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Dra. Mara Elena Loo Valverde H.N.E.R.M.

CARDIOPATAS CONGNITAS
ETIOLOGIA
Herencia 8%
Principalmente polignica
Cromosomopatas (trisomas)
Genopatas polimalformativas
Riesgo gentico
Agrupacin familiar (miocardiopata 1-3% con hermano afecto
hipertrfica) 10-14 % con padre afecto

Factores ambientales 2%
Infecciones (rubeola...)
Txicos (frmacos, cocana...) Perodo crtico
Radiaciones 3-8 semana de la gestacin

Multifactorial 90 %
CARDIOPATAS CONGNITAS
CLASIFICACIN CLINICA

Cardiopatas no cianticas 70 %

Cardiopatas cianticas 30 %
CARDIOPATAS CONGNITAS
FRECUENCIA
CIV 28%
Al nacimiento : Ductus (PCA) 11%
CIA 10%
8 por mil de RN
Coartacin de aorta 9%
vivos
Tetraloga de Fallot 8%
TGV 7%
Estenosis pulmonar 6%
Estenosis artica 4%
Otras CC raras 17%
Cortocircuitos (shunts)
Izquierda Derecha Sobrecarga
de volumen
Derecha Izquierda
Cianosis
Obstruccin Sobrecarga
de presin

Miocardiopata

Arritmias
Contractilidad
CARDIOPATAS CONGNITAS
ACIANTICAS
Defecto septal ventricular
Defecto septal auricular
Persistencia del ductus arterioso
Estenosis pulmonar
Anomalas de la salida artica
Coartacin de Aorta
Defecto de cojnes endocrdicos
Alteraciones valvulares
CARDIOPATAS ACIANTICAS
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Orificio en el tabique ventricular,a cualquier nivel,
aislados o mltiples.
El 28% de las cardiopatas son CIV.
El cierre espontneo del defecto se produce en el
15 - 50%en su mayora en los 6 primeros meses de
vida.
Incidencia de 1 a 7 por mil nacidos vivos.
Comunicacin interventricular
(CIV)

28 %
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIN
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
FISIOLOGA

RESISTENCIA
VASCULAR AUMENTA
PULMONAR SHUNT
I D
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
SNTOMAS Y SIGNOS
En CIV pequeos el paciente puede ser
asintomtico.
En CIV grandes hay signos de ICC y cursan con
bronconeumonas a repeticin.
Presencia de soplo holosistlico rudo
irradiado en barra y vara de intensidad de
acuerdo al tamao del CIV, el soplo es ms
intensos en CIV pequeos.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
EXAMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAMA:
-En pacientes con CIV pequeos el EKG es normal.
-En pacientes con CIV grande el EKG presenta
hipertofia de ventrculo izquierdo.
TELERADIOGRAFIA C Y GVs:
-Aumento de la vascularizacin pulmonar
-aumento del tamao de las cavidades de acuerdo
a la importancia de la derivacin
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
ECOCARDIOGRAFA
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
TRATAMIENTO
CIV pequeos asintmaticos deben ser
seguidos cada 2 a 3 aos sobre todo los
perimenbranosos en busca de aparicin de
regurgitacin aortica por posibilidad
quirrgica.
CIV grandes debe tratarse la ICC en espera
de cierre de la comunicacin, si no cierra y
es grande el tratamiento es
quirrgico.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERAURICULAR
Toda abertura en el tabique auricular que no
sea el agujero oval competente
el 10% 1 de cada 1,550 nacidos vivos tiene un
defecto auricular.
La prevalencia de CIA aumenta progresivamente
en poblaciones que viven en alturas.
CARDIOPATIAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERAURICULAR
CLASIFICACIN
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERAURICULAR
FISIOLOGA

