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Concluido
Historia Clnica
Paciente de 19 aos, diestra con antecedentes personales de parto precoz por sufrimiento fetal al
32 semanas de embarazo, desarrollo psicomotor normal y quemadura en cuero cabelludo craneal
accidental a los 2 aos de edad precisando ingreso durante 4 meses en UCI y Unidad de Quemados
siendo sometido a mltiples intervenciones y complicaciones infecciosas. Se diagnostica a los 7
aos de Diabetes Mellitus insulindependiente. Como antecedentes familiares el padre present
episodios en la infancia precoz de prdida de conciencia no diagnosticado como epilepsia.
A la edad de 14 aos empez a presentar unos episodios nocturnos durante los cuales se
incorporaba de la cama mientras dorma con la mirada perdida y desconexin del medio sin
respuesta verbal a rdenes, asociaba desviacin ceflica hacia la derecha y rigidez en miembros.
Estos episodios empezaron a presentarse con frecuencia diaria, inicialmente se mal relacionaron
con hipoglucemias. La paciente refera un aura que describa como "sensacin de fatiga", en
ocasiones no se seguan de crisis estas auras. Las crisis se describen en los ltimos aos como
automotoras temporales derechas, automatismos en MSD y distona en MSI y automatismos
oroalimentarios consistentes en chupeteo. Si se prolongan asocia versin ceflica y posterior
generalizacin. Si no eran prolongadas no llegaba a caerse. Como desencadenantes refera el
estrs y las hipoglucemias. En el ltimo ao refera una frecuencia de 3-4 episodios al mes, nunca
llegaba a estar un mes sin crisis, mnimo una crisis al mes. Refera encontrarse bien de memoria.
Hava recibido tratamiento con VPA, CBZ 200 y PB, con sta asociacin vena presentando unas
cuatro crisis al mes.
A la exploracin neurolgica no presentaba asimetras faciales, plastias en calota craneal y
estatura baja.
Pruebas Complementarias
Se realiz RNM de alto campo con protocolo de epilepsia que fue normal. EEG ictal con ondas
lentas y puntas aisladas bitemporales de predominio izquierdo en un EEG y derecho en otro (Haba
presentado crisis durante la realizacin de los 2 ltimos EEGs). Estudio neuropsicologico no
demostr afectacin de funciones cognitivas exceptuando funciones de implicacin verbal, con
recuerdo de palabras total patolgico para su edad y nivel acadmico, adems de una diferencia
muy significativa entre las pruebas verbales y manipulativas del WAIS-III (la paciente realizaba
entonces la licenciatura de medicina).
Se realiz monitorizacin prolongada Video EEG con electrodos de foramen oval como parte del
estudio prequirrgico, y PET cerebral que se aportan.
Registro ictal de monitorizacin Video EEG con electrodos de foramen oval (EFO) donde se
muestra un registro bipolar de scalp y en verde los electrodos del EFO derecho y en amarillo los
del EFO izquierdo. Se objetiva un patrn crtico en EFO derecho con expresin clnica de crisis
automora con automatismos orales, en MSD y distona en MSI con conservacin de lenguaje.
Cul es el diagnstico ms probable?
Evolucin:
Se realiz lobectoma temporal anterior derecha ms amigdalohipocampectoma con el hallazgo
histopatolgico de gliosis en hipocampo y cortex temporal. Est st libre de crisis generalizadas
desde hace 3,5 aos, solo ha presentado alguna crisis parcial ocasional en relacin con reduccin
de frmacos antiepilpticos (1-2 al ao), antes plurimensuales.
La epilepsia temporal medial sin lesin se ha llamado tambin por algunos autores como epilepsia
paradgica. Suelen tener un pronstico quirrgico peor (30-50% de control de crisis) que las
epilepsias asociadas a esclerosis de hipocampo (60-70% de control completo de crisis) o lesionales
(80-90% de control completo de crisis) con mayor riesgo de cada de la memoria si la reseccin es
izquierda. La paciente presentada empeor en memoria visual tras la ciruga, se orientaba mal, se
ha resuelto en su evolucin.
