Está en la página 1de 15

ltalnos hemosztzis

A hemosztzis:
Az rplyn ell az alvads megakadlyozsa
rsrls esetn az elvrzs elkerlse
Bonyolult, szablyozott, soktnyezs egyenslyi llapot
Mindazon mechanizmusok egyttese, melyek rvn a vr az rfal s szvetek
krosodsa ellenre az rplyn bell keringve marad, elkerlve a vrvesztst

A hemosztzis tnyezi:
rfal
Trombocyta
Alvadis faktorok
Nyrer

A vralvads szerepli:
rfali endothel
Trombocytk
Alvadsi faktorok
Termszetes antikoagulnsok
Fibrinolizis rendszer

Primer hemosztzis:
Az rsrls helyn az endothelhez tapad trombocyta dug elzrja a srlst
A vralvads folyamatt az rsrls indtja be, mert a vascularis subendothel
szabadd vlik
rkontrakci
Adhzis fehrjk, kthelyek ->trombocyta adhzi-> aktivci-> vazoaktv
anyagok felszabadulsa, felszni membrn trendezds-> prokoagulns fellet->
msodlagos hemosztzis beindulsa
ADP hatsra IIb-IIIa receptor trendezds-> fibrinogn ktds
Trombocytk kztti hd kialakuls, aggregci

Primer hemosztzis zavarai


Nylkahrtya vagy br felszni vrzsei
Petechia, purpura
Megnylt vrzsi id

Htterben:
Trombocytopenia
Trombocytopatia
Von Willebrand betegsg (vWD)
vascularis defektusok

Szekunder hemosztzis:
A trombocytadug laza struktrjnak stabilizlsa srn keresztkttt fibrinszlak
hlzata rvn
Extrinsic t aktivci-> trombin kpzds
Intrinsic t aktivldsa felersti a folyamatot-> trombin kpzs
Fibrin monomerek kpzdse-> oldhatatlan fibrinhlzat
XIII faktor hatsra keresztktsek alakulnak ki-> Lzissel szemben rezisztens alvadk

Endothel:
Weibel Palade test -von Willebrand faktor (vWF)
a membranban P selectin - neutrofil s monocyta adhesihoz kell.
E selectint atherosclerotikus plakk kialakulsa.( postmenopausalisan )
Cytokinek hatsra aktivci jn ltre az endothel sejtekben
Az endothel sejtek megakadlyozzk a sejtes elemek kitapadst
nem tapadnak ki a thrombocytk,
az intraluminaris felleten lv heparin szer anyagok (GAG-ok dermatan
sulfat,heparan-sulphat ) az antithrombin AT s a heparincofactor II aktivitst
fokozzk.
Termelt anyagok:
Thrombomodulin(TM) - anticoagulans hats (protein C aktivci thrombin
generacio gtls)
szveti thromboplastin (TF) mkdst gtl inhibitort (TFPI = tissue factor
pathway inhibitor )
szveti plasminogn aktivtor t-PA fibrinolysisben van szerepe
Urokinze fibrinolysis
PAI-1 ( plaminogen aktivtor inhibitor )
NO (rtgulatot okoz s gtolja a thrombocytk mkdst.(adhesio,
aggregatio gtls)
Endothelin, igen ers vazokonstriktor hats- vrnyoms szablyozs

Leukocytk szerepe:
Funkcionlis kapcsolat a vrlemezkkkel
A monocytk a vralvadsi rendszer aktivcijban vesznek rszt
A polimorphonuclearis sejtek- trombocytk a gyulladsos folyamatokban vesznek
rszt
Aktivcis folyamataik tbb ponton kapcsoldnak pl arachidonsav, leukotrinek

vvt kapcsolata a hemosztzissal:


