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n e u r o l a r g . 2 0 1 1;3(3):167175

Neurologa Argentina
www.elsevier.es/neurolarg

Revisin

Alteraciones del control respiratorio y de la unidad motora


respiratoria

Martn A. Nogus a, y Eduardo Benarroch b


a Departamento de Neurologa, Instituto de Investigaciones Neurolgicas Ral Carrea (FLENI), Buenos Aires, Argentina
b Departamento de Neurologa, Mayo Clinic, Rochester, EE.UU

informacin del artculo r e s u m e n

Historia del artculo: El grupo respiratorio ventral incluye el complejo de pre-Botzinger, que contiene neuronas
Recibido el 20 de septiembre de 2010 fundamentales para la ritmognesis respiratoria. La red de neuronas respiratorias del tronco
Aceptado el 26 de diciembre de 2010 cerebral recibe inputs de los quimiorreceptores centrales y perifricos, de los niveles de
On-line el 10 de agosto de 2011 anhdrido carbnico y oxgeno sanguneos y de estructuras cerebrales que controlan la res-
piracin. La manifestacin ms importante de la alteracin de esta red son las apneas de
Palabras clave: sueno, que son una alteracin del ritmo respiratorio que frecuentemente se asocian con
Sistema respiratorio trastornos del control vasomotor simptico y cardiovagal. Las enfermedades neuromuscu-
Motoneuronas lares son aquellas en las que la insuciencia respiratoria es ms frecuente. Por otra parte
Control de la ventilacin son ms raras las alteraciones del control cardiorrespiratorio; estas pueden ser debidas a un
ACV de tronco, compresin del mismo por tumores, siringobulbia, malformacin de Chiari,
lesiones de la mdula cervical alta y atroa multisistmica.
2010 Sociedad Neurolgica Argentina. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los
derechos reservados.

Respiratory control disorders and respiratory motor unit

a b s t r a c t

Keywords: The ventral respiratory group includes pre-Btzingen complex, which contains neurons cri-
Respiratory system tical for respiratory ritmogenesis. The network of brain stem respiratory neurons receive
Motor neurons inputs of central and peripheral chemoreceptors, the levels of carbon dioxide and oxygen
Control of ventilation blood and brain structures that control breathing. The most important alteration of this net-
Revisin work include sleep apnea, a breathing rhythm disorder that is frequently associated with
disturbances of cardiovagal and sympathetic vasomotor control. Neuromuscular diseases
are those in respiratory failure is more common. On the other hand are more rare disorders
cardiorespiratory control. These may be due to a stroke of trunk, compression of the tumors,
syringobulbia, Chiari malformation, cervical spinal injury high, and atrophy multistmica.
2010 Sociedad Neurolgica Argentina. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights
reserved.

Autor para correspondencia.


Correo electrnico: mnogues@eni.org.ar (M.A. Nogus).
1853-0028/$ see front matter 2010 Sociedad Neurolgica Argentina. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.neuarg.2011.05.006
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Otro componente es el ncleo parabraquial, que transmite la