FLUJO

IZQUIERDA DERECHA

Enfermedad vascular pulmonar raro antes de los 20aos y se


puede esperar en 5-10% de pacientes no operados.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERAURICULAR
SNTOMAS Y SIGNOS
El problema cardiaco por lo general se detecta
durante una exploracin de rutina de un nio por
lo dems sano.
La mayora son asintomticos.
El soplo sistlico rara vez es intenso y se ausculta
en el 2 EII.
El segundo ruido est ampliamente desdoblado.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERAURICULAR
EXMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAMA:
-El EKG muestra bloqueo incompleto de rama derecha.
-Puede encontrrse sobrecarga ventricular derecha en
los CIA grandes.
TELERADIOGRAFA DE C Y CVs:
-El tamao del corazn est aumentado en proporcin al
tamao del defecto.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERAURICULAR
ECOCARDIOGRAFA
CARDIOPATIAS CONGNITAS
COMUNICACIN INTERAURICULAR
TRATAMIENTO

Tratamiento quirrgico convencional


tratamiento por cierre transcateter con
dispositivos amplatzer (paraguas) en aquellos
que tiene dimetros menores a 25mm y que
son nicos
CARDIOPATAS CONGNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
La permeabilidad funcional del conducto arterioso
es anormal si persiste por ms de una semana.
En pacientes prematuros el conducto arterioso
puede permanecer abierto durante perodos ms
largos antes de cerrarse.
11% de las cardiopatas.
La permeabilidad est en funcin directa con el
oxgeno ambiente.
Conducto arterioso persistente
(PCA Ductus persistente)

11 %
CARDIOPATAS CONGNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
CARDIOPATAS CONGNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

FLUJO

IZQUIERDA DERECHA

Normalmente el conducto empieza a cerrarse con el primer


movimiento respiratorio y puede estar funcionalmente cerrado en
pocas horas.
CARDIOPATAS CONGNITAS
DUCTUS ARTERIOSOPERSISTENTE
SNTOMAS Y SIGNOS
Dependen de la cantidad de sangre que pasa a la
circulacin pulmonar, pudiendo llegar a producir
ICC.
El soplo se detecta a los das o semanas del
nacimiento y no es tpicamente continuo en las
primeras semanas de vida.
El soplo tpico es continuo (maquinaria) en el 2
EII audible en 2EID.
CARDIOPATAS CONGNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
EXMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAMA:
-En conducto arterioso pequeo el EKG es
normal. -En
conductos mayores hay sobrecarga ventricular
izquierda.
TELERADIOGRAFA DE C y GVs:
-La aorta, el VI,AI,Art Pulm aumentados de
tamao en proporcin con el corto circuito.
CARDIOPATAS CONGNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
TRATAMIENTO MDICO
El objetivo es interrumpir el cortocircuito de
izquierda a derecha del PCA no complicado
Tratamiento mdico con indometacina 0.2
mg/Kg IV, intervalo de 12 horas por 3 dosis En
RN menores de 48 horas las dos dosis
subsiguientes sern de 0.1 mg/Kg.
CARDIOPATAS CONGNITAS
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
TRATAMIENTO QUIRRGICO
La ligadura o la seccin quirrgica del conducto.
Tcnicas de oclusin ductal coil con dispositivos
colocados a travs de cateterismo cardaco, en
nios mayores de 18 meses de vida y en
conductos pequeos .
CARDIOPATAS CONGNITAS
ESTENOSIS PULMONAR

Se denomina estenosis pulmonar a la obstruccin de la


salida del ventrculo derecho,tanto si tiene lugar en el
cuerpo del ventrculo, en la vlvula pulmonar o en las
arterias pulmonares.

6% de las cardiopatas.
CARDIOPATAS CONGNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIN
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR: caracterizado
por la fusin o ausencia de las comisuras.
ESTENOSIS INFUNDIBULAR: Obstruccin del tipo
que acompaa a la tetraloga de fallot.
ESTENOSIS PULMONAR PERIFRICA: ms frecuente
de ramos pulmonares.
CARDIOPATAS CONGNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIN
LEVE 25 - 30 mm Hg

MODERADA 31 - 49 mm Hg.

SEVERA > 50 mm Hg.