Rheologiai hats
a sztessk esetn befolysoljk a haemostatasis klnbz fzisait.
A vrplasma Newtoni folyadk
A plasma viszkozitst elssorban a fehrjk hatrozzk meg,
A vr nem newtoni folyadk, a viszkozitst az ramlsi sebessg befolysolja.
A vr sebessge fordtottan arnyos a viszkozitssal. A lass ramls esetn megn a
viszkozits.
A plasmafehrjk lass ramls esetn hidat kpeznek a vvt-k kztt. (sludging
fenomen)
Centralis oszlopban gyorsabban a szli rszekben lassabb az ramls. A plasma
inkbb a szli rszen ramlik Fahreus effectus->ezrt a vr viszkozitsa cskken
(Fahreus Lindquist effectus)
Nyrsi gradiens alakul ki a (shear rate)-> ez az rfal kzelben a legnagyobb.
A nagy nyrsi feszltsg a vWF konformcis vltozst idzi el-> elsegti a
thrombocyta kitapadst az rfal srls esetn. (arteria elgazds, rvnykpzds,
nyrsi feszltsg, atherosclerosis, thrombosis)
Haematocrit-> viskozitas -> thrombosis kialakulsnak valszinsge.
Anaemia haematocrit cskkens, vrzkenysg.
Trombocyta szerepe:
Az rsrls elzrsa
Felszni receptorokkal kapcsoldik az endothelhez, subendothelialis kollagnhez,
vWf-hez, tormbinhoz
Vazoaktv anyagokat raktroz-> gyullads, trombocyta aktivci
Felsznt biztost a szekunder hemosztzis folyamataihoz

Von Willebrand faktor:


risi multimer glikoprotein
Legnagyobb fehrjemolekula
Alegysgeit diszulfid hidak ktik ssze
12. kormoszma rvid karjn
Megakariocyta, endothel,trombocyta termeli
Mkdse a multimer nagysgtl fgg
Ha tl nagy-> trombosis
Ha kisebb-> vrzkenysg
Trombocytt aktivl
VIII faktort kt (endothel termeli)

Trombin szerepe:
Az extrinsic t aktivldsa sorn keletkez kis mennyisg thrombin visszacsatols
tjn aktivlja az intrinsic utat tovbbi thrombin kpzds (amplifikci)
Thrombocyta aktivci, vazoaktv anyagok felszabadulsa
XIII f aktivci
Protein C aktivci alvads gtlsa
Protein C rendszer:
Endothel felsznn lv trombomodulin, mint trombin kt receptor
Trombin ktdsekor aktivldik a Protein C
Protein C+ Protein S+ Ca + foszfolipid-> V s VIII faktor inaktivci

Fibrinolizis:
Plazmin: bontja a fibrint, hastja a fibrinognt, V s VIII faktort
Plazminognbl keletkezik plazminogn aktivtor hatsra pl t-PA, urokinz
Gtls: plazminogn aktivtor inhibitor
Alfa2 plazmin inhibitor

Termszetes antikoagulnsok:
Lokalizlt alvads-> Csak a srls helyn
Antitrombin III- szerin protezokat kzmbsti (II,X,IX,XII,XI), hatst a heparin s
a heparn is fokozza (1000X!)
Protein C- V s VIII faktor inaktivci-> feedback
AT-III - thrombin, X faktor, IX faktor
Heparin cofactor-II
Alfa-1 antitripsin - tripsin, elastase
Alfa-2 macroglobulin - nem specifikus
Protein-C, Protein-S
az extrinsic t inhibitora (TFPI)-> X faktor keletkezst gtolja
C1-esterase inhibitor

Tumor s hemosztzis:
A rejtett tumor els klinikai tnete lehet trombosis pl mly vns tromobsis s tumor
sszefggs, tormbosis esetn tumorkeress

A tumorsejtek prokoagulnsok-. Tormobosis-> tumorprogresszi

Tulajdonsgok:
Alvadsaktivci
Fibrinolysis fokozds, vrzkenysghez vezet
DIC kialakulsa
Fokozott angiogenezis, metastasis kpzds, tumor progresszi a hemostasis vltozs
kvetkeztben
A tumor terpia kapcsn elidzett fokozott trombzis hajlam
Tumoros betegek MVT kezelse, tromboprofilaxisa
Tromboprofilaxis hatsa a tumor progresszira
Tumorban 50%, metastasisban 90% alvadsaktivci, 15%ban trombzis
Tumorsejtek ltal termelt prokoagulnsok
FV-receptort s fibrinstabilizcit okoz fehrjk
Fibrinolytikus fehrjk-> fokozott fibrinolizis
Tumorsejtek ltal termelt gyulladst s angiogenesist fokoz cytokinek
Sejtes interakcik
Termszetes antikoagulnsok szintzise cskken
Termelt faktorok: szveti faktor, tumor prokoagulns
A tumorsejtek felsznn a fibrinolytikus rendszer minden tagja, s azok receptorai is
expresszldnak
Granululomkban lv t-PA felszabaduls
Szerep az extracellulris matrix lebontsban
Protrombotikus llapot megjelense: szokatlan helyen trombosis, rekurrl
trombosis,kros alvadsi apramterek
Alvadsgtlk hatsra a tumorprogresszi cskken, a metasztzis kpzds mrtke
cskken

