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IMGRAF S.L.
Impreso en Espaa.
Presentacin
Manual para
Padres de Nios con
Cardiopata Congnita
Presentacin
Presentacin
L a Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica y Cardiopatas
Congnitas (SECPCC) consciente de su papel en la asistencia integral al
nio con cardiopata, estima fundamental ofrecer una buena informacin
tanto a los padres, como a toda persona que cuida al nio, lo cual redun-
dar en proporcionarle los mejores cuidados. Para ello, mediante un
grupo de expertos, ha elaborado este Manual para Padres pretendiendo
ofrecer una informacin sencilla, eficaz, clara y concisa sobre los distintos
problemas y soluciones dentro del campo de las cardiopatas congnitas.
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1 Presentacin
En este Manual recibirn informacin sobre las causas que producen las
cardiopatas, los diferentes tipos que existen, los sntomas que producen,
los medios y mtodos de diagnstico y los diferentes tratamientos mdi-
cos y quirrgicos. Igualmente se especifican los cuidados generales para
el nio, tanto en el hospital como en casa, as como otros datos de inte-
rs. Pensamos que en su conjunto ofrece una informacin detallada y cua-
lificada que ser muy til a los lectores y que, en cada caso particular, que-
dar complementada por las informaciones orales del cardilogo pediatra
encargado de la asistencia al paciente.
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Autores
ALBERT BROTONS DIMPNA CALILA
Cardiloga Pediatra. H. Vall DHebrn. Barcelona
ALCALDE MARTN CARLOS
Pediatra. H. Ro Hortega. Valladolid
BAO RODRIGO ANTONIO
Cardilogo Pediatra. H. del Nio Jess. Madrid
BELTRN PREZ ANA I.
Pediatra. H. Ro Hortega. Valladolid
CAMINO LPEZ MANUELA
Cardiloga Pediatra. H. Gregorio Maran. Madrid
CANO SNCHEZ ANA
Cardiloga Pediatra. H. La Fe. Valencia
CASTRO GARCA FRANCISCO J.
Cardilogo Pediatra. H. Virgen de la Arrixaca. Murcia
CENTENO MALFAZ FERNANDO
Cardilogo Pediatra. H. Del Ro Hortega. Valladolid
COSERRIA SNCHEZ JOS FLIX
Cardilogo Pediatra. H. Virgen del Roco. Sevilla
ESCUDERO CRCELES FUENSANTA
Cardiloga Pediatra. H. Virgen de la Arrixaca. Murcia
ESCUDERO ESPINOSA DE LOS MONTEROS MARA
Presidenta de la Fundacin Menudos Corazones. Madrid
GALLETTI SCAGLIONE LORENZO
Cirujano Cardiovascular. H. 12 de Octubre. Madrid
GARCA DE LA CALZADA M DOLORES
Cardiloga Pediatra. H. Miguel Servet. Zaragoza
GARCA-GUERETA SILVA LUIS
Cardilogo Pediatra. H. La Paz. Madrid
GRUESO MONTERO JOSEFINA
Cardiloga Pediatra. H. Virgen del Roco. Sevilla
GUA TORRENT JOS MANUEL
Cardilogo Pediatra. H. Virgen de la Arrixaca. Murcia
GUTIRREZ-LARRAYA AGUADO FEDERICO
Cardilogo Pediatra. H. 12 de Octubre. Madrid
INSA ALBERT BEATRZ
Cardiloga Pediatra. H. La Fe. Valencia
MAROTO LVARO ENRIQUE
Cardilogo Pediatra. H. Gregorio Maran. Madrid
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MARTN DE LARA ISMAEL
Cardilogo Pediatra. H. General . Alicante
MEDRANO LPEZ CONSTANCIO
Cardilogo Pediatra. H. Juan Canalejo. La Corua
MORENO GALARRAGA LAURA
Pediatra. H Virgen de las Nieves. Granada
MOYA BONORA AMPARO
Cardiloga Pediatra. H. La Fe. Valencia
NAVALN PREZ MIGUEL J.
Cardilogo Pediatra. H. Virgen de la Arrixaca. Murcia
QUERO JIMNEZ M CONCEPCIN
Cardiloga Pediatra. H. Ramn y Cajal. Madrid
RAMOS CASADO M VICTORIA
Mdico Intensivista. H. 12 de Octubre. Madrid
PERN FRANCESCA
Pediatra. H Virgen de las Nieves. Granada
RISSECH PAYRET MIQUEL
Cardilogo Pediatra. H. San Joan de Deu. Barcelona
RODRGUEZ VZQUEZ DEL REY M DEL MAR
Cardiloga Pediatra. H Virgen de las Nieves. Granada
RUZ-BERDEJO IZNARDI M DEL CARMEN
Cardiloga Pediatra. H. General. Jerez de la Frontera
SNCHEZ GARCA INMACULADA
MIR de Pediatra. H. Ramn y Cajal. Madrid
SANTOS DE SOTO JOS
Cardilogo Pediatra. H. Virgen del Roco. Sevilla
SOLANA GRACIA RUTH
Cardiloga Pediatra. H. La Paz. Madrid
SUREZ CABRERA PEDRO
Cardilogo Pediatra. H. Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria
VELASCO BAYN JOS MANUEL
Cardilogo Pediatra. H. 12 de Octubre. Madrid
VILLAGR BLANCO FERNANDO
Cirujano Cardiovascular. H. Ramn y Cajal. Madrid
ZABALA ARGELLES JUAN IGNACIO
Cardilogo Pediatra. H Carlos Haya. Mlaga
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ndice de Contenido
Presentacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Dr. Jos Santos de Soto
Captulo I. Introduccin
Yo tengo cardiopatitis Y T? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Mara Escudero Espinosa de los Monteros
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Captulo II Tipos de cardiopatas
Ecocardiografa-Doppler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
Fernando Centeno Malfaz, Ana I. Beltrn Prez y
Carlos Alcalde Martn
Cateterismo diagnstico
Cuidados pre y post cateterismo. Precauciones . . . . . . . . . 135
Federico Gutirrez-Larraya Aguado y Jos M Velasco Bayn
12
Captulo IV. Medidas teraputicas
Cateterismo teraputico.
Cuidados pre y post cateterismo. Precauciones . . . . . . . . . 158
Juan I. Zabala Arguelles
En el hospital
13
En casa
Revisiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
Jos Flix Coserria Snchez
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Abreviaturas
usadas en el
Manual
Ao= Aorta
AP= Arteria Pulmonar
AD= Aurcula Derecha
AI= Aurcula Izquierda
Canal A-V= Canal auriculo-ventricular
CC= Cardiopata Congnita
CIA= Comunicacin interauricular
CIV= Comunicacin interventricular
CoA= Coartacin de Aorta
CO2= Dixido de carbono
DA= Ductus arterioso
DAP= Ductus arterioso persistente
DVPAP= Drenaje venoso pulmonar anmalo parcial
DVPAT= Drenaje venoso pulmonar anmalo total
FC= Frecuencia cardiaca
GC= Gasto cardiaco
IAA= Interrupcin del arco artico
ICC= Insuficiencia cardiaca congestiva
ICD= Insuficiencia cardiaca derecha
ICI= Insuficiencia cardiaca izquierda
O2= Oxgeno
TA= Tensin arterial
UCI= Unidad de cuidados intensivos
UCIP=Unidad de cuidados intensivos peditrica
VCS= Vena cava superior
VCI= Vena cava inferior
VD= Ventrculo Derecho
VDDS= Ventrculo derecho de doble salida
VI= Ventrculo Izquierdo
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Introduccin
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1 Introduccin
Yo tengo cardiopatitis, y t?
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1 Introduccin
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1 Introduccin
caso, que lleven una vida lo ms normal posible en cuanto a juegos, diver-
siones, etc.
En el entorno escolar, es recomendable que los profesores tengan cono-
cimiento de la situacin del nio, para poder ayudar a que se sienta como
uno mas entre sus compaeros, evitando sobredimensionar el problema
si el nio requiere ciertas limitaciones en cuanto a ejercicio o determina-
dos cuidados durante su estancia en la escuela.
Los nios con cardiopatas congnitas son nios que han nacido con un
corazn enfermo, pero que gracias al tratamiento, podrn jugar y disfru-
tar de la vida, educarse como los dems nios y compartir todas las ilu-
siones para conseguir las metas que cada uno se proponga.
Avances en el
diagnstico y tratamiento
L a aparicin en los aos 80 de la Ecocardiografa 2D junto con la tcni-
ca Doppler en sus modalidades pulsado y continuo, as como la incor-
poracin ms tarda de la tcnica de Doppler-color, origin una autntica
revolucin en el estudio y diagnstico de las cardiopatas congnitas (CC)
Por primera vez tenamos acceso mediante una tcnica totalmente
incruenta como es la Ecocardiografa 2D-Doppler a imgenes anatmicas
bidimensionales en movimiento y en tiempo real. Ello nos ha permitido
desde entonces hacer un examen anatmico completo del corazn y gran-
des vasos (aorta, arteria pulmonar, venas cavas, venas pulmonares) y diag-
nosticar las anomalas cardiacas, desde la posicin cardiaca en el trax
(levocardia, mesocardia, dextrocardia), el situs visceroatrial (solitus, inver-
sus, indeterminado), la concordancia/discordancia entre los distintos seg-
mentos cardacos (auriculo-ventricular y ventrculo-arterial), hasta los dre-
najes venosos sistmicos y pulmonares normales o anormales.
