
Vicepresidente primero en los captulos 1, 2 y 4
Jos Vilarasau Salat
Traducciones y correcciones
Vicepresidente segundo
Glossollia
Alejandro Plasencia Garca
Diseo grfico y maquetacin
Secretario
Accent Comunicaci Aplicada
Ricardo Fornesa Rib
Ilustraciones
Vocales
Sergi Salrach
Joan Antol Segura
Mara Teresa de Miguel Gasol
Fotografa
Julio Miralles Balagu
Antnio Galeote Palomino
Joaquim de Nadal Capar
Maria Assumpci Rafart Serra
Impresin
Manuel Ravents Negra
Grfiques Ibria SA
Joan Vilalta Boix

Director General
Luis Monreal Agust

de la edicin 1999, Fundacin la Caixa


del texto, Jordi Pea-Casanova
Av. Diagonal, 621. 08028 Barcelona

Depsito legal: B-1584-99

anterior siguiente n d i c e
5

ndice

Presentacin 7

1 Introduccin: la enfermedad de Alzheimer, un problema de todos 8

2 Qu es una demencia? 9

3 Qu enfermedades producen demencia? 12

4 La enfermedad de Alzheimer: conceptos fundamentales 14

5 Epidemiologa e impacto socioeconmico 17

6 Historia natural de la enfermedad de Alzheimer 20

7 mbitos sintomticos generales 31

8 mbito cognitivo (neuropsicolgico) 32

9 mbito funcional: actividades de la vida diaria 39

10 mbito psicolgico y del comportamiento (neuropsiquitrico) 42

11 Neuropatologa 46

12 Etiologa y mecanismos alterados 50

13 Gentica 60

14 Diagnstico clnico 63

15 Diagnstico diferencial 75

16 Importancia del diagnstico precoz 84

17 Objetivos generales del tratamiento 85

18 Tratamiento farmacolgico 86

19 Tratamiento no farmacolgico (cognitivo) 94

20 Dificultades en la vida diaria para la autonoma del paciente 99

21 Problemas mdicos 101

22 El apoyo al paciente y a la familia 108

23 Las asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer 110

salir anterior s i g u i e n t e
6

24 Apndice: Clinical Dementia Rating 113

25 Bibliografa seleccionada 114

26 ndice temtico 117

anterior siguiente n d i c e
7
Presentacin

Presentacin

L a enfermedad de Alzheimer es una enfermedad grave que afecta a los pacientes, pero que tambin
repercute significativamente en su entorno familiar y social.

Los primeros problemas empiezan en el momento del diagnstico y se van desarrollando a lo largo de
los aos de evolucin de la enfermedad. En todo el proceso la informacin es fundamental para com-
prender la situacin y actuar en consecuencia. Entender la enfermedad permite entender al paciente y
hacer ms llevadero todo el proceso.

El presente libro del proyecto Activemos la mente de la Fundacin la Caixa aporta distinta infor-
macin: desde los conceptos ms bsicos sobre lo que es la enfermedad de Alzheimer y su diagnsti-
co hasta las posibilidades de participar en una asociacin de familiares, pasando por otros temas como,
por ejemplo, los sntomas de la enfermedad o las lesiones cerebrales que la caracterizan.

Los familiares no deben pretender convertirse en expertos en demencias, pues para eso estn los pro-
fesionales. El dilogo y el asesoramiento sern fundamentales en la toma de las decisiones pertinentes
ante todos y cada uno de los problemas que van a surgir.

Dr. Jordi Pea-Casanova, neurlogo


Jefe de la Seccin de Neuropsicologa del Instituto Municipal
de Asistencia Sanitaria (IMAS). Hospital del Mar. Barcelona.
Miembro del Comit Asesor Mdico y Cientfico de Alzheimers
Disease International (ADI).
Miembro de la International Neuropsychological Society (INS)
y de la International Psychogeriatric Association (IPA).

anterior siguiente n d i c e
8
Introduccin: la enfermedad de Alzheimer, un problema de todos

Introduccin: la enfermedad
de Alzheimer, un problema de todos

D esde los albores de la humanidad, el fen-


meno del envejecimiento ha sido un proce-
so que no ha dejado de sorprender y preocupar.
de muy breve, aparezca la noche, en la que el
paciente se ve envuelto en una inmensa e ines-
perada oscuridad que, a su vez, rodea y confun-
Nadie es ajeno al envejecimiento y a los proble- de a sus familiares y a las personas ms prxi-
mas que ste acarrea. Adems, si actualmente hay mas, quienes se sienten igualmente desorienta-
un tema de especial importancia en la estructu- das. No saben qu est sucediendo, no saben
ra sociodemogrfica de los pases industrializa- cmo sacar al paciente de la oscuridad, qu est
dos, ese tema es sin duda el envejecimiento de haciendo ste o cmo podran orientarse ellos mis-
la poblacin. mos.

Las capacidades neuropsicolgicas mentales As acta la enfermedad de Alzheimer: como un


del individuo son el resultado de la interaccin ladrn de memoria que, en pocos aos, sume al
entre las capacidades propias del cerebro y el efec- paciente en una tremenda oscuridad y le va pri-
to de las experiencias vividas a lo largo de la exis- vando progresivamente de todas sus capacidades
tencia. Todo lo que somos y sabemos lo tenemos mentales. En primer lugar, la enfermedad le roba
grabado en el cerebro. De hecho, el sistema ner- la memoria del da a da; a continuacin, va
vioso y el cerebro en particular tiene la capa- minando su capacidad de razonar, conocer, hablar
cidad de recibir, analizar, procesar y almacenar y actuar, hasta que acaba por arrebatarle las capa-
informacin, y tambin de proporcionar res- cidades ms bsicas del ser humano. La enfer-
puestas a los cambios que afectan al medio exter- medad castiga al enfermo y a las personas que
no. Todos estos procesos tienen como objetivo le rodean, y por este motivo es an ms difcil
final la supervivencia adaptada del individuo y de entender y afrontar. Es como una enfermedad
la perpetuacin de la especie. Sin embargo, cuan- en grupo, en la que una persona la padece y el
do el cerebro degenera de forma progresiva, el resto la sufren.
enfermo va perdiendo sus memorias hasta un
punto en que termina por desaparecer lo que le En los ltimos aos, debido al incremento del
es propio y caracterstico: su identidad. A pesar envejecimiento de la poblacin, la enfermedad de
de todo, aun en los pacientes que se encuentran Alzheimer se ha convertido en un problema de
en las fases ms graves de la enfermedad aflo- grandes proporciones mdicas y sociales. La
ran los rasgos humanos bsicos del individuo. enfermedad de Alzheimer ya es el cuarto gran pro-
blema de salud en el mundo. Se calcula que entre
Nuestras vidas se podran comparar a la forma un 5 y un 10 % de las personas mayores de 65
en que evoluciona un da. De madrugada, la dbil aos padecen esta enfermedad. En Espaa, esta
luz pronostica una jornada llena de sensaciones, cifra asciende a unos 400.000 pacientes.
pero an estamos demasiado rodeados por la cal-
ma de la noche para que los sentidos sean lo Este libro informativo pretende aportar un poco
suficientemente giles. El medioda es el momen- de luz al entorno del paciente, a sus familiares y
to de la luz ms intensa, del mximo esplendor, a la gente con la que convive. En l se encontra-
de la madurez. Ms serena, la tarde va llevndo- rn definiciones concretas de lo que es una demen-
nos poco a poco y sin excesos hasta el anoche- cia y una breve descripcin de los tipos de demen-
cer; y ste, de manera pausada y con el cansan- cias que se conocen; se hablar de otras patolo-
cio y la sabidura adquiridos durante el da, nos gas que deben diferenciarse de la demencia y que
har llegar a la noche. pueden tratarse y curarse; explicaremos qu es
la enfermedad de Alzheimer, cmo se diagnos-
Existe una enfermedad, la enfermedad de Alz- tica y cules son sus sntomas. Se intentar, por
heimer, que hace que bruscamente, tras una tar- ltimo, proporcionar orientacin sobre la forma

anterior siguiente n d i c e
9
Qu es una demencia?

Qu es una
demencia?
ms conveniente de actuar cuando una persona
cercana a nosotros sufre esta enfermedad. Lo
que se pretende con este libro es, en definitiva,
U na de las formas ms simples de definir el
concepto mdico y cientfico de demencia
es la siguiente: la demencia es una disminucin
poner un poco de orden en la gran cantidad de de la capacidad intelectual en comparacin con
informacin que circula a nuestro alrededor sobre el nivel previo de funcin. Normalmente, esta dis-
este tema y que tan confusa resulta a veces. minucin va acompaada de cambios psicolgi-
cos y del comportamiento y da lugar a una alte-
En la actualidad, el volumen y el intercambio de racin de las capacidades sociales y laborales de
informacin sobre la enfermedad de Alzheimer quien la padece.
se incrementan rpidamente a travs de los cana-
les habituales: publicaciones, congresos, reu- Tal como se acaba de definir, el concepto de
niones de expertos, simposios Gracias a los nue- demencia no se refiere a ninguna enfermedad en
vos sistemas de comunicacin global, los espe- concreto. nicamente hace hincapi en un con-
cialistas tienen acceso inmediato a informacin, junto de sntomas relacionados con una dismi-
a revistas especializadas e incluso a foros de dis- nucin de las capacidades mentales. Por este
cusin en Internet. El mundo se mueve: muchas motivo, se dice que la demencia es un sndro-
personas y mltiples asociaciones y entidades me (un conjunto de sntomas y signos).
luchan constantemente contra la enfermedad. Si
usted debe afrontar directamente el problema de La demencia se conoce desde hace mucho
la enfermedad de Alzheimer o enfermedades tiempo. Alrededor de quinientos aos antes de
Cristo ya se describa este trastorno como la
similares, recuerde: ste es un problema de todos. imposibilidad de administrar los propios bie-
Usted no est solo. nes. No obstante, tambin es cierto que el tr-
mino demencia se ha confundido y mezclado con
el concepto de locura y con otros trastornos men-
tales que nada tienen que ver con lo que se
entiende por demencia en la actualidad.

La demencia constituye un empobrecimiento gene-


ralmente progresivo de las capacidades menta-
les, que va afectando de forma gradual a la memo-
ria, el lenguaje y la capacidad de reconocer y
actuar, y que llega incluso a alterar las capacida-
des ms bsicas del individuo, como vestirse, con-
trolar las deposiciones o andar. El paciente va
perdiendo su independencia, no puede desarrollar
una vida autnoma y finalmente requiere una
ayuda constante y la supervisin de otras perso-
nas. En trminos tcnicos, los mdicos definen la
demencia mediante una serie de caractersticas o
rasgos que se resumen en la tabla 1 [vase p. 10].

 El Sr. JM era jefe de personal en una gran


empresa del ramo de la alimentacin. A los
57 aos empez a tener algunos olvidos de
encargos y de visitas. En casa, su familia lo
encontraba un poco raro: no tena la mis-
ma ilusin por las cosas que le gustaban y,

anterior siguiente n d i c e
10
Qu es una demencia?

adems, estaba irritable. Unos seis meses Tabla 1.


ms tarde, los olvidos en el trabajo y en los Criterios diagnsticos de demencia
temas privados se hicieron ms importantes.
Su rendimiento laboral disminuy de forma Criterios diagnsticos de demencia simplifi-
significativa. Empez a tomar notas y a dele- cados y adaptados a partir del Manual diag-
gar trabajo en otras personas. Haba das nstico y estadstico de la Asociacin Ameri-
que se quedaba en blanco y no recordaba el cana de Psiquiatra (DSM-IV. American Psy-
chiatric Association, 1994)
nombre de los ltimos empleados contratados.
A veces no encontraba la palabra justa que A Desarrollo de mltiples trastornos
necesitaba, y la cambiaba por otra de signi- cognitivos manifestados por:
ficado parecido. Ms tarde, aument su desin-
ters y su aspecto empez a modificarse, 1 Alteracin de la memoria: incapacidad
para fijar nuevos recuerdos y/o para
expresando indiferencia y una sensacin de evocar recuerdos antiguos.
lejana hacia las cosas; el Sr. JM estaba
como ausente. Un da fue incapaz de rea- 2 Alteracin de uno o ms de los
lizar unos clculos que siempre haba efec- siguientes aspectos:
tuado. Ante sus dificultades reaccionaba con  Afasia:* alteracin del lenguaje (com-
desesperacin y lloraba fcilmente. Su espo- prender, expresarse).
sa pens que estaba deprimido e insisti en
 Apraxia:* alteracin de la gestualidad
ir al mdico. El mdico, tras una entrevista (manipular objetos).
detallada, sospech la existencia de una
 Agnosia:* fallos en el reconocimiento
demencia. A continuacin, realiz una explo- de objetos.
racin fsica y solicit una serie de pruebas
 Alteracin de la funcin ejecutiva:*
planificar, secuenciar, abstraer
Segn lo que se acaba de exponer, demencia es
un concepto general que hace referencia a un
B Alteracin significativa del funcionamien-
conjunto de sntomas (lo que tcnicamente se to familiar, social o laboral.
denomina sndrome). Existen ms de setenta cau-
sas y enfermedades diversas que pueden hacer que C Inicio gradual y disminucin cognitiva
una persona presente una demencia. Algunas de continuada respecto al nivel previo de
funcionamiento.
las causas son curables, aunque desgraciada-
mente son las menos frecuentes. Otras pueden tra- La Asociacin Americana de Psiquiatra ha establecido
tarse, como mnimo, para mejorar su evolucin una serie de comits cuyo objetivo ser definir los cri-
terios diagnsticos de las enfermedades mentales.
y aliviar sus sntomas. En la actualidad, la causa Estos criterios se revisan y actualizan en sucesivas
ms frecuente de demencia es la enfermedad de ediciones.
Alzheimer. *Explicaremos y ampliaremos estos conceptos en el
cap. 4.

Para estudiar y comprender las demen-


cias es necesario conocer el cerebro y
saber cules son sus partes funda-
mentales. Para que usted vaya familia-
rizndose con el tema, le presentamos
una serie de figuras en las que se repre-
sentan las partes principales del siste-
ma nervioso central y, en especial, las
relacionadas con la enfermedad de Alz-
heimer [vase insercin 1, p. 11].

anterior siguiente n d i c e
11
Qu es una demencia?

Insercin 1. Datos anatmicos fundamentales del sistema nervioso central

1 2

1 2

anterior siguiente n d i c e
12
Qu enfermedades producen demencia?

Qu enfermedades producen demencia?


Tipos y clasificacin de las demencias

C omo se ha sealado previamente, el con-


cepto de demencia es un concepto general.
nicamente nos indica que el paciente ha perdi-
carse un tratamiento y es posible detener, e inclu-
so curar, la enfermedad (por ejemplo, si se trata
de una hidrocefalia2 diagnosticada temprana-
do o est perdiendo progresivamente la memoria mente, o de trastornos mentales debidos a alte-
y el conjunto de sus capacidades mentales en raciones hormonales).
comparacin con su nivel previo. Tambin nos
indica que estas prdidas estn afectando a su capa- Este conjunto de enfermedades puede confundir
cidad de desenvolverse en la vida cotidiana y que con facilidad al pblico general, que, lgica-
dan lugar a una disminucin de sus capacidades mente, no est familiarizado con estos temas.
funcionales. Por este motivo, tras haber detecta- En la tabla 2 [vase p. 13] se presenta, de forma
do que una persona est sufriendo la prdida de esquemtica, una clasificacin un poco ms deta-
capacidades mentales que caracteriza a la demen- llada de las demencias. De momento, el lector no
cia, debe realizarse un estudio que permita esta- debe preo-cuparse por esta clasificacin; en el
blecer la causa de dicho deterioro mental. captulo dedicado al diagnstico diferencial de
las demencias [vase cap. 15, Diagnstico dife-
Tal como hicieron los doctores Bouchard y rencial, p. 75] se le explicar cules son las
Rossor (1996), de forma simplificada las causas principales enfermedades. Estos temas son, evi-
principales de un deterioro progresivo de las dentemente, competencia del mdico, pero muy
capacidades mentales pueden dividirse en cua- a menudo los familiares quieren saber ms sobre
tro grandes grupos: las causas de la demencia y entender el signifi-
cado de terminologa como demencia vascular
 Enfermedades generales o demencia por cuerpos de Lewy. ste es el moti-
(hipertensin, diabetes, anemias) vo por el que hemos incluido en la presente obra
una sucinta descripcin de estas enfermedades.
 Enfermedades psiquitricas
(o mentales)
El conocimiento de la causa (etiologa) de la
 Enfermedades neurolgicas con demen- demencia es fundamental, ya que constituye la
cia secundaria1 (tumores cerebrales, tras- nica forma de establecer una terapia y un pro-
tornos de circulacin) nstico especficos para cada caso.

 Demencias degenerativas cerebrales


primarias, cuyo ejemplo ms comn es la En funcin de su causa (etiologa) y de las posi-
enfermedad de Alzheimer bilidades teraputicas actuales, las demencias
han sido clasificadas como reversibles e irrever-
Esta divisin en cuatro grupos constituye una sibles. Ciertas demencias, como la hidrocefalia
excesiva simplificacin del problema, pero sin normotensiva, son tributarias de una intervencin
duda es til para realizar una primera aproxima- quirrgica; algunas se pueden mejorar tratando
cin. Esta clasificacin pone de manifiesto que los problemas mdicos que las generan, mientras
los mdicos investigan las causas de la demen- que en otros casos ser preferible abordar los
cia en los mbitos de la medicina general, la psi- factores de riesgo.
quiatra y la neurologa.

El esclarecimiento de las causas que dan lugar


al deterioro de las capacidades mentales tiene gran
importancia, ya que en algunos casos puede apli-

anterior siguiente n d i c e
13
Qu enfermedades producen demencia?

Tabla 2. Clasificacin etiolgica Aunque una enfermedad como la de Alzheimer sea


de las demencias. grave e irreversible (y, de hecho, incurable por aho-
Muy simplificada (JPC) ra), ello no implica que no sea tratable y que no sea
posible modificar y mejorar su curso.
 Demencias tipo Alzheimer:
 De inicio precoz

En muchos centros especializados se realiza una


 De inicio tardo: familiar, espordica
clasificacin de las demencias en relacin con
las zonas cerebrales predominantemente afec-
 Demencias no Alzheimer: tadas:

1 Demencias vasculares: demencia por Demencias corticales: la zona ms afectada


infartos mltiples, estado lacunar, vas- es la capa ms externa del cerebro, la corteza
culitis cerebral. La enfermedad de Alzheimer sera el
2 Demencias tipo cuerpos de Lewy (Lewy ejemplo tpico.
body disease).
Demencias subcorticales: las partes ms
3 Demencias del lbulo frontal: enferme-
dad de Pick afectadas son las zonas profundas del cerebro,
en especial, unos grupos de clulas que cons-
4 Hidrocefalia normotensiva
tituyen unos ncleos situados en la base del cere-
5 Demencias degenerativas subcortica- bro, los llamados ncleos grises de la base.
les y degenerativas: parlisis supranu-
La demencia que puede aparecer en la enfer-
clear progresiva, enfermedad de Hun-
tington, atrofia corticobasal medad de Parkinson o en la enfermedad por cuer-
pos de Lewy seran ejemplos tpicos de este gru-
6 Combinaciones de sndromes y sndro-
mes de solapamiento: enfermedad de po.
Parkinson con demencia
Demencias mixtas: afectan tanto a la corte-
7 Enfermedades por priones: enfermedad za cerebral como a las zonas subcorticales
de Creutzfeld-Jakob (enfermedad de las (situadas bajo la corteza).
vacas locas)
8 Atrofias focales progresivas: afasia Esta distincin que no deja de ser, en muchos
progresiva, atrofia posterior progresi- casos, artificial ayuda a los mdicos a clasi-
va ficar a los pacientes y a entender mejor cules
9 Demencias metablicas y txicas: defi- son sus sntomas. El lector, sin embargo, no
ciencia de vitamina B12, deficiencia debe preocuparse por ella; ha sido incluida aqu
tiroidea, demencia alcohlica, demen- tan slo porque es posible orsela mencionar a
cia por solventes orgnicos
un mdico. Retomaremos este tema ms ade-
10 Infecciones: sfilis, meningitis crnica, lante.
demencia-sida
11 Enfermedades neurolgicas que se
pueden presentar como una demencia:
tumores, hematoma subdural
12 Demencias miscelneas infrecuentes
13 Demencias peditricas que se pueden
presentar en la edad adulta

Las principales enfermedades que se exponen en


esta tabla se explican en el cap. 15.

1. Son enfermedades que no necesariamente dan lugar a una demen-


cia pero pueden ser causa de ella.
2. Acumulacin anormal excesiva-- del lquido que normalmente ocu-
pa las cavidades (ventrculos) cerebrales.

anterior siguiente n d i c e
14
La enfermedad de Alzheimer: conceptos fundamentales

La enfermedad de Alzheimer:
conceptos fundamentales
L a enfermedad de Alzheimer es un tipo de demen-
cia que en la ltima dcada ha saltado a los
medios de comunicacin. Prcticamente todo el
mundo ha odo hablar de ella, o tiene algn fami-
liar afectado, o sabe de alguien que la padece.

A menudo, popularmente se confunde la enfer-


medad de Alzheimer con la demencia senil y la arte-
riosclerosis cerebral, trminos que no se corres-
ponden con la realidad y que an se utilizan ina-
decuadamente cuando una persona empieza a per-
der memoria y a comportarse de forma inapropia-
da; por ejemplo, saliendo a la calle en pijama o uti-
lizando errneamente el dinero o la ropa.

La historia de esta enfermedad empieza en el ao


1907, cuando Alois Alzheimer, un psiquiatra y Alois Alzheimer.
anatomopatlogo alemn, public el estudio cl-
nico y anatmico del caso de una paciente Augus-
Tambin observ la relacin entre los ovillos
te D. de 51 aos de edad, que falleci tras haber
neurofibrilares y las formas graves de demencia
presentado durante cuatro aos y seis meses la
senil, y sugiri que la enfermedad asociada a ovi-
evolucin de un importante cuadro de demencia,
llos neurofibrilares poda ser ms o menos
con una grave desorientacin y alucinaciones. El
independiente de la edad (Kraepelin, 1910).
descubrimiento de la historia clnica de esta
paciente ha permitido recuperar su fotografa y En aquel entonces, los trastornos intelectuales
muestras de su escritura [vase figs. 1 y 2, p. 15]. seniles eran asimilados, de forma grosera, a fac-
tores esencialmente vasculares; en otras palabras,
El estudio microscpico del cerebro de esta
eran considerados consecuencia de problemas
paciente permiti descubrir en el interior de las
de circulacin cerebral. As, se consideraba que
clulas la existencia de unas lesiones en forma
eran una consecuencia de la arteriosclerosis
de conglomerados, que Alois Alzheimer deno-
(endurecimiento de las arterias), que provocaba
min degeneracin neurofibrilar (ovillos neurofi-
alteraciones en la oxigenacin del cerebro.
brilares), que coexistan con las placas seniles,3
descritas con anterioridad por Blocq y Marines- Desde el caso inicial de 1907, el concepto de
co (1892) como parte de la neuropatologa del enfermedad de Alzheimer se ha modificado pro-
envejecimiento normal. Poco ms tarde, en gresivamente, sobre todo durante los ltimos
1911, en un estudio cuantitativo, otro autor veinte aos.
Simchowicz llam la atencin sobre la coexis-
En 1955, sir Martin Roth public una investigacin
tencia de placas y ovillos neurofibrilares y, por lo
fundamental para el estudio cientfico de la demen-
tanto, la superposicin con el envejecimiento.
cia, en la que se establecan las semejanzas entre
En 1910, en su Manual de psiquiatra, Emil la demencia senil y la presenil (es decir la ante-
Kraepelin denomin enfermedad de Alzheimer rior a los 65 aos). Ms tarde, el grupo de Roth
a la demencia presenil degenerativa. Se trata- hizo una nueva aportacin al demostrar la relacin
ba del senium praecox (senilidad precoz o demen- existente entre la gravedad de la demencia y el
cia precoz). Con este calificativo de presenil, nmero de placas seniles y ovillos neurofibrilares
Kraepelin restringa la enfermedad a los casos presente en determinadas reas cerebrales. Estos
que se inician antes de los 65 aos de edad. mismos autores demostraron la relacin entre el

anterior siguiente n d i c e
15
La enfermedad de Alzheimer: conceptos fundamentales

En 1984 se celebr en Estados Unidos una


conferencia con el objetivo de consensuar cri-
terios sobre el diagnstico de la enfermedad de
Alzheimer.4 Los criterios consensuados en esta
conferencia (los criterios NINCDS/ADRDA) se
usan en la actualidad en muchos pases. Uno
de los mritos de estos criterios fue la intro-
duccin de los conceptos de enfermedad de Alz-
heimer probable, posible y definitiva (McK-
han y colaboradores, 1984), que desarrollare-
mos en la p. 73.

En 1985, el National Institute of Aging [Institu-


to Nacional del Envejecimiento] cre los diez pri-
meros centros de investigacin sobre la enfer-
Fig. 1. Auguste D., la paciente estudiada por Alzheimer. medad de Alzheimer en Estados Unidos. Pos-
teriormente se cre el CERAD, o Consortium to
Establish a Registry for Alzheimer Disease [Con-
sorcio para establecer un registro de la enfer-
medad de Alzheimer]. Este consorcio estable-
ci una serie de criterios de trabajo que, bsi-
camente, constituyen una adaptacin prctica
de los criterios NINCDS/ADRDA establecidos en
1984. Esta sistematizacin de criterios de tra-
bajo ha permitido mejorar notablemente la fia-
bilidad de los diagnsticos clnicos (alrededor
del 90 % o ms) en relacin con los diagnsti-
cos de autopsia.

Concepto actual
Podemos decir que la enfermedad de Alzheimer
es una enfermedad neurodegenerativa progresi-
va que se caracteriza por una serie de rasgos cl-
nicos y patolgicos con una variabilidad relati-
va [vase tabla 3, p. 16].

Con toda seguridad, que una definicin tan general


no aclarar las ideas del lector, pero a continuacin
se ofrece una explicacin en detalle: esta definicin
nos quiere dar a entender que el cerebro degenera de
forma progresiva, que lo que le sucede al paciente
(la clnica) es variable y que lo que se encuentra en
el cerebro en la autopsia (la neuropatologa) es, en
cierto modo, tambin variable.

Fig. 2. Muestras de la escritura de Auguste D.


3. La degeneracin neurofibrilar (ovillos neurofibrilares) y las placas
seniles se presentan con detalle en el cap. 11.
volumen del tejido cerebral lesionado (infartado)
4. Esta reunin se celebr en Bethesda, Maryland, bajo los auspi-
y la intensidad de la demencia vascular. cios del National Institute of Neurocommunicative Disorders and
Stroke (NINCDS), actualmente National Institute of Health (NIH) [Ins-
En 1978, Katzman y sus colaboradores insis- tituto Nacional de la Salud] y la Alzheimer Disease and Related Disor-
ders Association (ADRDA) [Asociacin para la Enfermedad de Alzhei-
tieron en la importancia de evitar la distincin
mer y Enfermedades Relacionadas]. De ah que los criterios con-
entre demencia senil y demencia presenil. sensuados se describan con las siglas NINCDS/ADRDA.

anterior siguiente n d i c e
16
La enfermedad de Alzheimer: conceptos fundamentales

Tabla 3. Definicin operativa


de la enfermedad de Alzheimer (JPC)
Veamos, a continuacin, algunos detalles ms que  Enfermedad neurodegenerativa progresiva
nos permitan entender la enfermedad de Alzheimer:
 Clnica caracterstica:
 Los rasgos clnicos lo que le sucede al pacien-
te, lo que vemos se centran en tres aspectos:
 Alteracin cognitiva: alteracin progresiva de
memoria y de capacidades intelectivas en general
alteraciones cognitivas, es decir, alteraciones
de la memoria y de otras capacidades menta-  Alteracin funcional: prdida progresiva de auto-
noma personal
les; alteraciones funcionales, o sea, una prdi-
da progresiva de independencia en las actividades  Neuropatologa caracterstica:
de la vida diaria; y alteraciones psicolgicas y  Atrofia cerebral
del comportamiento, esto es, ansiedad, delirios,
alucinaciones, vagabundeo, agresin Estas
 Prdida de neuronas y espinas neuronales
ltimas manifestaciones de la enfermedad son  Placas seniles
las que tienen ms importancia para la familia.  Ovillos neurofibrilares
En este libro, les hemos dedicado un captulo  Otras alteraciones: degeneracin granulovacuo-
especial [vase cap. 10, p. 42]. lar, angiopata amiloide
 Variabilidad:
 Los rasgos neuropatolgicos lo que obser-
van los neuropatlogos5 cuando estudian el  Edad de inicio variable: presenil o senil
cerebro de un paciente de Alzheimer que ha  Evolucin (lenta, rpida)
fallecido se caracterizan por una atrofia cere-
 Perfil neuropsicolgico (con predominios varia-
bral con prdida de neuronas y por los dos tipos bles de los trastornos en la memoria, el lengua-
de lesiones descritas por el Dr. Alzheimer: la je, el reconocimiento, la escritura)
degeneracin neurofibrilar (ovillos neurofi-  Alteraciones psicolgicas y del comportamiento
brilares) y las placas seniles. Existen tambin (variables en sntomas como la ansiedad, la
otras alteraciones, como la degeneracin gra- depresin, las alucinaciones, la agresividad)
nulovacuolar, la angiopata amiloide  En los hallazgos neuropatolgicos (de autopsia)
Comentaremos estas alteraciones con detalle
en un captulo especial [vase cap. 11, p. 46].

 La variabilidad hace referencia a la existen- (cambios en genes) en los cromosomas 1, 14 y


cia de notables diferencias entre los pacien- 21; lo veremos en el captulo 13.
tes en diversos aspectos: la edad de inicio, la
velocidad de su evolucin, el tipo de altera- A pesar de la diversidad de causas que pueden
ciones de sus capacidades mentales e, inclu- generar la enfermedad de Alzheimer, mltiples
so, los hallazgos del estudio del cerebro al estudios ponen en evidencia la activacin de una
microscopio. Tambin es variable la apari- cascada de acontecimientos bioqumicos que
cin de diversos trastornos psicolgicos y del conducen a una alteracin de las clulas cere-
comportamiento (por ejemplo, unos pacien- brales, a la prdida de sus conexiones (las sinap-
tes pueden tener alucinaciones y ser agresi- sis) y a su muerte [vase p. 50].
vos, mientras que otros sern siempre pasivos).
Esta heterogeneidad complica el diagnstico.
La etiologa (causa) de la enfermedad de Alz- Adems, la enfermedad de Alzheimer debe dife-
heimer es heterognea; existen causas genticas renciarse de otras enfermedades que cursan con
y causas no genticas. Probablemente, en cier- demencia. En los captulos 14 y 15 explicaremos
tos casos es el resultado de la combinacin de cmo se diagnostica le enfermedad y daremos
varios factores. Hay tambin un nmero muy respuesta a la pregunta qu es y qu no es Alz-
reducido de casos relacionados con mutaciones heimer?.

5. Mdicos especializados en el estudio de las lesiones de las enfer-


medades. Realizan las autopsias y estudian al microscopio los teji- El diagnstico clnico de la enfermedad de Alzheimer se
dos extrados del cuerpo. realiza de forma positiva, reconociendo las caracters-
ticas de la enfermedad y aplicando una serie de crite-
rios ampliamente utilizados en todo el mundo.

anterior siguiente n d i c e
17
Epidemiologa e impacto socioeconmico

Epidemiologa e impacto socioeconmico


Cuntas personas sufren la enfermedad? Cunto nos cuesta?

miento progresivo de la poblacin, situacin que,


Epidemiologa
en el caso espaol, es especialmente dramtica.
La epidemiologa (rama de la ciencia que estu-
dia cmo se distribuye una enfermedad en una En Europa, un grupo de investigadores entre los
poblacin) nos aporta datos sobre quin padece que se incluye el prestigioso psiquiatra espaol
la enfermedad, su prevalencia (el nmero de per- Antonio Lobo, de la Universidad de Zaragoza ha
sonas que la estn padeciendo en un momento constituido EURODEM. Este grupo ha recogido
dado), su incidencia (el nmero de casos nuevos datos de diversos pases con el objetivo de esta-
cada ao) La realizacin de estudios epide- blecer las cifras de prevalencia de las demencias.
miolgicos entraa enormes dificultades, tanto Esos datos indican que las demencias se incre-
por los mtodos que deben utilizarse como por mentan exponencialmente con la edad [fig. 3].
la heterogeneidad de las poblaciones. La epide- La demencia afecta a alrededor del 1-2 % de los
miologa de los trastornos cognitivos asociados europeos de edades comprendidas entre 65 y
a la edad est ntimamente relacionada con la rea- 69 aos, al 5-6 % entre 70 y 79 aos y a ms del
lidad demogrfica. 30 % de los mayores de 90 aos. Segn distin-
tos estudios, entre el 50 y el 70 % de las demen-
La enfermedad de Alzheimer es cada vez ms fre- cias corresponde a la enfermedad de Alzheimer.
cuente, y la causa de ello no es sino el hecho de En la tabla 4 [vase p. 18] se presentan, agrupa-
que cada vez haya ms personas de edad y se viva das por edad y sexo, las tasas de prevalencia de
ms tiempo. El aumento de la esperanza de vida y las demencias, establecidas a partir de un rean-
el descenso de la natalidad implican un envejeci- lisis de los datos del EURODEM.

Fig. 3. Prevalencia de la demencia en Europa, 1991. EURODEM (hombres y mujeres). Obsrvese la similitud
entre los distintos lugares donde se ha realizado el estudio. Tambin obsrvese el espectacular incremento a
medida que avanza la edad.

anterior siguiente n d i c e
18
Epidemiologa e impacto socioeconmico

Tabla 4. Prevalencia estimada del de seis millones si no se modifican las caracte-


total de las demencias en Europa rsticas sociales actuales. Esta cifra representa un
16 % del total de la poblacin espaola, por-
centaje que tender a aumentar en los aos
A partir del reanlisis de doce estudios
(segn Hofman y colaboradores, 1991) siguientes (datos del Ministerio de Sanidad y
Consumo, 1995). Estas cifras son indicativas
del alarmante incremento de pacientes que podr
Grupos de Prevalencia %
edad (aos) producirse en el futuro.
Hombres Mujeres
60-64 1,6 0,5 La enfermedad de Alzheimer no es, sin embar-
65-69 2,2 1,1 go, una enfermedad nueva; lo que sucede es que,
prcticamente hasta principios del siglo XX, eran
70-74 4,6 3,9
pocos los que vivan ms de 65 aos, por lo cual
75-79 5,0 6,7 la cantidad de gente que la padeca era mucho
80-84 12,1 13,5 menor. Por otro lado, el hecho de que se disponga
85-89 18,5 22,8 de cada vez ms sistemas que permiten hacer
diagnsticos en fases ms precoces tambin con-
90-94 31,1 32,2
tribuye al progresivo incremento en el nmero
95-99 31,6 36,0 de casos detectados.

En cuanto al sexo, aparentemente la enfermedad


Partiendo de estos datos, se considera que actual- afecta ms a las mujeres, pero las diferencias son
mente la prevalencia de la enfermedad de Alz- poco acusadas. Adems, la estadstica puede fal-
heimer es decir, el porcentaje de personas pade- sear la apreciacin, ya que las mujeres tienen una
cen esta enfermedad se sita entre un 5 y un 10 mayor longevidad.
% de las personas de ms de 65 aos. Este por-
centaje aumenta con la edad, de manera que afec- Si se cumplen las previsiones, las cifras de enfer-
ta a un 10 % de las personas entre 75 y 80 aos mos de Alzheimer crecern espectacularmente
y a entre un 15 y un 40 % de las personas que en todo el mundo, lo que afectar al futuro de
superan los 85 aos. Menos del 1 % de los euro- los pases en vas de desarrollo, dada su eleva-
peos que se encuentran entre los 65 y los 70 aos da poblacin. Algunos autores calculan que en
presenta la enfermedad. el 2025 alrededor del 70 % de los casos se pre-
sentar en los pases en vas de desarrollo.
En Espaa se han realizado una serie de estudios
epidemiolgicos en diversas localidades (un estu-
dio en Zaragoza, a cargo de Antonio Lobo; dos
Impacto socioeconmico
estudios en Pamplona, a cargo de Juan Manuel
Prez y Josep Manubens respectivamente; en Los costes sociales y econmicos de la enfer-
Madrid, varios estudios de Flix Bermejo; en medad de Alzheimer son muy importantes, tal
Segovia, de Francisco Coria; en Girona, varios como demuestran una serie de estudios realiza-
estudios de Secundino Lpez-Pousa; y en Tarra- dos en Estados Unidos y en otros pases. En
gona, un estudio de Jordi Pi). La diversidad de Espaa se ha realizado un estudio6 de los costes
los mtodos empleados hace que sea difcil com- de la enfermedad de Alzheimer a partir de datos
parar los datos y, por otra parte, stos no pueden de veintitrs centros, con un total de 349 pacien-
generalizarse a todo el territorio. Si se aplican los tes (247 mujeres y 102 hombres). El estudio ha
datos del anlisis europeo a la poblacin espaola, consistido en realizar una encuesta sobre el con-
el nmero total de pacientes ascendera a 300.000 sumo de recursos sanitarios en el ltimo ao,
o 400.000; ciertamente, una horquilla muy amplia incluyendo datos como visitas mdicas, anlisis,
en funcin del factor considerado. radiografas, medicamentos, paales, sillas de rue-
das, y tambin todo tipo de gastos directos
Se estima que en el ao 2000 la poblacin espa- como la necesidad de cuidadores en el domi-
ola mayor de 60 aos habr alcanzado la cifra cilio o indirectos como la necesidad de dejar

anterior siguiente n d i c e
19
Epidemiologa e impacto socioeconmico

Tabla 5. Costes de la enfermedad de Alzheimer en Espaa

Segn datos del ao 1997. Datos publicados con autorizacin de QF Bayer, S.A.

Demencia Demencia Demencia Coste


leve moderada grave* medio
Visitas 92.038 90.381 90.115 90.227
Hospitalizacin 42.934 32.614 87.107 63.163
Medicacin 82.490 93.805 97.820 95.265
Exploraciones 51.962 51.848 39.272 44.804
Material sanitario 12.659 10.726 58.043 36.664
Atencin domiciliaria 49.241 237.777 298.141 255.468
Residencias geritricas 0 193 1.691 1.014
Centro de da 41.760 57.420 123.975 92.655
Transporte 16.505 32.073 54.489 41.820
Das laborables perdidos 136.314 262.026 324. 124 286.259
Horas laborables perdidas 77.080 81.502 65.707 72.657
Cuidador principal 1.404.000 1.651.000 2.069.600 1.859.000
Cuidadores no principales 251.940 394.680 716.300 560.300
Total 2.258.922 2.996.045 4.026.383 4.499.299

Los clculos se han realizado en funcin de la gravedad de la demencia (leve, moderada y grave), segn las puntuaciones
del Minimental Test (MMSE). Puntuaciones superiores a 18: leve; puntuaciones entre 12 y 18: moderada; puntuaciones
inferiores a 12: grave.

El coste indirecto de la enfermedad depende del precio (alto o bajo) que se atribuya a la hora de cuidador.

* Debe destacarse que los pacientes estudiados son ambulatorios y que no se incluyen las fases ms graves de la enfer-
medad (pacientes hospitalizados o encamados en su domicilio).

el trabajo para atender al paciente. A cada recur- Se ha estimado que, si atrasramos el inicio de
so se le asign un coste medio a partir de datos los sntomas cinco aos, se obtendra una reduc-
del mercado. El coste medio de la enfermedad cin de la prevalencia de un 50 % en el plazo de
se estim en 4.500.000 pesetas/ao, con una una generacin.
variacin de entre 2.250.000 y 4.000.000 de
pesetas en funcin de la fase de la enfermedad
en la que se encontraba el paciente [tabla 5]. Los tratamientos que reduzcan o retrasen la
necesidad de ingreso en una residencia redu-
Los costes indirectos de la enfermedad (bsica- cirn significativamente los costes familiares
y sociales de la enfermedad.
mente, cuidadores y horas y das perdidos de tra-
bajo) representaron alrededor del 77 % del cos-
te total. Este estudio puso de manifiesto el incre-
mento de los costes en relacin con el empeora-
miento del estado cognitivo y funcional del pacien- 6. Estudio promovido por QF Bayer, S.A. Datos presentados en el
Congreso de la International Psychogeriatric Association realizado
te. Los costes se deben principalmente a los cos- en Jerusaln en agosto de 1997. J. Pea-Casanova,1 M. Boada,2
tes sociales indirectos. Probablemente, las carac- F. Bermejo,3 F. Guillen,4 C. Espinosa,5 W. M. Hart,6. Hospital del
Mar (Barcelona),1 H. Vall dHebron (Barcelona),2 H. 12 de Octubre
tersticas de las familias y sus valores culturales (Madrid),3 H. Universitario (Getafe, Madrid),4 QF Bayer (Barcelona),5
determinaron los resultados de esta investigacin. Soikos, SL (Barcelona).6 Espaa.

anterior siguiente n d i c e
20
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

Historia natural de la enfermedad


de Alzheimer
Cul es la evolucin de la enfermedad?

L a enfermedad de Alzheimer presenta un ini-


cio lento, sutil y progresivo que en sus fases
iniciales, en muchas ocasiones, es difcil de dife-
lucin de la enfermedad desde sus fases leves has-
ta las ms graves y terminales del proceso (evo-
lucin y fases de la enfermedad).
renciar del envejecimiento normal o de otras
entidades clnicas. En general, la sospecha sobre
Primeros sntomas
la naturaleza de la enfermedad se plantea cuan-
do se detectan trastornos llamativos, sean cog- Las sospechas de que existe algn problema vie-
nitivos (memoria, lenguaje, orientacin) o fun- nen dadas, generalmente, por trastornos progre-
cionales (problemas en el desarrollo de una vida sivos de memoria. Suele ser algn familiar o un
independiente). amigo prximo quien lo detecta, pero en ocasio-
nes quien constata algo raro es alguien que
A continuacin, expondremos de forma dife- hace tiempo que no ve al paciente. Los trastornos
renciada el inicio (los primeros sntomas) y la evo- pueden ser tan sutiles que la familia normalmen-

CAMBIOS COGNITIVOS Y FUNCIONALES


Sujetos normales
de edad

Trastorno cognitivo leve

10-1
(un
5%
ao
)
1-2 %
(un ao)
Demencia

DETERIORO FUNCIONAL

Fig. 4. Superposicin de sntomas (cambios cognitivos) entre la normalidad, el deterioro cognitivo leve y el
inicio de una demencia. Esta superposicin da lugar a problemas diagnsticos. A medida que se incrementan
los trastornos cognitivos tambin aparecen y aumentan los trastornos funcionales.

anterior siguiente n d i c e
21
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

te los excusa o los atribuye a la edad. De hecho,  El Sr. JN nunca recordaba dnde dejaba las
existe una superposicin de sntomas [vase cosas o los encargos que le hacan. Empez
fig. 4, p. 20]. a usar una agenda, pero tambin la perda.
Le costaba mucho saber en qu fecha esta-
ba. Trabajaba de taxista, y siempre tena que
En sus fases iniciales, la enfermedad de Alzhei-
apuntar el lugar a donde se diriga.
mer es muy difcil de distinguir de los trastornos
de memoria y cognitivos relacionados con el
envejecimiento normal.  A menudo, el Sr. FU se detena en mitad de
sus explicaciones porque era incapaz de
encontrar las palabras que necesitaba.
Tras los trastornos de memoria, o a la vez que Con frecuencia las cambiaba por otras. A
stos, aparecen fallos sutiles en otras capacida- muchas cosas les llamaba chisme.
des mentales: en el lenguaje, en la orientacin
temporal, en el razonamiento En ocasiones, la
familia ha sido tolerante ante los pequeos fallos Tabla 6. Signos de alarma
del paciente, pero un error llamativo es causa de de la enfermedad de Alzheimer
alarma. Adaptada y modificada (JPC) a partir de Is
it Alzheimers? Warning Sings You Should
Estos pequeos y a veces no tan pequeos Know [Es Alzheimer? Signos de alarma
trastornos constituyen los signos de alarma del que usted debera conocer], de la Asocia-
deterioro. As, por ejemplo, la Alzheimers Asso- cin Alzheimer de Estados Unidos
ciation de Estados Unidos ha establecido diez sig- 1 Prdidas de memoria que afectan a las
nos de alarma que pueden ser indicativos de una capacidades en el trabajo
demencia [tabla 6]. Citas, nombres, nmeros de telfono

2 Dificultades para realizar tareas familiares


Veamos algunos casos reales:7 Problemas para preparar la comida

 La Sra. MD tena algunos despistes, pero 3 Problemas de lenguaje


segua haciendo vida normal. Aquel ao fue Olvido y substitucin de palabras
incapaz de organizarse para preparar la comi- 4 Desorientacin en el tiempo y
da de Navidad para doce personas, tal como el espacio
haba hecho desde haca ms de quince aos. El paciente se olvida de la fecha, se
pierde
Pidi a una de sus hijas que le ayudara. A los
tres meses, empez a cometer errores en la 5 Pobreza de juicio
El paciente se viste con ropa inapropia-
compra: acumulaba unos alimentos, y le fal- da, sigue conductas anmalas
taban otros. No se aclaraba con el dinero.
6 Problemas de pensamiento abstracto
Se olvida del significado del dinero. Apa-
 El Sr. JM trabajaba desde haca veinticinco recen problemas de evaluacin de seme-
aos en un taller, haciendo las mismas tare- janzas, de comprensin de refranes
as. A partir de un momento determinado empe- 7 Prdida de cosas o ubicacin en luga-
z a cometer pequeos fallos que fueron en res incorrectos
aumento: no saba tomar las medidas en pro- El paciente pone la plancha en la neve-
porcin a los planos, olvidaba detalles, rom- ra, el reloj en el azucarero
pa el material Su jefe le propuso que deja- 8 Cambios en el humor y la conducta
ra el trabajo. El estado de nimo sufre cambios fre-
cuentes e inesperados
 La Sra. EP empez a sufrir pequeos olvidos 9 Cambios en la personalidad
y a perder el orden con que siempre haba lle- Cambios recientes: suspicacia, temor
vado la casa. Con frecuencia se le quemaba 10 Prdida de iniciativa
la comida. No se acordaba de los encargos El paciente est muy pasivo y necesita
estmulos constantes
que le hacan. Un da no encontr sus joyas,
y acus a su hija de ladrona. Estas indicaciones tal como se expone en el cap-
tulo 9 no dejan de ser lo que estudian sistemti-
camente los profesionales en las escalas validadas
de valoracin de las actividades cotidianas. Ms
adelante se relacionan todos los conceptos.

anterior siguiente n d i c e
22
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

 El Sr. PC empez a cambiar su forma de ser. ca, tras un suceso traumtico para el paciente,
Se volvi pasivo, temeroso, inhibido. Su mujer como la muerte o la enfermedad de la pareja.
tuvo que tomar la iniciativa en prcticamente Otras veces, en cambio, el enfermo o su familia
todo. De cuando en cuando, el Sr. PC se rea consideran equivocadamente que tal suceso
sin sentido. constituye la causa de la demencia.