Kezels:
1. Alvadsi faktorok (protezok) gtlsa
az aktivlt (alvadsi) enzimek megvltoztatjk a tumor sejtek fenotpust,
fokozzk az angiogenezist
2. Fibroblast induklt mitogenesis gtlsa
3. Kzvetlen daganatellenes hats
Anti-heparanz,
angiogenezis gtl hats (tinzaparin, Norrby 2006)
Tumor apoptosis indukls
4. Daganatsejt adhaesio s metastasis gtls
Tu-thrombocyta (P-selectin) gtls
5. Heparin hozzktdik a VEGF-hez
6. Matrix metallo protezok gtlsa

Vrzkenysggel jr llapotok
Primer hemosztzis zavarai:
r defektus
trombocyta hiba

Szekunder hemosztzis zavarai:


alvadsi faktorok,
szablyoz rendszerek zavari,
fibrinolizis zavarai

Veleszletett defektusok:
Alvadsi faktor hiny
vWF hiny

Szerzett defektusok:
Felhasznlds-> DIC
Szintzis zavar
Mjbetegsg
Iatrogn-> alvadsgtl tladagols
Faktor ellenes antitestek
Dysproteinaemik
Toxikus hatsok
Tbb faktort rint hiny-> pl DIC
Gyakran a K vitamin fgg faktorok rintettek
Heparin ads
Trombolizis
Antifibrinolitikumos kezels
DIC:
koagulci intravaszkulris aktivcija-> a keringsbe kerl prokoagulns anyagok
indtjk be
fibrin lerakds
a kering FDP-k gtoljk a fibrin polimerizcit
Alvadsi faktorok elhasznldsa-> vrzs
fibrinolizis fokozdsa, zavara
trombocyta felhasznlds
intravaszkulris trombosis
Mindig msodlagos
Akut/ krnikus
A kis erekben kialakul thrombusok perfzi zavart, szvetelhalst okoznak
F meditorok: IL-1, TNF-alfa
Kivlt ok:
Szlszeti, ngygyszati esemny:
amnion folyadk emblia
korai lepnylevls
eclampsia
Infekci, sepsis
Gram neg., meningococcus
virus fertzs
septikus abortus
Malignus betegsgek:
AML/PML
mucin termel adenocarcinoma (gyomor)
Kiterjedt szvetkrosods
Trauma
mtt
Inkompatibilis vrtranszfzi
Egyb:
kgymreg
gs
Mechanizmus:
A keringsbe TF kerl, fokozdik a prothrombin-thrombin talakuls
Trombin-AT jelentsen emelkedik.
Az AT cskken, kimerl, inaktivldik
proteinC szintn zavar keletkezik-> PC cskken, felhasznldik,
PS is cskken, mert az akut fzis fehrje miatt hozzktdik.
A TNF cskkenti az APC kpzs (a thrombomodulin gtlsn keresztl )
A thrombin hasitja a FI-t- solubilis fibrin lesz.
Kritikus rtk- polimeristio lesz.
Kiserekben thrombus szervkrosods
Hypofibrinolysis is kialakul-tovbb romlik a helyzet
PAI-1 is fokdhat-> a koagulum nem eliminldik.
Tartss vlik a keringsi zavar
Intravascularis occlusio
Sokszor idben eltte jelentkezik a vrzs
Diffz vrzkenysg
Consumptios coagulopathia
Fibrinolyticus rendszer-trtnsek

Jellegzetes megjelens:
Akut: vr nem alvad
Thrombocyta szm
Fibrinogn
Thrombin id
FDP
Prothrombin id, aPTI (akut)
FV, FVIII, ATIII
Perifris kenet: mikroangioptis hemoltikus anmia: fragmentocytk

Kezels:
a folyamat elejn heparin a trombosis kivdsre
vrzs esetn vvt, fibrinogen, trombocyta koncentrtum adsa

vWF betegsg:
70%ban mennyisgi cskkens/ funkcizavar/ hiny s slyos vrzkenysg
Primer s szekunder hemosztzis zavar
Vrzsi id megn
VIII faktor aktivits cskken
Trombocyta aggregci cskken
High shear teszt elvgzs
Sajt antitest mobilizls dezmopresszinnel
vWF koncentrtum adsa,
antifibrinlonitikumok,
VIII faktor adsa