Junto a esto, podemos visualizar defectos a nivel de tabiques intracar-
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1 Introduccin
diacos (CIV, CIA, Canal A-V), vlvulas (estenosis artica) o grandes vasos
(coartacin de aorta, ductus). Igualmente podemos obtener los parme-
tros de funcin cardiaca y el diagnstico de las enfermedades del mscu-
lo cardaco (miocarditis, miocardiopatas). Por ltimo la funcin Doppler
nos permite observar la direccin, sentido y velocidad del flujo sanguneo
y cuantificar los gradientes de presin a travs de las vlvulas, as como
los cortocircuitos y las regurgitaciones valvulares.
Por todo lo anterior, el examen con Ecocardiografa 2D-Doppler ha des-
plazado al Cateterismo (tcnica cruenta) para el diagnstico preciso de las
distintas cardiopatas. El cateterismo ha quedado reservado como mtodo
diagnstico para: casos de cardiopatas muy complejas; casos en los que
necesitamos conocer con precisin las presiones y resistencias vasculares
pulmonares; o para la visualizacin de vasos perifricos pulmonares o sis-
tmicos.
Posteriormente se han ido incorporando nuevas tcnicas ecocardiogrfi-
cas como la transesofgica y transvascular para su uso, sobre todo, en
quirfano y cateterismo teraputico (Ver pgina 85).
En la ltima dcada continan producindose importantes novedades en
el campo del diagnstico por la imagen, con el objetivo de lograr cada vez
diagnsticos ms exactos y menos agresivos, que constituyen una segun-
da revolucin dentro de los mtodos diagnsticos. No referimos a la
Ecocardiografa tridimensional, la Resonancia Magntica y Tomografa
helicoidal computerizada.
La Ecocardiografa 3D en tiempo real no modifica el diagnstico estable-
cido con la Ecocardiografa 2D, pero las imgenes tridimensionales permi-
ten una descripcin ms precisa de la malformacin con vistas a un trata-
miento especfico.
La Resonancia Magntica tiene importantes ventajas para evaluar las CC
ya que no requiere radiacin ionizante, produce imgenes tridimensiona-
les en cualquier plano ortogonal, presentando un contraste natural entre
la sangre y las estructuras cardiovasculares y, asimismo, entre stas y las
estructuras extracardiacas vecinas como trquea, bronquios, esfago, etc.
De igual modo, permite la cuantificacin precisa de masas y volmenes
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1 Introduccin
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1 Introduccin
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1 Introduccin
2. Anomalas en la separacin/tabicacin:
a. Comunicacin interventricular: Agujero en el tabique que separa los
ventrculos
b. Comunicacin interauricular: Agujero en el tabique que separa las
aurculas
c. Canal auriculo ventricular: Comunicacin interventricular e interau
ricular y anomala de la vlvula que conecta las aurculas con el ven
trculo
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1 Introduccin
Funcionamiento del
corazn en el feto
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Cardiologa Fetal:
Diagnstico y tratamiento
de las cardiopatas fetales
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1 Introduccin
adecuado a la edad del nio, buscando huecos ('ventanas') entre las cos-
tillas del trax, para obtener planos diferentes, en un lado del esternn,
por debajo de las costillas o por encima del esternn y as obtener la
informacin de cmo estn formadas, conectadas y funcionando las dife-
rentes estructuras cardiacas y grandes arterias y venas. Sirve para tomar
medidas del corazn, calcular como se contrae el corazn (contractilidad),
medir flujos (velocidad a la que pasa la sangre por sitios como las vlvu-
las) y decir si existen estrecheces (estenosis) o insuficiencias valvulares
(la sangre vuelve porque una vlvula no cierra bien).
Algunas veces no se visualiza bien desde la pared torcica y se debe rea-
lizar un estudio desde la parte posterior del corazn, al que se llega
mediante una sonda transesofgica (tubo que en la punta tiene un peque-
o ecgrafo) que introducido por la boca se coloca en el esfago y esto-
mago. Esta tcnica es molesta y se realiza bajo sedacin y monitoracin
(control de constantes vitales) en nios. Mediante esta tcnica tambin se
controla en quirfano o en la sala de hemodinmica el resultado inmedia-
to de las intervenciones cardiacas, mientras el nio est anestesiado.
Existen nuevas tcnicas ecocardiogrficas como la ecocardiografa en 3
dimensiones (3D) que sirven para ver el corazn reconstruido en el espa-
cio, actualmente se utilizan para complementar las tcnicas bsicas y en
la planificacin de algunas intervenciones sobre todo para estudio de las
vlvulas. La ecocardiografa intracavitaria se realiza mediante un catter
(tubo) que introducido por una vena que llega dentro de las cavidades del
corazn, mejora la visin pero solo se utiliza como apoyo en algunas tc-
nicas especiales y de precisin (como el cierre de comunicaciones con dis-
positivos) ya que es invasivo y caro.
La resonancia magntica nuclear es otra tcnica diagnostica no invasiva
de mayor resolucin que la ecocardiografa y que adems obtiene imge-
nes del resto de rganos y que define muy bien las estructuras vasculares.
Es muy til en casos de cardiopatas complejas o tras las operaciones. No
da radiaciones ionizantes (genera campos magnticos que son en princi-
pio inocuos), pero se realizan con equipos no transportables, que no exis-
ten en todos los centros hospitalarios y necesitan que los nios estn en
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1 Introduccin
MEDIOS TERAPUTICOS
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1 Introduccin
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1 Introduccin
PROBLEMAS ESPECFICOS
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1 Introduccin
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1 Introduccin
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1 Introduccin
Instituciones y telfonos
de contacto
ASOCIACIONES DE PADRES
DE NIOS CON CARDIOPATA
Menudos Corazones
Valdelsangil 19-4 izqda
28039 Madrid
Telfono: 91 373 67 46 / 91 386 61 22
E-mail: informacin@menudoscorazones.org
Web: www.menudoscorazones.org
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ANDALUCA CANARIAS
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1 Introduccin
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1 Introduccin
Ficha de nacimiento
Primer Apellido:
Segundo Apellido:
Nombre:
Provincia:
Telfonos:
Otros telfonos:
Otros domicilios:
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1 Introduccin
Personas de contacto
y telfonos importantes
Haga varias copias de esta lista importante, lleve una consigo,
y ponga otra junto al telfono.
Hospital: Tlf.
Cardilogo: Tlf.
Asociaciones: Tlf.
Tlf.
Su Pediatra: Tlf.
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1 Introduccin
Cardiopatas Congnitas
www.cardiopatiascongenitas.net
Menudos Corazones
www.menudoscorazones.org
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Tipos de
Cardiopatas 2
2 Tipos de cardiopatas
CORAZN. SITUACIN
Y ASPECTO EXTERNO
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2 Tipos de cardiopatias
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2 Tipos de cardiopatas
AURCULAS
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2 Tipos de cardiopatias
VENTRCULOS
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2 Tipos de cardiopatas
VLVULAS
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2 Tipos de cardiopatias
TEJIDO DE CONDUCCIN
SISTEMA CORONARIO
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2 Tipos de cardiopatas
Fisiologa del
Sistema Cardiovascular
E l sistema cardiovascular lo forman, como ya conocemos, el corazn y
los vasos. La misin del corazn es actuar como recipiente y, de mane-
ra especial, como bomba, expulsando con cada latido la sangre al cuerpo
a travs de las arterias que, por un circuito cerrado de vasos, la devuelven
al corazn.
La funcin principal del sistema cardiovascular es el aporte de oxgeno,
sustancias nutritivas, hormonas y otros elementos necesarios para el
correcto funcionamiento de las clulas, rganos y sistemas del organismo.
Otra importante funcin es transportar sustancias de deshecho, como el
anhdrido carbnico (CO2), para ser eliminadas por diferentes rganos,
como pulmn, rin, etc. Esto se lleva a efecto gracias al funcionamiento
integrado del corazn, vasos y sangre.
Para una mejor comprensin de la fisiologa cardiaca dividiremos el
corazn en dos sistemas diferentes, dos circulaciones: la pulmonar o cir-
culacin menor y la sistmica o circulacin mayor; dos circuitos dispues-
tos en serie, de forma que, en condiciones normales, la sangre que va por
un circuito tiene que ser la misma que circula por el otro, pues si no se
provocan descompensaciones. Cada da el corazn late de 100.000 a
200.000 veces y, si existe una diferencia por mnima que sea entre la can-
tidad de sangre que sale por los dos ventrculos, al multiplicarse por el
nmero de sstoles, en breve tiempo toda la sangre estara acumulada en
uno de los dos circuitos, circunstancia esta incompatible con la vida.
Se llama circulacin mayor o sistmica a la que sale del corazn hacia
todos los rganos del cuerpo, excepto los pulmones. La circulacin menor
o pulmonar es la que lleva la sangre hacia los pulmones (alvolos) para su
oxigenacin y la eliminacin del CO2.