 La Sra. MF llam la atencin de su familia Puede ocurrir que sean las caractersticas propias
porque no conoca el valor del dinero. del enfermo las que dificulten el diagnstico. Por
Para ella, quinientas pesetas era lo mismo que ejemplo, una persona de una gran cultura, capaz
cinco mil pesetas. de hablar sobre cualquier tema o con facilidad de
palabra tendr que padecer un deterioro ms inten-
 La familia de la Sra. MC vea que estaba so antes de que se hagan patentes sus problemas.
rara y que las cosas no le salan bien, pero
no le dieron importancia. Sin embargo, un da, Tambin los cambios de personalidad (la for-
cuando apareci un collar en el azucarero, ma de ser, por decirlo de forma simple) desem-
se alarmaron. pean un importante papel. As, en el caso de una
persona muy ordenada, limpia y cuidadosa y
que siempre ha estado atenta a todas las fechas
Ser signo de alarma todo trastorno de las capacidades de aniversario de la familia, ser ms fcil detec-
mentales superiores (memoria, juicio, lenguaje, escritu- tar fallos que en el caso de una persona que
ra, clculo), de la capacidad de desenvolverse nor-
malmente en la vida diaria o del comportamiento que sig-
siempre ha sido despistada, que nunca ha sabi-
nifique una disminucin o un cambio cualitativo en los nive- do dnde dejaba las cosas o jams ha recorda-
les previos de rendimiento de una persona determinada. do una fecha de aniversario. En ocasiones, son
los cambios en las caractersticas de la persona-
lidad los que sugieren que algo est sucediendo.
Se comprender que para el diagnstico sea fun- Una persona que siempre ha sido amable y tran-
damental la entrevista con la familia o con una quila puede volverse en poco tiempo muy irri-
persona que conozca adecuadamente al pacien- table y discutirlo todo.
te. Los familiares deben exponer todos los cam-
bios que han observado en relacin con las capa-
cidades previas del paciente, su intensidad y su El profesional es siempre muy prudente y estudia
a fondo cada caso para ver si los cambios inicia-
evolucin. Deben destacarse todos los cambios
les, leves y sutiles de la persona tienen que ver con
sutiles, o no tan sutiles, en sus capacidades men- una demencia o con cualquier causa psicolgica.
tales, emocionales y del comportamiento.

Nadie mejor que la familia y los amigos pueden infor- Fases sucesivas de la enfermedad
mar de los cambios en la vida habitual del paciente.
El curso que tomar la evolucin de la enfer-
medad constituye una de las preocupaciones de
las personas que cuidan a un enfermo de Alz-
Raramente es el propio paciente el que solicita
heimer. Muchas veces, los cuidadores pregun-
atencin mdica, ya que poco a poco se adapta
tan explcitamente a los mdicos cunto tiempo
a sus problemas de memoria o, simplemente, no
vivir el paciente. Desde luego, es difcil res-
es consciente de sus problemas, aunque ocasio-
ponder a esta pregunta.
nalmente se queje de que su memoria no es tan
fina como antes. En ocasiones, la consulta se
Antes de nada, no debe olvidarse que cuando un
centra en trastornos de tipo ansiedad o depresin.
profesional establece un pronstico sobre la evo-
lucin de un paciente lo hace en funcin de su
A veces, cuando se consulta por vez primera al
mdico el paciente ya se encuentra en fases avan-
7. A lo largo de este libro se han sustituido los nombres por siglas
zadas de la enfermedad. Con cierta frecuencia y se han cambiado algunos datos de los pacientes para mantener
la enfermedad se hace evidente de forma brus- su confidencialidad.

anterior siguiente n d i c e
23
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

experiencia con muchos otros pacientes. Tambin


tiene en cuenta las publicaciones de estudios
sobre el tema. Sin embargo, una cosa son los
estudios de grupos de pacientes y otra muy dis-
tinta el caso de cada paciente en particular. El cur-
so general de la enfermedad es lento y variable
(entre 3 y 20 aos). Se considera que un pacien-
te puede vivir un promedio de entre 8 y 10 aos
desde el momento del diagnstico.

El curso de la enfermedad de Alzheimer puede ser ms


o menos largo en funcin de mltiples variables, y tam-
bin del estado general de salud del paciente y los cui-
dados a los que es sometido.
Barry Reisberg.

En general, puede decirse que la enfermedad evo- En muchos libros, y en particular en libros infor-
luciona ms rpidamente cuanto ms joven es el mativos sobre la enfermedad de Alzheimer, se des-
paciente en el momento de declararse la enfer- criben tres fases de la enfermedad. Esta divisin
medad. As, en los casos relativamente pocos es ciertamente til, pero no acaba de establecer
en que la enfermedad se presenta en personas de con detalle todo el proceso que se sigue desde la
entre 45 y 50 aos, la enfermedad puede tener un normalidad hasta las fases terminales.
curso devastador en un plazo de entre 3 y 4 aos.
Mediante la escala GDS (Global Deterioration
El proceso de la enfermedad de Alzheimer se divi- Scale, o escala de deterioro global) [vase tabla 7,
de en distintas fases, tal como se ver a conti- p. 24], descrita en el ao 1982 por Barry Reisberg
nuacin. Previamente, no obstante, es conve- y sus colaboradores, del Centro Mdico de la Uni-
niente efectuar unas aclaraciones: versidad de Nueva York, pueden especificarse
muchos ms detalles de la enfermedad. Existen
 Las fases descritas en las investigaciones otras escalas que tambin se usan con cierta fre-
representan una orientacin para los profe- cuencia en investigaciones, por ejemplo, la CDR
sionales y para los familiares de los pacien- (Clinical Dementia Rating), que fue desarrollada
tes. Esta orientacin indica tanto el momen- en 1982 en la Universidad de Washington por
to en que se encuentra el paciente como lo que Hughes y sus colaboradores [vase apndice].
es ms probable que suceda a continuacin.
Los pacientes son heterogneos en lo que se refiere a las
 La duracin de las fases no es regular ni alteraciones cognitivas que sufren, la velocidad de su evolu-
homognea, de manera que un paciente que cin y la aparicin de alteraciones psicolgicas y del com-
se ha mantenido estable en una fase durante portamiento. No debe esperarse que el enfermo siga al pie
unos aos puede pasar a la siguiente en poco de la letra todos los puntos que recogen estas descripciones.
tiempo.

Esta evolucin puede estar ligada a fenmenos La escala GDS establece una distincin de siete
cerebrales o a sucesos externos (enfermeda- fases, que van desde la normalidad hasta los esta-
des, cambios del medio). Existen muchos fac- dios ms avanzados de la enfermedad de Alz-
tores de la propia enfermedad y del cuerpo heimer. Es importante aclarar que las fases 1 y 2
humano que an desconocemos. de la escala GDS no se refieren a la enfermedad
de Alzheimer; se trata simplemente de adultos nor-
males (GDS 1) y de adultos normales de ms edad
No todos los pacientes siguen la misma evolucin, (GDS 2). Adems de los datos que pueden ver-
y el paso de una fase a otra no es tampoco un hecho se en la tabla, a continuacin especificaremos
claramente definido y apreciable en un momento
puntual. algunos detalles importantes de cada fase.

anterior siguiente n d i c e
24
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

Tabla 7. Escala de deterioro global (Global Deterioration Scale, GDS)


Reisberg, B.; Ferris, S. H.; de Leon, M. D. y Crook, T. The Global Deterioration Scale for Assessment of
Primary Degenerative Dementia. Am J. Psychiatry, 139 (1982), p. 1136-1139
(Reproducido con autorizacin. Traduccin: J. Pea-Casanova. Copyright: 1983, Barry Reisberg, M. D. Todos
los derechos reservados)

GDS 1 (ausencia de alteracin cognitiva) Slo en una entrevista intensiva se obser-


va evidencia objetiva de defectos de memo-
Ausencia de quejas subjetivas. Ausencia de
ria.
trastornos evidentes de memoria en la entre-
vista clnica. Los rendimientos del paciente en activida-
des laborales y sociales exigentes han dis-
minuido.
GDS 2 (disminucin cognitiva muy leve)
El paciente niega estos defectos o mani-
Quejas subjetivas de defectos de dficit
fiesta desconocerlos.
de memoria, sobre todo en las reas siguien-
tes: Los sntomas son acompaados por una
ansiedad de discreta a moderada.
a El paciente olvida los lugares donde ha
dejado objetos familiares.
b El paciente olvida nombres previamente GDS 4 (defecto cognitivo moderado). Defectos
muy conocidos. claramente definidos en una entrevista clnica
cuidadosa.
No hay evidencia objetiva de defectos de
memoria en la entrevista clnica. Dficits manifiestos en las reas siguientes:

No hay evidencia de defectos objetivos en a Disminucin del conocimiento de los acon-


el trabajo o en situaciones sociales. tecimientos actuales y recientes.

Preocupacin apropiada respecto a la sin- b Cierto dficit en el recuerdo de su histo-


tomatologa. ria personal.
c Defecto de concentracin, que se mani-
fiesta en la sustraccin seriada.
GDS 3 (defecto cognitivo leve) d Disminucin de la capacidad para viajar,
Aparecen los primeros defectos claros. controlar la propia economa

Manifestaciones en ms de una de las


siguientes reas: Con frecuencia, no se da defecto alguno en
las siguientes reas:
a El paciente puede haberse perdido yendo
a un lugar no familiar. a Orientacin en el tiempo y la persona.
b Sus compaeros de trabajo son conscientes b Reconocimiento de las personas y caras
de su escaso rendimiento laboral. familiares.
c Su dificultad para evocar palabras y nom- c Capacidad para viajar a lugares familiares.
bres se hace evidente para las personas
ms prximas. El paciente es incapaz de realizar tareas
d El paciente puede leer un pasaje de un libro complejas.
y recordar relativamente poco material. La negacin es el mecanismo de defensa
e El paciente puede mostrar una capacidad dominante.
disminuida para recordar el nombre de las
personas que ha conocido recientemente. Se observa una disminucin del afecto y se
da un abandono en las situaciones ms exi-
f El paciente puede haber perdido un obje- gentes.
to de valor o haberlo colocado en un lugar
equivocado.
g En la exploracin clnica puede hacerse evi-
dente un defecto de concentracin.

anterior siguiente n d i c e
25
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

El paciente requiere cierta asistencia en


GDS 5 (defecto cognitivo moderado-grave) las actividades cotidianas:
El paciente no puede sobrevivir mucho tiem- a Puede presentar incontinencia.
po sin algn tipo de asistencia.
b Necesita asistencia para viajar, pero en
Durante la entrevista, el paciente es incapaz ocasiones ser capaz de viajar a lugares
de recordar aspectos importantes y rele- familiares.
vantes de su vida actual:
a Una direccin o un nmero de telfono que Con frecuencia, su ritmo diurno est alte-
no han cambiado desde hace muchos rado.
aos.
Casi siempre recuerda su nombre.
b Nombres de familiares prximos (como
los nietos). A menudo sigue siendo capaz de distinguir
entre las personas familiares y las no fami-
c El nombre de la escuela o el instituto don- liares de su entorno.
de estudi.
Tienen lugar cambios emocionales y de per-
sonalidad que son bastante variables, entre
A menudo, el paciente presenta cierta deso- los que se incluyen:
rientacin con respecto al tiempo (fecha,
da de la semana, estacin del ao) o al a Conducta delirante, por ejemplo, acusar a
lugar. su cnyuge de ser un impostor, hablar con
personas imaginarias o con su imagen
Una persona con educacin formal puede reflejada en el espejo.
tener dificultad para contar hacia atrs des-
de 40 de 4 en 4 o desde 20 de 2 en 2. b Sntomas obsesivos, por ejemplo, repetir
continuamente actividades de limpieza.
En este estadio, el paciente mantiene el
c Sntomas de ansiedad, agitacin e inclu-
conocimiento sobre muchos de los hechos
so una conducta violenta previamente ine-
de ms inters que le afectan a si mismo y
xistente.
a otros.
d Abulia cognitiva, por ejemplo, prdida de
Invariablemente, conoce su nombre y, en deseos por falta del desarrollo suficien-
general, el nombre de su cnyuge e hijos. te de un pensamiento para determinar
No requiere asistencia ni en el aseo ni para una accin propositiva.
comer, pero puede tener alguna dificultad en
la eleccin de la indumentaria adecuada.
GDS 7 (defecto cognitivo muy grave)
A lo largo de esta fase, el paciente va per-
GDS 6 (defecto cognitivo grave) diendo todas las capacidades verbales.
Ocasionalmente, el paciente puede olvidar Al principio, puede articular palabras y fra-
el nombre del cnyuge, de quien, por otra ses, pero su lenguaje es muy limitado.
parte, depende totalmente para sobrevivir.
Al final, no se expresa por medio del len-
Adems, desconoce gran parte de los acon- guaje; slo emite sonidos inarticulados.
tecimientos y experiencias recientes de su
vida. Se van perdiendo tambin las habilidades
psicomotoras bsicas (por ejemplo, caminar).
Mantiene cierto conocimiento de su vida
pasada, pero de forma muy fragmentaria. Aparece la incontinencia urinaria. El pacien-
te requiere asistencia en el aseo y tambin
Por lo general, no reconoce su entorno, el para ingerir alimentos.
ao, la estacin
El cerebro parece incapaz de indicarle al cuer-
Puede ser incapaz de contar desde 10 hacia po lo que tiene que hacer.
atrs, y a veces hacia adelante.
A menudo se detectan signos y sntomas
neurolgicos generalizados y corticales.

anterior siguiente n d i c e
26
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

lia, sin embargo, detecta cambios, y en las explo-


GDS 1. Ausencia de enfermedad.
No hay quejas sobre trastornos de memoria.
raciones neuropsicolgicas y mdicas empiezan
a observarse problemas ms consistentes.
 El GDS 1 se corresponde con las capacida- Tanto en esta fase como en la anterior pueden
des del adulto normal. aparecer sntomas de ansiedad o depresin, con
o sin motivos aparentes, y estas manifesta-
GDS 2. Trastornos subjetivos de memoria, ciones pueden complicar o enmascarar el diag-
pero exploracin dentro de la normalidad
nstico durante un tiempo.
para la edad y el grupo correspondiente de
nivel escolar.
GDS 4. El paciente comete errores muy gra-
ves con el dinero o con las operaciones mate-
 En el GDS 2 puede ser que la persona se que- mticas ms simples y tiene dificultades para
je de que su memoria no es como antes. Aun- recordar acontecimientos actuales y recien-
tes. Disminuye su capacidad para viajar.
que en los tests no obtenga los mismos resul-
tados que una persona ms joven, sus rendi-
mientos, sin embargo, son normales para su  En el GDS 4 se conserva todava la capaci-
edad. Por este motivo, se dice que esta fase repre- dad de realizar tareas fciles, muy conocidas
senta a la persona de edad normal. Tambin por o repetitivas. Con frecuencia, el paciente tam-
este motivo, esta fase puede relacionarse con bin puede desplazarse a lugares familiares.
los conceptos de AMAE (alteracin de la memo- Pero empieza a olvidar hechos o aconteci-
ria asociada a la edad) o DECAE (deterioro cog- mientos recientes; un paciente podra haber
nitivo asociado a la edad). Es lgico, por con- olvidado, por ejemplo, que hace poco celebr
siguiente, que la valoracin deba realizarse sus bodas de oro, pero en cambio recuerda
mediante tests adaptados a la edad y el nivel de casi perfectamente todo lo que sucedi el
estudios de la persona en cuestin. da de su boda.

Los pacientes preguntan las cosas una y otra


Quejarse de problemas de memoria en esta fase no vez, de forma incansable; pueden preguntar la
significa que en los tests de memoria vaya a encon-
misma cosa docenas de veces a lo largo del da:
trarse necesariamente una deficiencia que refleje
lesiones cerebrales. si tienen dinero en el banco, si han venido sus
hijos, si tienen que ir de visita sta puede ser
una de las primeras conductas que afecten sig-
nificativamente a los familiares.
 Probablemente, las quejas de trastornos de memo-
ria no revelan ms que una toma de concien-
cia de una disminucin de la capacidad de  La higiene personal del paciente empieza a
memoria respecto a la situacin previa. Es pro- deteriorarse y se hace necesario que alguien
bable que este trastorno subjetivo est relacionado le recuerde que tiene que ducharse, lavarse y
con el envejecimiento y las alteraciones de los peinarse tal como haca antes. Si no se le est
recursos atencionales, con factores psicolgicos encima, puede suceder que una persona que
(ansiedad, depresin) o con factores externos antes se cambiaba de ropa cada da e iba siem-
como, por ejemplo, el consumo de frmacos. pre limpia empiece a llevar la misma ropa
durante muchos das o que vaya acumulando
GDS 3. Aparecen dificultades muy sutiles en la ropa sucia y la use una y otra vez. A pesar
el trabajo, en el uso del lenguaje, en la orien- de todo, en esta fase los pacientes no requie-
tacin si se viaja a lugares desconocidos y en
la organizacin de tareas complejas o activi- ren ayuda especial al lavarse o ir al vter.
dades avanzadas8 de la vida diaria (aficiones,
viajes, participacin social, deportes, trabajos GDS 5. El paciente no puede sobrevivir
domsticos). mucho tiempo sin ayuda. Necesita que lo ayu-
den para escoger la ropa y est desorientado
en cuanto al tiempo y el lugar. Aparecen fallos
 En el GDS 3 nos encontramos ante una situacin en el recuerdo de aspectos relevantes de su
fronteriza, en la cual an es difcil hablar abier- vida actual (por ejemplo, los nombres de sus
tamente de la enfermedad de Alzheimer. La fami- nietos).

anterior siguiente n d i c e
27
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

 En el GDS 5, el paciente ya necesita ayuda para  En el GDS 7, el enfermo ha perdido toda su


escoger la ropa que debe ponerse. autonoma y su capacidad para realizar actos
conscientes. Es incontinente. Puede negarse
As, por ejemplo, puede resultar difcil hacerle a comer. Su manejo es realmente agotador: se
entender que aquellas sandalias que tanto le le tienen que hacer todas las cosas. Con fre-
gustan no son el calzado ms adecuado para cuencia, al llegar a esta fase es necesario
el mes de enero, y que para salir a pasear una ingresar al paciente en alguna institucin a fin
tarde del mes de agosto no debe ponerse el abri- de que reciba una asistencia necesaria que el
go. Puede que el paciente se ponga la ropa de entorno familiar no puede proporcionar.
calle encima del pijama, o dos o tres prendas
de ropa interior, una encima de la otra.  Debe tenerse en cuenta que no es la propia
enfermedad la que acaba con la vida del
 El paciente se desorienta en el tiempo y en el paciente. En general, el final viene dado por
espacio; es decir, no sabe en qu da o en qu cualquier complicacin infecciosa (neumona),
ao vive, ni tampoco dnde est cuando lo cardaca o bien por una suma de problemas.
sacan de su entorno habitual.
En relacin con la evolucin de la enfermedad,
 El paciente empieza a cometer errores, tal el grupo de Reisberg (Reisberg y colaboradores,
como olvidar de forma ocasional el nombre 1986) ha establecido la escala FAST (Functional
de sus nietos. La desorientacin en el tiempo Assessment Staging, o valoracin de la fase fun-
y el espacio se hace patentes. cional), recogida en la tabla 8 [vase p. 28]. En
esta tabla se relaciona el diagnstico clnico con
GDS 6. El paciente necesita ayuda para ves- las caractersticas del paciente y la duracin esti-
tirse, baarse y lavarse, y tambin para mada de la enfermedad, siempre y cuando no
comer. Se inician los problemas de inconti-
nencia, as como una grave desorientacin en aparezcan complicaciones y el paciente pase a la
el tiempo, el espacio y en el reconocimiento fase subsiguiente.
de las personas.

 En el GDS 6 hay que ayudar al enfermo a Paralelismo inverso con el desarrollo


lavarse, porque es incapaz de controlar la tem- infantil
peratura del agua manipulando los grifos.
Desde que se realizaron los ya clsicos trabajos
Algunos pacientes pueden estar mucho tiem-
de la escuela de Julin de Ajuriaguerra, en Gine-
po en la ducha y salir sin haberse lavado. Pue-
bra, la aparicin de los sntomas de la enferme-
de que la hora del bao se convierta en una
dad de Alzheimer se ha relacionado de forma
gran batalla; el paciente puede desarrollar
inversa con el desarrollo infantil. Mientras el
miedo al agua y negarse a permitir que se
nio va adquiriendo capacidades de forma pro-
le enjabone, ya que no le encuentra ningn sen-
gresiva y ordenada, el demente las va perdiendo,
tido a todo eso.
tambin de forma ms o menos ordenada.
 Crece la desorientacin en el tiempo y el espa-
En estos estudios clsicos se estableci un para-
cio y empiezan a tener lugar trastornos psi-
lelismo inverso utilizando el modelo del desarrollo
colgicos y del comportamiento: paseos incan-
de las capacidades mentales en el nio elabora-
sables, fugas Asimismo, el paciente empie-
do por el psiclogo Jean Piaget.
za a confundir a las personas y puede ser que,
de repente, despus de mantener una conver- En nuestro pas destacan las aportaciones del
sacin con un familiar, se dirija a la persona profesor Llus Barraquer-Bordas, centradas en
que se encuentra a su lado y le pregunte quin el estudio de la regresin de las capacidades
es aquel seor con el que ha estado hablan- de dibujo de los dementes de tipo Alzheimer.
do.

GDS 7. Grave prdida del lenguaje y de capa-


cidades motoras. 8. Vase en la p. 41 el concepto de actividades avanzadas de la
vida diaria.

anterior siguiente n d i c e
28
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

Tabla 8. Evolucin de las prdidas funcionales en la demencia de tipo Alzheimer


Functional Assessment Staging (FAST). Segn Reisberg, 1988. Reisberg, B. Functional Assessment Sta-
ging (FAST). Psychopharmacology Bulletin, 1988; 24, p. 653-659
(Reproducido con autorizacin. Traduccin: J. Pea-Casanova. Copyright: 1984, Barry Reisberg, M. D. Todos
los derechos reservados)
FAST Diagnstico clnico Caractersticas Duracin estimada
(**)

1 Adulto normal Ausencia de dificultades funcionales objetivas o subjetivas.

2 Adulto normal Quejas por haber olvidado dnde dej objetos.


de edad Dificultades subjetivas en el trabajo.

3 Compatible con Disminucin de su capacidad laboral evidente segn sus compaeros.


DTA incipiente Dificultad para viajar a lugares nuevos. Disminucin de la capacidad
organizativa.* 7 aos

4 DTA leve Disminucin de la capacidad de realizar tareas complejas


(por ejemplo planificar una cena para invitados) y de manejar las finanzas
personales (por ejemplo olvido de pagar facturas); dificultad en las compras 2 aos

5 DTA moderada Requiere asistencia para escoger la ropa adecuada para el da,
la estacin o la ocasin. 18 meses

6 DTA Decremento en la habilidad del paciente para vestirse, baarse y lavarse.


moderada-grave Se especifican cinco subestadios:

6a Se viste incorrectamente sin asistencia o indicaciones (por ejemplo puede


ponerse ropa de calle sobre el pijama, los zapatos en el pie equivocado
o tener dificultades para abotonarse) de vez en cuando o con mayor
frecuencia en las ltimas semanas.* 5 meses

6b Es incapaz de baarse correctamente (por ejemplo, tiene dificultad


para ajustar la temperatura del agua) de vez en cuando o con mayor
frecuencia en las ltimas semanas.* 5 meses

6c Es incapaz de manejar la mecnica del vter (por ejemplo, olvida tirar


de la cadena, no se limpia correctamente o no deposita adecuadamente
el papel higinico) de vez en cuando o con mayor frecuencia en las ltimas
semanas. 5 meses

6d Incontinencia urinaria (de vez en cuando o con mayor frecuencia en


las ltimas semanas). 4 meses

6e Incontinencia fecal (de vez en cuando o con mayor frecuencia en las


ltimas semanas). 10 meses

7 DTA grave Prdida del habla y de la capacidad motora.


Se especifican seis subestadios:

7a Capacidad de hablar limitada aproximadamente a un promedio de media


docena o menos de palabras diferentes en el curso de un da o en el
curso de una entrevista detenida. 12 meses

7b Capacidad de hablar limitada a un promedio de una sola palabra


inteligible en un da o en el curso de una entrevista detenida
(el paciente puede repetir la palabra continuamente). 18 meses

7c Prdida de la habilidad para caminar (no puede andar sin ayuda personal). 12 meses

7d Prdida de la habilidad para estar sentado sin ayuda (por ejemplo, el individuo
se caer si no hay apoyos [brazos] en la silla). 12 meses

7e Prdida de la capacidad de sonrer. 18 meses

7f Prdida de la capacidad de mantener la cabeza erguida por s solo. 12 meses

(*) Valorado principalmente por la informacin aportada por un informador y/o cuidador fiable.
(**) La duracin estimada se establece en pacientes con demencia de tipo Alzheimer no complicada que pasan al estadio
siguiente.

anterior siguiente n d i c e
29
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

Tabla 9. Fases funcionales del desarrollo humano normal y de la enfermedad


de Alzheimer1,2,3

Edad Habilidades adquiridas Habilidades perdidas Fase Alzheimer


aproximada

12 + aos Mantiene una tarea Mantiene un trabajo incipiente

8 - 12 aos Manipula finanzas simples Manipula finanzas simples leve

5 - 7 aos Escoge la ropa adecuada Escoge la ropa adecuada moderada

5 aos Se pone la ropa sin ayuda Se pone la ropa sin ayuda moderada

4 aos Se ducha sin ayuda Se ducha sin ayuda grave

4 aos Va al lavabo sin ayuda Va al lavabo sin ayuda

3 - 4 1/2 aos Controla la orina Controla la orina

2 - 3 aos Controla la defecacin Controla la defecacin

15 meses Dice 5-6 palabras Dice 5-6 palabras muy grave

1 ao Dice una palabra Dice una palabra

1 ao Camina Camina

6 - 10 meses Se sienta Se sienta

2 - 4 meses Sonre Sonre

1 - 3 meses Mantiene la cabeza Mantiene la cabeza

1. Reisberg, B. Dementia: A Systematic Approach to Identifying Reversible Causes. Geriatrics, 1986, 41, p. 30-46.

2. Reisberg, B. Functional Assessment Staging (FAST). Psychopharmachology Bulletin, 1988, 24, p. 653-659.

3. Reisberg, B.; Franssen, E. H.; Souren, E. M.; Auer, S.; Kenowsky, S. Progression of Alzheimers Disease: Variability
and Consistency: Ontogenic Models, their Applicability and Relevance. Journal of Neural Transmission (en prensa).

(Reproducido con autorizacin. Traduccin: J. Pea-Casanova. Copyrigth: 1984, 1986, 1996, Barry Reisberg, M. D.
Todos los derechos reservados)

El grupo de Barry Reisberg, de Nueva York,


estudi con detalle las fases de la enfermedad
de Alzheimer, comparndolas con las fases
funcionales del desarrollo humano [tabla 9 y
fig. 5, p. 30].

Cuando un paciente presenta una demencia gra-


ve, es muy difcil evaluar sus capacidades median-
te los tests tradicionales. Los investigadores han
desarrollado diversos mtodos, como el uso de
escalas de medida de un estado de coma o bien
instrumentos como la SIB (Severe Impairment
Battery, batera de alteracin grave).9 Para paliar
este problema, Barry Reisberg y Stefanie Auer
desarrollaron una valoracin de los dementes

Julin de Ajuriaguerra. 9. Saxton y colaboradores (1990). Vase bibliografa.

anterior siguiente n d i c e
30
Historia natural de la enfermedad de Alzheimer

Fig. 5. Desarrollo infantil y deterioro en la demencia de Alzheimer segn Reisberg y colaboradores (1989).
Lado izquierdo: el desarrollo infantil (desde abajo hacia arriba) comporta la aparicin de nuevas capacidades y
el desarrollo de la independencia; por este motivo, se asciende desde lo que sera la fase GDS 7 de la
enfermedad de Alzheimer hasta el GDS 1. Lado derecho: descenso desde la normalidad hasta las fases ms
graves de demencia en un paralelismo aproximado con el desarrollo infantil.

graves mediante una prueba basada en las esca- de la mano del examinador, o bien del obje-
las del desarrollo infantil, la M-OSPD (Modified to que se haya usado para estimular su mano.
Ordinal Scales of Psychological Development, Este reflejo est presente en el recin nacido
escalas ordinales modificadas del desarrollo psi- y se inhibe con el paso del tiempo.
colgico, 1994).
Muchas veces, los pacientes con demencia, al dar-
le la mano a alguien, se quedan pegados a la
La escala M-OSPD constituye un mtodo flexible de
persona que saludan, lo cual no es ms que la
medicin de las capacidades cognitivas en las fases
expresin del reflejo de prensin patolgico.
terminales de la demencia y permite establecer posi-
bilidades de intervencin para establecer mayor con-  El reflejo de succin se desencadena rozan-
tacto con el paciente y para mejorar sus capacidades. do los labios del paciente. La respuesta por
parte del paciente consiste en la prensin y suc-
cin del estmulo. En ocasiones, es el propio
Aparicin de los reflejos del recin paciente quien se lleva los objetos a la boca.
nacido (reflejos arcaicos)
En las fases moderadas y graves de las demen- Posicin fetal
cias suele aparecer una serie de reflejos que en
el adulto sano estn inhibidos y que estaban pre- En las fases terminales, el paciente est rgido y
sentes en el nio. Estos reflejos se denominan adopta una posicin en la que todo su cuerpo est
arcaicos. Entre ellos destacan dos en particular: en flexin. Esta posicin recibe el nombre de
el reflejo de prensin y el reflejo de succin. fetal, ya que remeda la posicin del nio en el
claustro materno. De hecho, estos cambios repre-
 El reflejo de prensin de la mano se desen- sentaran el cierre de un crculo que va desde la
cadena al rozar la palma de la mano del enfer- posicin fetal previa al nacimiento hasta la posi-
mo. La respuesta del paciente es la prensin cin fetal previa a la muerte.

anterior siguiente n d i c e
31
mbitos sintomticos generales

mbitos sintomticos generales


En qu mbitos se manifiesta la enfermedad?

C omo se ha sealado en la introduccin, los


rasgos clnicos de la enfermedad de Alzhei-
mer se centran en tres grandes mbitos [fig. 6]:
ridad de la persona (su memoria episdica o bio-
grfica). Por este motivo, todo lo grabado en el
cerebro, que es lo que caracteriza a una perso-
na, va a tener importancia en el momento de la
 Las alteraciones cognitivas, es decir, alte- aparicin de los sntomas. Este hecho es muy
raciones de la memoria y de otras capacida- relevante y justifica la idea de que muchas de
des mentales. las conductas anmalas de un paciente tienen
un fundamento previo de carcter biogrfico. A
 Las alteraciones funcionales, es decir, alte- partir de esta idea se han construido diversas
raciones de las capacidades necesarias en la aproximaciones teraputicas, como la terapia de
vida diaria, que representan una prdida pro- validacin.
gresiva de independencia.

 Las alteraciones psicolgicas y del com- Como consecuencia de los trastornos cognitivos, fun-
cionales y del comportamiento, la dependencia del
portamiento, es decir, sntomas como ansie- entorno familiar aumenta progresivamente y se inicia
dad, depresin, alucinaciones, agresividad, una notable prdida de la calidad de vida del pacien-
vagabundeo te y de sus cuidadores.

Estas manifestaciones se presentan como tam-


bin se ha dicho de forma variable, dependien-
A continuacin, explicaremos, en apartados inde-
do de la fase evolutiva de la enfermedad en la que
pendientes, los tres grandes mbitos sintomti-
se encuentre el enfermo y de mltiples factores,
cos de la enfermedad de Alzheimer:
tales como el nivel educativo, el sexo, la profe-
sin, los intereses personales, la personalidad
 El cognitivo (neuropsicolgico).
previa a la enfermedad
 El funcional: actividades de la vida diaria.
Lo que observamos en el paciente (la clnica) es
el resultado de un complejo conjunto de inter-
 El psicolgico y del comportamiento (neu-
acciones entre los defectos causados por las
ropsiquitrico).
lesiones cerebrales (por su extensin y locali-
zacin) y las capacidades preserva-
das, que condicionan una prdida de
capacidades cognitivas y la apari-
cin de trastornos psicolgicos y del
comportamiento. Lgicamente, las
lesiones afectan a las bases biol-
gicas de la especificidad y singula-

Fig. 6. Historia natural de la enferme-


dad de Alzheimer, en la que aparecen
los trastornos cognitivos, funcionales y
del comportamiento. Puede observarse
la gran variabilidad posible. MMSE:
Mini Mental State Examination. Este
test breve punta de 30 a 0. Cuanto
menor es el nmero de puntos obteni-
dos, mayor es el grado de demencia.
Adaptado de Gauthier, 1996.

anterior siguiente n d i c e
32
mbito cognitivo (neuropsicolgico)

mbito cognitivo (neuropsicolgico)

E n el mbito cognitivo, los sntomas se mani-


fiestan en distintas reas y diversos niveles
de gravedad, segn la fase evolutiva y en funcin
*Amnesia: Constituye la alteracin de la
capacidad de formar y mantener registros
de cada caso en concreto. En la forma ms habi- de informacin para evocarlos ulterior-
tual de la enfermedad se alteran la memoria, la mente. En un sentido ms popular, la amne-
orientacin, las capacidades verbales, la funcin sia se refiere al olvido patolgico.
visuoespacial y las capacidades ejecutivas del
paciente [vase tabla 10, p. 33]. A continuacin Las amnesias se caracterizan clnicamente
se explicar en qu consiste cada una de estas alte- por dos grandes aspectos: amnesia ante-
raciones y se aclararn conceptos como amnesia, rgrada y amnesia retrgrada. Con fre-
afasia, apraxia y agnosia. cuencia se manifiestan ambos fenmenos.
 La amnesia antergrada consiste
en la imposibilidad de recordar los
Memoria nuevos acontecimientos vividos des-
pus del inicio de la enfermedad. La
La alteracin progresiva de la memoria es el ele- persona que tiene una amnesia ante-
mento central en la demencia de tipo Alzheimer. rgrada pura y grave queda anclada en
Amnesia* es el trmino general usado para referir- el pasado, ya que no puede fijar nada
se a los trastornos de memoria o al olvido anormal. ms en su memoria.
 La amnesia retrgrada se refiere a
Para entender bien cmo se altera la memoria en la incapacidad de evocar aconteci-
la enfermedad de Alzheimer deben estudiarse con mientos acaecidos antes del inicio de
ms detalle los tipos de memoria y su organiza- la enfermedad. Afecta a la informacin
cin en el cerebro.10 Aqu tan slo comentaremos sobre la propia vida (acontecimientos
autobiogrficos), as como a la infor-
que la memoria no es algo unitario, sino que se pue- macin pblica (acontecimientos
de dividir en diversos subsistemas. Por un lado, pue- sociales y polticos vividos). La per-
de hablarse de una memoria episdica (la que sona que tiene una amnesia retrgra-
registra informaciones en relacin con el tiempo, da pura y grave pierde conocimientos
que ya haba grabado en su memoria
la que ubica los recuerdos en un momento de la sobre su propia vida.
vida) y una memoria semntica (la memoria de
los conocimientos, del significado de las pala-
bras, de los gestos, de los objetos). Existe tambin dos cada vez ms antiguos (amnesia retrgra-
una memoria de procedimientos, que se encar- da). Estos trastornos contribuyen, en parte, a
ga del registro de las habilidades aprendidas, tales la desorientacin en el tiempo y el espacio
como tocar un instrumento musical o ir en bici- que sufren los enfermos de Alzheimer.
cleta. La memoria de trabajo es aquella capaci-
dad que permite mantener temporalmente las infor-
maciones en la mente y su manipulacin durante  El trastorno de la memoria episdica da
la realizacin de tareas mentales. lugar a sntomas como, por ejemplo, los
siguientes: haber ido a visitar a una
 Los trastornos de la memoria episdica a lar- persona y no recordarlo, preguntar
go plazo (memoria de acontecimientos o even- repetidamente sobre algo, olvidar los
tos) se manifiestan por olvidos progresivos de encargos o las citas, leer un libro y al
los acontecimientos vividos (amnesia anter- da siguiente no recordar lo ledo, negar
grada). Inicialmente, estos olvidos afectan a los hechos recientes (Estos ejemplos
acontecimientos vividos en la actualidad ms corresponden a fallos de la memorizacin,
reciente. Ms adelante se van borrando recuer- es decir, a la amnesia antergrada.)

anterior siguiente n d i c e
33
mbito cognitivo (neuropsicolgico)

 Cuando los trastornos son ms graves, Tabla 10. mbitos cognitivos


los pacientes pueden olvidar el nombre alterados en la enfermedad
de los hijos, el fallecimiento de un familiar de Alzheimer. Simplificado (JPC)
ocurrido muchos aos antes, el lugar
donde trabajaron o vivieron (Estos  Memoria
ejemplos corresponden a la supresin  Memoria de trabajo (capacidad de mante-
de informacin ya registrada, es decir, ner temporalmente las informaciones y
a la amnesia retrgrada.) su manipulacin)
 Memoria episdica a largo plazo (memo-
 Cuando falla la memoria ms reciente y ria de acontecimientos, eventos vividos)
an est preservada la remota pueden darse  Memoria semntica (memoria de conoci-
situaciones como, por ejemplo, haber mientos)
 Orientacin
olvidado que hace poco se han celebrado
las bodas de oro, pero recordar relativamente  Tiempo
bien detalles del da de la boda.  Espacio
 Persona
Los trastornos de la memoria episdica se debe-  Capacidad visuoespacial
ran, en parte, a las lesiones precoces de la zona  Atencin y orientacin en el espacio
cerebral que recibe el nombre de hipocampo.11 De  Reconocimiento de objetos
hecho, como se comentar posteriormente [va-  Reconocimiento de caras
se p. 69], los estudios de neuroimagen muestran  Representacin mental del espacio y de
una atrofia precoz de estas zonas cerebrales. los objetos
 Lenguaje oral
Para evaluar la memoria episdica existen nume-  Evocacin de vocablos (capacidad lexicose-
rosos tests, cuya aplicacin es fundamental en mntica)
el diagnstico precoz. En las fases ms tem-  Sintaxis
pranas de la enfermedad, los pacientes an son
 Comprensin
capaces de mejorar sus rendimientos de memo-
 Lenguaje escrito
ria si se les ofrecen indicios para el recuerdo.
Es posible que las mejoras de la memoria gra-  Lectura
cias a indicios sean debidas a la funcin de los  Escritura
lbulos frontales, an preservada.  Praxis (gestualidad)
 Gestos de comunicacin (produccin y
 La alteracin de la memoria de trabajo
reconocimiento)
(capacidad de mantener temporalmente la
 Gestos de manipulacin (produccin y
informacin en la mente y de manipularla reconocimiento)
mientras se realizan tareas mentales) consti-  Gestos y actos secuenciales de construc-
tuye otro elemento habitual en las fases ini- cin (praxis constructiva)
ciales de la enfermedad de Alzheimer. En la Capacidad de reproducir dibujos o de
enfermedad de Alzheimer se altera la capa- realizarlos de memoria
cidad propia del sistema de planificacin y Capacidad de construir con bloques de
control atencional (el llamado administrador madera
central). En las actividades de la vida diaria Gestos del acto de vestirse (praxis del
existe una serie de actos en los que se debe vestido)
controlar y compartir la atencin.  Capacidad ejecutiva
Capacidades conceptuales (semejanzas,
diferencias...)
10. Todo ello se explica con ms detalle en el libro Intervencin cogniti-
va en la enfermedad de Alzheimer. Capacidades de planificacin (organiza-
11. El hipocampo es el nombre que dieron los anatomistas anti- cin de tareas y proyeccin en el futuro)
guos a una parte del cerebro situada en la cara interna del lbulo
temporal. Este nombre se debe a que les record la forma de un  Capacidades de juicio (evaluacin y ade-
caballito de mar (hipocampo). Normalmente se habla de los hipo-
campos, en plural, debido a que existe uno en cada lado (hemisfe-
cuacin de la conducta en funcin de nor-
rio) del cerebro. mas o criterios)

 Capacidad de reconocimiento del propio


estado

anterior siguiente n d i c e
34
mbito cognitivo (neuropsicolgico)

 El trastorno de las capacidades de memoria  Espacio: el paciente no reconoce el lugar don-


de trabajo se manifiesta en tareas cognitivas de se encuentra. Puede confundir el lugar
de la vida diaria, como el clculo del actual con el lugar donde vivi de joven o la
dinero en una compra, la comprensin de residencia habitual con la segunda residencia
frases complejas con relaciones internas, en el campo.
el razonamiento y la resolucin de
problemas o el seguimiento de una  Persona: el paciente pierde la informacin
conversacin entre varias personas. Los referente a su propia identidad: su lugar de
pacientes fallan, en especial, en las tareas nacimiento, su nombre
que requieren planificacin y control, las
llamadas tareas ejecutivas. En fases avanzadas de la enfermedad, el pacien-
te se halla totalmente perdido en el tiempo, no
 La alteracin de la memoria semntica sabe dnde est ni es capaz de reconocer cosas
(memoria de conocimientos) se manifiesta bsicas de s mismo, como su nombre.
por el olvido progresivo de los conocimien-
tos adquiridos a lo largo de la vida. Se va per-  Un da, el Sr. JR le dijo a su hija con deses-
diendo el conocimiento de los objetos, de su peracin y voz temblorosa: T quin eres?
uso, de los gestos, de las palabras Yo realmente Yo Yo Dime Quin soy
yo? Se me escapa todo Yo, en realidad,
quin soy?
 El trastorno de la memoria semntica se
manifiesta en mltiples situaciones: ser
 La Sra. MP deca: Tengo que averiguar
capaz de repetir o leer una palabra pero
quin soy yo!
no poder evocar su significado, mostrar
extraeza ante un objeto y no saber
manipularlo (semntica de uso), ser
Capacidad visual y visuoespacial
incapaz de clasificar objetos
Las alteraciones de las capacidades visuales y
 La memoria procesal (memoria de apren- visuoespaciales se manifiestan en el reconoci-
dizajes no conscientes, como ir en bicicleta) miento de los objetos (agnosia*), as como en la
est preservada en el envejecimiento y en la capacidad de entender y manipular las relacio-
enfermedad de Alzheimer, al menos en sus nes de los objetos en el espacio.
fases ms tempranas. En estos casos, el pacien-
te es capaz de realizar aprendizajes de tareas,
Los pacientes presentan una progresiva alteracin
aunque es incapaz de recordar las sesiones y
en su capacidad de reconocer los objetos, las
el proceso de aprendizaje: el aprendizaje se
imgenes, la escritura, las caras, los colores y las
realiza a nivel no consciente.
relaciones espaciales entre los objetos. Estas alte-
raciones se relacionan con lesiones en la corte-
za asociativa visual, situada en los lbulos occi-
Orientacin
pitales y las zonas colindantes de los lbulos
La evolucin de la enfermedad de Alzheimer esta- parietales. Los fallos de los pacientes podran ser
blece una progresiva alteracin de la orientacin. el resultado de la suma de trastornos semnticos
Esta alteracin sigue un orden habitual: primero, (del conocimiento) y trastornos de la manipula-
el paciente est desorientado con respecto al tiem- cin de la informacin visual.
po; a continuacin, en lo que respecta al lugar en
que se encuentra y ms adelante respecto a s mis-  Ante el dibujo de una vaca, la Sra. CP deca:
mo (persona). No s lo que es Ser el demonio? Segu-
ro, debe de ser el demonio Parece que lle-
 Tiempo: el paciente va perdiendo progresi- va cuernos.
vamente su orientacin en el tiempo: no sabe
en qu da de la semana vive, ni en qu mes, Tambin se observan en los enfermos de Alz-
ni en qu ao. heimer alteraciones de las capacidades de tratar

anterior siguiente n d i c e
35
mbito cognitivo (neuropsicolgico)