Introduccin actividad de las neuronas respiratorias bulbares a la amgdala,
el hipotlamo y otras estructuras suprapontinas.
El ritmo respiratorio es generado por la accin coordinada
El grupo respiratorio dorsal, localizado en el ncleo del
de neuronas inspiratorias, post-inspiratorias y espiratorias,
fascculo solitario (NTS), es la primera estacin de relevo de
que forman parte de una red central generadora del ritmo
los aferentes de los quimiorreceptores y mecanorrecepto-
respiratorio13 . La generacin y el mantenimiento del ritmo
res perifricos4 (g. 2). El NTS tambin recibe aferencias de
respiratorio normal requiere de un drive tnico mnimo, que
barorreceptores, receptores cardiacos, barorreceptores arte-
mantiene la excitabilidad de las neuronas respiratorias. Este
riales, y por lo tanto constituye la primera estacin de
drive puede aumentar a travs de la activacin de los siste-
procesamiento e integracin para varios reejos respiratorios
mas de alerta, o a travs de los quimiorreceptores centrales o
y cardiovasculares.
perifricos sensibles a los cambios de PaO2 , PaCO2 o ambos,
El VRG consiste en columnas bilaterales longitudinales
como as tambin de las aferencias de los mecanorrecep-
de neuronas localizadas en el bulbo ventrolateral y que se
tores respiratorios. La actividad coordinada de las neuronas
extienden desde el nivel C1 de la mdula cervical hasta por
respiratorias es importante para la respiracin y ventilacin,
debajo del ncleo del facial. La porcin ms rostral del VRG
pero tambin para la vocalizacin, la deglucin, la tos y el
incluye el complejo Btzinger, que contiene neuronas espi-
vmito.
ratorias que inhiben a las neuronas inspiratorias, al VRG y
La disfuncin respiratoria, aunque es una manifestacin
a la mdula espinal. El complejo pre-Btzinger consiste de
precoz inusual en las enfermedades neurolgicas, puede
neuronas propio bulbares, que desempenan un rol crtico
ocurrir en algunas enfermedades estructurales y degenera-
en la generacin del ritmo respiratorio1,3 . Estas neuronas se
tivas, tanto del sistema nervioso central como perifrico,
identican por la presencia de receptores de neuroquinina-1
o aun en las encefaloptatas metablicas. Lesiones neuro-
(NK-1R) para la sustancia P9 . Inmediatamente caudal al com-
lgicas pueden afectar diferentes componentes del sistema
plejo pre-Btzinger se encuentra el VRG rostral, localizado en
del control respiratorio: receptores sensoriales, vas aferen-
posicin ventral al ncleo ambiguo y que contiene neuronas
tes, interneuronas de tronco y promotoras, vas motoras
bulboespinales inspiratorias. La porcin ms caudal del VRG
descendentes, neuronas motoras, nervios motores, unin
corresponde al ncleo retroambigual, que se extiende desde
neuromuscular o msculos respiratorios.
el obex hasta el nivel C1 de la mdula espinal y que contiene
En muchos casos estas lesiones dan lugar a una disfuncin
neuronas espiratorias bulboespinales que proyectan a moto-
no slo respiratoria, sino tambin del control cardiovascular.
neuronas intercostales y abdominales.
Este hecho enfatiza la interaccin que hay entre el control res-
piratorio, cardiovagal y simptico, todos ellos integrando la
Efecto de los quimiorreceptores sobre la red respiratoria y
llamada red cardiorrespiratoria central3,4 .
control de la respiracin
El objetivo de este artculo es revisar brevemente las princi-
El control automtico de la respiracin depende en parte del
pales caractersticas de la red central respiratoria involucrada
feedback qumico que producen los niveles sanguneos de CO2
en el control automtico de la respiracin, as como las afec-
y O2 . Los quimiorreceptores carotdeos, que detectan O2 , pro-
ciones asociadas con un compromiso del control central de la
veen una excitacin tnica a las neuronas respiratorias del
respiracin y exponer una sntesis de las enfermedades neu-
tronco cerebral a travs del NTS y son activados por la hipoxia.
romusculares que llevan a la insuciencia respiratoria.
Los quimiorreceptores centrales, localizados fundamental-
Se han publicado diversos trabajos discutiendo este tema
mente en la supercie ventrolateral del bulbo2,4 , son muy
en profundidad58 .
sensibles a los cambios de la CO2 local. Pequenos incremen-
tos de PCO2 aumentan de forma signicativa la respiracin,
Fisiologa y siolopatologa del control de la y viceversa. Los quimiorreceptores centrales proveen una
respiracin estimulacin tnica a la red neuronal respiratoria, y un feed-
back en los niveles sanguneos de CO2 , y por lo tanto una
Control respiratorio en estructuras del tronco cerebral adaptacin de la ventilacin a las necesidades metablicas.
Estudios experimentales indican que las neuronas glutama-
Grupos respiratorios del tronco cerebral trgicas localizadas inmediatamente debajo de la supercie
La respiracin en mamferos depende de una red neural loca- ventral del bulbo responden no slo a la hipercapnia, sino
lizada en la parte inferior del tronco cerebral encargada de tambin a la hipoxia, proveyendo abundante input al complejo
controlar el ritmo respiratorio. Esta red comprende tres gru- preBtzinger10 . Las neuronas serotoninrgicas del ncleo del
pos de neuronas interconectadas entre s: el grupo respiratorio rafe caudal tambin son muy quimiosensitivas11 , proyectn-
pontino, el grupo respiratorio dorsal y los grupos respiratorios dose a las motoneuronas medulares, motoneuronas del bulbo
ventrales (VRG)3,4 (g. 1). que controlan las vas respiratorias superiores y a las moto-
El grupo respiratorio pontino incluye el complejo neuronas espinales respiratorias. Ellas han sido implicadas en
parabraquial/Klliker-Fuse, localizado en la protuberan- el mecanismo de plasticidad respiratoria4 . Estudios de reso-
cia en su regin rostral, dorsolateral, que se corresponde nancia magntica funcional12 sugieren que el ncleo arcuato,
con el centro neumotxico descripto en animales expe- localizado en la supercie ventral del bulbo que contiene neu-
rimentales y que tiene varias funciones de control de la ronas glutomatrgicas y serotoninrgicas pueden constituir
respiracin, incluyendo el timing de fase respiratoria y reejos el homlogo al rea ventromedial sensible al CO2 descrita en
integrados iniciados por mecanorreceptores pulmonares. animales experimentales13 .
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Figura 1 Diagrama de las principales reas de la red cardiorrespiratoria del bulbo involucradas en la ritmognesis
respiratoria. DRG: grupo respiratorio dorsal; NA: ncleo ambiguo; RVL: regin ventrolateral del bulbo; VGR: grupo
respiratorio ventral. El rea punteada del diagrama indica la regin intermedia en lo que se integran los reejos
cardiovasculares y respiratorios.