En la circulacin sistmica la sangre va desde el VI a la Ao y a todos los
rganos y tejidos del cuerpo, y despus regresa a la AD por las VC. Las
arterias, capilares y venas son canales a travs de los cuales tiene lugar
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2 Tipos de cardiopatias
este largo viaje de la sangre. Una vez en las arterias, la sangre va hacia las
arteriolas y despus a los capilares; aqu el flujo sanguneo se hace ms
lento y, de esta forma, permite a las clulas tomar el oxgeno y los nutrien-
tes y desprenderse del CO2 y sustancias de deshecho. Regresa a travs de
los capilares venosos a las vnulas y, de ellas, a las venas ms grandes,
hasta llegar al corazn por las venas cavas. La VCS recoge la sangre de la
cabeza y los brazos y la VCI de la parte inferior del organismo. Las cavas
van a la AD y, desde ella, la sangre pasa al VD, que la lanza a la circula-
cin pulmonar en busca de ms oxgeno.
En la circulacin pulmonar se bombea sangre, con alto contenido de
CO2 y bajo en oxgeno, desde el VD a la arteria pulmonar (AP). La AP se
divide en dos ramas, la izquierda y la derecha, que se dirigen a los pulmo-
nes. En ellos se ramifican en arteriolas y capilares donde la sangre fluye
ms lenta, dando tiempo al intercambio gaseoso entre los capilares y los
sacos de aire de los pulmones (alvolos) cargados de O2. En este proce-
so, llamado oxigenacin, el O2 pasa a la sangre donde se une a la hemo-
globina de los glbulos rojos para ser transportado por ellos. Esta sangre
oxigenada es devuelta al corazn por las venas pulmonares, llegando nue-
vamente a la AI y al VI, y de all es bombeada a la circulacin sistmica.
Como vemos, el flujo de sangre es continuo, con ambos circuitos interco-
nectados, formando una unidad. La sangre que llega desde el pulmn al
corazn es lanzada a la circulacin de todo el organismo para volver de
nuevo al corazn, de donde se enva al pulmn, completando el ciclo.
Una vez que conocemos como se realiza el transporte sanguneo
y el intercambio gaseoso, es importante conocer lo que es el ciclo cardia-
co, los mecanismos que hacen latir el corazn, las propiedades fisiolgi-
cas del corazn, cmo se produce el estmulo elctrico, qu es el gasto
cardiaco y qu factores influyen en l.
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2 Tipos de cardiopatas
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2 Tipos de cardiopatias
CICLO CARDIACO
QU ES EL GASTO CARDIACO?
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PREVALENCIA
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CAUSAS
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PREVENCIN
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2 Tipos de cardiopatias
Clasificacin y descripcin
de las cardiopatas congnitas
INTRODUCCIN
QU ES LO NORMAL
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2 Tipos de cardiopatas
De que las conexiones entre los distintos niveles o segmentos que for-
man el corazn as como las entradas al mismo (vasos), sean las correctas
y no estn cambiadas, de ello depende el que la circulacin sea adecua-
da y eficaz o no; Si la AD en vez de conectar con el VD lo hace con el VI,
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2 Tipos de cardiopatias
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2 Tipos de cardiopatas
En primer lugar vamos a definir cada uno de los sntomas clnicos que
constituyen el motivo de consulta de los nios con cardiopatas congni-
tas para que de sta forma los padres puedan entender lo que les decimos
los mdicos cuando les informamos sobre la enfermedad o situacin cl-
nica de sus hijos.
Insuficiencia cardiaca izquierda es la incapacidad por el fracaso del
msculo cardiaco del ventrculo izquierdo para recibir y eyectar la sangre
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2 Tipos de cardiopatias
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2 Tipos de cardiopatas
minucin brusca del flujo sanguneo cerebral. Hablamos de bajo gasto sis-
tmico cuando hay una incapacidad del corazn para mantener un adecua-
do llenado arterial, produciendo tambin
Qu queremos decir con palpitaciones? son la expresin de la alte-
racin del ritmo cardiaco por aumento de su frecuencia. No siempre pato-
lgicas.
Todos estos sntomas pueden presentarse de forma aislada y con
mucha frecuencia se presentan asociados.
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sobrecarga el pulmn y
cavidades izquierdas
unido a la hipoxemia de
la circulacin coronaria
provocar el fallo miocr-
dico e ICC (figura n 6).
El sntoma principal es
la cianosis y dificultad
respiratoria. Suelen ser
recin nacidos a trmino,
bien desarrollados Fig. 6 Esquema de corazn normal y
En la exploracin fsi- corazn con transposicin de grandes arterias
ca, vemos un recin naci-
do ciantico, con mal estado general, dificultad respiratoria y llama la
atencin la ausencia de soplos y la normalidad en el resto de la explora-
cin.
La Rx de trax muestra cardiomegalia leve con forma ovoide, por la
retraccin precoz del timo y la posicin de los vasos y pltora arterial pul-
monar.
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Tetraloga de Fallot
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En este grupo el fracaso del miocardio del VI puede producirse por una
obstruccin mecnica localizada en la vlvula artica (estenosis valvular
artica) o bien en el istmo artico (coartacin artica), o tambin por dao
o enfermedad del miocardio ventricular (miocarditis, miocardiopatas).
Cuando la obstruccin es mecnica, como en los casos de coartacin o
estenosis artica aisladas la fisiopatologa es similar a la del grupo ante-
rior con bajo gasto antergrado y edema pulmonar retrgrado, pero sin
mezcla de sangre arterial y venosa por lo que cursan sin cianosis.
En los casos con enfermedad miocrdica bien sea primaria como en las
miocardiopatas de depsito cmo la glucogenosis o bien por patologa
coronaria la ICC se debe al fallo del propio msculo del corazn y el tra-
tamiento ser quirrgico (como en los casos con origen anmalo de la
arteria coronaria) o mdico como en las miocarditis o en las enfermeda-
des primarias del msculo cardiaco (miocardiopatas).
Los sntomas suelen aparecer mas tardamente siendo los comunes a
los descritos en la ICI
En la exploracin es frecuente encontrarnos con un lactante grave mal
perfundido con taquicardia, pulsos arteriales pequeos, cardiomegalia a
la palpacin y ritmo de galope junto con soplos de insuficiencia mitral. Los
dems hallazgos clnicos y radiolgicos son similares a los descritos en la
ICC
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ciones cmo es el caso del Tronco arterial comn con una auscultacin
propia que nos har pensar en ella
La Rx de trax nos mostrara un corazn aumentado de tamao como
expresin de su dilatacin por la sobrecarga de volumen y dilatacin de
las arterias pulmonares y venas: pltora y congestin y atelectasias resi-
duales.
Como resumen de ste grupo de cardiopatas congnitas complejas
debemos saber que sus sntomas clnicos van a variar, dependiendo de si
tienen asociada obstruccin a la circulacin sistmica, a la circulacin pul-
monar o no presentan obstruccin ninguna (cortocircuitos bidirecciona-
les).
5 Anillos vasculares
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2 Tipos de cardiopatias
Los tres primeros: doble arco artico, ductus arterioso persistente con-
tralateral al arco y ms raramente la arteria subclavia anmala producen
compresin del esfago y provocan disfagia que puede causar aspiracio-
nes de alimentos y pueden comprimir la trquea produciendo desde el
nacimiento estridor larngeo y problemas respiratorios.
La Arteria pulmonar anmala pasa entre el esfago y la traquea compri-
miendo esta ltima, la consecuencia principal es el dao en los cartlagos
larngeos produciendo traqueomalacia a ese nivel. Se manifiesta clnica-
mente por estridor larngeo. Ver Figuras 19, 20, 21.
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2 Tipos de cardiopatas
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2 Tipos de cardiopatas
Fisiopatologa general
de las cardiopatas congnitas
CONCEPTO
SITUACIONES ESPECIALES
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2 Tipos de cardiopatias
Obstrucciones
La sangre encuentra a su paso una zona ms estrecha de lo normal (esteno-
sis). A veces hay una obstruccin total en su recorrido y tiene entonces que
buscar un camino alternativo. La situacin ms frecuente es que una de las
vlvulas del corazn funcione mal y no se abra del todo o que el anillo sobre
el que se apoya sea demasiado pequeo (estenosis valvular). Dependiendo
del lugar de la obstruccin los fenmenos fisiopatolgicos que se ponen en
marcha son diferentes. Cuando el problema est en la vlvula pulmonar, el
ventrculo derecho (VD) tiene que contraerse mucho ms fuerte para conse-
guir bombear la sangre hacia los pulmones. Para ello, el msculo que lo
forma se hace ms grueso y potente producindose hipertrofia de la pared
del VD favorecida por la sobrecarga de presin a la que est sometido.
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2 Tipos de cardiopatas
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2 Tipos de cardiopatias
tener a toda costa abiertos el foramen oval y el ductus hasta que el nio
pueda ser operado.