*Agnosia: constituye la alteracin adqui-


rida del reconocimiento de los objetos,
debida a una lesin cerebral.
*Afasia: constituye la alteracin del len-
 Para hablar propiamente de agnosia no guaje debido a una lesin cerebral. Las afa-
deben existir defectos sensoriales (per- sias se caracterizan por trastornos de la
ceptivos). Es decir, si el paciente no
percibe bien, no podr reconocer los expresin y de la comprensin del len-
estmulos visuales y no se podr hablar guaje.
de agnosia. Tampoco puede deberse a
un trastorno del nivel de conciencia ni  Los elementos anmalos producidos
a la falta de familiaridad previa con el por el paciente reciben el nombre de
objeto. No podemos pedir a alguien parafasias. En la enfermedad de Alz-
que reconozca algo que no conoce. heimer son frecuentes las parafasias
semnticas, es decir, el cambio de una
 Las agnosias se caracterizan por la palabra por otra relacionada (por ejem-
dificultad para llegar al significado plo, leche por vaca).
(semntica) a partir de las representa-
ciones sensoriales de los objetos. En  La afasia suele ir acompaada de tras-
otras palabras, el paciente es capaz de tornos de la lectura (alexia) y de la
ver el objeto, pero es incapaz de lle- escritura (agrafia).
gar a reconocerlo como algo familiar
y conocido (no es capaz de extraer el
significado de la percepcin).
En general, los trastornos del lenguaje se inician
 Las agnosias pueden ser de diversas
modalidades: las principales son las con una dificultad para evocar las palabras (ano-
agnosias visuales, auditivas y tctiles, mia), fenmeno que se manifiesta en los tests usa-
en las que falla el reconocimiento visual, dos por los neuropsiclogos. Los pacientes tien-
auditivo y tctil, respectivamente. den a usar palabras ms generales, o a decir
esto o eso para referirse a los objetos. En oca-
siones, realizan un circunloquio para llegar a la
informacin visuoespacial y relacionar espa-
palabra que requieren. En estos casos, es posi-
cialmente los objetos. Estas alteraciones se mani-
ble que se refleje una alteracin de la memoria
fiestan en la capacidad de atencin y orientacin
semntica.
en el espacio, la discriminacin de formas, la
valoracin de la inclinacin de lneas, la rotacin
En la enfermedad de Alzheimer existe una evo-
mental de objetos o el reconocimiento de obje-
lucin tpica de los trastornos del lenguaje des-
tos en posiciones no habituales.
de las etapas tempranas a las etapas finales: des-
de trastornos mnimos hasta la ausencia total de
Los neurlogos y neuropsiclogos disponen de
lenguaje.
mltiples pruebas para evaluar estas capaci-
dades. Las pruebas tratan de distinguir lo que
Se pueden distinguir tres patrones sucesivos:
es propiamente visuoespacial de lo que seran
las alteraciones de la ejecucin (praxis). Afasia anmica: en la fase inicial de la enfer-
medad en general aparecen fallos en la evoca-
Existen casos especiales en los que la enferme-
cin de palabras y tambin fallos de compren-
dad de Alzheimer se manifiesta por un trastorno
sin relativamente leves. La repeticin se rea-
progresivo de las capacidades visuales. Los
liza con normalidad, a menos que se presenten
pacientes pueden acudir inicialmente a un oftal-
frases o textos largos que el paciente no sea
mlogo, quejndose de problemas que atribuyen
capaz de recordar.
a sus ojos. En algn caso, el paciente visita varios
oftalmlogos antes de llegar a la consulta del Afasia sensorial transcortical:12 la com-
neurlogo. prensin pasa a verse significativamente afec-
tada, pero el paciente sigue siendo capaz de
Lenguaje oral
En las primeras fases de evolucin de la enfer-
12. Las afasias transcorticales sensoriales se caracterizan por
medad de Alzheimer, los trastornos del lengua- una buena repeticin y un trastorno de la comprensin de los
je (afasia*) son, habitualmente, muy sutiles. materiales que el paciente est repitiendo.

anterior siguiente n d i c e
36
mbito cognitivo (neuropsicolgico)

repetir. En lo que se refiere a la lectura puede tura, si bien en algunos casos est ms preser-
observarse un fenmeno similar: el paciente es vada la escritura y, en otros, la lectura.
capaz de leer en voz alta frases y rdenes escri-
tas que es, sin embargo, incapaz de ejecutar.
El paciente puede realizar ecolalias, o repe- *Agrafia: es la alteracin adquirida (por
ticiones automticas de lo que dice el interlo- lesin cerebral) de la capacidad de escri-
cutor. bir que sufre una persona que, con ante-
Afasia global: fase terminal en la que exis- rioridad, dominaba bien la escritura.
te una grave reduccin de todas las capacida-
des del lenguaje, tanto en la comprensin como
 Se caracteriza por trastornos del gra-
fismo o por una alteracin de la selec-
en la expresin. cin y encadenamiento de letras y
palabras.
Existen casos atpicos en los que predominan
ciertas manifestaciones verbales progresivas, ase-
 Los elementos anmalos producidos
por el paciente se denominan genri-
mejndose a las lesiones cerebrales focales. En camente paragrafias.
estos casos, la alteracin se centra en el lengua-
je, mientras que la memoria y el resto de las
capacidades estn, en comparacin, relativamente Pueden observarse distintos patrones y grados de
preservadas. alteracin de la escritura segn los casos [fig. 7].

En las fases avanzadas de la demencia, la capaci-


Lenguaje escrito: lectura y escritura dad de escribir est sumamente afectada o incluso
puede ocurrir que el paciente solamente sea capaz
Los pacientes con enfermedad de Alzheimer pre-
de realizar palotes, trazos informes o garabatos.
sentan trastornos de la lectura (alexia*). Estos tras-
tornos son habitualmente muy sutiles en el ini-
cio de la enfermedad. En casos poco frecuentes, Modelo
EL PADRE LE DIJO QUE SI HICIERA UN POCO DE VIENTO LA NIEBLA SE
las alteraciones de la lectura destacan en el con- PODRA LEVANTAR.
texto de trastornos visuales ms generales.

*Alexia: es la alteracin adquirida (por


lesin cerebral) de la capacidad de leer que
sufre una persona que con anterioridad
dominaba bien la lectura.
 Se caracteriza por trastornos de la lec-
tura en voz alta y trastornos de la com-
prensin.
 Los elementos anmalos producidos
por el paciente se denominan genri-
camente paralexias.

La alteracin de la lectura puede dar lugar a una


curiosa situacin, en la cual el paciente es capaz
de leer en voz alta pero es incapaz de compren- Fig. 7. Muestras de agrafa de pacientes con enfer-
der lo que lee. En las fases ms avanzadas de la medad de Alzheimer en el test de copia del Test Bar-
demencia, la capacidad de leer se pierde por celona (Pea-Casanova, 1990, 1991). No se inclu-
completo. Por lo general, los trastornos de la yen pacientes en las fases ms avanzadas, pues son
incapaces de formar letras.
escritura (agrafia*) son paralelos a los de la lec-

anterior siguiente n d i c e
37
mbito cognitivo (neuropsicolgico)

Existen, por otro lado, casos atpicos en los que dirigidos en el espacio, o bien hayan sido con-
la enfermedad de Alzheimer se manifiesta a tra- taminados por otros, simplificados o sencilla-
vs de una alteracin progresiva de la escritura. mente abolidos.

 El Sr. JC intentaba en vano encender una


Praxis (gestualidad) vela aproximndole un cigarrillo apagado.

Los pacientes con enfermedad de Alzheimer van Un trastorno importante ya en fases avanza-
perdiendo sus habilidades para manipular obje- das de la enfermedad es la incapacidad de ves-
tos y para comunicarse a travs de gestos, lo que tirse (apraxia del vestido): el paciente tiene ver-
se denomina praxias. La vertiente patolgica del daderos problemas con la ropa: no encuentra
gesto se denomina apraxia.* En general, estas las mangas, no sabe disponer la ropa en rela-
alteraciones son ms bien tardas, excepto aque-
llas que afectan a la capacidad de realizar series
Modelo
de actos, como puede ser dar golpes en la mesa
con la palma, el canto o el puo de la mano suce-
sivamente.

*Apraxia: constituye la alteracin adqui-


rida (por lesin cerebral) de la capacidad
de realizar gestos (actos motores con
finalidad).
 Para hablar propiamente de apraxia,
debe existir una preservacin de las
capacidades motoras de base (la alte-
racin no puede deberse a temblor,
parlisis, rigidez) y el pleno cono-
cimiento, por parte del paciente, del
acto que hay que realizar (es decir, el
paciente no debe haber sufrido tras-
tornos de comprensin o intelectivos
generales).
 Las producciones anmalas realizadas
por los pacientes reciben el nombre de
parapraxias.

En los casos de apraxia se alteran diversas capa-


cidades, como la realizacin de los gestos de
comunicacin los gestos de despedida, amenaza,
saludo, los gestos de manipulacin la uti-
lizacin de objetos reales o la descripcin mmi-
ca de su uso, los gestos y actos secuenciales
como construir con bloques o realizar dibujos
(praxis constructiva) [fig. 8] y los gestos refe-
ridos a la accin de vestirse (praxis del vestido).
Fig. 8. Ejemplos de apraxia constructiva. Copia del
El trastorno de las praxias se manifiesta en ml- tem casita del Test Barcelona (Pea-Casanova,
tiples tareas de la vida diaria del paciente: su 1990, 1991). Se pueden observar distintos grados de
incapacidad para usar las llaves, el tenedor, el gravedad, desde la prdida de perspectiva hasta una
enorme simplificacin y/o distorsin.
cuchillo Puede ser que los gestos estn mal

anterior siguiente n d i c e
38
mbito cognitivo (neuropsicolgico)

cin con el cuerpo En estos casos, el pro-  La Sra. ML iba con su marido a la iglesia.
blema, generalmente, se debe a trastornos ml- Cuando el sacerdote daba la bendicin a los
tiples, como pueden ser los trastornos del reco- feligreses, ella se volva y, ostentosamente,
nocimiento derecha/izquierda, arriba/aba- tambin daba su bendicin al pueblo de
jo o de la propia prenda de vestir. Dios.
Las apraxias se manifiestan abiertamente cuan-
 La Sra. JR se abroch mal el abrigo. Le que-
do la enfermedad ha evolucionado bastante, pero
daba asimtrico: un lado colgaba ms que el
los expertos pueden detectar alteraciones en
otro. No se le ocurri otra cosa ms que tomar
fases relativamente precoces cuando usan prue-
unas tijeras y cortar la parte que sobraba.
bas muy sensibles.

 Se le pidi al Sr. JP que dijera qu tienen en


Capacidades ejecutivas comn un perro y un len. Respondi: Son
lo mismo. Los dos tienen rabo.
Las capacidades ejecutivas son las encargadas del
razonamiento, la planificacin y la flexibilidad
 El Sr. AD sinti la necesidad de evacuar. Se
para regular y verificar patrones de conducta adap-
baj los pantalones en medio de la calle,
tada al medio y a las normas sociales. Su altera-
entre dos coches.
cin constituye el llamado sndrome disejecutivo.*
 El Sr. JC sali en pijama a la calle. Su mujer
se percat a tiempo de que no estaba en casa
*Sndrome disejecutivo: alteracin y, por suerte, lo encontr esperando en el
adquirida de la capacidad de razonar, pla- semforo de la esquina.
nificar, regular y verificar patrones de con-
ducta adaptada al medio y a las normas  Se le pidi a la Sra. MP que dijera qu sig-
sociales. nifica la frase Quien se ahoga se agarra a
un clavo ardiendo. Ella respondi: No pue-
de ser; en el mar no hay clavos.
Los sndromes disejecutivos tienen mltiples y
variadas manifestaciones, desde la acinesia
(reduccin del movimiento) y el mutismo hasta
cambios importantes en la personalidad sin apa-
rentes alteraciones en los movimientos, la per-
cepcin o las capacidades intelectivas.

El trastorno de las capacidades ejecutivas se


relaciona con los trastornos de la memoria de
trabajo y se manifiesta en mltiples situacio-
nes de la vida diaria: la bsqueda de semejanzas
o diferencias entre dos objetos o ideas, como,
por ejemplo, entre un perro y un len (capaci-
dades conceptuales); la organizacin de tareas
y proyectos en el futuro (capacidad de planifi-
cacin); la evaluacin de la conducta en funcin
de normas o criterios (capacidad de juicio); y
el reconocimiento y la evaluacin del propio esta-
do y la conciencia de estar enfermo.

anterior siguiente n d i c e
39
mbito funcional: actividades de la vida diaria

mbito funcional:
actividades de la vida diaria
Vivir el da a da

T radicionalmente, la enfermedad de Alzheimer


se ha analizado exclusivamente desde el pun-
to de vista del mbito cognitivo (de las capaci-
Las actividades de la vida diaria tienen distinta
complejidad, y en funcin de ella pueden clasifi-
carse como bsicas, instrumentales y avanzadas.
dades mentales o neuropsicolgicas); pero, en rea- Veamos el tema con un poco ms de detalle:
lidad, esta aproximacin es incompleta, ya que
el trastorno mental tiene un impacto directo o indi- Actividades bsicas de la vida diaria. Con-
recto sobre las capacidades del sujeto para vivir junto de actividades primarias de la persona,
el da a da (capacidades funcionales). Debe encaminadas a su autocuidado y movilidad, que
recordarse, adems, que el diagnstico de demen- la dotan de la autonoma y la independencia ele-
cia requiere la existencia de un trastorno funcional mentales y le permiten vivir sin precisar ayuda
en las actividades sociales y laborales. continua de otros.

A fin de lograr diversos objetivos, la situacin cl-  Este grupo incluye actividades como comer,
nica del paciente se puede analizar en el plano controlar esfnteres, usar el retrete, vestir-
de su alteracin funcional y su consecuente depen- se, baarse, trasladarse de un punto a otro,
dencia del entorno familiar. Por estos motivos, es pasear
importante definir el concepto de actividades de
la vida diaria como el conjunto de conductas Actividades instrumentales de la vida dia-
que una persona ejecuta con frecuencia casi coti- ria. Son las que permiten a la persona adaptar-
diana para vivir de forma autnoma e integrada se a su entorno y mantener una independencia en
en su medio ambiente, y para cumplir su papel la comunidad.
social (Baztan y colaboradores, 1994, p. 139).

Tabla 11. Necesidades de cuidado en el desarrollo normal y en el paciente


de Alzheimer en la edad correspondiente de desarrollo

Reisberg, B.; Franssen, E. H.; Souren, L. E. M.; Auer, S.; Kenowsky, S. Progression of Alzheimers
Disease: Variability and Consistency: Ontogenic Models, their Applicability and Relevance. Journal of
Neural Transmission, 1998, 54, p. 9-20.
(Reproducido con autorizacin. Traduccin: J. Pea-Casanova. Copyrigth: 1997, Barry Reisberg, M. D.
Todos los derechos reservados)

Estadio de deterioro global Edad Necesidades de cuidados


y funcional del envejecimiento de desarrollo de los ancianos y pacientes con enfermedad de Alzheimer
y la enfermedad de Alzheimer

1 Adulto Ninguna
2 Adulto Ninguna
3 12 + aos Ninguna
4 8 - 12 aos Supervivencia independiente an posible
5 5 - 7 aos El paciente no puede sobrevivir por mucho tiempo
en la comunidad sin asistencia a tiempo parcial
6 2 - 5 aos El paciente requiere supervisin total
7 0 - 2 aos El paciente requiere cuidados continuados

anterior siguiente n d i c e
40
mbito funcional: actividades de la vida diaria

Tabla 12. RDRS 2. Rapid Disability Rating Scale-2 (Linn & Linn, 1982)
Cdigo de puntuacin:
1. No necesita ayuda 2. Necesita ayudas mnimas 3. Le tienen que ayudar bastante 4. Es totalmente dependiente

Ayuda en las capacidades de la vida cotidiana


1 2 3 4 Especificaciones

1 Comer Nada Un poco Mucho Alimentado con cuchara


o intravenoso
2 Andar (con bastn o andador si usa) Nada Un poco Mucho No anda
3 Movilidad (salir de casa e ir de un Nada Un poco Mucho No puede salir de casa
lado a otro, en silla de ruedas si la usa)

4 Baarse Nada Un poco Mucho Hay que baarlo


(incluye tener lo necesario, supervisarlo)

5 Vestirse Nada Un poco Mucho Hay que vestirle


(incluye ayuda en la seleccin del vestuario)

6 Lavarse (incluye ayuda con la ropa, Nada Un poco Mucho Emplea cua o es incapaz
limpieza o ayuda con la ostoma de cuidar su ostoma
o el catter si los usa) o catter
7 Arreglarse (afeitado en el hombre, peinado Nada Un poco Mucho Hay que ayudarle a arre-
en la mujer, cuidado de las uas y los dientes) glarse
8 Tareas adaptativas (gestin del dinero, Nada Un poco Mucho No es capaz de actuar
objetos personales, llamar por telfono, solo
comprar el peridico, artculos de tocador)

Grado de incapacidad
9 Comunicacin (expresarse) Nada Un poco Mucho No se comunica
10 Odo (con prtesis si la usa) Nada Un poco Mucho Parece que no oye
11 Vista (con gafas si las usa) Nada Un poco Mucho No ve
12 Dieta (desviacin de la norma) Nada Un poco Mucho Alimentado por va intrave-
nosa
13 Encaramado durante el da Nada Un poco Mucho La mayor parte del
<3 horas tiempo/Todo el tiempo
14 Incontinencia (orina, heces, con catter Nada Un poco Frecuente No tiene control
o prtesis si los usa) 1/semana

15 Medicacin Nada Un poco A diario A diario inyeccin


(oral) y oral si usa

Grado de problemas especiales


16 Confusin mental Nada Un poco Mucho Extrema
17 Falta de cooperacin Nada Un poco Mucho Extrema
(se opone a los esfuerzos para ayudarle)

18 Depresin Nada Un poco Mucho Extrema

anterior siguiente n d i c e
41
mbito funcional: actividades de la vida diaria

 Son instrumentales actividades como hablar jo del dinero). En contraposicin, en las fases
por telfono, hacer compras, preparar la comi- avanzadas de la enfermedad tienen mayor inte-
da, cuidar de la casa, usar los medios de trans- rs las escalas que valoran actividades bsicas
porte, controlar la medicacin, manejar el de la vida diaria y que incluyen tareas ms sim-
dinero ples, como vestirse o lavarse. En su conjunto,
estas escalas son de gran utilidad para medir los
Actividades avanzadas de la vida diaria. efectos de una intervencin teraputica.
Constituyen un conjunto de actividades espe-
cialmente complejas y elaboradas que tienen que
ver con el control del medio fsico y del entorno La evaluacin de las actividades de la vida diaria debe
social y que permiten al individuo desarrollar un realizarse paralelamente a la evaluacin de las capa-
papel social, mantener una buena salud mental y cidades cognitivas (neuropsicolgicas) y del compor-
disfrutar de una excelente calidad de vida. tamiento del paciente.

 Entre ellas estn los ejercicios intensos,


diversos tipos de actividad fsica como
la jardinera y el bricolaje, las aficiones,
los viajes, la participacin social, los
deportes

La valoracin del estado funcional del enfermo


es necesaria para seguir su evolucin y para deter-
minar su dependencia de un cuidador y la posi-
ble sobrecarga de ste. La aparicin de inconti-
nencia determina un punto de inflexin en la
evolucin de la enfermedad y acostumbra a sea-
lar la necesidad de asistencia y la posibilidad de
ingresar al enfermo, ulteriormente, en una insti-
tucin. En la tabla 11 [vase p. 39] se establece
el grado de necesidad de cuidados en funcin de
la gravedad del deterioro, a partir de las consi-
deraciones del equipo de Reisberg de Nueva York.

Las capacidades funcionales de la vida diaria tienen


un gran valor en la seleccin de las tareas de inter-
vencin teraputica cognitiva.

Los mdicos han desarrollado numerosas esca-


las para la evaluacin de las actividades de la
vida diaria. Cada escala tiene sus caractersticas
particulares. En la tabla 12 [vase p. 40] presen-
tamos un ejemplo de escala de evaluacin fun-
cional, la RDRS 2.

En las fases tempranas de la enfermedad ofre-


cen mayor inters las escalas que evalan acti-
vidades avanzadas (por ejemplo, las aficiones,
los viajes o la participacin social) e instru-
mentales (por ejemplo, las compras o el mane-

anterior siguiente n d i c e
42
mbito psicolgico y del comportamiento (neuropsiquitrico)

10

mbito psicolgico y del comportamiento


(neuropsiquitrico)

L os pacientes de Alzheimer muestran nume-


rosas alteraciones en su comportamiento,
que resultan en manifestaciones como agresivi-
contrarias. En la enfermedad de Alzheimer son
muy frecuentes y constituyen una causa comn de
consultas mdicas y de institucionalizacin.
dad, gritos, alucinaciones, ansiedad, depresin,
deambulacin incesante, trastornos del sueo  La Sra. PB tena un delirio de infidelidad y
Estos trastornos [tabla 13] tienen una importan- afirmaba que su marido la engaaba con
cia capital en el proceso de la enfermedad, ya que una vecina. Cada vez que el marido sala de
acostumbran a ser los sntomas que ms afectan compras, le acusaba de ir a ver a la vecina.
a la familia y cuidadores.

Se han usado distintos trminos para referirse a Tabla 13. Trastornos psicolgicos
todos estos problemas, pero una reciente decla- y del comportamiento
racin de consenso (Finkel y colaboradores en en la enfermedad de Alzheimer (JPC)
1996) recomend calificarlos como signos y sn-
tomas del comportamiento y psicolgicos, defi-  Problemas relacionados con los
nidos como las alteraciones de la percepcin, el trastornos de memoria y la conciencia de
contenido del pensamiento, el humor o la con- estar enfermo
ducta que se presentan frecuentemente en pacien-  Delirios
tes con demencia.  Alucinaciones:
 Auditivas, visuales, otras

Debe recordarse que no todos los pacientes van


 Identificacin inadecuada
a presentar las mismas alteraciones, o todas y cada
 Cambios en el humor:
una de las alteraciones posibles. Existe una gran  Depresin

heterogeneidad de sntomas, si bien es verdad que


 Labilidad emocional, reacciones catas-
ciertas manifestaciones son realmente muy fre- trficas y enfados (enojos)
cuentes. A continuacin, presentaremos las alte-  Ansiedad
raciones ms importantes de este mbito.
 Agitacin/agresin
 Alteraciones de personalidad:
Problemas relacionados con los  Indiferencia/apata
trastornos de memoria y la conciencia  Irritabilidad
de estar enfermo  Alteraciones de la funcin
neurovegetativa:
En ciertos casos, el paciente no tiene conciencia
 Alteraciones del sueo y alteraciones
de su enfermedad (lo que tcnicamente se llama del ritmo diurno
anosognosia) y niega rotundamente la existencia  Cambios en el apetito y conducta ali-
de los problemas que observa la familia. La falta mentaria
de conciencia de enfermedad genera numerosos  Cambios en la actividad sexual
conflictos familiares, ya que el paciente se opon-
 Sndrome de Klver-Bucy
dr a todo tipo de intervencin mdica.
 Alteraciones de la actividad psicomotora:
 Paseos e inquietud
Delirios  Deambulacin errante
 Seguimiento persistente del cuidador
Los delirios son creencias falsas que se fundamen-
tan en conclusiones incorrectas sobre la realidad y
 Actos y manipulacin repetidos
que el paciente mantiene a pesar de las evidencias

anterior siguiente n d i c e
43
mbito psicolgico y del comportamiento (neuropsiquitrico)

Como careca de toda nocin del tiempo trans- ritmo del sueo y una excesiva preocupacin
currido, incluso las ms cortas ausencias por la salud. Es raro que el paciente llegue al sui-
generaban escndalos. cidio.

Alucinaciones Labilidad emocional, reacciones


catastrficas y enfados
Las alucinaciones son impresiones sensoriales o
perceptivas que acontecen sin que exista un est- La labilidad emocional consiste en la propensin
mulo real que las provoque. El paciente puede ver, de los pacientes a presentar cambios bruscos y
or, oler o tener sensaciones tctiles de cosas que fluctuaciones en sus sentimientos y expresiones
no existen en el mundo real. Los pacientes pue- emocionales. Sus emociones pueden oscilar entre
den ser conscientes de la falsedad del fenme- los sentimientos depresivos y la desesperacin,
no, o bien pueden actuar en funcin de lo falsa- ansiedad y estados de alegra y euforia o conductas
mente percibido. de furor y agresividad. A menudo, los pacientes
con demencia presentan enfados o una conduc-
 La Sra. HF deca de cuando en cuando: Mira, ta violenta. La mayora de estas conductas son
otra vez est ah esa nia! Es la hija de la reacciones catastrficas.
vecina!.
 La esposa del Sr. JB deca: Mi marido es impre-
visible: de repente est triste, distante y llora,
Interpretaciones errneas e y al poco tiempo se re como un chiquillo.
incapacidad para reconocer personas
y cosas Las reacciones catastrficas son arranques de agi-
tacin y angustia desproporcionados en relacin con
Las interpretaciones errneas pueden tener ml-
la causa que las provoca. Muchas veces, el enfado
tiples causas, como interpretaciones delirantes,
es generado por la dificultad que tiene el paciente
ilusiones (percepciones distorsionadas) o inter-
para comprender lo que est sucediendo. Las reac-
pretaciones anmalas debidas a trastornos del
ciones catastrficas pueden ser precipitadas por
razonamiento. Una agnosia puede dar lugar a
sntomas cognitivos y no cognitivos, como los tras-
interpretaciones anmalas.
tornos perceptivos, las alucinaciones y los delirios.
Tambin puede ser que las faciliten otros factores
 La Sra. MR no se reconoca en el espejo. Pen-
como el dolor, las infecciones, ciertos medica-
saba que haba otra mujer en la habitacin,
mentos y los estados agudos de confusin mental.
y le deca: Sucia, chismosa, cotilla, marra-
na Otra vez ests aqu.
 Se le pidi al Sr. MG que copiara un dibujo. l
dijo que el dibujo no era lo suyo, y que no le
gustaba dibujar. Empez a realizar los prime-
Depresin
ros trazos de la figura, pero stos eran realmente
Entre el 40 y el 50 % de los casos de enferme- inconexos y distintos del modelo. Despus de
dad de Alzheimer presentan depresin. La depre- hacer algn trazo ms, el Sr. MG se excit, se
sin puede explicarse como una reaccin ante la ech a llorar y se neg a continuar la tarea.
consciencia de la propia prdida de capacidades,
pero este hecho no se da en todos los casos: no
todos los pacientes presentan depresin. En otros Ansiedad
casos, la depresin podra ser resultado de las
lesiones cerebrales. Es posible que se combinen La ansiedad constituye un sentimiento de mie-
ambos mecanismos. Las manifestaciones ms do, de peligro inminente, cuya manifestacin
frecuentes de la depresin son el llanto y los ms frecuente es una excesiva preocupacin anti-
sentimientos de culpa, de inutilidad o de cons- cipada sobre los acontecimientos venideros. Sue-
tituir una carga para los dems. Puede producir- le ir acompaada de signos en el cuerpo que
se una prdida de peso, y tambin cambios en el indican una excitabilidad del sistema nervioso

anterior siguiente n d i c e
44
mbito psicolgico y del comportamiento (neuropsiquitrico)

vegetativo. Afecta aproximadamente a un 40 % Cambios en el apetito y conducta


de los pacientes y, si es grave, puede conducir a alimentaria
episodios de agitacin.
En las fases discreta y moderada de la enferme-
dad de Alzheimer, el apetito puede aumentar o
Agitacin/agresin disminuir. Debido a los trastornos de memoria,
a los problemas de identificacin de los objetos
La agitacin es un estado importante de tensin,
y a la prdida de las normas sociales, es posible
con ansiedad, que se manifiesta en una hiperac-
que se produzcan numerosas situaciones an-
tividad de movimientos y conductas molestas. Es
malas en el momento de las comidas.
un fenmeno comn en la enfermedad de Alz-
heimer y puede darse con independencia de otros Los trastornos de la conducta alimentaria pue-
trastornos del comportamiento. La agitacin den adoptar distintas formas: por un lado, pue-
constituye un gran problema para familiares y cui- de darse un incremento o disminucin del ape-
dadores, tanto en el hogar como en las institu- tito y, por otro, los trastornos del comporta-
ciones, ya que los pacientes pueden daar el miento en el momento de comer. La falta de
entorno, a las personas o autolesionarse. memoria y de conciencia del paso del da hace
que el enfermo pueda interpretar una pequea
sensacin de apetito como si ello significase que
Alteraciones de personalidad no ha comido desde hace tiempo.

La personalidad (conjunto de cualidades y carac-


tersticas de una persona) puede modificarse en Cambios en la actividad sexual
el caso de lesiones cerebrales. Las alteraciones
Los cambios en la actividad sexual de los pacien-
en la personalidad son un fenmeno muy fre-
tes tambin pueden manifestarse de diversas for-
cuente en la enfermedad de Alzheimer. Se han
mas. En general, el fenmeno ms comn es una
dado cifras de hasta un 70 % de pacientes que las
disminucin del impulso y del inters sexual. En
sufren en las fases iniciales de la enfermedad. Los
los casos de demencia, las agresiones sexuales son
pacientes pueden volverse irritables, desinhibi-
raras. Sin embargo, al haber perdido la capacidad
dos, infantiles, agresivos, apticos o suspicaces.
de crtica, los pacientes se desabrochan la ropa para
orinar sin saber dnde est el lavabo o, simple-
Alteraciones del sueo y alteraciones mente, se quitan la ropa porque les molesta. Lo
del ritmo diurno mismo sucede con la masturbacin.

Entre los pacientes con enfermedad de Alzhei- En este mbito debe destacarse el sndrome de
mer los trastornos del sueo son muy frecuentes Klver-Bucy, una manifestacin compleja que se
y llegan a alcanzar cifras situadas entre un 40 y manifiesta por la hiperoralidad (el paciente se
un 70 % de los casos. Los trastornos del sueo lo lleva todo a la boca), la hipermetamorfosis
y las conductas anmalas asociadas van hacien- (el paciente pasa de una cosa a otra), la placi-
do mella, da tras da, en el cuidador, que no pue- dez emocional, la agnosia (falta de reconoci-
de descansar. miento de los objetos) y tambin por alteracio-
nes de la conducta sexual.
En muchas ocasiones, el trastorno del sueo
propio de la demencia se une a la desorienta- Alteraciones de la actividad
cin general del paciente. Puede ser que los psicomotora
enfermos se despierten sin tener conciencia de
la hora que es o del lugar donde se hallan. Deambulacin errante. Bastantes pacientes de
Muchos pacientes estn intranquilos, nerviosos, Alzheimer manifiestan una clara tendencia a
se despiertan repetidamente, quieren ir al lava- deambular sin rumbo ni objetivo. Algunas cau-
bo y se desorientan; en definitiva, se pierden sas de la deambulacin errante podran ser los
en casa. Pueden tambin levantarse y vestirse miedos, la desorientacin, la falta de ejercicio o
con el objetivo de ir a trabajar o hacer alguna simplemente la sensacin que experimentan los
cosa en particular. pacientes de estar perdidos. Ejemplos de esta

anterior siguiente n d i c e
45
mbito psicolgico y del comportamiento (neuropsiquitrico)

conducta son aquellos casos en los que el pacien-


te va y viene, o bien se empea en marcharse y Para ayudar al lector a conocer mejor
resulta difcil retenerlo en casa. y manejar todos estos problemas
hemos preparado un libro titulado
En algunos casos, la deambulacin errante es Las alteraciones psicolgicas y del
consecuencia de algo que provoca frustracin comportamiento en la enfermedad
o que molesta. En ocasiones, el paciente se pier- de Alzheimer, libro 2 del proyecto
de y luego camina sin rumbo. Si el paciente se Activemos la mente. Este libro
desorienta o se pierde, ello puede generar una sigue el mismo esquema de presen-
crisis de ansiedad y miedo. tacin de cada trastorno psicolgico
y del comportamiento:
Seguimiento persistente del cuidador. El
paciente sigue al cuidador a todas partes. ste es,  En primer lugar se exponen las
sin duda, uno de los comportamientos que pue- definiciones y aspectos mdicos
del problema.
den llegar a ser ms molestos.  A continuacin, se describe la
experiencia o la conducta an-
Actos y manipulacin repetidos. Algunos mala y se exponen casos reales
pacientes repiten acciones sin ser capaces de que ilustran el problema.
 Por ltimo, se plantean interven-
finalizarlas o de quedarse satisfechos. En la enfer- ciones y tratamientos y se ofrecen
medad de Alzheimer los actos repetitivos se dan consejos.
con cierta frecuencia, llegando a irritar a muchos
familiares. En ciertos casos, pueden pasar horas
expresando gritos de queja.

anterior siguiente n d i c e
46
Neuropatologa

11

Neuropatologa
Las lesiones microscpicas y su distribucin en el cerebro

M uchos familiares plantean preguntas sobre


las lesiones cerebrales de los pacientes
que sufren la enfermedad de Alzheimer. Inten-
A

taremos explicar, en primer lugar, lo que se ve al


microscopio (la neuropatologa) y, a continuacin,
los mecanismos que conducen a la produccin
de las lesiones (lo que tcnicamente se conoce
con el nombre de fisiopatologa).

Cuando se estudia el cerebro de un paciente de


Alzheimer que ha fallecido, en l se observan una
serie de alteraciones, entre las que destacan las
inicialmente descritas por el Dr. Alzheimer. A
pesar de que ya se conocen las lesiones, an no
se conoce adecuadamente la secuencia de acon-
tecimientos que conducen a la muerte de las neu-
ronas y a la prdida consiguiente de capacidades
mentales. En el prximo captulo intentaremos
aclarar este aspecto.

El cerebro, de entrada, presenta un peso inferior


y muestra un ensanchamiento de los surcos que
lo caracterizan, as como un adelgazamiento de B
las circunvoluciones. En otras palabras, presen-
ta lo que se llama una atrofia [fig. 9].

Lesiones microscpicas
El estudio del cerebro permite detectar una serie
de lesiones [vase tabla 14, p. 47]. Las dos carac-
tersticas neuropatolgicas fundamentales de la
enfermedad de Alzheimer son las placas seniles
y los ovillos neurofibrilares. Estas alteraciones
tambin se encuentran en el envejecimiento nor-
mal, aunque en menor intensidad y con otra dis-
tribucin en el cerebro.

 Placas seniles (PS) [vase fig. 10, p. 47]. El


microscopio permite observar que el cerebro
est repleto de unas estructuras ms o menos
esfricas. Se trata de formaciones extracelula-
Fig. 9. A. Cerebro normal. B. Cerebro de un
res (esto es, situadas fuera de las neuronas) cons-
paciente con enfermedad de Alzheimer una vez se
tituidas fundamentalmente por la deposicin de han abierto parcialmente las membranas que lo
una sustancia insoluble, llamada amiloide, recubren (meninges). Obsrvese el ensanchamiento
rodeada de prolongaciones nerviosas anma- de los surcos cerebrales. Gentileza del Dr. J.
las. En consecuencia, las placas seniles se Alameda (Hospital del Mar).

anterior siguiente n d i c e
47
Neuropatologa

Tabla 14. Hallazgos neuropatolgicos


ms importantes relacionados
con la enfermedad de Alzheimer (JPC)

 Atrofia cerebral de predominio cortical


 Prdida de sinapsis (conexiones entre
neuronas) y de neuronas
 Placas seniles (placas neurticas)
 Degeneracin neurofibrilar (ovillos neu-
rofibrilares)
 Otros: degeneracin granulovacuolar,
angiopata amiloide, reaccin inflamatoria
local

Fig. 11. Degeneracin neurofibrilar observada en el


estudio neuropatolgico de la paciente cuyo perfil
cognitivo se presenta en la p. 71.
Fig. 10. Placas seniles correspondientes al estudio
neuropatolgico de la paciente cuyo perfil cognitivo enrollan en forma de hlice (los filamentos heli-
se presenta en la p. 71 [vase tambin p. 52]. coidales apareados, FHA) que estn constituidos
sobre todo por agregaciones anormales de unas
caracterizan por el depsito de amiloide (en protenas llamadas tau (tambin esto se explica-
seguida se explicar con ms detalle). Estos r ms adelante con ms detalle).
hallazgos tambin se observan, aunque en
menor nmero, en ciertas personas de edad.  Degeneracin granulovacuolar. Esta dege-
neracin se caracteriza por la presencia de
 Ovillos neurofibrilares (ONF) [fig. 11]. vacuolas (una especie de cavitaciones rodea-
Constituyen la segunda manifestacin cla- das por una membrana) en el interior de las
ve de la enfermedad de Alzheimer, aunque neuronas. En la enfermedad de Alzheimer,
no son especficos de la misma. Estas lesio- estas lesiones se presentan exclusivamente
nes estn formadas por una serie de fila- en el hipocampo y en un ncleo llamado amg-
mentos que conforman una especie de mara- dala que se sitan en la profundidad del lbu-
a u ovillo (en forma de bola o de antorcha) lo temporal.
dentro de las neuronas afectadas. Las dege-
neraciones neurofibrilares se hallan tam-  Angiopata amiloide. Constituye una altera-
bin en numerosas enfermedades neurode- cin de las arterias de pequeo y mediano cali-
generativas, as como en el hipocampo de bre de la corteza cerebral debida a la acumu-
personas ancianas. lacin de sustancia amiloide en sus paredes.

Se ha demostrado que estas maraas u ovillos Existen otras alteraciones, pero no vamos a dete-
estn constituidos por pares de filamentos que se nernos ms en este punto.

anterior siguiente n d i c e
48
Neuropatologa

Fig. 12. Distribucin evolutiva de las lesiones en la enfermedad de Alzheimer. Las lesiones se presentan inicialmente en
una zona restringida del cerebro, para difundirse posteriormente. La distribucin de las lesiones no es igual en todos
los lugares, y por este motivo se observan las distintas fases de la enfermedad. Redibujado a partir de publicaciones de
Braak y Braak.

Distribucin evolutiva de las lesiones be este nombre (y que es, bsicamente, la


regin conocida con el nombre de hipocam-
Las lesiones anteriormente descritas no aparecen po). Las regiones entorhinal y lmbica se sitan
de repente y en cualquier lugar del cerebro. En en la porcin interna del lbulo temporal.
la mayora de los casos existe una distribucin
tpica: las lesiones aparecen en una zona ms o
menos circunscrita del cerebro y, a continuacin,
se van extendiendo a toda la corteza cerebral.

Los neuropatlogos alemanes Heiko y Eva


Braak, del departamento de Anatoma de la Uni-
versidad J. W. Goethe, en Frankfurt han reali-
zado con diversos colaboradores estudios muy
interesantes y han indicado tres grandes fases
evolutivas de la distribucin de las lesiones neu-
ropatolgicas de la enfermedad [fig. 12].

 La primera fase recibe el nombre de entor-


hinal, dado que las lesiones se circunscriben
a una de las capas de la regin cerebral del
lbulo temporal que recibe este nombre.

 La segunda fase se denomina lmbica, ya que


las lesiones se amplan a toda la regin que reci- Heiko y Eva Braak.

anterior siguiente n d i c e
49
Neuropatologa

Fig. 13. Evolucin de las lesiones y de los trastornos de los pacientes. A medida que avanza la enfermedad (del
GDS 3 al GDS 7), se van viendo afectadas las capacidades cerebrales. La intensidad de los colores indica el
grado de afectacin.
Fuente: Esquema original de JPC.

 Ms adelante, las lesiones ocupan toda la  En tercer lugar, ya se ven gravemente afec-
neocorteza, por lo que a esta fase se le llama tadas todas las capacidades mentales y apa-
neocortical. La neocorteza es la porcin de recen trastornos de capacidades ms bsicas,
la corteza cerebral que interviene en las fun- como el control de la orina y el movimiento.
ciones cerebrales superiores (lenguaje, ges-
tualidad, reconocimiento de objetos, juicio, En la figura 13 puede verse la relacin existente
razonamiento). entre las lesiones cerebrales y los trastornos que
padece el paciente. A medida que progresa la
Esta distribucin progresiva de las lesiones expli- enfermedad, se van incrementando y aadiendo
ca las distintas manifestaciones de la enferme- nuevas alteraciones de la memoria y del conjun-
dad a lo largo del tiempo: to de las capacidades mentales del paciente. Las
capacidades vegetativas (por ejemplo, controlar
 En primer lugar, aparecen los trastornos de la orina) y las capacidades motoras (por ejemplo,
memoria episdica y trastornos muy sutiles caminar) se alteran en las fases ms tardas.
de las capacidades complejas. Algunas de
estas alteraciones seran preclnicas, es decir,
no se manifestaran externamente.

 En segundo lugar, los trastornos de memoria


se hacen ms evidentes, y a ellos se aaden
claros trastornos de las capacidades menta-
les. Destacan, pues, la amnesia y los trastor-
nos de las capacidades mentales complejas.

anterior siguiente n d i c e
50
Etiologa y mecanismos alterados

12

Etiologa y mecanismos alterados


Cules son las causas y los mecanismos de la enfermedad de Alzheimer?