Ms an, estudios recientes sugieren que las reas que respiratorio normal durante el lenguaje, la locomocin y la
contienen neuronas quimiosensitivas pueden tener una dis- respuesta al estrs, incluyendo la reaccin de defensa, como
tribucin ms amplia, incluyendo no slo la supercie bulbar se ha demostrado en estudios experimentales14 . La tomogra-
ventral, sino tambin el VRG, el NTS, el ncleo del rafe caudal, fa por emisin de positrones (PET) y la resonancia magntica
el locus ceruleus y el ncleo fastigio. La signicacin funcional funcional han mostrado activacin de las reas motoras suple-
de esta redundancia no es fcil de explicar11 . mentaria, primaria motora y promotora durante periodos de
aumento de la fuerza respiratoria15 . Por otra parte, las neuro-
nas del hipotlamo caudal tienen una inuencia excitatoria
Control cerebral de la respiracin sobre el drive respiratorio basal, son sensibles a la hipoxia y a
la hipercania y pueden ser activadas durante la marcha14 . La
Las estructuras suprapontinas que incluyen la corteza cere- sustancia gris periacueductal recibe inputs del hipotlamo y de
bral, el hipotlamo, la amgdala y la sustancia periaqueductal la amgdala, y se proyecta a los grupos respiratorios pontinos
del mesencfalo desempenan un rol importante en el control y bulbares. Estas proyecciones pueden ser importantes para

Figura 2 Esquema de la regin media del bulbo. Principales estructuras de la red cardiorrespiratoria y sus aferentes.
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el control respiratorio durante la vocalizacin, las respuestas


Tabla 2 Alteraciones respiratorias en lesiones bulbares
emocionales y de defensa.
ACV de tronco Respiracin peridica