La otra situacin posible es que exista una obstruccin tan importante
a nivel de la salida del VD que dificulte el bombeo de la sangre hacia el
pulmn lo que unido a la existencia de un agujero en el tabique de sepa-
racin entre los dos ventrculos condiciona la llamada situacin Fallot en
la que la sangre es desviada desde el VD al VI a travs de una comunica-
cin interventricular (CIV) porque tiene obstruida su salida (estenosis pul-
monar) hacia el pulmn. Se produce as un cortocircuito derecha-izquier-
da que conlleva la mezcla de sangre no oxigenada con sangre oxigenada
que ya ha pasado por el pulmn; la concentracin de oxgeno de la san-
gre resultante que es bombeada por el VI hacia los tejidos estar por tanto
disminuida. De esta patologa existen distintos grados de severidad,
desde la obstruccin total en la salida del VD (Atresia pulmonar con CIV o
Fallot extremo) que se suele acompaar de alteraciones en el desarrollo
de las arterias pulmonares, hasta grados moderados de estenosis subval-
vular pulmonar con cortocircuito D-I ocasional en situaciones concretas
del nio que aumentan la presin en el VD como por ejemplo durante una
crisis de llanto. El espasmo brusco de la zona estenosada da lugar a un
aumento del cortocircuito D-I y paralelamente de la cianosis; Es la llama-
da crisis hipxica del Fallot en la que las medidas deben enfocarse a
aumentar la presin en la circulacin sistmica para frenar el cortocircui-
to D-I. Esto se consigue con ciertas posturas como la de cuclillas que
aumentan la resistencia al llenado de las arterias perifricas y por tanto la
presin en el VI, frenando el paso de la sangre hasta l por la CIV y favo-
reciendo por el contrario que la sangre se dirija hacia el pulmn atrave-
sando la zona estrecha. Frecuentemente los nios mayorcitos no opera-
dos afectos de Fallot se ponen espontneamente en cuclillas con lo que
favorecen su oxigenacin y se encuentran mejor.
En la llamada atresia pulmonar con septo ntegro el VD tiene su salida
sellada y no hay CIV por lo que la sangre venosa que entra en el corazn
ha de llegar al VI desde la aurcula derecha (AD) pasando por el foramen
oval hasta la aurcula izquierda. Desde el VI la sangre mezclada es bom-
110
2 Tipos de cardiopatas
beada hacia la arteria aorta y desde all parte va a los tejidos y parte llega
al circuito pulmonar a travs del ductus saltando as la zona sellada.
Otras situaciones ms complejas se producen cuando el ventrculo dere-
cho no se desarrolla y el VI ha de bombear la sangre hacia las dos circu-
laciones, sistmica y pulmonar o cuando es el VI el que no se desarrolla o
cuando los vasos sanguneos encargados de conducir la sangre oxigena-
da desde los pulmones de vuelta hacia el corazn (las venas pulmonares)
desembocan por error en la AD.
Lo comn en todas estas situaciones es la cianosis. Los mecanismos de
adaptacin en ellas son muy limitados y suelen fracasar en poco tiempo
por lo que son nios que en su mayora ya nacen con problemas. Si la cia-
nosis se prolonga en el tiempo la sangre aumentar su capacidad de trans-
porte de oxgeno aumentando su concentracin de glbulos rojos.
Tambin se desarrolla precozmente la llamada circulacin colateral
mediante la que se buscan caminos alternativos de llegada de la sangre al
pulmn. Sin embargo, son situaciones que van a necesitar ser corregidas
precozmente y que a veces, por lo intrincado de su anatoma, solo podrn
ser paliadas.
RESUMIENDO
111
2 Tipos de cardiopatias
tiene menos oxgeno debido a que sta tiene dificultades para pasar por
los pulmones al existir una obstruccin, o a que la sangre del circuito pul-
monar no es bombeada a los tejidos, como ocurre en la transposicin de
las grandes arterias.
Mediante frmacos podemos conseguir temporalmente aliviar un poco
al corazn disminuyendo el volumen de sangre a bombear, es decir, dis-
minuyendo precarga. Esto lo conseguimos haciendo que el nio orine ms
mediante los frmacos diurticos. Tambin podemos disminuir la resis-
tencia que encuentra el corazn para bombear la sangre aumentando el
dimetro de los vasos sanguneos mediante frmacos vasodilatadores,
con los que disminuiremos la postcarga. Tambin podremos aumentar la
fuerza de contraccin del corazn mediante la digoxina. Todos estos fr-
macos permitirn, en algunos casos, retrasar el paso del nio por el qui-
rfano afrontando as la intervencin con ms garantas de xito.
Sintomatologa de las
Cardiopatas Congnitas
INTRODUCCIN
INSPECCIN
112
2 Tipos de cardiopatas
des externas que nos puedan hacer sospechar que el nio tenga un sn-
drome polimalformativo; podremos reconocer as a los sndromes de
Down que asocian hasta en un 50% de los casos una cardiopata.
Tallndolo y pesndolo podremos detectar un estancamiento en el creci-
miento y en la ganancia de peso. Es frecuente que estos nios estn ms
bajos y delgados que los nios sanos debido a un aumento de las necesi-
dades calricas. El corazn malformado est sometido a sobrecargas que
le obligan a consumir mucha energa para poder mantener su funcin.
Esto provoca que el nio no crezca ni engorde. Por otra parte, pueden
tener dificultades para alimentarse, especialmente los lactantes cardipa-
tas graves para los que la succin supone un gran esfuerzo.
Observando al nio nos fijaremos tambin en el color de su piel y sus
mucosas; as, veremos nios con palidez, especialmente en las partes ms
alejadas del corazn, como los pies y las manos. Suelen ser nios con una
obstruccin en la parte izquierda del corazn o en la arteria aorta. Tambin
podremos observar color azul en la piel y las mucosas en aquellos nios
afectos de una cardiopata ciangena (Tetraloga de Fallot) y la posicin en
cuclillas que adoptan de forma natural para mejorar su oxigenacin.
Nos fijaremos tambin en el trax. A veces, el crecimiento del corazn
puede llegar a deformar la pared torcica, especialmente cuando se dilata el
ventrculo derecho que es el que se sita en posicin ms anterior. Al inspec-
cionar el trax veremos cmo respira el nio; los nios con exceso de san-
gre en el pulmn ya sea por un cortocircuito I-D o porque el ventrculo
izquierdo es insuficiente y no bombea completamente la sangre que le llega
desde el pulmn, no respiran normalmente; es frecuente que respiren ms
veces de lo normal (polipnea) y que el esfuerzo para respirar est aumenta-
do usando una serie de msculos que normalmente no es necesario usar en
la respiracin salvo cuando hacemos deporte; son la musculatura respirato-
ria accesoria; podemos comprobar el uso de sta musculatura ya que se pro-
ducen tirajes y retracciones en el lmite entre el trax y el abdomen (tiraje
subcostal), entre las costillas (tiraje intercostal) y por encima del esternn
(tiraje supraesternal). La polipnea tambin es expresin de un intento de oxi-
genar mejor los tejidos. En el nio cardipata grave observamos polipnea
113
2 Tipos de cardiopatias
ante mnimos esfuerzos y en los lactantes, con la simple succin del pezn
o del bibe ya aparece.
La irritabilidad y la sudoracin excesiva tambin son frecuentes. En
nios graves disminuye la cantidad de orina debido a la escasez de san-
gre que les llega a los riones por el bombeo insuficiente del corazn.
PALPACIN
AUSCULTACIN
114
2 Tipos de cardiopatas
RESUMIENDO
Al nio cardipata le cuesta engordar y crecer. Se cansa antes que los dems
nios. Respira ms veces (polipnea) y de forma ms agitada ante una activi-
dad fsica (disnea de esfuerzo) y se agota antes. El lactante cardipata se
cansa mucho al mamar y tiene que parar repetidas veces y enseguida su res-
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2 Tipos de cardiopatias
116
2 Tipos de cardiopatas
LAS CIFRAS
117
2 Tipos de cardiopatias
SECUELAS
Introduccin
Las intervenciones que se llevan a cabo en los nios cardipatas podemos
clasificarlas, en funcin de lo que consiguen, en 3 tipos:
Curativas: conllevan la solucin total del problema. Son ejemplos la
ligadura de un ductus arterioso o el cierre de una CIA en edades tem-
pranas, antes de que se altere la vascularidad pulmonar.
Reparativas o correctoras: no curan la enfermedad, solo reparan ana-
tmicamente las lesiones que impiden el desarrollo del nio pero no
solucionan del todo el problema.. Son el grupo ms numeroso de inter-
venciones; es el caso, por ejemplo, de la ciruga reparadora de la coar-
tacin de aorta, en la que la enfermedad de la aorta persiste y puede
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2 Tipos de cardiopatas
119
2 Tipos de cardiopatias
120
2 Tipos de cardiopatas
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Medios
Diagnsticos 3
3 Medios diagnsticos
Radiografa de torax.
Electrocardiograma
RADIOGRAFA DE TRAX
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3 Medios diagnsticos
ELECTROCARDIOGRAMA
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3 Medios diagnsticos
Ecocardiografa-Doppler
ECOCARDIOGRAFA 2D-DOPPLER
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
ECOCARDIOGRAFA 3D
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3 Medios diagnsticos
ECOCARDIOGRAFA FETAL
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
ECOCARDIOGRAFA TRANSESOFGICA
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3 Medios diagnsticos
ECOCARDIOGRAFA INTRAVASCULAR.
