DermatologaCMQ2015;13(1):44-46
Sndrome de Rowell. Informe de un caso y revisin de nuevos
criterios diagnsticos
Rowells Syndrome. Case Report and Review of New Diagnostic Criteria
Aline Elizabeth Zamora Gonzlez1, Alejandra Olvera Surez1, Judith Domnguez Cherit2, Jos Manuel Daz Gonzlez3
1 Pasante en Servicio Social
2 Jefa, Departamento de Dermatologa
3 Adscrito
Departamento de Dermatologa, Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Dr. Salvador Zubirn, Ciudad de Mxico
RESUMEN
El sndrome de Rowell es una entidad infrecuente caracteriza-
da por la asociacin de lupus eritematoso sistmico con lesio-
nes similares a eritema multiforme. Los criterios diagnsticos,
propuestos inicialmente por Rowell, han sido modificados de
manera paulatina hasta que Torchia los redefini y estableci el
sndrome de Rowell como una entidad independiente.
Se presenta el caso clnico de un paciente femenino con lu-
pus eritematoso sistmico que cumple con los nuevos criterios
diagnsticos del sndrome de Rowell.
P alabras clave : Sndrome de Rowell, criterios diagnsticos
Introduccin
E l sndrome de Rowell (SR) es una entidad poco fre-
cuente caracterizada por la asociacin de lupus eri-
tematoso sistmico (LES) con lesiones similares a eritema
multiforme (EM) y presencia de marcadores inmunolgi-
cos como anticuerpos antinucleares en patrn moteado,
anti-Ro/SSA y/o anti-La/SSB.1,2,6,7
Es ms comn en mujeres que en hombres (relacin
8:1), predomina en la raza blanca y la edad de presen-
tacin oscila entre 30 y 40 aos.3,4 Las manifestaciones
cutneas son variadas y pueden incluir eritema, ppulas,
lesiones en diana, vesculas, ampollas y lesiones urti-
cariformes. La distribucin topogrfica ms comn es
brazos y piernas, afectando con menos frecuencia tronco
y cara.3
Propuestos inicialmente por Rowell et al., los criterios
diagnsticos se modificaron paulatinamente hasta que
fueron redefinidos por Torchia y colaboradores, quienes
establecieron SR como una entidad independiente.3
CORRESPONDENCIA Judith Domnguez Cherit n dr_jd_derma@hotmail.com
Vasco de Quiroga 15, Col Seccin XVI, C.P. 14000, Del. Tlalpan, Mxico D.F. Telfono: (55)5487 0900, ext. 4586.
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Dermatologa Cosmtica, Mdica y Quirrgica
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CASOS CLNICOS / MEDICINA INTERNA
ABSTRACT
Rowells syndrome is an uncommon entity characterized by
the association of systemic lupus erythematosus and erythema
multiforme-like lesions. The diagnostic criteria initially proposed
by Rowell were gradually modified until Torchia redefined
them establishing Rowells syndrome as an independent entity.
This is the case report of a female patient with systemic
lupus erythematosus that met the new diagnostic criteria of
Rowells syndrome.
K eywords : Rowells syndrome, diagnostic criteria
Caso clnico
Paciente femenino de 33 aos acudi al servicio de Der-
matologa por dermatosis diseminada bilateral, simtrica,
que involucraba cabeza, cara y cuello. Al interrogatorio, se
observ que la paciente estaba desorientada, estuporosa, y
refera alteraciones de agudeza visual y artralgias.
Al examen fsico, se detect fiebre, palpndose adeno-
patas cervicales bilaterales. Durante el examen derma-
tolgico se estableci que, a nivel de cara, la dermatosis
abarcaba ambas orejas y la cavidad bucal (labios, palada-
res duro y blando, y dorso de la lengua). As mismo, pre-
sentaba lesiones en tronco y manos, donde involucraba la
cara palmar de los dedos.
Las lesiones estaban constituidas por mltiples placas
de diverso tamao, desde 5 mm hasta 1.3 cm, bien deli-
mitadas, algunas de aspecto urticariforme, redondas y en
blanco de tiro; otras eran varioliformes, con costras he-
mticas y halo eritematoso. En mucosas predominaban
las lceras (Figuras 1 y 2) y en zonas acrales eran francas
Volumen 13 / Nmero 1 n enero-marzo 2015
JUDITH DOMNGUEZ CHERIT Y COLS. SNDROME DE ROWELL