Vas descendentes de control de las motoneuronas Respiracin ja


respiratorias Disminucin de sensibilidad al CO2
Apneas centrales
Apneas obstructivas
Los axones que controlan la respiracin se proyectan desde
Atroa multisistmica Ronquido estridor
los ncleos VRG, NTS, parabraqueal/Klliker-Fuse, descen-
Respiracin olvidada
diendo a lo largo de la sustancia blanca anterolateral de la Apneas centrales
mdula espinal hacia las neuronas frnicas intercostales y Apneas obstructivas
de los msculos abdominales. Las vas automticas descen- Esclerosis mltiple Debilidad de msculos respiratorios
dentes probablemente se ubican en la formacin reticular Parlisis de cuerda vocal
paramediana del bulbo y del tegmento pontino, y tienen una Respiracin apnestica
Respiracin ja
ubicacin lateral en la mdula espinal cervical, prximas al
Apneas centrales
haz espinotalmico, mientras que las vas descendentes de
Hiperventilacin paroxstica
control voluntario se asocian con los haces corticoespinales Siringobulbia Debilidad msculos respiratorios
en el tronco cerebral y en la mdula espinal cervical alta. Parlisis de cuerda vocal
Respiracin peridica
Manifestaciones clnicas de la afectacin del control Respiracin olvidada
Apneas centrales
automtico de la ventilacin
Apneas obstructivas
Malformacin de Chiari Parlisis diafragmtica
Varias enfermedades del sistema nervioso central pueden Parlisis de cuerda vocal
afectar de forma selectiva e importante ncleos y vas invo- Reduccin de sensibilidad al O2 y CO2
lucrados en el control respiratorio (tabla 1). Ellos incluyen Respiracin irregular
Apneas centrales
Apneas obstructivas
Tumores Respiracin peridica
Tabla 1 Enfermedades neurolgicas que comprometen Respiracin atxica
la red neuronal cardiorrespiratoria y efectores Apneas centrales
Apneas obstructivas
Aferentes sensitivos
Polio bulbar Respiracin peridica
Neuropata diabtica
Apneas centrales
GBS
Porria
CSA: apneas de sueno centrales; OSA: apneas de sueno obstructi-
Malformacin de Chiari
vas; respiracin apnestica: inspiracin prolongada, profunda, con
Impresin basilar
incapacidad para espirar, de segundos de duracin; respiracin
Agregados neuronales en el tronco cerebral
ja: incapacidad de iniciar cualquier tipo de movimiento respira-
ACV
torio volitivo; respiracin olvidada: apneas prolongadas durante
Esclerosis mltiple
la vigilia; respiracin peridica: inspiraciones irregulares seguidas
Atroa multisistmica
de periodos de apnea.
Siringobulbia
Loop arterial
Poliomielitis
Encefalitis40 afecciones agudas y subagudas, como el ACV o la esclerosis
Motoneuronas espinales y vas descendentes motoras mltiple (MS), o trastornos crnicos, como la atroa multi-
Cordotoma sistmica (MSA) o la siringobulbia. Cuanto ms aguda es la
Esclerosis mltiple
lesin, mayor es la probabilidad de desarrollar sntomas de
Trauma
Siringomielia
insuciencia respiratoria. Por el contrario, en los trastornos
Enfermedad de motoneurona crnicos los sntomas son menos marcados y los pacien-
Eferentes motores tes pueden tolerar alteraciones aun sin contar con apoyo
Polineuropata del paciente crtico respiratorio.
Neuropata motora multifocal Las lesiones que afectan al grupo respiratorio pontino,
Neuralgia amiotrca
NTS, VRG o a los quimiorreceptores centrales se pueden
Sndrome de POEMS
manifestar con hipoventilacin alveolar central (sndrome
Transmisin neuromuscular
Botulismo de Ondine), un ritmo respiratorio anormal o ambos (tabla
Miastenia gravis 2). El sndrome de hipoventilacin alveolar central incluye
Sndrome de Lambert-Eaton cefaleas matutinas repetidas, disrupcin del sueno nocturno,
Drogas cansancio diario y somnolencia. Otro sntoma puede ser la
Msculo cianosis, un patrn irregular de la respiracin durante el
Distroa miotnica
sueno o la vigilia o la ausencia de disnea durante el ejercicio.
Deciencia de maltasa cida
El diagnstico se conrma demostrando una respuesta venti-
Distroa muscular de Duchenne
Polimiositis latoria anormal a la hipercapnia provocada, con una respuesta
normal o casi normal a la hipoxia en ausencia de infeccin,
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enfermedad cardaca, pulmonar o neuromuscular. La poli- Por otra parte, la alteracin de la funcin respiratoria pare-
somnografa con monitorizacin de gases sanguneos cera que puede incrementar el riesgo de dano isqumico
demuestra de forma caracterstica hipercapnia y apneas cen- al cerebro, por ejemplo las lesiones isqumicas de sustancia
trales, ms prevalentes durante el sueno no lento (no-REM), y blanca y los infartos lacunares en pacientes de edad avanzada
menos an en el REM o la vigilia. podran ocurrir en relacin con una disfuncin respiratoria23 .
Posiblemente la alteracin clnica ms comn de la alte-
racin del control respiratorio es la interrupcin temporaria
central del drive respiratorio que puede seguir a una con- Enfermedades desmielinizantes
vulsin generalizada16 . Tanto las convulsiones generalizadas
como las parciales complejas pueden asociarse a cambios Las MS y la enfermedad de Devic o neuromielitis ptica pue-
en la respiracin y el ritmo cardaco. De particular impor- den producir una insuciencia respiratoria, en general en