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3 Medios diagnsticos
propio corazn. Existen dos tipos de sondas, una rotacional (en blanco y
negro y sin Doppler) y otra con capacidad de Doppler color y pulsado, con
la que podemos obtener imgenes de alta calidad.
La ecografa intravascular se realiza junto con el cateterismo, que aunque
puede ser solamente diagnstico, suele asociar algn tipo de intervencionis-
mo teraputico (o estudio electrofisiolgico), siendo su principal aplicacin
en el cierre de las comunicaciones interauriculares mediante dispositivos.
Una vez aplicado el anestsico tpico en el lugar de puncin, se realizar una
pequea incisin en la piel, para facilitar la canalizacin del vaso y la poste-
rior introduccin del catter, que se llevar hasta el corazn. En el extremo
del catter est el transductor que obtendr las imgenes. Una vez all, se
puede mover y desplazar el catter para generar distintas imgenes.
A veces hay que anestesiar al nio para la realizacin del cateterismo, aun-
que en nios mayores suele ser suficiente la sedacin. Siempre debemos
comentar las medicaciones que toma el nio. La tcnica la realizaremos en la
Sala de Hemodinmica, y suele realizarse previamente un estudio analtico,
adems de reservar sangre por si fuera necesaria una transfusin. El pacien-
te tiene que hacer ayuno desde la medianoche anterior al estudio. Durante el
procedimiento el nio estar perfectamente monitorizado. Una vez termina-
do, el nio suele permanecer ingresado durante 24 horas. Las complicacio-
nes de la tcnica son las inherentes al propio cateterismo.
Cateterismo Diagnstico
Cuidados Pre y Post. Precauciones
E l cateterismo es una prueba invasiva que consiste en la introduccin de
catteres a travs de arterias y/o venas y que se realiza con anestesia.
Participan tanto cardilogos como anestesilogos y personal de enferme-
ra y auxiliar.
En el mundo peditrico suele realizarse con el paciente ingresado pre-
viamente y de forma programada y en edad adulta se realizan en rgimen
135
3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
dad de que se trate, la edad del paciente, la duracin prevista y otras con-
diciones particulares. En ciertos casos, para evitar complicaciones se
pauta sueroterapia durante estas horas. Debe preguntarse en cada caso al
cardilogo, previamente, como afecta a las medicaciones que el nio estu-
viera tomando: si deben ser suspendidas totalmente o en parte, y en su
caso, con qu antelacin.
En los pacientes mayores, en los que se presume ansiedad previa, puede
pautarse mediacin la noche previa que favorezca el descanso. Se reco-
mienda tambin el rasurado previo de la zona inguinal en los adolescen-
tes.
Antes de iniciar el cateterismo se suele obtener, por puncin convencio-
nal, una vena en una de las extremidades del enfermo para poder admi-
nistrar los frmacos anestsicos. La anestesia evita el dolor y el movimien-
to del paciente y durante la duracin de la misma, el nio suele tener
algn dispositivo en su va area para controlar la respiracin, bien una
mascarilla larngea cuando es posible utilizarla o bien un tubo endotra-
queal en su va area; de esta forma se asegura la respiracin del nio en
todo momento. Habitualmente esta ayuda se retira al acabar la parte car-
diolgica del cateterismo, en la misma sala o laboratorio; aquellos casos
de mayor riesgo o que por las caractersticas del paciente o del procedi-
miento pueden requerir mayor tiempo de asistencia respiratoria son tras-
ladados a la UVI, postponindose la retirada de esta asistencia.
La duracin del cateterismo es variable, pero es siempre mayor que en
un adulto, pues conlleva a una preparacin ms larga, anestesia, el tiem-
po de actuacin y una estabilizacin posterior en el mismo laboratorio o
sala de hemodinmica. El promedio puede ser de tres horas.
La introduccin de catteres se hace sin necesidad de bistur, accedien-
do a la vena y/o arteria por puncin y dejando en ese punto de puncin
un dispositivo conocido como introductor (que va a permanecer ah
durante todo el tiempo) que permite, a su travs, introducir los diferen-
tes y sucesivos catteres y guas metlicas que se vayan a utilizar, sin
necesidad de estar pinchando continuamente; estos introductores tienen
un mecanismo que evita que salga la sangre al exterior. Se prepara el sitio
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
COMPLICACIONES
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
Holter, Resonancia
Magntica y TAC
ELECTROCARDIOGRAMA DE HOLTER
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
RESONANCIA MAGNTICA
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
Pruebas de esfuerzo.
Medicina nuclear
PRUEBAS DE ESFUERZO
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3 Medios diagnsticos
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3 Medios diagnsticos
MEDICINA NUCLEAR
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3 Medios diagnsticos
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Medidas
Teraputicas 4
4 Medidas teraputicas
Teraputica Farmacolgica
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4 Medidas teraputicas
INSUFICIENCIA CARDIACA
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
ARRITMIAS
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4 Medidas teraputicas
Cateterismo teraputico
Cuidados pre y post
Precauciones
QU ES EL CATETERISMO TERAPUTICO?
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
1. Valvuloplastia
2. Angioplastia
3. Atrioseptostomia de Rhaskind
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
7.Colocacin de stent
8. Extraccin de catteres
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4 Medidas teraputicas
9. Biopsia cardiaca
Consiste en extraer una pequea muestra de tejido del interior del cora-
zn, concretamente del ventrculo derecho, mediante un catter especial
que tiene una pequea pinza en su extremidad distal para su anlisis ana-
tomopatolgico. Esta tcnica se realiza generalmente en nios trasplanta-
dos del corazn, pero tambin el cardilogo puede indicarla en ciertas
enfermedades.
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
El nio pasar a una zona de observacin hasta que se recupere del efec-
to de la sedacin o de la anestesia. Esta sala ser la reanimacin anestsi-
ca o la unidad de cuidados intensivos dependiendo del procedimiento rea-
166
4 Medidas teraputicas
lizado. En cualquiera de las dos el nio estar vigilado por una enfermera
que controlar las constantes del nio hasta que se normalicen y supervi-
sado por un mdico. Este tiempo es variable y depende del tipo de catete-
rismo realizado y del nio.
Durante el cateterismo se administran abundantes lquidos, esto junto
con el efecto de la medicacin administrada durante la anestesia hace que
la orina se retenga. En ocasiones esto puede ser molesto para el nio y es
necesario insertar una sonda fina para vaciar la orina.
Cuando el nio este estable ser trasferido a la planta de hospitalizacin
donde ingres. Si el cateterismo se ha realizado por la ingle tendr un ven-
daje compresivo y la pierna estirada con un algn mtodo. Esto es para
evitar movimientos bruscos y que pueda volver a sangrar. En los nios
mayores se les indicar que mantengan la pierna estirada y que no se
levanten en unas horas. Cuando se realiza por el cuello tendr un apsito
y se colocar al nio incorporado en la cama.
La enfermera de planta comprobar, de nuevo, sus constantes, el color,
temperatura y pulso de la pierna. Se iniciar la administracin de lquidos
claros (agua, zumos) y una dieta blanda para podr retirar la va intrave-
nosa (goteo). El nio podr levantarse y si no precisa ms intervenciones
o exploraciones ser dado de alta con una serie de recomendaciones. Es
posible que dependiendo del tipo de cateterismo al nio se le aada una
medicacin que fluidifique la sangre (antiagregante).
Una vez dado de alta el nio puede volver a su rutina habitual de forma
progresiva. Puede ir al colegio al da siguiente, salvo otra indicacin mdi-
ca, pero durante tres das debe evitar correr, saltar, montar en bicicleta,
nadar, realizar deporte o cualquier ejercicio brusco. En ciertos casos,
especialmente cuando se haya implantado algn dispositivo dentro del
corazn, el cardilogo le indicara cuando puede iniciar la prctica depor-
tiva.
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
Ciruga. tipos y
tcnicas ms frecuentes.
Cuidados pre y post ciruga.
Precauciones
PROCESO QUIRRGICO
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
Preoperatorio
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4 Medidas teraputicas
dencia para recibir esta atencin especializada, por ello, existen centros
que ofrecen alojamiento a dichas familias, pues si se requiere ciruga en
las primeras semanas de vida, la estancia se puede prolongar incluso ms
de un mes.
El cuidado de los pacientes con cardiopatas congnitas implica a todo
un grupo multidisciplinario (cardilogos, cirujanos cardacos, intensivis-
tas, anestesistas, perfusionistas, enfermera de quirfano y de intensivos,
fisioterapeuta, neurlogos, asistente social...) y el resultado depende de
un trabajo eficaz en equipo.
En los casos de cardiopatas congnitas complejas que requieren estabi-
lizacin preciruga (Sndrome de Corazn izquierdo Hipoplsico,
Transposicin de Grandes vasos, Drenaje Venoso anmalo total, Truncus,
Atresia Pulmonar) el paciente tiene que permanecer ingresado en la UCI
(en algunos hospitales es neonatal y en otros peditrica y neonatal mixta).