lesiones de perniosis, de 1 mes de evolucin y dolorosas complemento C4 11.9 mg/dl; anticuerpo anti- B2 GP IgG
(Figuras 3 y 4). 43.4 U/ml e IgM 31 U/ml; anticuerpos anti-SS-B (La) de
Los estudios paraclnicos revelaron: anemia, neutro- 7.1 U/ml y anti-SS-A (Ro) de 9.9 U/ml; y anticoagulante
penia, trombocitopenia, hipertransaminasemia y funcin lpico positivo. Los marcadores virales, incluidos los vi-
renal alterada (proteinuria de 24 h de 2.2 g/l); anticuer- rus de la hepatitis A (VHA), virus de la hepatitis B (VHB) y
pos antinucleares con patrn homogneo con titulacin virus de la hepatitis C (VHC), fueron negativos.
1:640; anticuerpos anti-DNA dc de 38.4 U/ml; anticuer- El examen histolgico con inmunofluorescencia di-
pos anti-Sm de 17.5 U/ml; complemento C3 44.9 mg/dl, recta negativa revel que las lesiones de cara y trax

Figura 1. Sndrome de Rowell, lesiones en cara.

Figura 3. Lesiones acrales.

Figura 2. Lesiones mucosas. Figura 4. Lesiones acrales.

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 CASOS CLNICOS / MEDICINA INTERNA

anterior eran compatibles con eritema multiforme. Se El sndrome de Rowell consiste en lesiones sensibles,
inici tratamiento con corticoides sistmicos (predniso- calientes, pruriginosas, rojizas y anulares semejantes a
na 1 mg/kg/da) e hidroxicloroquina (200 mg/da), lo que las del eritema polimorfo en pacientes con LE discoide y
produjo mejora de los sntomas sistmicos y remisin de LES. En algunas reas la reaccin es intensa y las lesiones
la dermatosis. tienden a ampollarse o a necrosarse en los bordes. Los
elementos anulares ocurren en varias regiones del cuerpo
Discusin e incluso se han detectado casos con lesiones en labios,
En 1922, Scholtz describi la asociacin de lupus eritema- ojos, lengua, paladar duro, y mucosa yugal y vulvar. A
toso sistmico con eritema multiforme y en 1963, Rowell veces desaparecen espontneamente y en pocos meses se
et al. revelaron la presencia de anticuerpos antinucleares produce la curacin con cicatriz.9
en patrn moteado, factor reumatoide y anticuerpos con- La respuesta teraputica y el pronstico del sndrome
tra un extracto de tejido humano (SjT, hoy considerado de Rowell son iguales a LED y LES. Es decir, la respuesta
idntico a anti-La/SSB) en 4 pacientes con lupus eritema- al tratamiento es variable y las recurrencias, frecuentes. El
toso asociado con lesiones anulares que eran histolgi- manejo est enfocado en el lupus, de modo que los este-
camente compatibles con eritema multiforme. En 1955, roides sistmicos, solos o asociados con inmunosupreso-
Lee consider al eritema pernio y los anticuerpos anti-La res, son el tratamiento de primera eleccin.10
como parte del sndrome.2,5,7,8 En 1999, Manzano et al.
propusieron que los anticuerpos antifosfolpidos deban Conclusin
incluirse en los criterios diagnsticos de SR y en 2000, Se describe un caso de sndrome de Rowell con presen-
Zeitouni y colaboradores redefinieron todos esos crite- tacin clnica amplia que rene los nuevos criterios de
rios dividindolos en mayores y menores, estableciendo clasificacin, tanto mayores como menores. Cabe desta-
el requisito de 3 criterios mayores y uno menor para diag- car la perniosis descrita en la forma clsica del sndrome
nosticar el sndrome de Rowell.2,3,4,6,7 No obstante, en 2012 de Rowell, (aunque ya no se toma en consideracin bajo
Torchia et al. realizaron una revisin sistemtica que rees- los nuevos criterios diagnsticos) que, clnicamente, se
tructur los criterios diagnsticos (Cuadro 1).3 presenta con lesiones de aspecto necrtico en reas dis-
tales, como en este caso. La literatura incluye informes
de menos de 100 pacientes, por lo que no hay suficiente
Cuadro 1. Criterios diagnsticos del Sndrome de Rowell informacin para determinar la prevalencia mundial de
esta del Sndrome de Rowell.
C riterios diagnsticos , C riterios diagnsticos , T orchia
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