Cmo se adquiere la enfermedad de Alz-


heimer y cules son sus causas? Cmo se
van produciendo las lesiones que afectan pro-
Tabla 15. Algunos mecanismos
patolgicos descritos
en la enfermedad de Alzheimer (JPC)
gresivamente al paciente? Por dnde empieza
la enfermedad? Qu es lo que se altera? Estas
 Forma especial de enfermedad de
son preguntas que frecuentemente se plantean y depsito de amiloide: placas seniles
por las que se preocupan muchas personas, en
particular las que se hallan ms prximas al  Enfermedad de los filamentos que da
paciente. Se trata de las preguntas ms impor- forma a las neuronas (citoesqueleto):
tantes, ya que de su respuesta depende el trata- ovillos neurofibrilares
miento. De hecho, se debe decir que an no se
conoce del todo sus respuestas.  Trastorno del metabolismo
energtico/glucosa

Crisol o mosaico: mltiples  Prdida de sinapsis (prdida de


alteraciones conexiones entre neuronas) y trastornos
de los neurotransmisores y receptores:
John P. Blass, de la Cornell University, en White hiptesis colinrgica
Plains (Nueva York), ha sugerido que la enfer-
medad es, en realidad, un mosaico complejo de  Alteracin del metabolismo de radicales
alteraciones, lo que dara lugar al patrn de libres (estrs oxidativo): papel de la
alimentacin
lesiones del cerebro. Por este motivo, Blass
comentaba que podra aplicarse a la enferme-
 Muerte prematura programada de las
dad de Alzheimer la parbola de los investiga-
neuronas (apoptosis) por programacin
dores ciegos que estn estudiando y descri- gentica
biendo un elefante: uno de ellos insistira en que
el elefante es un animal con colmillos y otro dira  Trastorno de la regulacin del calcio
que es un animal con trompa, en tanto que un neuronal: su exceso dentro de la neurona
tercero podra decir que es un animal con gran- acta como txico
des orejas. Todas las descripciones seran correc-
tas, pero todas seran tambin incompletas.
Existe una serie de hiptesis, y tambin eviden-
La enfermedad de Alzheimer puede ser descri- cias, sobre la causa de la enfermedad de Alzhei-
ta de muchas formas [tabla 15], y cada des- mer, pero no se dispone de un conjunto coherente
cripcin particular puede ser correcta, pero tam- de conocimientos que explique en su totalidad el
bin incompleta. Cualquiera de los mecanis- complejo proceso de la enfermedad. Se ha esta-
mos propuestos podra tener un papel central en blecido de forma bastante firme que puede haber
los trastornos propios de esta enfermedad, mien- varios factores que actan a la vez. Lo que s est
tras que otros mecanismos actuaran a travs claro es que no se trata de una enfermedad con-
de sus efectos (es decir, seran secundarios res- tagiosa, que no se puede transmitir de una per-
pecto al problema inicial). El modelo de crisol sona a otra como un resfriado.
refleja la convergencia o fusin de diversos ele-
mentos en la gnesis de la enfermedad (un pro-
blema central). En contraposicin, el modelo del Factores genticos y factores
mosaico refleja las diversas piezas que consti- ambientales
tuyen la enfermedad, relacionadas entre s y
cada una de ellas posiblemente con una impor- A la luz de los conocimientos actuales puede decir-
tancia distinta. se que en la enfermedad de Alzheimer intervie-

anterior siguiente n d i c e
51
Etiologa y mecanismos alterados

nen una serie de factores genticos, que, lleva- el envejecimiento las mismas lesiones que los
mos escritos en nuestros cromosomas probable- humanos.
mente desde que nacemos. Adems de los factores
genticos, influira todo un conjunto de factores
ambientales (externos) que podran condicionar De los ovillos neurofibrilares a la
con mayor o menor probabilidad el desarrollo de protena tau
la enfermedad. Actualmente se estn llevando a
Los ovillos neurofibrilares constituyen la segun-
cabo numerosas investigaciones que dan como
da manifestacin clave de la enfermedad de Alz-
resultado avances muy rpidos, por lo que las teo-
heimer. Estas lesiones estn formadas por una
ras explicativas de hoy pueden haberse quedado
serie de filamentos que forman una especie de
obsoletas maana mismo.
maraa u ovillo dentro de las neuronas afecta-
das. Ya hemos dicho antes que estos ovillos estn
En los ltimos aos se ha logrado identificar algu-
constituidos por pares de filamentos que se enro-
nos genes causales de la enfermedad de Alzhei-
llan en forma de hlice (los filamentos helicoi-
mer o bien implicados en factores de riesgo de la
dales apareados, FHA). Estos filamentos estn
misma. Los genes reconocidos como causa de la
constituidos principalmente por agregaciones
enfermedad son: el gen de la protena precursora
anormales de unas protenas llamadas tau [va-
del amiloide (PPA) en el cromosoma 21; el gen
se insercin 3, p. 53]. La protena tau est rela-
de la presenilina 1 (PS-1) en el cromosoma 14; y
cionada con una serie de tbulos que constitu-
el gen de la presenilina 2 (PS-2) en el cromoso-
yen el esqueleto interno de las neuronas. En la
ma 1. El factor de susceptibilidad es el alelo (varie-
enfermedad de Alzheimer, la protena tau est qu-
dad) 4 del gen de la Apo-E (apolipoprotena E)
micamente modificada por un exceso de fosfo-
en el cromosoma 19. A continuacin, se explica-
rilacin, por lo que posiblemente haya perdido
r con ms detalle lo que esto significa; ya ver
su capacidad funcional normal y haga que las neu-
el lector cmo las piezas empiezan a encajar.
ronas se deformen.

De las placas seniles al amiloide Prdida de sinapsis: alteraciones en


sistemas de neurotransmisores
La hiptesis de que los depsitos de amiloide
de las placas seniles son fundamentales en la En la enfermedad de Alzheimer se observan nume-
gnesis de la demencia de Alzheimer es una de rosas alteraciones en los sistemas de neurotrans-
las que actualmente cuentan con ms aceptacin. misores, que son las sustancias qumicas que usan
El depsito de amiloide dara lugar a una cas- las neuronas para transmitir informacin de unas
cada de alteraciones que conducira a la muer- a otras [vase insercin 4, p. 54].
te neuronal. As pues, la sustancia amiloide sera
un txico para las neuronas. A pesar de ello, redu- En la enfermedad de Alzheimer se dan altera-
cir el problema de la enfermedad de Alzheimer ciones en la mayora de los neurotransmisores
a una nica alteracin del metabolismo del ami- cerebrales, pero entre estas alteraciones destaca
loide no deja de ser un simplismo [vase inser- especialmente una afeccin de los grupos de
cin 2, p. 52]. neuronas que usan la acetilcolina como transmisor
(sistemas colinrgicos).
Algunos grupos de investigacin han desarrolla-
do ratones transgnicos con la intencin de obte- Se ha observado una clara relacin entre el gra-
ner un modelo animal de la enfermedad de Alz- do de afeccin de la transmisin colinrgica y el
heimer. Estos animales producen altas cantidades grado de demencia. A partir de esta observacin
de PPA y del pptido -amiloide. Esta sustancia se plante la hiptesis colinrgica, segn la cual
se acumula en las neuronas y realiza series de la reposicin o activacin de los sistemas coli-
depsitos dispersos en el tejido nervioso, lesiones nrgicos dara lugar a mejoras significativas en
que se corresponden con las observadas en las el rendimiento mental de los pacientes.13
fases iniciales de la enfermedad de Alzheimer.
Debe aadirse, adems, que las ratas, como la 13. Esta hiptesis se realizaba a semejanza con la enfermedad de
mayora de los animales, no desarrollan durante Parkinson con dopamina.

anterior siguiente n d i c e
52
Etiologa y mecanismos alterados

Insercin 2. Sustancia amiloide y Protena precursora del amiloide

 En el microscopio electrnico, la sustancia ami- encuentra una PPA constituida por una cadena
loide se presenta en forma de filamentos o dep- de 695 o 770 aminocidos. La PPA es frag-
sitos situados fuera de las clulas [fig. I-2.1]. mentada por una enzima (-secretasa) cerca
La sustancia amiloide (A4) es un polippti- del lugar del segmento de la -amiloide. En situa-
do1 constituido por una serie de 39 a 42 ami- cin normal, no se forma -amiloide libre.
nocidos, que es muy estable y, adems, muy
insoluble.  En su degradacin, la PPA puede segmentarse
de distintas formas, una de las cuales condu-
ce a la formacin del llamado fragmento beta-
amiloide (A). Esto es lo que sucede en la enfer-
medad de Alzheimer y en el sndrome de Down.

 El gen que codifica la protena precursora del ami-


loide se ha identificado en el cromosoma 21 [va-
se p. 61]. Este gen da lugar a la PPA de longi-
tudes variables (cadenas de 770 a 695 amino-
cidos). Las mutaciones que se han detectado
tienen lugar en una porcin determinada del gen
de la PPA, de forma que se emplazan en los pun-
tos de segmentacin del pptido -amiloide.
Fig. I-2.1. Depsito de sustancia amiloide en la Ello da lugar a la produccin de una cantidad exce-
enfermedad de Alzheimer. Tincin con anticuer- siva de -amiloide, o bien a que se produzcan
pos contra -A4. Reproducido de I. Ferrer: derivados largos del pptido, con una tendencia
Neuropatologa de las demencias, en Lpez- a la deposicin y agregacin en placas seniles
Pousa et al. (eds.): Manual de demencias. Bar- [fig. I-2.2]. La sustancia -amiloide tiene un efec-
celona: Prous Science, 1996. to txico para las neuronas.

 A su vez, la sustancia amiloide es parte de una  Una de las evidencias ms importantes del
protena ms importante: la protena precursora papel del amiloide en la enfermedad de Alzhei-
del amiloide (PPA, o APP en siglas inglesas). La mer es la existencia de familias con mutacio-
PPA es una protena que se encuentra inserta nes en el gen de la PPA con el desarrollo de la
engastada en la membrana neuronal y est enfermedad. Otra prueba viene determinada
relacionada con fenmenos como la plasticidad por la trisoma 21 (sndrome de Down), ya que
neuronal, la extensin de las ramas neurona- en todos los casos se desarrollan lesiones tpi-
les, la formacin de sinapsis y del esqueleto cas de la enfermedad de Alzheimer hacia los 40
neuronal, la regulacin del calcio que entra en aos de edad. En esta enfermedad, las perso-
el interior de las neuronas y otros procesos no nas tienen una copia extra del cromosoma 21.
del todo conocidos.
1. Derivado proteico constituido por la combinacin de una serie de
 Existen distintas PPA, que varan segn la lon- aminocidos. Los aminocidos son los componentes principales de
gitud de la cadena de aminocidos que las las protenas, cuya enorme variedad resulta de la gran diversidad de
constituyen. En un cerebro joven normal se aminocidos y de sus infinitas combinaciones.

Fig. I-2.2. Estructura de la protena precursora de amiloide (PPA). Esta protena se dispone atravesando la
membrana celular, quedando una porcin en el interior de la clula (intracelular) y una porcin fuera (extrace-
lular). La porcin extracelular es soluble, mientras que el fragmento A (protena -amiloide, de 40-42 resi-
duos) es muy estable e insoluble.

anterior siguiente n d i c e
53
Etiologa y mecanismos alterados

Insercin 3. Protenes TAU

 Las neuronas mantienen su forma gracias a una  En la enfermedad de Alzheimer, las protenas
serie de filamentos que se pueden comparar tau, que estn anormalmente fosforiladas, se
con los postes y cuerdas que mantienen ten- agregan en filamentos helicoidales apareados.
sa la carpa de un circo. Esta especie de malla Esta fosforilacin (o incorporacin de un fosfato
interna compone un verdadero esqueleto inter- a una molcula) anormal se realiza con inter-
no de la neurona (el citoesqueleto). El citoes- vencin del amiloide y de calcio y da lugar a la
queleto est formado por microfilamentos, formacin de unas variantes patolgicas de la
microtbulos (en los que interviene la prote- protena tau [fig. I-3.3]. Estos procesos tienen
na tau) y neurofilamentos [fig. I-3.1]. Esta estruc- lugar en determinadas reas del cerebro selec-
tura no es tan rgida, sin embargo, como la tivas y vulnerables, especialmente en el hipo-
estructura que mantiene la carpa de un circo; campo y la corteza parietal y frontal.
un complejo mecanismo de factores modifica
la rigidez de esta estructura interna. Tambin  Esta agregacin anormal de filamentos heli-
el calcio tiene un papel importante en este coidales condiciona, posiblemente, una alte-
proceso. racin de las propiedades de los microtbulos
neuronales, que como consecuencia quedan
 Una clase de protenas que participan en la deformados, perdiendo capacidad funcional.
regulacin de los microtbulos y su funcin son
las llamadas protenas asociadas a los micro-  La Apo-E puede fijarse en esta protena, pero
tbulos, cuya funcin, entre otras, es unir unos en particular las formas E2 y E3. La forma E4
microtbulos a otros y a otras partes de la neu- no sera capaz de impedir la modificacin pato-
rona. Entre estas protenas est la protena tau lgica de la protena tau. Este tema ser tra-
[fig. I-3.2]. Las protenas tau estn codificadas tado posteriormente.
por un gen situado en el cromosoma 17.

Fig. I-3.2.

Fig. I-3.1.

Fig. I-3.3.

Fig. I-3.1. Citoesqueleto neuronal. Microtbulos, neurofilamentos y microfilamentos constituyen el andamiaje interno
de la neurona y le dan su forma caracterstica.
Fig. I-3.2. Protena tau asociada a los microtbulos. La protena tau presenta una porcin que se une a la tubu-
lina que constituye los microtbulos.
Fig. I-3.3. Filamentos helicoidales apareados. Reproducido de I. Ferrer: Neuropatologa de las demencias, en
Lpez-Pousa et al. (eds.): Manual de demencias. Barcelona: Prous Science, 1996.

anterior siguiente n d i c e
54
Etiologa y mecanismos alterados

Axn

Direccin del transporte


antergrado
Insercin 4. Neurotransmisores
Microtbulos
Vescula

 Las neuronas y sus conexiones. La funcin del


cerebro depende del conjunto de informacio-
nes que circulan a travs de complejos circui-
tos formados por redes de neuronas (clulas ner-
Cinesina
viosas). La informacin pasa de una neurona a
otra a travs de unos puntos de contacto espe-
cializados: las sinapsis [fig. I-4.1].

Terminal
axnico
presinptico

Fig. I-4.2. Transporte de neurotransmisores. Los


transmisores se sintetizan en el cuerpo neuronal y
Sinapsis
Mitocondria
luego son transportados a lo largo del axn hasta las
sinapsis. La naturaleza ha creado un curioso meca-
nismo de transporte: las sustancias quedan engloba-
Vesculas das en unas vesculas que se mueven gracias a la
sinpticas
accin de una protena llamada cinesina, que literal-
Hendidura sinptica mente camina a lo largo de los microtbulos.
Dendrita
Receptores postsinptica
 Los neurotransmisores son sintetizados a par-
tir de distintas sustancias. Las neuronas con-
Fig. I-4.1. Neurona con especial ilustracin de una
tienen un complejo sistema bioqumico de sn-
sinapsis. Las vesculas sinpticas contienen neuro-
tesis y de transporte de los neurotransmisores
transmisores que son liberados a la hendidura
[fig. I-4.2].
sinptica y que actan sobre los receptores situados
en la membrana adyacente de la neurona opuesta.
 La activacin de una neurona la generacin de
impulsos nerviosos es el resultado de la acti-
 Una neurona tpica puede tener entre 1.000 y vacin de cientos de sinapsis por neuronas
10.000 sinapsis y puede recibir informacin de adyacentes. Algunas sinapsis son excitadoras,
alrededor de 1.000 neuronas. Estas cifras per- porque tienden a provocar la puesta en marcha
miten comprender fcilmente la complejidad de de impulsos nerviosos, mientras que otras son
las interacciones entre las neuronas. inhibidoras, ya que son capaces de frenar la pro-
duccin de estmulos. La activacin depende
 La sinapsis qumica. Los neurotransmisores. del resultado final de la suma y resta de est-
En una sinapsis, el axn suele dilatarse para for- mulos excitadores e inhibidores.
mar lo que se llama un botn terminal, que es
la parte del axn que libera la informacin. El  Los principales neurotransmisores estudiados
botn terminal contiene diminutas estructuras son los siguientes: la acetilcolina, la dopami-
esfricas denominadas vesculas sinpticas, na, la adrenalina, la noradrenalina, la seroto-
cada una de las cuales contiene, a su vez, varios nina y la histamina. Existen muchos ms neu-
miles de molculas de un transmisor qumico o rotransmisores: los aminocidos (glutamato,
neurotransmisor. A la llegada de un impulso ner- aspartato, glicina, cido gamma-aminobutri-
vioso al botn terminal, algunas de las vescu- co), los pptidos (endorfinas, encefalinas, sus-
las se abren y liberan su contenido en el estre- tancia P) No nos interesa detenernos en los
cho espacio que separa una neurona de otra. Las detalles, pero sin duda es conveniente sea-
molculas del neurotransmisor actan sobre lar que en el caso de una enfermedad como la
unas diferenciaciones de la membrana opuesta de Alzheimer, que, a la larga, acaba afectando
(los receptores) destinadas a recibir el estmu- a tantas zonas cerebrales, es lgico esperar que
lo qumico. Por lo tanto, el mensaje que va de se vea alterada la capacidad que tienen las neu-
una neurona a otra se pasa a travs de estmulos ronas de transmitir informacin entre s median-
qumicos por medio de los transmisores. te neurotransmisores.

anterior siguiente n d i c e
55
Etiologa y mecanismos alterados

meras aproximaciones teraputicas farmacolgi-


cas a la enfermedad de Alzheimer. En las pgi-
nas dedicadas al tratamiento, se explicarn cu-
les son los frmacos que pretenden activar estos
sistemas cerebrales [vase p. 89].

Otros factores
Tal como se explicaba al inicio de este complejo
captulo, en la enfermedad de Alzheimer tienen
lugar mltiples trastornos. Entre estos trastornos
destacan fenmenos de inflamacin, la posible par-
Fig. 14. Sistemas colinrgicos cerebrales. El sistema
colinrgico (es decir, el sistema que usa la acetilco- ticipacin de hormonas o de los llamados facto-
lina como neurotransmisor) tiene un efecto difuso res de crecimiento Todos estos posibles facto-
sobre el cerebro. En la figura se representa un com- res podran ser protectores o implicar un riesgo
plejo de ncleos situado en el tronco del encfalo (A) de padecer la enfermedad. No nos vamos a dete-
y el ncleo basal de Meynert (B). Ambos ncleos se
proyectan hacia la corteza cerebral y el hipocampo.
ner aqu, pues se trata de un tema para los espe-
La afeccin predominante de estos sistemas en la cialistas. No obstante, en este mismo libro se faci-
enfermedad de Alzheimer tiene una repercusin lita informacin al respecto; en primer lugar, en
global en la funcin cerebral. el apartado donde comentamos cules son los
factores de riesgo y de proteccin de la enferme-
dad [vase p. 56]; y, en segundo lugar, al expli-
Las neuronas que usan la acetilcolina como neu-
car los tratamientos de estabilizacin de la enfer-
rotransmisor (neuronas colinrgicas) presentan una
medad propuestos. [vase p. 87].
distribucin particular en el cerebro. Estas neuro-
nas se sitan en la corteza, el estriado (unas masas
 Alteraciones del metabolismo cerebral.
de clulas nerviosas situadas en la profundidad
Mediante tcnicas de neuroimagen funcional
del cerebro, relacionadas con el control del movi-
se ha puesto de relieve que en los enfermos
miento) y en dos lugares concretos [fig. 14]:
de Alzheimer existen claras alteraciones del
metabolismo cerebral y del flujo de sangre
 Un complejo conjunto de grupos celulares
regional.14 Evidencias recientes han demos-
situados en la base del cerebro, entre los que
trado que las disminuciones del metabolismo
destaca el ncleo basal de Meynert. Este
cerebral preceden a las manifestaciones cl-
ncleo enva conexiones colinrgicas a toda
nicas de la enfermedad de Alzheimer, al
la corteza cerebral. La disminucin de las
menos en sujetos portadores de dos copias del
clulas colinrgicas en el ncleo basal de
alelo 4 de la Apo-E, con gran riesgo de desa-
Meynert de los pacientes de Alzheimer fue ini-
rrollar la enfermedad de Alzheimer.15
cialmente descrita por G. Pilleri en 1966. Este
hallazgo inicial fue definitivamente recono- Diversos laboratorios han detectado una dis-
cido por un estudio del profesor Peter J. minucin de la actividad de una serie de enzi-
Whitehouse, del departamento de Neurologa mas que intervienen en puntos crticos de la
de los Hospitales de Cleveland (Ohio). oxidacin de la glucosa y el glutamato. La revi-
sin de los estudios realizados indica que las
 Un conjunto de grupos celulares situados en alteraciones del metabolismo cerebral podran
el tronco del encfalo, que enva conexiones conducir a muchas de las anormalidades aso-
hacia el cerebro. ciadas a la enfermedad de Alzheimer: amiloi-
dosis, desorganizacin del citoesqueleto neu-
Estos dos grupos de neuronas que usan la acetil-
ronal, alteraciones de la neurotransmisin
colina como transmisor desempean un importante
papel en la activacin del cerebro y en las capa-
cidades de memorizacin. No debe extraar, pues,
14. Blass, 1993.
que la hiptesis colinrgica haya generado las pri- 15. Reiman y colaboradores, 1996.

anterior siguiente n d i c e
56
Etiologa y mecanismos alterados

Tabla 16. Factores protectores


y factores de riesgo
en la enfermedad de Alzheimer riesgos se modifican segn la edad considerada.
A los 80 aos de edad, un genotipo 4/4 sita el
Protectores De riesgo riesgo por encima del 50 %, mientras que un geno-
Apo-E2 3 Edad tipo 4/3 da lugar a un riesgo inferior al 10 %. En
Nivel educativo alto Apo-E4 la figura 15 [vase p. 57] se presentan grfica-
mente los hechos que acabamos de comentar.16
Uso de estrgenos Historia familiar de
demencia
Uso de frmacos Aunque el alelo 4 representa un factor de riesgo,
antiinflamatorios Trauma craneal
la enfermedad puede desarrollarse en personas
Nivel educativo bajo que no sean portadoras de este alelo o, por el con-
Sndrome de Down trario, puede no manifestarse en las personas por-
Hipertensin arterial tadoras. En consecuencia, ser portador de una o
sistlica dos copias del alelo 4 no es, en un caso concre-
to, un predictivo seguro de sufrir la enfermedad.

Factores de riesgo y proteccin


Historia familiar de demencia
Se ha identificado una serie de factores que
Sin disponer de datos genticos, y a partir de las
actuaran como protectores y otros como facto-
historias clnicas de los pacientes en las que se
res que entraan el riesgo de padecer la enfer-
recogen datos familiares, el riesgo de padecer la
medad [tabla 16]. En la actualidad, se sigue estu-
enfermedad de Alzheimer es el siguiente: un 5 %,
diando sobre el tema. Es interesante ver cmo
si no se tiene ningn familiar afectado; el por-
ciertos factores han generado ideas de interven-
centaje se incrementa hasta el 10 % si se tiene algn
cin teraputica.
familiar de segundo grado afectado, y hasta el
20 % si el familiar afectado por la enfermedad es
Edad de primer grado.

Hay que decir que el nico factor que implica un Si se combinan los datos genticos (variedades al-
riesgo claramente demostrado de padecer la enfer- licas de Apo-E: 4/4, 4/3, 3/3) [vase p. 62] y la
medad es la edad. Mientras que aproximadamen- presencia de casos entre los familiares, pueden dar-
te un 5 % de las personas de ms de 65 aos pade- se los siguientes porcentajes de riesgo de que las
cen la enfermedad, este porcentaje aumenta pro- personas de 60 aos presenten la enfermedad
gresivamente a medida que se estudian personas antes de los 80 aos: con genotipo 4/4: 91 % ; con
de ms edad. En personas de 85 a 90 aos, el por- genotipo 4/3: 48 %; con genotipo 3/3: 20 %.
centaje se sita alrededor del 40-50 %. Este aspec-
to ha sido tratado en el apartado de epidemiolo-
Traumatismos craneales
ga de la enfermedad de Alzheimer [vase p. 17].
Dado que existen semejanzas entre las lesiones
cerebrales observadas en una forma especial de
Apo-E demencia que se da en los boxeadores (la llamada
demencia pugilstica) y las que se observan en
La presencia de por lo menos una copia del alelo
los pacientes de Alzheimer, se ha sugerido la exis-
(variedad) 4 del gen de la Apo-E (apolipopro-
tencia de mecanismos cerebrales alterados de
tena E) en el cromosoma 19 es un factor de ries-
caractersticas similares. La revisin de varios
go de padecer la enfermedad de Alzheimer [vase
estudios pone de manifiesto que el riesgo de
p. 62]. En cambio, la presencia de los alelos 2 y 3
desarrollar la enfermedad se multiplica por 1,8
sera un factor de proteccin. El riesgo de pade-
en las personas que han sufrido un traumatismo
cer la enfermedad a lo largo de la vida sin cono-
craneal con prdida de conciencia al menos un
cer el genotipo Apo-E es de un 15 %. Este riesgo
ao antes de desarrollar la demencia.
se incrementa a un 30 % por el solo hecho de tener
un alelo 4. Si no se tiene ningn alelo 4, el riesgo
disminuye hasta situarse alrededor del 10 %. Estos 16. Basado en The Lancet.

anterior siguiente n d i c e
57
Etiologa y mecanismos alterados

Alimentacin
La dieta podra tener un papel de cierta importancia
en el conjunto de fenmenos bioqumicos altera-
dos en la enfermedad de Alzheimer. En un estu-
dio comparativo de pacientes de Alzheimer y
mediante la aplicacin de diversos controles, rea-
lizado por los departamentos de Patologa y Nutri-
cin de la Universidad Case Western Reserve de
Cleveland (Ohio), se ha observado que las personas
que no sufren Alzheimer consuman mayor can-
tidad de nutrientes antioxidantes (carotenos, vita-
mina C y, en general, ms verduras). En conjun-
to, las personas con enfermedad de Alzheimer
haban consumido unas 400 caloras/da ms que
los controles (Smith y colaboradores, 1997). Los
medicamentos y alimentos tendentes a evitar la
formacin de radicales libres podran mejorar la
evolucin de la enfermedad de Alzheimer.

Tabaco
Fig. 15. Grfico modificado y simplificado que pre- Los estudios de factores de riesgo de padecer la
senta la distinta probabilidad de la aparicin de la enfermedad de Alzheimer han mostrado que el
enfermedad de Alzheimer (familiar y espordica) en
relacin con la edad y el genotipo Apo-E. La edad
tabaquismo desempeara un papel protector con-
media de inicio de la enfermedad para cada genoti- tra la enfermedad en los sujetos portadores del ale-
po se representara por una lnea horizontal a partir lo 4 del gen de la Apo-E. Estos fumadores ten-
del valor 50 %. El riesgo de padecer la enfermedad dran alrededor de un 20 % menos de riesgo que
para una edad determinada se calcula mediante el los no fumadores. Si se consideran los graves pro-
trazo de una lnea vertical desde esa edad y la inter-
seccin con la lnea del genotipo. As, por ejemplo, a blemas de salud provocados por el tabaco (enfer-
los 75 aos de edad, el riesgo de enfermar es de un medades respiratorias, cncer de pulmn), es
80 % en las personas 4/4, mientras que es de un posible que el pequeo efecto protector slo se die-
5 % en las personas con genotipo 2/3. Basado en ra en los sujetos no afectados por los estragos del
The Lancet, 343, 1564-1994.
tabaco. La explicacin de la proteccin radica
posiblemente en la estimulacin crnica de los
Un estudio reciente sugiere que el antecedente receptores nicotnicos cerebrales. En el resto de
de traumatismo tendra solamente importancia sujetos el tabaco constituye un factor de riesgo.
en los casos de personas portadoras del alelo
4. En estos casos, se producira una produccin
excesiva de protena -amiloide, lo que condu- Nivel socioeconmico
cira a la demencia.
Los estudios epidemiolgicos sugieren que un
nivel socioeconmico y educativo alto reducira
el riesgo de padecer la enfermedad. La valora-
Ondas electromagnticas
cin de esta sugerencia debe tomarse con pre-
Se ha observado que las ondas electromagnti- caucin, ya que el nivel social y educativo se rela-
cas aplicadas a cultivos de neuronas pueden ciona con una serie de caractersticas de riesgo
generar la produccin de amiloide. Por este moti- o de proteccin que se dan a lo largo de la exis-
vo, se estn realizando estudios para comprobar tencia. Por otro lado, se ha sugerido tambin que
si las personas que desempean ciertas profe- quizs las personas con ms estudios dispongan
siones en las que existe contacto con campos mag- de ms recursos intelectuales, por lo cual se
nticos presentan mayor riesgo de padecer la retrasara la manifestacin de las prdidas. Tam-
enfermedad de Alzheimer. bin podra suceder que los resultados de las

anterior siguiente n d i c e
58
Etiologa y mecanismos alterados

Mutaciones en los genes de la PPA, de


la PS1 o de la PS2

Alteracin de la fragmentacin de la PPA

Incremento de la produccin de amiloide

Agregacin e insolubilizacin del amilode


en los fluidos intersticiales del cerebro

Deposicin y agregacin del


amiloide en placas difusas
(en asociacin con otras sustancias
que generan amiloide)

Respuesta inflamatoria:
activacin de clulas microgliales
(inflamatorias)
Astrocitosis

Lesin progresiva de ramificaciones


neuronales (neuritas) dentro de las pla-
cas de amiloide

Alteracin del metabolismo neuronal


Lesiones oxidativas

Alteracin de la actividad de la enzima


Cinasa/fosfatasa ->
incremento de la fosforilacin de la pro-
tena tau ->
formacin de filamentos helicoidales
apareados (ovillos neurofibrilares)

Lesiones neuronales/neurticas y muer-


te neuronal en el hipocampo y en la
corteza cerebral.
Dficit progresivo de neurotransmisores

DEMENCIA

Fig. 16. Mecanismos de la enfermedad de Alzheimer en las formas familiares. Basado en Selkoe (simplificado).

investigaciones estuvieran falseados por los ins- cos, tendencia al humor depresivo, un incremento
trumentos de medida utilizados, ya que normal- de la grasa corporal y la disminucin de la masa
mente stos estn muy influidos por el grado de muscular. Aos ms tarde acontecen cambios en
estudios (aos de escolaridad) del paciente. la masa sea, se produce una atrofia de la piel y
de los rganos sexuales, se incrementan las enfer-
medades cardiovasculares y aparecen trastornos
Estrgenos
cognitivos. Los tratamientos hormonales duran-
En la mayora de mujeres, la menopausia que te la menopausia mejoran los cambios de humor,
conlleva la disminucin de los niveles estrge- retrasan la arteriosclerosis, la prdida de masa sea
nos (hormonas femeninas) se acompaa de sofo- y los trastornos cognitivos. As pues, los estr-

anterior siguiente n d i c e
59
Etiologa y mecanismos alterados

genos tendran un papel protector frente a la En la actualidad, estn desarrollndose diversos


demencia. Se ha observado que las mujeres tra- estudios en este mbito.
tadas con estrgenos pueden presentar la demen-
cia ms tardamente que las mujeres que no han Hipertensin
recibido este tratamiento. Estudios experimen-
La hipertensin constituye un factor de riesgo de
tales ponen de manifiesto que los estrgenos
padecer la enfermedad de Alzheimer, y no solo
favorecen el desarrollo de las neuronas colinr-
de demencia vascular.
gicas y que, al interaccionar con la Apo-E, pue-
de que disminuyan los depsitos de amiloide.
Existen, sin embargo, importantes efectos nega- Sntesis: encajando las piezas del
tivos de la terapia hormonal, en especial el incre- mosaico
mento de la incidencia de cncer de mama. Por
Sintetizar y entender los mecanismos alterados
ello, se requieren estudios que aclaren si el modo
en la enfermedad de Alzheimer implica encajar
de vida de las mujeres tratadas ha influido en los
todas las piezas del mosaico de nuestros cono-
resultados finales del estudio. De todo lo que
cimientos. Se trata de entender cul es el papel
hemos explicado aqu puede extraerse la con-
de cada pieza en el conjunto de la enfermedad.
clusin de que los estrgenos ya no pueden
Algunas piezas pueden ser fundamentales, en
seguir siendo considerados simples hormonas que
tanto que otras pueden desempear un papel
actan slo en el mbito sexual.
marginal. Entre las piezas que deben encajar
estn, lgicamente, los factores de riesgo y los
Antiinflamatorios factores de proteccin.

El uso de antiinflamatorios dara lugar a una La importancia del depsito de amiloide como
disminucin del riesgo de padecer la enferme- elemento que inicia el proceso de la enfermedad
dad de Alzheimer, ya que entre los mecanismos ha sido recientemente resumida por Selkoe. En
alterados de sta se encuentran procesos de infla- la figura 16 [vase p. 58] presentamos una for-
macin crnica. El efecto de los antiinflamato- ma simplificada de los acontecimientos desen-
rios podra ser ligeramente diferente segn su tipo. cadenados a partir de una mutacin gentica.

Datos (en parte simplificados y resumidos a partir de un estudio


de Selkoe) que estn en favor de la importancia del amiloide
1 En todos los pacientes con enfermedad de gadas o vetas de colesterol, mientras que los
Alzheimer, el recuento de placas seniles es depsitos maduros (placas seniles) son an-
muy superior a las halladas en ancianos logos a placas de arteriosclerosis.
normales. 7 Las fibrillas de -amiloide alteran las clu-
2 La cantidad de placas seniles en las zonas cere- las cultivadas y activan las clulas infla-
brales relacionadas con las capacidades men- matorias cerebrales (microglia). Si se blo-
tales complejas guarda una relacin directa quea la formacin de fibrillas, se evita
con el grado de alteracin mental. esta toxicidad.
3 Los cuatro genes hasta ahora implicados 8 Las ratas transgnicas que expresan un
en la enfermedad incrementan la produc- gene humano mutante de la PPA desarro-
cin de amiloide (PPA, PS1 y PS2) o su llan, en primer lugar, placas difusas, y lue-
deposicin (Apo-E4) [vase p. 61]. go placas fibrilares, asociadas a lesiones
neuronales y posteriormente a reacciones
4 Los pacientes con sndrome de Down pro- de inflamacin (reaccin microglial). Este
ducen amiloide en edades tempranas, como modelo en ratas reproduce los aconteci-
los 12 aos. Hacia los 50 aos, o antes, pre- mientos principales de la enfermedad de
sentan sntomas de demencia. Alzheimer.
5 La Apo-E, como factor de riesgo impor- 9 Durante ms de veinte aos se han buscado
tante, conduce a un exceso de produccin bases alternativas para la enfermedad de
de amiloide en el cerebro antes de que Alzheimer (virus, toxinas, defectos en fac-
aparezcan los sntomas. tores trficos de crecimiento), pero no
6 Los depsitos tempranos de -amiloide se han hallado indicios slidos que apun-
(placas difusas) son anlogos a lneas del- ten a ninguna de estas causas.

anterior siguiente n d i c e
60
Gentica

13

Gentica
Se transmite la enfermedad de Alzheimer?

C on frecuencia, los familiares de los pacien-


tes preguntan si la enfermedad de Alzheimer
es hereditaria; es decir, si se transmite de padres
a hijos. La repuesta a esta pregunta no es nada
fcil, dado que la enfermedad de Alzheimer se
presenta en edades avanzadas. Podra darse el caso
de que no se presentaran algunos casos familia-
res debido a la muerte de algn miembro de la
familia antes de desarrollar la enfermedad. Tam-
bin podra ocurrir que la enfermedad se diese
en ms de un familiar, pero debido a causas
ambientales (no genticas).
Fig. 17. Esquema de los cromosomas conocidos
implicados en la enfermedad de Alzheimer. Se sea-
la la localizacin de los marcadores y de los genes
relacionados con la enfermedad.
La existencia de varios miembros de una familia con
la enfermedad de Alzheimer no quiere decir necesa-
riamente que sea hereditaria. puede tener mltiples causas, la causa gentica
[insercin 5] sera una ms en el conjunto de posi-
bles causas de la enfermedad.
Distintos estudios de poblaciones han puesto de
manifiesto que entre un 20 y un 40 % de los Los genes reconocidos como causa de la enfer-
pacientes con enfermedad de Alzheimer han teni- medad de Alzheimer (es decir, aquellos en los que
do otros familiares que tambin han padecido la la presencia de una mutacin heredada domi-
enfermedad. Si se tiene en cuenta, como se ha nante es suficiente para provocar la enfermedad)
dicho antes, que la enfermedad de Alzheimer son tres: el gen de la protena precursora del ami-

Insercin 5. Genes y alelos

 La gentica es la rama de la ciencia que estu-  En la mayora de las especies los individuos tie-
dia la transmisin de los caracteres heredi- nen un conjunto de genes heredados de sus
tarios. Los caracteres hereditarios son los padres. Ello significa que, para un determinado
que se transmiten de padres a hijos; por ejem- rasgo, el sujeto tiene dos informaciones: la del
plo, el color de los ojos. Los caracteres here- gen heredado de su padre y la del gen heredado
ditarios se oponen a los caracteres adquiridos, de su madre. Los genes que determinan una mis-
que dependen de factores externos al orga- ma caracterstica se llaman genes alelos. Cuan-
nismo; por ejemplo, el color moreno que se do un gen domina sobre su alelo se dice que es
adquiere tras la exposicin a la luz solar. dominante, y el otro alelo se llama recesivo.

 En el ADN (cido desoxirribonucleico), que  Transmisin autosmica dominante. Se tra-


est presente en el ncleo de todas las clu- ta de la transmisin debida a una mutacin
las del organismo, estn determinadas y alma- emplazada en un gen autosmico (no sexual).
cenadas las caractersticas del individuo. La Se dice que una transmisin es dominante
porcin de ADN que determina un carcter cuando la presencia de un solo gen es sufi-
concreto del individuo se denomina gen. ciente para generar la enfermedad.

anterior siguiente n d i c e
61
Gentica

loide (PPA), en el cromosoma 21; el gen de la pre-


senilina 1 (PS1), en el cromosoma 14; y el gen
de la presenilina 2 (PS2), en el cromosoma 1. El
factor de susceptibilidad reconocido hasta aho-
ra es la presencia de, al menos, una copia del ale-
lo (variedad) 4 del gen de la Apo-E (apolipo-
protena E) en el cromosoma 19 [vase fig. 17,
p. 60]. A continuacin, explicaremos con ms
detalle este aparente embrollo.

Descubrimiento de alteraciones
genticas
John Hardy.
El estudio sistemtico de familias y pacientes
cuya enfermedad se inicia antes de los 60-65 aos
(formas familiares precoces) permiti a John Insercin 6. Presenilinas
Hardy, de Londres (actualmente en la Universi-
dad de Florida del Sur, en Tampa), descubrir una  El papel normal de las presenilinas no se
mutacin en el gen de la protena precursora del conoce todava, pero mediante una com-
amiloide (PPA o APP, las siglas inglesas corres- paracin sistemtica de su gen con bancos
pondientes a Amyloid Precursor Protein). de datos genticos se han hallado prote-
nas similares en un gusano, el nemtodo
La protena precursora del amiloide por degra- Caenorhabditis elegans. Una variedad de pre-
dacin da lugar al pptido -amiloide. La sobre- senilina (la PS4) participa en la estabiliza-
produccin de -amiloide, o la produccin de sus cin de las vesculas que se encargan del
derivados ms largos, es en estos casos sufi- transporte de las protenas desde el inte-
ciente para provocar la enfermedad de Alzhei- rior hasta el exterior de las clulas.
mer antes de los 60 aos.
 En las neuronas, las presenilinas se encuen-
Mas adelante se descubri otra mutacin en casos tran especficamente en las zonas especia-
tambin precoces de la enfermedad. El gen, des- lizadas de produccin, transporte y madu-
cubierto en 1995 en Toronto por el grupo de Peter racin de las protenas (zonas conocidas
St. George Hyslop, recibi el nombre de preseni- con los nombres de aparato de Golgi y ret-
lina 1 (PS1) [insercin 6]. Este gen estara impli- culo endoplsmico). Dado que la maduracin
cado en un 70 % de los casos de transmisin domi- de la PPA tiene lugar en estos espacios, la
nante y desarrollo precoz de la enfermedad. accin anmala de las presenilinas actuara
como una interferencia en este proceso y en
Las mutaciones de la PS1 son muy variables. Se la produccin de -amiloide anmalo. Las pre-
trata de mutaciones que reciben el nombre de miss senilinas tambin podran interactuar con la
sense o falso sentido, ya que dan lugar a una PPA presente en la superficie de las clulas
protena de caractersticas ligeramente diferen- y dar lugar al pptido -amiloide.
tes a la normal. Este hecho se considera de espe-
cial importancia, ya que la enfermedad se rela-
cionara con una funcin anormal, y no con la alemanes del Volga. Esta poblacin est forma-
prdida de la funcin normal. da por los descendientes de un grupo de alema-
nes que emigraron a Rusia en el siglo XVI.
Tras el descubrimiento de la PS1 se buscaron otros
genes que estuvieran relacionados con sta. Los El descubrimiento de las mutaciones de las pre-
estudios intensivos dieron lugar al descubrimiento senilinas plante rpidamente la cuestin de su
de otro gen, que se denomin gen de la preseni- relacin con la produccin del pptido -ami-
lina 2 (PS2). La mutacin se hall en un grupo loide. Una serie de estudios han puesto de mani-
tnico particular, conocido con el nombre de los fiesto que las presenilinas incrementan la secre-

anterior siguiente n d i c e
62
Gentica

cin de la forma larga del pptido -amiloide.


Insercin 7.
Consecuentemente, las mutaciones de las prese-
Apolipoprotena E (Apo-E)
nilinas tienen un efecto similar al de las muta-
ciones de la PPA.
 La Apo-E es una lipoprotena que se halla
tanto en el plasma sanguneo como en el
La enfermedad de Alzheimer hereditaria est
lquido cefalorraqudeo (el lquido que llena
ligada a anomalas en un gen determinado, y se
las cavidades cerebrales y rodea el cerebro
transmite de la forma llamada autosmica domi-
y la mdula espinal). La Apo-E es una sus-
nante. En estos casos, los primeros sntomas apa-
tancia de transporte de colesterol y trigli-
recen pronto, alrededor de los 40-50 aos. Siem-
cridos que interviene en el mantenimien-
pre que la mutacin est presente (al menos, para
to y la reparacin de las membranas celu-
la PS1 y la PS2), todas las personas portadoras
lares. Una gran proporcin (90 %) de esta
desarrollarn la enfermedad antes de los 60 aos.
sustancia es producida por el hgado, pero
Aunque la identificacin de estos cromosomas
tambin la producen las clulas gliales del
permite suponer con un alto grado de certeza
cerebro. La Apo-E ha sido identificada en las
que una persona desarrollar la enfermedad, hay
placas seniles, los ovillos neurofibrilares y
que decir que estas mutaciones se han encontra-
todas las lesiones que se encuentran en el
do en un nmero extraordinariamente pequeo
cerebro de las personas con enfermedad de
de casos.
Alzheimer.

Gen de la Apo-E  Existen tres formas diferentes (alelos) del


gen de la Apo-E: 2, 3 y 4 [vase el con-
A diferencia de los otros genes, el gen de la apo- cepto de alelo en la insercin 5, p. 60]. As
lipoprotena E (Apo-E) [insercin 7] desempea pues, una persona determinada dispone
un papel notable en la predisposicin a padecer de un par de alelos (el procedente del padre
la enfermedad de Alzheimer. Est presente tan- y el procedente de la madre), de forma que
to en formas familiares como en formas espor- su carga gentica ser cualquiera de las
dicas de la enfermedad. Muchos pacientes pre- combinaciones posibles: 2/2, 2/3, 2/4,
sentan este gen, dado que el alelo (variante) res- 3/3, 3/4 o 4/4. No obstante, no todos los
ponsable el alelo 4 est presente en alrededor pares tienen la misma frecuencia en la
de un cuarto de la poblacin. poblacin normal.

 El alelo 4 es el reponsable como factor de


riesgo de la enfermedad de Alzheimer. As
pues, una persona puede tener una o dos
copias del alelo 4. Segn las formas de la
Apo-E la vulnerabilidad de las neuronas
sera distinta. Las personas portadoras de
un alelo 4 repararan peor sus membranas
neuronales. Este hecho tendra, por ejem-
plo, importancia en las secuelas de los
traumatismos craneoenceflicos.

La relacin del alelo 4 con la enfermedad de Alz-


heimer fue descrita inicialmente por Allen Roses
y sus colaboradores, de la Duke University, en
Carolina del Norte.

Allen Roses. Ms del 50 % de los pacientes de Alzheimer son


portadores de, al menos, una copia del alelo 4,

anterior siguiente n d i c e
63
Diagnstico clnico

14

frente a un 15 % de la poblacin que no padece


la enfermedad. Ello implica que el riesgo de
Diagnstico clnico
desarrollar la enfermedad se incrementa entre tres
y seis veces en los portadores de un solo alelo
Cmo se diagnostica la
4, y entre seis y doce veces en las personas enfermedad?
portadoras de dos copias del citado alelo. Su
presencia no es, sin embargo, necesaria ni sufi-
ciente para que la enfermedad aparezca.
A nte la aparicin de sntomas de alarma o
cualquier sospecha de prdida de memoria
y capacidades mentales en general, debe recabarse
La variante gentica (alelo) 4 est bien carac- la atencin mdica. Por lo general, el proceso de
terizada como un factor de riesgo de padecer la diagnstico de demencia se inicia en la consul-
enfermedad de Alzheimer.
ta del mdico de cabecera o, directamente, en un
servicio especializado.
Cul sera el papel real de la Apo-E en la enfer-
medad de Alzheimer? La primera posibilidad
planteada es que la variedad 4 de la Apo-E par- En la actualidad se estn implantando en todo el
mundo las llamadas clnicas de memoria, o unida-
ticipe en la acumulacin del pptido -amiloi- des de demencia dependientes, en general, de los ser-
de. Esta afirmacin se vera refrendada por la pre- vicios de neurologa de los grandes hospitales.
sencia de la apolipoprotena E en las placas seni-
Una unidad de memoria o de demencias en el con-
les. La Apo-E es producida bsicamente por las texto de un gran hospital es una garanta para el
clulas situadas en la proximidad de las neuro- paciente, ya que dispone de todos los servicios nece-
nas (astrocitos y macrfagos). La variedad 4 se sarios para una aproximacin integral al problema.
unira al pptido -amiloide con mayor afinidad
que las otras variedades. Ello hara que fuese inso-
luble y facilitara su agregacin en placas seni- Este captulo pretende explicar cules son los
les. En cierto modo, entre los mecanismos impor- pasos habituales que se dan para establecer el diag-
tantes de la enfermedad de Alzheimer tendra un nstico de la enfermedad de Alzheimer. Las expli-
papel importante el equilibrio entre los factores caciones que vienen a continuacin, adaptadas al
a favor o en contra de la agregacin del amiloi- pblico en general y a las familias, no pretenden
de. Este equilibrio depende, posiblemente, de fac- en absoluto funcionar como un sustituto del pro-
tores genticos y de factores ambientales, que fesional.
podran dividirse entre factores de riesgo y fac-
tores de proteccin. As, por ejemplo, el factor
gentico Apo-E podra actuar sinrgicamente a
La familia debe esperar del profesional, en primer lugar,
un traumatismo craneal. un diagnstico correcto.