Es probable que requiera ventilacin asistida y sedacin inicialmente as
como vas para la administracin de medicacin, algunas como las pros-
taglandinas imprescindibles para mantener el ductus abierto hasta la ciru-
ga.
Aunque el hecho de debutar en perodo neonatal y en ocasiones con
repercusin clnica grave haga pensar en la urgencia de realizar la ciruga,
lo primero es estabilizar al paciente, reevaluar la afectacin del resto de
los rganos (cerebro, rin e intestino principalmente) y dar un tiempo de
recuperacin al corazn y al pulmn para someterlos a una ciruga com-
pleja, que en ocasiones cambia su fisiologa de forma importante. Existen
pocas indicaciones de ciruga urgente, pero s de cateterismo intervensio-
nista en primeras horas (como en la transposicin de grandes vasos para
ampliar la comunicacin entre las aurculas y permitir la mezcla de sangre
oxigenada y no oxigenada). La mayora de estas cardiopatas complejas se
intervienen en la primera semana de vida o entre 1 y 2 semana.
En este tiempo la situacin clnica de su hijo puede ser variable: estable,
permitiendo cuidados normales, alimentacin normal y con medicacin a
veces oral; grave, con necesidad de respiracin asistida, drogas para ayu-
dar al corazn en su funcin, alimentacin intravenosa o por sonda y a
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4 Medidas teraputicas
2. Postoperatorio
Una vez realizada la ciruga, los padres son informados por el cirujano car-
daco que ha llevado a cabo la intervencin y esperan que su hijo sea tras-
ladado a la UCIP y monitorizado. Cuando los padres pasan a la UCIP son
informados nuevamente por el mdico intensivista que atiende a su hijo,
que les contar el plan a seguir segn la evolucin.
El postoperatorio de una intervencin de ciruga cardiaca es igual de
importante que la ciruga en s, sobre todo en algunas cardiopatas com-
plejas y ms an en las paliativas.
Algunos puntos importantes en el manejo postoperatorio de estos pacien-
tes son los siguientes: monitorizacin, ventilacin asistida, analgesia, pre-
vencin de infecciones, alimentacin, fisioterapia y complicaciones:
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
El alta a planta se indicar de forma conjunta por parte del cirujano, car-
dilogo, y mdico de la UCIP, recibindose un informe de alta detallado
por parte de la UCIP y otro quirrgico (con la tcnica realizada, inciden-
cias, complicaciones y medicacin al alta) y con medicacin intravenosa u
oral. Existen algunas situaciones en las que el paciente tiene que reingre-
sar en UCIP, bien para realizar alguna tcnica, para vigilancia o porque lo
requiera la situacin general.
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
Canales Auriculo-Ventriculares
Los Canales Auriculo-Ventriculares (o defectos de los cojines endocrdi-
cos) son defectos de la septacin auricular y/o ventricular situados en la
zona de tabique inmediatamente por encima o por debajo de las vlvulas
auriculo-ventriculares y que coexisten con diferentes grados de afectacin
de dichas vlvulas. Representan de un 3-5% de todas las cardiopatas con-
gnitas y frecuentemente se asocian a Sndrome de Down. Existen defec-
tos parciales, que consisten en un defecto limitado al septo interauricular
(comunicacin interauricular del tipo ostium primum) asociado a diferen-
tes grados de insuficiencia de las vlvulas AV, ms frecuentemente de la
izquierda; y defectos completos (canal atrio-ventricular comn) que com-
binan un gran defecto de septacin a nivel auricular y ventricular (comu-
nicacin interauricular tipo ostium primum y comunicacin interventricu-
lar a nivel del septo membranoso de la entrada ventricular) con una seve-
ra anomala de las vlvulas auriculo-ventriculares, consistente en la exis-
tencia de una vlvula auriculo-ventricular comn.
En las formas completas la reparacin quirrgica debe hacerse precoz-
mente, alrededor de los 6 meses (o antes si hay escaso control de los sn-
tomas con terapia mdica) para evitar el desarrollo de enfermedad vascu-
lar pulmonar especialmente en pacientes con Sndrome de Down. La repa-
racin se realiza bajo Circulacin extracorprea y consiste en el cierre de
los defectos de septacin mediante parches y la confeccin, a expensas
del tejido disponible de la vlvula auriculo-ventricular comn, de dos vl-
vulas auriculo-ventriculares independientes que permitan una correcta
conexin de cada aurcula con su correspondiente ventrculo y un funcio-
namiento valvular adecuado.
La mortalidad quirrgica est en la mayora de series inferior a un 10%.
Los resultados a medio-largo plazo son buenos, dependiendo en gran
medida del grado de competencia de las vlvulas auriculo-ventriculares
que se haya podido conseguir en la ciruga (aproximadamente entre un 5-
10% de los pacientes requieren a largo plazo revisin quirrgica o reem-
plazo valvular por disfuncin de la vlvula AV izquierda), mientras la inci-
dencia de bloqueo auriculoventricular posquirrgica es baja. En las formas
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
Estenosis subartica
Es la obstruccin de la salida del ventrculo izquierdo por debajo de la vl-
vula artica. Puede presentarse aislada o asociada a otros defectos como
son las anomalas de las vlvulas atrio-ventriculares, las obstrucciones por
malalineamiento del septo interventricular en presencia de comunicacin
interventricular (CIV) y la miocardiopata hipertrfica obstructiva. Las obs-
trucciones subarticas pueden asociarse con estenosis valvulares o insu-
ficiencia artica. Aunque hay evidencia de que la estenosis subvalvular
artica es una lesin adquirida, existe una base gentica en su desarrollo.
Se ha postulado que el estrs mecnico producido por la existencia de
anomalas morfolgicas a nivel del ventrculo izquierdo producira flujos
turbulentos responsables de una proliferacin anormal de tejido que sera
el origen de la enfermedad. Esto explica porqu estas lesiones tienen una
incidencia alta de recidivas. Anatmicamente se presentan en dos formas
que requieren diferentes tipos de tratamiento. La ms frecuente es una
estenosis de tramo corto por membrana o anillo fibroso o fibromuscular.
El tratamiento consiste en la reseccin por va transartica del tejido
fibroso asocindose al menos una miotoma (reseccin de msculo a nivel
del septo interventricular). Este procedimiento tiene escasa mortalidad
(<2%), pero existe una morbilidad no despreciable (bloqueo AV completo,
dao a las vlvulas mitral o artica). Por lo tanto la indicacin debe poner-
se en pacientes con gradientes >50 mmHg y tendencia a la progresin.
Adems tras el tratamiento quirrgico la reseccin incompleta y/o la reci-
diva de la obstruccin es muy frecuente.
El tratamiento de las formas en tnel es ms complicado. Se puede rea-
lizar una escisin del msculo obstructor que raramente es curativo exis-
tiendo importantes gradientes residuales. El procedimiento ms radical es
la tcnica de Konno que consiste en crear un defecto en el septo interven-
tricular y sucesivamente cerrarlo con un parche de manera que la salida
izquierda quede suficientemente ampliada. En el caso de afectacin de la
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4 Medidas teraputicas
5. Ventrculo nico
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
La III Etapa se realiza a partir de los dos aos de vida y consiste en com-
pletar la conexin cavopulmonar total mediante la anastomosis de la vena
cava inferior con las arterias pulmonares (operacin de Fontan). Se realiza
mediante un tubo extracardaco o un parche interauricular, dependiendo
de la edad y tamao del paciente. La conexin cavopulmonar total permi-
te la eliminacin de la cianosis porque toda la sangre azul ser derivada
hacia la circulacin pulmonar. A veces, sobre todo en enfermos en los cua-
les se estima un riesgo alto, se deja una pequea comunicacin (fenestra-
cin) entre la circulacin venosa sistmica y la aurcula derecha que des-
comprime la circulacin de Fontan a precio de una cianosis leve. La mor-
talidad de esta III etapa depende mucho de la situacin del paciente aun
hoy en da se logra mantenerla < 10%. El perodo postoperatorio se carac-
teriza por los derrames pleurales, que a veces pueden persistir semanas
necesitando mantener los tubos de drenajes durante todo el tiempo.
Trasplante cardiaco
Cuidados pre y post trasplante
Precauciones. Rechazo
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4 Medidas teraputicas
Qu es el trasplante de corazn?
El trasplante de corazn es una operacin mediante la cual se reemplaza
un corazn enfermo por uno sano de otra persona.
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
Qu es el rechazo ?
El rechazo es una reaccin normal del cuerpo a un objeto extrao. Cuando
se coloca un corazn nuevo en el cuerpo de un nio, el cuerpo considera
el rgano trasplantado como una amenaza e intenta atacarlo. El sistema
inmunolgico fabrica anticuerpos para intentar destruirlo, sin reparar en
que el rgano trasplantado es beneficioso. Para evitar esta situacin se
deben administrar medicamentos cuya funcin es forzar al sistema inmu-
ne a aceptar el trasplante.
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4 Medidas teraputicas
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4 Medidas teraputicas
Se puede viajar?