Hemophilik:
Nben is elfordulhat mozaicizmus esetn

Hemophilia A-
VIII hiny-> nincs trombin keletkezs, slyossga faktor szint fgg
aPTI megnylt,
VIII cskkent,
vWF norml,
protrombin id normlis,
normlis plazmval korriglhat,
dezmopresszin kezels

Hemophilia B-
IX hiny, diszfunkci,
IXes faktor koncentrtummal ptolhat,
ritkbban kell adni mert hosszabb felezsi idej

Mjbetegsgek:
K vitamin fgg alvadsi faktorok szintzise cskken
Antitrombin III szintzis cskken
vWF szint cskken
cskkent PI, TI, aPTI
mj szintetikus aktivitsnak megtlse INR alapjn
epe elvlaszts cskken-> malabsorptio-> K vitamin szint cskken
(K vitamin szerepe: glutamt gamma karboxilcijban-> Ca kt meg->
foszfolipidhez ktd fehrje)
Alvadsgtlk
Thrombolitikumok:
urokinz, streptokinz, t-PA
Mellkhats:
dyspone,
arcpr,
bevrzsek

Antikoagulnsok:
heparinok,aspirin,trombin inhibitorok( pl hirudon, antitrombinIII), kumarinok-
> mellkhatsknt
vrzs,
hnyinger,
hajhulls,
protein c hiny,
trombocytopenia,
hipoaldoszteroizmus,
osteporosis

Antikoagulns kezels indikci:


STEMI,
instabil angina,
arrythmia,
dilatativ cardiomyopathia,
billentyhiba,
mbillenty
Vns tromboemblis esmnyek:
Mlyvns trombosis
Tdembolia
Artris tromboembolis megbetegedsek:
Akut stroke
Akut perifris elzrds

Jelenleg hasznlt avadsgtlk


Heparin, kumarin
Hatkony dzis nagy egyni klnbsgei
Az ellenrzs szksgessge
Dita s gygyszerinterakcik
Injekcis adagolsi forma
Lassan kialakul s szn hats

Az j antikoagulnsok elnyei
Per os adagols
Fix dzis (?)
Dita, gygyszerek nem befolysoljk a hatst
Nem ktdik plazmafehrjkhez, ezrt
kiszmthatbb az alvadsgtl hats
Nem ktdik a PF4-hez, nem okoz HIT-t
Laborellenrzs nem szksges (?)

j terpis clpontok:
X faktor:
Indikret faktor gtlk :
heparin antritrombin kthelyhez hasonl,
nem befolysolja a trombocyta aggregcit,
fix adagols,
vese kivlasztja

Direkt faktor gtlk


pl hirudin a faktor aktv centrumba ktdik,
per os,
fix dzis
trombocytafunkci p,
a fibrinhez kttt s szabad faktort is gtolja

Trombin :
Direkt trombin gtlk

Heparin mellkhatsok:
Allergis reakcik
Eosinophilia
Alopetia
Osteoporosis
Mjfunkci reverzibilis romlsa
Hipoaldoszteronizmus
Heparin induklta trombocytopenia (HIT)

HIT
Hiperkoaguabilis, prokoagulns, protrombotikus llapot heparinnal kezelt
pciensekben
Trombocytopenia
trombosis
Heparin, kumarin felfggeszts, alternatv antikoagulci

Heparin szksges lenne, de a HIT miatt NE:


hemodializis,
percutn coronaria intervenci,
cardiopulmonalis bypass
Trombzis
Fokozott trombozis rizik:
Ids kor
Frfi nem
Terhessg
Szvelgtelensg,
nephrosis szindrma,
visszeressg,
bnuls vagy tarts immobilits
elhzs
Malignus tumor
Sebszeti beavatkozs
Fogamzsgtlk,
Kemoterpia
Myeloproliferatv krkpek (ET, PRV)
polyglobulia
Antifoszfolipid szindrma
Hyperviszkozitssal jr krkpek
Elnyjhott tromboprofilaxis

Thrombosis kialakulshoz vezet tnyezk


Virchow fle trisz:
Stasis ( immobilits, szvelgtelensg,varicostas, kompresszi)
rfal defektus
alvadsi rendszer defektusa

Trombophilik
fokozott trombosis hajlammal jr llapotok
Szokatlan helyen kialakul trombosis
fiatal korban visszatr trommbosis
habitulis vetls, koraszls, halvaszls

rkletes rendellenessgek:
Protrombin gn mutci
Protein S defektus
Proten C defektus
Antitrombin III defektus
Sticky platelet szindrma
Aktivlt protein C rezisztencia
Prothrombin gn mutci
Hyperhomocysteinaemia:
Az emelkedett homocystein szint az endothelsejtek krostsa rvn
vezet vns s artris thrombzishoz.