Sndrome de Down
Una vez establecido el diagnstico, se requeri-
Los adultos con sndrome de Down presentan r una ayuda continuada del mdico y de otros
lesiones cerebrales propias de la enfermedad de profesionales para el manejo del paciente y el
Alzheimer unos treinta aos antes de lo que nor- tratamiento de las enfermedades concomitan-
malmente sucede en un proceso de envejeci- tes.
miento normal. Es bien sabido que, en los casos
de sndrome de Down, los pacientes tienen tres Los criterios de diagnstico y los mtodos de tra-
copias del cromosoma 21 en lugar de dos. Se cree bajo se revisan y modifican en conferencias de
que este cromosoma extra hace que se produz- expertos a nivel mundial a medida que se van
ca un exceso de protena -amiloide, cuya acu- adquiriendo nuevos conocimientos. A continua-
mulacin da lugar a placas seniles, a la prdida cin, explicaremos algunos de los mtodos que
de neuronas y a la aparicin de los ovillos neu- se utilizan en el proceso de diagnstico de una
rofibrilares. demencia.

anterior siguiente n d i c e
64
Diagnstico clnico

Todo proceso de diagnstico de una demencia tante. Es fcil que el paciente no sea consciente
sigue dos pasos: de sus problemas, o incluso puede negarlos aca-
loradamente. Se aconseja, por consiguiente, que
 Paso 1: Responder a la pregunta: Tiene
el mdico se entreviste a solas con los familia-
el paciente una demencia?
res y, a continuacin, con el paciente. A la con-
 Paso 2: Si el diagnstico de demencia es sulta mdica debe acudir la persona que pueda
positivo, responder a la pregunta: Cul aportar ms detalles.
es la enfermedad que la provoca?
1. Historia mdica general. El mdico consi-
dera la posibilidad de enfermedades de base
Evaluacin clnica (hipertensin, diabetes, enfermedades del cora-
zn, de la glndula tiroides) que pueden afec-
La evaluacin clnica integral es el primer paso que
tar a las capacidades mentales. Por este motivo,
da el mdico a fin de delimitar las quejas de los
pregunta por todo tipo de antecedente de inters.
pacientes y establecer las orientaciones diagns-
Entre los antecedentes ms importantes que impli-
ticas pertinentes. Una aproximacin integral sig-
can un riesgo de demencia vascular destacan la
nifica que el mdico considera de forma conjun-
hipertensin, las hiperlipidemias (el aumento de
ta la historia mdica general y neurolgica, por un
grasas en la sangre), la diabetes y la esclerosis
lado, con los antecedentes personales y familia-
(endurecimiento) de las arterias perifricas.
res, y, por otro, la exploracin fsica, neurolgica
y neuropsicolgica [tabla 17]. Tras la valoracin 2. Historia neurolgica general. En este apar-
clnica, el mdico considerar la necesidad y la tado, el mdico investiga antecedentes neurol-
amplitud de exploraciones complementarias per- gicos que puedan producir o complicar una
tinentes, como veremos ms adelante. demencia.
Son muy importantes todos los antecedentes
de lesiones vasculares cerebrales, los trauma-
Tabla 17. Los siete pasos
tismos craneales y las infecciones del sistema
de la aproximacin clnica
nervioso central. Son tambin muy importantes
en la valoracin de una persona
los signos neurolgicos asociados (prdida de
con posible demencia
fuerza, alteraciones del tacto, de la visin) y
los trastornos de la marcha.
Basado en Bouchard y Rossor (1996)

1 Historia mdica general 3. Historia neuroconductual. Constituye el


2 Historia neurolgica general ncleo fundamental para determinar si el pacien-
te sufre una demencia. Hay que informar al mdi-
3 Historia neuroconductual (para el
diagnstico de demencia) co de todos los cambios acontecidos en las capa-
cidades mentales del paciente: la memoria, la
4 Historia psiquitrica
orientacin, el lenguaje, la lectura, la escritura,
5 Historia de txicos, frmacos y el clculo, la resolucin de problemas, las capa-
alimentos
cidades en el dibujo, la capacidad de planificar
6 Historia familiar y organizar, de reconocer personas, de viajar, de
7 Exploracin fsica objetiva, neurolgica y llevar las propias finanzas o de tomar decisiones.
neuropsicolgica Es importante aportar datos objetivos. En no
pocas ocasiones, algn familiar desvaloriza total-
mente los sntomas de la demencia y explica la
La historia clnica constituye la pieza clave de todo enfermedad como si no pasara nada. Esta acti-
el proceso de evaluacin. Por este motivo, los tud contrasta, a menudo, con las explicaciones de
familiares deben aportar el mximo de informa- otros familiares y con las propias observaciones
cin objetiva y detallar las quejas y problemas del del profesional.
paciente, indicando su momento de aparicin, su
intensidad y su evolucin. El papel de un buen 4. Historia psiquitrica. La historia psiquitrica
informador (un familiar, un amigo) es muy impor- es muy relevante para la evaluacin de una posi-

anterior siguiente n d i c e
65
Diagnstico clnico

ble demencia o de una demencia claramente esta-


blecida. Los sntomas de ansiedad o depresin En general, todos los frmacos sedantes y somnfe-
ros, as como algunos antidepresivos, reducen la aten-
pueden dar lugar a manifestaciones propias de una cin y la concentracin y alteran la memoria.
demencia. Es muy importante que los familiares
Ciertos medicamentos tienen efectos anticolinrgi-
expliquen al mdico si existe cualquier tipo de cos (inhiben la transmisin de las neuronas que usan
contratiempo que pueda generar ansiedad o depre- la acetilcolina como transmisor) y afectan a los sis-
sin al paciente. temas cerebrales relacionados con la memoria.

Muchas personas con problemas familiares, con


exceso de trabajo o con mal ambiente laboral 6. Historia familiar. La existencia de una his-
pueden generar problemas de concentracin y toria familiar de demencia puede tener impor-
de memoria, llegando incluso a consultarlo con tancia en la evaluacin global del caso. Si no
un mdico, porque ellos mismos sospechan que se conoce bien los antecedentes del paciente,
podran estar desarrollando una demencia. La debe preguntrsele a otros familiares.
valoracin de los cambios de personalidad, la
agresividad, las alucinaciones o las ideas de 7. Exploracin. Este paso incluye la exploracin
persecucin tambin forman parte de este apar- fsica general, la exploracin neurolgica y la
tado. exploracin neuropsicolgica y emocional.

En ocasiones, existe una tensin familiar impor-  La exploracin fsica. El mdico realiza la
tante debida a consumo de drogas, separacio- exploracin clnica tradicional (inspeccin,
nes, conflictos desagradables con las autori- palpacin, auscultacin) por aparatos, en bus-
dades, y el interesado o bien la familia lo ocul- ca de signos de enfermedad general que pudie-
tan al mdico. Ciertamente, sta no es la mejor ran relacionarse con la demencia.
poltica para ayudar al diagnstico.
 La exploracin neurolgica. La exploracin
neurolgica aporta datos sobre alteraciones del
Es importante no ocultar ninguna informacin al mdico. sistema nervioso. La exploracin neurolgi-
ca suele ser normal o prcticamente nor-
mal en la enfermedad de Alzheimer. Si el
5. Historia de txicos, frmacos y alimen- mdico detecta alteraciones (prdida de fuer-
tos. La posibilidad de que se utilicen frmacos za, alteraciones de la sensibilidad, cambios en
que afecten a las capacidades cognitivas del el tono muscular), es probable que plantee
paciente es otro punto que hay que considerar. diagnsticos alternativos a la enfermedad de
Muchas personas no son conscientes de que Alzheimer.
toman medicaciones con un potencial efecto en
el cerebro y las capacidades mentales. Es impor-  La exploracin neuropsicolgica mnima.
tante exponer al mdico toda la medicacin que La evaluacin mnima de las capacidades men-
est tomando el paciente. Algunas personas tales se puede efectuar mediante preguntas
piensan cosas como esta medicacin no es informales o mediante sencillas pruebas al
para la cabeza a pesar de que, por ejemplo, una alcance de cualquier mdico. Entre estas prue-
medicina para problemas digestivos o para la bas est el Minimental Test (Minimental
hipertensin arterial puede ser la causa de tras- State Examination, o MMSE), desarrollado
tornos mentales. Ciertas medicaciones frenan por el Dr. Marshall Folstein y sus colaborado-
los sistemas cerebrales relacionados con la res de la Universidad John Hopkins en Balti-
memoria y las capacidades mentales y ocasio- more (Estados Unidos). Este breve test es el que
nan problemas de confusin mental. El alcohol ms se usa en todo el mundo.
puede causar o empeorar una demencia y, por
este motivo, el mdico siempre pregunta acer- El MMSE consta de una serie de sencillas preguntas
ca de este tema. En ocasiones, los pacientes que tienen que ver con la orientacin, la memo-
niegan beber, e incluso amenazan al familiar si ria, la atencin, el clculo, el lenguaje, la escritu-
se lo dices al mdico. ra y el dibujo [vase fig. 18, p. 67]. El grado de

anterior siguiente n d i c e
66
Diagnstico clnico

Tabla 18. Exploraciones


complementarias fundamentales
en el diagnstico etiolgico
de las demencias (JPC)
Basado en recomendaciones del Grupo de Neu-
rologa de la Conducta y Demencias de la Socie-
dad Espaola de Neurologa y en las guas de
la Academia Americana de Neurologa

Analtica sangunea:

 Recuento completo de glbulos


 Velocidad de sedimentacin globular (VSG)
 Bioqumica:
 Glucosa, urea, creatinina, cido rico
 Electrolitos: sodio, potasio, cloro
 Calcio

Marshall Folstein.  Funcin heptica: transaminasas, bilirru-


bina
 Funcin tiroidea: T3, T4 y TSH (hormona
estudios del paciente influye de forma significa- estimuladora del tiroides)
tiva en su rendimiento al realizar esta prueba.
 Vitaminas: B12 y cido flico
Existen diversas adaptaciones espaolas de  Serologa: sfilis
esta prueba. Una de las adaptaciones, el Mini
Electrocardiograma
Examen Cognoscitivo (MEC), fue realizada en
Zaragoza por los miembros del equipo del Rayos X de trax
Dr. Antonio Lobo, que efectuaron pequeas  Neuroimagen:
modificaciones con respecto a la prueba origi-  TAC (tomografa axial computarizada) o
nal. RNM (resonancia nuclear magntica)

La exploracin neuropsicolgica extensa y deta-  Opciones (en funcin de sospechas


diagnsticas):
llada debe ser llevada a cabo por personal espe-
cializado, con entrenamiento y titulacin en neu-  Analtica: serologa sida, niveles plasm-
ticos de frmacos, metales pesados
ropsicologa. No forma parte de los estndares (plomo)
mnimos, pero es altamente aconsejable, en espe-
 Puncin lumbar
cial en los casos dudosos. Fuera del contexto
del diagnstico, la exploracin neuropsicolgi-  Electroencefalograma (EEG)
ca detallada es siempre fundamental para muchos  SPECT (tomografa de emisin de fotn
menesteres, como la planificacin de una tera- simple), PET (tomografa de emisin de
pia cognitiva. positrones)

Dentro del mbito de los tests y escalas, el mdi-


co puede utilizar escalas que permiten evaluar los
dios aceptados internacionalmente. La realiza-
rendimientos en las actividades de la vida diaria
cin de estas pruebas no es obligatoria; el mdi-
y tambin tests breves de ansiedad y depresin.
co, normalmente, valora cada caso concreto y
solicita las exploraciones pertinentes.
Exploraciones complementarias
Hay que recordar que las pruebas mdicas
Para el diagnstico de la enfermedad de Alzhei- deben realizarse en funcin de los datos que
mer, los mdicos realizan un nmero relativa- aportarn y del inters que estos datos tengan
mente pequeo de exploraciones complementa- para el diagnstico o el manejo del paciente.
rias [tabla 18]. En los centros especializados, No es aconsejable realizar o repetir pruebas inne-
todos estos estudios se realizan de forma orde- cesarias. Muchas veces, los familiares solici-
nada, siguiendo un protocolo de pruebas y estu- tan pruebas diciendo que, por ejemplo, hace

anterior siguiente n d i c e
67
Diagnstico clnico

tiempo que no le han hecho un electroencefa-


Orientacin
1. En qu ao estamos? lograma, o que al paciente debera hacrse-
En qu estacin estamos? le una nueva TAC para ver como est. Real-
En qu mes estamos? mente, a no ser que el tipo o la evolucin con-
Qu da del mes es?
Qu da de la semana es? (5 puntos) creta de la demencia as lo requieran, no tie-
ne sentido realizar exmenes sin fundamento
2. En qu pas estamos? prctico. Un ejemplo tpico sera la intil repe-
En qu regin estamos?
En qu ciudad estamos? ticin de electroencefalogramas en los casos
Cmo se llama este hospital? habituales de la enfermedad.
En qu planta nos encontramos? (5 puntos)

Memoria inmediata Laboratorio


3. Repetir tres nombres (rbol, puente, farol)
Presentarlos de nuevo hasta que aprenda los El mdico solicita una serie de pruebas de labo-
tres nombres y anotar el nmero
de ensayos. (3 puntos)
ratorio con el objetivo de buscar alteraciones que
puedan ser causa de afeccin cerebral. Lo normal
Atencin y clculo es que se practique un anlisis general, como en
4. Restar 7 partiendo de 100, cinco veces un chequeo realizado por el mdico de cabecera,
consecutivas
Alternativa: deletrear mundo al que se aadirn una pequea serie de variables.
a la inversa (5 puntos)
El estudio de los glbulos rojos (hemates) y blan-
Recuerdo diferido
cos (leucocitos) permite valorar la existencia de
5. Repetir los tres nombres
aprendidos antes (3 puntos) enfermedades como las anemias o las infeccio-
nes. Las pruebas bioqumicas permiten descartar
Lenguaje y construccin una diabetes y las enfermedades del rin o del
6. Nombrar un lpiz y un reloj
mostrados (2 puntos)
hgado. El estudio de la funcin de la glndula tiroi-
7. Repetir la frase: Ni ses, ni noes, des se realiza para descartar, como causa de los
ni peros (1 punto) trastornos mentales, tanto un hipotiroidismo (defi-
8. Realizar correctamente las tres rdenes
siguientes: ciencia) como un hipertiroidismo (exceso). Los
Coja este papel con la mano derecha, niveles de vitamina B12 y de cido flico se soli-
dblelo por la mitad y pngalo citan porque su deficiencia puede causar demen-
en el suelo (3 puntos)
9. Leer y ejecutar la frase cia. Las pruebas de enfermedades venreas (de
Cierre los ojos (1 punto) transmisin sexual) se centran en la posibilidad
10. Escribir una frase con sujeto y de una infeccin sifiltica. En casos de riesgo o
predicado (1 punto)
11. Copiar el dibujo de dos pentgonos (1 punto) de sospecha de que el paciente padezca sida, se
solicitan anlisis especficos.

Como pruebas especiales, el mdico podr soli-


citar niveles plasmticos de frmacos, metales
pesados (plomo, por ejemplo) u otros anlisis,
segn sus criterios o sospechas diagnsticas.

Electrocardiograma (ECG)
El ECG permite estudiar la funcin elctrica del
corazn y reconocer, entre otras posibilidades,
trastornos que puedan generar indirectamente
afecciones cerebrales. Es importante destacar
Fig. 18. Test introducido por Folstein y colaborado- que las enfermedades del corazn, en especial
res (1975) para la evaluacin rpida y sencilla de las alteraciones de las vlvulas cardacas, pue-
los trastornos cognitivos. Cuanto menor es la pun- den causar mbolos que produzcan infartos cere-
tuacin (ms errores), peor es el estado de las capa- brales que, a su vez, condicionen una demencia
cidades mentales superiores.
(demencia multiinfrtica).

anterior siguiente n d i c e
68
Diagnstico clnico

Rayos X de trax Para practicar estas tcnicas, el paciente debe


estar recostado sobre una mesa de exploracio-
La radiografa de trax permite descartar entre nes con la cabeza introducida en un espacio cir-
otras cosas la existencia de tumores pulmonares, cular (algunos pacientes dicen que es como si
insuficiencia cardaca o afecciones bronquiales. metiesen la cabeza en la lavadora) [fig. 19].
Ello puede crear problemas a los pacientes espe-
cialmente confusos y desconfiados. En algunos
Neuroimagen casos se requiere el uso de sedantes para que
el paciente est relajado en el momento de rea-
Las tcnicas de neuroimagen consisten en siste-
lizar la prueba. En alguna ocasin, el paciente
mas tecnolgicos muy sofisticados que propor-
no permite que le practiquen la exploracin.
cionan una imagen del cerebro. En el caso de la
demencia de tipo Alzheimer, la neuroimagen tie-  La tomografa axial computarizada (TAC)
ne inters para descartar otras entidades, pero es constituye una prueba de eleccin para des-
tambin de gran valor para realizar un diagns- cartar la mayora de las entidades estructura-
tico positivo de esta enfermedad. les que pueden causar demencia: accidentes
vasculares, tumores, hidrocefalia o abscesos
Existen diversas tcnicas de obtencin de una y colecciones de sangre que comprimen el
neuroimagen. Unas reciben el nombre de estruc- cerebro (hematoma). La TAC (como la RNM)
turales, ya que nicamente permiten visualizar puede mostrar cambios morfolgicos de atro-
el cerebro, pero no cmo trabaja; se trata de la fia compatibles con la enfermedad de Alz-
tomografa axial computarizada (TAC) y la reso- heimer, pero el diagnstico no se basa nunca
nancia nuclear magntica (RNM). Otras tcnicas en este hallazgo aislado.
reciben el nombre de funcionales, porque per-
miten comprobar la capacidad funcional del  La resonancia magntica (RM) [vase fig. 20,
cerebro, y son la tomografa de emisin de fotn p. 69] permite diferenciar ms ntidamente la sus-
simple (SPECT, en siglas inglesas correspon- tancia blanca de la sustancia gris y el lquido cefa-
dientes a Single Photon Emission Tomography), lorraqudeo y tiene, adems, un mayor inters en
y la tomografa de emisin de positrones (PET, los casos de sospecha de trastornos vasculares.
en siglas inglesas correspondientes a Positron
Emission Tomography). Mediante la RNM tam- Cuando se mide el volumen de los hipocampos
bin se pueden obtener imgenes funcionales mediante tcnicas de neuroimagen, se observa
(RMF). Los altos costes de la PET, junto a sus que desde el inicio de la enfermedad aparece una
limitaciones tcnicas, hacen que tenga inters atrofia significativa, de alrededor del 25 %, en rela-
nicamente en investigacin, y han dado lugar cin con las personas normales de la misma edad.
al desarrollo de la SPECT como tcnica de uso Este menor volumen est vinculado a menores
hospitalario. rendimientos en los tests de memoria episdi-
ca [vase p. 32]. El seguimiento evolutivo de
estos datos tiene un inters especial.

 La SPECT [vase fig. 21, p. 69] est justifi-


cada e indicada en casos especiales: en la
diferenciacin entre el envejecimiento normal,
por un lado, y la demencia de tipo Alzheimer
y otras demencias, como las vasculares, por
otro. La SPECT tiene especial inters en los
casos de afecciones corticales o lobares foca-
les progresivas [vase p. 82].

 La PET [vase fig. 22, p. 70] constituye una


tcnica reservada a la investigacin, aunque
podra ayudar al diagnstico en casos espe-
Fig. 19. Aparato de tomografa axial computarizada.
ciales.

anterior siguiente n d i c e
69
Diagnstico clnico

A B
Fig. 20. A. Resonancia magntica de una persona normal. B. Resonancia magntica de un paciente de
Alzheimer. Fuente: Instituto Municipal de Asistencia Sanitaria. IMAS. Hospital del Mar.

A B
Fig. 21. A. SPECT de una persona normal. B. SPECT de un paciente de Alzheimer. Fuente: Dr. F. Lomea.

comerciales han puesto en el mercado mtodos


Puncin lumbar de anlisis del LCR para el diagnstico de la
enfermedad de Alzheimer, pero realmente estos
Se realiza en casos especiales. Est indicada para
mtodos distan mucho de garantizar la fiabilidad
descartar ciertas infecciones del sistema nervio-
que debe exigrsele a un anlisis.
so central (tuberculosis, sfilis).

Esta tcnica permite estudiar la composicin del


Electroencefalograma (EEG)
lquido cefalorraqudeo (LCR). Se extrae una mues-
tra de LCR a travs de la puncin del espacio suba- sta no es una tcnica que deba realizarse siste-
racnoideo (el lugar donde se sita el LCR) por deba- mticamente, dado su escaso valor diagnstico.
jo de la segunda vrtebra lumbar. Algunas casas Tiene inters en los casos en los que se sospecha

anterior siguiente n d i c e
70
Diagnstico clnico

A B

Fig. 22. Tomografa de emisin de positrones (PET). A. PET de una persona normal, control de 69 aos de edad.
B. PET de un paciente de Alzheimer de 71 aos de edad, con una demencia grave de nueve aos de evolucin.
En comparacin con el sujeto normal se observa una disminucin importante del metabolismo cerebral (el color
amarillo, ndice de mayor actividad, deja paso al predominio del color verde, que representa menor funcin
metablica cerebral). Reproducido de R. Blesa: Enfermedad de Alzheimer y demencias relacionadas,
Themis Pharma S. L. Barcelona.

de la presencia de ciertas enfermedades, como dad de Alzheimer y, en particular, cuando debe plan-
las alteraciones metablicas, la enfermedad de tearse un programa de rehabilitacin. El objetivo
Creutzfeld-Jakob (la enfermedad humana de las de las pruebas neuropsicolgicas es evaluar los
vacas locas) o los cuadros de confusin men- aspectos que se han abordado en el apartado de los
tal. No deber extraar que el mdico no solici- mbitos sintomticos cognitivos [vase p. 32].
te por sistema un electroencefalograma. En la
enfermedad de Alzheimer, el EEG muestra una Para estudios especficos de las demencias se
lentificacin progresiva de las ondas cerebrales. han desarrollado protocolos de tests que preten-
den estudiar las principales reas de las capaci-
El EEG consiste en el registro y la evaluacin
dades mentales. Cada test y cada escala de diag-
de los potenciales elctricos generados por el
nstico se adapta a las caractersticas de la len-
cerebro y obtenidos por electrodos en la super-
gua y la cultura de cada pas, as como a la edad
ficie del cuero cabelludo. Esta actividad es cap-
y el nivel de estudios del paciente. La familia no
tada por los electrodos y, a continuacin, es
debe preocuparse por el tipo concreto de tests que
amplificada y registrada por el electroencefa-
se apliquen al paciente. Lo importante es que com-
lgrafo. El EEG registra la actividad elctrica de
prenda que los tests son imprescindibles si se
las capas superficiales de la corteza cerebral,
quiere obtener un diagnstico y una planificacin
pero la forma del EEG depende de estmulos
teraputica. Los tests requieren tiempo y a veces
procedentes de las profundidades cerebrales.
deben realizarse en varias sesiones.

Aunque no fue especficamente desarrollado


Exploracin neuropsicolgica
para el estudio de las demencias, en nuestro
En los casos iniciales, en los que puede haber una medio se usa frecuentemente el Test Barcelona
notable superposicin entre el envejecimiento (Pea-Casanova, 1990, 1991). Este test permite
normal y la enfermedad de Alzheimer, la explo- conocer con detalle las capacidades neuropsico-
racin neuropsicolgica tiene un inters primor- lgicas de los pacientes. En la figura 23 [vase
dial. Tambin lo tiene en los casos atpicos, en las p. 71] se muestran los resultados de un paciente
demencias que no son causadas por la enferme- en fase precoz de la enfermedad.

anterior siguiente n d i c e
71
Diagnstico clnico

maremos este tema cuando explique-


mos los diagnsticos diferenciales de
Desorientacin la enfermedad de Alzheimer [vase
(grave en tiempo)
cap. 15, p. 75].

Dficit de atencin dividida


Evaluacin funcional
Discreta falta de vocablo
Todos nosotros hacemos, a lo largo del
da, una serie de actividades, como
Discreto trastorno de comprensin lavarnos, vestirnos, prepararnos el
desayuno, desplazarnos a distintos
lugares, trabajar, llamar por telfono,
comprar, comer Ejecutamos todas
estas actividades de forma autno-
ma, y nos sirven para adaptarnos a las
necesidades de la vida cotidiana.

Apraxia de series (melocintica)


El concepto de evaluacin funcional
quiere decir que los profesionales
Trastorno de identificacin visual
estudian si el paciente es capaz de
movilizarse en su entorno, de realizar
Grave trastorno de memoria
las tareas fsicas necesarias para su
Trastorno de las capacidades
autocuidado (las actividades bsicas
abstractas de la vida diaria) y otras conductas y
actividades dirigidas a mantener su
independencia y su relacin social
(las actividades instrumentales y avan-
zadas de la vida diaria).

Fig. 23. Perfil del Test Barcelona en un caso de La evaluacin funcional y, en concreto, las
enfermedad de Alzheimer en fase discreta-moderada actividades de la vida diaria (AVD) tienen un
(paciente MCM). En el lado izquierdo estn listados
especial inters y un gran valor al considerar
los subtests. Las puntuaciones obtenidas por el
paciente se distribuyen en distintos grados de nor- el diagnstico, el pronstico y el manejo de los
malidad o afeccin. Las puntuaciones ms bajas pacientes con deterioro cognitivo. Los familiares
quedan en el espacio de la izquierda. La grfica da comprendern que el verdadero problema de
una idea de las reas afectadas (en este caso, mlti- los pacientes es la discapacidad funcional y su
ples) y de la intensidad del trastorno. Existe un tras-
torno importante de la memoria, de las capacidades correspondiente grado de dependencia. A medi-
abstractas y de la orientacin temporal. La neuropa- da que avanza una demencia, el paciente se hace
tologa de esta paciente se presenta en la p. 47. ms dependiente.

Evaluacin psicoemocional El grado de dependencia (la necesidad de que alguien


vista al paciente, lo lave, lo vigile las veinticuatro
Los mdicos estudian la existencia y la evolucin horas del da) llega a asfixiar a la familia, tanto
de sntomas como la ansiedad o la depresin desde el punto de vista fsico como desde el psico-
lgico, y conlleva grandes costes sociales y econmicos.
mediante instrumentos especficamente disea-
dos a tal efecto. Estos tests no se aplican siste-
mticamente, a no ser que estn justificados. El
estudio de los sntomas de ansiedad y depresin En todos los casos debe evaluarse lo que el
es, en ocasiones, fundamental para establecer un paciente es capaz de hacer, lo que era capaz de
diagnstico de enfermedad de Alzheimer. Reto- hacer o lo que, en teora, debera ser capaz de

anterior siguiente n d i c e
72
Diagnstico clnico

hacer. Para realizar de forma objetiva esta eva- Hay que decir, consecuentemente, que el diag-
luacin se han introducido un sinfn de escalas, nstico definitivo de la enfermedad de Alzhei-
pero tan slo unas cuantas tienen un uso ms o mer se realiza solamente en el caso de que se dis-
menos generalizado. ponga del cerebro y se demuestren las lesiones
que caracterizan esta enfermedad. Aun as, se
Una evaluacin psicosocial permite establecer requiere que existan criterios clnicos que hagan
las caractersticas del paciente y su familia, a fin probable la demencia de Alzheimer.
de considerar las necesidades de recursos fsicos
y econmicos en el presente y en el futuro. La As pues, no existe, por el momento, ni un anli-
evaluacin neuropsicolgica y funcional se com- sis ni una prueba que permita establecer un diag-
plementa con una evaluacin realizada por un tera- nstico con seguridad absoluta. Por este motivo,
peuta ocupacional, que permitir analizar con los especialistas clasifican el diagnstico de enfer-
mayor detalle las posibilidades de llevar a cabo medad de Alzheimer en tres categoras: definiti-
una intervencin no farmacolgica. vo, probable y posible [vase tabla 20, p. 73].

Diagnstico Comunicacin del diagnstico


Mediante la aproximacin clnica y las explora- Tras haber realizado todos los exmenes, el mdi-
ciones complementarias, el mdico est en dis- co est en condiciones de emitir un diagnstico.
posicin de identificar el tipo de demencia y Normalmente, el mdico comenta los hallazgos
establecer, en su caso, el diagnstico de enfer- de las pruebas y explica y propone los pasos que
medad de Alzheimer. Este diagnstico se reali- hay que seguir a continuacin. Tambin entrega
za de forma positiva cada vez con mayor fre- un informe clnico resumen de todo lo realizado.
cuencia, y no por la mera exclusin de otras cau- Este informe es importante para mltiples nece-
sas. sidades ulteriores (mdicas, sociales, legales).

Los criterios diagnsticos especficos de la enfer- La valoracin completa integral debe informar
medad de Alzheimer se resumen en la tabla 19. a los mdicos y a los familiares de todo lo que

Tabla 19. Criterios DSM-IV de demencia de tipo Alzheimer. Simplificados (JPC)


A partir de American Psychiatric Association, 1994
 Defectos cognitivos mltiples que se manifiestan  Los defectos cognitivos no se deben a ningu-
por: na de las siguientes causas:
(A1) Alteracin de la memoria 1 Otras enfermedades del sistema nervioso
central que cursan con dficit progresivos de
(A2) Una o ms de las siguientes
la memoria y la cognicin: enfermedad cere-
alteraciones:
brovascular, enfermedad de Parkinson, enfer-
a Afasia medad de Huntington, hematoma subdural,
hidrocefalia y tumor cerebral
b Apraxia
2 Enfermedades sistmicas que pueden causar
c Agnosia demencia: hipotiroidismo, deficiencia de B12
d Alteracin de la funcin ejecutiva o cido flico, deficiencia de niacina,
hipercalcemia, neurosfilis e infeccin por HIV
 Los defectos cognitivos causan una disminu-
cin significativa en el funcionamiento social 3 Enfermedades inducidas por substancias
o laboral y representan una disminucin sig-  Los defectos no aparecen exclusivamente
nificativa respecto a las capacidades previas durante el curso de un delirium
 El curso de la enfermedad se caracteriza por  La alteracin no se explica mejor por trastornos
un inicio gradual y una disminucin cognitiva como una alteracin depresiva mayor o
continuada esquizofrenia

anterior siguiente n d i c e
73
Diagnstico clnico

ser necesario para el manejo de los pacientes


Tabla 20. Criterios NINCDS/ADRDA
[vase tabla 21, p. 74].
simplificados
Es aconsejable que los familiares tengan una entre- McKhan y colaboradores, 1984
vista a solas con el mdico a fin de que puedan
formular libremente todo tipo de preguntas. El Enfermedad de Alzheimer
mdico les dar instrucciones, recomendaciones Certeza Caractersticas clnicas y de estudios
e informacin sobre los acontecimientos que pue- diagnstica complementarios

den esperarse en el curso de la enfermedad, y tam- Definitiva  Criterios clnicos de probabilidad de


bin sobre las medicaciones disponibles. Asimis- la enfermedad de Alzheimer
mo, el asistente social juega un papel primordial  Hallazgos de enfermedad de Alzheimer
en el asesoramiento de las familias. en la autopsia o biopsia

Probable  Demencia claramente definida por


historia clnica y tests neuropsicolgicos
Disponer de un diagnstico correcto y de un mdico que  Trastornos progresivos de memoria y de
cuente con la confianza de paciente y familiares dar segu- otra capacidad neuropsicolgica
ridad en los pasos que se debern seguir en el futuro.  Ausencia de trastornos del nivel de
conciencia
 Edad de inicio entre los 40 y los 90
aos
 Ausencia de cualquier trastorno
Pronstico general o cerebral que pueda causar
demencia
Han sido necesarios muchos aos de estudio
Posible  Demencia con variaciones en el inicio
para poder describir sistemticamente la historia o en la evolucin
natural de la enfermedad de Alzheimer: cmo  Presencia de un trastorno general o
empieza, cmo se desarrolla y cmo finaliza. A cerebral de otro tipo
pesar de las descripciones generales, hay que  Dficit cognitivo progresivo nico
insistir en que cada paciente es distinto, no slo
por las lesiones cerebrales que sufre, sino por las
propias caractersticas individuales de su perso-
nalidad, su cultura, sus intereses, su lengua
les tienen en cuenta tanto el estado orgnico o
La evolucin depende de la fase concreta de la mdico, el funcionamiento fsico y el estado
enfermedad en la que se sita el paciente. Por mental (cognitivo y afectivo), como la situacin
ello, la mayora de los informes mdicos inclu- social del paciente. El conjunto de datos proce-
yen este dato. El mdico puede mostrar tablas dentes de estas reas condiciona la calidad de
de evolucin de la enfermedad; pero no debe vida final del paciente.
olvidarse que las tablas se refieren a grupos de
pacientes, y que son difciles de aplicar a cada La relacin entre el deterioro cognitivo y el dete-
paciente en concreto. En la pgina 28 de este rioro funcional en las personas de edad es incues-
libro se exponen los pasos evolutivos de la tionable y se vuelve ms evidente cuanto mayo-
enfermedad. No deben tormarse al pie de la letra: res son la edad y/o el deterioro cognitivo de cada
la enfermedad de Alzheimer es muy heterog- paciente. La influencia del deterioro cognitivo
nea. sobre las actividades de la vida diaria es muy
manifiesta.

Preparando la terapia: evaluacin A pesar de las anteriores afirmaciones, las esfe-


integral ras funcional, cognitiva y emocional del indivi-
duo pueden ser parcialmente independientes, y
Cuando se habla de evaluacin integral [vese fig. cada una de ellas debe evaluarse por s misma.
24, p. 74] de las personas de edad o con demen- En los pacientes de edad, la evaluacin estruc-
cia, lo que quiere decirse es que los profesiona- turada ha demostrado gran eficacia para alcan-

anterior siguiente n d i c e
74
Diagnstico clnico

zar una mayor exactitud diagnstica, incremen-


tar la supervivencia, disminuir la medicacin y Aunque muchas demencias son irreversibles, ello no
significa que no se pueda hacer nada para modificar
mejorar el uso de recursos mdicos y sociales. su evolucin y para mejorar el pronstico y la calidad
de vida de los pacientes.

Tabla 21. Evaluacin integral en la demencia


Modificado a partir de Mace y colaboradores, 1991

1 Diagnstico: definicin de la naturaleza exacta de la enfermedad


2 Irreversibilidad o no del cuadro: posibilidades especficas de tratamiento
3 Determinacin de la incapacidad cognitiva y funcional: naturaleza y alcance de los trastornos
neuropsicolgicos y de las discapacidades (dependencia) en la vida diaria

4 Determinacin de las capacidades cognitivas y funcionales preservadas: reas en las que el


paciente es capaz de desenvolverse ms o menos adecuadamente

5 Existencia de otras enfermedades que puedan estar influyendo en la demencia y su posibilidad


de tratamiento

6 Necesidades sociales y psicolgicas y recursos disponibles por parte del paciente y de su


familia o de quien se haga cargo de l

7 Pronstico: cambios que se pueden esperar en el futuro

ESTADO MDICO
(salud orgnica)

ESTADO COGNITIVO

CALIDAD DE ESTADO
VIDA FUNCIONAL

ESTADO AFECTIVO

SITUACIN SOCIAL
Soporte, recursos y condiciones del entorno

Fig. 24. Evaluacin integral de las personas con demencia. La calidad de vida es el resultado de un conjunto de
factores. Basado en Baztan y colaboradores: Escalas de actividades de la vida diaria, en T. del Ser y J. Pea-
Casanova (eds.): Evaluacin neuropsicolgica y funcional de la demencia. Barcelona: Prous Science, 1994.

anterior siguiente n d i c e
75
Diagnstico diferencial

15

Diagnstico diferencial
Qu es y qu no es Alzheimer?

E n primer lugar, debe recordarse como ya


hemos comentado que no todos los tras-
tornos de las capacidades mentales son una
la existencia de un continuum clnico y funcio-
nal. El estudio neuropsicomtrico detallado y el
componente evolutivo del cuadro sern funda-
demencia y que no todas las demencias son Alz- mentales para diferenciar ambos problemas entre
heimer. En este captulo vamos a tratar estos s. Los expertos en el tema han desarrollado
puntos concretos. Empezaremos por considerar unos tests de las capacidades mentales que per-
el deterioro de las capacidades mentales rela- miten diferenciar el envejecimiento de la demen-
cionado con la edad, los estados de confusin cia. Las exploraciones complementarias tam-
mental (delirium) y la depresin. bin pueden ayudar en el diagnstico.

La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad neu- No todos los deterioros de las capacidades mentales
rolgica. relacionados con la edad van a evolucionar hacia la
enfermedad de Alzheimer.
El diagnstico diferencial adecuado de la enfermedad
de Alzheimer es tarea del neurlogo. La enfermedad de Alzheimer es distinta del envejeci-
miento.

A continuacin, se tratarn brevemente una serie


El seguimiento evolutivo de los pacientes con
de diagnsticos alternativos a la enfermedad de
deterioro asociado a la edad o deterioro leve pue-
Alzheimer. Es el especialista quien debe realizar
de mostrar un incremento del deterioro hasta
los diagnsticos diferenciales fundamentales
alcanzar criterios diagnsticos de demencia. Si
[vase tabla 22, p. 76].
ste es el caso, habr que realizar los diagnsti-
cos diferenciales pertinentes mediante una minu-
La derivacin al neurlogo y la conexin con otros
ciosa exploracin neurolgica y las exploracio-
profesionales (asistente social) permitirn una
nes complementarias que se consideren necesa-
aproximacin interdisciplinar al paciente.
rias.

No todos los deterioros de memoria y de capacidades


mentales son demencias. Estado confusional (delirium)
No todas las demencias son Alzheimer. El estado confusional (delirium) es un trastorno
agudo en das o en horas que provoca una alte-
racin del nivel de conciencia; por lo general, esta
Deterioro cognitivo asociado a la alteracin consiste en un estado de excitacin, una
edad (DECAE) gran dificultad para concentrarse, una grave deso-
rientacin en el tiempo y en el espacio y una
Con la edad se producen prdidas de capacida- importante afeccin de la memoria y las capaci-
des cognitivas, generalmente centradas en la dades mentales en su conjunto. Pueden darse
memoria, pero que pueden afectar a otras reas alucinaciones y percepciones anmalas. El len-
cognitivas. Estos trastornos han sido sistemati- guaje es incoherente. La actividad motora pue-
zados provisionalmente en el Manual diagns- de haber aumentado o disminuido.
tico y estadstico de la Asociacin Americana de
Psiquiatra, en su cuarta edicin [vase tabla 23,
p. 77].
El delirium (estado confusional mental agudo) es siem-
pre una urgencia mdica.
Este concepto limita aparentemente con los tras-
Las personas con demencia son ms proclives a pre-
tornos iniciales de una demencia si aceptamos sentar un delirium.

anterior siguiente n d i c e
76
Diagnstico diferencial

Tabla 22. Algunos de los pasos ms importantes en el diagnstico de


las causas de la demencia. Simplificado (JPC)
Datos clnicos considerados Alzheimer
Historia y antecedentes NO S
 Historia clnica tpica con prdida de memoria y de las capacidades S
complejas. Evolucin crnica
 Estado ms o menos agudo de confusin mental NO
Investigar causas: mirar anlisis, ECG,
RX trax, TAC
 Estado depresivo y/o de ansiedad crnico con antecedentes y NO
tratamientos psiquitricos antiguos Tratar y ver evolucin
Tests
 Alteracin de la memoria y otras capacidades (lenguaje, S
razonamiento, gestualidad, reconocimiento)
 Alteracin aislada de una capacidad (por ejemplo, lenguaje) NO
Descartar lesin focal: SPECT?
 Normales NO
No demencia: ver evolucin
Capacidad en la vida diaria
 Alteracin de la funcin personal, laboral, familiar o social S
 Capacidad normal en tareas personales, laborales, NO
familiares y sociales No demencia: ver evolucin
Exploracin neurolgica
 Exploracin neurolgica normal S
(o pequeos datos normales por la edad)
 Hallazgos focales (parlisis, trastorno de sensibilidad) NO
Descartar lesiones focales: tumor,
demencia vascular
 Signos parkinsonianos NO
Descartar enf. de Parkinson o enf.
de cuerpos de Lewy, otras
Analtica y gentica
 Normal o sin especial significacin clnica S
 Alteraciones metablicas, endocrinas (hormonales), hematolgicas,

carenciales, enfermedad venrea, infeccin NO


Descartar demencias secundarias
 Mutaciones cromosomas 1, 14 o 21 S (100 %)
(normalmente casos familiares de inicio en la juventud)
 Apo-E4 S (% variable)
(uno o dos alelos 4) + (demencia) + (antecedentes familiares) (S demencia)
TAC (tomografa axial computarizada) o RM (resonancia magntica)
 Normal o atrofia difusa cortical S
 Lesiones focales: tumor, absceso NO
 Lesiones focales circulatorias NO
Descartar demencia vascular o mixta
 Dilatacin de los ventrculos (cavidades) No
cerebrales sin o con poca atrofia Descartar hidrocefalia

El delirium puede coexistir con una demencia o pue- se presenta de forma lenta y progresiva a lo lar-
de representar el primer signo de alarma de la mis- go de meses o aos.
ma. Las caractersticas diferenciales entre ambas
situaciones se resumen en la tabla 24 [vase p. 77]. Una persona puede presentar un estado de con-
fusin por muchas causas:
La definicin del delirium contiene una palabra
clave: agudo (repentino), caracterstica que  Una persona de edad puede padecer un esta-
lo distingue de la demencia, la cual en cambio, do confusional por algn tipo de infeccin,

anterior siguiente n d i c e
77
Diagnstico diferencial

Tabla 23. Caractersticas del deterioro cognoscitivo asociado con la edad


A partir de la ed. espaola del DSM-IV, Barcelona: Masson, S.A., p. 699
Esta categora puede usarse cuando el objeto de atencin clnica es un
 Es un deterioro de la actividad cognoscitiva Los individuos con este dficit pueden tener pro-
blemas para recordar nombres o citas y experi-
 Est demostrado objetivamente mentar dificultades para solucionar problemas
 A consecuencia de la edad, est dentro de complejos. Esta categora slo debe usarse tras
los lmites normales de esa edad haber determinado que el deterioro cognoscitivo
no es atribuible a un trastorno mental especfi-
co o a una enfermedad neurolgica.

Tabla 24. Caractersticas diferenciales del cuadro confusional (delirium)


y la demencia.
Basado en R. J; Ham, P. D. Sloane (eds.). Confusion, Dementia and Delirium. En: Primary Care
Geriatrics, A Case Based Approach, 3 ed. St. Louis: Mosby, 1997, p. 217-259

Cuadro confusional (delirium) Demencia

Inicio brusco con fecha determinada Inicio gradual que no puede fecharse

Enfermedad aguda de das a semanas, Enfermedad crnica, con evolucin


raramente de ms de un mes caracterstica durante aos

Generalmente reversible, con frecuencia totalmente Generalmente irreversible,


con frecuencia crnicamente progresiva

Desorientacin temprana Desorientacin tarda en la evolucin de la en-


fermedad, con frecuencia tras meses o aos

Variabilidad de un momento a otro, Mucho ms estable da a da,


de hora en hora, a lo largo del da excepto si se produce un delirium

Cambios fisiolgicos prominentes Cambios fisiolgicos menos prominentes

Nivel de conciencia disminuido, alterado y cambiante La conciencia no est alterada,


excepto en situacin terminal

Atencin reducida La atencin no est caractersticamente reducida

Ciclo vigilia-sueo alterado con variaciones Ciclo vigilia-sueo alterado con inversin da-
de hora en hora noche. No hay variaciones de hora en hora

Cambios psicomotores importantes Cambios psicomotores tpicamente tardos


(hiperactivo o hipoactivo) (a no ser que se desarrolle depresin)

como pueden ser una infeccin de orina (en  En algunas ocasiones y ste es un punto
la que en muchas ocasiones no se piensa, ya muy importante que hay que tener en cuen-
que puede acontecer sin molestias), una neu- ta el estado confusional puede haber sido pro-
mona o un simple resfriado con fiebre. vocado por algunos medicamentos, o bien
por el uso de varios medicamentos a la vez
 Tambin puede producirse un estado confu- (medicamentos para controlar la tensin arte-
sional por una hiperglicemia (subida de az- rial, para el dolor de una artrosis, para mejo-
car en la sangre) o debido al empeoramien- rar la digestin o para dormir).
to de una enfermedad respiratoria crnica
(bronquitis o asma, por ejemplo).

anterior siguiente n d i c e
78
Diagnstico diferencial

Tabla 25. Caractersticas diferenciales de la depresin y la demencia.