Los viajes nacionales estn permitidos. En caso de salidas al extranjero,
preguntar al cardilogo responsable. Los pacientes trasplantados no
deben exponerse directamente al sol y deben utilizar fotoproteccin
siempre.
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4 Medidas teraputicas
hasta que cumplan los 2 aos de edad. Se debe informar a los profesores
para que avisen a los padres de la presencia de una enfermedad vrica en
su clase. Los nios mayores pueden realizar la asignatura de gimnasia
desde los 3 primeros meses postrasplante, Tras consultar con el cardilo-
go y partir del primer ao podrn participar en deportes de competicin
si lo desean. No deben recibir trato diferente en clase ni en gimnasia por
ser trasplantados, salvo indicacin especfica del cardilogo por algn
motivo (Ej. rechazo reciente, etc.).
200
Informacin
general 5
5 Informacin General
A) En el hospital
203
5 Informacin General
uno de los cardilogos, casi siempre, el resto del equipo conocer los
aspectos principales de la enfermedad del nio y tomarn conjuntamente
(en las llamadas Sesiones Clnicas) las decisiones importantes para com-
pletar su diagnstico y tratamiento.
En segundo lugar, en el manejo de las cardiopatas congnitas que
requieren tratamiento quirrgico, los cardilogos y los cirujanos cardio-
vasculares peditricos trabajan en equipo, decidiendo en reuniones (las
llamadas Sesiones Mdico-Quirrgicas) el tipo de intervencin mejor
para cada paciente y el momento de realizarla.
Por otro lado, a lo largo del proceso de diagnstico y tratamiento de vues-
tro hijo participarn otros mdicos (neonatlogos, intensivistas, anestesistas,
radilogos y otros especialistas) y, por supuesto, enfermeras(os), perfusionis-
tas y auxiliares de enfermera sin los cuales la mayora de cuidados que reci-
be el nio o de los procedimientos que se le realizan en el hospital no ser-
an posibles. A veces se requerir la intervencin de otros mdicos especialis-
tas, bien porque la cardiopata se asocie a malformaciones o trastornos fun-
cionales de otros rganos con sus problemas especficos, bien porque surjan
complicaciones (relacionadas o no con la cardiopata) que no sean de mane-
jo exclusivo por el cardilogo pediatra. Adems, recurriremos a la ayuda de
otros profesionales, como psiclogos, trabajadores sociales, etc.
La atencin multidisciplinar exige, no slo que diferentes mdicos valo-
ren al paciente sino una labor coordinada buscando siempre lo mejor para
el nio. Esta coordinacin es tambin importante entre los mdicos que
atienden a estos pacientes en el hospital cercano al domicilio y el hospital
de referencia y, por supuesto, debe implicar al pediatra de atencin pri-
maria, que tiene que estar al corriente de cuanto le ocurra al nio, de los
cambios en el tratamiento, etc.
CONSULTA
La consulta es el lugar del hospital donde ser atendido vuestro hijo cuan-
do vengis desde casa, ya sea la primera vez o para los controles sucesi-
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PLANTA DE CARDIOLOGA
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5 Informacin General
EL QUIRFANO
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5 Informacin General
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5 Informacin General
Unidad de Cuidados
Intensivos (UCI)
AL INGRESO
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ESTANCIA
VISITAS
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AL ALTA
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Laboratorio de Hemodinmica
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Infeccin Nosocomial.
Medidas Higienicas. Visitas
Qu es una infeccin nosocomial? Nosocomio es una palabra griega
que significa establecimiento donde se cuida, por lo tanto, infeccin
nosocomial es la infeccin que se presenta como mnimo 48 horas des-
pus del ingreso en el hospital y que no est en relacin con el motivo por
el cual ha ingresado el paciente, es decir es una infeccin adquirida en el
hospital, y la cual no se estaba incubando previamente al ingreso. Por lo
tanto, las infecciones nosocomiales se desarrollan dentro del mbito hos-
pitalario, durante el ingreso del nio.
Las infecciones nosocomiales representan un problema de gran impor-
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5 Informacin General
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MEDIDAS HIGINICAS
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Bien, como vemos, este tema nos incumbe a todos, personal sanitario
en contacto con el nio, familiares y visitantes.
Respecto al personal sanitario, el control de las infecciones nosocomia-
les es un problema de tal magnitud que se aborda desde la direccin del
centro. Para ello en los hospitales existe una Comisin de infecciones y
una Unidad de Medicina Preventiva, que son los encargados de la vigilan-
cia y control de las infecciones en el hospital y de dictar las normas ms
adecuadas para prevenirlas.
El personal de atencin mdica sigue medidas estrictas para prevenir que
se diseminen las infecciones. Sin embargo, los pacientes y sus visitantes tam-
bin tienen un papel muy importante. sta es la manera en la cual el perso-
nal del hospital, los pacientes y sus visitantes pueden colaborar juntos para
ayudar a controlar las infecciones y para romper la cadena de la infeccin.
Y los padres, familiares y visitantes, que normas deben de seguir?
Los visitantes deben de seguir tambin unas normas, que ocasionalmente
sern especiales; dependiendo de la enfermedad del paciente, el personal
del hospital, los pacientes y sus visitantes, pueden precisar precauciones
especiales. Por ejemplo, los visitantes pueden necesitar utilizar barreras
protectoras, tales como guantes o batas. El personal tambin utiliza estos
artculos cuando cuida de estos pacientes. Estas normas son normas espe-
ciales, que en todo caso le comunicar el personal de enfermera.
Pero adems de estas normas especiales, existen otras normas universa-
les, las cuales han demostrado en numerosos estudios ser las ms impor-
tantes en la prevencin de la transmisin de las enfermedades contagiosas.
De ellas, la ms importante es el lavado de manos correcto, pues muchos
grmenes van a utilizar este vehculo para trasladarse de una persona a otra
e instalarse en los sitios y personas ms susceptibles a ser infectados.
Cmo realizar un adecuado lavado de manos:
Humedecer las manos antes de aplicar el jabn.
Frotar la espuma del jabn sobre toda la extensin de las manos.
Lavarse todas las superficies de los dedos y las manos por 10 a 15
segundos. Asegurarse de limpiar bien debajo de las uas, alrededor
de las cutculas y entre los dedos.
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5 Informacin General
Enjuagarse bien las manos, hasta que todo el jabn haya desapare-
cido. Colocar las manos hacia abajo a medida que las enjuagamos.
Secarse las manos con una toalla limpia, desechable o de un solo
uso.
Cerrar la llave o grifo con una toalla de papel para evitar contaminar
las manos limpias.
El lavarse las manos hace la diferencia!!
Lvese las manos con frecuencia.
Los visitantes deben de lavarse las manos antes y despus de visitar a
los pacientes.
Otras medidas no menos importantes son las siguientes:
No visitar a los nios si se tiene alguna enfermedad, aunque sea leve,
o si se ha estado expuesto a alguna enfermedad contagiosa.
Evite llevar objetos personales innecesarios. Los nios muchas veces
piden sus juguetes, pregunte si est permitido llevarle algn obje-
to personal, y en todo caso lvelo y desinfctelo, lo mejor posible,
antes de llevarlo al hospital.
Utilice ropa limpia y simple.
Finalmente, pregunte siempre al personal sanitario si su hijo tiene algu-
na medida de proteccin o aislamiento en particular, ellos le indicarn lo
mejor para su hijo.
Y, por favor, sea comprensivo. Estas precauciones pueden parecer extre-
mas, pero recuerde, ellas ayudan a proteger a su nio.
VISITAS
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B) En casa
AL LLEGAR A CASA. PROBLEMAS DE SALUD MS FRECUENTES.
A. Periodo neonatal
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5 Informacin General
C. Pacientes crnicos
En algunos casos la situacin de los pacientes es delicada durante perio-
dos largos de tiempo o requieren hospitalizaciones repetidas. Estos nios
tienen muchas veces problemas de asistencia al colegio debido a su mala
situacin clnica. En estos casos se puede solicitar ayuda de profesores a
domicilio presentando en el centro educativo un informe mdico que lo
justifique.
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5 Informacin General
8. Trastornos del sueo. Los trastornos del sueo son muy frecuentes
en el postoperatorio de ciruga cardiaca. Son frecuentes las pesadillas. El
nio ha estado sujeto a mucho estrs, a separacin de los padres en el
momento del sueo y al ingreso en unidades de cuidados intensivos
donde la luz puede haber permanecido encendida durante buena parte de
las noches. Tras el paso por las plantas de hospitalizacin el sueo se
suele regular, pero en ocasiones el nio habr requerido medicacin para
dormir. En la mayor parte de las unidades de Pediatra los padres pueden
estar con los nios durante la hospitalizacin tanto de da como de noche
por lo que normalmente han ido familiarizndose con el patrn de sueo
de su hijo antes del alta.
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5 Informacin General
13. Escoliosis. Los nios con cardiopata, especialmente los que tienen
cardiopatas ciangenas y los que han sido intervenidos en varias ocasio-
nes pueden presentar alteraciones de la alineacin de la columna. Estos
problemas son ms frecuentes y evidentes hacia los 10 aos de edad y se
deben detectar precozmente para evitar deformidades significativas y
hacer un tratamiento precoz.