Az igen ritka, slyos formjt, amely homocysteinurival jr, a


cystathionin -synthase homozygota kpzsi zavara vltja ki.

A gyakoribb, de tbbnyire tnetmentes, enyhe formja a folsav kpzs


zavarval kapcsolatos
Veleszletett trombophilia:
Termszetes antikoaglunsok elgtelensge:
antitrombinIII defekt
Proteinc C rendszer defekt
Protein S defekt
APC rezisztencia
V faktor Leiden mutci

Prokoagulns zavar:
Protrombin gn mutci
Emelet VIII szint

Hiperhomociszteinaemia
Kombinlt defekt

Szerzett tromobphilik:
Terhessg, szls, ids kor-> tromobosis hajlam fokozott
Nefrzis szindrma
Poligloblia,
trombocitzis
Hiperviszkozitssal jr betegsgek
Malignus tumorok
Iatrogn rtalom
Centrlis vns kanl
Gygyszerek:
Orlis anticoncipiensek (harmadik genercis)
Thalidomid
Citosztatikumok

Antifoszfolipid szindrma:
Az antitestek
Megtveszt elnevezs, mert NEM foszfolipidekhez ktdnek, hanem anegatv
tlts PL-hez ktd proteinekhez-> PL- fehrje komplexxel reagl
B2-glycoprotein, protein C, S, ATIII,
prothrombin, annexin ellenes at-ek)
Tbb tmadsponton avatkoznak be az alvads mechanizmusba
Fokozzk az endothel sejt thrombomodulin szintzist
Gtoljk a loklis protein C aktivcit
Gtoljk a PGI kpzdst
Fokozzk a thrombocyta aggregatiot
Kzvetlenl krostjk az endothel sejteket (homocystein)
Ismtld vns s artris
Stroke (lehet embolizci kvetkezmnye is)
AMI
MVT, tdemblia
Ulcus cruris
AV-i gangraena
Ritkbb elforduls thrombosisok: Budd-Chiari, pilethrombosis, FV-i thrombosis
Szvbillenty betegsgek
Artris embolizci
Habitulis vetls
Neurolgiai eltrsek
Krnikus fejfjs
Epilepszia
Demencia, kognitv diszfunkci
Demielinizci
Migrn
Chorea, ballizmus
Pszichitriai krkpek (depresszi)
Mielitis tranzverza, n. opticus neuroptia (Devic szindrma)

In vitro gtolja az alvadst, in vivo trombosis hajlamot fokoz

Szekunder
SLE
Gygyszer-induklta SLE
Periarteritis nodosa
CAH
Cirrhosis hepatis (alkoholos)
Myeloproliferatv betegsgek
Malignus lymphomk
Fertz betegsgek (malria, hepatitis A, HIV, TBC)

V faktor Leien mutci

Missence mutci: 1961-es pozciban G-A bziscsere G1691A


506 arg glu aminosav csert eredmnyez
A mutci az APC kapcsoldsi pontjnl van
Mutns FV lassabb inaktivlds fokozott trombzis kszsg
FVIII hastsa zavartalan
FV-t is hastja a msik 2 helyencsak lassabb az inaktvls
enyhe trombzishajlam fokozds
Fleg ms tnyezk egyttes jelenlte esetn
Jells: FVR506Q, FVLeiden
Autoszm dominns rklds menet
Ez felel az APC rezisztencia 95 %-rt

Trombocyta eltrsek

Trombocyta eltrsek:
Trombocytopenia
Fokozott pusztuls
Immun-thrombocytopenis purpura (ITP)
Allo-immun thrombocytopenia
Microangiopathis thrombocytopenia (TTP-HUS)
Heparin-induklta thrombocytopenia
Gygyszer-okozta thrombocytopenia
Csontvel betegsgek
Pseudothrombocytopenia
Trombocytosis
Trombocytopathia

Trombocytopathia
Kros morfolgia
Adhzi,
aggregci ( GPIIB IIIa receptor gn mutci),
szekrci,
jeltvitel,
prokoagulns aktivits zavara

Adhzis zavar:
Bernard Soulier szindrma-
risi trombocitk,
nem tud kitapadni,
GPIIb IX V zavar