Simplificado
Basado en R. J; Ham; P. D. Sloane (eds.). Confusion, Dementia and Delirium. En: Primary Care
Geriatrics, A Case Based Approach, 3 ed. St. Louis: Mosby, 1997, p. 217-259
Depresin Demencia

Inicio abrupto. Breve duracin Inicio lento, insidioso. Larga duracin (crnico)

Con frecuencia historia psiquitrica previa No historia psiquitrica

Destaca las discapacidades Oculta o niega las discapacidades

Variacin diurna en cuanto al humor, pero ste Fluctuaciones da a da del humor


es generalmente ms consecuente

Prdidas cognitivas fluctuantes Prdida cognitiva estable

Con frecuencia no se esfuerza tanto, Intenta y se esfuerza mucho por realizar


pero est ms angustiado por las prdidas las cosas, pero est indiferente

Memoria de hechos recientes tan Peor en la memoria de hechos recientes


afectada como la memoria de hechos remotos

El humor deprimido se presenta en primer lugar El trastorno de memoria aparece en primer lugar

Se asocia a un humor depresivo o ansioso, Se asocia a falta de sociabilidad y colaboracin,


trastornos del sueo, alteraciones del apetito hostilidad, inestabilidad emocional,
y pensamientos suicidas confusin y desorientacin

 En otros casos, es la supresin brusca de un lo que hace que la depresin pueda confundirse
medicamento la causa del estado de delirium. con una demencia si no se estudian con detalle.
Un sndrome de abstinencia grave puede mani- En algunos libros aparece el trmino pseudode-
festarse a travs de un delirium. Un ejemplo mencia depresiva, pero en realidad ste es un tr-
tpico de esta causa puede encontrarse en lo mino equvoco, cuyo uso debera abandonarse.
que sucede cuando a un paciente se le supri- En la tabla 25 se presenta una serie de rasgos que
me bruscamente un hipntico. permiten distinguir entre depresin y demencia.

La depresin debe valorarse y tratarse en todos


Depresin los casos. Con el tratamiento el paciente mejo-
rar, pero ello no quiere decir que mejore nece-
Muchas personas de edad pueden presentar cua- sariamente su capacidad mental.
dros de depresin de mayor o menor intensidad.
Estas depresiones pueden deberse a mltiples
causas, como la viudedad, la sensacin de reci- Otras enfermedades psiquitricas
bir poca atencin de los hijos o simplemente las
Algunas enfermedades psiquitricas (psicosis de
prdidas del trabajo y los amigos. Tambin es posi-
diversos tipos) graves y crnicas pueden pro-
ble que se desarrollen depresiones sin causa apa-
vocar un deterioro de las capacidades mentales.
rente, como a cualquier otra edad.

Tambin es cierto que un nmero importante de Demencia vascular


pacientes con demencia puede sufrir depresin.
En estos casos, el tratamiento de la depresin da Las demencias vasculares son debidas a fallos
lugar a mejoras en el terreno psicolgico y en de la circulacin cerebral que pueden tener dis-
las capacidades de la vida diaria. tinta naturaleza. Pueden provocar demencia vas-
cular tanto un infarto localizado en un lugar
Las personas de edad pueden manifestar su esta- estratgico para el funcionamiento mental como
do depresivo en forma de apata, o bien de dis- los infartos mltiples. Cada uno de estos tipos
minucin de la memoria o de la concentracin, presenta unas caractersticas distintas.

anterior siguiente n d i c e
79
Diagnstico diferencial

En los casos de demencia vascular tienen mucha En general, la demencia vascular tiene un inicio
importancia los factores de riesgo (hipertensin, agudo, una progresin en episodios y un curso
diabetes, hipercolesterolemia). fluctuante. Los trastornos mentales no son tan
difusos como en el caso de la demencia de tipo
Hace unos aos se crea que la demencia se
Alzheimer. Una forma particular de demencia vas-
deba a la arteriosclerosis cerebral. En la actua-
cular es la demencia multiinfarto; se trata de una
lidad se sabe que esto es falso. En la enfer-
demencia vascular debida a mltiples infartos
medad de Alzheimer, el problema primario no
cerebrales. El volumen total de cerebro que ha
es ni la arteriosclerosis ni un problema de cir-
sido afectado y los lugares concretos en los que
culacin cerebral.
se ubican las lesiones son dos puntos crticos en
Expertos de todo el mundo han establecido una la gnesis de este tipo de demencia.
serie de criterios para el diagnstico de la demen-
cia vascular [tabla 26]. Tabla 26. Criterios fundamentales
para el diagnstico de demencia vascular.
Es importante tener presente la posibilidad de la Simplificados
concomitancia de lesiones de tipo Alzheimer y
lesiones vasculares. Los estudios de series de
cerebros ponen de relieve la existencia de una Criterios generales de demencia
patologa vascular o tipo Alzheimer dominan- Signos y sntomas neurolgicos focales o evidencia,
tes. Tal hecho tiene importancia al plantearse a travs de una neuroimagen, de una enfermedad
diagnsticos diferenciales e intervenciones tera- cerebrovascular considerada etiolgicamente
puticas. La exploracin neurolgica aporta nor- (causalmente) relacionada con los trastornos
malmente datos: trastornos motores o sensitivos, observados
alteracin de los reflejos Las manifestaciones no ocurren exclusivamente
durante el curso de un cuadro de delirium
En el diagnstico de demencia vascular, las explo-
raciones complementarias son muy importantes.
La RM o la TAC tienen que mostrar imgenes
compatibles con lesiones vasculares que justifi- Demencia mixta
quen la demencia [fig. 25].
En algunos casos pueden coexistir abiertamente
una demencia de tipo Alzheimer y lesiones vas-
culares, por lo que est justificado el diagnstico
de demencia mixta. En estos casos, es apropiado
establecer un tratamiento que combine el que sera
propio de cada una de estas dos demencias.

Accidentes vasculares isqumicos


transitorios
Un accidente vascular cerebral isqumico tran-
sitorio (TIA, en siglas inglesas correspondientes
a Transient Ischemic Attack) constituye un fallo
neurolgico focal debido a un aporte inadecua-
do de sangre a una parte del cerebro. El pacien-
te presenta discapacidades relacionadas con la
zona cerebral afectada por la insuficiencia san-
gunea. Es posible que presente una parlisis
transitoria, trastornos de lenguaje, vrtigos, tras-
tornos de sensibilidad, pero estos sntomas
Fig. 25. Imgenes de infartos subcorticales. son transitorios y el paciente acaba recuperndose
totalmente. Estos dficit llaman la atencin y

anterior siguiente n d i c e
80
Diagnstico diferencial

avisan sobre la posibilidad de un accidente pacientes con enfermedad de Parkinson. En la


vascular definitivo. Hay que explicarle al mdi- demencia por cuerpos de Lewy, su distribucin
co estas circunstancias, ya que se requerirn tra- tambin incluye la corteza cerebral.
tamientos preventivos.
Otra de las caractersticas de las demencias por
cuerpos de Lewy es una posible hipersensibili-
Hematoma subdural dad a los neurolpticos (sedantes mayores como
la tioridazina [Meleril] o el haloperidol).
Este tipo de hematoma consiste en una coleccin
de sangre entre las meninges y el cerebro, que se
produce a causa de un sangrado de las venas Demencias frontales
situadas en la superficie del cerebro. Puede acon-
tecer tras un trauma (el hematoma subdural agu- En estos casos, la atrofia cerebral se sita sobre
do), o bien aparecer semanas o meses despus del todo en las zonas anteriores del cerebro, los lbu-
traumatismo. Es ms frecuente entre los ancia- los frontales [vase fig. 26, p. 81]. Los pacien-
nos, y sus sntomas dependen de su localizacin, tes presentan una alteracin progresiva e insidiosa
su tamao y su evolucin. El hematoma subdu- de trastornos del comportamiento y la prdida de
ral puede manifestarse por dolor de cabeza, som- su conciencia personal y social.
nolencia y trastornos mentales y motores. Gene-
ralmente exige una intervencin quirrgica, a no En los casos de esta atrofia aparecen signos tem-
ser que sea pequeo y no evolucione. pranos de distractibilidad, liberacin (conductas
inapropiadas, desinhibidas), rigidez mental y fal-
ta de flexibilidad. En el mbito afectivo, los
Demencias con cuerpos de Lewy pacientes presentan depresin, ansiedad e indi-
ferencia afectiva. Su lenguaje se caracteriza por
Se trata de una enfermedad cada vez ms reco-
una reduccin progresiva que puede llegar has-
nocida. Se asemeja, en cierta forma, a la enfer-
ta el mutismo. Tambin en el mbito de las capa-
medad de Parkinson, pero presenta una demen-
cidades motoras tiene lugar una reduccin pro-
cia con unas caractersticas particulares, entre
gresiva.
las que destacan los delirios, las alucinaciones y
el curso fluctuante [tabla 27].
Las demencias frontales son heterogneas e inclu-
yen distintos tipos de enfermedades, entre las
Tabla 27. Criterios diagnsticos que destaca la enfermedad de Pick.
de demencia con cuerpos de Lewy.
Simplificados
Enfermedad de Pick
 Diagnstico de demencia: deterioro cognitivo que
interfiere en el funcionamiento social o laboral. El Esta enfermedad se caracteriza por una impor-
trastorno de memoria puede no ser un rasgo tante atrofia centrada en los lbulos frontales y,
temprano a veces, en los lbulos temporales. Constituye
 Fluctuaciones de las capacidades cognitivas con alrededor del 5 % de todas las demencias que lle-
cambios importantes en la atencin y el estado de gan a la autopsia.
alerta
La enfermedad de Pick recibe su nombre de
 Alucinaciones visuales recurrentes Arnold Pick, de Praga, que la describi por pri-
mera vez en 1892. Este autor llam la atencin
 Manifestaciones motoras de parkinsonismo hacia la importante alteracin del lenguaje y de
la atrofia circunscrita.

El estudio del cerebro de estos pacientes mues- El estudio microscpico del cerebro muestra
tra la caracterstica existencia de unas inclu- unas inclusiones (cuerpos de Pick) en las clu-
siones intracelulares denominadas cuerpos de las de la corteza y del hipocampo. Tiene lugar
Lewy. Los cuerpos de Lewy se encuentran tra- tambin una grave prdida neuronal en los lbu-
dicionalmente en la sustancia negra de los los frontales y temporales.

anterior siguiente n d i c e
81
Diagnstico diferencial

La hidrocefalia se manifiesta a travs de tres


grandes sntomas clsicos:

 Trastorno de la marcha

 Incontinencia urinaria

 Demencia.

En algunos casos existen antecedentes de hemo-


rragia cerebral, traumatismo craneal o meningi-
tis. La forma de inicio habitual suele ser un tras-
torno progresivo de la marcha. Los trastornos
mentales son sutiles y diferentes a los observa-
dos en la enfermedad de Alzheimer.
La terapia consiste en una intervencin quirr-
gica para derivar el exceso de lquido a travs
de una vlvula. Las mejoras en los casos ade-
cuadamente diagnosticados y seleccionados
pueden ser espectaculares.

Demencias subcorticales y otras


demencias degenerativas
Existen varias enfermedades que entraran den-
tro del concepto de demencia subcortical [vase
p. 13]. Tan slo se tratarn aqu las siguientes:
Fig. 26. Atrofia frontal selectiva. Imagen de la parlisis supranuclear progresiva, la degene-
resonancia magntica y de SPECT, que muestra un racin corticobasal y la enfermedad de Hun-
claro predominio de las lesiones en las porciones tington.
anteriores del cerebro. Reproducido de R. Blesa:
Enfermedad de Alzheimer y demencias
relacionadas, Themis Pharma S.L. Barcelona. Parlisis supranuclear progresiva. Se carac-
teriza por una demencia de curso lento en la que
destacan trastornos de los movimientos oculares.
Normalmente, esta dolencia se inicia cuando los
Sus manifestaciones fundamentales son una rigi-
pacientes cuentan alrededor de 60 aos; la muer-
dez que predomina en el tronco y el cuello y un
te se produce tras unos diez aos de evolucin.
trastorno de la mirada vertical.
Es frecuente que la enfermedad se inicie con
trastornos de la personalidad y del comporta-
Degeneracin corticobasal. Es una enferme-
miento, con apata, desinhibicin o compulsio-
dad rara, con rasgos de parkinsonismo y una
nes. Puede observarse un sndrome disejecutivo
curiosa alteracin en la capacidad de movilizar
con alteraciones de la capacidad de planificacin
la extremidad superior.
y de la capacidad de realizar tareas dirigidas a un
objetivo. En algunos casos, la enfermedad se
Enfermedad de Huntington. Se trata de una
manifiesta mediante una alteracin progresiva
enfermedad que se manifiesta por movimientos
del lenguaje. Existen variedades de evolucin.
anormales (corea), una alteracin de la persona-
lidad, trastornos psiquitricos y demencia. En
Hidrocefalia general, se inicia hacia los 35-55 aos de edad.
El inicio acostumbra a ser un cambio de com-
La hidrocefalia a presin normal se caracteriza portamiento y de carcter, con depresin o desin-
por la acumulacin exagerada de lquido cefalo- hibicin, que se acompaa de movimientos invo-
rraqudeo en las cavidades los ventrculos del luntarios. Los trastornos neuropsicolgicos con-
cerebro, que sufren una dilatacin. sisten en la ralentizacin del pensamiento, tras-

anterior siguiente n d i c e
82
Diagnstico diferencial

tornos de aprendizaje y de memoria y una difi- Sndrome de Gerstmann-Straussler-Schein-


cultad al realizar tareas atencionales. ken. Es otra enfermedad muy rara, caracteriza-
da por trastornos de la coordinacin, prdida de
Se hereda de forma autosmica dominante,
fuerza y demencia. El insomnio familiar fatal
con una alteracin en un gen situado en el cro-
presenta una degeneracin de zonas profundas del
mosoma 4. Es una enfermedad poco frecuen-
cerebro, insomnio, cambios vegetativos y demen-
te. Su diagnstico se confirma a travs de un
cia.
estudio gentico.

Trastornos neurodegenerativos Atrofias corticales focales


combinados En estos casos se observa una atrofia ms o
menos circunscrita a una porcin determinada del
Enfermedad de Parkinson con demencia. La
cerebro. Los pacientes presentan trastornos pro-
demencia se presenta en alrededor de un cuarto
gresivos de sus capacidades mentales, ms o
del total de los pacientes con enfermedad de
menos circunscritas: la visin, el lenguaje, la
Parkinson. Se manifiesta en forma de una demen-
escritura, el reconocimiento de caras El pacien-
cia subcortical, aunque tambin pueden existir
te tiene trastornos focalizados de sus capacida-
casos ms prximos a la enfermedad de Alz-
des mentales, pero es capaz de tener buenos ren-
heimer.
dimientos en la memoria y no es demente en
el sentido de tener una dependencia clara. La
Enfermedades por priones evolucin de estos casos es hacia la demencia
generalizada.
Estas enfermedades se caracterizan por la pre-
sencia de una forma anormal de la protena lla- Una de las alteraciones tpicas, entre las atrofias
mada prin, que es una protena de la membra- focales, es la alteracin progresiva del lenguaje,
na neuronal. La presencia de esta protena da la llamada afasia progresiva. En estos casos,
lugar a la muerte neuronal. Son enfermedades de la atrofia del cerebro se centra en las zonas rela-
herencia autosmica dominante, si bien tambin cionadas con la comprensin o la expresin del
existen formas espordicas y transmisibles. lenguaje.
Al microscopio se observan espacios vacos
Si la atrofia predomina en las zonas occipitales
que dan el aspecto de una esponja: de ah el
y parietales del cerebro, se la denomina atrofia
nombre genrico de encefalopatas espongi-
cortical posterior. Esta atrofia se caracteriza por
formes. Tambin se pueden observar placas de
trastornos visuales progresivos con dificultades
amiloide.
para reconocer objetos, trastornos de la lectura
y la escritura, dificultades en el clculo y deso-
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Es la mejor
rientacin visuoespacial.
caracterizada entre las enfermedades por priones.
Es una enfermedad progresiva, de evolucin rpi-
da y de final fatal. A nivel popular, se la conoce Demencias metablicas y txicas
como la variedad humana de la enfermedad de
las vacas locas. Tambin pueden desarrollarse demencias debi-
do a la carencia de vitamina B12, de cido flico
Esta enfermedad presenta mltiples signos neu- o del denominado factor PP. Frecuentemente, el
rolgicos (cambios del tono muscular y de los dficit vitamnico es combinado.
reflejos, prdida de la coordinacin de los movi-
mientos) y, entre otras cosas, se manifiesta La carencia de vitamina B12 da lugar a una ane-
por alteraciones caractersticas en el EEG. En algu- mia y a alteraciones del sistema nervioso central.
nos casos se ha transmitido a partir de medi- Aparece una degeneracin de la mdula espinal
camentos contaminados, suturas quirrgicas que se manifiesta por alteraciones sensitivas y en
Algn mdico ha sido vctima de la enfermedad la marcha. Las lesiones cerebrales dan lugar a alte-
al herirse con material contaminado. raciones mentales con problemas de memoria,

anterior siguiente n d i c e
83
Diagnstico diferencial

cambios de carcter y apata. El tratamiento se La fase final se caracteriza por una demencia glo-
efecta administrando las vitaminas de las que bal, paraparesia (parlisis de las extremidades
el paciente carece. inferiores) y mutismo. Evoluciona hacia la letar-
gia y el coma.
Las alteraciones metablicas causadas por un
exceso o por un defecto de la hormona produci-
da por la glndula tiroides hipertiroidismo e Enfermedades neurolgicas que
hipotiroidismo respectivamente pueden dar lugar raramente se presentan como
a cuadros de demencia. demencia
Los tumores cerebrales, los traumatismos cra-
Las alteraciones de la glndula paratiroides tam-
neales y enfermedades como la esclerosis ml-
bin pueden causar demencia en aquellos casos
tiple raramente se manifiestan como una demen-
en los que se produce un descenso de funcin de
cia. Tan slo se comentarn los tumores cerebrales.
esta glndula (hipoparatiroidismo).
Los tumores cerebrales pueden presentarse oca-
Demencias infecciosas sionalmente en forma de una alteracin de la
memoria y las capacidades mentales y provocar
Sfilis del sistema nervioso (neurosfilis). Es, en una confusin con los sntomas de demencia.
la actualidad, una causa muy rara de demencia. En Sin embargo, los tumores se detectan fcilmen-
los estudios sistemticos de los pacientes con te mediante las modernas tcnicas de visualiza-
sospecha de demencia se realizan estudios de cin del cerebro.
laboratorio para descartar esta enfermedad. Exis-
te otra rara entidad, la enfermedad de Wipple, Las manifestaciones de los tumores cerebrales
que es crnica, afecta a mltiples rganos y es acostumbran a ser las siguientes:
sensible a tratamiento con antibiticos. Esta
Signos focales: prdida de fuerza o alteracin
enfermedad se manifiesta a travs de problemas
de la sensibilidad de un lado del cuerpo, alte-
digestivos, demencia y otras alteraciones neuro-
raciones del lenguaje, dificultades en la marcha
lgicas.
o en la visin, cambios de carcter; estos sn-
tomas progresan en poco tiempo (das, sema-
Complejo demencia-sida. Esta demencia est
nas o meses).
causada por el sndrome de inmunodeficiencia
adquirida. Este tipo de demencia se manifiesta Dolor de cabeza reciente con sntomas de
como una demencia subcortical, con inicio insi- aumento de presin en el interior de la cabeza:
dioso y deterioro de las capacidades cognitivas, vmitos y alteraciones en el fondo del ojo (el ner-
motoras y del comportamiento: vio ptico est hinchado, edematoso en el fon-
do del ojo).
 En el aspecto cognitivo, tiene lugar una pr-
Epilepsia que aparece en un adulto.
dida de la memoria para hechos recientes,
trastornos de atencin y de concentracin.

 En el aspecto motor, presenta una torpeza en


los movimientos, con una prdida progresiva
de fuerza en las extremidades y una imposi-
bilidad progresiva en el andar.

 En el aspecto de la conducta, aparecen apa-


ta, desinters social, cambios de personali-
dad y depresin.

anterior siguiente n d i c e
84
Importancia del diagnstico precoz

16

Importancia del diagnstico precoz

E l diagnstico precoz permite establecer pla-


nes a largo plazo dirigidos al tratamiento del
paciente y al apoyo emocional, econmico y fsi-
El reto que el futuro nos plantea requiere varios
mbitos de desarrollo cientfico e inters social.
En primer lugar, ser muy importante continuar
co del cuidador. Una de las mejores vas para mejorando los criterios y los mtodos de detec-
luchar y sobrellevar la enfermedad es la infor- cin y diagnstico, tanto en la medicina de fami-
macin, y por ello un diagnstico precoz apor- lia como en los medios especializados y de
tar ventajas para ir un paso por delante y prever investigacin. Asimismo, habr que seguir tra-
mejor las actuaciones que debern ir adoptn- bajando y avanzar en la definicin de los suje-
dose progresivamente, sin tener que improvisar tos que deben ser objeto de screening (deteccin)
ni hacer las cosas a la desesperada. y de nuevas guas de trabajo especializado. En
principio, deberan someterse a evaluacin los
Adems, la enfermedad de Alzheimer requiere, pacientes que cumplan los requisitos de la tabla
si es posible, que exista un consenso por parte de 28.
la familia y las personas ms prximas al pacien-
te, ya que el esfuerzo de todos ser necesario, no Tabla 28. Personas en las que estara
solamente para atender al paciente veinticuatro indicada una evaluacin para descartar
horas al da, sino para hacer frente a los proble- la posibilidad de una demencia
mas econmicos y legales que se presenten.

El diagnstico precoz se hace cada vez ms obli- Modificado a partir del subcomit de estndares de
gado, dado que se dispone cada vez de mayor calidad de la American Academy of Neurology, 1994
nmero de posibilidades de tratamientos efica-
ces contra el deterioro cognitivo.  Alteracin de la memoria o de otros aspectos
cognitivos con o sin alteracin funcional
 El estudio sistemtico de los pacientes permite
 Personas de edad con competencia dudosa
detectar y tratar causas reversibles de deterioro
en su fase temprana.  Personas depresivas o ansiosas con quejas
cognitivas
 La posibilidad de un diagnstico precoz tam-
 Sospecha de deterioro cognitivo en una entrevista
bin facilita la posibilidad de participar en de rutina
ensayos clnicos.

 El diagnstico temprano facilita la planifica- Las mejoras en el tratamiento debern provenir


cin del futuro por parte de la familia y del de un enfoque integral del problema y, en espe-
paciente. cial, del reconocimiento de los fenmenos fisio-
patolgicos del proceso de deterioro cognitivo.
 El retraso de la agravacin clnica retrasa, a En un futuro cercano se podr plantear el dise-
su vez, el consumo de recursos sociosanita- o de ensayos de prevencin en sujetos presin-
rios y tiene un consecuente e importante tomticos, y en este caso habr que consensuar
impacto socioeconmico. los criterios de definicin de los sujetos de alto
riesgo.

Ciertas demencias tienen tratamiento si se diagnos-


tican precozmente. Pero producirn daos cerebrales
irreversibles si no se detectan a tiempo.

anterior siguiente n d i c e
85
Objetivos generales del tratamiento

17

Objetivos generales del tratamiento

E l tratamiento de la enfermedad de Alzheimer


requiere una aproximacin multidisciplinar,
en la que hay que tener en cuenta todos los aspec-
Tabla 29. Objetivos teraputicos
en la enfermedad de Alzheimer (JPC)
tos del paciente en funcin de la fase evolutiva
en que se encuentre. La familia tendr que tener Objetivos de intervenciones teraputicas indi-
presente que probablemente requerir la inter- viduales interrelacionadas:
vencin de diversos profesionales.
 Estimular/mantener las capacidades
El tratamiento todo debe encaminarse a una mentales
serie de objetivos relacionados [tabla 29] que
 Evitar la desconexin del entorno y
pretenden mejorar el estado fsico del paciente fortalecer las relaciones sociales
y su rendimiento cognitivo y funcional, a fin de
incrementar su autonoma personal en el da a da.  Dar seguridad e incrementar la autonoma
Estos objetivos concretos conducen, a su vez, a personal del paciente
un objetivo final: mejorar la calidad de vida del  Estimular la propia identidad y
paciente y de la familia. autoestima: dignificar

Toda intervencin efectiva llevar, finalmente, a  Minimizar el estrs y evitar reacciones


la reduccin de los costes psicolgicos y econ- psicolgicas anmalas
micos a nivel familiar y social. As, por ejemplo,
Objetivos generales:
si el paciente est mejor cognitivamente, y si los
trastornos de su comportamiento inciden mucho
 Mejorar el rendimiento cognitivo
menos sobre los cuidadores, la situacin ser
globalmente ms soportable y se reducir la nece-  Mejorar el rendimiento funcional
sidad de recursos ms caros, como el ingreso en
una institucin. El tiempo que consiga retrasarse  Incrementar la autonoma personal en las
actividades de la vida diaria
la institucionalizacin representa tiempo ganado
y calidad de vida en el entorno y el calor afectivo  Mejorar el estado y sentimiento de salud
de la familia.
Objetivo final:

La familia requerir un mdico que le recete, le ajus-  Mejorar la calidad de vida del paciente y
te la medicacin y trate las enfermedades intercu- de los familiares y cuidadores
rrentes.
La informacin es fundamental en la enfermedad de
Alzheimer: el mdico aclarar las dudas y responde-
r a las preguntas de la familia.
Aunque el mdico de cabecera pueda hacer el segui-
miento, es aconsejable realizar visitas de control a el
especialista.

A continuacin, se presenta el tratamiento de la


enfermedad de Alzheimer en dos apartados dife-
renciados: el tratamiento farmacolgico y el tra-
tamiento no farmacolgico.

anterior siguiente n d i c e
86
Tratamiento farmacolgico

18

Tratamiento farmacolgico

A ntes de entrar en los detalles del tratamiento


farmacolgico de la enfermedad de Alzhei-
mer, nos gustara hacer una serie de comentarios
doctor especialmente para l. Puede intentarse
que tome las medicinas un poco ms tarde.

sobre los frmacos y el paciente demente. Debe  En algunos casos, el paciente se intro-
recordarse que, si ya en las personas con plenas duce la medicacin en la boca y ms tar-
facultades mentales los frmacos pueden provo- de la escupe. Es importante darle bebida con
car problemas, en las personas con demencia estos la medicacin y que alguien responsable est
problemas pueden ser aun ms importantes. presente en el momento en que la toma. A
veces, el cambio de la forma de presentacin
Los medicamentos pueden solucionar muchos del medicamento (por ejemplo, gotas en lugar
problemas, pero pueden tambin dar lugar a sn- de grageas) puede ser una solucin. En otros
tomas adversos que alteren o empeoren algn casos si el frmaco lo permite pueden tri-
aspecto del paciente. Es muy importante recordar turarse las pastillas y drselas al enfermo
que, muchas veces, el problema de los efectos mezcladas con comida, mermelada o zumos.
adversos de los medicamentos es el resultado de
la suma de efectos negativos de diversos frma-
cos que el paciente toma para distintas dolencias Una norma que debera ser siempre aplicada, y que
es de sentido comn, consiste en administrar sola-
y que aparentemente no tienen relacin. mente aquellos medicamentos que de verdad sean
indispensables y revisar peridicamente su necesidad
y posibles efectos adversos.
La combinacin de medicamentos puede dar lugar a
la suma de sus efectos adversos y provocar un esta-
do de confusin mental.
El tratamiento farmacolgico de la enfermedad
de Alzheimer presenta tres grandes mbitos:
Observe al enfermo y compruebe si est ms
apagado o ms excitado, si empieza a hablar  Tratamiento de estabilizacin. Este tra-
mal, si est inexpresivo y rgido, si camina encor- tamiento pretende interferir en los eventos bio-
vado, si se cae con facilidad, si tiene la boca ms qumicos cerebrales que conducen a la muer-
seca o si hace movimientos extraos con los te neuronal.
labios o las manos. Observe si aparecen cambios
como confusin mental o alucinaciones.  Tratamiento sintomtico cognitivo. Pre-
tende modificar el curso de la enfermedad, tra-
El mdico decidir la medicacin que habr que tando de mejorar el estado cognitivo del
usar en cada caso especfico, en funcin de los paciente.
sntomas concretos que hay que tratar y de los
posibles efectos adversos del frmaco elegido. Es  Tratamiento sintomtico de los trastor-
importante seguir todas las normas de adminis- nos psicolgicos y del comportamiento.
tracin: horarios, dosis, relacin con las comidas, Pretende mejorar aspectos como la ansiedad,
incompatibilidades (En la insercin 8 [vase la depresin, el vagabundeo, la agresividad,
p. 87] le damos una serie de recomendaciones en los delirios, las alucinaciones
relacin con el uso de frmacos en caso de tras-
tornos psicolgicos y del comportamiento.) De hecho, el tratamiento cognitivo sintomtico
se puede superponer al tratamiento de esta-
 Puede que el paciente se niegue a tomar la bilizacin, ya que un tratamiento con efectos
medicacin. Si esto sucede, no debe discutirse sintomticos mantenidos puede, en realidad,
con l; hay que explicarle que lo ha indicado el conducir a cierta estabilizacin.

anterior siguiente n d i c e
87
Tratamiento farmacolgico

Insercin 8. Recomendaciones generales sobre los frmacos en el tratamiento


sintomtico de la enfermedad de Alzheimer
1 Antes de la prescripcin:  Salvo en casos especiales, las dosis que se
prescriben a un anciano debern ser, en
 La familia deber informar detalladamente al general, entre un tercio y la mitad ms bajas
mdico sobre el problema o la conducta que para los adultos jvenes. Las dosis se
observada. incrementan lentamente.
 Tratarn de descubrirse las posibles causas  El mdico decidir dosis altas si no apare-
del problema. cen efectos adversos (indeseables) y el
paciente no responde con dosis bajas.
 El mdico deber descartar la existencia de
enfermedades concurrentes (coincidentes en  La familia debe informarse sobre los efectos
el tiempo) que provoquen problemas de con- adversos (diarrea, nusea, somnolencia)
ducta. Por ejemplo, el dolor producido por pro- de los frmacos que van a usarse. El mdi-
blemas de articulaciones puede dar lugar a co habr valorado estos efectos y habr esco-
malestar y nerviosismo. gido el mejor frmaco.
 En todos los casos se intentar realizar tera-  Se evitar la polifarmacia (uso de mltiples
pias no farmacolgicas, al menos en un pri- frmacos) siempre que sea posible. Los fr-
mer intento y cuando sea posible. macos pueden tener efectos adversos que
se van sumando.
 Es necesario informar al mdico de todos
los frmacos que toma actualmente el pacien-
te. No debe ocultarse ningn medicamento. 3 Tras la prescripcin:
Hay que tener mucho cuidado con los medi-
camentos comprados sin receta.  La familia no debe ocultar al mdico los cam-
bios arbitrarios de dosis o la falta de cum-
 Habr que informar al mdico sobre las medi- plimiento de los horarios o las normas esta-
cinas usadas con anterioridad y sobre las blecidas.
respuestas y sus posibles efectos adversos
(indeseables).  Deben aceptarse respuestas parciales en
caso de que las respuestas completas se
 Debern evitarse los prejuicios en contra de obtengan con la aparicin de efectos adversos.
los medicamentos. Los medicamentos son
una terapia ms, con sus indicaciones y con-  Habr que considerar la posible revisin de las
traindicaciones. Sus efectos pueden ser alta- prescripciones para evaluar la posibilidad de
mente beneficiosos para el paciente (y para reducir las dosis o suspender la medicacin.
la familia).  Ciertas medicaciones requieren la realiza-
cin de anlisis para controlar posibles efec-
2 Al prescribir (tarea del mdico): tos adversos. El mdico se encargar de que
se hagan. En otros casos, conviene realizar
 Es importante que la familia conozca los sn- anlisis para controlar los niveles del fr-
tomas que se van a tratar para que pueda cola- maco en la sangre.
borar en el control de la respuesta.  Deben evaluarse regularmente los posibles
 Los familiares y los cuidadores deben plan- efectos secundarios de los frmacos. Por
tear todas las preguntas pertinentes para ejemplo, algunos tranquilizantes mayores
conocer dosis, horarios, formas de admi- (los llamados neurolpticos) pueden provo-
nistracin, saber si la medicacin se puede car signos de enfermedad de Parkinson (rigi-
tomar con las comidas Las prescripcio- dez, reduccin del movimiento, alteraciones
nes deben ser claras, concisas y por escri- de la marcha) que el mdico deber valo-
to. rar sistemticamente.

Tratamiento de estabilizacin esta forma, incidirn en los mecanismos nti-


mos de la enfermedad. Si se tiene en cuenta que
Existen diversas terapias que pretenden conseguir la sustancia amiloide tiene un papel importante
la modificacin o la estabilizacin del proceso de en la produccin de las lesiones que caracteri-
la enfermedad. Por el momento, ninguna medi- zan a la enfermedad de Alzheimer, es lgico que
cacin ha demostrado una eficacia probada, aun-
que existen diversos estudios en curso.17
17. Existen varios artculos de revisin recientes [vase, por ejem-
plo. Aisen y Davis en la bibliografa]. Entrar en detalles est fuera de
En un futuro cercano se van a ensayar mltiples los objetivos del presente libro.
frmacos que pretenden modificar el metabo- 18. Vase p. 52 y 88.
lismo del amiloide18 y de la protena tau19 y, de 19. Vase p. 53 y 88.

anterior siguiente n d i c e
88
Tratamiento farmacolgico

los nuevos productos vayan dirigidos a interfe- cialmente teraputicas. Dentro de este grupo
rir los procesos en los que interviene esta sus- se situaran la acetil-L-carnitina, la propentofi-
tancia. Por este motivo, los nuevos agentes irn lina (efecto neuroprotector, antiinflamatorio y
encaminados a la interferencia de la produccin estimulante de la sntesis del factor de creci-
de amiloide (inhibicin de enzimas y regulacin miento nervioso), la idebenona y la crisamina.
de la PPA), su agregacin, las respuestas de su
Agentes colinrgicos. La secrecin y el pro-
efecto agudo (antiinflamatorios) o su toxicidad.
cesamiento de la protena precursora del ami-
Cabe citar los ensayos con vitaminas antioxidan- loide pueden ser modulados por neurotrans-
tes, los antiinflamatorios, la inhibicin de la enzi- misores, existiendo mltiples interacciones
ma MAO-B, el uso de factores neurotrficos y entre los sistemas afectados. Queda pendien-
ciertos agentes colinrgicos. No existe, por ahora, te la evaluacin a largo plazo de los trata-
ningn estudio definitivo ni el permiso de su uti- mientos colinrgicos en la estabilizacin de la
lizacin por parte de las autoridades sanitarias. enfermedad. Los tratamientos que inhiben la
enzima acetilcolinesterasa tambin pueden
Intervencin en los procesos de oxidacin.
impedir la produccin de amiloide.
Vitaminas antioxidantes. Vitaminas como la E
(-tocoferol), la C (cido ascrbico) y el -caro-
teno tienen una importante accin antioxidan- Tratamiento sintomtico cognitivo
te (antirradicales libres), y por ello se han pro-
puesto como posible terapia. Inhibicin de la El tratamiento sintomtico en el mbito cogni-
MAO-B. La inhibicin de la enzima MAO-B (mono- tivo de la enfermedad de Alzheimer se centra, en
amino-oxidasa-B) con la selegilina produce una la actualidad, en la estimulacin de los sistemas
reduccin de la destruccin (catabolismo) de cerebrales que usan la acetilcolina como trans-
la dopamina. Este frmaco, que ha sido intro- misor (sistemas colinrgicos).
ducido en el tratamiento de la enfermedad de
Parkinson, podra tener efectos positivos en la
enfermedad de Alzheimer.
Hiptesis colinrgica

Antiinflamatorios. Los antiinflamatorios inter- Partiendo de la demostracin del fallo predo-


vendran en mecanismos secundarios de la minante de los sistemas cerebrales de transmi-
enfermedad. Se requieren estudios para con- sin colinrgica [vase p. 51], las primeras tera-
firmar esta va potencial de tratamiento. Los pias se han dirigido a mejorar esta transmisin.
estudios realizados hasta ahora chocan con los En otras palabras, se trata de mejorar la sinap-
efectos txicos de los frmacos usados. sis que usa la acetilcolina como transmisor.
Factores neurotrficos. Existen datos experi- La intervencin en la sinapsis colinrgica se
mentales en animales que confirman que la puede hacer de distintas maneras: intentando
administracin de una sustancia llamada fac- que se produzca ms neurotransmisor, que se libe-
tor de crecimiento neuronal (NGF en siglas re con mayor facilidad o que no se destruya
inglesas) puede mejorar la capacidad cogniti- cuando se libera. Otra posibilidad consiste en usar
va. En seres humanos, sin embargo, no exis- sustancias que acten directamente en los recep-
ten datos concluyentes. tores colinrgicos (la porcin de la membrana de
la clula receptora en la que acta la acetilcoli-
Modulacin del procesamiento de protenas. En
na). Estas sustancias reciben el nombre genri-
este caso, se trata de intervenir en la formacin
co de agonistas colinrgicos.
de los depsitos de amiloide y de los ovillos neu-
rofibrilares, lesiones caractersticas de la enfer-
Hasta la fecha, los frmacos autorizados por las
medad de Alzheimer [vase p. 12]. Para ello se
autoridades sanitarias son los inhibidores de la
plantea el uso de una serie de enzimas que
acetilcolinesterasa [vase tabla 30, p. 89]. Estas sus-
podran alterar el proceso neurodegenerativo.
tancias, de diversos tipos, tienen la capacidad de
Frmacos de accin mixta. Muchos frmacos inhibir una enzima, la acetilcolinesterasa, que
que se estn probando en la enfermedad de acta en la degradacin de la acetilcolina. Al inhi-
Alzheimer muestran mltiples acciones poten- bir esta enzima, la acetilcolina no se destruye, con

anterior siguiente n d i c e
89
Tratamiento farmacolgico

Fig. 27. Sinapsis colinrgica y


accin de los frmacos inhibi-
dores de la degradacin de la
acetilcolina. La acetilcolina es
liberada por la neurona presi-
nptica hacia la clula postsi-
nptica, donde interacciona
con unas zonas especializadas:
los receptores. La inhibicin de
la acetilcolinesterasa (enzima
de destruye la acetilcolina),
aumenta la cantidad y la dura-
cin del efecto de la acetilcoli-
na en la sinapsis.

Tabla 30. Tratamientos colinrgicos (anticolinestersicos) en la enfermedad


de Alzheimer
Nombre Nombre comercial Industria farmacutica

Tacrina Cognex Parke-Davis, S.A.

Donepezilo Aricept Pfizer, S.A.

Rivastigmina Exelon, Prometax Novartis, S.A., Esteve, S.A.

lo cual resta una mayor cantidad en disposicin de jeros y no exigen la suspensin del trata-
actuar sobre la neurona receptora20 [fig. 27]. miento. No tiene interacciones con la fun-
cin heptica o renal.
 El primer frmaco antialzheimer aprobado por
la autoridades sanitarias fue la tacrina (Cognex).  La rivastigmina es un frmaco de accin ms
Con este frmaco, el tratamiento se inicia con selectiva en el hipocampo y con unos resulta-
dosis de 10 mg cuatro veces al da y se incre- dos un poco mas altos en los tests y escalas de
menta cada seis semanas hasta llegar a dosis de evaluacin. Se administra a dosis progresiva-
40 mg (160 mg/da). La tacrina provoca fre- mente ms altas desde 3 hasta 12 miligramos
cuentes efectos adversos: nuseas, vmitos, al da. El paciente es tratado con la dosis ms
diarreas, flatulencia, estreimiento, dolor abdo- alta que no le provoca efectos indeseables (por
minal, temblores, calambres Pero, realmen- ejemplo, nauseas o dolor abdominal).
te, el gran problema es la posibilidad de una afec-
cin heptica. Un control sistemtico de las
transaminasas (enzimas hepticas) permite sus- La descripcin de efectos adversos de los frmacos
pender el frmaco y reintroducirlo una vez nor- antidemencia no implica necesariamente que estos
malizados los anlisis. La descripcin de efec- efectos vayan a presentarse sistemticamente en
tos adversos de tacrina no implica que los vayan todos los pacientes.
a padecer todos los pacientes.
Las frmacos anticolinestersicos estn indica-
 El segundo frmaco aprobado en Estados
dos, por el momento, en las fases leves y mode-
Unidos y en Espaa ha sido el donepezilo
radas de la enfermedad. Adems de mejorar la
(Aricept). El donepezilo se toma en una sola
dosis de 5 o 10 mg al da. Sus efectos adver-
20. En realidad la acetilcolinesterasa tiene ms acciones que la sim-
sos (nuseas, diarrea, vmitos, estreimien- ple inhibicin de la acetilcolina: acta tambin en la excitabilidad de
to, calambres) son generalmente leves y pasa- las membranas y en su permeabilidad, as como sobre la PPA.

anterior siguiente n d i c e
90
Tratamiento farmacolgico

capacidad cognitiva, tambin pueden mejorar los


trastornos psicolgicos y del comportamiento.

Cambio de medio respecto a


la puntuacin basal
Valoracin de la eficacia de los Mejora clnica

frmacos antidemencia Deterioro


Donepezilo 10 mg clnico
Donepezilo 5 mg
Muchos familiares preguntan cmo se ha demos- Placebo

trado la eficacia del frmaco que el especialista


prescribe y cul ser el efecto que se va a notar
en el paciente. Vamos a responder a estas pre- Semanas de tratamiento activo
placebo
guntas separadamente.

 La respuesta clnica al tratamiento se ha demos- Fig. 28. Respuesta al tratamiento. Esta grfica presenta
trado gracias a un sistema de medidas relati- los resultados de un estudio en el que se dio medica-
vamente sofisticado. Los mdicos y psiclo- cin activa (concretamente, donepezilo un inhibidor
de la acetilcolinesterasa en dosis de 5 y 10 mg) o una
gos han diseado tests capaces de detectar sustancia inerte (placebo) a 437 pacientes con enfer-
cambios en la evolucin de la enfermedad, medad de Alzheimer. Se us como medida la escala
tanto en el mbito cognitivo como en el del ADAS; una puntuacin ms alta representa deterioro
comportamiento. Tambin han desarrollado clnico (por debajo de la lnea horizontal), mientras que
una puntuacin ms baja representa mejora clnica
escalas que evalan el impacto de la enfer- (por encima de la lnea horizontal). En la visita realiza-
medad en la familia. Los estudios experi- da seis semanas despus del inicio del tratamiento, tan-
mentales ponen claramente de manifiesto que to los pacientes que tomaron medicacin activa (real)
se incrementan los rendimientos de los pacien- como los que tomaron placebo (sustancia inerte) pre-
tes que toman medicacin activa frente a los sentaron una mejora: se pone de manifiesto el efecto
real de los placebos. Posteriormente, los dos grupos se
que toman una sustancia inactiva (placebo). separan: los pacientes que toman medicacin activa se
Mientras el primer grupo muestra que los mantienen por encima de los pacientes que toman pla-
pacientes pierden menos puntos en los tests de cebo hasta el fin del estudio, tras veinticuatro semanas.
capacidades mentales, el grupo que toma pla- Los sujetos que tomaron una dosis ms alta apenas se
separan de los que la tomaron ms baja. Una vez supri-
cebo muestra las prdidas propias de la histo- mida la medicacin y estudiados los pacientes tras
ria natural de la enfermedad [fig. 28]. treinta semanas, se observa que los que ya no toman
medicacin han cado y puntan como los que nun-
 Se observa que los pacientes estn ms aten- ca la tomaron (grupo que tom un placebo). Este estu-
dio pone de relieve de forma clara y elegante el efecto
tos, ms orientados, adaptados y participati- real de los inhibidores de la acetilcolineterasa.
vos. Realizan y recuperan tareas que haban
abandonado (abotonarse, leer el peridico).
Las mejoras son reconocidas por los mdi- cas no dan resultado, o bien la naturaleza o inten-
cos y los cuidadores. sidad de los sntomas lo aconsejan, se instaura-
r un tratamiento farmacolgico.
Tratamiento sintomtico de los
trastornos psicolgicos y del La informacin que aqu se ofrece a los familiares no
comportamiento pretende en absoluto substituir al mdico, y mucho
menos que el familiar decida sobre los frmacos y sus
Los trastornos psicolgicos y del comportamiento dosis. La intencin de este libro es que los familiares
sean conscientes de la complejidad de la farmacologa
(tambin llamados neuropsiquitricos) son muy y de la importancia de la prudencia en el uso de las
frecuentes a lo largo de la evolucin de la enfer- medicaciones. Siempre deber consultarse al mdico.
medad de Alzheimer. Su tratamiento debe ser, en
primer lugar, no farmacolgico. Se trata de deter-
minar los posibles desencadenantes de las reac- A continuacin, se presentan los frmacos ms usa-
ciones o conductas anmalas, a fin de suprimir- dos en el tratamiento de los trastornos psicolgicos
los y modificarlos para evitar la aparicin de los y del comportamiento en la enfermedad de Alzhei-
sntomas. Si las intervenciones no farmacolgi- mer.21

anterior siguiente n d i c e
91
Tratamiento farmacolgico

nucin del efecto), de instauracin lenta, para los


Ansiolticos
efectos ansiolticos e hipnticos.
Los frmacos ansiolticos (antiansiedad) son ml-
tiples. Los ms usados habitualmente son las
benzodiazepinas [tabla 31], que tienen un efec- Tras un tratamiento crnico, no debe adoptarse nun-
ca la decisin de suprimir bruscamente la medicacin,
to ansioltico y sedante. ya que puede provocar graves trastornos al paciente.