tancia es la bradicardia mediada por el vago durante la presencia de lesiones grandes que comprometen la mdula
apnea que sigue a una convulsin, constituyendo un reejo cervical o el bulbo. Una mielitis transversa a nivel cervical
cardiorrespiratorio que puede aumentar el riesgo de paro car- alto puede dar lugar a una respiracin automtica con pr-
daco en una situacin en la que la respiracin del paciente dida de la capacidad de iniciar movimientos respiratorios
est deprimida17 . Puede haber bradiarritmias potenciadas por voluntarios debido a un compromiso bilateral de los haces
reejos cardiorrespiratorios disparadas por apneas, hipoxia o corticoespinales24 . Por el contrario, la desmielinizacin de la
ambas. Esto puede ser un importante mecanismo de muerte regin ventrolateral de la mdula espinal cervical puede dar
inesperada sbita en la epilepsia, y suele ser ms comn en lugar a una prdida de la respiracin automtica25 . Asimismo,
pacientes jvenes, quienes normalmente tienen un tono vagal las lesiones de la regin dorsolateral del bulbo producen alte-
incrementado. racin de la respiracin automtica, asociadas a trastornos
deglutorios y de la tos, por lo tanto con un aumento del riesgo
de neumona aspirativa. Las lesiones de la regin dorsolate-
Trastornos centrales que afectan la ventilacin
ral de la protuberancia pueden dar lugar a una respiracin
apnestica, y las del mesencfalo a una hiperventilacin paro-
Varias enfermedades focales estructurales y neurodegenera-
xstica central. En los estadios terminales de la MS es frecuente
tivas que afectan el tronco cerebral se pueden manifestar con
la neumona aspirativa debida al compromiso bulbar26,27 .
un deciente control de la ventilacin18 (tabla 2). Estas altera-
ciones frecuentemente se asocian con un defectuoso control
cardiovascular, enfatizando la interaccin que hay entre las
Siringomielia y siringobulbia
redes de control respiratorio, cardiovagal y simptico vasomo-
tor.
Las alteraciones respiratorias en la siringomielia se deben
en general a debilidad muscular por dano de las neuronas
Lesiones estructurales motoras espinales causadas por la cavidad. Ms raramente,
hay compresin de las vas espinales en la mdula espi-
ACV nal, ya sea descendentes o ascendentes, por la cavidad o la
malformacin de Chiari I, dando lugar a apneas de sueno
Los infartos bulbares bilaterales dan lugar a la destruccin centrales28 . En la siringobulbia las hendiduras tienen una ten-
de las pirmides y de las vas corticoespinales, afectando la dencia a localizarse en la regin dorsolateral del bulbo caudal,
respiracin voluntaria pero no la automtica. Por el contrario, extendindose en direccin ventrolateal desde el piso del IV
aquellas que afectan al tegmento bulbar producen fallos de la ventrculo. Los ncleos ambiguo y del fascculo solitario se
respiracin automtica, una defectuosa respuesta ventilatoria afectan frecuentemente, dando lugar a disfagia y disfona,
al CO2 y apneas de sueno, respetando la respiracin volunta- alteraciones cardiovasculares y respiratorias. Estas lesiones
ria durante la vigilia19 (g. 3). Aun las lesiones unilaterales del afectan neuronas del DRG, VRG o ambos, y sus interconexiones
segmento bulbar ventrolateral, que comprometen el NTS, VRG a nivel de la formacin reticular intermedia del bulbo (g. 2).
o sus conexiones, pueden producir una defectuosa respira- El compromiso del ncleo ambiguo puede explicar tambin la
cin automtica y apneas de sueno, ocasionalmente pueden frecuente presencia de apneas obstructivas29 .
afectar la respiracin voluntaria, incluso cuando se respete La malformacin de Chiari tambin puede acompanarse
la forma completa de los haces corticoespinales20 . Las lesio- de apneas en la infancia30 y apneas obstructivas, a veces
nes unilaterales del bulbo lateral, incluyendo el VRG, como acompanadas de severos cambios de la presin arterial31,32 .
ocurre en el sndrome de Wallenberg, dan lugar a un aplana-
miento de las respuestas ventilatorias de CO2 21 ; los infartos
laterales del bulbo tambin pueden dar lugar a un sndrome Traumatismos medulares
de apneas de sueno, particularmente cuando hay otros facto-
res predisponentes, como una vula grande o desviacin del Las lesiones medulares superiores a C5 van a causar insu-
tabique nasal. Otra alteracin de la respiracin que frecuen- ciencia respiratoria inmediata debido a la interrupcin de las
temente se observa en el ACV isqumico que compromete el bras bulboespinales. Inclusive lesiones medulares ms bajas,
tronco cerebral es la respiracin del Cheyne-Stokes, de forma a nivel C6 o C7, pueden, a pesar de haber una funcin dia-
caracterstica acompanando a los infartos bilaterales de los fragmtica conservada, comprometer la respiracin debido al
hemisferios cerebrales22 . compromiso de msculos accesorios e intercostales.
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Figura 3 Resonancia magntica de un paciente de 70 anos de edad que sufre una prdida sbita de conciencia, seguida de
apneas centrales y paro respiratorio. El air muestra la presencia de un hematoma en la regin dorsal del bulbo.