Pseudo vW betegsg:
fokozott vW kts,
cskknet vWF szint

Kollagn receptor hiny: GP VI hiny

A trombocytopenik felosztsa
Fokozott pusztuls (MK )
Immun-thrombocytopenis purpura (ITP)
A thrombocytkhoz autoantitestek ktdnek
Antign: thrombocyta membrn glikoprotein
Lp szekvesztrlja a thrombocytkat,
makrofgok fagocytljk-> destrukci
A makrofg IgG Fc (Fc gamma RI, Fc gamma RII, and Fc gamma RIII)
receptorai s a complement receptorok (CR1, CR3) jtszanak szerepet a
thrombocyta destrukciban.
Thrombocytk letideje rvidl
A csontvel kompenzlni igyekszik, fokozza a megakaryocyta
termelst de ez nem elegend -> Vgeredmny: thrombocytopenia
Antitestek ktdhetnek a megakaryocytkhoz is (ag azonossg):
csontvelben gtolt lehet a thrombopoezis
A vrusantign ellen termelt immunglobulin keresztreakcit ad a
trombocytra

Consumptios thrombocytopenia
Microangiopathis thrombocytopenia (TTP-HUS)
Heparin-induklta thrombocytopenia (HIT)
DIC
Gygyszer-okozta thrombocytopenia
hypersplenia
Terhessgi thrombocytopenia
Allo-immun thrombocytopenia
HELLP
Hemolysis Elevated Liver enzymes Low Platelet count
Ok:
fokozott thrombocyta turnover, melyet
endothl krosods
konzumpcis koaguloptia okoz.
megjelens:
Hemolizis
Mjenzim emelkeds pl LDH
Tromocytopenia
hiperuricaemia

Cskkent termels (MK )


Csontvel betegsgek
Toxikus csv rtalom
Slyos aplastikus anaemia
kiszortsos (malignus hematolgiai betegsgek, solid tumor metastasis)

Pseudothrombocytopenia
EDTA-s s heparinos vrben thrombocyta aggregatumok kpzdnek
Citrtos vrminta egyidej levtele

A terhessgek 5 %-ban fordul el


Gestatios thrombocytopenia
ITP
HELLP
TTP/HUS
Antifoszfolipid szindrma

Magzati, jszltt thrombocytopenia:


az anyai IgG at tjut a placentn
Ritka a slyos fetalis thrombocytopenia

TTP = trombotikus trombocyts purpura

ADAMTS-13 enzim (vWf cleaving protease) hinya: rkletes vagy szerzett


elmarad a vWf hastsa
UlvWf, nem keletkezik megfelel nagysg vWf
Thrombocyta agglutinci, kiserekben mikrothrombusok
Szervmkdsi zavar
Thrombocytk felhasznldnak

HUS = hemolitikus uraemis szindrma


a disorder that usually occurs when an infection in the digestive system produces toxic
substances that destroy red blood cells, causing kidney injury.

Verotoxint termel blbaktrium (E. Coli)


Shigella-like toxin
Akut enterlis infekcit kveten nhny nappal
Pneumococcus-pneumonia utn
Fleg gyermekeken
Veseelgtelensg
thrombocytopenia
ltalban j prognzis
Kortikoszteroid, plazmaferezis
TTP (lz, neurolgiai tnetek)
Terhessgi HUS (3. trimeszterben, prepartum)
HELLP

HUSban TTPben s HELLP szindrmkban trombocyta adsa ellenjavalt mert slyos


romlst idzhet el

Tromobocitozis
Primer
Myeloproliferatv betegsgek
Essentialis thrombocythaemia
Krnikus myeloid leukmia
Polycythaemia rubra vera
myelofibrosis

Szekunder trombocitzis
Vashiny
Akut s krnikus vrzs
Akut s krnikus gyullads
Tumor paraneoplzia
Splenectomia utn

VESE
Trombosishajlam nephrosis szindrmban:
Gyulladsos gc
Endothel krosods
Fokozott proteinuria pl antitrombin III-> trombzis hajlamot okoz
Fokozott trombocyta aktivl faktor
Protein C s S szint cskken
Cskkent fibrinolizis
Normlis plasma szint: X. XI. Factorok
Emelkedett plasma szint: V., VIII., XII, a2 antiplasmin, fibrinogen, fibronectin
Cskkent plasma szint: plasminogn, antirhrombin III,
Vltoz plasma szint: VII., IX. factor, prothrombin

Albumin rts-> Oedema


Transferrin rts -> anaemia
Coeruloplasmin rts-> Cu hiny
Protein C, S, antitrombin III rts -> trombosis

Vrzkenysget okoz: uraemis toxicosis