En general, se usan las benzodiazepinas cuyo Toda medicacin psicoactiva debe suprimirse lenta-
mente y bajo control mdico.
efecto tiene una duracin corta o intermedia, fren-
te a las de larga duracin. Las benzodiazepinas,
segn sus caractersticas, tienen una indicacin
La intoxicacin puede abarcar desde un grado
preferente en el tratamiento de la ansiedad, el
leve, con desorientacin, somnolencia y mareos,
insomnio e incluso las convulsiones. A conti-
hasta un grado grave, con sueo profundo, depre-
nuacin se presentan las benzodiazepinas consi-
sin respiratoria y coma.
deradas como ansiolticas. Posteriormente se
citarn algunas de las usadas en el tratamiento
Las indicaciones de las benzodiazepinas en la
del insomnio.
enfermedad de Alzheimer son la ansiedad, el
insomnio, ciertas formas de agitacin no agre-
Reacciones adversas. Todas las benzodiaze-
siva y las discinesias (un tipo de movimientos an-
pinas presentan reacciones adversas similares, que
malos) producidas por neurolpticos. Todas las
variarn en funcin de la dosis y de la va de admi-
benzodiazepinas tienen una actividad ansiolti-
nistracin. Las reacciones ms frecuentes en el
ca excelente, por lo que resultan indicadas fren-
mbito neuropsiquitrico son la reduccin de la
te a cualquier tipo de ansiedad, incluso la que se
capacidad de realizar movimientos coordinados,
asocia a la depresin. Los ancianos pueden ser
la somnolencia, la amnesia, la obnubilacin, los
los pacientes ms susceptibles a los efectos far-
trastornos de la coordinacin de los movimien-
macolgicos de las benzodiazepinas, por sus
tos (ataxia), la desorientacin Estos fenme-
caractersticas fisiolgicas o por que estos fr-
nos pueden facilitar las cadas. Tambin pueden
macos se eliminan ms lentamente.
provocar estreimiento, dificultad miccional y
retencin urinaria e incontinencia. En algunos
casos, especialmente en ancianos, se puede pre- 21. Los frmacos que se presentan en este libro son, obviamente,
sentar una reaccin paradjica: agresividad, irri- una simplificacin. Se basan en la experiencia del autor y en datos
de la literatura especializada. Se han considerado los frmacos pre-
tabilidad, pesadillas, ansiedad, excitacin A la sentes en nuestro mercado. El mdico le informar de todos los aspec-
larga puede producirse una tolerancia (la dismi- tos relativos a cada frmaco.

Tabla 31. Frmacos ansiolticos del grupo de las benzodiazepinas

Nombre genrico Nombre comercial

*Alprazolam (I) Trankimazin

Bromazepam (I) Lexatin

Clorazepato dipotsico (L) Tranxilium, Dorken, Nansius

Clordiazepxido (L) Huberplex, Omnalio

Diazepam (L) Valium

*Lorazepam (I) Orfidal, Idalprem

*Oxacepam (C) Adumbran, Aplakil

La indicacin de clorazepato, clordiazepoxido y diazepam ser valorada cuidadosamente por el mdico.

anterior siguiente n d i c e
92
Tratamiento farmacolgico

Existe un frmaco, la buspirona (Effiplen, pulmonar obstructiva crnica y no tolera otros


Narol, Buspar), que tiene una accin ansiol- frmacos ansiolticos. Entre estos frmacos cabe
tica pura. Los efectos adversos neuropsiquitri- citar la hidroxicina (Atarax) y la difenhidrami-
cos principales son similares a los de las ben- na (Soodor)
zodiazepinas, pero es ms fcil que produzcan
excitacin y agitacin. El mdico tambin puede indicar clometiazol
(Distraneurine), frmaco indicado como sedan-
te e hipntico y en casos de deprivacin alcohlica
Hipnticos y sedantes
y agitacin. El hidrato de cloral (Noctec, no
Existen distintos grupos de frmacos de accin comercializado en Espaa) es otro frmaco de
hipntica: las benzodiazepinas, los barbitricos, inters en la enfermedad de Alzheimer. El zol-
el meprobamato y otros. Antes de iniciar un tra- pidem (Cedrol, Dalparan, Stilnox) es un fr-
tamiento con hipnticos se tratar de averiguar maco hipntico, sedante y ansioltico con fre-
la causa del insomnio y se aplicarn las normas cuentes efectos residuales, mareos, vrtigo, cefa-
higinicas del sueo (las encontrar en el libro lea, pesadillas y ansiedad. No es el mejor frmaco
sobre los trastornos psicolgicos y del compor- para los pacientes dementes.
tamiento). A continuacin, expondremos los fr-
macos ms utilizados en la enfermedad de Alz-
heimer. Antidepresivos
Los antidepresivos tambin constituyen un gru-
Todas las benzodiazepinas tienen un efecto hip-
po complejo de frmacos de distintas caracte-
ntico y sedante y pueden usarse en el trata-
rsticas [vase tabla 33, p. 93]. No vamos a expo-
miento del insomnio. Unas cuantas [vase tabla
ner aqu su clasificacin ni sus caractersticas
32, p. 93] se usan ms especficamente en el tra-
especficas. Tan slo cabe comentar que los anti-
tamiento de los trastornos del sueo. Su elec-
depresivos tienen, adems de su efecto en el
cin depender de la duracin del efecto desea-
estado de nimo, efectos sedantes, efectos anti-
do y del estado cognitivo del paciente. Si el
colinrgicos (frenan la transmisin colinrgica),
paciente tiene problemas de conciliacin del
y pueden disminuir la tensin arterial y, ade-
sueo, estn indicadas las benzodiazepinas de
ms, modificar la funcin del corazn.
absorcin rpida y efecto de corta duracin. Si
el paciente se despierta precozmente, estarn
indicados los frmacos de accin intermedia o En general, se evitarn los frmacos antidepresivos con
larga. Estos ltimos presentan un inconvenien- efecto anticolinrgico, ya que no interesa frenar la trans-
te: existe la posibilidad de que produzcan efec- misin colinrgica en la enfermedad de Alzheimer.
tos residuales al da siguiente.

Adems de los efectos adversos descritos en la


El efecto de los antidepresivos no es inmediato;
accin ansioltica de las benzodiazepinas, se
se requieren a veces varias semanas para que se
deben aadir los siguientes:
aprecie su accin en los pacientes. Se trata, por
consiguiente, de mantener la medicacin el tiem-
 Insomnio de rebote: dificultad para conciliar
po preciso.
el sueo tras el uso ocasional o no de una ben-
zodiazepina.
Neurolpticos (antipsicticos)
 Efecto residual: persistencia de la somno-
lencia y dificultades de concentracin tras el Existen mltiples neurolpticos, tambin lla-
despertar nocturno. mados antipsicticos o tranquilizantes mayo-
res, que tienen propiedades diferenciadas en
Otros frmacos hipnticos cuanto a sus efectos teraputicos y adversos. No
entraremos en su clasificacin y tan slo pre-
El mdico puede usar antihistamnicos en los sentaremos los frmacos ms usados dentro de
casos en que el paciente sufre una enfermedad este grupo [vase tabla 34, p. 93].

anterior siguiente n d i c e
93
Tratamiento farmacolgico

Tabla 32. Frmacos hipnticos. Simplificado

Duracin del efecto Frmaco y nombre comercial

Corta Brotizolam (Sintonal), midazolam (Dormicum), triazolam

Intermedia Flunitrazepam (Rohipnol), lormetazepam (Loramet, Noctamid,


Sedobrina), loprazolam (Somnovit)

Larga Nitrazepam (Nitrazepam Prodes, Serenade),


flurazepam (Dormodor), quazepam (Quiedorm)

Tabla 33. Antidepresivos y sus posibles acciones adversas. Simplificado

Nombre genrico Nombre comercial Accin Sedacin Hipotensin Alteraciones


anticolinrgica ortosttica cardacas

Amitriptilina Tryptizol +++ +++ ++ +++


Clomipramina Anafranil +++ +++ ++ +++
Imipramina Tofranil ++ ++ +++ +++
Maprotilina Ludiomil ++ ++ + ++
Nortriptilina Martimil, Paxtibi ++ ++ + +++
*Trazodona Deprax ++ ++ ++ +
Fluoxetina Adofen, Prozac, Reneuron
Paroxetina Frosinor, Motivan, Seroxat ++
Sertralina Aremis, Besitran

Tabla 34. Neurolpticos frecuentemente usados en el tratamiento


de la enfermedad de Alzheimer. Simplificado

Nombre genrico Nombre comercial Potencia Sedacin Efecto Efecto Hipotensin


antipsictica extrapiramidal anticolinrgico arterial

Tioridazina Meleril ++ +++ ++ +++ ++

Haloperidol Haloperidol +++ ++ +++ + +

Clorpromazina Largactil + +++ ++ +++ +++

Levomepromazina Sinogan + +++ ++ +++ +++

Risperidona Risperdal +++ + + + ++

Las indicaciones de los neurolpticos en las Efectos adversos. Los efectos adversos de los
demencias son los estados de agitacin, los neurolpticos son mltiples.
delirios y las alucinaciones, entre otros. En
general son muy eficaces. El mdico realiza la  En el mbito neuropsiquitrico pueden pro-
eleccin del frmaco especfico en funcin de vocar sedacin, somnolencia, lentificacin,
los sntomas del paciente, de su estado neuro- reduccin de la capacidad de efectuar movi-
lgico y de las caractersticas del propio fr- mientos coordinados y reduccin de la acti-
maco. vidad motora espontnea (acinesia).

anterior siguiente n d i c e
94
Tratamiento farmacolgico

19

 Pueden afectar a la funcin cardiovascular, pro-


vocando hipotensin, taquicardia y arritminas.
Tratamiento no farmac
Estas manifestaciones deben vigilarse si exis-
te una cardiopata previa.

 En el sistema nervioso se puede afectar la fun-


cin extrapiramidal (el sistema encargado del
control del tono muscular y de los movimien-
E l tratamiento no farmacolgico de la enfer-
medad de Alzheimer engloba una amplia
variedad de tcnicas. Nos limitaremos aqu a
tos coordinados). Las manifestaciones adversas destacar las principales [vase tabla 35, p. 95].
pueden ser agudas (aparecen en las primeras cua- Hay que decir que la psicoterapia, en el sentido
renta y ocho horas del inicio del tratamiento) o ms clsico del trmino, solamente estara indi-
crnicas. cada en algunos casos, y en las fases ms tem-
pranas de la enfermedad, cuando an existen
 La distona se caracteriza por un espasmo de capacidades de introspeccin. La terapia debe diri-
los msculos cervicales, de la espalda, de las girse a temas como el sentimiento de prdida de
piernas, de la lengua o de los ojos. control, los temores sobre el futuro y los senti-
 El parkinsonismo se caracteriza por rigidez, mientos de ansiedad y depresin. El objetivo
reduccin y lentitud de los movimientos teraputico es incrementar el sentido de autoes-
(con cara inexpresiva) y temblor. tima y de control y la reduccin de los senti-
mientos de ansiedad y depresin.
 La acatisia se caracteriza por la necesidad
interna de moverse, afectando sobre todo a
La aplicacin de las distintas tcnicas se debe rea-
las piernas.
lizar de forma integrada y en funcin del estado
 Las discinesias tardas se caracterizan fun- especfico del paciente. En el contexto del pre-
damentalmente por movimientos anorma- sente proyecto se ha redactado un libro en el que
les de la boca, la lengua y la cara que se pue- se resumen los tipos y principios fundamentales
den acompaar de movimientos anormales de la terapia cognitiva.22 A continuacin le pre-
en el tronco y el cuello. sentamos los conceptos bsicos de cada una de
las tcnicas principales.
 Los neurolpticos pueden actuar frenando los
sistemas de transmisin colinrgica (actividad
anticolinrgica) y dar lugar a sequedad de Orientacin a la realidad
boca, estreimiento, retencin urinaria, difi-
cultad en la acomodacin visual e incremen- La orientacin a la realidad es un mtodo de tra-
to de la tensin ocular. tar las alteraciones de la orientacin y la memo-
ria a travs de la estimulacin de los pacientes
 Los neurolpticos tambin pueden provocar para que reaprendan datos sobre ellos mismos
alteraciones en el impulso sexual y el llama- y su entorno. Para alcanzar este objetivo, en las
do sndrome neurolptico maligno. interacciones con el paciente se da constante-
mente informacin y se organizan las activida-
Los neurolpticos ms usados por los ancianos des mediante agendas, letreros y todo tipo de
son la tioridazina y el haloperidol, pero se estn indicacin [vase fig. 29, p. 95]. La informacin
investigando nuevos neurolpticos de accin ms se presenta como un recuerdo, no como una obli-
selectiva como la risperidona y la olanzapina. gacin de memorizar. Aunque estas tcnicas fue-
ron ideadas para personas de edad ingresadas en
residencias, se pueden adaptar muchas tareas
para el domicilio. La orientacin a la realidad ni-
camente tiene inters en las fases ms tempranas
de la enfermedad y si el paciente est motivado.

La historia de vida (El libro de la memoria) cons-


tituye un cuaderno organizado en el que se escri-

anterior siguiente n d i c e
95
Tratamiento no farmacolgico (cognitivo)

colgico (cognitivo)

Tabla 35. Principales formas


de tratamiento no farmacolgico
en la enfermedad de Alzheimer (JPC)

 Orientacin a la realidad

 Reminiscencia

 Programas de estimulacin y actividad


cognitiva

 Terapia cognitiva especfica

 Adaptacin cognitiva y funcional del


entorno fsico

 Adaptacin cognitiva y funcional del


entorno humano: tcnicas de
comunicacin y terapia de validacin

 Actividades significativas (ocupacionales)


y de la vida diaria

 Prevencin y tratamiento de los trastornos


psicolgicos y del comportamiento
Fig. 29. Calendario de fichas.

po. El objetivo final es estimular la propia identi-


be una serie sistematizada de hechos sobre la bio-
dad y la autoestima de la persona. La reminiscencia
grafa del paciente y su entorno actual [vase fig.
se puede efectuar en grupo o individualmente.
30, p. 96]. Est organizado por etapas de la vida
Esta terapia puede intervenir en tareas de estimu-
(infancia, adolescencia, edad adulta, jubilacin,
lacin cognitiva y en la orientacin a la realidad.
vejez) e incluye apartados en relacin con los
El libro de historia de vida es una herramienta ms
hijos, las amistades, el trabajo y otros aspectos rele-
para estimular las reminiscencias.
vantes habituales. El paciente puede colocar foto-
grafas de personas y de lugares en los lugares per-
Estimulacin y terapia cognitiva
tinentes. Este material tiene inters para el pro-
pio paciente, al tiempo que es una fuente de infor- La estimulacin cognitiva pretende realizar ta-
macin para los posibles cuidadores. reas tendentes a activar y mantener las capacida-
des mentales. El conjunto de tcnicas que pueden
utilizarse en la estimulacin cognitiva incluye
Reminiscencia
actividades de estimulacin de la memoria, la
La reminiscencia constituye el recuerdo sistem- comunicacin verbal, el reconocimiento, el ritmo
tico de memorias antiguas: recordar hechos per- y la coordinacin, el esquema corporal Un
sonales en toda su amplitud, ruidos, olores, im- segundo paso lo constituyen las tcnicas de la
genes, emociones La reminiscencia constituye neuropsicologa rehabilitadora, en las que el
una forma de activar el pasado personal. Se trata
de centrar el recuerdo en los aspectos personales
22. Principalmente va dirigido a la enfermedad de Alzheimer, pero
de los acontecimientos, ms que en la perfeccin tambin es aplicable a otras enfermedades que afectan a las capa-
del recuerdo y su correcta localizacin en el tiem- cidades neuropsicolgicas.

anterior siguiente n d i c e
96
Tratamiento no farmacolgico (cognitivo)

Fig. 30. Libro El libro de la memoria. (Historia de vida).

paciente es sometido a ejercicios experimentales no y en las personas que interaccionan con el


dirigidos a modificar aspectos concretos de las paciente. Se pretende compensar y facilitar los ren-
capacidades mentales. Para facilitar estos objeti- dimientos del paciente para que presente, conse-
vos, en el presente proyecto se ha desarrollado una cuentemente, menor trastorno funcional. El medio
serie de materiales, como fotos de objetos, lmi- que rodea al paciente se modifica y adapta a sus
nas temticas, grabacin de sonidos, material necesidades y capacidades. Se tratar de favore-
para reconocimiento tctil, imgenes de elemen- cer la realizacin de las actividades de la vida dia-
tos por categoras, simulacin de una camisa y de ria mediante las ayudas tcnicas o las adaptacio-
un zapato, un baln hinchable, globos, cuaderno nes necesarias y de establecer normas de seguri-
de ejercicios [vase fig. 31, p. 97]. dad. Para conseguir este objetivo, el entorno debe-
r ser sencillo, estable y seguro. En este mbito
es muy importante que la familia disponga de
Las tcnicas de estimulacin y de terapia cognitiva informacin para organizar la vida cotidiana.
requieren un conocimiento del estado cognitivo del Para ayudarle en este sentido, hemos preparado
paciente y deben aplicarse de forma selectiva, siem-
pre con indicacin y asesoramiento de profesionales. un libro titulado Mantener la autonoma de los
enfermos de Alzheimer. Gua de consejos prcti-
cos para vivir el da a da [vase fig. 32, p. 98].
Adems, el cuidador deber realizar un aprendi-
Adaptacin cognitivofuncional del zaje de tcnicas de comunicacin. En otras pala-
entorno y tcnicas de comunicacin bras, se adapta el medio fsico y se adapta la for-
ma de interactuar del cuidador con el paciente.
Uno de los objetivos de la intervencin no va
directamente dirigido a la persona con trastornos Terapia de validacin, introducida por Naomi
cognitivos, sino que se centra en el medio exter- Feil, puede ser til en este mbito. Esta terapia

anterior siguiente n d i c e
97
Tratamiento no farmacolgico (cognitivo)

Fig. 31. Materiales del proyecto Activemos la mente.

se basa en una actitud de respeto y empata con nucin de la fuerza y de la masa muscular y, con
el paciente. Pretende que el cuidador se adapte ello, los fenmenos consecutivos a estos tras-
y acepte valide la conducta del paciente. Repre- tornos: dependencia y cadas.
senta una aproximacin opuesta a la orientacin
a la realidad. De hecho, cada aproximacin tie-
Prevencin y tratamiento
ne su momento en el proceso de la enfermedad.
de los trastornos psicolgicos y del
Si bien la orientacin a la realidad tiene sentido
comportamiento
en las fases tempranas de la enfermedad, la tera-
pia de validacin estar ms indicada en las fases Para optimar el rendimiento cognitivo se han de
ms avanzadas. diagnosticar y tratar las alteraciones de la per-
cepcin, el contenido del pensamiento, el humor
o la conducta que se presentan frecuentemente
Actividades significativas
en enfermos con demencia. Los trastornos psi-
(ocupacionales) y de la vida diaria
colgicos y del comportamiento constituyen una
La realizacin de actividades significativas (ocu- de las consecuencias ms discapacitantes de las
pacionales) y de la vida diaria constituye un demencias y una de las mayores amenazas para
mtodo de rehabilitacin y de readaptacin. Se la convivencia y estabilidad de la familia.
pretende rehabilitar a travs del trabajo (terapia
ocupacional) o de cualquier actividad que con- La prevencin y el tratamiento de los trastor-
duzca a un fin. Se realiza, tambin, una adap- nos psicolgicos y del comportamiento tendr
tacin del medio en el cual se desarrolla la un impacto fundamental en los rendimientos
accin con finalidad. En este mbito entran acti- cognitivos y funcionales del paciente y se refle-
vidades tan diversas como bailar, cocinar, pa- jar en la calidad de vida global de la familia.
sear, trabajos de cestera, jardinera o musico- Para ayudarle en este mbito hemos preparado
terapia. Dentro de este mbito entra de pleno la un libro especfico titulado Las alteraciones
actividad fsica para tratar de evitar la dismi- psicolgicas y del comportamiento en la enfer-

anterior siguiente n d i c e
98
Tratamiento no farmacolgico (cognitivo)

Fig. 32. Libro Mantener la autonoma de los Fig. 33. Libro Las alteraciones psicolgicas y del
enfermos de Alzheimer. Gua de consejos prcticos comportamiento en la enfermedad de Alzheimer.
para vivir el da a da. Definicin, descripcin, guas de intervencin y
consejos.

medad de Alzheimer. Definicin descripcin,


guas de intervencin y consejos [fig. 33].

Los consejos generales para mantener la autono-


ma de los pacientes y las tcnicas de validacin
son elementos bsicos de la prevencin e inter-
vencin en estos casos. Muchos de los trastor-
nos requerirn, en ltimo trmino, intervencio-
nes farmacolgicas.

Las tcnicas que se acaban de presentar se com-


plementan con la utilizacin adecuada de los
recursos sociosanitarios que se exponen en la
pgina 109. La intervencin sobre la familia y
sobre el cuidador directo es tambin fundamen-
tal en la adaptacin del sujeto.

anterior siguiente n d i c e
99
Dificultades en la vida diaria para la autonoma del paciente

20

Dificultades en la vida diaria


para la autonoma del paciente

A lo largo del proceso de la enfermedad apa-


recen una serie de trastornos en la vida dia-
ria del paciente que van limitando progresiva-
sabilidades econmicas. Psicolgicamente, el
abandono del trabajo puede ser catastrfico, ya
que el trabajo es una parte importante de la per-
mente su autonoma. Las alteraciones siguen un sona y a la vez es fundamental para mantener la
proceso gradual, desde la afeccin de las activi- autoestima y valoracin social.
dades ms complejas hasta las ms simples. Las
personas dementes son cada vez menos capaces Ciertos trabajos de responsabilidad o de peligro
de mantener su autonoma y de cuidarse de su pro- personal o pblico deben abandonarse lo antes
pia seguridad. Los pacientes sern incapaces de posible.
mantener su actividad laboral, de conducir, de con-
trolar sus finanzas, de prepararse las comidas  El Sr. XV, de 45 aos de edad, de profesin,
Con frecuencia no son capaces de reconocer los polica, acudi solo a la consulta vestido de
peligros ni conscientes de sus discapacidades y paisano. Se le hizo una historia clnica deta-
pueden, consecuentemente, provocar accidentes. llada y se sospech el diagnstico de demen-
cia. Tena fallos de memoria y le faltaban las
Es importante que la familia conozca los pro- palabras cuando quera dar rdenes a sus
blemas que pueden surgir y que realice todo lo subalternos. Los tests eran indicativos de pro-
que convenga para la prevencin de discapaci- blemas cerebrales. Cuando se le pidi que
dades y conflictos.23 pasara a la zona de exploraciones y que se des-
nudara, sac la pistola que llevaba bajo de
la ropa y la dej en la camilla (!). Es eviden-
Debe recordarse siempre que un entorno sencillo, esta- te que el uso de armas puede constituir un ries-
ble y seguro y altas dosis de sentido comn son la regla go pblico importante en una persona que est
de oro en el manejo de los pacientes de Alzheimer.
perdiendo capacidades mentales.24 Se le indi-
c que de momento pasara a realizar tareas
de despacho y que entregara el arma a sus
Abandono del trabajo. En funcin del traba-
superiores. En la siguiente visita nos notifi-
jo especfico del paciente, su capacidad se man-
c que ya no tena que usar armas.
tendr ms o menos tiempo. En ciertos casos, los
pacientes no son conscientes de sus dificultades,
Manejo del dinero. El manejo del dinero es una
y este hecho puede acarrear problemas. En algu-
de las actividades que se pierden rpidamente en
nos casos, los jefes permiten que el paciente
los pacientes de Alzheimer. Deben evitarse res-
efecte su trabajo con un rendimiento ms bajo
ponsabilidades que el paciente no pueda asumir.
y con supervisin. Muchas veces es la familia
Debe tratarse con la familia si existen problemas
la que debe tomar la decisin. Es muy importante
financieros o intereses importantes (herencias,
recordar que en los casos en que el paciente tra-
empresas). Si es preciso, debe asesorarse con un
baje por su cuenta, corre el riesgo de arruinar el
abogado.
negocio que ha construido a lo largo de toda su
vida La familia deber actuar con prudencia
 La Sra. de XP (con ttulo nobiliario) llevaba
para proteger los intereses del paciente. Es muy
tal descontrol con el dinero que, como tena un
importante evaluar el futuro econmico. Debe
buscarse todo el asesoramiento preciso.
23. Para ayudarle en este objetivo le hemos preparado una gua: Man-
El abandono del trabajo es siempre un momen- tener la autonoma de los enfermos de Alzheimer. Gua de consejos
prcticos para vivir el da a da.
to crtico del proceso de prdida de indepen-
24. En estos casos el cdigo deontolgico mdico indica que si el
dencia. Implicar realizar un reajuste de las acti- mdico considera que existe un peligro para la sociedad debe noti-
vidades diarias y de las obligaciones y respon- ficarlo a las autoridades.

anterior siguiente n d i c e
100
Dificultades en la vida diaria para la autonoma del paciente

gran patrimonio, su familia intent incapaci- Vida independiente. En las primeras fases de
tarla. Hizo ventas de inmuebles por cantida- la enfermedad, el paciente ser capaz de vivir solo.
des irrisorias. Sala de compras y gastaba un Llegar siempre un momento crucial en el cual
promedio de dos millones cada semana en el paciente requerir soporte, control, ayudas,
cosas realmente absurdas que acumulaba en y deber plantearse abandonar el hogar o reci-
su domicilio en la ciudad. bir ayuda a domicilio.

 El Sr. JP, un pensionista de escaso poder eco- En la tabla 9 [vase p. 29] se pueden observar
nmico, de cuando en cuando sacaba unas las habilidades que se pierden a lo largo de la
70.000 pesetas de su libreta de ahorros. Nadie enfermedad. En la tabla 11 [vase p. 39] se pre-
saba cmo se las gastaba. senta la progresiva necesidad de cuidados reque-
ridos a medida que avanza la demencia.
 El Sr. PM vendi a su socio la maquinaria del
taller que haba desarrollado a lo largo de su
vida por una cantidad realmente de regalo.
Para ayudar al lector, hemos preparado una
La esposa estaba escandalizada.
serie de consejos para adaptar el entorno y
para mantener la autonoma del paciente. Los
Conduccin de vehculos. Aunque la conduc-
presentamos en un libro independiente (Man-
cin de vehculos se basa en la memoria de tipo
tener la autonoma de los enfermos de Alz-
procesal (memoria de automatismos), la orien-
heimer. Gua de consejos prcticos para vivir
tacin, el seguimiento de las normas de circula-
el da a da). En este libro se facilitan conse-
cin, la interaccin con los dems, requieren
jos sobre los aspectos siguientes:
otras capacidades que se afectan precozmente
en la enfermedad de Alzheimer. La familia se dar Vestirse y arreglarse
cuenta de las dudas y los fallos del paciente,  Baarse y lavarse
especialmente cuando aparecen contratiempos
en el trayecto. A veces, el propio paciente se da Comer
cuenta de sus problemas y abandona la conduc-
cin de vehculos. La conduccin de vehculos Dormir y descansar
debera evitarse lo antes posible; sta es una Ir al lavabo (evacuar)
importante medida que hay que tomar. Si el
paciente no es consciente del problema, o no lo Moverse y andar
acepta, no habr ms remedio que tomar esta
Ocuparse y sentirse til
decisin (a veces con apoyo del mdico o de un
asesor legal). El enfermo puede hacer ms caso Distraerse y divertirse
a terceros que a la propia familia. En ocasiones,
no queda ms remedio que quitarle las llaves, o
hacer algo para que el coche no arranque y evi-
tar que el paciente lo use.

anterior siguiente n d i c e
101
Problemas mdicos

21

Problemas mdicos

L os pacientes de Alzheimer normalmente pre-


sentan una serie de problemas mdicos ade-
ms de los problemas cognitivos y funcionales
Vase estos casos concretos:

 La Sra. MT estuvo quejndose durante varias


propios de la atrofia cerebral progresiva. Los horas sealando el hombro derecho. Su hija
problemas mdicos son ms frecuentes a medi- le dio un analgsico, pero las quejas de la
da que avanza la enfermedad. Los pacientes pue- paciente eran cada vez ms importantes, por
den presentar mltiples afecciones, como deshi- lo que decidi llamar al mdico de urgencias.
dratacin, diarreas, estreimiento, cadas, incon- Cuando el mdico lleg la paciente se enfa-
tinencia Causas como un resfriado, una infec- d diciendo que ella no tena nada. No se
cin de orina o una bronquitis pueden provocar quej ms en todo el da. La hija me deca:
un claro empeoramiento del estado del paciente Cuando vino el doctor, y ella estaba tan
y dar lugar a un estado de confusin mental agu- bien, me quera fundir de vergenza!
da (delirium), que desaparece al tratar la causa.
La salud del paciente se ir deteriorando pro-  La esposa del Sr. MF nos llam pidiendo una
gresivamente a medida que avance la enferme- visita urgente, ya que su marido llevaba dos
dad, especialmente en la fase terminal (GDS 7). das encorvado [le habamos practicado una
A continuacin, explicaremos algunos de los puncin lumbar tres das antes]. Le indicamos
problemas mdicos ms frecuentes que afectan que acudiera a la consulta de inmediato. El
a los pacientes de Alzheimer. paciente, efectivamente, lleg encorvado al
hospital, pero en el momento de franquear la
puerta de la consulta se enderez sin ningu-
Debe tomarse en serio toda seal de enfermedad y na dificultad y se comport con absoluta nor-
consultarse siempre a su mdico. malidad. No tena ningn problema fsico ni
Tratar pequeos sntomas puede evitar males mayores. contractura en la columna. La esposa comen-
taba: Ciertamente, doctor, usted ya me cono-
ce desde hace tiempo Si no lo hubiese vis-
to tan encorvado no hubiera pedido una visi-
ta urgente ni una ambulancia para traerlo.
Dolor
La enfermedad de Alzheimer por s misma no pro- Confusin mental (delirium)
voca dolor. El dolor es siempre el resultado de
otras causas, como el estreimiento, enferme- El estado de confusin mental25 se define como
dades en las articulaciones, golpes, luxaciones un cuadro transitorio, de inicio agudo y, en gene-
o fracturas no detectadas, compresin por calzado ral, reversible que se manifiesta por una altera-
o ropa El dolor se puede manifestar por sn- cin de la conciencia, falta de atencin, lengua-
tomas difusos como cambios en la conducta, je incoherente, desorientacin y alteraciones de
falta de colaboracin, gritos o inquietud. la percepcin y de la memoria. Se acompaa de
incremento o de disminucin de la actividad
motora. Su curso es fluctuante.
Debe tenerse siempre en cuenta las seales de dolor.
Debe consultarse al mdico para su evaluacin. La preexistencia de una enfermedad de Alzhei-
mer predispone al paciente a sufrir un cuadro de

No se preocupe si las quejas del paciente no son 25. En la p. 75 se ha tratado este problema en el contexto del
consistentes. El mdico entender la situacin. diagnstico diferencial de la demencia.

anterior siguiente n d i c e
102
Problemas mdicos

delirium. El tratamiento se fundamenta en la iden- pondiente. Llegar un momento en el que la silla


tificacin de las causas precipitantes. Puede deber- de ruedas ser imprescindible.
se, entre otras causas, a deshidratacin, trauma-
tismos, infecciones, insuficiencia cardaca o res- Las cadas tienen graves consecuencias mdi-
piratoria, frmacos o trastornos de la circulacin cas, sociales y psicolgicas. Mdicamente, la
cerebral. La supresin brusca de ciertos frma- principal consecuencia de las cadas son las frac-
cos tambin puede dar lugar a delirium. turas, los hematomas y las lesiones cutneas.
Socialmente, implican dependencia, aislamien-
to social e institucionalizacin. Psicolgicamente,
El estado de confusin mental aguda (delirium) provocan ansiedad, depresin y miedo. Su trata-
es siempre una urgencia mdica.
miento debe basarse en varios aspectos:

 Tratar las lesiones. Toda cada requiere


una minuciosa exploracin y observacin en
Cadas las horas subsiguientes. En funcin de la gra-
vedad, debe acudirse a un servicio de urgen-
Los trastornos cognitivos constituyen un claro fac-
cias o llamar a la asistencia domiciliaria; ellos
tor de riesgo de cadas, en especial si coexisten
decidirn si conviene practicar radiografas u
trastornos motores (por ejemplo, temblor, rigi-
otras exploraciones.
dez muscular, trastornos del equilibrio, de la
coordinacin de los movimientos o prdida de
 Tratar las posibles causas. En especial se
fuerza). Este riesgo es muy evidente si se estu-
tratar la existencia de hipotensin, bradi-
dian las estadsticas de cadas en las residencias
cardia (lentificacin del corazn), parkinso-
de ancianos. El peligro de cadas se incrementa
nismo y el posible uso de determinados fr-
a medida que avanza la demencia y se ve favo-
macos. Tambin se estudiarn y tratarn los
recido por artrosis, debilidad muscular y tras-
posibles trastornos sensoriales.
tornos sensoriales (visuales, auditivos y del pro-
pio cuerpo) y del equilibrio.
 Realizar terapia fsica. Se valorar si se
requiere realizar entrenamiento de la marcha,
Un punto importante que hay que recordar es que
fortalecimiento muscular, ofrecer ayudas para
en los ancianos los hematomas cerebrales pue-
la marcha, revisar el tipo de calzado Un
den acontecer tras traumatismos leves; en con-
fisioterapeuta o un terapeuta ocupacional pue-
secuencia, es importante vigilar el nivel de con-
den aconsejar programas especficos.
ciencia tras golpes relativamente leves en la
cabeza.
 Actuar sobre el medio. Se debe controlar
que la iluminacin sea adecuada, eliminar
Ciertos trastornos de la marcha y del equilibrio
obstculos y simplificar el entorno. Se deben
pueden depender del uso de frmacos, espe-
cuidar los peldaos desgastados, la falta de
cialmente de neurolpticos, sedantes e hipn-
barandillas y asideros, las barandillas inade-
ticos. Los neurolpticos pueden provocar los
cuadas, la escasa iluminacin o iluminacin
sntomas propios de la enfermedad de Parkin-
excesiva en pasillos, muebles inestables,
son; es el llamado parkinsonismo farmacol-
alfombras y suelos mojados, pulidos o ence-
gico. Este trastorno se caracteriza por rigidez,
rados.
reduccin general de los movimientos, un
encorvamiento del cuerpo, un fallo de los refle-
jos que enderezan y reequilibran el cuerpo y Heridas
temblor.
El paciente se puede provocar heridas, cortes,
Si el paciente presenta dificultades para usar pequeas erosiones por el calzado, por la ropa,
escaleras, para moverse en la cama o levantarse por golpes Ser importante revisar regular-
de la mesa, se extremar la vigilancia. Deben mente al paciente para descubrir lesiones que de
seguirse los consejos relativos a la modificacin otra forma no se pondran de manifiesto, ya que
del entorno que explicamos en el libro corres- los pacientes muchas veces no referirn dolor.

anterior siguiente n d i c e
103
Problemas mdicos

Fracturas En las fases terminales de la enfermedad, el


paciente puede dejar de comer. La alimentacin
Aunque muchas cadas no tienen un impacto por sonda es la nica alternativa. ste es un
importante en el paciente, otras pueden provocar momento crucial de la enfermedad en el que la
fracturas y dejar al paciente encamado. Se ha de familia deber asesorarse para tomar las deci-
recordar que en los ancianos las fracturas se pue- siones pertinentes.
den producir por traumas aparentemente leves.
Se calcula que el riesgo de fractura se incre-
menta alrededor de cuatro veces ms en los Deshidratacin
pacientes de Alzheimer. La fractura de cadera es
Los pacientes de Alzheimer se pueden deshidra-
la ms frecuente (80 % de todas las fracturas del
tar fcilmente. Incluso los que aparentan capa-
anciano). Tambin son frecuentes las fracturas ver-
cidades mentales suficientes para su autocuida-
tebrales y las fracturas de costillas. La fractura
do. La deshidratacin es mucho ms fcil en
de fmur puede tener un impacto realmente fatal
casos de vmitos, diarreas, fiebre, diabetes, suda-
en pacientes con demencia avanzada.
cin profusa o el uso de medicaciones diurticas
(popularmente, pastillas para orinar). Debe
Malnutricin. Prdida de peso tenerse en cuenta que durante el verano es nece-
sario beber ms lquido.
La prdida de peso es un hecho frecuente en las
Los pacientes presentan una piel seca y poco
fases avanzadas de la enfermedad de Alzheimer.
elstica, de forma que al pinzarla con los dedos
Se ha comprobado que en las residencias los
queda marcado un pliegue (signo del pliegue).
pacientes dementes pesan alrededor de un 20 %
La boca tambin est seca. Entre los sntomas
menos que los no dementes.26 Esta prdida de peso
generales destacan los mareos, el vrtigo y la
no se explica ni por una menor ingesta ni por
confusin mental.
mayor consumo de energa.

Estreimiento
Es frecuente que los pacientes de Alzheimer en fases
avanzadas estn malnutridos. El menor peso se rela-
El estreimiento puede afectar especialmente
ciona con un riesgo global de enfermedades y de
infecciones. Por estos motivos, la alimentacin debe durante las fases ms avanzadas de la enfermedad.
cuidarse mucho.
El estreimiento se define como el descenso en
la frecuencia de las deposiciones, asociado a una
sensacin de evacuacin incompleta y difcil.
En primer lugar, debe descartarse cualquier cau-
sa mdica que pueda generar malestar y prdi-
El estreimiento puede tener diversas causas:
da del apetito: cualquier enfermedad, lesiones en
una dieta pobre en lquidos y fibras, la inmovi-
dientes y encas o llagas en la boca, estado de
lidad o problemas relacionados con ir al retrete.
depresin
Otras causas de estreimiento son enfermedades
del colon y del recto (hemorroides, fisuras), cier-
La alimentacin debe ser variada, completa y con
tos medicamentos, enfermedades metablicas y
suficientes lquidos. Los alimentos han de ser del
enfermedades neurolgicas.
gusto del paciente. Si se dan alimentos tritura-
dos o purs debemos asegurarnos de que tienen
El estreimiento puede provocar malestar, dolor,
buen sabor. Puede darse complementos dietti-
impactacin fecal (acumulacin de heces duras,
cos con la leche: se aade a la leche el conteni-
fecalomas, que obstruyen el recto). En el caso de
do de un sobre que equivale prcticamente a una
que se sospeche una impactacin fecal deber
comida. En la farmacia encontrar puddigns
intervenirse manualmente. Recuerde que la acu-
especialmente preparados, ricos en protenas y
mulacin de heces duras puede dar lugar a snto-
caloras. El mdico y su farmacutico le acon-
mas de falsa diarrea por irritacin del intestino.
sejarn adecuadamente. Para evitar el estrei-
miento cuide que los complementos dietticos
contengan fibra o complemntelos con fibra. 26. Singh y colaboradores [vase bibliografa].

anterior siguiente n d i c e
104
Problemas mdicos

Al igual que en otros problemas, la prevencin y que no le provoca dolor. Los problemas de la
es la mejor poltica a seguir. La dieta debe ser rica boca pueden contribuir a la desnutricin o al
en fibra y debe aportar lquidos suficientes. estreimiento.
Deben incrementarse las frutas (manzanas, cirue-
las), los cereales (pan integral, salvado, cereales Convulsiones. Mioclonias
integrales en el desayuno) y las ensaladas. Se pue-
En algunos casos de demencia pueden acontecer
de aadir algn preparado de fibra que aconse-
crisis de epilepsia. Una crisis epilptica consti-
je el mdico. En las farmacias y tiendas de die-
tuye un episodio producido por una descarga
ttica se encontrarn muchos preparados. El ejer-
brusca y anormal de un grupo de neuronas. La
cicio moderado (un paseo), siempre que sea posi-
epilepsia se manifiesta en funcin de un grupo
ble, evita el estreimiento. En ciertos casos ser
de neuronas concreto que descarga; por este moti-
necesario el uso de laxantes, a ser posible de for-
vo se puede expresar de muchas formas [vase
ma temporal.
insercin 9, p. 105]. No todas las crisis de epi-
lepsia producen prdida de conciencia.
Diarrea
La diarrea afecta a todas la edades y es espe- Incontinencia urinaria y fecal
cialmente una causa importante de problemas
en los ancianos dementes. La incontinencia es la prdida involuntaria de ori-
na o de heces. Este hecho se puede producir en
La diarrea se define como el aumento de volu-
cantidad o en frecuencia y dar lugar a un pro-
men, fluidez o frecuencia de las deposiciones
blema de salud y social. En la evolucin habi-
en relacin con el hbito deposicional normal
tual de la enfermedad de Alzheimer, la inconti-
de cada individuo.
nencia urinaria aparece en primer lugar (GDS 6d),
y luego la incontinencia fecal (GDS 6e). La apa-
La diarrea puede deberse a mltiples causas. En
ricin de incontinencia en fases iniciales de la
los dementes las diarreas que interesa comentar
enfermedad deber estudiarse sistemticamen-
aqu son las agudas. Pueden deberse a infeccio-
te. La incontinencia es una causa importante de
nes (virus, bacterias, parsitos), ciertos medica-
problemas para la familia y constituye, en muchos
mentos (antibiticos, laxantes, anticidos mag-
casos, un motivo para la institucionalizacin.
nesiados, diurticos, colchicina, tiroxina, quini-
dina, propanolol, agentes colinrgicos [tacrina, La incontinencia es debida a una alteracin del
donepezilo], edulcorantes artificiales (sorbitol, control de esfnteres (los msculos en forma de
manitol) y a otras causas. Los pacientes con anillo que cierran la uretra y el ano). Un fallo de
impactacin fecal pueden presentar falsas diarreas. los sistemas cerebrales que controlan la fun-
Algunos pacientes pueden presentar diarreas por cin de estos msculos provoca la incontinen-
la ingesta de alimentos en malas condiciones y cia de la enfermedad de Alzheimer. De hecho,
contaminados con grmenes. existen diversos tipos de incontinencia que el
mdico debe valorar y diferenciar. La inconti-
Los problemas ms importantes generados por nencia es una fuente de problemas: lesiones
la diarrea en los dementes son la prdida de peso cutneas, lceras de decbito, infecciones
y la deshidratacin. La deshidratacin es siem-
Con independencia de la incontinencia definiti-
pre el primer aspecto que se debe evaluar: pue-
va relacionada con la evolucin de la demencia,
de ser grave y requerir una intervencin inmediata.
existen incontinencias transitorias generadas por
infecciones de las vas urinarias, frmacos
Problemas orales y dentales (sedantes, diurticos, anticolinrgicos), tras-
tornos endocrinos y otros. El mdico evaluar
Es posible que el paciente tenga problemas den- todas estas posibilidades.
tales, llagas en la boca o infecciones. La higie-
ne de la boca se realizar sistemticamente. En La incontinencia fecal se presenta normalmente
el caso de que el paciente use dentadura postiza tras la incontinencia urinaria. Siempre se debe
deber comprobarse que le queda bien ajustada valorar la posibilidad de causas tratables. Se

anterior siguiente n d i c e
105
Problemas mdicos

Insercin 9. Crisis epilpticas deben descartar la impactacin de heces (acu-


mulacin de heces duras, fecalomas), diarrea y
Un tipo habitual de epilepsia se manifiesta en lesiones del ano y del recto.
forma de crisis generalizadas convulsivas
tonicoclnicas (las llamadas crisis de gran Una de las formas de intervencin ms efecti-
mal). El paciente pierde bruscamente la con- vas al menos al principio consiste en llevar
ciencia, todos sus msculos se ponen rgidos sistemticamente al paciente al retrete cada cier-
y este hecho provoca una parada de la respi- to tiempo, y en especial antes de ir a la cama.
racin. A continuacin, presenta espasmos Se debe minimizar la ingesta de lquidos por la
musculares generalizados que van cediendo noche. En los pacientes ms dementes, la mejor
progresivamente. El paciente puede morder- intervencin es el uso de colectores y de paa-
se la lengua, echar espuma por la boca y ori- les. La higiene es fundamental en todos los
narse, aunque estos fenmenos no son cons- casos.
tantes. El episodio puede durar desde pocos
segundos hasta varios minutos. Tras la crisis Dermatitis por uso de paal. El uso de
la persona queda confusa, con dolor de cabe- paales puede provocar lesiones cutneas
za y tiene dificultad para expresarse. debido a la humedad y la descomposicin de
la orina y por la accin de los grmenes de
Una crisis de epilepsia aislada, por muy apa-
las heces. Inicialmente, ello se manifiesta
ratosa que sea, no suele implicar un peligro
por un enrojecimiento de la piel. Si no se
especial para la vida del paciente. Ante una
trata, pueden producirse ulceraciones. Es fun-
crisis, se trata de mantener la calma y prote-
damental la higiene y la utilizacin de cre-
ger al paciente de posibles lesiones traum-
mas protectoras.
ticas en la cabeza. No se le ocurra intentar
dominar o frenar los espasmos del pacien-
te aguantndole brazos y piernas. No intente Inmovilizacin
abrirle la boca o colocarle objetos que puedan
daarle. Si el paciente est en el suelo, apar- La inmovilizacin, por la propia enfermedad o
te los objetos que estn cerca y contra los que por causas diversas, como un ingreso hospitala-
se pueda golpear. Si el paciente est senta- rio, puede tener un impacto importante en el
do o en la cama, evite que caiga al suelo o paciente. Incluso una inmovilizacin de alrede-
amortige la cada. Afljele la ropa y aseg- dor de veinticuatro horas en un servicio de urgen-
rese de que respira normalmente. Si la boca cias puede tener un efecto realmente negativo en
est repleta de saliva, lmpiela y grele la cabe- la capacidad de marcha y equilibrio del paciente.
za hacia un lado.
Las causas de la reduccin de la movilidad son
Tras la crisis el paciente puede estar irritable, mltiples y en ocasiones se combinan en un
malhumorado o agresivo. Es consciente de que paciente determinado. Veamos las principales
ha sucedido algo, pero no recuerda la crisis. causas de inmovilidad:
Evite conflictos y dele seguridad. El mdico deci-
Enfermedades musculares y del esqueleto:
dir la posibilidad de iniciar medicacin antie-
procesos degenerativos de las articulaciones,
pilptica.
osteoporosis (descalcificacin de los huesos),
Las mioclonias se caracterizan por sacudi- fracturas, deformaciones de los pies, como los
das musculares bruscas que afectan a una par- hallux valgus (popularmente llamados juane-
te del cuerpo, generalmente tronco, brazos o tes) o callosidades.
a todo el cuerpo. Estas contracciones hacen
Enfermedades neurolgicas: enfermedad de
que el paciente tire lo que tiene en las manos.
Parkinson y demencias avanzadas.
Las mioclonias no tienen especial peligro
excepto por los golpes que se pueda provo- Frmacos: hipnticos, sedantes, neurolpti-
car el paciente. cos (antipsicticos).