Conclusiones
La mielinolisis central pontina es una rara alteracin neurolgica, de etiologa desconocida, que se
observa sobre todo en pacientes alcohlicos crnicos o con enfermedades crnicas acompaadas
de desnutricin o desequilibrios hidroelectrolticos . La causa ms frecuente es el tratamiento de
una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rpido; sin embargo, tambin
puede ocurrir ocasionalmente asociado a otras condiciones.
La lesin bsica consiste en destruccin de las vainas de mielina, con cilindroejes relativamente
indemnes, y afecta parte o toda la base de la protuberancia en forma simtrica (desmielinizacin
pontina). Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en otras regiones (desmielinizacin
extrapontina). Los pacientes con esta enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva
subaguda acompaada de parlisis seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua,
junto con parlisis parcial o completa de los movimientos oculares horizontales. Dado que las vas
sensitivas y la conciencia pueden permanecer indemnes, estos enfermos pueden desarrollar un
sndrome de desaferentacin (locked-in syndrome), en casos extremos.
Las manifestaciones clnicas oscilan desde asintomticas a comatosas, y pueden pasar inadvertidas
por la enfermedad de base o el estado del paciente.(3) Normalmente se observa un sndrome
corticospinal y corticobulbar rpidamente progresivo, que suele producirse durante una
enfermedad aguda que conlleva un trastorno electroltico asociado. Se cree que la intensidad de
los sntomas vara con el tamao de la lesin.(2,12,13)
Caso 2: Enferma de 54 aos de edad con cuadro confusional subagudo y debilidad progresiva.
Concluido.
Historia Clinica
Paciente mujer de 56 aos con antecedentes de HTA, hipotiroidismo, TVP en MI en tratamiento
con sintrom (Trombofilia, dficit de proteina S), sndrome ansioso-depresivo, hematoma subdural
postraumtico, miocardiopata hipertrfica, colelitiasis, glaucoma de ngulo abierto con
tratamiento, implantacin de baln intragstrico por obesidad 6 meses antes de la consulta
(prdida de peso de15 kg). NAMC. Tratamiento habitual con simtrom, encomcor, sutril, eutirox,
cymbalta, sedotime, deprax, aldactone, pariet, alphagan, fumigan, torecan, noloti, paracetamol,
buscapina. Fumadora ocasional, no bebedora.
Consult tras llevar un mes con debilidad, naseas, vmitos, malestar general, estreimiento,...en
seguimiento por Digestivo realizndose estudio ecogrfico sin hallazgos. Cuatro das antes de la
consulta empez a presentar confusin (empez preguntando por sus padres fallecidos) pocas
horas despus y de forma progresiva present mayor debilidad, imposibiltando la deambulacin
independiente 48 horas despus del inicio del cuadro. Haba sido valorada de urgencias
realizndose TAC de crneo informndose como pequeo aneurisma de arteria basilar sin otros
hallazgos. Progresivamente empeor estando ms confusa y con mayor paresia. No haba
presentado fiebre, cefalea, ni dolor. Cuando consult de urgencias el INR era de 10,4. Refera dolor
intenso en MMII.
Pruebas complementarias
TAC torax y abdomen normal. RNM se adjunta. ENG-EMG severa polineuropata sensitivo motora
de predominio sensitivo axonal. Analtica normal.
Opciones Diagnsticas
1- Encefalopata de Hashimoto
2- Encefalopata por Dfict de B12
3- Cuadro confusional en relacin con hemorragia en cuerpos mamilares
4- Encefalopata por dficit de B1
5- Encefalitis por listeria
Diagnstico:
Encefalopatia por dficit de vitamina B1
Evolucin:
Se trat desde que ingres con Vitamina B1 y B6 parenteral, complejo polivitamnico oral y
tratamiento con pregabalina y duloxetina para el dolor neuroptico durante 10 das de ingreso.
Mejor progresivamente de la encefalopata persistiendo una amnesia de Korsakov muy marcada,
al alta se mantena en pie con ayuda, siendo imposible la marcha.