Otras lesiones que afectan la respiracin automtica Las apneas centrales en general son manifestaciones tar-
das de la enfermedad53 .
Los tumores de tronco, como el ganglioglioma, el La hipoventilacin alveolar y las apneas centrales pue-
medulobastoma33 , la metstasis medular34 , el astrocitoma den ser una manifestacin de un compromiso ventilatorio
y el linfoma pueden producir hiperventilacin neurognica quimiosensitivo54,55 .
central35 . Las manifestaciones respiratorias pueden ser el La hipoventilacin alveolar central y las alteraciones
sntoma de presentacin del tumor y pueden solucionarse del ritmo respiratorio seguramente reejan compromiso
despus de su reseccin36 (g. 4). La alteracin de la res- de las reas quimiosensitivas y los generadores del ritmo
piracin puede ser la manifestacin inicial de la esclerosis respiratorio, principalmente neuronas glutamatrgicas y sero-
tuberosa37 y puede complicar el sndrome de Mbius38 . toninrgicas en la regin ventrolateral del bulbo56 y en el
Tambin las alteraciones de la respiracin son tpicas de complejo pre-Botzinger41 .
la enfermedad de Leigh y consisten en hiperventilacin peri-
dica, apneas y respiracin irregular, incluyendo muerte debida
a insuciencia respiratoria39-40 . Enfermedad de Parkinson

Las alteraciones respiratorias son comunes en la enfermedad


de Parkinson avanzado, y la neumona aspirativa es una causa
Trastornos neurodegenerativos frecuente de muerte57,58 . Puede ocurrir un estridor larngeo
nocturno en enfermedad de Parkinson, aunque es ms raro
Atroa multisistmica que en la atroa multisistmica, y en general se asocia a dis-
fagia severa.
La MSA puede manifestarse con una amplia variedad
de trastornos respiratorios, incluyendo estridor larngeo,
OSA, hipoventilacin nocturna, apneas centrales y disritmia Parkinsonismo, depresin, prdida de peso e
respiratoria4147 . hipoventilacin central (sndrome de Perry)
Si no se tratan estas alteraciones pueden dar lugar a muerte
sbita durante el sueno. El estridor larngeo se debera a par- El sndrome de Perry es un trastorno autosmico dominante
lisis de los msculos abductores, o actividad tnica sostenida con hipoventilacin alveolar central como la manifestacin
de los aductores de las cuerdas vocales4852 . ms importante5962 .
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Figura 4 Resonancia magntica de un hombre de 65 anos de edad con diplopa e inestabilidad de la marcha de un ano de
evolucin. Horas despus de la reseccin del tumor del IV ventrculo (ependimoma) el paciente presenta una respiracin
irregular, apneas centrales y paro respiratorio. El paciente tiene una buena recuperacin despus de ser tratado con
asistencia respiratoria mecnica durante un par de semanas.