Enfermedades del corazn y de los pulmones:


la insuficiencia cardaca y la insuficiencia res-

anterior siguiente n d i c e
106
Problemas mdicos

piratoria crnica restringen importantemente la Insercin 10. Grados y ubicacin ms frecuente


actividad.

Factores psicolgicos: depresin, miedo a


las cadas.

Las complicaciones de la inmovilidad pueden


ser realmente graves y tener un efecto en mlti-
ples sistemas del organismo. Los msculos pier-
den fuerza y las articulaciones se anquilosan.
Cuando la inmovilidad es completa, la prdida
de fuerza se estima que llega a ser de un 10 a un
15 % por semana.

El reposo en cama se debe reservar para situaciones


realmente necesarias.

La inmovilizacin sostenida provoca atrofia mus-


cular, lceras de presin, osteoporosis (descalci-
ficacin de los huesos), complicaciones cardio-
vasculares con hipotensin, reduccin de la ven-
tilacin pulmonar, tromboflebitis (trombosis e
inflamacin venosa), embolias pulmonares, neu-
mona por aspiracin de alimentos y trastornos psi-
colgicos. Tambin son frecuentes la falta de ape- Fig. I-10.1. Estadios de las lceras por presin. Basado en J. M.
Ribera Casado y A. J. Cruz Jentoft: Geriatra. Madrid: Idepsa, 1991.
tito (anorexia), estreimiento e infeccin de ori-
na. A posteriori se pondrn de manifiesto la pr-
dida de fuerza y los trastornos del equilibrio.
tinentes, anmicos y con fracturas (especialmente
En los enfermos encamados es fundamental el cui- de cadera). Hay que destacar que la humedad y
dado general, la higiene y la fisioterapia. La piel la friccin son los factores ms importantes. Las
se debe mantener seca. lceras de presin tiene distintos grados y se ubi-
can con mayor frecuencia en determinados luga-
res del cuerpo [insercin 10].
lceras por presin (de decbito)
La mejor poltica ante las lceras por presin es
Las lceras por presin tienen lugar cuando el
la prevencin: movilizacin, cambio de postu-
paciente permanece durante mucho tiempo en la
ras, uso de almohadillas, espumas, taloneras,
misma posicin (sentado o acostado) o por la com-
coderas, colchones especiales de aire o de agua
presin excesiva de prendas de vestir. La com-
El tratamiento se basa en medidas generales y
presin reduce o elimina el flujo de sangre de la
medidas locales. Se deben realizar cambios pos-
zona afectada y se producen lesiones. En situa-
turales sistemticos: cambios de posicin cada
cin normal, el dolor genera cambios de postu-
dos horas. La dieta debe ser rica en caloras y
ra. En casos de demencia, la insensibilidad o la
aminocidos con suplementos vitamnicos (vita-
inmovilidad hacen que la presin sea continua-
mina C). En caso de infeccin, habr que usar
da, a no ser que los cuidadores realicen cambios
antibiticos. Las medidas locales dependen de
posturales.
la gravedad o el estadio de la lcera. En el caso
de que las lceras sean importantes, se requeri-
Las lceras por presin aparecen ms fcilmen- r asistencia mdica y de enfermera para reali-
te en sujetos inmovilizados, desnutridos, incon- zar las curas y el desbridamiento quirrgico.

anterior siguiente n d i c e
107
Problemas mdicos

de las lceras por presin

En general, aparecen zonas enrojecidas en la


piel que luego evolucionan a lceras abiertas. Decbito supino
Las lceras por presin se clasifican en cua-
tro estadios [fig. I-10.1]:

Estadio I: piel intacta pero enrojecida.

Estadio II: prdida parcial de la piel (prdida Taln Sacro Codo Omoplato Occipucio

del espesor con afeccin de la epidermis y la


dermis).
Decbito lateral
Estadio III: prdida completa del espesor de
la piel, con afeccin del tejido subyacente. La
lesin puede extenderse hasta la superficie del
Cresta Oreja
msculo subyacente. ilaca
Malolos Rodilla Trocnter Costillas Hombro

Estadio IV: prdida de todo el espesor de la Decbito prono


piel, destruccin importante de tejidos con
lesin de los msculos, huesos o tejidos de sos-
tn.
Acromin
Los lugares donde aparecen con mayor fre-
Dedos Rodilla Espina Esternn Nariz
cuencia las lceras por presin son el sacro, ilaca

nalgas, talones, tobillos, omoplatos (huesos de


la espalda en el hombro) y codos [fig. I-10.2].
Fig. I-10.2. Lugares del cuerpo en los que existe mayor riesgo de
lceras por presin. Basado en J. M. Ribera Casado y A. J. Cruz
Jentoft: Geriatra. Madrid: Idepsa, 1991.

mentacin e hidratacin ptimas, as como la ade-


Neumona cuada movilizacin para evitar lceras por presin.
La neumona es una infeccin de los pulmones cau-
Los factores de riesgo de muerte incluyen la gra-
sada habitualmente por una bacteria o por un virus.
vedad de la demencia, la edad avanzada, las ca-
Esta afeccin es muy frecuente en las demencias y
das, la malnutricin y un mal estado general de
acostumbra a ser la causa ms frecuente de muerte.
salud. La mayora de las muertes estn causadas
por complicaciones como una neumona, deshi-
Los sntomas de neumona son variables en fun-
dratacin, malnutricin, infeccin de origen uri-
cin de su gravedad: dificultad respiratoria,
nario, lceras por presin o enfermedades de
dolor torcico, tos, fiebre Es muy frecuente
incidencia elevada en el grupo de edad: cardio-
que las personas de edad presenten sntomas
patas o cncer. Los objetivos mdicos de pro-
atpicos y que una neumona se manifieste por
longar la vida y a la vez mantener un estado con-
un estado de confusin mental (delirium).
fortable, sin sufrimientos, pueden ser mutua-
mente excluyentes. Los criterios ticos han de
Causas de muerte definir hasta qu punto las intervenciones mdi-
cas deben ser agresivas en las fases terminales de
En las fases terminales de la enfermedad existe la enfermedad.
un fallo generalizado del organismo, el pacien-
te est encamado, inmvil, incontinente, mal-
nutrido y debe ser alimentado. A pesar de las gran-
des dificultades se debe intentar mantener la ali-

anterior siguiente n d i c e
108
El apoyo al paciente y a la familia

22

El apoyo al paciente y a la familia

C uando se recibe el diagnstico, en el ncleo


familiar se crea una situacin difcil. Ade-
ms, no todo el mundo reacciona igual. Puede
La intervencin teraputica en pacientes con lesio-
nes cerebrales es realizada por profesionales que
han recibido especial entrenamiento y titulacin:
que unos miembros de la familia presenten reac- neurlogos, psiquiatras, geriatras, neuropsiclogos,
ciones de ansiedad y que haya otros que pien- psiclogos clnicos, terapeutas ocupacionales,
sen que esto les puede pasar a ellos mismos. La diplomados en enfermera, gerontlogos, logo-
velocidad a la que cada miembro de la familia pedas, psicomotricistas, fisioterapeutas, trabaja-
entiende y acepta la situacin puede ser muy dores sociales En todo este proceso, el mdico
variable, pero est claro que a medida que la general juega un papel fundamental en muchos
enfermedad avanza las reacciones se modifi- de los problemas que habr que afrontar. La tera-
can. pia cognitiva, normalmente, se realiza a travs de
programas individuales o en grupo, desarrollados
No es infrecuente que algunos familiares de en centros hospitalarios o especializados.
pacientes de Alzheimer pidan consulta para s al
mismo equipo que atiende al padre o al abuelo. En las primeras fases el paciente tiene una vida
Generalmente, se debe a que presentan proble- bastante autnoma y requiere mnimos cuida-
mas de memoria debidos al intenso estrs y a la dos. A medida que la enfermedad avanza los cui-
ansiedad que padecen. dados y la supervisin se incrementan. Este hecho
va produciendo un desgaste emocional, fsico,
econmico y social [vase fig. 34, p. 109]. El cui-
Es aconsejable ponerse en contacto con la aso-
dador directo se encuentra bajo una losa, bajo una
ciacin de familiares ms prxima u otras enti-
gran tensin emocional que puede generar dis-
dades que puedan aconsejar sobre aquellas cues-
cusiones y actitudes negativas para el paciente.
tiones que vayan aconteciendo a lo largo de la
Se hace difcil ser consciente todo el tiempo de
enfermedad. Es bueno disponer del consejo de
que el paciente no tiene ninguna culpa de la
otras personas que han vivido la experiencia de
enfermedad ni de sus trastornos psicolgicos y
tener un paciente en casa. Seguro que sus ideas,
del comportamiento.
por ms lgicas y simples que parezcan, sern de
gran ayuda. Adems de las probables indicacio-
nes farmacolgicas y de su papel beneficioso, el
futuro de los pacientes tambin depende de la Hay que pensar que no siempre todo es tan dramti-
familia y de sus intervenciones. co y que hay que tener paciencia y saber aprovechar
al mximo los buenos momentos que se puedan pasar
con el paciente.
La familia tiene que tener un buen conocimien-
to de la enfermedad, de su evolucin y de la fase
en que se encuentra su paciente. La comprensin
y la aceptacin del problema, por difcil que En algn momento se hace inevitable tratar temas
pueda ser, son fundamentales para poder reali- incmodos y delicados, como compartir cargas eco-
zar una buena intervencin. Si la familia, en nmicas, arreglar cuestiones legales, herencias,
especial el cuidador principal, comprende la distribuir tareas entre los familiares cercanos,
situacin, es ms fcil que adopte una buena adoptar decisiones sobre tratamientos o institu-
actitud ante el paciente y que a su vez evite o dis- cionalizacin En muchas de estas situaciones
minuya la ansiedad, la depresin o el cansancio ser necesario tener buena capacidad de dilogo
global ante el problema. La informacin ayuda y mucha paciencia, y con frecuencia habr que
a reservar fuerzas, a no desesperarse, a tomar pedir asesoramiento profesional. Las asociaciones
decisiones con ecuanimidad y drsticas si pro- de familiares generalmente disponen de personal
cede. especializado: trabajadores sociales, enfermeras,

anterior siguiente n d i c e
109
El apoyo al paciente y a la familia

psiclogos, abogados que con eficiencia ilu- Tabla 36. Tipos de ayudas
minan la oscuridad del familiar. sociosanitarias al demente
y su familia
El cuidador debe cuidarse y debe ser cuidado.
Los cuidadores corren en general el riesgo de (Bermejo y colaboradores. Aspectos sociales y
padecer sntomas de ansiedad y depresin, de familiares del paciente con demencia. Madrid:
sufrir enfermedades y de consumir psicofrma- Daz de Santos, 1997)
cos. Entre los factores que pueden empeorar la
Para el demente:
situacin del cuidador est el poco conocimien-
to de la enfermedad, el aislamiento y la existen-  Cuidados en casa:
cia de problemas familiares previos. Conse-  Ayuda domstica para la casa
cuentemente, es muy importante que el cuidador  Ayuda para el tratamiento fsico del
sea aconsejado, informado y ayudado. En el con- paciente (movilizacin y otros)
texto de sus programas de intervencin, las aso-  Acompaamiento
ciaciones organizan grupos de apoyo y sesiones
 Ayuda especializada (enfermera)
de informacin que pretenden disminuir el estrs,
evitar la ansiedad y la depresin e incrementar  Cuidados durante la noche
la satisfaccin ante la vida y la aceptacin de la
 Hospital o centro de da
realidad.
 Ingresos hospitalarios transitorios (o de
descarga o respiro)
Recursos comunitarios
 Institucionalizacin permanente:
Los modelos de asistencia sociosanitaria son  Hospitalaria
variables en funcin de cada zona o comunidad.27
 No hospitalaria
El asistente social indicar las posibilidades y
pasos administrativos que se deben seguir en la
Para el cuidador y la familia:
comunidad. Los tipos de ayuda sociosanitaria se
resumen en la tabla 36.  Servicios comunitarios:
 Informacin a la familia
 Gestin de casos
DEMENCIA  Ayuda domiciliaria general y especfica
 Ingresos hospitalarios de respiro

 Grupos de ayuda familiar

Dependencia  Ayuda psicoeducativa


Trastornos psicolgicos
 Ayuda financiera general
Trastornos del comportamiento

TENSIN
Fsica
Psicolgica
Social
Econmica

Fig. 34. Relacin entre la demencia y los trastornos 27. Vanse, por ejemplo, los diversos modelos en: Serra-Mestres y
cols. Modelos de asistencia sociosanitaria para enfermos con demen-
del cuidador.
cia. Barcelona: Prous, SA, 1997.

anterior siguiente n d i c e
110
Las asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer

23

Las asociaciones de familiares


de enfermos de Alzheimer

L as asociaciones de familiares de enfermos


de Alzheimer son el resultado de la agru-
pacin de personas que se unen de forma volun-
 Participar activamente en la propia asocia-
cin y en la sociedad para alcanzar los obje-
tivos de la asociacin.
taria, libre y solidaria y se organizan para alcan-
zar el fin comn de la autoayuda y para prestar Las asociaciones ofrecen una serie de servicios
apoyo a las personas afectadas por la enferme- especficos:29
dad. Las asociaciones pretenden un impacto
 Informacin general. Es el primer servicio
positivo en el paciente, en los familiares y en la
que solicitan los usuarios: informacin sobre
sociedad.28
la asociacin, sus servicios y sobre los aspec-
tos relacionados con la enfermedad.
Entre los objetivos generales de las asociaciones
de familiares de Alzheimer destacan los siguien-
 Formacin. Sobre aspectos tcnicos (nutri-
tes:
cin, higiene del paciente, terapia cognitiva) o
 Informar sobre la enfermedad, sus fases, sus psicolgicos relacionados con la enfermedad.
complicaciones, su terapia, la investigacin
e insistir en que los familiares exijan un diag-  Asistencia psicolgica. Servicio funda-
nstico correcto. mental, dado que la enfermedad genera
muchos problemas psicolgicos a familiares
 Asesorar sobre aspectos y recursos sanita- y cuidadores. La asistencia pude ser puntual
rios, sociosanitarios (asistencia domiciliaria, o continuada y puede consistir en terapias
centros de da, residencias), legales y psi- individuales o en grupo.
colgicos.
 Asesoramiento mdico. Atencin de con-
 Dar soporte a las familias de las personas sultas tanto de familiares como de usuarios. No
afectadas, ofreciendo ayudas y servicios. se trata de visitar a los afectados, sino de ofre-
cer el soporte que a veces no encuentran en su
 Promover recursos asistenciales (atencin mdico. Muchas veces el asesoramiento mdi-
domiciliaria, grupos de ayuda, centros de co se realiza por telfono. En ningn caso el
da). paciente ha de dejar de visitar a su mdico.

 Conocer otras personas que tienen los mismos  Asesoramiento jurdico. Ofrece soluciones
problemas y que pueden colaborar en el pro- a numerosos problemas legales y trmites en
blema individual de un asociado. los que se encuentran los usuarios de la aso-
ciacin. Se incluyen: trmites sobre la solici-
 Representar y defender los intereses del tud de una baja, cobros por invalidez, solicitud
paciente y de sus familiares. de ayudas, declaracin de incapacidad

 Fomentar en la investigacin y colaborar en  Asistencia directa al enfermo. A travs de


ella. un centro de da o a travs de la asistencia
domiciliaria.
 Estimular a la opinin pblica y a las institu-
ciones, pblicas y privadas, acerca de la pro-  Actividades de entretenimiento. Ocasio-
blemtica de la enfermedad. nes especiales para que las personas se re-
nan y se conozcan mejor. Actividades de rela-
 Evaluar las actuaciones de los organismos jacin y de ocio: cenas, meriendas, bailes,
pblicos y promover iniciativas de actuacin. visitas a museos, cine

anterior siguiente n d i c e
111
Las asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer

 Prstamo de utensilios. Por ejemplo, sillas  Diseminar informacin; por ejemplo, sobre
de ruedas, muletas actividades de asociaciones nacionales, des-
cubrimientos de investigacin o mtodos efec-
 Bolsa de asistentes. Listado de voluntarios tivos de formacin.
y profesionales disponibles para realizar con-
sultas o asistencia a los usuarios.  Promocionar una conferencia anual centrada
en los cuidadores y sus organizaciones.
 Fisioterapia y/o rehabilitacin. Logope-
dia. Son servicios muy solicitados debido a  Colaborar con otras organizaciones interna-
los efectos beneficiosos sobre la persona. cionales con intereses similares.

 Transporte. Se facilita el servicio de trans-  Fomentar la investigacin.


porte a la asociacin o a centros de da don-
de debe asistir el afectado.  Estimular la conciencia pblica y poltica a
nivel nacional e internacional.
 Clases diversas. Segn los intereses de los
asociados se pueden ofrecer clases o cursos Alzheimers Disease International se constituy en
de formacin en actividades ocupacionales Estados Unidos por iniciativa de la Alzheimers
(relajacin, yoga, dibujo) o formacin para que Association y la Organizacin Mundial de la Salud
el usuario pueda encontrar trabajo (mecano- (OMS), a la que est oficialmente afiliada. En el
grafa, informtica, idiomas). momento actual tiene miembros en cuarenta pa-
ses y contina creciendo continuamente, estimu-
Cada vez es ms frecuente que en el momento lando la formacin de nuevas asociaciones en el
de comunicar el diagnstico el mdico ponga a este de Europa, frica y el sudoeste de Asia. Los
la familia en contacto con la asociacin de fami- fondos de ADI proceden de las asociaciones nacio-
liares de la zona de residencia. En otras ocasio- nales; sin embargo, estas asociaciones tienen enor-
nes, los familiares acuden a las asociaciones a tra- mes necesidades y recursos limitados.
vs de amigos o de noticias aparecidas en los
medios de comunicacin.
Alzheimer Europa
Su mdico le informar de la asociacin de fami-
liares de Alzheimer de su zona o regin.

Alzheimers Disease International (ADI)


Alzheimers Disease International es una orga-
nizacin que engloba organizaciones de todo el
mundo cuyo objetivo es mejorar la calidad de vida Alzheimer Europa es una organizacin no guber-
de las personas con demencia y sus cuidadores namental que pretende incrementar el conoci-
y, particularmente, incrementar el conocimiento miento de todas las formas de demencia a travs
sobre la enfermedad. de la coordinacin y cooperacin entre las orga-
nizaciones europeas de Alzheimer, as como la
organizacin de apoyos a los pacientes y a sus cui-
dadores. Esta entidad est financiada con la cola-
boracin de la Comisin Europea.

28. La Fundacin "la Caixa" ha editado, en el contexto de su programa


Los objetivos de ADI son los siguientes: Alzheimer Activemos la mente, la gua formativa e informativa Las
asociaciones (Fundacin "la Caixa", 1997).
29. Objetivos referidos en el mdulo 3 sobre Las asociaciones del
 Estimular la formacin de nuevas asociaciones programa Alzheimer Activemos la mente, de la Fundacin "la Cai-
y dar soporte a las existentes en sus actividades. xa" (Fundacin "la Caixa", 1997).

anterior siguiente n d i c e
112
Las asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer

Su direccin es la siguiente: Informacin en Internet


Alzheimer Europe. Existen diversos lugares de Internet especializa-
Route de Thionville, 145 dos en la enfermedad de Alzheimer. Algunos
L-2611-Luxemburgo lugares van dirigidos a profesionales, mientras que
Tel: 352-297970 otros se dirigen a cuidadores. A continuacin
Fax: 352-297972 presentamos algunos de los lugares ms intere-
http://www.alzheimer-europe.org santes que han aparecido hasta la fecha.
Correo electrnico: alzheimer-europe@luxem-
bourg.com

Imagen 1: http://dsmallpc2.path.unimelb.edu.au/ad.html
Imagen 2: http://www.alzforum.org/members
Imagen 3: http://www.alzheimer-europe.org/menu.html
Imagen 4: http://www.adrc.wustl.edu/alzheimer
Imagen 5: http://www.coa.uky.edu/adreview
1

2 3

4 5

anterior siguiente n d i c e
113
Apndice: Clinical Dementia Rating

24

Apndice: Clinical Dementia Rating

Tabla 37. Grados de demencia CDR


Demencia Demencia Demencia Demencia
Sano cuestionable leve moderada grave
CDR 0 CDR 0,5 CDR 1 CDR 2 CDR 3

MEMORIA No pr dida de Olvidos modera- Prdida modera- Prdida grave de Prdida grave de
memoria u olvidos dos consistentes; da de memoria, memoria; sola- memoria: sola-
leves inconstan- recuerdo parcial ms acusada mente se retiene mente se retienen
tes de los aconteci- para los aconte- el material muy fragmentos
mientos; olvidos cimientos recien- aprendido: el nue-
benignos tes; el defecto vo se olvida rpi-
inter fiere en las damente
actividades de la
vida diaria

ORIENTACIN Completamente Completamente Algunas dificulta- Habitualmente Solamente orien-


orientado orientado des con la relacin desorientado en tado en persona
temporal; orienta- tiempo y, a menu-
do en lugar y per- do, en espacio
sona, pero puede
haber desorienta-
cin geogrfica

JUICIO Y Resuelve bien los Slo afeccin Dificultad mode- Afeccin grave en Incapaz de reali-
SOLUCIN problemas coti- dudosa en la solu- rada en el mane- el manejo de pro- zar juicios o resol-
DE PROBLEMAS dianos; buen jui- cin de proble- jo de problemas blemas, seme- ver problemas
cio en relacin mas, semejanzas complejos; juicio janzas y diferen-
con el rendimien- y diferencias social habitual- cias; general-
to previo mente mantenido mente, afeccin
de juicio social

TRABAJO EN LA Funcin indepen- Slo afeccin Incapaz de fun- No funcin inde- No funcin inde-
COMUNIDAD diente en el tra- dudosa o media cionar indepen- pendiente fuera pendiente fuera
bajo, compras, en estas activida- dientemente, aun- de casa; parece de casa; parece
negocios, asun- des que puede reali- que est bien si demasiado enfer-
tos financieros y zar algunas acti- no realiza funcio- mo para realizar
trabajo social vidades; puede nes fuera de la funciones fuera
parecer normal familia de la familia
ante una inspec-
cin casual

CASA Mantiene bien la Afeccin leve de Afeccin modera- Solamente con- No funcin signi-
Y AFICIONES vida casera, afi- la vida casera, afi- da pero definida serva los temas ficativa en casa,
ciones e intere- ciones e intere- de las funciones simples; intere- fuera de su habi-
ses intelectuales ses intelectuales en casa; abando- ses muy restrin- tacin
na las ms difci- gidos y pobr e-
les y las aficiones mente manteni-
dos

CUIDADO Completamente Completamente Necesita impulso Requiere ayuda al Requiere mucha


PERSONAL capaz de autocui- capaz de autocui- vestirse, en la ayuda en los cui-
darse darse higiene y en el dados personales;
cuidado personal a menudo, incon-
tinente

anterior siguiente n d i c e
114
Bibliografa seleccionada

25

Bibliografa seleccionada

ADAMS, K. M.; Heaton, R. The NIMH Neuropsychological Battery. J. Clin Exp Neuropsychol, 1990,
12, p. 960-962.
AISEN, P. S.; Davis, K. L. The Search for Disease-Modifying Treatment for Alzheimers Disease. Neu-
rology, 1997, 48 (supl. 6), p. 35-41.
AUER, S. R; SCLAN, S. G.; YAFFEE, R. A.; REISBERG, B. (MOSPD). The Neglected Half of Alzheimer
Disease: Cognitive and Functional Concomitants of Severe Dementia. J Am Geriatr Soc, 1994, 42,
p. 1266-1272.
American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual, (4 ed. Washington DC: APA,
1994.
BAZTAN, J. J.; GONZLEZ, J. I.; DEL SER, T. Escalas de actividades de la vida diaria. En: DEL SER, T.;
PEA-CASANOVA, J. Evaluacin neuropsicolgica y funcional de la demencia. Barcelona: Prous, 1994,
p. 137-164.
BEAR, M. F.; CONNORS, B. W.; PARADISO, M. A. Neuroscience. Baltimore: Wiliams & Wilkins, 1996.
BENTON, A. L.; HAMSHER, K. de S.; VARNEY, N. R.; SPREEN O. Contributions to Neuropsychological
Assessment. Nueva York: Oxford University Press, 1983.
BERMEJO, F.; DEL SER, T. La graduacin de las demencias y su estudio evolutivo. En: DEL SER, T.;
PEA-CASANOVA, J. Evaluacin neuropsicolgica y funcional de la demencia. Barcelona: Prous, 1994,
p. 179-199.
BLASS, J. P. Commentary: Alzheimers Disease: Melting Pot or Mosaic?. Alzheimers Disease Review,
1996, 1, p. 17-20.
BLASS, J. P.; POIRIER, J. Pathophysiology of the Alzheimer Syndrome. En: GAUTHIER, S. Clinical Diag-
nosis and Management of Alzheimers Disease. Londres: Martin Dunitz Ltd., 1996, p. 17-31.
BLESA, R. Exploraciones complementarias en el estudio del deterioro cognitivo. En: LPEZ-POUSA,
S.; VILALTA, J.; LLINS, J. Manual de demencias. Barcelona: Prous Science, 1996, p. 187-203.
BORSON, S.; RASKIND, M. A. Clinical Features and Pharmacologic Treatment of Behavioral Symptoms
of Alzheimers Disease. Neurology, 1997, 48 (supl. 6), p. 17-24.
BOUCHARD, R. W.; ROSSOR, M. N. Typical Clinical Features. En: GAUTHIER, S. Clinical Diagnosis
and Management of Alzheimers Disease. Londres: Martin Dunitz, 1996, p. 35-48.
BRAAK, H.; BRAAK, E. Neuropathological stageing of Alzheimer-related changes. Acta Neuropathol,
1991, 82, p. 239-259.
DEL SER, T.; PEA-CASANOVA, J. Evaluacin neuropsicolgica y funcional de la demencia. Barcelona:
Prous, 1994.
FERRER, I. Neuropatologa de las demencias. En: LPEZ-POUSA, S.; VILALTA, J.; LLINS, J. Manual
de demencias. Barcelona: Prous Science. 1996, p. 115-152.
FOLSTEIN, M. F.; FOLSTEIN, S. E.; MC HUGH, P. R. Mini-Mental State. A Practical Method for Grading
the Cognitive State of Patients for the Clinician. J Psychiatr Res, 1975, 12, p. 189-198.

anterior siguiente n d i c e
115
Bibliografa seleccionada

FONTAINE, S.; NORDBERG, A. Brain Imaging. En: GAUTHIER, S. Clinical Diagnosis and Management
of Alzheimers Disease. Londres: Martin Dunitz Ltd., 1996, p. 83-105.
GAUTHIER, S. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimers Disease. Londres: Martin Dunitz, 1996.
GAUTHIER, S.; THAL, L. J.; ROSSOR, M. The Future Diagnosis and Treatment of Alzheimers Disease.
En: GAUTHIER, S. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimers Disease. Londres: Martin Dunitz
Ltd., 1996, p. 359-365.
HACHINSKI, V. I.; ILOFF, L.; ZILKA, K., (et al.) Multi-Infarct Dementia. Arch Neurol, 1975, 32, p. 632-637.
HUGUES, C. P.; BERG, L.; DANZINGER, W. L. A new clinical scale for staging of Dementia. Br J Psy-
chiatr, 1988, 140, p. 5666-5762.
JOHNSON, G. V. W.; JENKINS, S. M. Tau Protein in Normal and Alzheimers Disease Brain. Alzhei-
mers Disease Review, 1996, 1, p. 38-54.
LEVY-LAHAD, E.; BIRD, T. D. Genetic Factors in Alzheimers Disease: A Review of Recent Advances.
Ann Neurol, 1996, 40, p. 829-840.
LEZAK, M. D. Neuropsychological Assessment (3 ed.). Nueva York: Oxford University Press, 1995.
Libro blanco. Deterioro cognitivo en el envejecimiento y demencia en Espaa. Madrid: Gabinete de
Estudios Sociolgicos Bernard Krief, 1997.
LINN, M. W.; LINN, B. S. The Rapid Disability Rating Scale. Part2. J Am Geriatr Soc, 1982, 139,
p. 1136-1139.
MARTNEZ LAGE, J. M.; MARTNEZ LAGE, P. Concepto, criterios diagnsticos y visin general de las
demencias. En: LPEZ-POUSA, S.; VILALTA, J.; LLINS, J. Manual de demencias. Barcelona: Prous, 1996,
p. 14-44.
Ministerio de Sanidad y Consumo. Plan de Salud 1995. Madrid: Secretara General Tcnica del Minis-
terio de Salud y Consumo. Centro de Publicaciones, 1995.
MOHS, R. C.; ROSEN, W. G.; DAVIS, K. L. The Alzheimers Disease Assessment Scale: An Instrument
for Assessing Treatment Efficacy. Psychopharmacol Bull, 1983, 19, p. 448-450.
MORRIS, R. G. The Cognitive Neuropsychology of Alzheimer-Type Dementia. Nueva York: Oxford Uni-
versity Press, 1996.
KOVAKS, D. M.; KIM, T. W.; MOIR, R. D.; GUENETTE, S. Y.; WASCO, W. The Presenilin Genes and their
Role in Early-Onset Familiar Alzheimers Disease. Alzheimers Disease Review, 1996, 1, p. 91-98.
PEA-CASANOVA J. Normalidad, semiologa y patologa neuropsicolgicas. Programa Integrado de Explo-
racin Neuropsicolgica. Test Barcelona. Barcelona: Masson, 1991.
PEA-CASANOVA, J.; AGUILAR, M.; BERTRAN-SERRA, I.; SANTACRUZ, P.; HERNNDEZ, G.; INSA, R.;
PUJOL, A.; SOL, J. M.; BLESA, R. y grupo NORMACODEM. Normalizacin de instrumentos cogniti-
vos y funcionales para la evaluacin de la demencia (NORMACODEM) (I): objetivos, contenidos y
poblacin. Neurologa, 1997, 12, p. 61-68.
PEA-CASANOVA, J.; AGUILAR, M.; SANTACRUZ, P.; BERTRAN-SERRA, I.; HERNNDEZ, G.; SOL, J. M.;
PUJOL, A.; BLESA, R. y grupo NORMACODEM. Adaptacin y normalizacin espaolas de la Alzheimers
Disease Assessment Scale (ADAS) (NORMACODEM) (y II). Neurologa, 1997, 12, p. 69-77.
PEA-CASANOVA, J.; GUARDIA, J.; BERTRAN-SERRA, I.; MANERO, R. M.; JARNE, A. Versin abreviada
del Test Barcelona (I): subtests y perfiles normales. Neurologa, 1997, 12, p. 99-111.

anterior siguiente n d i c e
116
Bibliografa seleccionada

PEA-CASANOVA, J.; MEZA, M.; BERTRAN-SERRA, I.; MANERO, R. M.; ESPEL, G.; MART, A.; BHM, P.;
BLESA, R.; GUARDIA, J. Versin abreviada del Test Barcelona (III): validez de criterio con el ADAS-
Cog. Neurologa, 1997, 12, p. 117-119.
PEA-CASANOVA, J.; BERTRAN-SERRA, I. Exploracin y aspectos neuropsicolgicos de los sndromes
focales cerebrales progresivos: anlisis preliminar. Neurologa, 1997, 12 (supl. 2), p. 12-26.
PURVES, D.; AUGUSTINE, G. J.; FITZPATRICK, D.; KATZ, L. C.; LAMANTIA, A. S.; MCNAMARA, J. O. (eds.).
Neuroscience. Sunderland, MA: Sinauer, 1997.
REISBERG, B.; FERRIS, S. H.; DE LEON, M. J.; CROOK, T. The Global Deterioration Scale for Assess-
ment of Primary Degenerative Dementia. Am J. Psychiatry, 1982, 139, p. 1136-1139.
REISBERG, B.; FERRIS, S. H.; DE LEON, M. J.; SCHNECK, M. K.; BUTTINGER, C.; BORENSTEIN, J. Func-
tional Staging of Dementia of the Alzheimers Type. Ann NY Acad Sci, 1984, 435, p. 481-483.
REISBERG, B.; SCHNECK, M. K.; FERRIS, S. H.; SCHWARTZ, G. E.; DE LEON, M, J. The Brief Cognitive
Rating Scale (BCRS): Findings in Primary Degenerative Dementia (PDD). Psychopharmacol Bull,
1983, 19, p. 47-50.
SAXTON, J.; MCGONIGLE-GIBSON; SWIHART, A.; MILLER, M.; BOLLER, F. Assessment of the severely
impaired patient: Description and validation of a new neuropsychological battery. Psychol Asses, 1990,
2, p. 298-303.
SCLAN, S. G.; REISBERG, B. Functional Assessment Staging (FAST) in Alzheimers Disease: Reliabi-
lity, Validity, and Ordinality. International Psychogeriatrics, 1992, 4, p. 55-69.
SINGH. S.; MULEY, G. P.; LOSOWSKY, M. S. Why Are Alzheimers Patients Thin?. Age & Ageing, 1988,
17, p. 21-28.
SMITH, M. A.; PETOT, G. J.; PERRY, G. Diet and Oxidative Stress: a Novel Synthesis of Epidemiologi-
cal Data on Alzheimers Disease. Alzheimers Disease Review, 1997, 2, p. 58-60.
SOUREN, L.; FRANSEN, E. Broken Connections. Part I. Origin and Course. Lise: Swets & Zeitlinger, 1994.
SOUREN, L.; FRANSEN, E. Broken Connections. Part II. Practical Guidelines for Caring for the Alzhei-
mer Patient. Lise: Swets & Zeitlinger, 1994.
TEUNISSE, S.; DERIX, M. M.; CREVER, H. (IDDD). Assessing the Severity of Dementia. Patient and
Caregiver. Arch Neurol, 1991, 48, p. 274-277.
THVENON, A.; POLLEZ, B. Rehabilitacin en geriatra. Barcelona: Masson, SA, 1994.
RUBENSTEIN, L. Z. Geriatric Assessment: An Overview of its Impacts. En: RUBENSTEIN, L. Z.; CAMP-
BELL,
L. J.; KANE, R. L. (eds.). Geriatric Assessment, Clin Geriatr Med, 1987, p. 1-16.
WHITEHOUSE, P. J. Genesis of Alzheimers Disease. Neurology, 1997, 48 (supl. 7), p. 2-7.
WOODS, B. Cognitive Approaches to the Management of Dementia. En: MORRIS, R. G. (ed.). The Cogni-
tive Neuropsychology of Alzheimer-Type Dementia. Nueva York: Oxford University Press, 1996, p. 310-326.

anterior siguiente n d i c e
117
ndice temtico

26

ndice temtico

Abandono del trabajo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .99


Actividades avanzadas de la vida diaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41
Actividades bsicas de la vida diaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39
Actividades de la vida diaria, concepto de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39
Actividades instrumentales de la vida diaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39
Actos y manipulacin repetidos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45
Adaptacin cognitivofuncional del entorno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .96
Afasia anmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .35
Afasia global . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36
Afasia progresiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
Afasia sensorial transcortical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .35
Agitacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
Agnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34 y 35
Agrafia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36
Agresin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
Alelos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .60
Alexia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .36
Alteraciones de personalidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
Alteraciones del ritmo diurno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
Alteraciones del sueo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
Alucinaciones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43
Alzheimers Disease International (ADI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .111
Alzheimer Europa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .111
Amiloide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .51 y 52
Amnesia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32
Amnesia antergrada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32
Amnesia retrgrada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32
Angiopata amiloide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47
Ansiedad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43
Ansiolticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .91
Antidepresivos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .92 y 93
Apo-E . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53, 56, 62 y 63
Apraxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37
Apraxia del vestido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37
Asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .110
Atrofia corticalposterior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
Cadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .102
Capacidades ejecutivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38
Causas de muerte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .107
Cinesina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .54
Citoesqueleto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53

anterior siguiente n d i c e
118
ndice temtico

Complejo demencia-sida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .83


Concepto de demencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9
Conduccin de vehculos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100
Confusin mental . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .101
Convulsiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .104
Crisis de gran mal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .105
Crisis generalizadas convulsivas tonicoclnicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .105
Deambulacin errante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
Decbito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .106
Degeneracin corticobasal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .81
Degeneracin granulovacuolar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47
Delirios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .42
Delirium . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .75, 76 y 77
Demencia con cuerpos de Lewy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .80
Demencia mixta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .79
Demencia vascular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .78
Demencias frontales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .80
Demencias metablicas y txicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
Demencias, clasificacin de las . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12 y 13
Depresin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43 y 78
Dermatitis por uso de paal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .105
Deshidratacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .103
Deterioro cognitivo asociado a la edad (DECAE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .75 y 77
Diarrea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .104
Dolor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .101
Donepezilo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .89
Electrocardiograma (ECG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .67
Electroencefalograma (EEG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .69
Enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14
Enfermedad de Alzheimer, mbitos sintomticos de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .31
Enfermedad de Alzheimer, costes econmicos de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18
Enfermedad de Alzheimer, costes indirectos de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19
Enfermedad de Alzheimer, diagnstico clnico de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .63
Enfermedad de Alzheimer, diagnstico de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .71
Enfermedad de Alzheimer, diagnstico diferencial de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .75
Enfermedad de Alzheimer, epidemiologa de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17
Enfermedad de Alzheimer, fases de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .22
Enfermedad de Alzheimer, gentica de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .60
Enfermedad de Alzheimer, historia de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .14
Enfermedad de Alzheimer, historia natural de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20 y 31
Enfermedad de Alzheimer, importancia del diagnstico precoz en la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .84
Enfermedad de Alzheimer, neuropatologa en la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .46
Enfermedad de Alzheimer, objetivos del tratamiento de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .85
Enfermedad de Alzheimer, paralelismo inverso con el desarrollo infantil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27
Enfermedad de Alzheimer, prevalencia de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18
Enfermedad de Alzheimer, primeros sntomas de la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20
Enfermedad de Alzheimer, reacciones adversas a la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .91

anterior siguiente n d i c e
119
ndice temtico

Enfermedad de Alzheimer, recomendaciones generales sobre los frmacos para la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87


Enfermedad de Alzheimer, signos de alarma en la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .21
Enfermedad de Alzheimer, tratamiento de estabilizacin para la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .87
Enfermedad de Alzheimer, tratamiento farmacolgico para la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .86
Enfermedad de Alzheimer, tratamiento no farmacolgico (cognitivo) para la . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .94 y 95
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
Enfermedad de Huntington . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .81
Enfermedad de Pick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .80
Enfermedad de Wipple . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .83
Enfermedades por priones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
Escala GDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23, 24, 26 y 28
Escala M-OSPD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
Estado confusional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .75 y 76
Estimulacin cognitiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .95
Estreimiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .103
Exploracin neuropsicolgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .70
Factores de riesgo y proteccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .56
Filamentos helicoidales apareados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53
Fracturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .103
Functional Assessment Staging (FAST) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28
Genes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .60
Hematoma subdural . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .80
Heridas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .102
Hidrocefalia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .81
Hipnticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .92 y 93
Hiptesis colinrgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .88
Historia de vida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .94
Incontinencia fecal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .104
Incontinencia urinaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .104
Informacin en Internet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .112
Inmovilizacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .105
Insomio familiar fatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
Labilidad emocional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43
Libro de la memoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .96
Malnutricin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .103
Manejo del dinero . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .99
Memoria de procedimientos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32
Memoria de trabajo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32 y 33
Memoria episdica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32 y 33
Memoria procesal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34
Memoria semntica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32
Microfilamentos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53
Microtbulos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53
Mini Examen Cognoscitivo (MEC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .66
Minimental State Examination o MMSE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65
Minimental Test . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65
Mioclonias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .104 y 105

anterior siguiente n d i c e
120
ndice temtico

Neumona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .107
Neurofilamentos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .53
Neurolpticos (antipsicticos) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .92 y 93
Neurosfilis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .83
Neurotransmisores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .54
Ncleo basal de Meynert . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .55
Orientacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .34
Orientacin a la realidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .94
Ovillos neurofibrilares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .47 y 51
Parlisis supranuclear progresiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .81
Prdida de peso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .103
PET . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .68
Placas seniles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .46 y 51
Posicin fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
Praxi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37
Praxis constructiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37
Praxis del vestido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37
Presenilinas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .61
Proteina precursora del amiloide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .52 y 61
Proteina tau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .51 y 53
Puncin lumbar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .69
Reacciones catastrficas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43
Recursos comunitarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .109
Reflejo de presin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
Reflejo de succin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
Reflejos arcaicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
Reminiscencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .95
Resonancia magntica (RM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .68
Rivastigmina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .89
Sedantes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .92
Seguimiento persistente del cuidador . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45
Severe Impairment Battery, batera de alteracin grave (SIB) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .29
Sinpsis qumica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .54
Sndrome de Down . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .63
Sndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .82
Sndrome de Klver-Bucy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
Sndrome disejecutivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .38
SPECT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .68
Tacrina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .89
Terapia cognitiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .95
Test Barcelona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .70 y 71
Tomografa axial computarizada (TAC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .68
Tumores cerebrales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .83
lceras por presin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .106
Vida independiente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .100

anterior ndice