Un mes tras el alta no camina sin ayuda y persiste un cuadro amnsico severo como suele ocurrir
hasta en un 50% de las encefalopatas de Wernicke.
Es llamativo del caso presentado fundamentalmente las imgenes tan llamativas y la presentacin
clnica sin oftalmoparesia.
Comentarios:
Se cree que la encefalopata de Wernicke y el sndrome de Korsakoff son dos etapas de la misma
afeccin.
La encefalopata de Wernicke es causada por cambios dainos en el cerebro, generalmente debido
a la falta de vitamina B-1 (Tiamina, es una de las vitaminas del complejo B, un grupo de vitaminas
hidrosolubles que participa en muchas de las reacciones qumicas en el organismo), comn en
personas que sufren de alcoholismo.
El consumo excesivo de alcohol interfiere con el metabolismo de la tiamina en el cuerpo. Incluso,
si alguien que bebe alcohol en exceso consume una dieta bien balanceada, la mayor parte de la
tiamina no es absorbida.
El sndrome o psicosis de Korsakoff tiende a desarrollarse a medida que desaparecen los sntomas
del sndrome de Wernicke. sta implica dao a reas del cerebro involucradas en la memoria.
Se genera ataxia principalmente por afectacin de la marcha, confusin, oftalmoplegia, y
frecuentemente nistagmus.
Puede generar una encefalopatia necrotizante que afecta al hipotalamo, al talamo medial, y a los
nucleos de los oculomotores.
Historia Clnica
Deterioro cognitivo frontal de curso agudo
Paciente de 57 aos con antecedentes de ser exfumador, tratado tres aos antes de
adenocarcinoma vesical con quimioterapia local en seguimiento por urologa sin signos claros de
recidiva. Madre exitus por TEP.
Motivo de consulta: Una semana antes del ingreso haba presentado hematuria que se haba
autolimitado. Desde haca ms de un mes vena refiriendo en el trabajo cefaleas y abusando por
ello de analgsicos no habindolo comentado en su domicilio. Consult en urgencias realizndose
estudio TAC de crneo y exploracin neurolgica normal. A las 2 semanas consultan nuevamente
por confusin de 48 horas de evolucin, apata y conducta indiferente con empeoramiento
progresivo. Es ingresado realizndose puncin lumbar con bioqumica de LCR, analtica general con
hemograma, bioqumica, coagulacin, ionograma con calcemia, estudio tiroideo, determinacin
de vitamina B12 y cido flico, todo normal. Un estudio EEG demostr enlentecimiento difuso sin
anomalas epileptiformes.
Posibilidades Diagnsticas
- Linfoma cerebral primario
- Metstasis por adenocarcinoma vesical recidivado
- Metstasis de primario NO conocido
- Forma pseudotumoral de la esclerosis mltiple
- Trombosis del sistema venoso profundo
- Infartos mltiples embolgenos, probable origen cardiaco
Evolucin
En su evolucin se inicia tratamiento con anticoagulacin presentando afasia sensitiva sin nueva
focalidad que se recupera en 3 das, trastorno del ritmo del sueo con agitacin nocturna y crisis
convulsiva nocturna inicindose tratamiento con carbamazepina.
Diagnostico
Si se observa con detenimiento la angioRNM, a pesar de no ser de calidad la foto digital, podemos
valorar como todo el sistema venoso profundo cerebral esta trombosado, no observndose ni el
seno recto, ni las venas de galeno, ni las venas cerebrales internas (aunque estas ltimas no
siempre se pueden valorar bien en la angioRNM)
El estudio biolgico de trombosis demostr mutacin del gen de la protrombina y del factor V de
Leiden.
En conclusin:
TROMBOSIS DEL SISTEMA VENOSO PROFUNDO EN PACIENTE CON MUTACIN DEL GEN DE LA
PROTROMBINA Y DEL FACTOR V DE LEIDEN
Evolucin al mes con clara mejora, persistiendo cierta tendencia al mutismo y trastorno de
conducta. Al ao incorporado a su vida normal aunque con discreta impulsividad y afectacin
disejecutiva funcional.