1. Enfermedad pulmonar crnica debida a aspiraciones


Trastornos del desarrollo recurrentes.
2. Enfermedad pulmonar restrictiva por la escoliosis y la debi-
Sndrome de muerte sbita del recin nacido
lidad muscular.
3. Disfuncin quimiosensitiva con alteracin de la respuesta
Hay evidencia neuropatolgica de compromiso de la red neu-
a la hipoxia y a la hipocapnia.
ronal serotoninrgica bulbar en el sndrome de muerte sbita.
Estas alteraciones son ms comunes en varones63 . Los pacientes no pueden adaptarse a situaciones de hipo-
xia o hipocapnia, aumentando el volumen minuto, y esto se
Sndrome de hipoventilacin central congnita maniesta en altas alturas, en viajes en avin o durante una
neumona intercurrente66 . Lo mismo ocurre con la natacin,
El sndrome de hipoventilacin central congnita se mani- debajo del agua. Estos hechos y situaciones dan lugar a satu-
esta en el recin nacido con hipoventilacin alveolar con racin de oxgeno y acidosis respiratoria y pueden llevar a una
alteracin a las repuestas a la hipoxia y a la hipercapnia64 . hipotensin y bradicardia severa; pueden resultar en sncope
Se puede asociar a la enfermedad de Hirschsprung y a los e inclusive en paro respiratorio66 .
tumores de la cresta neural, tales como el neuroblastoma.

Conclusiones
Disautonoma familiar
Las alteraciones respiratorias tienen un gran impacto en la
La disautonoma familiar (sndrome de Riley-Day o neuropata calidad de vida de muchos enfermos neurolgicos. El diag-
hereditaria sensitiva-autosmica tipo III) tiene como sntomas nstico de disfuncin respiratoria resultante de enfermedades
fundamentales o cardinales la alacrima, ausencia de papilas neurolgicas requiere de un alto nivel de sospecha clnica y
fungiformes en la lengua, disminucin de reejos osteoten- de la aplicacin de pruebas especcas, dado que la falta de
dinosos y un test de histamina anormal65 . Estos hallazgos, movilidad en muchas enfermedades neurolgicas a menudo
en un individuo de origen judo asquenaz, es suciente para oscurece los sntomas usuales.
hacer el diagnstico. Hay tres factores potenciales que pue- El estudio de la respiracin automtica se justica en
den afectar la funcin respiratoria y contribuir a un aumento pacientes con lesiones que pueden afectar la red de control
de la morbilidad y mortalidad en individuos con disautonoma respiratorio bulbar y pontino. Las alteraciones respirato-
familiar: rias descritas pueden tener un efecto deletreo en la
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enfermedad neurolgica. Por ejemplo, en pacientes con un 12. Gozal D, Hathout GM, Kirlew KAT, Tang H, Woo MS, Zhang J,
accidente cerebrovascular de tronco la hipoxemia resultante et al. Localization of putative neural respiratory regions in
de la alteracin de la respiracin automtica y la alteracin the human by functional magnetic resonance imaging. J
Appl Physiol. 1994;76:207683.
asociada de la reactividad cerebrovascular a la hipercap-
13. Paterson DS, Thompson EG, Kinney HC. Serotonergic and
nia pueden contribuir a la extensin del dano isqumico. glutamatergic neurons at the ventral medullary surface of
Asimismo, en la siringobulbia un aumento en la presin the human infant: Observations relevant to central
intracraneana, que ocurre episdicamente durante las apneas chemosensitivity in early human life. Auton Neurosci.
obstructivas, puede contribuir a cambios hidrodinmicos que 2006;124 12:11224.
favorezcan el crecimiento de la cavidad. 14. Horn EM, Waldrop TG. Suprapontine control of respiration.
Respir Physiol. 1998;114:20111.
El gold standard para el estudio de las alteraciones respira-
15. Evans KC, Shea SA, Saykin AJ, Functional MRI. localisation of
torias asociadas al sueno es la polisomnografa. La respiracin
central nervous system regions associated with volitional
automtica puede ser evaluada a travs de la respuesta ven- inspirations in humans. J Physiol. 1999;520:38392.
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