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Prevencin de Infecciones
CALENDARIO VACUNAL
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PREVENCIN DE BRONQUIOLITIS
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Fig. 31
Calendario
vacunal de la
AEP
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5 Informacin General
INDICACIONES DE PALIVIZUMAB EN CC
Menores de 1 ao
- Cardiopatias congnitas hemodinmicamente significativas no interve-
nidas o con ciruga paliativa que presenten insuficiencia cardiaca (IC),
hipertensin pulmonar (HTP) o hipoxia.
- Hipertensin pulmonar moderada o severa
- Pacientes corregidos con lesiones residuales significativas y/o con pato-
loga pulmonar severa
- Pacientes con ciruga programada en periodo epidmico
- Pacientes en tratamiento mdico por miocardiopata
1-2 aos
- Cardiopatas complejas no corregidas o con cirugia paliativa
- Cardiopatias corregidas con lesiones residuales
- Pacientes con Hipertension pulmonar
Cuidado dental
U nos dientes sanos son importantes para todos los nios, pero en el
caso especial de vuestro hijo, que padece una enfermedad del cora-
zn, es todava ms importante. Si los grmenes que viven normalmente
en su boca consiguen pasar a la sangre, pueden llegar a su corazn. El
corazn de vuestro hijo, debido a su malformacin, es ms fcil de infec-
tar que un corazn sano. Como es fcil de entender, la infeccin en el
corazn, llamada endocarditis infecciosa es una enfermedad muy grave,
que requiere tratamiento ingresado en el hospital con antibiticos duran-
te muchos das. Esta es la razn por la que debis tener un especial cui-
dado en mantener su boca limpia y sana.
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5 Informacin General
1.- Limpieza de dientes. Hay que lavarse los dientes correctamente des-
pus de cada comida.
En nios muy pequeos, cuando empiezan a salirle los dientes (entre 6
y 16 meses de edad) se recomienda limpiar la boca una vez al da con una
gasa mojada en agua. La mejor hora es antes de meterlo en la cama por
la noche.
Cuando ya vaya teniendo ms dientes (2 aos) hay que usar un cepillo
de dientes blando especial para nios, y sois vosotros, los padres, los que
tenis que encargaros de la limpieza, y ayudar al nio hasta que sepa
hacerlo solo (a los 7 aos de edad).
Cuando el nio es mayor, ya puede usar el hilo dental para completar la
limpieza de los dientes.
2.- Flor. Es mejor usar una pasta de dientes fluorada, pero poca canti-
dad (como el tamao de un guisante). Es importante ensear al nio a
escupir la pasta, porque tragar mucho flor es malo para l. Mientras el
nio no sepa escupir la pasta y se la trague, esta ser sin flor.
Todos los nios necesitan flor para prevenir las caries. Generalmente
el agua que bebemos del grifo ya lo lleva, pero debis aseguraros de ello
preguntndole a vuestro dentista. Si el agua que bebis no lleva flor (0.6
ppm) podis drselo en pastillas, pero aseguraos que no es demasiado,
pues tambin sera perjudicial.
3.- Alimentacin. Tenis que elegir comidas que no tengan mucho az-
car. Recordad que frutas y verduras son mejores que caramelos y galletas.
Es mejor que los nios coman pocas chucheras y caramelos, pero si algu-
na vez lo hacen, es muy importante limpiarse los dientes despus.
Tambin se deben evitar bebidas azucaradas, como zumos y refrescos.
Es mejor ensearlos a beber agua.
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Fiebre. Siempre que vuestro hijo tenga fiebre conviene que lo vea su
pediatra, pues esta situacin hace que el corazn tenga que trabajar ms,
y puede descompensar su corazn. Adems es importante que se descar-
te una infeccin grave.
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5 Informacin General
do altos de digital (Lanacordn). Esta es una medicina que toman los nios
para ayudar a su corazn, pero que si se toma demasiada cantidad puede
ser peligrosa.
Tos y congestin. La mayora de las veces los nios con tos slo tienen
un catarro, pero es importante que los vea el mdico, para que este se ase-
gure que la tos no est provocada por un fallo del corazn, que hace que
se acumule agua en los pulmones.
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los nios tienen un color morado en los labios. Durante esto episo-
dios el nio se pone ms morado an y respira con rapidez, muy irri-
table porque le falta oxgeno en la sangre. Hay que intentar tranqui-
lizarlos y acudir a Urgencias inmediatamente.
Dolor en el pecho, no suele tener casi nunca como motivo el corazn,
pero al tener tu hijo una enfermedad cardiaca, hay que asegurarse de
ello.
Desmayo o sncope, que en nios sanos no suele tener importancia,
en tu hijo hay que descartar que la causa est en el corazn.
Palpitaciones, que se notan cuando el corazn va demasiado rpido.
Esto slo tiene importancia si la sensacin dura mucho tiempo, y
habra que descartar una arritmia, y si existe puede ser necesario tra-
tarla.
Complicaciones tras la intervencin de corazn:
Si vuestro hijo ha sido operado recientemente, debis estar especialmen-
te atentos, y adems de lo dicho anteriormente debis vigilar la herida y
acudir a urgencias si presenta signos de que pueda estar infectada. Esto
lo notaris por fiebre mayor de 38 C, cambios en el color de la cicatriz,
separacin de los bordes de la herida, presencia de pus o aumento del
dolor.
Aunque es excepcional que un nio con un problema de corazn ya
detectado, y en seguimiento por un cardilogo se ponga grave de forma
brusca, debis estar preparados y vigilar la aparicin de estos sntomas,
para poder actuar con rapidez, en el caso de que ocurran. Una adecuada
respuesta por vuestra parte puede ayudar a vuestro hijo.
Siempre que el nio acuda a Urgencias por cualquier motivo es impor-
tante que advirtis al personal sanitario que lo atiende de su enfermedad
de base. Una buena idea es llevar siempre una fotocopia del ltimo infor-
me del nio, que refleje su estado de salud. Debis confiar en el personal
sanitario de Urgencias, ya que estn capacitados para tratar a vuestro hijo
y harn todo lo posible para ayudaros.
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Alimentacin. Medicacin
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BEBS Y LACTANTES
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MEDICACIN
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Revisiones
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5 Informacin General
Ejercicio Fsico
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5 Informacin General
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5 Informacin General
5.- Los nios con coartacin de aorta, cuando esta es leve, pueden
practicar todo tipo de actividades fsicas o deportivas. Cuando sea
moderada, solo se podrn realizar actividades deportivas de tipo lige-
ro. En las formas severas el deporte estar contraindicado. En los
casos postciruga, la actividad deportiva depender igualmente de la
presencia de gradiente residual, para cuya evaluacin se requerir de
la realizacin de pruebas cardiolgicas. Si persiste un mnimo o nin-
gn gradiente se podrn realizar todo tipo de actividades deportivas,
recomendndose su inicio no antes de que transcurran 6 meses
desde la ciruga. Se evitarn durante el primer ao postciruga aque-
llos deportes que exijan un esfuerzo intenso. Tras el primer ao
podr practicarse cualquier deporte, excepto la halterofilia. Si persis-
te como lesin residual una zona aneurismtica en el lugar de la
correccin, o dilatacin artica, se restringir el ejercicio a aquellos
deportes ligeros.
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5 Informacin General
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Preguntas
Frecuentes 6
6 Preguntas frecuentes
1. Preguntas Generales
POR QU?
Poco se sabe del origen de las cardiopatas, solo que son un trastorno, en
general, del normal desarrollo embriolgico del corazn, sin saber las cau-
sas que lo ocasionan. Puntualmente en algunos casos la asociacin a alte-
raciones genticas, al mismo tiempo que la consanguinidad, pueden coe-
xistir con cardiopatas. Tambin se ha hablado de efectos teratgenos,
que pueden influir, como el tabaco, txicos, radiaciones, pero no se ha
demostrado la relacin directa con estos factores. Nada se puede hacer
para prevenir estas malformaciones, ms que los cuidados generales en
cualquier embarazo.
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6 Preguntas frecuentes
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6 Preguntas frecuentes
Son cardiopatas con paso de sangre del lado izquierdo al lado derecho del
corazn, (a nivel de grandes arterias-Ductus-, a nivel ventricular-CIV-, y a
nivel auricular-CIA-). En muchos casos se pueden cerrar estas comunica-
ciones introduciendo un catter, como ya hemos dicho mas arriba, por va
femoral, a nivel de la ingle, e implantando un dispositivo que ocluye la
comunicacin, en casi todos los casos de Ductus, en muchas CIAs y en
algunas CIVs. Cuando esto no es posible se recurre a la ciruga con extra-
corprea, con resultados excelentes y prcticamente sin secuelas
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6 Preguntas frecuentes
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6 Preguntas frecuentes
E) ARRITMIA
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6 Preguntas frecuentes
4) ES INDISPENSABLE LA CIRUGA?
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6 Preguntas frecuentes
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6 Preguntas frecuentes
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Anotaciones
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Anotaciones
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6 Preguntas frecuentes
Anotaciones
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