CARDIOPATAS CONGNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
ANATOMA
CARDIOPATAS CONGNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
SNTOMAS Y SIGNOS
Generalmente son asintomticos
El soplo se detecta en un exmen de rutina
Soplo eyectivo en 2 EII,cuanto ms intenso sea el
soplo y ms pegado a la dastole est la
obstruccin es mayor.
El 2 ruido est desdoblado y disminuido de
intensidad.
CARDIOPATAS CONGNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
EXMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAMA:
-Desviacin del eje a la derecha.
-Hipertrofia ventricular derecha, proporcional
al grado de obstruccin.
TELERADIOGRAFA DE C y GVs:
-En los primeros aos el corazn es normal o
levemente aumentado.El flujo pulmonar
disminuido en casos severos.
CARDIOPATAS CONGENITAS
ESTENOSIS PULMONAR
ECOCARDIOGRAFA
La gradiente de presin a travs del tracto de
salida puede ser medido por Doppler.
Se puede estimar el tamao del anillo valvular.
Se puede apreciar las caractersticas de las
valvas.
CARDIOPATAS CONGNITAS
ESTENOSIS PULMONAR
TRATAMIENTO
Estenosis pulmonar leve no precisan cuidados
especiales.
En casos graves se realiza cateterismo y
valvuloplasta con baln.
Tratamiento quirrgico convencional.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COARTACIN DE AORTA
DEFINICIN-PREVALENCIA
La coartacin de la Aorta es una obstruccin de la
aorta descendente, situada casi invariablemente a
la altura de la insercin del conducto arterioso.
El 9% de los nios con defectos cardacos
congnitos tienen cierto grado de coartacin de
aorta.
Cuando la Co Ao es la lesin principal su
prevalencia es de 0.2 a 0.62/100,000 nacidos vivos
y ocupa la 7 posicin entre todas las cardiopatas.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COARTACIN DE AORTA
ANATOMA

Coartacin de aorta preductal


Coartacin de aorta yuxtaductal
Coartacin de Aorta postductal
Coartacin de aorta (CoA)

9%
CARDIOPATAS CONGNITAS
COARTACIN DE AORTA
ANATOMA
CARDIOPATAS CONGNITAS
COARTACIN DE AORTA
FISIOLOGA
Los efectos fisiolgicos estn en relacin a la
diferencia de presin arterial en la parte superior
del cuerpo y la inferior y la presencia o no de vasos
colaterales.
Presenta hipertensin arterial secundaria a accin
de los barorreceptores.
La CoAo afecta al corazn provocando
hipertensin e hipertrofia ventricular izquierda,
condicionando una cardiopata hipertensiva.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COARTACIN DE AORTA
MANIFESTACIONES CLNICAS
El 20 al 30% de los pacientes presentan Insuficiencia
cardaca en la etapa neonatal.
La mayora de ellos son asintomticos y son
diagnsticados casualmente.
Hipertensin arterial.
Ausencia del pulso femoral o del dorso del pie.
Hallazgos radiolgicos con escotaduras costales,
aorta indentada o cardiomegalia.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COARTACIN DE AORTA
MANIFESTACIONES CLNICAS
Normalmente la presin en miembros inferiores es 20
mmHg mayor que las de miembros superiores
Diferencia de presiones sistlicas de miembros
superiores con los inferiores mayores a 20 mmHg
ms : obstruccin importante.
Presencia de soplo sistlico eyectivo, de baja densidad
en la base del corazn irradiado a axila y regin
interescapular izquierda.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COARTACIN DE AORTA
EXMENES AUXILIARES
ELECTROCARDIOGRAFA: En el neonato es normal. En
los nios mayores o adultos se aprecia hipertorfia
ventricular izquierda proporcional al grado de
hipertensin.
TELERADIOGRAFIA: Arco artico prominente con
indentacin del borde izquierdo de la aorta descendente
a nivel de la coartacin. Las escotaduras costales
raramente se ven antes de los 10 aos de edad.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COARTACIN DE AORTA
EXMENES AUXILIARES
ECOCARDIOGRAFA: localiza la coartacin y mide
gradiente a travs de ella.
RESONANCIA MAGNTICA: Demuestra claramente
la coartacin de aorta.
CATETERISMO CARDIACO: En caso de otra
alteracin asociada.
CARDIOPATAS CONGNITAS
COARTACIN DE AORTA
TRATAMIENTO

TRATAMIENTO ICC
DILATACIN CON CATETER BALN

TRATAMIENTO QUIRRGICO
ANASTOMOSIS TRMINO
TERMINAL